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Doenças Neurológicas II
ADRENOLEUCODISTROFIA
Deficiência enzimática congênita rara que afeta o
metabolismo dos ácidos graxos de cadeias muito
longas (AGCMLs) em homens jovens. Isso conduz à
acumulação de AGCMLs, particularmente ácido
hexacosanoico (C26:0) e ácido tetracosanoico
(C24:0) no cérebro e nas glândulas suprarrenais.
Trata-se de uma doença recessiva ligada ao
cromossomo X que cursa com mielopatia,
neuropatia periférica e desmielinização cerebral. A
variante adulta, adrenomieloneuropatia,
caracteriza-se por uma axoniopatia distal crônica da
medula espinal e dos nervos periféricos, além de
uma desmielinização inflamatória cerebral.
Traumatismo craniano é um fator ambiental que é
prejudicial nessas pessoas com fator de risco
genético. A deterioração mental e física progride
para demência, afasia, apraxia, disartria e cegueira.
Manifestações clínicas
Geralmente ocorrem antes dos 7 anos e podem
manifestar-se como insuficiência adrenal ou
descompensação cerebral. A disartri
disartriaa
(comprometimento da língua ou de outros músculos
necessários para a fala) e a disfagia podem interferir
na alimentação oral.
O bronzeamento da pele é um sinal clínico tardio.
Quando ocorre o surgimento da insuficiência
adrenal, a reposição de esteroides é indicada, o que
pode melhorar os sintomas neurológicos e
prolongar a vida. Numerosas terapias têm sido
direcionadas à causa da doença, mas têm sido
decepcionantes. O uso seletivo do transplante de
medula óssea é uma terapia atual; no futuro, a
terapia gênica é promissora.
Dietoterapia
A terapêutica nutricional com restrição dietética de
AGCMLs não leva a alterações bioquímicas, por
causa da síntese endógena. Um produto de ácido
graxo especialmente alterado, o óleo de Lorenzo
(C18:1, ácido oleico, e C22:1, ácido erúcico), diminui
a concentração de AGCMLs. Apesar de o curso
clínico da doença não ser significativamente
melhorado, pode ocorrer um declínio mais lento das
funções.
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)
Também conhecida como doedoença
nça de Lou Gehrig , é
uma doença neurodegenerativa que afeta os
neurônios motores do sistema nervoso central.
A ELA provoca desnervação progressiva, atrofia e
fraqueza muscular, razão pela qual recebe o nome
de amiotrofia. Os homens são mais afetados que as
mulheres, e a média de idade inicial é por volta dos
55 anos, sendo que 90% não têm história familiar da
doença.
A causa da ELA não está clara. Assim, não há cura, e
a sobrevivência é tipicamente de 3 a 5 anos após o
início da doença.
Fatores de risco relacionados a ocupação, trauma,
dieta ou nível socioeconômico não são consistentes,
embora as toxinas ambientais tenham sido
suspeitas de desempenhar papel relevante na
gênese da doença.
Fisiopatologia
A base patológica da fraqueza na ELA é a morte
seletiva dos neurônios motores na camada cinzenta
ventral da medula espinal, no tronco cerebral e no
córtex motor. A apresentação típica é de lesão do
neurônio motor inferior (fraqueza, perda de massa
muscular e fasciculação) e de lesão dos neurônios
motores superiores (hiperreflexia tendínea, sinal de
Hoffman, sinal de Babinski ou clônus).
A fraqueza muscular começa nas pernas e nas mãos,
e progride para as porções proximais dos braços e
da orofaringe. À medida que esses nervos motores
vão-se deteriorando, quase todos os músculos
esqueléticos voluntários estão em risco de atrofia e
perda completa da função. A perda dos neurônios
motores espinhais provoca a desnervação dos
músculos esqueléticos voluntários do pescoço, do
tronco e dos membros, resultando em perda de
massa muscular, fraqueza flácida, espasmos
involuntários (fasciculações) e perda de mobilidade.
A perda progressiva da função nos neurônios
motores corticais pode provocar espasticidade dos
músculos da mandíbula, resultando em fala
arrastada e disfagia.
Manifestações clínicas
Fraqueza muscular esquelética generalizada,
atrofia, disfagia e hiperreflexia.
Tratamento
✓ Nenhuma terapia conhecida cura a doença.
✓ O tratamento com uma dose elevada de
vitamina B12 está sendo estudado a fim de
verificar a preservação da integridade
muscular.
✓ A dieta cetogênica mostrou resultados
positivos na melhora da doença em modelos de
camundongos.
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✓ Embora a ventilação mecânica possa prolongar
a vida dos pacientes, a maioria recusa essa
opção.
A qualidade de vida é pobre na ELA avançada, e as
medidas de conforto de suporte são as mais
importantes.
Dietoterapia
À medida que a ELA vai progredindo, uma perda
progressiva da função nos músculos bulbares e
respiratórios contribui para a disfagia oral e
faríngea = necessidade de TNE.
A fraqueza da musculatura orofaríngea afeta a
sobrevivência na ELA, colocando o paciente em
risco contínuo de aspiração, pneumonia e sepse,
além de restringir a adequada ingestão de energia e
proteínas.
A Escala de Gravidade da Esclerose Lateral
Amiotrófica (EGELA) é frequentemente usada para
se aferir o grau de função da deglutição, da fala e das
extremidades superiores e inferiores.
Hábitos alimentares normais (EGELA 10-9)
Momento apropriado para se começar a educar o
paciente, ou seja, antes do desenvolvimento dos
sintomas da fala ou de deglutição. A hidratação e a
manutenção da saúde nutricional são fatores
críticos nessa fase. A ingestão de líquidos de pelo
menos 1,9 L/dia é importante.
Problemas alimentares precoces (EGELA 8-7)
A intervenção dietética começa a se concentrar na
modificação da consistência, na privação de líquidos
finos e no uso de alimentos que são mais fáceis de
mastigar e engolir.
Alterações na consistência dietética (EGELA 6-5)
Alimentos que requerem mais mastigação (p. ex.,
vegetais crus ou bife) são tipicamente evitados. À
medida que a disfagia vai progredindo, a ingestão de
líquidos finos, especialmente água, pode tornar-se
mais problemática. A intervenção dietética deve
alterar a consistência dos alimentos para ser
mecanicamente macia ou pastosa, a fim de reduzir a
necessidade de manipulação oral e conservar
energia. Pequenas refeições frequentes também
podem aumentar a ingestão. Os líquidos espessos
que contêm alto porcentual de água, bem como as
tentativas de aumentar a ingestão de líquidos,
devem ser enfatizados, a fim de manter o balanço
hídrico. Sucos podem ser substitutos da água para
fornecer sabor, nutrientes e energia. Uma
temperatura mais fria facilita o mecanismo de
deglutição; portanto, alimentos frios podem ser
mais tolerados; o calor não fornece a mesma
vantagem. A carbonatação também pode ter maior
tolerância, devido ao efeito benéfico da textura. Se
os suplementos mastigáveis não forem
administrados com segurança, as formas líquidas
podem ser adicionadas aos alimentos aceitáveis. As
fibras também podem ter de ser adicionadas aos
líquidos, a fim de evitar problemas de constipação.
Alimentação por sonda (EGELA 4-3)
A desidratação ocorrerá de forma aguda antes que
a desnutrição, um estado mais crônico, seja exibida.
A perda de massa corporal por perda muscular e
disfagia conduz à colocação de uma sonda de
gastrostomia endoscópica percutânea (PEG) para
nutrição e proteção contra aspiração causada pela
disfagia.
Nada pela boca (EGELA 2-1)
O grau final de disfagia é atingido quando o paciente
não pode comer oralmente nem gerenciar suas
próprias secreções orais. Uma vez que o mecanismo
de deglutição está ausente, a ventilação mecânica é
necessária para controlar o fluxo salivar. A sonda de
alimentação é permanente nessa fase.
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (SGB) E
POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE
INFLAMATÓRIA CRÔNICA (PDIC)
São distúrbios inflamatórios imunomediados e
adquiridos do sistema nervoso periférico.
Etiologia
Em 60% dos casos de SGB, a desordem segue uma
infecção, uma cirurgia ou uma imunização. Alguns
dos organismos mais comuns são o Campylobacter
jejuni e o Mycoplasma spp. Existem diversas
variedades patológicas, e a natureza da distinção
entre elas está relacionada ao segmento do sistema
imunológico que está provocando dano ao nervo. A
sensibilidade ao glúten tem sido relatada em alguns
casos como uma causa de SGB.
A causa da PDIC é semelhante à SGB, porém a
doença segue um curso mais prolongado e foi
anteriormente classificada como uma forma crônica
de SGB.
Fisiopatologia
Fraqueza relativamente simétrica com parestesia
geralmente começa nas pernas e progride para os
braços. A perda de função dos nervos afetados
ocorre por causa da desmielinização. A mielina é um
isolante especializado feito de lipídeos que envolve
a parte condutora do nervo, o axônio. Na SGB, o
sistema imunológico reconhece a mielina e monta
um ataque contra ela. Presumivelmente, a mielina
compartilha uma característica comum com partes
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do patógeno causador da infecção prévia. Assim, o
sistema imunológico não pode diferenciar o que é
estranho (o patógeno) do que é nativo (mielina).
Quando o nervo está desmielinizado, sua
capacidade de conduzir sinais é gravemente
prejudicada, o que resulta em neuropatia.
Manifestações clínicas
A SGB revela-se em questão de dias. A sequência
mais comum dos sintomas é a arreflexia (ausência
de reflexos), seguida por fraqueza do membro
proximal, fraqueza do nervo craniano e insuficiência
respiratória. Esses sintomas normalmente atingem
um pico em 2 semanas, mas podem progredir até 1
mês.
Antes de o curso clínico se tornar típico, devem-se
considerar as mielopatias. Devido à progressão
abrupta, é possível que a capacidade vital e a função
de deglutição possam deteriorar-se rapidamente,
tornando-se necessário, às vezes, pôr em prática
cuidados intensivos. Intubação e suporte
respiratório devem ser instituídos logo no início do
declínio respiratório, para que se evite a
ressuscitação. A plasmaférese, a troca de albumina
plasmática do paciente, é muitas vezes útil para
reduzir a carga dos anticorpos circulantes. A
imunoglobulina intravenosa e os esteroides
demonstraram-se benéficos.
Dietoterapia
Energia – 40 a 45 Kcal/kg
Proteínas – 2g/kg
Uso de suplementos para atenuar perda
muscular.
Para uma pequena porcentagem de pacientes, os
músculos orofaríngeos podem ser afetados,
levando a disfagia e disartria. O fonoaudiólogo pode
avaliar o grau de disfagia e fazer recomendações
dietéticas adequadas quanto à sua textura. À
medida que o paciente vai-se recuperando, é
importante discutir a manipulação segura de
alimentos e a futura prevenção da infecção por C.
jejuni.
DOENÇA DE PARKINSON
Doença progressiva, incapacitante e Dietoterapia
neurodegenerativa ocasionando diminuição da
neurotransmissão dopaminérgica nos gânglios da
base, interferindo principalmente no sistema motor.
Ocorre mais comumente entre os 40 e 70 anos.
Etiologia
A DP é causada pelo comprometimento progressivo
ou pela deterioração dos neurônios (células
nervosas) em uma área do cérebro conhecida como
substância nigra. A etiologia é desconhecida, mas
vários fatores parecem desempenhar papel
relevante em sua gênese (genéticos, toxinas
ambientais, estresse oxidativo, anormalidades
mitocondriais e/ou alterações do envelhecimento).
Fisiopatologia
Deve ser considerada como uma afecção
neurodegenerativa, progressiva, caracterizada pela
presença de disfunções monoaminérgicas múltiplas,
incluindo déficits dos sistemas dopaminérgicos,
colinérgicos, serotoninérgicos e noradrenérgicos.
O sistema dopaminérgico junto com os neurônios
de melanina sofre despigmentação. Desta forma,
subentende-se que quanto mais clara a substância
negra, maior é a perda de dopamina. Associado a
essa despigmentação tem-se a depleção do
neurotransmissor dopamina que resulta da
degeneração de neurônios dopaminérgicos da
substância negra que se projetam para o estriado,
onde são críticos para o controle do processamento
da informação pelos gânglios da base, reduzindo a
atividade das áreas motoras do córtex cerebral,
desencadeando a diminuição dos movimentos
voluntários.
À medida que a doença progride e os neurônios se
degeneram, eles desenvolvem corpos
citoplasmáticos inclusos, que são os chamados
corpos de Lewys, sendo estes corpos de inclusão
citoplasmática dos eosinófilos, existentes na
substância negra do mesencéfalo, os quais se
aglomeram em grande quantidade.
Manifestações clínicas
A DP se caracteriza por movimentos lentos e
reduzidos, rigidez muscular, tremor de repouso,
instabilidade postural e diminuição da transmissão
de dopamina para os gânglios da base.
A farmacoterapia com levodopa, as intervenções
cirúrgicas e a fisioterapia são as melhores terapias
coadjuvantes. Os efeitos colaterais dos
medicamentos para DP incluem anorexia, náuseas,
sensação reduzida de olfato, constipação e secura
na boca.
Objetivos: otimizar a ingestão dietética,
particularmente para manter a massa muscular para
força e mobilidade.
✓ A fim de diminuir os efeitos colaterais
gastrointestinais da L-dopa, deve-se tomá-la
com as refeições.
✓ Alimentos que contêm L-dopa natural, tais
como feijões (feijão-fava), devem ser evitados.
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✓ No caso de alguns pacientes, a discinesia pode
ser reduzida pela limitação das proteínas
dietéticas no café da manhã e no almoço,
incluindo-as nas refeições noturnas.
✓ A adequação das fibras e dos líquidos diminui a
constipação
✓ Preparações vitamínicas contendo piridoxina
(B6) não devem ser tomadas com doses de L-
dopa (o excesso de B6 pode fazer com que a L-
dopa seja metabolizada na periferia, e não no
SNC, onde sua atividade terapêutica ocorre).
✓ Monitorar manganês
✓ Evitar aspartame (interage com L-dopa).
DOENÇA DE ALZHEIMER
Condição neurodegenerativa caracterizada por
deterioração de memória e de outras funções
cognitivas.
Etiologia
O principal fator de risco para o desenvolvimento de
DA é a idade avançada (65 a 70 anos). Outros
fatores associados incluem histórico familiar
positivo da doença, ingestão ou metabolismo de
folato abaixo do ideal, presença de alelos APOE-4,
sexo feminino, doença cardiovascular,
hiperfosforilação da proteína Tau, lesão cefálica,
síndrome de Down e baixo nível educacional,
estresse oxidativo pela poluição do ar e diabetes
mellitus.
Fisiopatologia
Histopatologicamente, a DA é caracterizada pela
presença de placas senis, formadas pela proteína β-
amiloide, e de emaranhados neurofibrilares,
formados pela proteína tau na sua forma
hiperfosforilada. Juntamente com essas alterações
histopatológicas, a redução da neurogênese e da
plasticidade sináptica, a perda de sinapses e a morte
neuronal marcam a fisiopatologia da DA.
Manifestações clínicas
Perda de memória, afasia, apraxia, depressão,
dificuldade de controle dos esfíncteres, distúrbio de
sono, distúrbios de afeto ou de humor.
Diagnóstico
O único exame definitivo para diagnóstico da DA é a
biópsia de cérebro, que, contudo, não é realizada
adequadamente. Para a avaliação da demência, é
recomendada a obtenção de neuroimagens
estruturais, que podem incluir tomografia
computadorizada ou ressonância magnética, e
exames para detecção de depressão, deficiência de
vitamina B12 e hipotireoidismo.
Tratamento
Feito com inibidores de colinesterase e antagonista
N-metil-d-aspartato. Melhora alguns aspetos
cognitivos e funcionais e reduz alguns sintomas
neuropsiquiátricos.
Dietoterapia
A dieta mais saudável na meia-idade (quantidades
adequadas de vitaminas B, antioxidantes, ácidos
graxos poli-insaturados, fitonutrientes) foram
associadas à melhor função cognitiva no final da
vida. Dieta DASH como intervenção para a perda
neurodegenerativa reduz, de forma substancial, o
lento declínio cognitivo associado ao
envelhecimento.
✓ Um dos nutrientes mais importantes para a
prevenção da DA é o ácido fólico.
✓ Recomenda-se a administração de um
suplemento multivitamínico contendo pelo
menos 400 µg de ácido fólico, 1.000 UI de
vitamina D e 500 µg de vitamina B12.
✓ Se a concentração sérica de vitamina B12 for
inferior a 300 pg/mL ou se houver elevação da
concentração sérica de homocisteína ou ácido
metilmalônico, pode-se indicar a
administração injetável de vitamina B12.
✓ Pode haver deficiência de ferro, apesar de a
concentração de ferritina (a principal medida
laboratorial de ferro) ser tecnicamente
normal. Recomenda-se manter o nível de
ferritina em pelo menos 60 µg/L (ng/mL) ou
mais, principalmente na presença de anemia,
disfunção cognitiva ou síndrome das pernas
inquietas.
✓ Não se aconselha o uso dos limites-padrão de
ferritina de 12 e 20 µg/L (ng/mL) (em mulheres
e homens, respectivamente) para o
diagnóstico da deficiência de ferro, já que a
concentração de ferritina pode ser maior em
até 92% das pessoas com deficiência grave de
ferro detectada na biópsia de medula óssea.
✓ Adicione 750 a 3.000 mg por dia de curcumina
(A DA é 70% menos comum na Índia que nos
Estados Unidos; acredita-se que isso se deva à
dieta rica em cúrcuma)
✓ A suplementação com curcumina BCM-95®
(de alta absorção) em pacientes com DA gerou
alterações no amiloide sanguíneo que sugerem
a degradação dessa molécula
✓ Gerir a glicemia e a concentração de lipídeos e
insulina, com vistas à obtenção de valores
normais.
✓ O aumento da ingestão de ácidos graxos
ômega 3 ou óleo de peixe provavelmente ajuda
mais os indivíduos com defeitos cognitivos
brandos do que aqueles com DA grave.