SÍNDROME DO X FRÁGIL

Devido a uma condição genética a síndrome do X Frágil apresenta alterações

do desenvolvimento que incluem dificuldades no aprendizado e déficit cognitivo. Os
meninos costumam ser mais afetados e no que se refere às características físicas,
podemos encontrar a face mais alongada e estreita, orelhas em abano, mento e
fronte proeminentes, hiperflexibilidade dos dedos e macro- orquidismo após
adolescência. Geralmente esses aspectos não são visíveis nos primeiros anos de
vida, porém ao longo do tempo vão ficando mais em evidência (MARQUES-DIAS e
REED, 2012).
A síndrome é causada por mutações no gene FMR1, que se localiza no braço
longo do cromossomo X, cujo objetivo é orientar a formação da proteína X frágil do
retardo mental e a função ainda não é completamente conhecida. É provável que
essa proteína atue no desenvolvimento de sinapses especializadas nas conexões
interneuronais (SUTHERLAND e ASHFORTH,1979; MARQUES-DIAS e Reed,
2012).
Os portadores da síndrome podem apresentar retardo motor e mental,
comportamento hiperativo, ansiedade, excesso de atividade motora ou
impulsividade. Alguns indivíduos podem desenvolver o TDAH. Um terço das
meninas tem comportamento autístico afetando a comunicação e interação social.
Quinze por cento dos meninos e 5% das meninas podem apresentar crises
epilépticas. Cinquenta por cento das meninas são afetadas pela deficiência mental e
a outra metade apresenta deficiência limítrofe no que se refere ao intelecto, distúrbio
do aprendizado e dificuldades psicológicas (MURPHY, 2009).

AN02FREV001/REV 4.0

1
 SÍNDROME DO X FRÁGIL

<http://www.psiqweb.med.br/site/?area=NO/LerNoticia&idNoticia=26>

SÍNDROME DO X FRÁGIL

https://sites.google.com/site/anabastospsicopedagoga/sindrome-do-x-
fragil

Distúrbios da fluência da fala (gagueira), dificuldades na matemática são

presentes. Os meninos costumam apresentar alterações cognitivas mais que
as meninas, porém em ambos existem funções mais alteradas e outras mais
preservadas. As funções verbais como o vocabulário, percepção visual são as
funções mais preservadas. A função executiva, mais especificamente a
memória imediata, a coordenação visuomotora e visuoespacial, alteração no
processamento de informação sequencial são as funções mais afetadas
(MAZZOCCO, 2000).
 NEUROFIBROMATOSE TIPO 1 (NF-1)

A neurofibromatose tipo 1 é caracterizada pela mutação de um gene

tumor- supressor em 17 q11.2 (gene da neurofibromina). Esse gene altera a
regulação do crescimento e desenvolvimento embrionário, influenciando a
estrutura e função cerebral. É uma doença de herança autossômica dominante
(SLOPIS e MOORE, 2007).
A neurofibromina tem como objetivo regular importantes vias de
sinalização celular implicadas no crescimento, porém se houver alguma
alteração pode haver o crescimento tumoral e alterações da morfogênese
neuronal, que de certa forma pode explicar a associação entre a NF-1 e os
déficits de aprendizagem (HSUEH, 2007).
A NF-1 possui altíssima variabilidade fenotípica e ela é evidenciada por
prejuízos cognitivos e comportamentais. O portador de NF-1 tende a
apresentar o TDAH e o transtorno de aprendizagem verbal e não verbais. Os
distúrbios de aprendizagem não verbais podem ser específicos ou secundários
ao TDAH ou outras alterações relacionadas à doença. Vale ressaltar que a NF-
1 antes de ser diagnosticada devido à variabilidade fenotípica, normalmente
beira a normalidade contribuindo para um diagnóstico tardio dificultando a
possíveis implicações secundárias no que se refere às alterações físicas e aos
distúrbios de aprendizagem primária ou secundária em relação ao
comportamento e a autoestima. Em virtude do diagnóstico tardio e pelo fato da
morbidade aumentar com a idade o planejamento de intervenções em áreas
específicas fica prejudicado (MARQUES-DIAS e REED, 2012).
Nos exames de ressonância magnética setenta por cento dos pacientes
apresentam diferentes áreas de alteração de sinal. Em alguns estudos, o córtex
parietotemporal esquerdo dos meninos mostra-se menor de forma significativa,
existindo menor assimetria ou simetria em relação ao hemisfério direito em
relação ao grupo controle. As meninas com a síndrome exibem assimetria
volumétrica normal em favor ao hemisfério esquerdo. Essas diferenças podem
predizer sobre as alterações na aprendizagem verbal e da matemática não
somente nos meninos, mas também nas meninas que apresentam essas
alterações, podendo indicar que alterações morfológicas da fissura silviana
devem estar relacionadas com os distúrbios da aprendizagem (MARQUES-
DIAS e REED, 2012).
Em relação aos distúrbios de matemática, os mesmos parecem estar
relacionados a uma alta incidência de dificuldades visuoespaciais nos
pacientes com a síndrome NF-1 (MARQUES-DIAS e REED, 2012).

FIGURA – SÍNDROME NF-1

<unai.apaebrasil.org.br>

NEUROPSICOLOGIA DAS EPILEPSIAS

“As epilepsias são síndromes caracterizadas pela presença de crises

epilépticas que recorrem na ausência de condições toxicometabólicas do
organismo, como, por exemplo, intoxicação por álcool, hipoglicemia e outros”
(FUENTES et al. 2008, pp. 312).
A epilepsia é uma das doenças cerebrais mais comuns. Segundo dados
epidemiológicos em Rochester (Minnesota, EUA) a incidência da doença é de
3,1% até a idade de 80 anos. No Brasil, a prevalência é de 16,5/1.000 em Porto
Alegre e 11,9/1.000 em São Paulo. A manifestação da epilepsia pode ser em
qualquer momento da vida. Ela é caracterizada como uma doença crônica e além
das crises, a epilepsia desencadeia em alterações
cognitivo-comportamentais, mudanças nos
aspectos sociais e adaptativos. Em relação às
possibilidades de tratamento (clínicos e cirúrgicos),
os mesmos podem contribuir de forma positiva ou
negativa os aspectos cognitivos. Reconhecer a
complexidade da doença possibilita um tratamento
melhor dessa patologia (CASTRO e ADDA, 2012).
É uma doença neurológica crônica que impacta de forma abrupta o
portador da mesma. Contribui para uma desorganização do contato da pessoa
consigo mesma e com o meio em que ela vive. A sensação de branco em
relação à crise é uma experiência única de descontinuidade que normalmente
é transitória e rápida, porém o suficiente para uma mudança no controle
consciente do sentido do eu e da interação com o mundo. A amnésia em
relação aos acontecimentos no momento da crise e às vezes antes e sobre o
comportamento do indivíduo é algo comum em relação à epilepsia (FRANK,
2012).
O paciente também apresenta prejuízos progressivos na memória, além
da amnésia em relação à crise. O paciente sente-se despreparado para lidar com
a rotina diária, pois os esquecimentos inusitados contribuem para que o paciente
se sinta inseguro. O declínio da memória é caracterizado pela enfermidade
neurológica. A epilepsia é uma alteração funcional cortical e tende a interferir na
qualidade do processamento cognitivo e emocional desencadeando alterações
nas funções da memória, linguagem, raciocínio (FRANK, 2012).
 As epilepsias são classificadas como crises focais ou parciais e crises

Crises focais: descargas elétricas anormais ocorrem em

áreas circunscritas do córtex cerebral. Elas podem se
propagar, ocasionando acometimento de grande parte
do córtex total (crise secundariamente generalizada)
(CASTRO e ADDA, 2012).

Crises primariamente generalizadas: são caracterizadas por

alteração elétrica que acomete, desde o início, amplas áreas
corticais e talvez subcorticais. Pode haver perda da
consciência dependendo do tipo da crise (CASTRO e ADDA,
2012).

primariamente generalizadas.

Existem também as síndromes epilépticas, porém a classificação das

mesmas vai depender do tipo de crise que o paciente venha a apresentar. Nas
epilépticas focais, as crises são focais com ou sem generalização secundária.
Nas epilépticas generalizadas, ocorrem crises apenas primariamente
generalizadas, de um ou mais tipos. Algumas síndromes se classificam como
indeterminadas se forem focais ou generalizadas, pelo fato de coexistirem
crises focais e generalizadas nessas situações (CASTRO e ADDA, 2012).

QUADRO – CRISES EPILÉPTICAS

Subdivisão das crises epilépticas

Epilepsias Existência de lesão estrutural determinando a

sintomáticas ocorrência da epilepsia (por meio de exame de
neuroimagem).
Epilepsias Suspeita de lesão estrutural, porém os exames de
provavelmente imagem não possibilitam a identificação como fator
sintomáticas causal.

Epilepsias Ocorrência de determinados tipos de crise em

idiopáticas indivíduos neurologicamente normais. A
manifestação das crises se dá de forma idade-
dependente e geralmente há boa resposta
terapêutica.
FONTE: Neuropsicologia Clínica (MIOTTO, LUCIA e SCAFF, 2012).
Distúrbios cognitivos nas epilepsias (pp.119).

Em relação ao tratamento clínico observa-se que quase 70% dos

pacientes com o diagnóstico de epilepsia conseguem ter controle completo das
crises com a ajuda da medicação. O resultado é melhor nas epilepsias
idiopáticas (focais ou generalizadas). Aproximadamente 15% dos pacientes
têm a necessidade do uso de uma segunda droga, pois não tiveram um
resultado satisfatório com a introdução da primeira. Com a necessidade da
utilização de uma terceira droga, somente 5% dos pacientes terão resposta
completa. Quinze por cento dos pacientes não têm resposta com o tratamento
medicamentoso. Os pacientes com diagnóstico de epilepsias focais
sintomáticas, cujas lesões são possíveis de serem visualizadas nos exames de
imagem são candidatos ao tratamento cirúrgico (PINTO e CASTRO, 2007).
No que se refere ao tratamento cirúrgico, observa-se que quase 80%
dos casos de epilepsia focal sintomática se beneficiam desse tratamento tendo
a resolução completa das crises, porém esse procedimento ainda não é muito
comum mesmo nos países desenvolvidos devido à falta de recursos
especializados ou até por se achar que a cirurgia é indicada somente para os
casos desesperadores e ainda pelo medo infundado de que a cirurgia poderá
acarretar em sequelas neurológicas e cognitivas (PINTO e CASTRO, 2007).
O paciente portador de epilepsia apresenta alguns distúrbios cognitivos.
Uma das formas de epilepsia de mais difícil controle é a do lobo temporal
atingindo cerca de 40% dos indivíduos e aproximadamente 60% dos pacientes
apresentam à epilepsia temporal secundária a esclerose hipocampal. Esse tipo
de epilepsia desencadeia em distúrbios cognitivos específicos principalmente
na memória episódica, mas também nas funções executivas, linguagem e
memória semântica (CASTRO e ADDA, 2012).
Em relação à memória episódica, os pacientes apresentam queixas,
principalmente para fatos recentes. Instrumentos utilizados para avaliação dessa
memória apresentam alterações (minutos ou horas após o registro) das
informações geradas pelos pacientes. Nas funções executivas, os pacientes
podem apresentar alterações, dificuldades em relação à habilidade do
desenvolvimento de alguma estratégia ou inibição de determinados
comportamentos. Também têm sido observadas alterações na atenção
sustentada, memória operacional e flexibilidade mental (CASTRO e ADDA,
2012).
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