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Mielomeningocele

Introduo

Mais conhecida como Espinha Bfida, uma das formas de disrafismo espinhal, ocasionada por uma falha de fuso dos arcos vertebrais posteriores e crescimento anormal da medula espinhal e das membranas que a envolvem.

Em escavaes arqueolgicas foram encontrados corpos de crianas com Mielomeningocele, com mais de 3.000 anos. J Aristteles e Hipcrates descreveram esta mformao, crianas portadoras desta patologia eram abandonadas ou lhes era dado infanticida, uma vez que era desconhecido o tratamento mdico. Os primeiros tratamento a serem efetuados incluam a aplicao de substncias a base de iodo e o enfaixamento do mielomeningocelo. Foi nos ltimos centenrios, com o aparecimento de novas tecnologias que se verificou um progressivo aparecimento de tcnicas eficazes, tornando assim possvel o tratamento das crianas acometidas.

COMO ACONTECE A MIELOMENINGOCELE

uma m formao fetal que acontece entre o 24 e 28 dia de gestao. Durante a gravidez, o organismo feminino sofre modificaes para se adequar nova vida que est em formao. O volume sanguneo sofre modificaes caindo abaixo dos nveis no gravdicos. Ocorre ento a queda do folato (acido folico). Quando esses nveis atingem um nvel crtico, o feto fica exposto ao risco de anomalias fetais, dentre elas o Fechamento do Tubo Neural. Nesses primeiros dias da gestao a placa neural se fecha, formando o tubo neural. O fechamento precoce incompleto resulta emencefaloceles e mielomeningoceles (espinha bfida) e o fechamento tardio resulta em anencefalia(ausncia de crebro), sendo esta ltima, incompatvel com a vida.

As

meninges vo formar um saco dorsal, o qual no seu interior contm lquido e tecido nervoso, provocando uma deficincia neurolgica, sensitiva e motora, abaixo do nvel da leso, que podem gerar paralisias. A Mielomeningocele assume hoje o segundo lugar, ficando atrs apenas da paralisia cerebral, como responsvel por deficincias crnicas do aparelho locomotor em crianas.

Mielomeningocele uma das 03 formas de apresentao da espinha bfida. A espinha bfida caracteriza-se por uma malformao congnita da coluna vertebral que surge entre a 3 e 4 semana de gravidez, em que a parte posterior das lminas vertebrais no se fecha.
existe um defeito dos arcos posteriores, acompanhado por uma hrniao com envolvimento meningeo e elementos neurais, medula e/ou razes dos nervos raquidianos, designa-se por Mielomeningocele.

Quando

H 03 tipos de apresentao de Mielomeningocele: Mielomeningocele - forma aberta e ulcerada: a forma mais grave, uma vez que a medula espinhal fica na superfcie corporal totalmente descoberta, aparece com cor vermelha escura no centro que corresponde a medula, ladeada por uma zona acinzentada que corresponde a piamater. Complicao frequente a meningite ascendente. Alm das meninges o sistema nervoso fica exposto e o cisto formado, contm, alm das meninges e do lquido cefalorraquidiano, partes da medula e nervos.

Meningocele - Leso cstica composta por lquor, meninges e pele. Nesta forma a herniao apresenta-se recoberta por uma fina camada de pele na sua parte central aumentando a espessura para a periferia

Lipomielomeningocele

- massa de gordura, geralmente coberta por pele, que se estende para a medula. Entre a pele e a medula intercala-se tecido adiposo, formando um lipoma.

Etiologia:
A maioria dos autores considera que a Mielomeningocele tem etiologia desconhecida. Porm, estudos mais recentes fazem uma associao entre a patologia e alguns fatores. Dentre eles: Fatores Genticos - mais frequente em indivduos de raa branca, com menor ocorrncia nas raas negra e amarela. Fatores Ambientais pessoas de um mesmo grupo tnico que migraram para outro continente, apresentaram em seus descendentes uma incidncia diferente dessa patologia, quando comparados ao local de origem;

Anatomia Patolgica - Medula e Razes Nervosas: A medula espinhal pode se encontrar presa na parte inferior do canal vertebral, fazendo com que as razes nervosas passem horizontalmente pelos buracos de conjugao, ao invs de se dirigirem para baixo. Vrtebras: O defeito nas vrtebras encontra-se nas lminas e processos espinhosos, de forma que eles no se fundem na regio posterior da vrtebra, podendo, inclusive, estar ausentes.

Incidncia:
A

incidncia varia em mdia um indivduo afetado para cada mil nascimentos, embora possa haver uma variao de uma regio para outra. Por exemplo, muito mais frequente em pases anglo-saxnicos, onde a incidncia pode ultrapassar de quatro indivduos afetados para cada mil nascimentos, em determinadas regies. DataSUS, no Brasil a cada 800 nascimentos, uma criana apresenta DTN (Defeitos do Tubo Neural). Existe uma maior incidncia no sexo masculino e em crianas da raa caucasiana

Segundo

Manifestaes Clnicas:
Os sintomas da Mielomeningocele dependem da localizao e do grau de extruso da medula espinhal. As alteraes neurolgicas geralmente manifestam-se atravs de alteraes motoras, sensitivas, trficas. A Mielomeningocele manifesta-se na grande maioria dos casos a nvel da regio lombossacra (L5-S1). Os

sintomas mais relatados so:

Paralisia flcida; Diminuio da fora muscular; Atrofia muscular; Diminuio ou abolio dos

Incontinncia dos esfncteres de reto e bexiga; Deformidades de origem paralticas e congnitas e;

reflexos

tendneos;

Hidrocefalia (acomete 100% das crianas com Mielomeningocele torcica; 90% das lombotorcicas; 78% das lombares; 60% das lombossacras e 50% das sacrais. Alm desses sinais, podem ainda surgir outras manifestaes secundrias a Mielomeningocele, como:

lceras de decbito, j que h perda de sensibilidade, m nutrio da epiderme e o paciente passa muito tempo na mesma posio (acamado ou em cadeira de rodas); Alteraes vasomotoras graves; Osteoporose e com ela, fraturas; Atraso do desenvolvimento mental, fsico e psquico, devido a incapacidade da criana de se locomover e explorar seu ambiente e relacionar-se com outras crianas;

Contraturas dos tecidos moles e; Deformidades sseas, devidas a falta de oposio ao dos msculos, da gravidade e da postura.

Diagnstico:
Pode ser feito ainda intra-uterinamente pela ultra-sonografia ou pelo elevado nvel de alfafetoprotena (AFP), que a protena circulante no incio da vida fetal e encontra-se aumentada quando as membranas e superfcies vasculares sanguneas fetais esto expostas e o tubo neural aberto.

Exames Complementares:
Radiologia Simples: Geralmente o raio X da coluna tem como finalidade a avaliao do grau de escolioses e cifoses, alm de detectar anomalias sseas nos corpos das vrtebras e lminas; Tomografia Computadorizada (TC): muito utilizada para identificar as malformaes anatmicas dessa patologia e; Ressonncia Magntica (RM): Tambm se mostra de grande valia para a verificao de anormalidades na coluna vertebral e na medula espinhal, alm de orientar o tratamento

Preveno:

H mais de 10 anos sabe-se que ingesto de uma vitamina chamada cido flico protege o beb contra o aparecimento da espinha bfida.O cido flico deve ser ingerido por todas as mulheres em idade frtil. sabido que uma dose diria de 0,4 mg desta substncia capaz de reduzir acentuadamente a incidncia de Mielomeningocele e de outros defeitos do tubo neural. Alguns pases alm de recomendar a suplementao diettica determinaram o enriquecimento de determinados alimentos com cido flico. Atualmente a SBNPed empenha-se em propor medidas semelhantes s autoridades sanitrias brasileiras.

No caso de Mielomeningocele a cirurgia torna-se inevitvel. realizada para o fechamento da leso e normalmente solicitada at 48 horas aps o nascimento, j que acredita-se que isso possa reduzir ao mnimo o risco de infeces e novas leses medulares, as quais o paciente est suscetvel. Consiste em tcnicas micro cirrgicas que buscam a reconstituio anatmica da medula espinhal e a preservao da maior quantidade possvel de tecido nervoso funcionante. Aps isso, as costas devem ser cobertas com uma compressa mida e estril para que o saco formado pela dura-mter se epitelize. importante que a hidrocefalia, se presente, seja tratada simultaneamente, pois caso contrrio, uma vez fechada a leso, haver aumento da presso intracraniana, podendo levar a um extravasamento de LCR e no cicatrizao da leso. Normalmente ela tratada com a implantao de um shunt ventrculo-peritoneal, cujo objetivo drenar o LCR do ventrculo lateral para o peritnio, onde ser reabsorvido.

Tratamento:

Cuidados de Enfermagem

Os cuidados de enfermagem so planejados em funo dos dficits presentes: Nas primeiras 48 horas aps a cirurgia fundamental manter a criana em decbito ventral (dorsal se for permitido); Efetuar balano hdrico pois pode existir perda de lquor e soro pela mal formao; Atentar para sinais de infeco; Se a criana apresentar gessos corretivos importante atentar para sinais e sintomas de comprometimento neuro-circulatrio; observando as caractersticas da pele (cor, retorno vascular e temperatura) e movimentos voluntrios.

A Mielomeningocele, ou Espinha Bfida, um mal de natureza incapacitante dos mais srios. Leva, de um modo geral, a deficincias mltiplas das mais limitadoras e a vidas de curta durao. Uma das formas encontradas pela medicina moderna para reduzir drasticamente os problemas ocasionados pelo mal por meio de uma interveno cirrgica pioneira no prprio interior do tero materno, em geral realizada quando o feto tem apenas 21 semanas de gestao.

Numa dessas cirurgias, o fotgrafo hospitalar Michael Clancy documentou o procedimento cirrgico pioneiro, que captou o momento exato em que o beb tentou segurar um dos dedos do mdico que o estava operando.

A mozinha que comoveu o mundo pertence a Samuel Alexander, cujo nascimento ocorreu no dia 28 de dezembro de 1992 no dia da foto ele estava com apenas 4 meses de gestao.

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
<www.iavpe.com/mielomeningocele_9.html> <www.wgate.com.br/conteudomedicinaesaude <www.saudeemmovimento.com.br>

Jossana Ricardo Rita Solange Viviane

1 Tc. Enfermagem Manh