GRAU TÉCNICO

OLINDA
DEPARTAMENTO DE ENFERMAGEM

ANA PAULA
CLÉA
ELIZABETH MATTOS
ESMERALDA
IRANETE

TÍTULO: NEUROBLASTOMA

OLINDA
2022
 ANA PAULA
CLÉA
ELIZABETH MATTOS
ESMERALDA
IRANETE

TÍTULO: NEUROBLASTOMA

Trabalho apresentado ao Curso Técnico

de Enfermagem, como parte dos
requisitos necessários à obtenção do
título de Neuroblastoma.

Orientador(a): Prof. Sóstenes Gustavo

.

OLINDA
2022
RESUMO

Neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais frequente em pacientes

pediátricos, e a metástase orbitária não é incomum nessas crianças. Como
consequência da metástase orbitária, pode-se encontrar frequentemente proptose e
equimose periorbitária. Entretanto, a evolução para amaurose é rara. Relatamos o
caso de uma criança de dois anos de idade com metástase orbitária de um
neuroblastoma primário em região suprarrenal esquerda com evolução para
amaurose bilateral. Discute-se a importância do diagnóstico precoce, e mais estudos
dessa doença para definir o tratamento ideal e conseguir prevenir a cegueira.

Palavras-Chave: Neuroblastoma; Amaurose; Neoplasias orbitárias/secundário;

Metástase neoplásica; Relato de casos.
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INTRODUÇÃO

O Neuroblastoma (NB) é uma neoplasia originada das células da crista neural

que são res- ponsáveis pela formação do sistema nervoso simpático e da medula da
glândula adrenal. É o tumor sólido extracraniano mais comum em crianças,
responsável por cerca de 8 a 10% dos tumores na infância sendo mais comumente
diagnosticado em lactentes menores de um ano ( 1).

A maioria dos pacientes apresenta doença amplamente disseminada e os

sinais e sintomas dependem da localização anatômica envolvida. Manifestações
oftalmológicas são comuns e frequentemente ocorrem devido à infiltração dos
tecidos moles periorbitários pelo tumor que se expressam por proptose e hematoma
periorbital ou equimose( 2). Apesar do envolvimento ocular é incomum a amaurose ( 3).

Relatamos o caso de uma criança de dois anos de idade com metástase

orbitária de um neuroblastoma primário em região suprarrenal esquerda, com
evolução para amaurose bilateral. A motivação para relatar este caso clínico foi a
constatação da nossa pesquisa de nenhum trabalho publicado em nível nacional que
descreva a invasão metastática da órbita com amaurose.

É importante fazer o diagnóstico diferencial com outros tumores na infância,

permitindo assim, fazer um diagnóstico precoce, com maiores chances de evitar a
evolução para amaurose.
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PREVENÇÃO

A etiologia é desconhecida. Não há fatores ambientais ou exposições

maternas que possam ter influência na ocorrência da doença. O NB ocorre mais
frequentemente na forma esporádica. Em 1% a 2 % dos casos são familiares e
podem se apresentar como doença adrenal bilateral ou doença multifocal. O
neuroblastoma pode estar associado a doenças relacionadas com o
desenvolvimento de tecidos da crista neural como doença de Hirschprung,
Hipoventilacão central e Neurofibromatose tipo 1.

SINTOMAS

O conhecimento das formas de apresentação é importante para a detecção

precoce. Os sinais e sintomas podem variar conforme a localização do tumor. O
neuroblastoma pode surgir na glândula adrenal e/ou nas regiões cervical, torácica,
abdominal e/ou pélvica, seguindo o trajeto de toda a cadeia do sistema nervoso
simpático.
Os pacientes com doença loco-regional podem ser relativamente
assintomáticos, enquanto aqueles com doença metastática podem se apresentar
com febre, emagrecimento, dor e irritabilidade. A disseminação pode ocorrer via
linfática ou hematogênica para linfonodos, medula óssea, osso, fígado, pele, órbitas,
dura máter e, raramente, para pulmões e sistema nervoso central. Nesse grupo,
podem ser observadas equimoses periorbitárias (sinal de Guaxinim) devido a
infiltração tumoral dos ossos, além da febre, anemia ou sangramentos devido a
infiltração medular pelo tumor. Nos lactentes, há um padrão de metástase especial
(MS) que é caracterizada por nódulos subcutâneos e/ ou infitração hepática difusa
com hepatomegalia associada a infiltração de medula óssea menor que 10%.
O local mais frequente do NB é o abdome, correspondendo a 65% dos casos,
principalmente na glândula adrenal (em 40% das crianças e em 25% dos lactentes).
Distensão abdominal, associado a dor e massa palpável ao exame físico, indica
investigação com avaliação do tamanho tumoral, sua localização e o acometimento
de outras estruturas representadas como achados de hepatomegalia,
linfonodomegalias e outros sinais de metástase da doença. A presença de
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hepatomegalia maciça ao diagnóstico pode levar a quadro de insuficiência

respiratória, principalmente nos lactentes.
NB torácicos apresentam-se como massas mediastinais de região posterior,
alguns diagnosticados acidentalmente por meio de um achado radiológico, ou como
síndrome de Horner (miose, prose unilateral e anidrose), ou síndrome de veia cava
superior. Nos casos de tumores paravertebrais, é importante observar e detectar
sinais de compressão medular, como paraplegia aguda e subaguda, disfunção
intestinal ou urinária, ou dor radicular. Esse quadro é considerado uma emergência
médica, sendo necessária internação e tratamento imediatos.
O neuroblastoma tem relação com as seguintes síndromes paraneoplásicas:
 Síndrome opsomioclonus (movimento ocular conjugado, com ou sem atauxia
cerebelar)
 Síndrome da diarreia secretória intratável (diarreia causada pela secreção
tumoral de substância vaso peptídeo)

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico é baseado no estudo histológico de tecido tumoral por

microscopia ótica, com imunoistoquímica, ou presença de células tumorais no
material de aspirado de medula óssea/ biópsia de medula óssea associado a
aumento de catecolaminas urinárias ou séricas (ou seus metabólitos).

TRATAMENTO

O tratamento e prognóstico dos pacientes com neuroblastoma são definidos

de acordo com os dados clínicos, histopatológicos e biológicos. Existe uma
classificação atualizada de pré-tratamento que define o grupo de risco do paciente
utilizando os dados como idade, estádio clínico radiológico, histologia, grau de
diferenciação tumoral, além de dados citomoleculares do tumor como o estudo da
amplificação do gene NMYC, deleção do 11q e ploidia do DNA.
A definição do tratamento será baseada na classificação do paciente em
grupo de risco. Os pacientes identificados como grupo de baixo risco serão
encaminhados para tratamento local com cirurgia. Aqueles com grupo de risco
intermediário terão indicação de quimioterapia sistêmica associada à cirurgia; e os
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com grupo de alto risco receberão tratamento intensivo com quimioterapia em altas
doses seguido de cirurgia, transplante autólogo de medula óssea, uso de ácido
retinoico e imunoterapia.

Após o tratamento:
O paciente deverá continuar o acompanhamento ambulatorial ao longo dos
anos com a realização dos exames clínico e radiológicos nos primeiros anos para
detecção de possível recaída da doença. Após os cinco anos no controle, o paciente
retorna anualmente para consulta oncológica com ênfase na detecção de sequelas
pós- tratamento. Os efeitos tardios após o tratamento do neuroblastoma podem
incluir: perda de audição, problemas ortopédicos – principalmente a escoliose,
alterações hormonais como hipotireoidismo, retardo no crescimento, infertilidade,
problemas neurológicos, psicológicos e emocionais, e menos frequentemente, o
desenvolvimento do segundo câncer.
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CONCLUSÃO

Com o aumento do uso de ultrassonografia, e disseminação de outros

exames de imagem, o diagnóstico de neuroblastoma infantil tem aumentado nos
últimos anos. Entretanto, os protocolos de intervenção se mantém praticamente os
mesmos, sendo o tratamento cirúrgico a opção para o tratamento dessa doença. As
publicações atuais relacionadas a este tumor têm criado novos sistemas de
estadiamento para esta doença, adicionando informações acerca de novos fatores
de risco, principalmente genéticos, como a ampliação do gene N-MYC.
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REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

HTTPS://WWW.SCIELO.BR/J/RBOF/A/WRCTJJBVVRRHWTHQNJ9DBFK/?LANG=PT#:~:TEXT=O

%20NEUROBLASTOMA%20(NB)%20%C3%A9%20UM,39%25%20DOS%20CASOS
%20NEONATAIS%20MALIGNOS.

HTTPS://EBOOKS.PUCRS.BR/EDIPUCRS/ACESSOLIVRE/PERIODICOS/ACTA-MEDICA/ASSETS/

EDICOES/2018-2/ARQUIVOS/PDF/24.PDF

HTTPS://WWW.INCA.GOV.BR/TIPOS-DE-CANCER/CANCER-INFANTOJUVENIL/NEUROBLASTOMA/

PROFISSIONAL-DE-SAUDE#:~:TEXT=NEUROBLASTOMA%20(NB)%20%C3%A9%20A

%20TERCEIRA,CADA%20SETE%20MIL%20NASCIDOS%20VIVOS.