DISCIPLINA DE CIRURGIA DE CABEA E PESCOO DEPARTAMENTO DE CIRURGIA Unicamp Prof. Dr. Antonio Santos Martins Prof. Dr.

. Alfio Jos Tincani Dr Andr Del Negro Manual aos internos do 6 ano de Medicina TUMORES DA REGIO DE CABEA E PESCOO

INTRODUO:

A cirurgia na regio de cabea e pescoo representa um grande desafio ao cirurgio que lida com estes pacientes. Os aspectos tcnicos e anatmicos que envolvem o ato cirrgico, as particularidades dos doentes muitas vezes pneumopatas, hepatopatas, tornam muito difceis a conduo do pr e ps-operatrio a ser enfrentado. O tratamento e principalmente o diagnstico nos pacientes com cncer de cabea e pescoo aquisio de experincia obtida nos ltimos dois sculos passados. O conceito de trabalhar-se com equipe multi-disciplinar envolvendo planejamentos com tcnicas cirrgicas apuradas, radioterapia, quimioterapia e outros especialistas que vo desde patologistas, nutricionistas, anestesiologistas, psiclogos, dentistas, fonoterapeutas, fisioterapeutas de extrema importncia para melhor avaliao e evoluo dos pacientes. Um problema que ocorre comumente na clnica do cirurgio a indicao de cirurgias que traro conseqncias srias a estes e que acarretaro mudanas em seu dia a dia. Entre estas cirurgias citaremos como exemplos as laringectomias, mandibulectomias e glossectomias. Outras grandes resseces podem envolver pares cranianos trazendo srias seqelas aos doentes e que iro modificar muito suas vidas. A deciso operatria um momento problemtico. Cada cirurgia um procedimento diferente e, com o explanado acima, pode-se concluir que o cirurgio que

lida com estes pacientes deve ter conhecimentos das indicaes dos possveis tratamentos posteriores alm de ter de participar da parte psicolgica, fisioterpica e fonoaudiolgica que com certeza sero os mnimos cuidados que estes pacientes necessitaro. Princpios gerais de cirurgia so essenciais para um planejamento adequado no tratamento destes doentes. Toda cirurgia necessita de cuidados bsicos que so conceitualmente universais. O domnio da fisiopatologia do doente cirrgico, a monitorizao dos dados vitais e principalmente a interpretao adequada e seqencial desses dados, sero a base terico-prtica slida para definir as condutas corretas, evitando danos futuros ao paciente.

DIAGNSTICO DOS TUMORES EM CABEA E PESCOO

O conceito de tratamento cirrgico loco-regional essencial. Diferentemente dos outros pacientes portadores de doena maligna, o indivduo portador de cncer em cabea e pescoo, dificilmente apresenta-se com metstase a distncia em sua primeira visita mdica. As metstases ocorrem localmente na rea de drenagem linftica preferencial que, a regio cervical. Dependendo da localizao do tumor, as metstases cervicais ocorrero em um ou mais de um nvel linftico que so classificados de I a VII. A figura 1 demonstra os cinco principais nveis de palpao do pescoo sendo que o nvel I compreende as metstases localizadas na regio sub mentoniana e submandibular. Nvel II metstases ganglionares em regio jgulo-carotdea alta (retro auricular) nvel III regio jgulo-carotdea mdia (ao lado do osso hiide e cartilagem larngea), nvel IV cadeia linfonodal para traqueal inferior, nvel V regio supra clavicular, nveis VI e VII cadeias linfonodais mediastinais alta e mais inferior respectivamente.

Figura 1 : Principais nveis de linfodos da regio cervical

Alguns doentes podem procurar o mdico com queixas de aumento no pescoo e, isto j pode ser a primeira manifestao de um tumor da via aro-digestiva alta. Este tumor (chamado de tumor primrio) ao ser investigado e achado deve-se proceder ao diagnstico com bipsia dirigida ao mesmo. A bipsia do gnglio linftico, como primeiro passo, deve ser evitada pois o risco de contaminao por neoplasia na rea cirrgica passvel de ocorrncia e isto pode vir a piorar o prognstico destes pacientes.

Um fluxograma de como proceder na investigao e diagnstico diferenciais de massa cervical suspeita para neoplasia na regio do pescoo, demonstrado abaixo. DIAGNSTICO DIFERENCIAL DOS NDULOS DA REGIO CERVICAL NDULO EM REGIO CERVICAL HISTRIA E EXAME FSICO (Geral e especfico em Cabea e Pescoo) TUMOR PRIMRIO IDENTIFICADO ? SIM
CONFIRMAR COM BIPSIA Tratamento para tumor primrio com metstase cervical TUMOR PRIMRIO IDENTIFICADO ?

NO
Exames complementares: Raios X; Endoscopias; TC

SIM
NDULO MVEL OU FIXO?

NO

MVEL
Bipsia Excisional

FIXO
Puno Aspirativa / Bipsia Incisional

Positivo para Cncer?

Positivo para Cncer?

SIM

NO
Tratamento Apropriado

SIM

NO
Repetir a Bipsia

Exames de Imagem

Esvaziamento Ganglionar s ou em monobloco com o tumor primrio

Radioterapia e ou Quimioterapia

Principais neoplasias que podem ser diagnosticadas: CEC; ADENO CARCINOMA; LINFOMA; MELANOMA; LEUCEMIA; TUMORES INFRACLAVICULAR (pulmo; aparelho digestivo; mama)

Na grande maioria dos casos o diagnstico anatomopatolgico dos tumores carcinoma espino celular (CEC) ou carcinoma de clulas escamosas ou carcinoma epidermide, todos sinnimos. A presena de adeno carcinoma faz com que se pense em neoplasia de glndulas e entre as mais comuns entre outras se tm tireide e as glndulas salivares (patologias localizadas infraclavicular como aparelho digestivo, pulmes e mama nas mulheres devem ser pensados caso no se encontre um tumor na regio de cabea e pescoo). O estudo do paciente que vai submeter-se a tratamento de um tumor em cabea e pescoo deve ser sistematizado. A seguir ser demonstrada esta seqncia de modo bastante prtico para uma investigao completa para estadiamento e preparo para cirurgia. O exame fsico, tanto o geral como o voltado para a regio de cabea e pescoo, deve ser minucioso. Avaliao cardiolgica, pulmonar e heptica essencial, pois sendo indivduos com histria de tabagismo e etilismo crnico, podero ter deficincias nestes rgos comprometendo o tratamento. O exame dirigido para a regio de cabea e pescoo compreende a inspeo e palpao das cavidades alm de rigorosa avaliao do pescoo a procura de possveis gnglios metastticos. A laringoscopia indireta realizada ambulatorialmente em que incidindo-se uma luz frontal em espelho colocado atravs da cavidade oral do paciente, exame primordial e que prontamente consegue-se verificar a orofaringe, rinofaringe, hipofaringe e laringe para ter e fornecer ao mdico e paciente, as informaes necessrias para o tratamento. Exames complementares: hoje em dia tm-se um vasto nmero destes mas devese ter critrios ao solicit-los. Os exames laboratoriais de sangue como hemograma, funo renal, heptica, fatores de coagulao devem ser sempre requisitados. Outros exames mais especficos como hormnios tireoidianos nas patologias benignas como o hipertireoidismo ou ainda marcadores tumorais como a tireocalcitonina na vigncia de carcinoma medular da tireide, vo depender da patologia que o paciente apresenta.

A procura de um segundo tumor primrio na prpria regio de cabea e pescoo deve ser pesquisada pois esta ocorrncia no incomum nestes pacientes. Devido os dois principais agentes carcingenos lcool e fumo, contriburem para a etiologia do cncer de cabea e pescoo, importante excluir a presena de outro tumor primrio tanto nesta regio como principalmente em esfago e ou pulmes. O risco da ocorrncia de segundo tumor primrio ocorre na proporo de 4% ao ano e, esta taxa pode ser maior caso o paciente no abandone hbitos de etilismo e tabagismo. Os exames de pan endoscopias (nasofaringolaringoscopia, esofagoscopia e broncoscopia podem aumentar a identificao de segundo tumor primrio). A nasofaringolaringoscopia com fibra ptica de grande valia e muitas vezes imprescindvel para um bom estadiamento e ainda planejamento cirrgico. reas de difcil acesso ou que anatomicamente houve dificuladade de viso, podem ser bem vistas atravs deste exame que muito comumente pode ser complementado pela laringoscopia direta sob anestesia geral para diagnstico ou tratamento definitivo. A endoscopia digestiva alta outro exame de suma importncia. Como citado anteriormente, a presena de outro tumor primrio em esfago pode existir, principalmente em fase inicial, quando ainda no apresenta sintomas. A endoscopia deve ainda ser complementada ao uso da soluo de lugol a 2%, que cora o epitlio esofagiano mas no o local com provvel patologia. A presena de rea ido-clara, possibilita dirigir uma bipsia e com isto fazer-se o diagnstico de um possvel cncer, ainda em fase inicial. Consegue-se assim at promover a cura do paciente, algo raro se o tumor j estiver em fase mais avanada. Os exames com imagem so de extrema importncia. O raio-X simples de trax serve para avaliar desde as condies pulmonares e cardacas do paciente como presena de patologias obstrutivas crnicas, doenas infecciosas, aumento de mediastino por provvel adenopatia ou ainda a presena de metstase ou outro tumor primrio de pulmo. As planigrafias de trax esto sendo preteridas a exames de maior resoluo como tomografia computadorizada ou ressonncia nuclear magntica que do maior preciso s estruturas anatmicas O raio-x simples da regio de cabea e pescoo pode ser til na ocorrncia de desvios ou obstruo pela presena ou no de coluna area em faringe, laringe ou traquia. As planigrafias esto sendo cada vez mais substitudas por

outros exames. O ultra som combinado ao uso do doppler, muito til para investigao de linfonodos, tumores, cistos, avaliao dos vasos cervical, alm de poder dirigir uma puno ou bipsia com agulha para diagnstico anatomopatolgico. de grande utilidade ainda para patologias da glndula tireide, principalmente para seguimento dos pacientes, tanto no pr como no ps-operatrio. Ainda para patologias na tireide como para glndulas paratireides, o uso da cintilografia importante para localizao de ndulos como para identificao de metstases. A tomografia computadorizada e a ressonncia nuclear magntica so cada vez mais utilizadas nestes doentes. Serve para diagnstico diferencial de vrias doenas, planejamento cirrgico adequado, precisar invaso de estruturas anatmicas do pescoo ou regio craniana. Na suspeita de tumores pulsteis (hemangioma de grande volume, quimiodectoma de corpo carotdeo, tumor do glomo jugular ou ainda no diagnstico de angio fibroma) a angiografia torna-se o exame de eleio para estes casos. Com a cateterizao prvia de vasos nutrientes da neoplasia, pode-se ter boa noo das dimenses e extenso da mesma e, muitas vezes ser possvel o uso de embolizao para diminuio do sangramento intra operatrio.

CONDUTA CIRRGICA DOS PACIENTES COM TUMORES EM CABEA E PESCOO Para descrio do acometimento e tratamento destas neoplasias importante habituar-se com o estadiamento destes tumores onde empregado o sistema TNM da UICC sendo que o T a extenso do tumor primrio, N representa a metstase em linfonodos regionais e M a metstase distncia. CLASSIFICAO CLNICA T - tumor primrio Tx - tumor no pode ser avaliado T0 - no h evidncias de tumor primrio Tis - carcinoma in situ T1 - tumor at 2cm em sua maior dimenso T2 - tumor maior que 2cm at 4cm em sua maior dimenso T3 - tumor maior que 4cm em sua maior dimenso

T4 - tumor que invade estruturas adjacentes; como: msculos e ossos N Linfonodos regionais N0 ausncia de linfonodo clinicamente metstatico N1 LINFONODO < 3cm, nico N2a LN, nico ipsilateral, entre 3 e 6cm N2b LN, mltiplos ipsilaterais, menores do que 6cm N2c LN contralaterais ou bilaterais, menores do que 6cm N3 LN > 6cm M Metstase distncia M0 ausncia de metstase distncia M1 presena de metstase distncia

ESTADIAMENTO CLNICO

Estadio I

T1

NO

MO

Estadio II

T2

NO

MO

Estadio III

T3 T1 T2 T3

NO N1 N1 N1

MO MO MO MO

Estadio IVa

T4 T4 Qualquer T

N0 N1 N2

MO MO MO

Estadio IVb Estadio IVc

Qualquer T

N3

MO MI

Qualquer T Qualquer N

Os tumores da cavidade oral incluindo os lbios, orofaringe e hipofaringe, obedecem a um estadiamento similar, como j descrito anteriormente: A seguir ser considerada uma seqncia das principais reas anatmicas afetadas por neoplasia maligna da regio de cabea e pescoo, o tratamento mais adequado e o prognstico dos doentes.

Lbio: anatomicamente representado pelo vermelho e as comissuras. O principal fator etiolgico para tumores em lbio a exposio solar. Outros fatores como o tabagismo pode contribuir na etiologia. Os tumores afetam principalmente os homens e no lbio inferior. A queixa principal de uma ferida ulcerada com crescimento lento sendo que a presena de metstase linftica nos estgios iniciais rara. Quando estas ocorrem so mais comuns na regio mentoniana e sub mandibular (nvel I). O tratamento para leses iniciais que envolvem menos que 35% do lbio pode ser feito at sob anestesia local e em regime ambulatorial. Uma exciso em V com fechamento primrio, a cirurgia mais adequada. Nos tumores mais avanados, aps a resseco dos mesmos, ser necessria a utilizao de tcnicas mais complexas de restaurao. Isto implicar no uso de retalhos para sua reconstruo. O prognstico destes pacientes quando em estdio inicial muito bom. Os fatores que contribuem para uma pior sobrevida so pacientes jovens, presena de metstases regional e invaso perineural evidenciada em exame anatomopatolgico.

Lngua: a poro anterior, chamada de lngua mvel, a mais afetada por cncer principalmente em suas bordas e, aps os tumores de lbio so as neoplasias mais incidentes na cavidade oral. Os fatores etiolgicos mais comuns so o lcool e o fumo e leses pr-malignas como a leucoplasia devem ser observadas e ressecadas. Ocorrem mais em pacientes acima dos 60 anos e no sexo masculino. A principal queixa dos pacientes a presena de dor local com existncia de uma ulcerao que no regride com tratamento tpico. Dependendo da extenso do tumor

muitas vezes o paciente ao procurar o mdico j apresenta metstase cervical palpvel que inclusive pode ser bilateral. O tratamento cirrgico para as leses pequenas (T1) compreende resseco atravs da cavidade oral e sempre com margens amplas. Tumores maiores do que 3 cm necessitam cirurgias mais elaboradas muitas vezes combinadas com esvaziamento ganglionar cervical. Se os tumores invadem a mandbula ou so localizados muito prximos desta, a mesma deve ser ressecada em monobloco com a neoplasia. Reconstrues elaboradas podem necessrias e muitas vezes com retalhos de vizinhana ou a distncia. O prognstico depende do estdio da doena inicial mas tumores avanados com metstases cervical, tratados com cirurgia e radioterapia ps operatria, tm-se sobrevida em torno de 35% em cinco anos.

Carcinoma epidermide em face lateral esquerda da lngua.

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Base de lngua: localiza-se na orofaringe atrs do V lingual e finda na epiglote. sede comum de neoplasia maligna. Apresenta uma rica rede de vasos linfticos explicando o grande nmero de metstase cervical precoce que estes tumores tm. Normalmente o doente procura o mdico com neoplasias j bastante avanadas, com queixas de perda de peso, dor local, disfagia e otalgia secundria por invaso do tumor aos pares cranianos. A presena de metstases linfonodal freqente principalmente nos nveis II e III do pescoo. Ao exame fsico local de extrema importncia a palpao da lngua para verificao da extenso da neoplasia. O tratamento cirrgico nos estdios iniciais compreende a resseco do tumor (glossectomia) que geralmente realizado por faringotomia lateral. Muitas vezes reconstrues so necessrias com mandibulotomia ou mandibulectomia tanto para acesso como para obteno de margens cirrgicas adequadas ou ainda por invaso do tumor ao osso. O esvaziamento ganglionar cervical est quase sempre indicado mesmo na ausncia de gnglios palpveis devido a grande propenso de metstases linfticas. Radioterapia ps-operatria mandatria nos tumores avanados e com metstases presentes. O prognstico destes pacientes muito ruim devido principalmente ao estdio avanado da doena quando da sua apresentao. Em tumores avanados, a sobrevida em 5 anos no atinge mais que 15%.

Hipofaringe: Localizada entre a orofaringe e o esfago cervical, uma rea bastante comprometida por neoplasias. Para ser visualizada necessrio realizar laringoscopia indireta. Melhor ainda a viso atravs de endoscopia com aparelhos de fibra tica (nasofaringolaringoscpio). A principal regio anatmica e com maior comprometimento de neoplasias so os seios piriformes, formados por duas saculaes laterais na faringe e atrs da laringe, onde o alimento passa antes de entrar no esfago. Tumores desta regio so bastante agressivos, tambm devido a presena de rico plexo linftico. Os fatores etiolgicos principais para tumores desta regio so o lcool e o fumo com os homens apresentando o maior nmero de casos. A maioria dos doentes ao procurar o mdico para consulta j vem com queixas de disfagia, dor reflexa em ouvidos

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e, a presena de linfonodo metasttico palpvel em pescoo ocorre em torno de 50% destes pacientes, porm um grande nmero apresenta a metstase oculta, que achado de exame aps a retirada cirrgica dos gnglios ou ainda, se no tratados de imediato, vo manifestar-se um pouco mais tardiamente. Na maioria destes, que se apresentam com neoplasia avanada, a cirurgia mais preconizada a faringo laringectomia acompanhada de esvaziamento ganglionar cervical que pode ainda ser bilateral. A conseqncia desta cirurgia a perda da voz do paciente pela laringectomia. Devido os espaos anatmicos desta rea ser muito vizinho ocorre a invaso direta dos tumores laringe com a conseqente necessidade de retirada da mesma. O prognstico destes pacientes bastante ruim, principalmente nos portadores de tumores avanados, que infelizmente o que ocorre com a maioria deles. Os ndices de sobrevida nos tumores avanados so bastante similares aos encontrados nos tumores de base de lngua (15% em 5 anos).

Laringe: dentre as neoplasias da regio de cabea e pescoo, uma das mais incidentes em nosso meio (2,7% dos casos de cncer e 2,2% das mortes por cncer). Representa 25% dos tumores malignos desta rea 136.000 casos novos/ano causando 73.500 mortes/ano no mundo. Ocorrem mais nos homens sendo a maioria dos pacientes acima dos 60 anos, com relao de 7:1 com as mulheres. a maior diferena em comparao com qualquer outro stio anatmico do corpo humano. O modo de tratamento do cncer da laringe vem mudando radicalmente e, tanto a indicao de cirurgias mais conservadoras como outras modalidades utilizando a quimioterapia e ou a radioterapia, esto sendo muito estudadas e preconizadas dependendo da extenso da leso primria e existncia de metstase cervical. O principal fator etiolgico o hbito de fumar que muitas vezes associado ao etilismo severo principalmente nos portadores de cncer da regio supra gltica da laringe. O risco do desenvolvimento do cncer larngeo potencializado pela ao sinrgica do fumo e do lcool, aumentando o risco de desenvolvimento desse cncer em cerca de 100%. Outros fatores etiolgicos associados so os papilomas vrus humano (HPV), as hipovitaminoses, e o refluxo gastro-esofageano..

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Localizada na rea central e anterior do pescoo, a laringe anatomicamente formada por vrias cartilagens como a tireide e a cricide que so palpveis e ainda a epiglote e duas aritenides. Divide-se em trs regies distintas que so a glote, onde se localizam as cordas vocais e que sede da maioria dos tumores malignos, a regio acima se denomina supra-glote e a parte inferior a infra-glote ou sub-glote. A principal queixa dos pacientes com tumores localizados na regio gltica (70% dos tumores da laringe) a mudana da voz - rouquido. Caso o paciente procure precocemente o mdico e, o diagnstico feito prontamente, o ndice de cura bastante alto devido a pouca existncia de linfticos nesta rea diferentemente do que ocorre na regio supra-gltica onde os tumores podem cursar silenciosamente e a primeira manifestao ser a presena de linfonodos metastticos aumentados no pescoo. Os tumores que se originam na regio sub-gltica so raros (cerca de 1% dos tumores da laringe) e, a ocorrncia mais vista, a invaso de tumores da glote para esta regio. O tratamento cirrgico destes pacientes vai depender muito do estdio da doena e sua localizao e, o principal objetivo conseguir-se a erradicao da neoplasia com a preservao da voz. O estadiamento dos tumores da laringe faz-se diferentemente e dependendo da regio afetada glote, infra ou supra glote h uma diferenciao na classificao.

ESTADIAMENTO T N M para tumores de laringe Essa classificao que utiliza informaes acerca do tumor primrio (T), cadeias linfticas cervicais (N) e de possveis metstases sistmicas (M) constitui a base para a orientao teraputica do cncer. No que diz respeito ao cncer larngeo o estadio T dividido de acordo com a localizao anatmica endolarngea, a saber: SUPRAGLOTE: TI Tu limitado a um substio (cordas vocais normais) TII Tu em mais de um substio ou com extenso para a glote (cordas vocais normais) TIII Tu limitado a laringe com fixao de prega(s) vocal(is), ou extenso para hipofaringe ou espao pr-epigltico TIV Tu invadindo cartilagem tireide ou com extravasamento exolarngeo GLOTE:

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TI Tu limitado s cordas vocais (mobilidade normal) TII Tu com extenso para a supraglote ou subglote e/ou mobilidade vocal diminuda TIII Tu limitado laringe com fixao da(s) corda(s) vocal(is) TIV Tu invadindo cartilagem ou com extravasamento exolarngeo SUBGLOTE: TI Tu limitado subglote (mobilidade normal) TII Tu limitado laringe, com extenso gltica (mobilidade normal) TIII Tu limitado laringe com fixao da(s) corda(s) vocal(is) TIV Tu invadindo cartilagem ou com extravasamento exolarngeo

Tumores precoces da regio gltica podem ser tratados com resseco cirrgica endoscpica ou ainda com laser. Outras modalidades conservadoras podem ser usadas nos tumores maiores (T2) como as laringectomias denominadas fronto lateral onde a poro afetada pelo tumor retirada em conjunto com parte da cartilagem tireide. Nos tumores mais avanados outros tipos de cirurgias conservadoras podem ser realizadas porm existindo maior risco de recidiva tumoral em detrimento da conservao da voz. A laringectomia total fica reservada para tumores mais extensos com comprometimento de ambas cordas vocais, fixao das mesmas com invaso de cartilagens tireoidiana e tambm faringe podendo ainda haver extenso para cima ou para baixo da regio gltica so os tumores denominados trans-glticos. Apesar de ser uma cirurgia bastante ruim ao paciente, pela perda da voz, o mtodo de fonoterapia para reabilitao atravs da chamada voz esofgica melhora muito a qualidade de vida dos doentes. Outra modalidade de reabilitao pela laringe artificial. Atravs de prtese fonatria colocada imediatamente ou logo aps a cirurgia criando uma fstula traqueo-esofgica forando assim a passagem de ar para a cavidade oral e com isso permitindo a ocorrncia de uma voz de boa qualidade. O tratamento dos gnglios do pescoo dependero do estdio da doena. Tumores glticos T3 e T4 com pescoo clinicamente negativo (N0) devem ser acompanhados de esvaziamentos cervical bilateral porm mais conservadores. J os tumores supra glticos so passveis de manifestao de metstases mais precocemente e estas indicam a necessidade de realizao de linfadenectomias mais extensas.

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O prognstico dos pacientes bastante bom nos tumores da regio gltica em estdio inicial (T1 - 85% a 95% e T2 75% em cinco anos). O mesmo no se pode afirmar dos pacientes com tumores avanados invadindo a supra e/ou a infra glote que, tero comportamento similar aos que surgem nestas reas tendo ainda uma maior incidncia de metstases cervical. A sobrevida vai depender do estadiamento do paciente e tambm de outras modalidades de tratamento com a radioterapia e a quimioterapia.

Base da lngua

Epiglote

Seio Piriforme Pregas Vocais

Base da lngua Epiglote Regio supra gltica Cartilagem tireide Traquia Esfago Regio gltica Regio sub gltica

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Glndulas Salivares: So tumores que freqentemente o mdico que no est habituado com este tipo de patologia pode vir a confundir com outras doenas, principalmente as inflamatrias. Anatomicamente existem trs pares de glndulas salivares denominadas maiores que so as partidas, submandibulares e as sublinguais. As glndulas salivares menores, que esto distribudas principalmente na regio do palato (mas podem existir em todo o trato aro-digestivo alto), so sedes freqente de neoplasias malignas, podem estar localizadas na submucosa ou ainda apresentar-se como uma ulcerao na mucosa da cavidade oral. Os fatores etiolgicos para este tipo de patologia no so muito determinantes. Predisposio familiar, tabagismo ou inalao de p de madeira so algumas das causas atribudas, mas no comprovadas na etiologia destes tumores. A glndula partida o local de maior incidncia de neoplasia, que geralmente tem carter benigno (em 80%) sendo o tumor misto ou adenoma pleomrfico o mais encontrado. O paciente procura o mdico queixando-se de aumento da glndula notado j h algum tempo (s vezes anos). A anatomia da glndula partida deve ser muita bem conhecida do cirurgio que trata deste tipo de tumor pois o nervo facial (VII par craniano), passa no meio da mesma e a manipulao cirrgica do tronco principal ou de seus ramos pode trazer paresia temporria ao paciente ou at mesmo total no seu ps-operatrio. Entre os tumores malignos mais encontrados, tm-se os carcinomas

mucoepidermide, carcinoma adenide cstico, adenocarcinoma e carcinoma de clulas acinares. A glndula partida pode tambm ser alvo de metstases de tumores da regio de cabea e pescoo principalmente de neoplasias de pele como os carcinomas epidermides e os melanomas. Na presena de aumento em regio da glndula submandibular tornando-a endurecida geralmente indolor, que no regride com tratamento clnico, deve ser lembrado de tumor primrio da mesma e, a incidncia de neoplasia maligna maior que na partida (cerca de 50%). Os tipos de tumores malignos mais vistos so os adenide cstico, tumores de clulas accnicas, mucoepidermide, tumor misto maligno e adenocarcinoma.

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O diagnstico dos tumores em glndulas salivares geralmente feito por puno aspirativa por agulha fina e enviado para exame citolgico onde em 75% dos casos consegue-se o diagnstico de certeza. O prognstico dos tumores malignos bom se os mesmos forem tratados no estdio inicial e o tumor for de baixo grau de malignidade. A presena de metstase cervical piora o prognstico. O seguimento destes pacientes deve ser a longo prazo pois a presena de metstase a distncia (pulmes) nos tumores malignos pode ocorrer a longo prazo.

Anatomia da glndula partida

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Aspecto ps retirada de tumor de partida, visualizando-se os ramos do nervo facial.

Tumor em palato duro, proveniente de glndula salivar menor.

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Tireide: A glndula, localizada na rea central e inferior do pescoo, acometida por vrios tipos de tumores que na sua maioria so benignos como os adenomas, hiperplasias mas, os bcios so os que chamam mais a ateno do paciente e que o faz procurar ajuda mdica por crescimento da regio cervical anterior. As principais indicaes para cirurgia nos tumores da glndula tireide so por aumento da mesma podendo ocasionar compresso das vias aro digestiva, desvio de traquia, e por suspeita ou diagnstico comprovado de neoplasia maligna (os chamados tumores foliculares). O estudo da glndula atravs de ultra-som, mapeamento (os ndulos frios so os mais sugestivos da presena de tumores malignos, mas no so patognomnicos de tal) e puno aspirativa por agulha fina (PAAF), traz informao necessria para diagnstico de ndulo(s) na tireide. Os tumores malignos da tireide so provenientes de dois grupos celulares, de origens embriolgicas distintas. As clulas C, neuroendcrinas, produtoras de calcitonina, cujo tumor o carcinoma medular, e as clulas foliculares produtoras de T4 e tireoglobulina que originam os tumores bem diferenciados e os indiferenciados. A cirurgia deve ser realizada por cirurgio habilitado, pois estruturas como nervo larngeo inferior (recorrente) e glndulas paratireides devem ser vistos e conservadas no ato operatrio.

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Vista posterior demonstrando a relao dos nervos recorrente e paratireides com a tireide.

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Jugular Interna

Glndula tireide e sua relao com vasos cervicais e nervo recorrente

Abordaremos estas neoplasias de forma separada, quanto aos seus aspectos clnicos, diagnsticos e teraputicos.

CARCINOMA PAPILFERO

o tumor tireoidiano mais freqente, responsvel por cerca de 80% dos casos de cncer da tireide; encontrado microscopicamente em 10% das necrpsias. trs a quatro vezes mais comuns em mulheres que em homens e ocorre em qualquer idade, com pico entre a 3 e 4 dcadas de vida. Clinicamente, o tumor

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apresenta-se como um ndulo tireoidiano palpvel, e que nem sempre notado pelo prprio paciente. Alguns possuem ndulos cervicais metastticos, com ou sem ndulos tireoidianos palpveis. Poucos apresentam sinais ou sintomas de malignidade, como dor cervical, disfonia, dispnia ou hemoptise. O ndulo pode ter consistncia firme ou cstica. A glndula pode estar aumentada assimetricamente, difusamente ou ser multinodular. Em 10% dos casos h extenso extratireoidiana que pode ser suspeitada pelos sintomas acima ou mais freqentemente diagnosticada na cirurgia. Metstases cervicais so encontradas em quase 40% dos casos. Metstases

microscpicas so ainda mais freqentes. Os linfonodos envolvidos so os centrais, laterais e mediastinais. Metstases a distncia ocorrem entre 1% e 10%, principalmente para pulmes e ossos. Em crianas, o carcinoma papilfero parece ter um comportamento biolgico diferente, sendo com maior freqncia multicntrico e com alto ndice de metstases regionais (60%-80%) e a distncia (10%-20%). Esta elevada taxa de disseminao a distncia pode levar muitas vezes o cirurgio a realizar tireoidectomia total, o que facilita o diagnstico e tratamento com iodo radioativo, como ser discutido mais adiante. Neste grupo etrio, cerca de 30% dos pacientes apresentam recidivas locais, regionais e a distncia, mas a mortalidade baixa.

CARCINOMA FOLICULAR

Responsvel por menos de 10% dos tumores malignos de tireide, sua ocorrncia parece estar diminuindo. muito raro em crianas e o pico de incidncia em idade um pouco mais elevada que o papilfero. mais comum em mulheres. Uma variante histolgica importante o carcinoma de clulas de Hrthle, em que predominam as clulas de mesmo nome, ou clulas oxiflicas. Os pacientes so um pouco mais velhos que os portadores de carcinoma folicular, com mdia de 55 anos. Estes tumores so classificados pela invaso vascular e capsular, em minimamente invasivos e altamente invasivos. Metstases regionais so raras, e a distncia, para pulmes, ossos, crebro, ocorrem em 20% dos casos. Estas so mais comuns em carcinoma de clulas de Hrthle e

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em pacientes com mais de 40 anos (34%). Clinicamente, a apresentao mais usual de uma massa tireoidiana assintomtica.

CARCINOMAS BEM DIFERENCIADOS (Papilfero, Folicular e Cls. de Hrtle) ASPECTOS DIAGNSTICOS

O exame de ultra-som (US) muito empregado no diagnstico dos ndulos tireoidianos benignos e malignos e das metstases cervicais. Muitas vezes o ndulo descoberto a partir de um US de rotina. No entanto, seus achados so muito inespecficos para caracterizao do ndulo, quanto sua natureza. Por esta razo, quase todos os ndulos so puncionados, atravs da puno aspirativa por agulha fina (PAAF), muitas vezes direcionada por US. A PAAF excelente no diagnstico do carcinoma papilfero (sensibilidade e especificidade muito elevadas) e muito pouco especfica nos carcinomas foliculares e de clulas de Hrthle, quando o resultado usual de Padro Folicular ou Padro de Clulas de Hrthle no faz diagnstico diferencial com bcios, adenomas, hiperplasias e tireoidites crnicas. Estes resultados so considerados suspeitos para malignidade e o tratamento freqentemente cirrgico. O mapeamento tireoidiano na fase pr operatria atualmente pouco empregado por ser muito inespecfico. Dosagens de hormnios tireoidianos e TSH, na maioria das vezes, so normais e os anticorpos especficos para a tireide geralmente so negativos. A dosagem de tireoglobulina pr-operatria no tem maior importncia no diagnstico destes tumores.

CARCINOMAS BEM DIFERENCIADOS - FATORES PROGNSTICOS

Os fatores que afetam o prognstico destes tumores esto relacionados ao tumor (tipo histolgico, tamanho, invaso local, metstases regionais e a distncia, transformao anaplsica, aneuploidia, anticorpos antitireoglobulina), ao paciente (idade, sexo, associao com doena de Graves), e relacionados ao tratamento (atraso no tratamento, extenso da tireoidectomia e reposio hormonal). Destes, o mais importante a idade. A mortalidade aumenta a partir dos 45 anos e a taxa de recorrncia maior nos

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extremos de idade, abaixo dos 20 e acima dos 60 anos. Os homens tm o dobro da mortalidade das mulheres. Na doena de Graves, na ocorrncia de cncer, este pode ser mais agressivo. Tumores papilferos localmente invasivos tm alta taxa de recidiva e mortalidade. Os foliculares minimamente invasivos evoluem melhor que os mais invasivos. Quando h transformao anaplsica, e nos tumores menos diferenciados, o prognstico muito pior. H autores que acreditam que metstases cervicais pioram o prognstico. Outros que discordam. Globalmente, a taxa de recidiva e mortalidade em 30 anos para o carcinoma papilfero de 31% e 6%, respectivamente, e para o carcinoma folicular de 24% e 15%. O carcinoma de clulas de Hrthle temprognstico um pouco pior, o que no universalmente aceito.

CARCINOMAS BEM DIFERENCIADOS TRATAMENTO

O tratamento cirrgico. Classicamente, a cirurgia recomendada a lobectomia e istmectomia no lado acometido pelo tumor ou a tireoidectomia total, sempre que um ndulo tireoidiano tem a confirmao diagnstica de malignidade. Esta pode ser obtida pela PAAF na maioria dos casos de carcinoma papilfero, ou pelo exame de congelao no intraoperatrio. Nos casos de carcinoma folicular, com muita freqncia o diagnstico ps operatrio e o paciente poder ser submetido nova interveno para complementao da tireoidectomia, quando a mesma foi parcial inicialmente, caso o mesmo no preencha alguns critrios para a realizao das cirurgias parciais em cncer bem diferenciado da tireide. Alguns autores recomendam a tireoidectomia parcial para tumores de baixo risco, principalmente pacientes com menos de 45 anos, do sexo feminino, com tumores menores que quatro cm, no-invasivos e sem metstases a distncia. Isto representa uma gama de cerca de 75% dos pacientes portadoes de cncer da tireide. Um mtodo para indicao de cirurgia parcial aos pacientes com cncer bem diferenciado da tireide o estipulado pelo Memorial Hospital NY. A palavra GAMES usada onde o G o grau do tumor (bem diferenciado), A do ingls age idade, menor que 45 anos, M ausncia de

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metstase a distncia (a presena de metstase linfonodal no altera o prognstico da doena) E de extenso da doena na glndula ( a presena de doena extra capsular contra indica a tireoidectomia parcial) e S de do ingls size tamanho, onde a tireoidectomia parcial indicada nos tumores com menos de quatro cm. H estudos retrospectivos de grande casustica com 20 anos de seguimento mdio que oferecem respaldo a esta conduta, mostrando resultados equivalentes tireoidectomia total. O argumento a favor da cirurgia parcial que a taxa de complicaes (leso definitiva do nervo larngeo recorrente e hipoparatireoidismo definitivo) menor, com resultados semelhantes. As cadeias linfticas de risco (Nveis II, III, IV e VI) devem ser cuidadosamente inspecionadas na cirurgia e se algum gnglio suspeito encontrado, o mesmo ressecado e submetido bipsia de congelao. Caso seja positivo para doena metasttica, realizase o esvaziamento cervical que pode ser o mais seletivo e conservador possvel. Se o ndulo do nvel VI, o esvaziamento do compartimento central suficiente. Se o linfonodo da cadeia jugular todos os nveis citados acima devem ser tratados. Aps realizao da tireoidectomia total, o paciente submetido Pesquisa de Corpo Inteiro com I131 (PCI), sempre realizada com nveis de TSH elevados, para diagnstico de metstases regionais e a distncia. Freqentemente, h captao residual cervical e h controvrsias quanto porcentagem de captao que deve ser queimada com iodo radioativo. O mais aceito atualmente que, captaes maiores que 1% ou a presena de massas cervicais ou a distncia suspeitas para metstases, devem ser tratadas com dose teraputica do iodo. Alguns autores no concordam com o benefcio do I131, alegando que no h, em muitos casos, vantagem comprovada. Aps a PCI, com ou sem o tratamento com radioiodo, o paciente tratado com hormnio tireoidiano, usualmente a tiroxina, em dose supressiva, ou seja, deixando-se o TSH em seu limite inferior com a inteno de se evitar o crescimento de metstases microscpicas no detectadas pela PCI. Segue-se tambm com dosagens de tireoglobulina srica, que est indetectvel ou muito baixa aps a tireoidectomia total. Aumentos da tireoglobulina indicam doena ativa, quando se torna necessria nova PCI. Este seguimento est prejudicado nas tireoidectomias parciais, quando a dosagem de tireoglobulina torna-se no confivel. Deve-se dosar o anticorpo antitireoglobulina, que pode neutralizar a tireoglobulina e

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torn-la indetectvel. A sensibilidade da tireoglobulina 88% e a especificidade 99%. Em casos de tumores invasivos, menos diferenciados, em que no h captao de iodo ps-operatrio, pode-se empregar radioterapia externa. A maioria das recidivas ocorre na primeira dcada aps a cirurgia, mas o seguimento deve ser por toda a vida do paciente.

Ca Papilfero (tumor de 6mm)

CARCINOMA MEDULAR ASPECTOS CLNICOS

O carcinoma medular de tireide (CMT) responsvel por 7% de todos os tumores malignos desta glndula. Tem leve predominncia no sexo feminino. H ocorrncia familiar em 20% dos casos. A idade de maior incidncia nos casos familiares 21 anos e nos espordicos entre a 4a e 6a dcadas. No CMT espordico, o tumor unilateral, no h associaes com outras endocrinopatias mltiplas e o fentipo do paciente normal. Nos casos familiares o tipo MEN 2 A (Sndrome de Sipple), autossmica dominante, em que ocorre CMT bilateral ou hiperplasia de clula C, hiperparatireoidismo, feocromocitoma ou hiperplasia medular adrenal, e fentipo normal. A MEN tipo 2 B, que pode ser familiar (autossmica dominante) ou espordica, e est associada ao CMT bilateral ou hiperplasia de clulas C, doena paratireoidiana (raramente), feocromocitoma ou hiperplasia medular adrenal, fentipo anormal, ganglioneuromas mucosos mltiplos e

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habitus marfanide. H ainda o CMT familiar sem associao com endocrinopatias que autossmica dominante, tumor tireoidiano bilateral ou hiperplasia de clulas C e com fentipo normal, sem doena adrenal ou paratireoidiana.

CARCINOMA MEDULAR ASPECTOS DIAGNSTICOS

O tumor manifesta-se como uma massa nica e indolor na maioria dos casos espordicos. Alguns pacientes podem ter sintomas de doena invasiva como dor e rouquido. Metade dos pacientes com CMT espordico tem linfonodos metastticos no momento do diagnstico. Ocasionalmente, h metstases a distncia em pulmes, fgado, ossos e crebro. Cerca de 1/3 dos casos de CMT espordicos tem diarria, mediada por hormnios. Ao US, o ndulo pode ser nico, na forma espordica, e a puno faz a suspeita de malignidade que pode ser confirmada por estudo imunohistoqumico. Pode haver hipercalcemia. A calcitonina costuma estar elevada. Pode-se realizar testes de estmulo com clcio e/ou pentagastrina, para diagnstico precoce em casos familiares, bem como a deteco do RET. Existem outras doenas em que h elevao de calcitonina, como cncer de mama e pulmo, tireotoxicose e hipotireoidismo, o que deve ser levado em conta no diagnstico diferencial.

CARCINOMA MEDULAR PROGNSTICO

O CMT um tumor bem mais agressivo que os carcinomas bem diferenciados de tireide e tem uma sobrevida entre 60% e 80%, que est significativamente correlacionada idade, sexo e estgio da doena. A sobrevida em 10 anos cerca de 90% em doena confinada tireide, 70% na presena de linfonodos e 20% com metstases a distncia. O tipo MEN 2 A tem prognstico melhor. Talvez o prognstico pior do tipo espordico seja devido no ao tumor, mas idade mais avanada dos pacientes.

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CARCINOMA MEDULAR TRATAMENTO

O tratamento cirrgico a nica opo teraputica e deve ser realizado de forma completa e o mais rpido possvel aps o diagnstico. Se houver feocromocitoma, este deve ser tratado antes. A cirurgia a tireoidectomia total, com esvaziamento cervical de compartimento central eletivo e jugular de necessidade. Doena cervical residual ou inopervel pode ser tratada com radioterapia externa. A calcitonina utilizada no seguimento, mas pode demorar at 6 meses para retornar ao normal, e o CEA tambm um bom marcador.

CARCINOMA INDIFERENCIADO ASPECTOS CLNICOS

O carcinoma indiferenciado ou anaplsico geralmente ocorre por uma indiferenciao de outros tumores de longa durao, e est sendo cada vez menos diagnosticado. Incide em pacientes com mais de 60 anos e com freqncia um pouco maior em mulheres. Mais da metade dos pacientes tem histria de longa durao de bcio, que repentinamente alterou seu padro de crescimento. O tumor de crescimento muito rpido, com compresso importante, disfagia, dispnia, tosse, rouquido, dor. O tumor geralmente muito volumoso e fixo no pescoo. Metstases cervicais costumam estar presentes, mas so difceis de palpar pelo tamanho do tumor primrio. Metstases a distncia esto presentes em quase metade dos pacientes. A PAAF com freqncia indica malignidade, mas de forma inespecfica. Quase todos os pacientes morrem, a maioria de sufocamento, em 6 a 8 meses, com mdia de 3 meses. Praticamente todos vo a bito em 1 ano. O diagnstico diferencial deve ser feito com o linfoma de tireide que tem quadro clnico semelhante e est associado com tireoidite de Hashimoto.

CARCINOMA INDIFERENCIADO TRATAMENTO

cirrgico, mas a extenso controversa. H quem indique tireoidectomia total, subtotal ou cirurgias mais radicais. Muitas vezes, o que possvel e necessrio, apenas

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traqueostomia para diagnstico histolgico e descompresso. Pode ser empregada, sem muito sucesso, radioterapia externa ps-operatria e quimioterapia.

Carcinoma Indiferenciado da Tireide Notar as massas tumorais a direita e o desvio laringotraqueal

TUMORES BENIGNOS ASPECTOS GERAIS

Se formos levar em considerao os aspectos gerais em incid~encia de neoplasias beniganas na regio de cabea e pescoo, as mais comuns de encontrarmos seriam os linfonodos de aspecto inflamatrio, principlamente em crinas. Excluindo-os, aproximadamente 20% de todas as massa cervicais so benignas. Classicamente dividimos em congenitas, inflamatrias e neoplsicas. As mais encontradas so:

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DOENAS CIRRGICAS DA GLNDULA TIREIDE DOENAS CIRRGICAS DA GLNDULA TIREIDE

Avaliao Clnica e Diagnstica dos Ndulos Tireoidianos:

Dosar TSH, Realizar Ultra Som
TSH Normal PAAF * TSH Indetectvel Cintilografia

Benigno

Suspeito/ Indeterminado

Maligno

No Contributivo

Ndulo Txico

Seguimento Outras Tcnicas PAAF Cirurgia em 1 ano?

Cirurgia

Repetir US Guiado PAAF

I 131/Cirurgia

PAAF * = Puno Aspirativa por Agulha Fina

HIGROMAS CSTICOS (linfangiomas):

Existem vrias teorias para a ocorrncia desta patologia. Todas apontam para o desenvolvimento embrionrio do sistema venoso e linftico. Na sua apresentao cerca de a metade dos mesmos ocorrem ao nascimento. At os 3 anos de idade o outro pico de ocorrncia. Os sintomas podem ser de dor e ou presso local com massa aumentada na regio cervical. Podem crescer progressivamente ou permanecer estveis. H relatos de regresso expontnea em raros casos. O diagnstico diferencial faz-se com lipomas, cistos cervicais, hemangiomas e doenas malignas com degenerao cstica. Para o diagnstico ultra-som e raramente a tomografia computadorizada. O tratamento

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cirrgico e depender do tamanho e sua localizao. A utilizao de agentes esclerosantes pode reduzir ou evitar recidivas do linfangioma.

Acima vemos tomografia computadorizada de paciente com 7 anos de idade comm higroma cstico que localizava-se em regia~o cervical e mediastino anterior.

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Pavilho Auricular

Resseco cirrgica de higroma da regio cervical.

CISTO E FSTULA DO DUCTO TIREOGLOSSO

So resultado de falha no desenvolvimento normal da tireide, podendo ser representados por cistos ou fstulas situados na linha mediana do pescoo. Sua incidncia igual nos dois sexos, sendo trs vezes mais freqentes que os remanescentes branquiais.

Embriologia

A tireide se desenvolve na base do "V" lingual, migrando anteriormente, passando por dentro do osso hiide, at se localizar anterior-mente traquia. Os remanescentes do ducto tireoglosso mantm ntima relao com o corpo do osso hiide, ficando em geral ligeiramente abaixo deste ou, raramente, na base da lngua. Os cistos podem sofrer infeco e abscedarem, com conseqente drenagem espontnea ou cirrgica, resultando na formao de uma fstula. Esta pode apresentar episdios de fechamento e recidiva,

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com drenagem de lquido que varia de mucinoso a purulento.

Quadro Clnico

Tumor palpvel na linha mediana cervical, aumentando de tamanho com a protruso da lngua, arredondados, no-dolorosos. Orifcio fistular na linha mediana cervical.

Fig. 1 - Cisto tireoglosso. Tumorao cstica na linha mdia do pescoo.

Diagnstico

Realizado clinicamente. Cintilografia da tireide para excluir tireide ectpica. Ultra som para avaliar sua extenso. Tratamento: Cirurgia consiste em exciso da fstula ou do cisto conjuntamente com o corpo do osso hiide, (operao de Sistrunk).

Prognstico

bom quando a cirurgia realizada corretamente. As recidivas ocorrem quando no h resseco do corpo do osso hiide juntamente com o cisto e com a fstula. So complicaes descritas na literatura a infeco e mais raro sua malignizao para

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adenocarcinoma.

Paciente com fstula tireoglosso. A marcao da caneta est sobre o ducto tireoglosso

REMANESCENTES DO APARELHO BRANQUIAL

Conceito

So remanescentes conseqentes de defeito do desenvolvimento embriolgico de diferenciao dos arcos e fendas branquiais, (geralmente do 2 arco branquial) encontrados no ser humano entre a 2 e l5 semanas gestacionais. Podem ser cistos, restos, fstulas ou fenda cervical mediana.

As fstulas so mais comuns do que os cistos na infncia.

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A bilateralidade ocorre em cerca de 10% dos casos.

Embriologia

As fendas e os arcos branquiais so encontrados no ser humano entre a 2 e 15 semanas gestacionais.

Quadro Clnico

Remanescentes de 1 Arco: Representados por orifcios fistulares pr-auriculares ou pequenos restos proeminentes localizados na regio superior do pescoo e da face, terminando no meato auditivo externo.

Remanescentes do 2 Arco: Mais comuns, so representados por pequenos orifcios fistulares na borda anterior e no tero inferior do esternocleidomastoideo.

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Cabea do Paciente

Cisto Branquial

-Fstula branquial do 2 arco.

Estes orifcios podem drenar fluido mucide sendo passveis de se infectarem e abscedarem, ou, como um pequeno cisto, ou ainda, como formao cartilagnea na mesma localizao. Todos terminam na fosseta amigdaliana ipsilateral.

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QUIMIODECTOMAS So tumores do corpo carotdeo. O corpo carotdeo um rgo sensorial do nervo glossofarngeo que contm os receptores qumicos dos vasos carotdeos. Os quimiodectomas localizam-se na bifurcao dos vasos carotdeos e podem produzir modificaes na dinmica circulatria, alterando a respirao, o pulso, com vasoconstrio e aumento da presso arterial. Em geral, so tumores pequenos em tamanho, mas o seu crescimento progressivo, englobando a cartida, pode dar leses irreversveis cerebrais e circulatrias. Raro, mas podem sofrer transformao maligna. Diagnstico de certeza feito com arteriografia e, o tratamento cirrgico.

Arteriografia demonstrando quimiodectoma na bifurcao carotdea.

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BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA

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