PEDIATRIA

Clarissa, Francine, Heitor, Livia, Maria Isabel, Maria Karolina e Raquel

MIELOMENINGOCELE
Introdução
◦ A mielomeningocele também é chamada de espinha bífida
◦ É o defeito congênito mais comum envolvendo a medula espinhal
◦ Acontece uma falha do fechamento do tubo neural nas primeiras semanas de
vida fetal, durante fase embrionária chamada de neurulação primária. Nesta
fase, não só acontece o fechamento do tubo neural como também ocorre a
separação entre o tecido nervoso e a pele
◦ Fechamento completo até 28 dias de gestação
◦ Analogia da camiseta com botão
◦ Mais frequente não fechar nas extremidades, região lombar
Tipos
Aberta ou Cística: ocorre a formação de uma bolsa cística, um
extravasamento da medula e má formação vertebral.
◦ Meningocele: Meninge e liquor extravasa. Normalmente assintomática. A
condução do impulso se processa normalmente.
◦ Mielomeningocele: Meninge, liquor, medula e raiz nervosa extravasa.

Oculta: não tem extravasamento e nenhuma proeminência

◦ Apresenta tufo de pelo
◦ Má formação vertebral
◦ Normalmente assintomática, na região de L5 - S1
Causas
◦ A etiologia é multifatorial, podendo resultar de uma combinação de fatores de risco
genéticos, nutricionais e ambientais
◦ Uso de álcool na gestação
◦ Fatores de risco não-genéticos incluem: deficiência de ácido fólico, uso de
anticonvulsivantes, diabetes mellitus e obesidade materna
◦ O principal: deficiência de ácido fólico, que é nutriente essencial para a proliferação
e sobrevivência celular durante a formação do embrião
◦ Desde 1992, o Centro de Controle de Doenças dos Estados Unidos (CDC)
recomenda o uso de 0,4 mg diários de ácido fólico para todas as mulheres em idade
reprodutiva pelo menos 3 meses antes de engravidar.
◦ Ministério da saúde em 2002 obrigou os fabricantes de farinha de trigo e milho a
enriquecerem seus produtos com ácido fólico
Epidemiologia
◦ A prevalência de mielomeningocele varia de 0.17 a 6.39% por 1000
nascidos vivos, sendo a maior prevalência na China.
◦ No Brasil, a prevalência é estimada entre 1,4 em cada 10000
nascimentos
Diagnostico
Podem ser feitos de duas maneiras:
◦ Dosagem de alfafetoproteína (AFP) – amostra de sangue materno pode ser
colhido e testado para alfafetoproteína, uma proteína produzida pelo feto.
Níveis anormais de AFP sugerem que o bebê tenha um defeito do tubo
neural. É realizado no segundo trimestre, mas isso pode ocorrer também em
outras doenças, não sendo específico para mielomeningocele

◦ Ultrassonografia - é método de rastreio não invasivo para a detecção de

anomalias fetais, incluindo os defeitos do tubo neural devido à sua
segurança, eficiência de custos e sensibilidade à detecção. Podem ser feitos
durante todas a gestação.
Manifestações clinicas
◦ Abaixo do nível da lesão:
◦ Paralisia flácida (fraqueza + hipotonia);
◦ Atrofia muscular;
◦ Diminuição ou abolição dos reflexos tendíneos;
◦ Diminuição ou abolição da sensibilidade;
◦ Incontinência esfincteriana;
◦ Deformidades de origem paralítica e congênita.
Complicações secundárias
◦ Úlceras de pressão;
◦ Alterações vasomotoras;
◦ Osteopenia - osteoporose – fraturas;
◦ Atraso do DNPM;
◦ Contraturas e deformidades;
◦ Alergia ao látex;
◦ Obesidade.
Manifestações neurológicas
associadas
◦ Malformação de Arnold Chiari
◦ Hidrocefalia
◦ Medula presa
Malformação de Arnold Chiari
◦ Tipo I consiste no deslocamento caudal das amígdalas cerebelares por meio
do forame magno;
◦ Tipo II representa uma herniação das amígdalas, verme cerebelar, quarto
ventrículo e porção inferior do bulbo por meio do forame occipital;
◦ Tipo III consiste em uma herniação do cerebelo e tronco encefálico dentro de
uma meningocele cervical alta;
◦ Tipo IV, consiste em uma hipoplasia cerebelar
Malformação de Chiari do tipo II
◦ Ela está presente em praticamente todas as crianças com mielomeningocele
e é caracterizada por um deslocamento das estruturas da fossa posterior
para o interior do canal espinhal. Acontece devido à perda de líquido
cefalorraquidiano através do defeitos espinhal, formando uma fossa posterior
pequena, muitas vezes não causam sintomas
◦ A sintomatologia depende da idade, podendo causar disfunções da deglutição
e respiratórias em lactentes, enquanto crianças mais velhas se apresentam
com cefaleia, dor cervical, fraqueza em membros. Estes sintomas são
geralmente transitórios e a necessidade de descompressão cirúrgica é rara
Hidrocefalia
◦ É definida como o acúmulo de líquido cefalorraquidiano nos ventrículos cerebrais,
determinando aumento do perímetro cefálico e hipertensão intracraniana.
◦ Está presente em aproximadamente 80% das crianças com mielomeningocele.
◦ Têm relação com a malformação de Chiari II, devido a obstrução do fluxo de
saída liquórico, mas também associada a alterações estruturais do cérebro, como
a estenose secundária do aqueduto cerebral, além da compressão e obstrução
do fluxo venoso da fossa posterior que poderiam levar à dificuldade de absorção
do líquor.
◦ O tratamento da hidrocefalia geralmente se dá através do implante de uma
válvula, com o objetivo de drenar o excesso de líquido cefalorraquidiano para
outras partes do corpo
Medula presa
O que é a síndrome da medula presa/ancorada ?
◦ Ao nascer o filo terminal se encontra no nível da L5, nos primeiros meses de
vida passa a se localizar no nível de L1.
◦ Por conta das malformações presentes na região lombar, que estão
associadas a cicatriz do tratamento cirúrgico, o filo terminal pode permanecer
fixado no nível de L5 ou S1.
◦ Fazendo com que a medula possa progressivamente sofrer um processo de
tração e estiramento durante o período de crescimento.
Medula presa
Epidemiologia
◦ Vários estudos relataram que a incidência de medula ancorada sintomática
após o reparo da MMC varia amplamente, variando de menos de 10% dos
pacientes até 30%.
◦ Em relação aos pacientes submetidas à correção fetal de MMC, foram
relatadas maiores incidências de sintomas de cordão amarrado e cistos de
dermóides.
Sintomas
◦ Perda progressiva da força muscular dos membros inferiores, inicio ou
progressão de deformidades, espasticidade dos membros inferiores,
escoliose progressiva, piora da função vesical ou intestinal.
Medula presa
Diagnóstico clínico
◦ Embora todo os paciente tenham alterações anatômicas observáveis da medula
espinhal a medula presa é uma síndrome clínica na qual os pacientes apresentam
sintomas neurológicos, ortopédicos e urológicas progressivos.
◦ O diagnóstico e o tratamento precoce são essenciais.
Diagnóstico radiológico
◦ A ressonância magnética é o principal procedimento de imagem usado.
◦ Várias características, incluindo hidromielia, escoliose e aderências na medula
espinhal, estão relacionadas à Síndrome.
Procedimento Cirúrgico
◦ O objetivo da intervenção cirúrgica é interromper mecanicamente a tensão excessiva
da medula espinhal inserida em crianças sintomáticas
Avaliação
◦ Teste muscular Manual
◦ Avaliação da Amplitude de Movimento
◦ Teste reflexos superficiais e profundo
◦ Teste de reflexos primitivos
◦ Avaliação do desenvolvimento funcional
◦ Exame sensorial
◦ Escala ASIA
◦ Exame motor
Nível Neurológico de lesão
◦ Os níveis funcionais da Mielomengocele é classificada de acordo com seu
comprometimento neurológico, sendo: torácico, lombar alto, lombar baixo e sacral.
◦ Nível torácico: se caracteriza pela ausência de movimentação ativa nos membros
inferiores.
◦ Nível lombar alto: apresenta funcionalidade nos músculos psoas, adutores dos
quadris e quadríceps.
◦ Nível lombar baixo: apresenta funcionalidade nos músculos psoas, adutores dos
quadris e quadríceps, músculos flexores mediais do joelho e eventualmente tibial
anterior e/ou glúteo médio.
◦ Nível sacral: Tem funcionalidade os músculos psoas, adutores, quadríceps, flexores
mediais do joelho, músculo tibial anterior, glúteo médio, flexores plantares e
extensores do quadril.
Prognóstico de deambulação
◦ O prognóstico funcional e de marcha tem relação direta com o nível da lesão,
presença ou não de deformidades ortopédicas, obesidade e alterações cognitivas.
◦ Torácico: realiza a deambulação terapêutica com tutor longo com cinto pélvico e
com RGO.
◦ Lombar alto: Prognóstico de deambulação regular apresentando marcha domiciliar e
comunitária para curtas distâncias com auxílio de órteses longas em membros
inferiores e andadores, porém passam a utilizar a cadeira de rodas no início da
adolescência;
◦ Lombar baixo: bom prognóstico de deambulação conseguem deambular com
órteses em membros inferiores e muletas canadenses como dispositivo auxiliar de
marcha
◦ Sacral: podem ou não necessitar de órteses para a deambulação, se necessário,
realiza marcha com auxílio de órtese suropodálica.
Tratamento
◦ O tratamento da mielomeningocele é cirúrgico, podendo ser realizado após o nascimento ou
intra-útero. Independente da técnica, o objetivo do tratamento é a reconstrução dos planos, a
liberação do tecido neural, a prevenção de infecção do Sistema Nervoso Central e manutenção
da função neurológica.
◦ Correção cirúrgica pós-natal:
- Cesária
- Correção cirúrgica em ate 48h
◦ Cirurgia fetal:
- Cirurgia intrauterina
- Entre 19 e 27 semanas de idade gestacional
- A correção cirúrgica intra-útero demonstrou redução significativa da incidência de
malformação de Chiari II e hidrocefalia
- Riscos maternos
Tratamento das deformidades
◦ Quadril: cirurgia de partes moles para alinhar os MMII e permitir o
ortostatismo
◦ Joelho: quando a deformidade em flexão é maior do que 30° a indicação é
cirúrgica. Em caso de recurvato, é indicado o uso de órteses longas.
◦ Tornozelo: no caso de deformidade em valgo, inicia-se o tratamento
conservador, se o uso da órtese promover áreas de hiperpressão maleolar
prejudicando a deambulação, o tratamento será cirúrgico.
◦ Pé: o objetivo do tratamento é obter o pé platígrado e com mobilidade, livres
de área com hiperpressão e compatível com o uso de órteses. Pés rígidos
podem desenvolver pé de Charcot.
Tratamento fisioterapêutico
◦ Estimular o DNM típico
◦ Prevenir ou tratar encurtamentos musculares
◦ Promover funcionalidade
◦ Fortalecer MMSS e MMII
◦ Fortalecimento de tronco
◦ Uso de órtese, de acordo com o nível da lesão (órtese de reciprocação,
órtese inguino-pédica com cinto pélvico, órtese tornozelo e pé ou cadeira de
rodas).
Referências
◦ Janik K, Manire MA, Smith GM and Krynska B. Spinal Cord Injury in
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◦ Christofoletti G.; Bela G. P.; Turolla R. C.; Serradilha S.; Olliani M. M.; Quadros A. C.
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◦ Ferreira Furtado L, Da Costa Val Filho J, Dantas F, et al. (14 de Outubro de 2020)
Síndrome do Cordão Atado após Reparação de Mielomeningocele: Uma Atualização
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Referências
◦ InterFisio. A intervenção fisioterapêutica em criança portadora de Mielomeningocele.
Disponível em:
https://interfisio.com.br/a-intervencao-fisioterapeutica-em-criancas-portadora-de-mielom
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Acesso em: 17/03/2022
◦ Souza, LAC. et al. Avaliação da força muscular pelo teste do esfigmomanômetro
modificado: uma revisão de literatura. Fisioterapia Movimento. 2013.
◦ Neves, MAO. et al. Escalas clinicas e funcionais no gerenciamento de indivíduos com
lesões traumáticas da medula espinhal. Revista Neurociência. 2007.
◦ Scontri, C.M. C. Branco, D. Braga, Gouvêa, J. X. Muzzi de, Werneck, M. Soares.
Associação entre objetivo funcional e nível de lesão na Mielomeningocele. Revista CIF
Brasil, 2019.
◦ Robaina, Luciane. Reabilitação na mielomeningocele. AACD/RS. Disponível em:
http://www1.saude.rs.gov.br/dados/1322853856416AACD%20-%20mielomeningocele.p
df
OBRIGADO!