DISTÚRBIOS DE MIGRAÇÃO

NEURONAL
Discentes: Ãndria Cardoso
Deise Bastos
Dhuliane Pacheco
Ester Cavalcante
Lenilda Oliveira
Maria de Jesus Negrão
 Conceito
• Má formação do tudo neural no período gestacional
Neurulação Neurulação

primaria secundaria
lombar alta até lombar alta até
a a região craniana
região sacral
• Neurulação primária
Anencefalia, Encefalocele, Policefalia,
Holoprosencefalia, Lisencefalia, Displasia cortical
focal, Esquizencefalia.
• Neurulação secundária
( Espinhas bífidas: Mielomelingocele e mielosquise e
oculta).
 INTRODUÇÃO
Surgimento da mesoderme

Induz a ectoderme a se diferenciar

Neuroectoderme
Pele e anexos
(SN)
Proliferação e diferenciação celular
250.000 células por minuto que se
diferenciando-se em neurônios e células
glias.
 Migração
• Saida dos neuroblastos da matriz germinativa, região
periventricular para o córtex cerebral.
• Por meio dos processos gliais ou chamados fibras
gliais radiais (FGR).
 Organização
Os neurônios jovens tendem a aderir aos seus similares
após terem concluído o processo de migração. Essa
organização produz unidades funcionais como os
diversos núcleos talâmicos e as distintas camadas do
córtex.
 Sinaptogênese
• Estabelecimento de circuitos, vias e conexões
• Os neurônios encontram suas células alvo para
realizarem: descoberta da via e quimiotropismo.
 Apoptose
• Os neurônios que morrem são, provavelmente,
aqueles que falharam em estabelecer as conexões
ótimas com suas células alvo, ou que estavam
demasiadamente inativos para manter suas conexões.
• inervação polineural – uma fibra muscular é inervada
por diversos axônios.
. Morte neuronal e retração axônica, modelam o
sistema nervoso em desenvolvimento.
 Mielinização
• Inicia-se por volta do quarto mês fetal.
• Bainhas estarão formadas por volta do terceiro ano de
vida.
• O tronco encefálico já está mielinizado ao
nascimento
• Respiração
• Ritmo dos
batimentos cardíacos
• Pressão arterial
 ANENCEFALIA
• O que é ?
• Ausência cérebro, ausência da calota craniana, ausência das
divisões dos hemisférios cerebrais.
• Falta do hipotálamo
• Olhos semelhantes a rã
• Tecido nervos exposto
• Ombros largos
 Diagnóstico
• Ultrassonografia
• Interrupção do feto
• Abril de 2012 STF
• Risco para mãe
• Estado físico
• Estado psicológico
 Prevalência
• De 1/1000 gestantes no brasil à confirmação de
anencefalia
• 50% dos fetos são abortados
 Fator de risco
• Falta de vitamina de ácido fólico
• Medicamentos para epilepsia
• Diabetes não controladas
• Drogas, fumo, álcool
• Febre
 ENCEFALOCELE
O que é encefalocele?

• É um “vazamento” do tecido cerebral para fora do

crânio.
• A encefalocele mais frequente é a encefalocele
occipital (atrás da cabeça do bebê).
 Características
• Uma massa grande, frequentemente ocorrem defeitos
visuais
• Acúmulo excessivo de líquido no cérebro;
• Ausência de forças nos membros superiores e/ou
inferiores;
• Cabeça muito pequena;
• Atraso no desenvolvimento mental e físico;
• Problemas de visão;
• Convulsões.
 Diagnóstico
• Normalmente o diagnóstico é feito ainda no pré-natal
através do ultrassom obstétrico.

Ultrassom de um feto mostra claramente Tomografia computadorizada de

a ruptura do osso occipital com a saída crânio de uma criança com
das meninges sem conteúdo cerebral. Encefalocele Occipital. A seta
Temos Encefalocele (Meningoceles). mostra a cérebro “saindo” pela
falha óssea no crânio.
 Causas
• Não existe um consenso dos especialistas sobre as
causas da Encefalocele. Algumas hipóteses apontam
como possíveis causas a radiação, hipóxia (baixa
concentração de oxigênio) e outros agentes
teratogênicos (substâncias ou agentes físicos que
interferem na estrutura ou função do embrião).
 Prevalência
• Sua prevalência foi estimada em 0,8 a 5 por 10.000
nascidos vivos. Masculino e feminino foram
igualmente afetados.

• As encefaloceles occipitais são o tipo mais frequente,

onde aproximadamente 85% das encefaloceles
assumem essa forma.
 POLICEFALIA
• Policefalia é uma condição
fisiológica onde o corpo
possui mais de uma cabeça.
• Normalmente as pessoas
com
Policefalia compartilham os
principais órgãos e se
dividem na hora de
controla a metade dos
membros.
• A Policefalia ocorre entre 1
em 50.000 casos de
gravidez.
Esta condição, chamada de “Policefalia”, refere-se ao
fato do animal possuir mais de uma cabeça, crânios
fundidos, dois pares de olhos, duas bocas e duas
orelhas.
 A história de Edward Mordake, o
verdadeiro homem de duas caras
Edward Mordake o
herdeiro de uma nobre
casa na Inglaterra no final
do século XIX. Sua
condição foi um raro caso
de Policefalia, o que fez
que tivesse um segundo
rosto na parte de trás de
sua cabeça.
 HOLOPROSENCEFALIA
• Má formação no SNC do bebê
• Falha na divisão do prosencéfalo em 2 lobos
• Patologia pouco conhecida que afeta o desenvolvimento
neurológico
• Entre a 3° e 4° semana de gestação
 Prevalência
• 1/10.000 nascidos vivos
• 1/250.000 abortamentos
 Etiologia
Defeitos do
metabolismo do Genes desconhecidos,
colesterol fatores ambientais
6% 7%

Microdeleçôes
6% Anomalias
citogenéticas
Alteraçôes 50%
Monogênicas
6%

Sindrômicas
25%
 Etiologia
• Dentre os casos com anomalia citogenéticas
• 75% Trissomia do 13: Devido a um cromossomo 13 a
mais
• 20% Triploidia: Quando tem 3 cromossomos a mais
no cariótipo
• 1-2% Trissomia do 18: Devido a um cromossomo 18
extra
• Fatores ambientais
• Diabetes materno
• Ácido retinóico
• Estatinas
 Tipos de Holoprosencefalia

ALOBAR SEMILOBAR LOBAR

• Não separação total • Ausência do septo

• Não separação anterior
entre os hemisférios. pelúcido
entre os hemisférios
Não presença do
complexo anterior ,
com alguma separação • Cornos frontais
posterior. Ausência do pequenos e se
presença do ventrículo
corno anterior. comunicam
único. é o mais grave.
 Diagnóstico
• Ultrassonografia
 Holoprosencefalia Alobar
Craniofaciais
• Características
• Alterações das orbitas ( ciclopia) e o ( Aprobóscide)
• Hipotelorismo
• Má formação do nariz
• Má formação do lábio superior
• Fenda lábio palatina mediana
 Prognóstico
• Alobar
• Considerada letal embora existam poucos relatos de sobrevida a
longo prazo em indivíduos não sindrômicos
• Comprometimento do desenvolvimento psicomotor bem
relevantes
• Semilobar e Lobar
• Estudo mostrou 50% de sobrevivência até um ano de vida
• Na queles com HPE Lobar, 50% consegue deambular com
assistência e desenvolveu alguma habilidade de fala e
mobilidade motora nas mãos
• Morbidade
• Hidrocefalia, epilepsia, paralisia cerebral, comprometimento de
deglutição, esvaziamento gástrico, disfunções endocrinológicas.
 LISENCEFALIA
• É um conjunto de má formações no
desenvolvimento dos sulcos e giros do cérebro
decorrente de alterações na migração neuronal,
fazendo assim a formação do cérebro lisa.
• Sinais e sintomas
• Deformações faciais, episódios de convulsões graves
• Epilepsia
• Atraso no desenvolvimento psicomotor
• Espasticidade ou hipotonia.
• Deficiência mental
• Anomalias nos pés e mãos
• Numero reduzido de camadas corticais ( 4 ao invés
de 6)
• Menor quantidade (paquigiria)
• Ausentes (agiria).

Cérebro normal

Cérebro “liso”
Características
 Diagnóstico

• Ressonância Magnética
• Ultrassonografia
• Tomografia computadorizada
 Etiologia

• Infecções virais na gestação.

• Ingestão de substâncias tóxicas.
• Radiação.
• Dificuldade de retorno sanguíneo para o cérebro.
• Doenças genéticas com deleção do cromossomo 17.
 Prevalência

• Atinge cerca de 11,7 a cada 1.000.000 nascidos

vivos .
• em uma migração neuronal anormal entre o 3o e 4o
mês da gestação pode causar a Lisencefalia.
 Subtipos

Paciente com Paciente com Lisencefalia Paciente com Lisencefalia

Lisencefalia tipo I tipo II associado a microcefalia
 Paciente portador de Lisencefalia associado à microcefalia

Microcefalia é caracterizada pela

medida do crânio menor do que o
esperado.
 Causas
• Uma das principais causas da microcefalia é a
infecção viral no primeiro trimestre de gravidez .
 Prevalência
• No brasil, a média histórica de microcefalia de dois
casos por 10.000 nascidos vivos
 Diagnóstico

• A microcefalia pode ser diagnosticada durante a

gravidez ou após o nascimento.
• Ressonância Magnética
• Ultrassonografia
• Tomografia computadorizada
 Diagnóstico

O valor para o diagnóstico de

microcefalia é menor que
dois desvios-padrão (DP)
abaixo da média.
A microcefalia grave geralmente
é menor que três desvios-padrão
(DP) abaixo da média em
recém-nascidos da mesma idade
e sexo.
 DISPLASIA CORTICAL FOCAL

• O que é?
• A displasia cortical focal é uma das formas mais
frequentes de malformações do desenvolvimento
cortical, estando intimamente relacionada com
epilepsia de difícil controle em crianças e adultos.
 Causas
• Genes não silenciados durante a fase de
desenvolvimento intrauterino estão entre as possíveis
causas da Displasia Cortical Focal (DCF), um tipo de
malformação do córtex cerebral, caracterizada
clinicamente pela ocorrência da epilepsia de difícil
controle em crianças e adultos.
 Prevalência

• A prevalência de epilepsia refrataria entre pacientes

com displasia cortical focal é bastante elevada. A RM
de crânio apresenta alterações distintas a doença,
podendo em muitos casos ser normal e se correlaciona
com os achados histológicos.
 Características

• Caracterizam-se por alterações histológicas,

imaginológicas e eletrofisiológicas peculiares.
 Diagnóstico

As DCF são lesões tradicionalmente difíceis de

diagnosticar e, mesmo quando a lesão é identificada, a
determinação de seus limites é geralmente difícil e
imprecisa, pois as bordas entre DCF e tecido saudável
não são sempre bem definidas. É possível encontrar
trabalhos com resultados positivos na detecção de DCF.
• Detecção de assimetrias em texturas
• Espessura cortical
• Borramento e outros
 Tratamento

• Cirúrgico
• A cirurgia é a melhor opção de tratamento para os
pacientes com displasia cortical focal. Séries recentes
têm demonstrado que em 2 anos após a cirurgia 42 a
87% dos pacientes permanecem livres de crises.
 ESQUIZENCEFALIA

• O que é?
• A esquizencefalia é uma malformação rara do
desenvolvimento cortical, caracterizada por uma fenda
delineada por substância cinzenta que conecta a superfície
cortical ao lúmen do ventrículo lateral, podendo ser de
lábio aberto ou fechado, uni ou bilateral. A esquizencefalia
é uma desordem neurológica que acomete fetos entre o
terceiro a quarto mês de gestação.
 Causas

• Sua causa pode ser genética ou algum fator

intercorrente da gravidez.
 Incidência

• A esquizencefalia é uma rara anormalidade congênita

cerebral que tem prevalência em 1.5 para 100.000
nascidos vivos.
 Características

• É caracterizada pelo surgimento de fendas nos

hemisférios cerebrais.
 Diagnóstico

• Simples exames de imagem podem detectar a

anomalia no cérebro do bebê. Com a tomografia
computadorizada ou ressonância magnética é possível
constar a presença de fendas, entre outras anomalias
na região cortical da criança investigada
 COMO A FISIOTERAPIA PODE
ESTAR ATUANDO EM PACIENTES
COM DISTÚRBIOS DE MIGRAÇÃO
NEURONAL?
De acordo com o Conselho Regional de Fisioterapia e
Terapia Ocupacional (COFITO) a Fisioterapia atua na
reabilitação em neurologia em doenças já instaladas que
limitam ou restringem a independência física dos
pacientes e suas consequências neuromotoras.
• tais atraso no desenvolvimento neuropsicomotor,
alterações de tônus muscular hipertonia espástica e
hipotonia, ataxia, crise convulsivas.
. Possíveis dismorfismo, reflexos, sensibilidade,
coordenação motora, funções cognitivas
 Tratamentos terapêutico a serem
aplicados
• Capacidade física e funcional
• Desenvolvimento neuropsicomotor
• Habilidades motoras
• Encéfalo é imaturo com altas plasticidade
• Atividades neurológica por meio de estímulos
• Terminações pré e pós sinápticas reestruturando a
rede neuronal
 REFERÊNCIAS
o CABRAL, kss. Sequenciamento completo do exoma no diagnóstico de defeitos do
desenvolvimento cerebral {tese}. São Paulo: Faculdade de medicina, Universidade de São
Paulo; 2022.

• CURIOSO, ULTRA, 2017. 10 mutações raras que desafiam o ser humano . Disponível em:
https://www.fatosdesconhecidos.com.br/10-mutacoes-raras-que-desafiam-o-ser-humano/.
Acesso em: 20/03/2023.

o BEZERRA, Xavier Thamara Isabela; VIDAL, etal . Alterações Neurológicas e Funcionais em

pacientes com Lissencefalia. rev. Tema em Saúde, pág.70 a 86; vol.19, N.2 . João Pessoa,
2019.

o NASCIMENTO. Giuliane, CAPITALIST, 2017. Policefalia: Bezerra nasce com duas cabeças
na Índia. Dispoível em: https://capitalist.com.br/policefalia-bezerra-nasce-com-duas-cabecas-
na-india/. Acesso em: 20/03/2023.

o HORA7. 2015. Gêmeo sinistro! Homem de duas caras era atormentado por vozes do mal e
vivia isolado. Disponível em: https://noticias.r7.com/hora-7/fotos/gemeo-sinistro-homem-de-
duas-caras-era-atormentado-por-vozes-do-mal-e-vivia-isolado-16062018. acesso em
21/03/2023.