A mielomeningocele é um defeito congênito em que a espinha dorsal e o canal espinhal

não se fecham antes do nascimento. A doença é um tipo de espinha bífida.

Sinônimos
Espinha bífida, disrafismo espinhal

Causas
Normalmente, durante o primeiro mês da gravidez, os dois lados da coluna (ou espinha
dorsal) se unem para cobrir a medula espinhal, os nervos e as meninges (os tecidos que
cobrem a medula espinhal). Espinha bífida se refere a qualquer defeito de nascença que
envolva o fechamento incompleto da coluna.

A mielomeningocele é o tipo mais comum de espinha bífida. É um defeito do tubo

neural em que os ossos da coluna não se formam completamente, resultando em um
canal da espinha dorsal incompleto. Isso faz com que a medula espinhal e as meninges
(tecidos que cobrem a medula espinhal) se projetem pelas costas da criança.

A mielomeningocele pode afetar 1 em cada 800 bebês.

Os outros casos mais comuns de espinha bífida são:

 Espinha bífida oculta, um problema em que os ossos da coluna não se fecham,

mas a medula espinhal e as meninges permanecem no lugar, e a pele
normalmente cobre o defeito
 Meningocele, uma doença em que o tecido que cobre a medula espinhal se
projeta para fora do defeito da coluna, mas a medula permanece no lugar.

Outros distúrbios congênitos ou defeitos de nascença também podem estar presentes em

crianças com mielomeningocele. A hidrocefalia pode afetar 90% das crianças com
mielomeningocele. Outros distúrbios da medula espinhal ou do sistema
musculoesquelético podem aparecer, inclusive a siringomielia e o deslocamento de
quadril.

A causa da mielomeningocele é desconhecida. No entanto, acredita-se que baixos níveis

de ácido fólico no corpo da mulher antes e durante a gravidez possam ter alguma
influência nesse tipo de defeito de nascimento. O ácido fólico (ou folato) é importante
para o desenvolvimento do cérebro e da medula espinhal.

Além disso, se uma criança nasce com mielomeningocele, os futuros bebês dessa
família têm maior risco do que a população geral. No entanto, em muitos casos, não há
conexão com a família.

Alguns pesquisadores acreditam que um vírus possa ter alguma influência, pois há
maior taxa desse distúrbio em crianças nascidas nos primeiros meses de inverno.
Pesquisas também indicam possíveis fatores ambientais, como a radiação.

Exames
O exame pré-natal pode ajudar a diagnosticar esse problema. Durante o segundo
trimestre, as mulheres grávidas podem fazer um exame de sangue chamado teste
quádruplo. Esse teste verifica a presença de mielomeningocele, síndrome de Down e
outras doenças congênitas no bebê. A maioria das mulheres grávidas, mães de bebês
com espinha bífida, tem níveis acima do normal de uma proteína chamada
alfafetoproteína maternal (AFP).

Se o teste quádruplo for positivo, serão necessários mais testes para confirmar o
diagnóstico. Tais testes podem incluir:

 Ultrassonografia na gravidez
 Amniocentese

A mielomeningocele pode ser vista após o nascimento do bebê. Um exame neurológico

pode mostrar que a criança apresenta perda de funções relacionadas aos nervos abaixo
do defeito. Por exemplo, observar como o bebê responde a leves picadas em vários
locais pode revelar onde ele ou ela consegue sentir.

Testes feitos no bebê após o nascimento podem incluir raios X, ultrassonografia,

tomografia computadorizada ou ressonância magnética da região da coluna.

 sintomas
Sintomas de Mielomeningocele
Um bebê pode ter uma bolsa projetada no meio das costas ou na região lombar. O
médico não pode ver através da bolsa quando acende uma luz atrás dela. Os sintomas
incluem:

 Perda do controle da bexiga ou dos intestinos

 Falta de sensibilidade parcial ou completa
 Paralisia parcial ou completa das pernas
 Fraqueza nos quadris, pernas ou pés de um recém-nascido

Outros sintomas podem incluir:

 Pés ou pernas anormais, como pé torto

 Acúmulo de fluido no crânio (hidrocefalia)
 Pelos na parte posterior da pélvis, chamada região sacral
 Reentrâncias na região sacral

Buscando ajuda médica

Procure o médico se:

 Uma bolsa se projetar pelas costas de um bebê recémnascido.

 A criança demorar para andar ou engatinhar
 Surgirem sintomas de hidrocefalia, incluindo moleira saliente, irritabilidade,
sonolência extrema e dificuldades na alimentação
 Surgirem sintomas de meningite, incluindo febre, rigidez no pescoço,
irritabilidade e choro agudo
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 tratamento e cuidados
Tratamento de Mielomeningocele
Consultar um geneticista é recomendável. Em alguns casos em que são detectados
defeitos graves no início da gravidez, um aborto terapêutico pode ser considerado.
Após o nascimento, normalmente recomenda-se uma cirurgia para reparar o defeito em
idade precoce. Antes da cirurgia, o bebê deve ser manipulado com cuidado para evitar
danos à medula espinhal exposta. Isso pode incluir cuidados e posições especiais,
equipamentos de proteção e mudanças nos métodos de manipulação, alimentação e
banho.

As crianças que também sofrem de hidrocefalia podem precisar de uma derivação

ventrículo-peritoneal. Isso ajudará a drenar o excesso de fluido.

Podem ser usados antibióticos para tratar ou prevenir infecções no trato urinário ou
meningite.

A maioria das crianças precisará de tratamento por toda a vida para os problemas que
resultam de lesões na medula e nos nervos espinhais. O tratamento inclui:

 Pressionar a bexiga levemente para baixo pode ajudar a drenála. Em casos

graves, podem ser necessárias sondas de drenagem, chamadas de cateteres. Uma
dieta rica em fibras e programas de treinamento do intestino podem melhorar seu
funcionamento.
 Fisioterapia ou terapia ortopédica podem ser necessárias para tratar os sintomas
musculoesqueléticos. Podem ser necessárias órteses para os problemas nos
músculos e nas articulações.
 As perdas neurológicas são tratadas de acordo com o tipo e a gravidade.

Os exames de acompanhamento normalmente continuam por toda a vida da criança.

Eles são feitos para verificar o nível de desenvolvimento da criança e para tratar
problemas intelectuais, neurológicos ou físicos.

Procurar enfermeiros, serviços sociais, grupos de apoio e órgãos locais pode oferecer
suporte emocional e ajudar nos cuidados de uma criança com mielomeningocele que
tenha problemas ou limitações significativas.
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 convivendo (prognóstico)
Expectativas
A mielomeningocele normalmente pode ser corrigida com cirurgia. Com o tratamento, a
expectativa de vida não é muito afetada. Os danos neurológicos normalmente são
irreversíveis.

Novos problemas na medula espinhal podem se desenvolver mais tarde, sobretudo

quando a criança começar a crescer rapidamente durante a puberdade. Isso pode
ocasionar mais perdas funcionais e problemas ortopédicos, como silicose, deformidade
nos pés ou calcanhares, deslocamento dos quadris e rigidez ou contraturas nas
articulações.

Muitos pacientes com mielomeningocele utilizam cadeira de rodas.

Complicações possíveis
  Dificuldades no parto que podem levar a problemas resultantes de um
nascimento traumático, incluindo paralisia cerebral e falta de oxigênio no
cérebro
 Infecções frequentes no trato urinário
 Hidrocefalia
 Perda do controle da bexiga ou dos intestinos
 Meningite
 Fraqueza permanente ou paralisia nas pernas

Essa lista pode não incluir todos os sintomas.

 prevenção
Prevenção
Suplementos de ácido fólico podem ajudar a reduzir o risco de defeitos no tubo neural,
como a mielomeningocele. Recomenda-se que todas as mulheres que estejam pensando
em engravidar ingiram 0,4 mg de ácido fólico por dia. As mulheres grávidas precisam
de 1 mg por dia.

É importante lembrar que as deficiências de ácido fólico devem ser corrigidas antes da
gravidez, pois os defeitos se desenvolvem muito cedo.

As mulheres que desejam ser mães podem fazer um exame para determinar a
quantidade de ácido fólico no sangue.

 fontes e referências

 Kinsman SL, Johnston MV. Congenital anomalies of the central nervous system.
In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook
of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 592.

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