P.

GARCÉS,
NOTA ET AL
CLÍNICA

podría ser el azar, un mosaicismo germinal paterno o anomalías a
nivel gonadal debidas a factores ambientales, como exposición a
hidrocarburos en padres de niños con SPW tal como describen al-
gunos autores. La última podría ser una explicación factible de este
caso en el que existía exposición ocupacional del padre, durante más
de 12 años, a hidrocarburos y otros mutágenos. Creemos que podría
ser importante tenerlo en consideración cuando se realice consejo
genético. [REV NEUROL 2001; 32: 935-8]
Palabras clave. Deleción clásica. FISH. Hermanos. Microsatélites.
PCR específica de metilación. Síndrome de Prader-Willi.
casualidade, um mosaicismo germinal paterno ou anomalias a nível
gonadal devidas a factores ambientais, como exposição a hidrocar-
bonetos em pais de crianças com SPW tal como descrevem os auto-
res. A última poderia ser uma explicação possível deste caso, em que
existia exposição ocupacional do pai, durante mais de 12 anos, a
hidrocarbonetos e outros agentes mutagénicos. Cremos que poderá
ser importante ter em consideração esta hipótese quando se realize
aconselhamento genético. [REV NEUROL 2001; 32: 935-8]
Palavras chave. Delecção clássica. Irmãos. Microsatélites. PCR
específica de metilação. Síndroma de Prader-Willi.

Necrosis estriatal bilateral infantil

P. Garcés, A.R. Reyes a, R. Reig, E. Martínez a, S. Alonso b, R. Carrasco

INFANTILE BILATERAL STRIATE NECROSIS

Summary. Introduction. Necrosis of the basal ganglia (NBG) is an uncommon condition in childhood. Cases of NBG have
been reported in connection with metabolic disorders, infections, degenerative conditions, intoxications, head injuries and
hypoxic-ischemic encephalopathies. The commonest clinical features include alteration of consciousness, chorea-athetoic
or dystonic movements, spasticity, contractures of the limbs and convulsions. Clinical case. We describe the case of an eight
year old girl, who after having clinical gastroenteritis, developed acute neurological dysfunction, associated with images on
cranial computerized axial tomography (CAT) showing a possible intracranial tumour and magnetic resonance (MR) studies
showing bilateral hypodensity of the basal ganglia. Three months later magnetic resonance showed that these lesions had
almost completely disappeared. This supports the diagnosis of post-infectious lesions. Conclusions. The clinical course is
very variable. Cases with a previous history of infection have a better prognosis. In our patient treatment was started with
corticosteroids. She made a good recovery and was sent home with no sequelae five days later. The new imaging techniques
(CAT and MR) have led to more cases of selective involvement of the basal ganglia being diagnosed. MR is the most specific
technique for diagnosis in these patients. Although there is no effective specific treatment, treatment with biperidine, thyro-
tropic hormone and corticosteroids have been used with no apparent effect on the course of the disorder. [REV NEUROL
2001; 32: 938-41]
Key words. Bilateral striate necrosis. Children. Magnetic resonance. Necrosis of the basal ganglia.

INTRODUCCIÓN frecuente de afectación de los GB durante la infancia es la

La necrosis de los ganglios basales (NGB) fue descrita inicial-
mente por Paterson y Carmichael, pero Friede [1] la definió por
vez primera en 1975. Es una entidad clínica muy poco frecuen-
te en la edad pediátrica, que afecta principalmente a los nú-
cleos caudado, putamen y, ocasionalmente, al globo pálido
[1,2].
Los ganglios basales (GB) se consideran unos órganos ex-
tremadamente vulnerables durante los primeros años de la vida,
por su extensa vascularización y sus elevadas necesidades ener-
géticas. Entre los procesos agudos que pueden ocasionar pato-
logía en los GB se encuentran la hipoxia, hipoglucemia, sín-
drome hemolítico urémico, mielinosis pontina, encefalitis ví-
ricas, intoxicaciones por metanol, cianuro y monóxido de
carbono; entre los procesos crónicos, la enfermedad de Leigh
y otras enfermedades mitocondriales, enfermedad de Wilson,
corea de Huntington, neurofibromatosis y las enfermedades
desmielinizantes. Actualmente se considera que la causa más
Recibido: 10.01.01. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones: 18.01.01.
Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Servicio de Medicina Intensi-
va. a Servicio de Pediatría. b Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital General
Universitario de Alicante. Alicante, España.
Correspondencia: Dra. Pilar Garcés Cabello. Urbanización Albayna. Bunga-
low 516. E-03560 El Campello, Alicante. E-mail: nurico@jazzfree.com
 2001, REVISTA DE NEUROLOGÍA
postinfecciosa.
Por otra parte, la alta concentración de metales, principal-
mente el hierro, que utilizan como cofactores para su metabo-
lismo, también les hacen susceptibles a enfermedades por de-
pósito.
Presentamos un caso de una niña de 8 años con necrosis
bilateral de los GB, que tratamos recientemente en nuestra
unidad de cuidados intensivos pediátricos.
CASO CLÍNICO
Paciente de 8 años sin antecedentes familiares de interés, entre los per-
sonales destacaba una convulsión febril a los 3 años. El embarazo, parto,
período neonatal y desarrollo psicomotor fueron normales. No había
antecedente de vacunación reciente y el calendario vacunal estaba com-
pleto. La semana previa a su ingreso presentó vómitos, febrícula y cefa-
lea, en el contexto de una gastroenteritis aguda.
Dos días antes de su ingreso sufrió varios episodios, de 1-2 minutos de
duración, consistentes en disartria, temblor de brazo izquierdo y desvia-
ción de la comisura labial hacia la izquierda, quedando posteriormente
asintomática. El día de su ingreso presentó dos convulsiones parciales
motoras simples, secundariamente generalizadas, de predominio en he-
micuerpo izquierdo, con desviación tónica del cuello y de la mirada hacia
la izquierda. Inicialmente se atribuyó la crisis a un síndrome extrapira-
midal secundario en la ingesta excesiva de metoclopramida, pero la per-
sistencia de la crisis, a pesar del tratamiento con biperideno, indicaba un
probable síndrome epiléptico, por lo que se administraron tres dosis de
diacepam, presentando disminución de los reflejos glosofaríngeos y
depresión respiratoria, que obligaron a la intubación orotraqueal (IOT).

938 REV NEUROL 2001; 32 (10): 938-941


Figura 1. RM cerebral. Corte axial potenciado en T2, donde se objetiva
aumento de señal en la cabeza del núcleo caudado, lenticular y cápsula
externa del hemisferio derecho. También se observa afectación menos
extensa en la cabeza del núcleo caudado y lenticular izquierdo.
Se realizó TAC craneal, que mostró una lesión hipodensa en región tem-
poroparietal derecha, que no se realzaba con contraste.
Posteriormente ingresó en nuestra unidad bajo soporte ventilatorio
artificial.
La exploración física mostraba: temperatura: 36,8 ºC; frecuencia car-
díaca: 90 lpm; tensión arterial: 120/80 mmHg. IOT. Saturación transcu-
tánea de O 2 100% con FiO 2 40%. Estaba arreactiva bajo los efectos de
sedación profunda, con pupilas medias, isocóricas y normorreactivas.
Permaneció con ventilación mecánica durante tres horas y, tras la extu-
bación, se mostraba consciente, orientada y colaboradora, sin ataxia,
temblor ni dismetría. Las pupilas se hallaban isocóricas y normorrecti-
vas, los pares craneales, los reflejos osteotendinosos, cutaneoplantares,
la fuerza, tono muscular y sensibilidad eran simétricos y normales. El
resto de la exploración física no mostraba alteraciones.
Entre las exploraciones complementarias destacaba, en el hemograma,
una leucocitosis de predominio linfomonocitario; la bioquímica, radio-
grafía de tórax, fondo de ojo y electrocardiograma fueron normales. La
serología para Epstein-Bar resultó positiva tipo IgM; el resto de cultivos
y serología vírica, bacterias y hongos fueron negativos. Las determina-
ciones de láctico, pirúvico, aminoácidos en sangre y orina, anticuerpos
antinucleares, ceruloplasmina, cobre, serología de hepatitis y gasome-
trías, normales. En el líquido cefalorraquídeo (LCR): 160 leucocitos
(75% neutrófilos y 25% linfocitos), glucorraquia 80 mg/dl (glucemia 122
mg/dl) y proteínas 62 mg/dl; cultivo y serología de LCR, negativos.
El electroencefalograma (EEG) mostró un trazado anormal, con acti-
vidad delta continua arreactiva en hemisferio derecho; en el control a los
10 días había menor grado de asimetría interhemisférica, actividad bio-
eléctrica cerebral globalmente mejor estructurada, con actividad lenta
discontinua parcialmente reactiva.
Las imágenes de la TAC craneal realizada a su ingreso sugerían una
tumoración intraparenquimatosa de probable origen glial y el hecho de
que no captase contraste indicaba que podría tratarse de una la lesión de
REV NEUROL 2001; 32 (10): 938-941
NECROSIS ESTRIATAL BILATERAL
bajo grado; por ello, ante la sospecha diagnóstica inicial de una tumora-
ción del sistema nervioso central (SNC), iniciamos tratamiento con dexa-
metasona. A las 48 horas de su ingreso se realizó una RM craneal (Fig. 1),
que mostró un aumento de señal en la cabeza de núcleo caudado, núcleo
lenticular y cápsula externa del hemisferio derecho y, en menor grado, en
cabeza del núcleo caudado y núcleo lenticular izquierdo, compatibles
con degeneración de los GB. Con los hallazgos de la RM parecía poco
probable que se tratase de una neoformación cerebral y, con la sospecha
clínica de necrosis de los NGB, sustituimos el tratamiento por metilpre-
dnisolona.
En los potenciales evocados de troncoencéfalo somatestésicos y vi-
suales no se encontraron anomalías compatibles con patología desmieli-
nizante.
En la inmunoelectroforesis del LCR se detectaron tres bandas oligo-
clonales sugerentes de síntesis de inmunoglobulina (Ig) G en el SNC.
Albúmina LCR: 142 mg/l. Ig G en LCR: 26,6 mg/l. Ig G suero: 1.040 mg/
dl. Albúmina suero: 3.800 mg/dl. Índice de Ig G 0,68.
La electroforesis del LCR: proteínas totales 2.500 mg/dl. Prealbúmina
0,7%, albúmina 40,7%, alfa-1-globulina 4,4%, alfa-2-globulina 15%,
betaglobulina 14,7%, gammaglobulina 20,7%, tau globulina 3,5%. Los
anticuerpos GM1 de LCR: 1,36.
Durante su ingreso se mantuvo hemodinámicamente estable, afebril y
sin nuevos episodios convulsivos.
DISCUSIÓN
El origen de la NGB es motivo de debate. Para Goutières y
Aicardi sería el resultado de una encefalitis selectiva de los
GB [3]; Mito et al añaden la participación de trastornos me-
tabólicos, degeneración sistémica y, en algunos casos, proce-
sos infecciosos [2], mientras Roytta et al sugieren que altera-
ciones en el glutamato y otros neurotransmisores pueden
desempeñar un papel importante en la etiopatogenia de esta
enfermedad [4].
Mizuguchi et al describieron un caso en el que coexisten
manifestaciones agudas y crónicas de la enfermedad en una
niña con clínica similar a la acidemia glutárica tipo I, propo-
niendo la posibilidad que un trastorno metabólico pudiera estar
presente [5]. Otros estudios atribuyen su origen a defectos
inmunológicos [6] y procesos desmielinizantes limitados a los
GB [7].
En cuanto al origen infeccioso se ha sugerido la participa-
ción del Echovirus [3,6,8], el virus de la parotiditis [9] y la
infección por Mycoplasmapneumoniae, según Larsen y Crisp
[10], en la patogenia de la NGB, aunque sin anticuerpos víri-
cos, presentes en la mayoría de los casos. En nuestro caso
encontramos anticuerpos tipo IgM frente al virus de Epstein-
Barr, lo que apoya el origen postinfeccioso del cuadro clínico.
Entre las manifestaciones clínicas descritas con más fre-
cuencia en los pacientes con NGB se encuentran la afectación
del nivel de conciencia, disartria, movimientos coreoatetósi-
cos, marcha inestable, contractura de los miembros, temblor de
manos e hipotonía muscular, convulsiones y movimientos anor-
males [3]. Sin embargo, la discinesia no siempre está presente,
lo que resulta particularmente cierto cuando la afectación apa-
rece durante la infancia [11].
Las manifestaciones clínicas expuestas con anterioridad
son indicativas de afectación del sistema extrapiramidal, lo
que se ha podido confirmar desde el desarrollo de las técnicas
de imagen (TAC y RM) [8]. Las características de la lesión y
su localización anatómica, confirmada por las técnicas imagi-
nológicas, nos obligaron a plantear el diagnóstico diferencial
entre enfermedades agudas y crónicas de los GB. Entre las
crónicas destacan la enfermedad de Leigh –encefalopatía ne-
939
P. GARCÉS, ET AL

crotizante subaguda– y otras encefalopatías mitocondriales,

enfermedad de Wilson –enfermedad hepatolenticular– [4,12],
Hallervorden-Spatz [5], síndrome Kearns-Sayre, enfermedad
de Hungtinton, neurofibromatosis con afectación selectiva de
esta localización y la esclerosis tuberosa.
La ausencia de afectación del desarrollo psicomotor, la curva
ponderal normal, la ausencia de acidosis metabólica, las con-
centraciones séricas normales de ácido láctico, pirúvico, ceru-
loplasmina, cobre y aminoácidos, junto con el carácter agudo
de las lesiones radiológicas, descartaron en principio un origen
crónico de la enfermedad.
Por los antecedentes de la historia clínica se descartaron
intoxicaciones por monóxido de carbono, barbitúricos, sulfhí-
drico y la intoxicación salina hipernatrémica.
Ante la lesión encontrada en los GB nos planteamos el
diagnóstico diferencial con otros procesos que pueden presen-
tar signos neurológicos de afectación de los GB, como los
tumores, accidentes cerebrovasculares y, aunque menos fre-
cuente, el inicio de una esclerosis en placas de esa localización.
Pero en nuestro caso la evolución clínica tan favorable, la au-
sencia de captación de contraste de las lesiones y la evolución
de las imágenes radiológicas posteriores no parecían indicar
que se tratase de alguno de estos procesos.
Aunque tanto en humanos como en animales se ha relacio-
nado el desarrollo de la NGB con una encefalitis –Goutières-
Aicardi [3]–, la ausencia en nuestro caso de alteración del nivel
de conciencia y el resultado del EEG descartan, en principio,
a la encefalitis aguda como origen de la lesión. Por otra parte, Figura 2. RM cerebral. Corte axial potenciado en T2 obtenida a los tres
el antecedente inmediato de una gastroenteritis aguda, la au- meses de la anterior, en la que se objetiva la resolución prácticamente
sencia de vacunaciones recientes y la positividad del virus de completa de las lesiones anteriores.
Epstein-Barr apoyan en nuestra opinión una etiología postin-
fecciosa del cuadro clínico. En 1994 Fujita et al [8] describieron por primera vez los
Aunque se han propuesto múltiples clasificaciones para la hallazgos correspondientes a una NGB en estadio precoz estu-
NGB, la primera la describieron Goutières y Aicardi [3] en diado mediante RM y, desde entonces, aunque se trata de una
1982, cuando identificaron tres tipos de necrosis bilateral en la entidad poco frecuente, el número de casos publicados ha au-
infancia: 1. Encefalomielopatía necrotizante subaguda –en- mentado. En nuestro caso la TAC fue inespecífica, mientras
fermedad de Leigh; 2. Casos de degeneración familiar del cuer- que la RM mostró imágenes hipodensas en los GB, lo que pone
po estriado, de comienzo insidioso y curso lento progresivo, de manifiesto que la RM es el método diagnóstico de elección
y 3. Casos con inicio brusco tras una enfermedad sistémica en estos pacientes [15].
aguda –tras infecciones víricas: parotiditis [9], Echovirus Por el momento no existe tratamiento específico para esta
[3,8,6]–. enfermedad, aunque Yasukhchi et al observaron en algunos
Posteriormente, Roytta et al establecieron una clasifica- pacientes cierta mejoría de la capacidad de expresión verbal y
ción en función del comienzo de los síntomas [4] y Mito et al del nivel de conciencia, que atribuyeron a la administración de
otra basada en 27 casos –23 con autopsia–, según la edad y la TRH-tartrato (TRH-T) [6]. El tratamiento con corticosteroides
clínica [2]. También Roig et al propusieron una nueva clasifi- continúa siendo el más utilizado en los casos publicados de
cación que distingue tres grupos, uno de tipo familiar y otros esta enfermedad, si bien Fujita et al señalaron que las altas
dos de probable causa infecciosa, uno de carácter agudo y otro dosis de corticosteroides no parecían modificar el curso clínico
subagudo [13]. de la enfermedad [8]. El efecto antinflamatorio y protector de
Según la clasificación de Goutières y Aicardi, nuestro pa- la membrana celular, atribuidos a los corticosteroides, es par-
ciente podría estar incluido en el tercer grupo, por su forma de ticularmente eficaz en el tratamiento del edema vasogénico
presentación brusca tras un proceso infeccioso y la serología [16], aunque en la fisiopatología de la lesión que describimos
positiva frente al virus de Epstein-Barr. el edema citotóxico sería el predominante; en estas circunstan-
La escasez de casos clínicos conocidos y la variedad en sus cias, la utilidad antinflamatoria de los corticosteroides sería
formas de presentación impiden que exista una clasificación dudosa, ya que éstos podrían estar indicados a causa del efecto
universalmente aceptada; sin embargo, existe una coinciden- neuroprotector de sus propiedades antioxidantes. En nuestra
cia general en aceptar una división entre carácter crónico y paciente iniciamos tratamiento con dexametasona que, tras la
agudo, asociados estos últimos a infecciones virales. sospecha NGB, sustituimos por metilprednisolona; ésta, si bien
El diagnóstico definitivo es anatomopatológico, pero en la tiene menos potencia antinflamatoria, sí posee un mayor efecto
forma infantil puede establecerse un diagnóstico sin necesidad antioxidante [17,18].
de biopsia, mediante la concordancia de hallazgos clínicos su- La evolución clínica de nuestra paciente fue muy favora-
gestivos asociados al resultado de las técnicas de imagen [14]. ble, con resolución neurológica completa tras cinco días de su

940 REV NEUROL 2001; 32 (10): 938-941


estancia en la UCI y sin nuevas recaídas. En la RM obtenida a
los tres meses (Fig. 2) se objetivó la desaparición prácticamen-
te completa de las lesiones anteriores, lo que es congruente con
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NECROSIS ESTRIATAL BILATERAL INFANTIL
Resumen. Introducción. La necrosis de los ganglios basales (NGB)
es una entidad poco frecuente en la edad pediátrica. Se han descri-
to casos de NGB relacionados con causas metabólicas, infeccio-
sas, alteraciones degenerativas, intoxicaciones, traumas cranea-
les y encefalopatías hipóxico-isquémicas. Entre las manifestaciones
clínicas más frecuentes se describen alteración de la conciencia,
movimientos coreoatetósicos o distónicos, espasticidad, contrac-
tura de extremidades y convulsiones. Caso clínico. Presentamos el
caso de una niña de 8 años que, tras un cuadro de gastroenteritis,
evolucionó con una disfunción neurológica aguda asociada a imá-
genes en la tomografía axial computarizada (TAC) craneal de
posible tumoración intracraneal y en la resonancia magnética (RM)
de hipodensidad bilateral en los ganglios basales. En la RM obte-
nida a los tres meses se objetiva la desaparición prácticamente
completa de las lesiones anteriores lo que apoya el posible origen
postinfeccioso de las lesiones. Conclusiones. La evolución clínica
es muy variable; se consideran de mejor pronóstico aquellos casos
asociados a un antecedente infeccioso. En nuestro caso instaura-
mos tratamiento con corticosteroides, con una evolución clínica
muy favorable siendo dada de alta a los cinco días sin secuelas.
Con las nuevas técnicas de imagen (TAC y RM) se ha incrementado
el número de casos con afectación selectiva de los ganglios basa-
les, siendo la RM la técnica más específica para el diagnóstico en
estos pacientes. Aunque no existe un tratamiento específico eficaz,
se han ensayado algunos como el biperideno, hormona tirotropin
y corticosteroides que no parecen modificar el curso de la enferme-
dad. [REV NEUROL 2001; 32: 938-41]
Palabras clave. Necrosis de los ganglios basales. Necrosis estria-
tal bilateral. Niños. Resonancia magnética.
REV NEUROL 2001; 32 (10): 938-941
NECROSIS ESTRIATAL BILATERAL
la experiencia referida por otros autores [3,14,19,20], a propó-
sito de un pronóstico más favorable en los casos en los que la
NGB eran causados por un proceso infeccioso.
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NECROSE ESTRIATAL BILATERAL INFANTIL
Resumo. Introdução. A necrose dos gânglios da base (NGB) é
uma entidade pouco frequente na infância. Foram descritos ca-
sos de NGB relacionados com causas metabólicas, infecciosas,
alterações degenerativas, intoxicações, traumatismos craneanos
e encefalopatias anoxo-isquémicas. Entre as manifestações clíni-
cas mais frequentes são descritas alterações da consciência,
movimentos córeo-atetósicos ou distónicos, espasticidade, con-
tractura dos membros e convulsões. Caso clínico. Apresentamos
o caso de uma menina de 8 anos que, após um quadro de gastro-
enterite, desenvolveu uma disfunção neurológica aguda associ-
ada a imagens na tomografia axial computorizada (TAC) crane-
ana de possível tumor intracraneana e na ressonância magnética
(RM) de hipodensidade bilateral dos gânglios da base. Na RM
obtida aos três meses objectiva-se o desaparecimento pratica-
mente completo das lesões anteriores, o que apoia a possível
origem pós-infecciosa das lesões. Conclusões. A evolução clínica
é muito variável; consideram-se de melhor prognóstico aqueles
casos associados a um antecedente infeccioso. No nosso caso
iniciamos tratamento com corticosteróides, sendo a evolução
clínica muito favorável, tendo tido alta aos cinco dias sem seque-
las. Com as novas técnicas de imagem (TAC e RM), o número de
casos com envolvimento selectiva dos gânglios da base aumen-
tou, sendo a RM a técnica mais específica para o diagnóstico
nestes doentes. Embora não exista um tratamento específico efi-
caz, ensaiaram-se alguns como o biperideno, hormona tirotropina
e corticosteróides que não parecem modificar o curso da doença.
[REV NEUROL 2001; 32: 938-41]
Palavras chave. Necrose dos gânglios da base. Necrose estriatal
bilateral. Crianças. Ressonância magnética
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