Neurorradiologia Pediátrica

Padrões Normais de Mielinização à

Ressonância Magnética do Encéfalo
Ana Paula Fonseca
Neurorradiologista na DASA, UHG e Santa Casa de São Paulo
 Considerações Iniciais
Ø A familiarização com a progressão normal da mielinização da substância branca é um
pré-requisito para detectar e compreender as desordens metabólicas hereditárias.

Ø Muitos dos distúrbios metabólicos a serem discutidos exibem distúrbio precoce na

progressão prevista da mielinização.

Produção: Oligodendrócitos e Células de Schwann

Rica em colesterol e fosfolipídio...
GORDURA!

Nicole I Wolf, Charles Ffrench-Constant, Marjo S van der Knaap. Nat Rev Neurol 2021 Feb;17(2):88-103.
 Mielinização normal
Processo finamente orquestrado, temporal e espacialmente.

Envolve interação entre oligodendrogliócitos, axônios, astrócitos, micróglia

e matriz extracelular.

Fatores nutricionais e endócrinos - impacto direto.

Continua mesmo após crescimento cerebral completo:

- Novas bainhas de mielina são adicionadas durante a vida, por
oligodendrogliócitos recém-formados.
- Mielinização adaptativa: plasticidade essencial para aquisição de novas
habilidades.

Nicole I Wolf, Charles Ffrench-Constant, Marjo S van der Knaap. Nat Rev Neurol 2021 Feb;17(2):88-103.
 Mielinização
ASTRÓCITOS

Liberação de fator de crescimento derivado de plaquetas -

sobrevivência e diferenciação dos OPCs.

Disponibiliza lipídeos para os oligodendrogliócitos,

permitindo formação da mielina

Axônios saudáveis e eletricamente ativos

promovem proliferação de células precursoras
de oligodendrogliócitos (OPCs)

Nicole I Wolf, Charles Ffrench-Constant, Marjo S van der Knaap. Nat Rev Neurol 2021 Feb;17(2):88-103.
 Estrutura e Função da Mielina

Axon MIELINA
70% lipídios:
colesterol,
fosfolipídios e
glicoesfingolipídios.

MYELIN BASIC PROTEIN (MBP)

Nicole I Wolf, Charles Ffrench-Constant, Marjo S van der Knaap. Nat Rev Neurol 2021 Feb;17(2):88-103.
 Estrutura e Função da Mielina

RÁPIDA TRANSMISSÃO DE IMPULSOS

SUPORTE METABÓLICO AO AXÔNIO
Neurotransmissão saltatória
Nódulos de Ranvier Canais citoplasmáticos da língua interna

- Gaps entre bainhas de mielina adjacentes. - Via de transferência de lactato e glicose.

- Proteínas essenciais neste processo: CNP
- Formados por aglomerados de moléculas (formação dos canais) e PLP (estruturação
de adesão que dão sustentação aos loops dos canais).
paranodais.

Nicole I Wolf, Charles Ffrench-Constant, Marjo S van der Knaap. Nat Rev Neurol 2021 Feb;17(2):88-103.
 Aspecto de Imagem da Mielina Normal

Ø A mielinização começa no 5º mês fetal e é concluída

aos 18-24 meses pós-natal.

- Mielinizam cedo: nervos cranianos...

- Mielinizam tarde: radiações ópticas, áreas de associação... (3ª ou 4ª
década de vida)

Ø Padrão típico: de inferior para superior, central para periférico e

posterior para anterior.

Nicole I Wolf, Charles Ffrench-Constant, Marjo S van der Knaap. Nat Rev Neurol 2021 Feb;17(2):88-103.
 Progressão normal - a termo

PROGRESSÃO
De baixo para cima
De trás para frente
Do centro para a periferia

Branson et al. Neuroimag Clin N Am 23 (2013) 183–195.

 Aspecto de Imagem da Mielina Normal

Ø Padrão típico: de inferior para superior, central para periférico e

posterior para anterior.

- O tronco cerebral mieliniza antes dos hemisférios cerebelares.

- Os braços posteriores das cápsulas internas mielinizam antes dos braços anteriores.
- A substância branca periventricular profunda mieliniza antes das fibras em U.
- O tronco cerebral dorsal mieliniza antes do tronco cerebral anterior.
- Com exceção dos tratos de associação parietooccipitais, a SB occipital mieliniza mais
cedo do que a SB nos lobos temporal anterior e frontal.

Nicole I Wolf, Charles Ffrench-Constant, Marjo S van der Knaap. Nat Rev Neurol 2021 Feb;17(2):88-103.
 Aspecto de Imagem da Mielina Normal
Ø Ao nascimento, a SB é amplamente amielínica.

Ø TC: ao nascimento, a SB é amplamente hipoatenuante, devido ao

conteúdo comparativamente alto de água.

Ø RM: depende da idade e da sequência utilizada.

SB mielinizada é hiperintensa em T1 (> colesterol!) => 1º ano
SB mielinizada tem hipossinal em T2 (< água!) => 2º ano

Durante os primeiros 6-8 meses de vida, o T1 é mais

sensível que o T2 para avaliar a mielinização!
Nicole I Wolf, Charles Ffrench-Constant, Marjo S van der Knaap. Nat Rev Neurol 2021 Feb;17(2):88-103.
 PRIMEIROS 6-8 MESES

T1 é mais confiável

> 8-12 MESES

T2 é mais confiável

Osborn, 2018
 Aspecto de Imagem da Mielina Normal
Ø Até 1 ano – marcos no T1

A termo: hipersinal no dorso do tronco encefálico e trato corticospinais

2 meses: hipersinal na região ventral do tronco encefálico e no ramo anterior da
cápsula interna
3 meses: hipersinal na substância branca cerebelar
4 meses: hipersinal no esplênio do corpo caloso
6 meses: hipersinal no joelho do corpo caloso
Entre 8 a 12 meses: padrão de contrastação semelhante a do adulto

Ø Marcos no T2

Utilizar os mesmos marcos do T1 acrescentando 2-5 meses a mais para o T2.

Osborn, 2018
 Progressão normal - a termo

TERMO
Aspecto dorsal do tronco

Tálamo lateral

Braço posterior da cápsula interna

Aspecto central da coroa radiada

Região perirrolândica

Branson et al. Neuroimag Clin N Am 23 (2013) 183–195.

 Progressão normal - a termo

4 MESES
- Braço anterior da CI
- Espessamento das áreas
mielinizadas no termo
- Esplênio do corpo caloso

Branson et al. Neuroimag Clin N Am 23 (2013) 183–195.

 Progressão normal - a termo

6 MESES
T1:

- Espessamento da mielina pp no
centro semioval e coroa radiada, e
nas demais áreas antes descritas.

T2: discreta hipointensidade no braço

anterior da CI, espessamento da mielina
no CC.

Branson et al. Neuroimag Clin N Am 23 (2013) 183–195.

 Progressão normal - a termo

9 MESES
T1:

- Espessamento progressivo
da mielina.

T2: hipointensidade progressiva.

Nesse momento, deve haver
hipointensidade no braço
anterior da cápsula interna.

Branson et al. Neuroimag Clin N Am 23 (2013) 183–195.

 Progressão normal - a termo

12 MESES
T1:

- Mielinização completa.

T2: ainda não completa, restando

principalmente nos lobos frontais e
temporais.

Branson et al. Neuroimag Clin N Am 23 (2013) 183–195.

 Progressão normal - a termo

18 meses
T1: Mielinização completa, porém apresentando maior espessamento do que em 12
meses.

T2: quase completa, restando o aspecto inferior dos lobos frontais e temporais e em
zonas de mielinização terminal nas regiões peritrigonais.

Branson et al. Neuroimag Clin N Am 23 (2013) 183–195.

 Progressão normal - a termo

2 ANOS
Mielinização completa em T1 e em T2.

Hiperintensidade residual em T2 paralela

aos ventrículos laterais e no aspecto
inferior da região frontotemporal.

Branson et al. Neuroimag Clin N Am 23 (2013) 183–195.

 Aspecto de Imagem da Mielina Normal

Osborn, 2018
 Aspecto de Imagem da Mielina Normal
- Os braços posteriores das cápsulas internas mielinizam antes dos braços anteriores.

Osborn, 2018 Criança de 4 meses

 Aspecto de Imagem da Mielina Normal
- A SB subcortical demora mielinizar.

Criança de 6 meses
Osborn, 2018
 Zonas de Mielinização Terminal

A última área associativa a mielinizar é

a substância branca peritrigonal,
podendo persistir hipersinal em T2 (não
mais hiperintenso que o córtex) até
cerca de 2 anos.

Substância branca subcortical

frontotemporal - zona de mielinização
terminal?
- Parazzani et al observaram
persistência de hipersinal T2 até por
volta de 40 meses de idade.

Branson et al. Neuroimag Clin N Am 23 (2013) 183–195.

Parazzini et al. AJNR Am J Neuroradiol 23:1669–1673, 2002.
Hipomielinização
Déficit permanente de deposição de mielina no cérebro

SB com hipersinal T2 >1,5 ano é anormal

T1
SB hipo, iso ou levemente hiperintensa em OUTRAS LEUCOENCEFALOPATIAS
relação à SC
Marcado hipossinal T1 e hipersinal T2

T2
Sinal moderadamente elevado

Aspecto de "cérebro normal" de um recém

nascido
 Hipomielinização
HIPOMIELINIZAÇÃO PERMANENTE Mielinização atrasada = achado
inespecífico visto em quase todas Hipomielinização permanente =
versus as crianças com atraso no implica diagnóstico específico
MIELINIZAÇÃO ATRASADA desenvolvimento

Cautela ao avaliar crianças < 1 ano!

Pequena quantidade de mielina

Padrão de mielinização atrasada em 2 exames de RM com

diferença de no mínimo 6 meses entre si em crianças > 1 ano de
idade.

Schiffmann and van der Knaap. Neurology. 2009 Feb 24; 72(8): 750–759.
A.J. Barkovich, S. Deon / Neurobiology of Disease 87 (2016) 50–58
Steenweg et al. Brain 2010: 133; 2971–2982
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