DEFORMIDADES CONGNITAS

DOS MMSS

RESIDENTE: ELLAN GIULIANNO FERREIRA

PRECEPTOR: DIOGO ROGERIO MARCHEWICZ

Introduo

Anomalias congnitas afetam 1 a 2% dos nascidos vivos.

Membros superiores: 10%

Associao com sndromes sistmicas

Avaliao gentica dos pais

Por qu tratar?

Classificao de Swanson Modificada

Grupo I Falncia de Formao

das Partes

Deficincias Transversas:

Amputaes congnitas

Amelia: ausncia de um membro

Hemimielia: ausncia do antebrao ou mo

Aqueiria: ausncia da mo

Adactilia e afalangia: ausncia de dedos e falanges

Deficincias Transversas:

Poucas opes cirrgicas

Protetizao

Amputaes abaixo do cotovelo:

Mais comuns

Cirurgia de Krukemberg

Adactilia: transplante do hlux e/ou do

segundo pododctilo para a confeco
de pina digital.

Grupo I Falncia de Formao

das Partes
Deficincias Longitudinais

Focomielia: completa, proximal e distal

Deficincia radial (mo torta radial)

Deficincia central (mo de fenda cleft hand)

Deficincia ulnar (mo torta ulnar)

Hipoplasia de dedos

Focomielia

Ausncia de segmento intercalar

Completa mo inserida no tronco,

com ausncia de brao e antebrao.

Proximal ausncia ou hipoplasia do

brao; antebrao e mo inseridos no
tronco.

Distal mo inserida no brao

Tratamento: protetizao

Mo Torta Radial

Ausncia congnita do rdio

Geralmente alterao isolada e unilateral.

1:30.000 a 100.000 nascidos vivos

1,5 masc x 1 fem

Afeta todas as estruturas pr-axiais do membro superior

Anomalias associadas:

Trombocitopenia, Pancitopenia de Fanconi, Trissomia do 18, Lewis, Nager,

Roberts...

Mo Torta Radial

Deformidades:

Antebrao curto

Difise ulnar encurvada em direo radial

Rdio totalmente ou parcialmente ausente

Articulao radiocarpal e fibrocartilagem triangular no existem.

Cabea da ulna subluxada

Trapzio, escafoide e 1 metacarpo: ausentes ou parcialmente

presentes.

Mo Torta Radial

Bceps braquial, pronador redondo, FRC, FUC tm inseres

anmalas;

Braquiorradial, supinador, extensor do dedo mnimo geralmente

ausentes

Plexo braquial normal

Alteraes: Nervo musculocutneo e nervo Radial

Artria radial ausente ou hipoplsica

Mo Torta Radial

Mo Torta Radial

Tratamento:

rteses seriadas e alongamentos iniciados a partir do nascimento

Angulaes maior que 20 ou encurtamento importante do radio:

transferncia dos extensores radiais para extensores lunares do
carpo.

Tipos III e IV: cirrgico

Centralizao e radializao do carpo

Procedimento Cirrgico

Mo em fenda (cleft hand)

Ausncia dos Raios central + diviso da mo em segmento radial e

ulnar

Sexo masculino

Malformaces em fenda semelhantes no p ocorrem em 50% dos

casos

Classificao de Barsky:

Tpica e atpica

Classificao de Manske e Halikis:

Mo em fenda (cleft hand)

Ausncia dos Raios central + diviso da mo em segmento radial e

ulnar

Sexo masculino

Malformaces em fenda semelhantes no p ocorrem em 50% dos

casos

Classificao de Barsky:

Tpica e atpica

Classificao de Manske e Halikis:

Mo em fenda (cleft hand)

Tratamento

Objetivos:

Fechar a fenda

Reconstruir a primeira comissura

Fazer a pina entre o polegar e o indicador

Mobilizar o polegar contraturado

Cirurgias: Barksy,1964; Snow e Litler,1967 e Miura e Komada

1979

Mo Torta Ulnar

Ou def. longitudinal congnita da ulna

Rara: 10 mos tortas radiais x 1 ulnar

Deformidades:

Mo hipoplsica

90% ausncia de dedos

30% sindactilia

70% alteraes do polegar, metacarpos rodados, tendes e msculos

hipoplsicos.

Antebrao curto

Cotovelo com diminuio da ADM ou sinostose radioumeral

Mo Torta Ulnar
Classifcao

Bayne Modificada:

Tratamento

Cirurgia indicada mais para a correo das deformidades das

mos, como sindactilias e reconstruo da primeira comissura.

Osteotomias do rdio em grandes deformidades angulares ou

hiperpronao.

Reconstruo de ossos nicos, nos casos de ausncia distal da

ulna.

Grupo II Falncia na Diferenciao

ou Separao das Partes

Sinostoses

Luxao da cabea do rdio

Sindactilia

Contraturas

Sinostoses

Unio ssea entre ossos que so normalmente separados.

Rara

Radiografias podem ser normais ao nascimento

Pode passar despercebida no recm nascido

Amplitude de movimento menor quando comparada a

cotovelos normais.

Sinostose radioumeral

Associada MTU

Cotovelo rgido

Maioria bilateral

Terapia ocupacional

Osteotomia derrotativa e alongamento sseo em casos muito

selecionados e com grandes deformidades.

Sinostose radioulnar proximal

Bilateral em 50% dos casos

Pode no ser reconhecida at a adolescncia.

Pronossupinao ausente

Geralmente deformidade isolada

Associada hipoplasia do polegar, ao sinfalangismo, ao p torto

congnito, artrogripose e Sd Apert.

Sinostose radioulnar proximal

Posio em medioprono ou pequenos graus de pronao ou

supinao : conservador

Hiperpronao ou hipersupinao: osteotomia derrotativa

Unilaterais: 30 de pronao

Bilaterais: medioprono no membro no dominante e 20 de pronao

no dominante.

Luxao congnita da cabea do

rdio

Isolada ou em associao sinostose radioulnar proximal e

outras sndromes (Cornelia de Lange, Klinefelter)

Geralmente posterior ou pstero-lateral, em 1/3 dos casos

anterior.

Maioria sem disfuno de movimento

Luxao congnita da cabea do

rdio

Diferenciar luxao traumtica crnica de luxao congnita:

Bilateralidade, cabea do rdio achatada, captulo hipoplsico, ulna e

rdio encurtados.

Tratamento raramente necessrio na infncia.

Adolescentes e adultos: resseco da cabea do rdio nos casos

dolorosos.

Sinfalangismo

Rigidez ou fuso das interfalangianas

Ausncia de pregas cutneas transversais

Tratamento cirrgico: artroplastia (resultados frustrantes)

Sindactilia

Fuso varivel entre dois dedos adjacentes,

1:2.000 nascidos vivos.

Simples: fuso somente pela pele;

Complexa: quando h conexo ssea.

Completa: toda a comissura envolvida at o leito ungueal;

Incompleta: o leito ungueal no est envolvido.

Complicada: envolvimento de tecidos vasculares, tendneos ou

nervosos.

Isolada ou como manifestao de uma sndrome(Sd Streeter, Sd

Apert e Sd Poland)

Sindactilia

Os princpios do tratamento so: reconstruo da comissura

digital, cobertura cutnea adequada dos dedos e reconstruo do
leito ungueal.

Enxertia de pele necessria em sindactilias completas,

complexas e complicadas.

reas doadoras de enxerto: regio inguinal, hipotenar,

antecubital, ps.

Sindactilia

Entre dedos de comprimentos diferentes:

Separar precocemente p/ evitar contratura do mais longo

Indicador-polegar: 6m de idade

Mnimo-anular: 1a

Mdio-anular: tm praticamente o mesmo comprimento, no h

urgncia separar entre 2a e 3 a

3 dedos: separar os dedos unidos em etapas diferentes com

intervalos de pelo menos 3 meses

Contra-indicao: 2 dedos unidos pelo mesmo suprimento

sanguneo

Contraturas
Ptergio

Presena de banda de pele na fossa cubital

Isolada ou em associao a sndromes.

Cotovelo frequentemente rgido

Tratamento cirrgico para aumentar sua ADM desencorajado

Contraturas
Gatilho congnito

Gatilho congnito dos dedos ulnares:

Raro e est associado a outras malformaes dos flexores

superficial e profundo.

Comporta-se com travamentos espordicos.

A liberao somente da polia A1 costuma no dar resultado,

sendo necessria a tenoplastia do quiasma e a abertura parcial
da polia A2.

Contraturas
Gatilho congnito

Gatilho congnito do polegar

Pode no estar presente ao nascimento, porm existem

alteraes descritas na polia A1.

Apresenta-se como uma contratura em flexo fixa da

interfalangiana do polegar.

Tratamento inicialmente conservador.

Aps 1 ano de idade, com falha do tratamento conservador

indica-se a abertura da polia A1

Hipoplasia do polegar

Conjunto de alteraes que variam desde um polegar

discretamente menor at sua completa ausncia.

Polegar hipoplsico definido quando a ponta do polegar no

atinge metade da falange proximal do indicador

Pina prejudicada

Pode ocorrer isoladamente ou em conjunto com deficincias

longitudinais do rdio

Afastar SD de Fanconi, Holt-Oran, Comlio de Lange e Nanismo

distrfico

Classificao (Blauth modificada

por Manske)

Hipoplasia do polegar Tratamento

Tipo I sem dficit funcional: conservador

Tipos I, com dficits funcionais, II e IIIA: reconstruo

alongamentos sseos

oponentoplastias: flexor superficial do 4 quirodctilo ou

abdutor do 5 quirodctilo;
zetaplastia da primeira comissura;
reconstruo do ligamento colateral ulnar;
transferncias tendneas: extensor prprio do indicador para
ELP; flexor superficial do 4 quirodctilo para FLP.

Tipos IIIB, IV e V : policizao do 2 quirodctilo

Ausncia de extensores

Ausncia de extensores de um dedo, geralmente na IFP

Ausncia de extensores de todos os dedos.

Tratamento: transferncias tendneas, aps 5 anos, pelo tamanho

dos tendes.

Uso de rteses at o momento cirrgico

Camptodactilia

Contratura atraumtica, progressiva e indolor da interfalangiana

proximal

1% da populao (maioria dos casos extremamente leves e

assintomticos)

Tipo I: infantil ou congnita. Afeta um ou ambos os 5

quirodctilos, sem diferena entre gnero masculino ou feminino.

Tipo II: adolescente. Mais frequente em mulheres, geralmente

evolui para contraturas graves.

Tipo III: forma mais grave associada a sndromes sistmicas.

Camptodactilia

Diagnstico diferencial : Sd ptergio, artrogripose, sinfalangismo,

leso em botoeira, Sd Marfan, ausncia de tendes extensores

Tipo I: conservador, com rteses e manipulao.

Tipos II e III: osteotomia extensora da falange proximal;

tenoplastia ou reconstruo do tendo extensor; resseco do
lumbrical anmalo; transferncia FSD para extensor e artrodese
da IFP

Clinidactilia

Deformidade em desvio angular radioulnar das

falanges, distal articulao metacarpofalangiana.

1 a 20% da populao.

Tipicamente afeta a falange mdia do 5 dedo com

desvio de at 10.

Anomalia da epfise da falange mdia em forma de

C.

Maior parte no necessita tratamento

Deformidades graves: epifisiodeses parciais ou

osteotomias para corrigir a angulao.

Delta Falanges

Falanges anmalas em formato

triangular,

Associada a graves deformidades

angulares,

Tratamento cirrgico: quando associada

a deformidade angular

Osteotomias em cunha de abertura ou

fechamento e epifisiodeses parciais
esto indicadas

A resseco da delta falange est

indicada em crianas de at 4 anos.
Acima dessa idade h o risco de
instabilidade do dedo.

Deformidade de Kirner

Desvio volar-radial da interfalangiana distal do 5

dedo.

Entre 0,15 e 0,25% da populao

Mulheres 2:1

Comum seu surgimento na adolescncia.

Atribuda a uma alterao no traumtica da fase

de crescimento.

Raramente afeta a funo da mo, sendo seu

tratamento raramente necessrio.

Surgimento precoce: rteses

Cirurgia: indicao esttica osteotomias

parciais da falange distal.

Grupo III Duplicao

Polegar: polidactilia pr-axial

Trifalangismo Hiperfalangismo

Polidactilia ps-axial

Mo em espelho

Duplicao do Polegar
Polidactilia Pr-Axial

Mais frequente em brancos

Maioria unilateral, espordica e no associada a sndromes

sistmicas.

2 deformidade congnita mais comum, 1:3.000 nascidos vivos

Tcnicas de reconstruo:

a) Reinseres tendneas e ligamentares.

b) Osteotomias

c) Realinhamento articular nos casos de duas epfises.

d) resseco: h clara assimetria, a resseco do polegar mais

hipoplsico

Polegar Trifalngico

2 tipo mais comum de duplicao do polegar VII de Wassel

Herana autossmica dominante sem predileo por sexo
Pode estar associada a Holt/Oran, anemia de Fanconi, e anemia
de Diamond/Blackfam
Tratamento:

Osteotomias

Resseco ou encurtamento de falanges anmalas,

Reconstruo da primeira comissura e realinhamentos tendneos.

Operar antes de um ano de idade

Polidactilia Ps Axial (Ulnar)

Mais frequente que a pr-axial

Mais em negros

Geralmente deformidades congnitas isoladas.

Simples resseco do dedo extranumerrio

Mo em espelho(Dimielia ulnar)

Duplicao da ulna, ausncia de rdio e polegar e duplicao dos

dedos lunares.

Variaes que podem chegar a duplicaes da mo.

Extremamente rara

Tratamento:

Criar uma mo de aspecto esttico aceitvel e funcional.

Resseco de dedos e reconstruo do polegar so as diretrizes

iniciais.

Grupo IV Supercrescimento
Macrodactilia

Etiologia desconhecida

Grande nmero de fentipos distintos com deformidades tanto

sseas como de partes moles.

No existe algoritmo definido de tratamento.

Princpios do tratamento: prover uma mo com capacidade de

pina e preenso de objetos e esteticamente aceitvel.

Macrodactilia

Combinao de osteotomias, epifisiodeses, reduo de partes

moles, sobretudo de tecido gorduroso, encurtamento tendneo e
neurectomias

Amputao do raio: em casos de grande desproporo do

segmento afetado e de falha de tratamento prvio.

Transposio microcirrgica de um dedo do p: nos casos de

macrodactlia grave do polegar ou ao nvel do metacarpo.

Grupo V Hipocrescimento

Mo Hipoplsica

Braquidactilia

Braquimetacarpia

Braquisindactilia

Hipocrescimento

Braquidactilia = Dedos curtos.

Associados sindactilia = braquissindactilia.

Encurtamentos isolados de falanges = braquifalangismo

Metacarpos = braquimetacarpia

Ectrodactilia (ausncia das falanges)

Os casos que envolvem uma falange ou metacarpo raramente

necessitam de tratamento.

Alongamento com ou sem interposio de enxerto sseo

Transferncia de falange ou dedo do p

Grupo VI Sndrome das Bandas de

Constrico Congnita (S. Streeter)

Rara

Estrangulamento intrauterino de partes do feto

pela membrana amnitica, o que acarreta
deformidades ou mesmo amputaes
intrauterinas.

Constrices distais dos dedos, sindactilias,

acrossindactilias (com fenestraes), dedos
hipoplsicos e amputaes.

Pode haver comprometimento neurovascular e

tendneo distal leso.

Sndrome das Bandas de

Constrico Congnita (S. Streeter)

Outras associaes:

P torto, deformidades dos MMII, defeitos craniofaciais

Pode requerer tratamento de emergncia, no caso de sofrimento

vascular distal banda de constrico

Resseo da banda fibrosa, abaixo do nvel subcutneo, seguida

de zetaplastias na pele.

Grupo VII Anomalias Generalizadas

Deformidade de Madelung

Dficit de crescimento da poro ntero-medial da fise de

crescimento do tero distal rdio.

As deformidades no so notadas at a adolescncia

Maioria bilateral

Mulheres

Etiologia incerta: dficits vasculares e ligamentos anmalos

(Vickers)

Quadro Clnico

Proeminncia da face dorsal e ulnar do punho

Rdio encurtado ao nvel do punho

Limitao da extenso dorsal e desvio ulnar

Supinao diminuda

Pronao pouco prejudicada

Radiografias:

Aspecto em pirmide dos ossos do carpo

Espao intersseo alargado, com a cabea da ulna

assumindo posio dorsal

Deformidade de Madelung

Assintomtico: conservador

Casos dolorosos: dor, rteses e reabilitao

muitas vezes so suficientes.

Cirurgia: dor intratvel e limitaes grandes de

ADM.

Na fase de crescimento: epifisilise do rdio

com interposio de tecido gorduroso e
resseco do ligamento volar anmalo
(Vickers)

Na fase adulta, vrias tcnicas descritas:

osteotomias, resseco cabea ulna e cirurgia
de Sauv-Kapandji.