Doença de Paget

Também chamada de osteíte deformante, Distúrbio de remodelação esquelética (desregulação do turnover ósseo), com estrutura óssea anormal e
hipertrofiada, acomete mais europeus ocidentais(ingleses, alemães, etc).
INCIDENCIA: Acomete pessoas idosas, tanto mulheres como homens(um pouco mais homens). Incomum abaixo dos 55 anos, POLIOSTOTICO COMUM
ETIOLOGIA: Desconhecida, Infecção viral em indivíduos suscetíveis( paramixovirus - melhor teoria)
FISIOPATOLOGIA: Na fase inicial da doença existe predomínio da atividade osteoclástica, com alguma atividade osteoblástica.
Remodelação óssea acelerada, com osteoclastos anormalmente ativos, aumentados de tamanho, e com numero maior de núcleos, que
produzem maior reabsorção óssea, Levando a maior numero de osteoblastos, formando um tecido ósseo desestruturado com aspecto
histológico em mosaico(típico mas não patognomonico), Tecido ósseo neoformado de má qualidade, Osso menos resistente, menos sólido,
podem sofrer deformações e/ou fraturas, Medula óssea infiltrada com excesso de tecido conjuntivo fibroso e vasos sanguíneos(metaplasia
osteofibrosa), Mais comum em ossos da cintura pélvica vértebras, crânio, fêmur e tíbia, Pode acometer qualquer osso. Remodelamento acelerado
+ Osso hipervascular + Osso estruturalmente fraco, predisposto a fraturas e deformidades
DIAGNÓSTICO: Levemente progressiva durante meses ou anos, Há pacientes assintomáticos, Rara a compressão medular ou radiculopatia, Pode
ser confundido com metástase óssea, mas no Paget o padrão trabecular é mantido,há degeneração maligna em 1% dos casos (osteossarcoma >
condrossarcoma, fibrossarcoma, e TCG). Fase lítica: (precoce) Predominam osteoclastos Fase mista : (intermediária) Equilíbrio entre osteoblastos
e osteoclastos Fase esclerótica (tardia):Predominam osteoblastos
RADIOLOGIA: Lesões osteolíticas (lesões em forma de chama de vela em ossos longos e Osteoporose circunscrita no crânio / Ósseos aumentados de
tamanho Espessamento cortical / Alterações escleróticas
CINTILOGRAFIA: Pouco específica, alta sensibilidade, Classicamente, demonstra hipercaptação do radiofármaco na região do osso anormal, nas três fases
da
doença
Exames, Fosfatase alcalina ↑, Cálcio em geral é ↑
Biopsia óssea= Biópsia normalmente revela um padrão característico de "mosaico, Pode causar sangramentos ou fraturas
Na doença de PAGET, o risco de degeneração sarcomatosa é maior na pelve.
TRATAMENTO: Drogas anti reabsortivas - bifosfonados e calcitonina= Doença ativa com dor ou fratura por fadiga, Na
preparação para cirurgia eletiva(exemplo ATQ), No manuseio da hipercalcemia, Diminuir a progressão da doença e risco de
complicações futuras(controverso) Cirurgias : Ossos não toleram imobilização prolongada, Tratamento em geral cirúrgico com
mobilização precoce, Tratamentoprévio com bifosfonados ↓ Risco de sangramento. O sangramento intraoperatório é mais significativo na fase
Lítica (devido aos shunts arteriovenosos). Acompanhamento da progressão da doença= Sintomas, Dosagem de N-telepeptídeos, Na forma monostótica a
fosfatase alcalina pode estar normal.
As indicações para o tratamento incluem = Alívio dos sintomas causados pela doença metabolicamente ativa / Preparo para cirurgia ortopédica
para reduzir sangramento / Hipercalcemia por imobilização / Prevenção da progressão da doença, onde futuras complicações são um risco
CASO CLINICO
1- Descrever Imagem
2- Diagnóstico
3-
Exames complement
4-
Exames laboratoriais
5- Tratamento 6-
Prognóstico