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- Pacientes com mutação SQSTM1 tendem a ter a doença de forma mais grave
-A região pélvica, fêmur, vértebra lombar, crânio e tíbia são as áreas mais comuns de
envolvimento
-Os ossos acometidos começam a ser espessados, alargados e enfraquecidos, com o aumento
do risco de fraturas. O envolvimento dos ossos de sustentação leva ao arqueamento,
conferindo o que é descrito como postura simiesca
-Quando acomete ossos gnáticos tem predileção pela maxila, podendo gerar uma deformação
do tipo leontíase óssea (face de leão)
-Tipos:
Lesões não agressivas constituem a maioria dos casos. Elas são relativamente pequenas,
exibem poucos ou nenhum sintoma, demonstram crescimento lento e não mostram
perfuração da cortical ou reabsorção radicular. Essas lesões são descobertas durante o exame
radiográfico de rotina ou resultando na expansão indolor nos ossos gnáticos.
Lesões agressivas são caracterizadas por dor, crescimento rápido, rompimento da cortical e
reabsorção radicular, deslocamento dentário e/ou parestesia
-Microscopicamente, as lesões de células gigantes dos ossos gnáticos exibem poucas a muitas
células gigantes multinucleadas em estroma mononuclear de células ovoides a fusiformes
Querubismo
-As bochechas rechonchudas, que dão o aspecto de face de querubim, ocorrem devido à
expansão indolor e simétrica da região posterior da mandíbula
-Em casos graves, o envolvimento da região inferior e/ou lateral da órbita desloca os globos
oculares para cima, e puxa a pálpebra inferior para baixo, expondo a margem da esclera
notada abaixo da íris, produzindo o aspecto de “olhos voltados para o céu”
-Devido aos achados microscópicos do querubismo serem semelhantes aos achados das lesões
de células gigantes, a correlação com os achados clínicos e radiográficos são essenciais para o
diagnóstico
-Os cistos ósseos aneurismáticos surgem primeiramente nos ossos longos ou na coluna
vertebral, em pacientes com menos de 30 anos de idade. Cerca de 2% de casos envolvem os
ossos gnáticos
Osteogenese imperfeita
-Outros achados clínicos podem incluir esclera azulada, perda auditiva e hiperextensibilidade
articular ou contraturas. As características radiográficas incluem osteopenia, deformidades
curvas dos ossos longos, múltiplas fraturas e um aumento do número de ossos wormianos no
crânio
-as dentições apresentam translucidez azul, amarela ou marrom; entretanto, esse achado
pode ser menos proeminente na dentição permanente. (DENTES OPALESCENTES)
-Os achados craniofaciais da osteogênese imperfeita devem incluir face triangular, bossa
frontal, macrocefalia relativa, vértice e base do crânio achatados e proeminência occipital
-Em alguns casos, mutações nos genes codificadores dos receptores de superfície celular RANK
-Tipos:
LESÕES FIBRO-ÓSSEAS
Displasia fibrosa
- Cerca de 70% a 85% dos pacientes com displasia fibrosa possuem a doença limitada a um
único osso (displasia fibrosa monostótica
- O achado radiográfico clássico é uma leve opacificação tipo “vidro fosco” com margens
pouco definidas
-Um pequeno subgrupo de pacientes que exibem displasia fibrosa poliostótica em associação
com algumas síndromes são os seguintes:
-ocorre nas áreas de suporte dos dentes e é a lesão fibro-óssea mais comum encontrada na
prática clínica
-As lesões ocorrem nos ápices das raízes e nas áreas de exodontia
-É assintomática
-Crescimento autolimitante
Fibroma ossificante
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Osteoma
-mais detectados em adultos, com predileção pelo corpo da mandíbula e côndilo (podendo
gerar limitação de abertura bucal)
Osteossarcoma
-. Fatores de risco adicionais incluem exposição à radiação, agentes alquilantes, doença óssea
de Paget, síndrome Li-Fraumeni, retinoblastomas hereditários e síndrome de Rothmund-
Thompson
Condrossarcoma
-é uma neoplasia maligna na qual as células neoplásicas formam cartilagem, mas não osso