LESÕES FIBRO-ÓSSEAS DOS OSSOS GNÁTICOS

Displasia fibrosa

Lesões fibro-ósseas Pode envolver múltiplos ossos =

Caracterizadas pela substituição do poliostótica** ou apenas um osso =
osso normal por tecido fibroso monostótica.
contendo material mineralizado
neoformado. **Pode estar associado a
Esse termo descreve um processo e não anormalidades cutâneas e
um diagnóstico específico. endócrinas, a depender da fase
Essas lesões podem ser lesões de gestacional em que se desenvolve.
desenvolvimento (hamartomas), lesões - Jaffe Linchtenstein (pigmentação
reacionais ou displásicas, ou neoplasias. café au lait)
Lesões fibro-ósseas dos ossos gnáticos - McCune-Albright (precocidade
incluem: sexual, adenoma pituitário ou
- Displasia fibrosa Displasia óssea focal, Displasia óssea periapical hipertiroidismo)
- Displasia óssea e Displasia óssea florida - Mazabraud (miximas
- Fibroma ossificante intramusculares - pior quadro)
Semelhantes no histopatológico
Depende do clínico, do radiográfico Quando a mutação ocorre no início da
correlacionado com o histopatológico gestação o indivíduo pode ter além da
para estabelecer o diagnóstico displasia fibrosa, manchas na pele,
específico (importante para estabelecer distúrbios endócrinos e lesões ósseas
o tratamento que varia de múltiplas.
monitoramento até remodelação Já quando se desenvolve no final da
cirúrgica ou remoção completa). gestação ou após a criança nascer, o
indivíduo pode ter apenas o
Displasia Fibrosa componente da lesão, que afeta apenas
Caracteriza-se pela substituição do osso osteoblastos de apenas um osso.
normal por uma proliferação de tecido O genoma tem expressividade apenas
conjuntivo fibroso celularizado entremeado do alelo materno.
por trabéculas ósseas irregulares.
Origem = mutação pós-zigótica no gene GNAS
(não detectada no fibroma ossificante ou
displasia óssea florida).
 Características clinicas e radiográficas
Mais comum = monostótica (acomete
apenas um osso) - 70 a 85% dos casos.
Diagnóstico mais comum na 2° a 3°
década de vida.
Predominância homens = mulheres
Afeta mais a maxila (posterior) do que a
mandíbula, dos ossos gnáticos. Características histopatológicas
Displasia fibrosa craniofacial = lesão Estroma fibroso com trabéculas ósseas
maxilar que se estende para os ossos (semelhantes à escrita chinesa) imaturas
adjacentes (zigoma, esfenoide, etmoide, (mais tecido ósseo do que calcificado) e
o. frontal, o. temporal e occiptal). irregulares, surgimento por metaplasia,
Ausência de dor e edema unilateral fusão com osso normal periférico
Crescimento lento e indolor (devido a ausência de cápsula),
Pode ter deslocamento dentário substituição do tecido conjuntivo
Achado radiográfico = vidro fosco, com fibroso celularizado, entremeado por
margens pouco definidas, podem trabéculas ósseas irregulares.
aparecer radiolúcidas ou mista
(radiolúcido e radiopaco). Na mandíbula
apresenta expansão cortical e
abaulamento da margem inferior.
Estreitamento do espaço do ligamento
periodontal e a lâmina dura se
apresenta mal definida
 Tratamento e Prognóstico
Manejo conservador
Tratamento ortodôntico + cirurgia
ortognática = correção da má oclusão
Transformação maligna < 1% dos casos
Estético e correção da função
Tratamento medicamento para tentar
limitar o crescimento da lesão
(poliostática)