DOENÇA DE PAGET

INTRODUÇÃO:
-A Doença de Paget foi descrita pela primeira vez, em 1877, por um médico Inglês Sir James
Paget.
-É uma doença esquelética localizada, monostótica ou poliostótica, caracterizada por um aumento
da remodelação óssea.

-Os principais sítios comprometidos são:

-Vértebras,
-Ossos longos dos membros inferiores,
-Pélvis e
-Crânio.

CONCEITO:
“É uma entidade de causa desconhecida caracterizada por reabsorção osteoclástica do
osso seguida por regeneração osteoblástica”

EPIDEMIOLOGIA:

-Sinônimo: Osteíte deformante

-Ocorre em 3-4% da população > 50 anos
-Em nonagenários, ocorre em 10-15%
-Há história familiar positiva
-Distribuição geográfica marcada:
-Comum nos EUA e Europa
-Rara na China e Índia
PATOLOGIA:
-Distúrbio do remodelamento ósseo
-Aumento da reabsorção osteoclástica
-Aumento compensatório de atividade osteoblástica
-Resultado:
-Remodelamento acelerado
-Osso hipervascular
-Osso estruturalmente fraco, predisposto a fraturas e deformidades

-Biópsia normalmente revela um padrão característico de "mosaico" com

lamelas alargado, linhas de cimento irregular, e do tecido conjuntivo fibrovascular

FASE ATIVA:
TARO -Fase lítica (precoce)  Predominam osteoclastos (HIPERATIVIDADE)
-Fase mista (intermediária)  Equilíbrio entre osteoblastos e osteoclastos
-Fase esclerótica (tardia)  Predominam osteoblastos

FASE INATIVA:
-Permanece o osso esclerótico sem atividade celular significativa

ETIOLOGIA:

HIPOTESES:
-Infecção óssea viral de baixa agressividade
-Paramixovírus
-Associado à predisposição genética
QUADRO CLINICO:

-Doença monostótica ou poliostótica

-Pacientes geralmente assintomáticos
-Diagnóstico geralmente incidental
-RX por outras causas
-Por fosfatase alcalina elevada

MANIFESTAÇÕES CLINICAS:

-As principais manifestações clínicas incluem:

-Dor óssea
-Fraturas
-Deformidades esqueléticas
-Artrite secundária.

PACIENTES SINTOMATICOS:

-Dor óssea de intensidade variável

-Dor sem relação com atividade física

-OUTROS SINTOMAS:
-Compressão de canal ou radicular
-Perda auditiva por afecção do osso temporal
-Compressão de pares cranianos

-FRATURAS PATOLÓGICAS:
-Padrão de “barra de giz” em ossos longos
-Não-união é comum

-ACOMETIMENTO DE OSSO PERIARTICULAR:

-Cursa com artrite e periartrite calcária

-COMPLICAÇÕES METABOLICAS:
-Hipercalciúria
-Hipercalcemia
-Em pacientes com doença poliostótica e acamados

“Nervos passam através de forames em osso

-CAMPBELL  “pagetóide”podem ser comprimidos e levar a sintomas
pertubadores. Ocasionalmente podem estar indicados
procedimentos descompressivos”
DIAGNOSTICO:

Na maioria dos casos, o diagnóstico da doença de Paget pode ser feito por meio da combinação:
-Sintomas,
-Achados radiológicos e
-Elevação da concentração dos marcadores bioquímicos da remodelação óssea

-História e exame físico

-RAIO – X: - Principal método radiologico

-Lesões OSTEOLÍTICAS precoces  Lesões em forma de chama de vela em ossos longos

-OSTEOPOROSE circunscrita no crânio
-Ossos aumentado de tamanho
-Espessamento cortical
-Alterações escleróticas

ASPECTO RADIOGRAFICO
 Pode simular:
-Tumor maligno
-Deformidade
-Fratura patológica de osso longo

-Espessamento cortical
Osso longo -Deformidade
-Fraturas patológicas

-Espessamento da linha iliopúbica e ilioisquiática com

espessamento trabecular e protrusão acetabular
OSTEOPOROSE circunscrita no crânio ----------------------------------Envolvimento extenso do crânio

-Coluna em “porta retrato”

-Reabsorção do corpo vertebral

-Envolvimento diafisário e periarticular

Fratura patológica em osso esclerótico - BARRA DE GIZ

 -CINTILOGRAFIA OSSEA com Tc99  Para identificar outros focos - HIPERCAPITAÇÃO

-Classicamente, demonstra hipercaptação do radiofármaco na

região do osso anormal, nas três fases da doença.
-Pouco específica, alta sensibilidade
-Cerca de 10% a 15% das lesões detectadas à cintilografia
aparecem normais à radiografia.

-LABORATORIO  Para verificar atividade da doença

-Fosfatáse Alcalina, --- Elevação tem relação com a atividade da doença
-Cálcio,
-Fósforo,
-Albumina

IMPORTANTE:

-1 % transformação sarcomatosa  + forma poliostótica

-Tumores mais frequentes:

-Sarcoma osteogênico
-Condrossarcoma
-Histiocitoma fibroso maligno
-Fibrossarcoma
-Tumor células gigantes

Degeneração Sarcomatosa
TRATAMENTO:

-Analgesia
-Uso de bengala
-Previne quedas
-Alivia a dor
-Usar de rotina para pacientes idosos

-Indicações de tratamento:
-Dor óssea
-Envolvimento neurológico
-Prevenção de fraturas ou deformidades em pacientes jovens com doença ativa
-Na preparação para cirurgias ortopédicas

TRATAMENTO CLINICO:

CALCITONINA:
-Na fase lítica, mais precoce

BIFOSFONADOS:
-Na fase esclerótica
-6 meses de tratamento
-Remissão dos sintomas pode durar meses ou anos
-Reiniciar novo ciclo de tratamento quando sintomas reaparecem
-Acompanhar com fosfatase alcalina

TRATAMENTO CIRURGICO:

-Fraturas
-Artrite refratária ao tratamento clínico
-Tratamento com bifosfonados antes da cirurgia reduz o sangramento
trans-operatório

OBS “DESVIOS ARTERIOVENOSOS INTRAÓSSEOS PODEM DESENVOLVER-SE E LEVAR

A UM EXCESSIVO SANGRAMENTO DURANTE PROCEDIMENTOS CIRÚRGICOS”
TRATAMENTO DIRETRIZES:

As indicações para o tratamento incluem:

-Alívio dos sintomas causados pela doença metabolicamente ativa
-Preparo para cirurgia ortopédica para reduzir sangramento
-Hipercalcemia por imobilização
-Prevenção da progressão da doença, onde futuras complicações são um risco

MEDICAMENTOS:

Calcitonina do Salmão:
-Dose de 50 a 100U SC/dia por um mês, seguida de três injeções por semana por
vários meses, com a duração da terapia dependendo da atividade da doença e
resposta do paciente.
-A normalização da fosfatase alcalina é incomum e só ocorre em pacientes com
pequeno aumento do turnover Ósseo4
-A supressão da atividade da doença não persiste por longo tempo após a
suspensão da droga,

Bifosfonatos:
-Análogo do pirosfosfato é um potente inibidor da reabsorção óssea, sendo usado
com sucesso no tratamento da Doença de Paget
-Tratamento de primeira escolha.
-Ex. Alendronato, Zoledronato

COMO DEVE SER FEITO O ACOMPANHAMENTO:

-Considera-se remissão quando se atinge níveis normais dos marcadores bioquímicos, como
a fosfatase alcalina, e remissão parcial, quando há queda de mais de 50%, 3 a 6 meses após o
curso de tratamento.
-A fosfatase alcalina deve ser dosada cada 3 a 6 meses após o curso da terapia e um novo
tratamento deverá ser feito se a fosfatase alcalina estiver acima do normal ou acima do nadir
prévio.

QUANDO ESTÃO INDICADOS OS PROCEDIMENTOS CIRURGICOS:

-Prótese de quadril, em caso de osteoartrite grave

-Osteotomia tibial, para correção de uma tíbia deformada,
-Craniotomia occipital  para descompressão da fossa posterior em pacientes com
platibasia e descompressão dos nervos.