DOENÇA DE PAGET

Doença de Paget
• Definição:
– Doença esquelética localizada,
monostótica ou poliostótica,
caracterizada por aumento da
remodelação óssea (aumento da
reabsorção pelos osteoclastos) seguido
por regeneração osteoblástica

– Denominada: osteíte deformante

 Doença de Paget
Epidemiologia:
– 3-4% pop > 55 anos
– Distribuição geográfica marcada
• Comum caucasianos (Europa ocidental e EUA)
• Rara na China e Índia
– Idosos (um pouco mais homens):
• em geral > 55anos; raro <40anos
– Pode acometer qualquer osso
• Mais comum: pelve, vértebras, crânio,clavícula,
escápula, fêmur e tíbia
– História familiar positiva (40% autos dominante)
– Muitos casos passam despercebidos
 Doença de Paget
• Etiologia:

– Desconhecida
– Infecção viral em indivíduos suscetíveis nos
primeiros anos de vida (paramixovirus - melhor
teoria)
• OSTEOCLASTOS PAGÉTICOS
 Doença de Paget
• Patologia:

• Distúrbio do remodelamento ósseo

• Aumento da reabsorção osteoclástica
• Aumento compensatório de atividade osteoblástica
• Resultado:
» Remodelamento acelerado
» Osso hipervascular
» Osso estruturalmente fraco, predisposto a fraturas e
deformidades
 Doença de Paget
• Fisiopatologia:
– Remodelação óssea acelerada, com osteoclastos anormalmente ativos,
aumentados de tamanho, e com numero maior de núcleos, que
produzem maior reabsorção óssea
– Aumento compensatório de osteoblastos, formando um tecido ósseo
desestruturado com aspecto histológico em mosaico (típico mas não
patognomonico)
– Tecido ósseo neoformado de má qualidade – OSSO NÃO LAMELAR
aumentado em tamanho, mais vascular e menos compacto
– Osso menos resistente, menos sólido, podem sofrer deformações e/ou
fraturas
– Medula óssea infiltrada com excesso de tecido conjuntivo fibroso e
vasos sanguíneos (metaplasia osteofibrosa)
 Doença de Paget
• Fase Hipervascular / Osteolítica
– Fase inicial que envolve aumento da reabsorção óssea
pelos osteoclastos (com aumento no num e tamanho)
– Subsequentemente há uma resposta osteoblastica
vigorosa produzindo um osso fraco desestruturado e
hipervascular
– Shunts arteriovenosos
– Associaçao com artrose
– Após algum tempo a ação osteoblástica persiste
formando osso lamelar
 Doença de Paget
• Fase Intermediária

– Atividade osteoblástica predomina porém

atividade osteolítica também esta presente
– Manifestações de deformidade óssea
 Doença de Paget
• Fase Quiescente

– Finalmente atividade osteoblástica diminui e o

osso se torna quiescente com esclerose óssea e
sem evidencia de aumento no turnover ósseo.
– Tecido vascular fibroso substitui a medula
– Sistemas harvesianos estão ausentes
 Quadro Clínico
• Doença monostótica ou poliostótica

• Pacientes geralmente assintomáticos

• Diagnóstico geralmente incidental

• RX por outras causas
• Por fosfatase alcalina elevada
• Aumento da hidroprolina urinária – devido reabsorção
 Quadro clínico
• As principais manifestações clínicas
incluem =

– Dor óssea
– Fraturas
– Deformidades esqueléticas
– Artrite secundária.
 Quadro Clínico
• Pacientes sintomáticos
• Dor óssea de intensidade variável
• Dor sem relação com atividade física

• Outros sintomas:
» Compressão de canal ou radicular
» Perda auditiva por afecção do osso temporal
» Compressão de pares cranianos

• Fraturas patológicas:
» Padrão de “barra de giz” em ossos longos
» Não-união é comum

• Acometimento de osso periarticular:

» Cursa com artrite e periartrite calcária
 Doença de Paget
• Diagnóstico
– Levemente progressiva durante meses ou anos
– Há pacientes assintomáticos
– Sensação de calor local (hipervascularização)
– Dor óssea na fase tardia
– Rara a compressão medular ou radiculopatia
– Pode ser confundido com metástase óssea, mas
no Paget o padrão trabecular é mantido
 Doença de Paget
• Complicações
– Neurológica = nervos cranianos
– Cardiovasculares = insuficiência cardíaca
– Metabólicas = hipercalciúria de imobilização,
hipercalcemia, hiperuricemia, nefrolitíase
– Neoplásicas= osteossarcoma, condrossarcoma,
fibrossarcoma, e TCG
– Há degeneração maligna em 1% dos casos (sarcoma
osteogênico secundário – geralmente osteossarcoma)
– mais no poliostótico
 Doença de Paget
• Radiologia
– Lesão em “V” inicial, lamina de grama ou chama de vela no
final do osso e depois vai para diáfise
- Processo osteolítico avança 1cm/ ano
– Áreas de menos intensidade com áreas de trabéculas ósseas
escleróticas nas metáfises
– Espessamento cortical irregular nos ossos cilíndricos
– Deformidades ósseas e micro fraturas nos casos tardios
– Aspecto “algodonoso” no crânio em casos tardios
 Doença de Paget
• Exames
– Marcadores de reabsorção óssea
• Hidroxiprolina na urina- não é especifico do osso, era mais
utilizado no passado
• N-telepeptídeos(NTX) ou deoxipiridonolina na urina
– Fosfatase alcalina
• Marcador de formação óssea
• 10x aumentada no caso de acometimento do crânio nos casos
poliostóticos
– Cálcio em geral é normal, mas pode estar aumentado nos casos
de imobilização ou hiperparatiroidismo primário ou secundário
 Doença de Paget
• Biopsia óssea

– Em geral o diagnóstico é clinico

– O diagnóstico de certeza é feito com a biopsia
– Pode causar sangramentos ou fraturas
 Doença de Paget
• Tratamento
– Sintomático: AINE
– Drogas anti reabsortivas: bifosfonados , calcitonina e
mitramicina
• Doença ativa com dor ou fratura por fadiga
• Na preparação para cirurgia eletiva(exemplo ATQ)
• No manuseio da hipercalcemia
• Diminuir a progressão da doença e risco de complicações
futuras(controverso)
– Não há medicação que evite progressão doença
 Doença de Paget
• Cirurgias
– Ossos não toleram imobilização prolongada
– Tratamento em geral cirúrgico com mobilização
precoce
– Tratamento prévio com bifosfonados
– Risco de sangramento (na fase ativa)

• Acompanhamento
– Atividade da FA e piridinolina urina
Doença de Paget
Doença de Paget
 Doença de Paget
Osso deformado + esclerose
 Doença de Paget

espessamento da calota craniana e a

presença de numerosas lesões osteoblásticas
Doença de Paget
 Doença de Paget
• Também chamada de osteíte deformante, Distúrbio localizado de remodelação esquelética, com estrutura óssea anormal e
hipertrofiada, Acomete mais europeus ocidentais(ingleses, alemães, etc), Acomete pessoas idosas, tanto mulheres como homens(um
pouco mais homens)
• Incomum abaixo dos 55 anos
• Etiologia= Desconhecida, Infecção viral em indivíduos suscetíveis( paramixovirus - melhor teoria)
• Fisiopatologia=Remodelação óssea acelerada, com osteoclastos anormalmente ativos, aumentados de tamanho, e com numero maior
de núcleos, que produzem maior reabsorção óssea, Levando a maior numero de osteoblastos, formando um tecido ósseo
desestruturado com aspecto histológico em mosaico(típico mas não patognomonico), Tecido ósseo neoformado de má qualidade,
Osso menos resistente, menos sólido, podem sofrer deformações e/ou fraturas, Medula óssea infiltrada com excesso de tecido
conjuntivo fibroso e vasos sanguíneos(metaplasia osteofibrosa), Mais comum em ossos da cintura pélvica, vértebras, crânio, fêmur e
tíbia, Pode acometer qualquer osso
• Diagnóstico= Levemente progressiva durante meses ou anos, Há pacientes assintomáticos, Rara a compressão medular ou
radiculopatia, Pode ser confundido com metástase óssea, mas no Paget o padrão trabecular é mantido,há degeneração maligna em
1% dos casos(osteossarcoma, condrossarcoma, fibrossarcoma, e TCG)
• Radiologia=Lesão em “V” inicial, Aparência de osteoporose circunscrita no crânio, Áreas de menos intensidade com áreas de
trabéculas ósseas escleróticas nas metáfises, Espessamento cortical irregular nos ossos cilíndricos,Deformidades ósseas e micro
fraturas nos casos tardios, Aspecto “algodonoso” no crânio em casos tardios, Assim que feito o diagnóstico deve ser feito a
cintilografia óssea para saber se estamos diante da doença monostótica ou poliostótica
• Exames= Hidroxiprolina na urina- não é especifico do osso, era mais utilizado no passado, N-telepeptídeos(NTX) ou deoxipiridonolina
na urina, Fosfatase alcalina, Cálcio em geral é normal, mas pode estar aumentado nos casos de imobilização ou hiperparatiroidismo
primário ou secundário
• Biopsia óssea= Em geral o diagnóstico é clinico, O diagnóstico de certeza é feito com a biopsia, Pode causar sangramentos ou fraturas
• Tratamento= Drogas anti reabsortivas - bifosfonados e calcitonina= Doença ativa com dor ou fratura por fadiga, Na preparação para
cirurgia eletiva(exemplo ATQ), No manuseio da hipercalcemia, Diminuir a progressão da doença e risco de complicações
futuras(controverso)
• Cirurgias =Ossos não toleram imobilização prolongada, Tratamento em geral cirúrgico com mobilização precoce, Tratamento prévio
com bifosfonados, Risco de sangramento
• Acompanhamento da progressão da doença= Sintomas, Dosagem de N-telepeptídeos, Na forma monostótica a fosfatase alcalina
pode estar normal
QUESTÕES
 TARO 2010
55 – Na doença de PAGET, o achado histológico
é de padrão
a) em mosaico.
b) metaplásico.
c) epitelioide.
d) cavitário.
 TARO 2010
55 – Na doença de PAGET, o achado histológico
é de padrão
a) em mosaico.
b) metaplásico.
c) epitelioide.
d) cavitário.
 TARO 2009
8 – A causa mais comum de fratura patológica
na região subtrocantérica do fêmur do adulto é
A) a lesão metastática.
B) a doença de Paget.
C) o osteossarcoma medular.
D) o cisto ósseo unicameral.
 TARO 2009
8 – A causa mais comum de fratura patológica
na região subtrocantérica do fêmur do adulto é
A) a lesão metastática.
B) a doença de Paget.
C) o osteossarcoma medular.
D) o cisto ósseo unicameral.
. Pathological fractures are one form of
fragility fracture in which the bone is
weakened by tumor deposits. Typically,
metastatic tumors are the most common
types of tumor deposits in this region, and
other metastatic sites should also be
investigated before definitive fixation of the
fracture is performed.
 TARO 2009
21 – Na doença de PAGET, o sangramento
intraoperatório é mais significativo na fase
A) pré-clinica.
B) lítica.
C) mista.
D) blástica.
 TARO 2009
21 – Na doença de PAGET, o sangramento
intraoperatório é mais significativo na fase
A) pré-clinica.
B) lítica.
C) mista.
D) blástica.
Excessive osteoclastic resorption is followed
by increased osteoblastic activity. An early
lytic phase is followed by excessive bone
production with cortical and trabecular
thickening.

During periods of active disease,

intraoperative bleeding from affected bones
can be massive.
 TARO 2003
139 – Na doença de PAGET a primeira fase é
caracterizada por lesões osteolíticas no crânio e
ossos longos.
( )Certo ( )Errado ( )Nãosei
 TARO 2003
139 – Na doença de PAGET a primeira fase é
caracterizada por lesões osteolíticas no crânio e
ossos longos.
( X )Certo ( )Errado ( )Nãosei
 TARO 2004
107 – A fratura por estresse da diáfise femoral
na doença de PAGET ocorre por causa da
diminuição da vascularização local.
( )Certo ( )Errado ( )Nãosei
 TARO 2004
107 – A fratura por estresse da diáfise femoral
na doença de PAGET ocorre por causa da
diminuição da vascularização local.
( )Certo (x)Errado ( )Nãosei
 TARO 2012
81. Na fase inicial da doença de PAGET, existe
predomínio da atividade
a)osteoblástica, sem atividade osteoclástica.
b)osteoclástica, sem atividade osteoblástica.
c)osteoblástica, com alguma atividade osteoclástica.
d)osteoclástica, com alguma atividade osteoblástica.
 TARO 2012
81. Na fase inicial da doença de PAGET, existe
predomínio da atividade
a)osteoblástica, sem atividade osteoclástica.
b)osteoclástica, sem atividade osteoblástica.
c)osteoblástica, com alguma atividade osteoclástica.
d)osteoclástica, com alguma atividade osteoblástica.
Em relação á doença de PAGET na fase inicial,
observa-se:
A) atuação intensa de osteoclástos e alguma atuação
osteoblástica
B) atuação intensa de osteoblastos e pouca
osteoclástica
C) atuação intensa osteclástica e nenhuma
osteoblástica
D) ------
Em relação á doença de PAGET na fase inicial,
observa-se:
A) atuação intensa de osteoclástos e alguma atuação
osteoblástica
B) atuação intensa de osteoblastos e pouca
osteoclástica
C) atuação intensa osteclástica e nenhuma
osteoblástica
D) ------
 TARO 2008
56 – Na fase lítica da doença de Paget,
A) existe hiperatividade osteoclástica.
B) a cavitação óssea ocorre por ação de enzimas
beta-lactâmicas.
C) os osteoblastos estão com sua atividade
suprimida.
D) o processo de remodelação óssea atinge seu
ápice.
 TARO 2008
56 – Na fase lítica da doença de Paget,
A) existe hiperatividade osteoclástica.
B) a cavitação óssea ocorre por ação de enzimas
beta-lactâmicas.
C) os osteoblastos estão com sua atividade
suprimida.
D) o processo de remodelação óssea atinge seu
ápice.
Os procedimentos cirúrgicos ósseos na doença
de PAGET apresentam maior sangramento
devido aos shunts arteriovenosos que ocorrem
nesta afecção.
( ) Certo ( ) Errado ( ) Não sei
Os procedimentos cirúrgicos ósseos na doença
de PAGET apresentam maior sangramento
devido aos shunts arteriovenosos que ocorrem
nesta afecção.
( X ) Certo ( ) Errado ( ) Não sei
 TEOT 2013
73 – Qual o melhor método diagnóstico em
doença de Paget na coluna vertebral
A)Rx
B)Tc sem contraste
C)Rnm com contraste
D)Biopsia
 TEOT 2013
73 – Qual o melhor método diagnóstico em
doença de Paget na coluna vertebral
A)Rx
B)Tc sem contraste
C)Rnm com contraste
D)Biopsia