DEFORMIDADE DE SPRENGEL

ELEVAÇÃO CONGENITA DA ESCAPULA

INTRODUÇÃO:
-Assimetria dos ombros e escapula alta no pescoço.
-Resulta da falha da descida da escápula da sua posição fetal
no pescoço para a sua posição normal.
-Causa exata é desconhecida.

BARRA
OMOVERTEBRAL
-4x mais em meninas.
-Escápula está elevada e pequena, com aumento aparente
do diametro horizontal
-É comum aderências entre a escápula e gradeado costal.
-Comum a barra omovertebral (escapula ao processo
transverso de uma ou mais vértebras)

-Está associada a outras anomalias, por isso é importante examinar a criança como um todo.
Os músculos afetados são comprometidos em vários graus (ausentes , hipoplasicos e
fracos ou fibrosados e retraídos).
Os principais músculos envolvidos são:
TARO
-Trapézio,
O músculo mais -Deltóide,
acometido e o -Rombóides, ADERÊNCIA
FIBROSA
-Eelevador da escápula,
-Serrátil anterior.
Na coluna vertebral:
- Klippel-Feil,
-Torcicolo,
-Escoliose congênita.
Nos membros:
-Encurtamento congênito do úmero e fêmur,
-Deficiência longitudinal do rádio e tíbia.
Nas vísceras: ausência , ectopia ou hipoplasia de rins.
AVALIAÇÃO CLINICA:
-Deformidade está presente ao nascimento.
-Pode estar 1 a 12 cm mais alta que a escapula normal.
-Normalmente unilateral

OBS:
-Escapula normal  2° a 7-8° vértebra torácica
-Na deformidade  4° vértebra cervical a segunda torácica.

-Diminuição da mobilidade da escápula devido a: (ou ambos)

-Aderências fibrosas,
-Osso omovertebral
-Amplitude de abdução do ombro é diminuida pela menor movimentação escapulocostal e
fraqueza da musculatura (deltóide e trapézio).

DIAGNOSTICO:
-Exame muscular de ambos os ombros, palpação e força.

-RAIO – X:
- AP ombros e coluna cervical e torácica , e com braços em abdução.
-Perfil de coluna torácica e cervical,
-Obliquos-laterais da escapula para ver osso omovertebral

-TC também pode ser realizada

-Eco de abdome: alterações renais.

OBS  DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

-Escoliose congênita X Sprengel podem coexistir.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL é feito:
-Ausência de deformidade da escápula e
-Obliqüidade normal da clavícula e
-Rx fazem

-Paralisia obstétrica x Sprengel:

-Pode ter escápula elevada e
-Hipoplasia da escápula,
-Mas a borda médio inferior está para o lado e

OBS Sprengel está desviada para medial.

TRATAMENTO:
-Tratamento varia conforme:
-Grau,
-Idade do paciente e
-Associação com outras anomalias.

Classificação de Cavendish para a deformidade de Sprengel (I a IV).

-Não se recomenda intervenção cirúrgica quando:
-Há total amplitude de abdução do ombro ,
-Até grau II,
-Escapula elevada até 2 cm e
-Ombros simétricos.

Grau I (baixa intensidade):

-Escapula quase nivelada,
-Não se nota com paciente vestido.
-Apenas observação anual para controle para avaliar se tem progressão.

Grau II (media intensidade):

-Ombros são desiguais e
-A escapula afetada está 1 ou 2 cm mais alta.
-Mesmo tratamento que o grau I.

Grau III (moderada):

-Ombro afetado esta 2 a 5 cm mais alto, sendo facilmente notada.

Grau IV (grave):
-Elevação da escapula maior que 5 cm.
TRATAMENTO CIRURGICO  Green ; Woodward ou Klisic
-Basicamente excisam a barra omovertebral e liberam as aderências fibrosas
escapulotorácicas, melhorando a amplitude movimento.
-Atualmente se preconiza a cirurgia entre os 9 e 18 meses de idade
-Pacientes devem ser acompanhados, pois podem desenvolver escoliose e a
escapula pode migrar em direção a cabeça.

TARO
Nas deformidades graves deve-se realizar osteotomias da clavícula, para
prevenir compressão do plexo braquial.