2023

− O anticorpo mais característico é o anti-histona,

presente em mais de 95% dos casos.

Hidralazina (7-13%) → mais cobrada em provas!

Estatisticamente é a mais comum, pois é uma droga
anti-hipertensiva de primeira escolha para gestantes.
Mas não é a de maior risco de causar lúpus
● Definição: doença autoimune crônica, que pode farmacoinduzido, que seria a procainamida (15 -
acometer praticamente todos os órgãos; é a principal 20%).
representante das colagenoses (doenças do tecido
conjuntivo). Cursa com surtos e remissões.
− Outras drogas: fenitoína, clorpromazina,
● Epidemiologia: idade fértil (dos 15 aos 45 anos de
metildopa, inibidor do TNF alfa.
idade), mulher (9:1), afrodescente (3-4x).
− Incidência no Brasil: 5-9 casos por 100.000
casos ao ano
− A principal população acometida são as
mulheres na menacme, ou seja, o estrogênio
tem um importante fator patogênico no • Sintomas constitucionais:➔
desenvolvimento do LES. − Febre: >50% (pode ser o sintoma inicial)
− Fadiga: queixa mais comum (80-100%).
− Perda de peso.
− Linfadenopatia reacional.
O termo "lúpus" significa "lobo", em latim, em alusão − Cadeias habitualmente auriculares, cervicais;
indolor, móvel.
ao exantema malar característico da doença, que
lembra as manchas de um lobo.
➔
• Em até 80% dos pacientes.
• LES cutâneo agudo
• O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) possui etiologia − Rash malar ou exantema em asa de borboleta:
desconhecida, mas é claramente multifatorial. acomete bochechas, nariz e poupa sulco nasolabial.
Relacionado à Fotossensibilidade.
• Luz ultravioleta (tipo B): podem predispor à
− Associação com o autoanticorpo Anti-Ro.
formação dos autoanticorpos.
• Hormônios sexuais: os estrógenos são
imunoestimulantes (o que favorece a formação de
autoanticorpos), razão pela qual devemos evitar os
anticoncepcionais que contêm estrógenos em
mulheres com diagnóstico de LES.
• Drogas: alguns medicamentos que desencadeiam
uma resposta autoimune podem ser responsáveis
pelo lúpus farmacoinduzido.
• Infecção viral: vírus Epstein–Barr é relacionado ao
LES.
• Antígenos de histocompatibilidade: DR2, DR3, DQA1 Figura 1 - Rash malar característico de LES, poupando sulco
nasolabial. Fonte: https://www.
e DQB1. medicalnewstoday.com/articles/ 323653#types

● LES cutâneo subagudo

• Tende a ser mais brando que o LES idiopático − Duas formas de lesões principais:
(raramente acomete rins e sistema nervoso). eritematoanulares (formato de anel) e lesões
− Não há consumo de complemento, o anti-DNA eritematodescamativas (semelhantes a
dupla hélice é negativo e o FAN é positivo, sendo psoríase).
mais comum o padrão nuclear homogêneo. − Costumam cursar com anti-Ro+.

Figura 2 - Fonte: https://news.dsmedica.info/public/news_1369/
lupus_discoide.jpg
• LES cutâneo crônico
− A principal manifestação é o lúpus discóide.
Acomete face, couro cabeludo, tronco e MMSS.
Presença de eritema, atrofia central, hiper ou
hipopigmentação e hiperceratose (libera queratina,
descama).
− Se acometer regiões de folículo piloso pode causar
alopecia irreversível.
Figura 3 - Lúpus Discoide. Fonte: https://emedicine.medscape.
com/article/1065529-overview
• Outras manifestações
− Alopecia: não discoide, não cicatricial, mais
comum em couro cabeludo acontece em 40-70%
dos pacientes.
Figura 4 - Fonte: https://www.portalped.com.br/wp-
content/uploads/2017/04/Alopecia-n%C3%A3o-
cicatricial-216x300.jpg
− Úlceras orais ou nasais: indolores, que podem
ocorrer no palato, nos lábios e no septo nasal.
Figura 5 - Fonte: https://www.medicinanet.com.br/imagens/
20120725092238.jpg
− Outras: não fazem parte dos critérios diagnósticos.
✓ Fenômeno de Raynaud
✓ Eritema nodoso
Figura 6 - Fonte: ACTA REUMATOL PORT. 2012;37:218-225
Alopecia não cicatricial e úlceras também fazem parte
do SLICC!
• Quase todos os pacientes têm poliartralgia e
mialgia.
− Poliartrite: 65-70%
✓ Pequenas articulações;
✓ Não erosiva e migratória;
✓ Mãos, punhos e joelhos
✓ A deformidade costuma surgir em decorrência
de doença tendinosa, e não de erosão articular.
Esse padrão é chamado artrite de Jaccoud (não
confundir com artrite reumatoide).
− Sinovite → Critérios diagnósticos de SLICC:
✓ Dor e edema articular ≥ 2 articulações;
✓ Rigidez matinal > 30 min (≥2 articulações).
Figura 7 - Artropatia de Jaccoud nas Mãos. Fonte:
http://www.fmc.br/ revista/V9N2P08-10.pdf
 ✓ Tipo não bacteriana (estéril). Associada à SAAF.
✓ A mitral é a mais acometida.
✓ Complicação mais grave é a embolia arterial
sistêmica, que pode levar ao AVC.
Poliartralgia e mialgia estão presentes em mais de 90% ✓ Outra complicação é se tornar uma infecção
dos pacientes. Mas NÃO são critérios diagnósticos. bacteriana e deixar de ser estéril
− Miocardite
− Síndrome do pulmão encolhido:
✓ Rara, causada por provável miosite do
• O acometimento de serosa ocorre em mais da diafragma, com elevação da cúpula
metade dos pacientes com LES. Mais comuns: diafragmática, sem alteração do parênquima
pleurite e pericardite. pulmonar.
− Dor pleurítica, atrito pleural e derrame pleural ✓ Predispões a infecções pulmonares de repetição
✓ Raio-x pode ter velamento do seio costofrênico. decorrente da impossibilidade da expansão
adequada do pulmão.
✓ Comum haver dor pleurítica associada,
ventilatório-dependente;
✓ Pode haver atrito pleural ou diminuição da
ausculta localizada, ou redução do frêmito
toracovocal (denotando derrame).

Figura 10 - Avaliação radiográfica mostrando acentuada redução

volumétrica pulmonar bilateralmente, com elevação das
hemicúpulas diafragmáticas, achado característico em
pacientes com a Síndrome do Pulmão Encolhido. Fonte:
Figura 8 - Fonte: https://www.mdsaude.com/pneumologia/derrame- Rev. Med. UFC. 2018;58(4):74-78.
pleural/
− Tromboembolismo venoso
− Pericardite: inflamação do pericárdio. − Pneumonite lúpica
✓ Derrame pericárdico: visto no ECO ou ✓ Febre, tosse, dispneia intensa, escarros
tomografia hemoptoicos, mas com cultura negativa.
✓ Atrito pericárdico: som rude no bordo esternal
− Hemorragia alveolar
esquerdo- sistólico e diastólico.
✓ ECG: supra de ST difuso (sem imagem em
espelho, diferente da SCA), infra de segmento
PR.
Pacientes com LES têm 7-8 vezes maior risco de doença
cardiovascular, incluindo IAM.

• Anemia é, sem dúvidas, a manifestação

hematológica mais frequente do LES, sendo causada
por uma diversidade de causas:
Figura 9 - Fonte: http://docs.bvsalud.org/biblioref/2017/08/ − Anemia de Doença Crônica: forma mais comum
848013/rdt_v22n3_119-120.pdf. E Arq. Bras.
Cardiol. vol.94 no.5 São Paulo May 2010 (até 70 % dos casos), geralmente normocítica e
normocrômica. Não faz parte dos critérios
diagnósticos.
− Anemia Hemolítica: causada por anticorpos
• Não fazem parte do SLICC! quentes (tipo IgG).
− Endocardite de Libman - Sacks: ✓ Presente em 30% dos casos.
 ✓ Presença de Coombs direto positivo associado à − Critério diagnóstico: 500 mg de proteína/dia
reticulocitose, ao aumento de bilirrubina (EAS ou amostra isolada) ou cilindros
indireta e ao DHL. hemáticos no sedimento urinário (denota
✓ Síndrome de Evans (LES é a principal causa) ➔ doença glomerular).
Anemia hemolítica + Plaquetopenia autoimune. − Indicações de biópsia renal → definir o padrão
− Plaquetopenia autoimune: para considerar histológico impacta no tratamento
como critério diagnóstico deve ser < 100.000 ✓ Disfunção renal progressiva
✓ Presente em até 50% dos pacientes. ✓ Proteinúria confirmada de ≥ 1 g/24 horas.
✓ Se for autoimune também é pelo autoanticorpo ✓ Proteinúria ≥ 0,5 g/dia + cilindros hemáticos
IgG (critério diagnóstico de SLICC).
✓ Mecanismo é, geralmente, autoimune, sendo
uma púrpura trombocitopênica idiopática
secundária, e decorre da produção de
autoanticorpos IgG contra antígenos de
superfície plaquetária.
− Também fazem parte dos critérios de SLICC:
Leucopenia < 4000 ou Linfopenia < 1000.

Critérios de SLICC:
● Leucopenia < 4.000/mm³ OU linfócitos < 1.000/mm³.
● Contagem de plaquetas < 100.000/mm³.

Figura 11 - Fonte: http://hospitalhr.com.br/nossos-servicos/exames/

biopsia-renal/

• 60-80% dos pacientes. • Fatores de mau prognóstico na Nefrite Lúpica:

− Disfunção renal
CLAS
SE
Histologia Características para a PROVA − Proteinúria nefrótica
● Sumário de urina normal / Creatinina normal;
● Pode cursar com leucocitúria ou cilindrúria no
− HAS ou desenvolvimento de HAS
Lesão
I mesangial EAS − Hematócrito < 26
mínima. ● Bom prognóstico;
● Sem tratamento específico. − Negro ou hispânico
● Proteinúria leve < 1g/24h, hematúria
Lesão microscópica, creatinina normal; − Recorrência da disfunção renal
II proliferativa ● Anti-DNA + / Consome complemento;
mesangial. ● Bom prognóstico;
● Sem tratamento específico.
● < 50% dos glomérulos afetados;
● Proteinúria > 1 g/24h, hematúria, hipertensão;
Nefrite lúpica ● Anti-DNA + / Consome complemento;
III
focal. ● Prognóstico intermediário (risco de evoluir
para Classe IV); • Classe de nefrite mais comum e grave ➔ Classe
● Tratamento: Prednisona 1mg/kg/dia.
IV.
● MAIS COMUM e MAIS GRAVE;
● Alterações proliferativas > de 50 % dos • Trombose de veia renal e síndrome nefrótica ➔
glomérulos;
● Proteinúria nefrótica, hematúria, hipertensão, Classe V (nefrite membranosa)
Nefrite lúpica disfunção renal;
IV
difusa. ● Anti-DNA + / Consome complemento; • Anticorpo associado ➔ Anti-DNA nativo
● Tratamento: Corticoide + Imunossupressor
(Ciclofosfamida mensal); • Anti-DNA negativo e complemento normal ➔ Classe
● Prognóstico ruim: risco de evoluir para GNRP V.
(Glomerulonefrite rapidamente progressiva).
● Síndrome nefrótica;
Nefrite ● Anti-DNA e complemento normais;
V membranosa ● Prognóstico intermediário: Remissão ● Fatores de mau prognóstico na Nefrite Lúpica:
. espontânea em até 50% dos casos; Creatinina sérica elevada, hipertensão, proteinúria
● Tratamento: Corticoterapia + IECA.
Nefropatia
na faixa nefrótica, anemia com hematócrito <26%,
● Rins terminais (com fibrose, diminuídos de
VI esclerótica
tamanho).
etnia negra ou hispânica, recorrência da doença
avançada.
renal após tratamento inicial.
 • Autoanticorpos ➔ Anti-SM (anti Smith) e Anti-DNA
são mais específicos! Anti-SM positivo é 99%
específico para lúpus, apesar de não ser tão comum
como o Anti-DNA.
Critérios de SLICC:
Excreção urinária de, pelo menos, 500 mg de proteína/dia AUTOANTICORPO
ASSOCIAÇÃO CLÍNICA
ASSOCIADO
OU cilindros hemáticos no sedimento urinário.
LES. Anti-SM.
LES induzido por droga. Anti-Histona.
Psicose lúpica. Anti-P.
Nefropatia lúpica. Anti-DNA dupla hélice.
LES neonatal (BAV congênito) +
• A alteração mais comum é cefaleia, presente em cutâneo (fotossensibilidade)+ Anti-RO/SS-A.
25% dos pacientes com LES; geralmente, é do tipo FAN negativo.
migrânea (enxaqueca). Proteção para Nefrite. Anti-LA/SS-B.
Anti-hemácia, linfócito e
• Podem ocorrer convulsões focais ou generalizadas. Manifestações hematológicas.
plaqueta.
• Polineuropatia periférica ou mononeurite múltipla Anticoagulante lúpico, B2-
(vasculite do vasa nervorum). SAAF. glicoproteína e
Anticardiolipina.
• Psicose ➔ anti-P positivo. É uma manifestação
grave.
− Excluir outras causas
• Publicados em 2012
− Diagnóstico diferencial: psicose induzida por
corticóide. • Podem ser cobrados em prova!
✓ Suspeitar se desenvolvimento de psicose nas • 11 critérios clínicos; 6 critérios imunológicos.
primeiras semanas de corticoterapia e doses a
partir de 40mg/dia de prednisona semanas.
CRITÉRIOS CLÍNICOS CRITÉRIOS IMUNOLÓGICOS
Melhora após suspensão. 1. Cutâneo agudo OU
1. FAN positivo
✓ Quadro de apenas psicose. LES em geral cursaria Subagudo
2. Anti DNA
2. Cutâneo crônico
com outras manifestações (ex.: renais, 3. Ulceras nasais OU orais 3. Anti Sm
4. Alopécia não cicatricial 4. Anticorpo antifosfolipídeo
cutaneomucosas, etc.) 5. Artrite 5. C3, C4 e CH 50 baixos
6. Coombs direto + (Na
• Estado confusional agudo. 6. Serosite
7. Renal ausência de anemia
8. Neurológico hemolítica)
− Excluir outras causas 9. Anemia hemolítica
10. Leucopenia < 4000 OU
Linfopenia < 1000
11. Plaquetopenia < 100.00

Critérios de SLICC (quadro neurológico):

Convulsão, psicose, neuropatia, mononeurite múltipla
ou estado confusional agudo (na ausência de outras
causas). Coombs direto positivo (na ausência de anemia
hemolítica)
Se paciente pontua através dos achados hematológicos
da anemia hemolítica, isto é, diminuição da Hb
associado a aumento de DHL e bilirrubina indireta, com
reticulocitose, NÃO PONTUA NOVAMENTE SE COOMBS
DIRETO POSITIVO.
• FAN (células Hep-2) ➔ indicam presença de
autoanticorpos circulantes; são quase 100 por • Para o diagnóstico de LES:
sensíveis, ou seja, se negativo, afasta em quase a
totalidades dos casos a presença de LES. Presente
4 Critérios: Nefrite Lúpica (Biópsia)
em 20% da população saudável (pouco específicos) 1 Clínico + 1 +
OU
FAN (+) OU Anti-DNA
• COOMBS direto ➔ Anemia hemolítica autoimune Imunológico
(+)
• Complemento (C3, C4, CH50) ➔ Quando é baixo,
sugere atividade da doença. Baixo na nefrite lúpica • Em 2019, a EULAR/ACR lançou novos critérios
(exceto na classe V). diagnósticos para o LES.
 − Critério de entrada: necessidade de FAN com títulos − LES inativo: 0;
≥ 1:80 em células HEp-2 ou teste equivalente − Atividade leve: 1-5;
positivo. Em caso de positividade de critério de
− Atividade moderada: 6-10.
entrada, seguimos aos critérios aditivos.
− Atividade alta: 11-19;
✓ Não contar critério, se houver explicação mais
provável do que o LES (ex.: paciente apresenta − Atividade muito alta: 20 ou mais pontos.
derrame pleural, mas em vigência de • Moderada: início ou troca de medicamentos
pneumonia)
✓ Ocorrência de um critério pelo menos em uma
ocasião é suficiente.
✓ Os critérios não precisam ocorrer
simultaneamente. A anemia hemolítica não faz parte do SLEDAI! Isso já foi
✓ Em cada domínio, apenas o escore mais alto é cobrado!
contabilizado na soma do critério total.
✓ A classificação do LES requer, pelo menos, um
critério clínico e ≥ 10 pontos.

• Medidas Gerais:
− Evitar exposição solar ➔ Usar filtro solar FPS > 30.
− Cessar tabagismo ➔ Ele exacerba doença, reduz
Linfopenia e alguns achados neurológicos saem dos eficácia da hidroxicloroquina (HCQ) e aumenta risco
novos critérios. cardiovascular.
− Controle de comorbidades e fatores estressores ➔
Domínios e critérios Domínios e critérios HAS, DM, DLP, osteoporose.
Peso Peso
clínicos e imunológicos clínicos e imunológicos
− Imunização ➔ contra influenza anual,
Constitucional Musculo esquelético pneumocócica, etc.
2 pts 6 pts
Febre Envolvimento conjunto
Renal ✓ São pacientes imunossuprimidos pela doença e
Hematológico pelo tratamento!
3 pts Proteinúria > 0,5/24h 4 pts
Leucopenia
4 pts Bx renal (Classe II ou V) 8 pts
Trombocitopenia
5 pts Bx renal (Classe III ou 10 pts
• Antimaláricos:
Hemólise autoimune
IV) − Hidroxicloroquina ou cloroquina.
Neuropsiquiátrico
2 pts ✓ HCQ 6mg/kg/dia e cloroquina 250mg/dia
Delírio Anticorpos
3 pts 2 pts
Psicose antifosfolipides − HCQ mais indicada, por possuir menos efeitos
5 pts
Convulsão adversos.
Mucocutâneo
Alopécia não cicatricial 2 pts
✓ Indicada para todos - inclusive gestantes
Complemento
Úlceras orais 2 pts
C3 baixo OU C4 baixo
3 pts − Pacientes que mais se beneficiam: manifestações
Lupus cutâneo ou discoide 4 pts 4 pts cutâneas, mucosas e articulares.
C3 E C4 baixos
subagudo 6 pts
Lúpus agudo ✓ Graves: usar antimalárico como associação a
Serosite outro imunossupressor
Derrame pleural ou 5 pts Anticorpos
6 pts − Reduzem mortalidade, "flare" (surto de doença) e
pericárdico 6 pts Anti DNAs ou Anti SM
Pericardite aguda
eventos tromboembólicos.
− Efeitos colaterais
≥ 10 pontos = LES (Sendo 1 critério clínico)
✓ Gastrointestinal ➔ São os efeitos colaterais
• Avaliação de atividade mais comuns: Diarreia, náusea e vômitos
✓ Toxicidade oftalmológica: todo paciente que for
− Há ainda critérios para avaliação de atividade da
fazer uso de antimalárico necessita de consulta
doença, importantes na prática clínica e que vêm
oftalmológica antes e a cada 6 meses ou
sendo cobrados em algumas provas de residência.
anualmente.
O principal deles: critério de SLEDAI (Systemic Lupus
Erythematosus Disease Activity Index). ✓ Depósitos corneanos: reversíveis ao suspender
medicação.
Pontuam 8 pontos
Convulsão, psicose, compromet. cerebral, ✓ Retinopatia: Irreversível.
distúrbios visuais, nervos cranianos, cefaleia,
cada.
AVC, vasculite. ✓ Se oftalmopatia, NUNCA reiniciar,
Pontuam 4 pontos Artrite, miosite, cilindros urinários, independentemente de ser reversível ou
cada. hematúria, proteinúria, piúria. não.
Pontuam 2 pontos Rash, alopecia, úlceras mucosas, pleurisia, • Aines e Corticoides:
cada. pericardite, complemento, Anti-DNA.
Pontua 1 ponto − Usados em manifestações sintomáticas
Febre, leucopenia, plaquetopenia.
cada. musculoesqueléticas e serosites.
 − Corticoides: Única droga segura na gestação
(CATEGORIA A).
✓ Efeito anti-inflamatório, mas também
imunossupressor a depender da dose
✓ Dose baixa (≤ 7,5 mg/d): acometimento cutâneo,
articular e mucosas; sem repercussão sistêmica
✓ Dose moderada (30 mg/d): serosite, sistêmico,
hematológico
✓ Dose alta (≥0,5-1 mg/kg/d): ou pulsoterapia
com metilprednisolona; indicada para quadros
graves (nefrite lúpica, manifestação de SNC,
pneumonite, hemorragia alveolar, anemia
hemolítica intensa, plaquetopenia importante
com sangramento)
− Efeitos adversos do uso de corticoides:
✓ Hiperinfecção por Strongyloides stercoralis. Por
isso, fazer pré-tratamento com ivermectina ou
tiabendazol, mesmo se EPF negativo.
✓ Tuberculose latente: pesquisar através do PPD
e do Rx de tórax.
✓ Uso crônico: se tratamento com doses altas > 3
meses paciente pode desenvolver osteoporose,
necrose asséptica da cabeça do fêmur, HAS,
catarata, leucocitose (pode ser com desvio à
esquerda levando à confusão com quadro
infeccioso), insuficiência adrenal (se suspensão
abrupta da medicação) e Cushing por excesso
de glicocorticoides.
✓ Todo paciente em corticoterapia por ≥ 3 meses:
fazer DMO pré-tratamento
acompanhamento; repor Ca e vit. D.
• Imunossupressores
− Azatioprina: hepatotoxicidade, pancreatite, efeito
tardio - uso na manutenção e não na indução
− Ciclofosfamida: mielotóxico (realizar hemograma
com 7-14 dias), insuficiência ovariana precoce,
cistite hemorrágica.
− Micofenolato: toxicidade medular e colite.
− Por fim, pode-se utilizar o rituximabe/ belimumabe
nos casos refratários aos imunossupressores
mencionados anteriormente.
• O que utilizar?
− Formas graves: Corticoide 1mg/kg/dia
imunossupressores
✓ Nefrite
✓ Neurológica
✓ Miocardite
✓ Pneumonite
✓ Anemia hemolítica
− Ciclofosfamida e micofenolato → indução
− Azatioprina (efeito mais tardio) e micofenolato →
manutenção
• Nefrite
− Pior prognóstico em: aumento da creatinina,
proteinúria nefrótica, hematócrito < 26%, negros e
hispânicos, recorrência, baixa resposta ao tratamento
− Resposta ao tratamento satisfatória:
✓ Queda de proteinúria
✓ Melhora da hematúria e da função renal (ur/cr)
− Trabalhos recentes: maiores benefícios com a
combinação de imunossupressores (ex.:
belibumab, voclosporin).
• Definição: distúrbio inflamatório crônico associado à
infiltração linfocítica das glândulas exócrinas. Afeta
principalmente glândulas lacrimais e salivares.
Chamada popularmente como “síndrome seca”.
− Primário: incidência gira em torno de 50% dos
casos, mulheres (proporção de 9:1), 30-50 anos de
idade.
− Secundária: associada a outras doenças
reumatológicas, sendo a artrite reumatoide (75-
90%) a mais comum, seguida pelo LES.
• Síndrome seca
− Xeroftalmia ➔ sensação de areia no olho e hiperemia.
e Pode evoluir com ceratoconjuntivite seca. Em casos
mais graves, casos mais graves, ulceração e até
blefarite estafilocócica por infecção secundária.
− Xerostomia ➔ Língua atrófica, sem saliva, disfagia,
aumento do risco de desenvolvimento de cáries.
− Outras:
✓ Acloridia
✓ Constipação
✓ Trato respiratório (menos muco): predisposição
a infecções
✓ Trato geniturinário: dispaurenia
− Aumento de glândulas parótidas
✓ Aumenta risco de linfoma não Hodgkin (células
B de zona marginal)
+ ✓ Aumento endurecido, ondulado, não melhora
com terapia, sintomas B: biopsiar
Figura 12 - Fonte: https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/
dist%C3%BArbios-do-ouvido,-nariz-e-garganta/tumores-
da-cabe%C3%A7a-e-do-pesco%C3%A7o/tumores-das-
gl%C3%A2ndulas-salivares
 ✓ Característico ➔ Infiltração linfocítica focal.

• Através das manifestações clínicas e laboratoriais

• Anticorpos:
− Fator reumatoide: presente em 75-90%. Associação Diagnóstico é de exclusão. Excluir outras causas e uso
com a artrite reumatoide. de medicamentos
− Anti-RO/SS-A +. • Ex.: hepatite C pode levar à hipofunção salivar.
− FAN + (padrão pontilhado).
− Anti-LA/SS-B +.
• Teste De Schirmer
− Coloca-se uma fita sob uma das pálpebras • Olho Seco: lubrificação com “lágrima artificial”,
inferiores e, após 5 minutos, avalia-se a parte ciclosporina tópica 0,05%
umedecida da fita. Um valor inferior a 5 mm de área • Boca Seca: saliva artificial, hidratação oral,
úmida é sugestivo de diminuição da produção de acompanhamento odontológico e colinérgicos à
secreção lacrimal. base de pilocarpina.
− Gomas de mascar sem açúcar: aumentam a
vontade de ingestão de líquidos
• Extraglandulares (Pneumonite Intersticial/
Glomerulonefrite): condições raras, porém, mais
graves, necessitando de tratamento mais agressivo
com corticoterapia sistêmica. Imunossupressores,
se houver ausência de resposta.

Figura 13 - CTeste de Schirmer. Fonte: http://soblec.com.br/como-

e-oteste-para-saber-se-tenho-pouca-lagrima

• Teste de Fluxo Salivar:

• Definição: colagenose caracterizada por fibrose dos
− Medida de fluxo salivar não estimulado ≤
órgãos acometidos, devido à superprodução e à
0,1mL/min é muito sugestivo de baixa produção
deposição de colágeno nesses tecidos, culminando
salivar.
na sua disfunção.
✓ É válido excluir outras causas: sarcoidose, uso
de amitriptilina, infecção por HIV, hepatite C. − Autoimunidade + disfunção vascular + síntese de
colágeno → fibrose dos órgãos acometidos
• Escore de Rosa Bengala:
− Doença monofásica irreversível.
− Substância que cora, em rosa, regiões com dano no ✓ Após ocorrer a fibrose do órgão, não tem como
epitélio e conjuntiva, áreas que podem voltar atrás.
corresponder à ceratoconjuntivite seca.
− O termo esclerodermia é usado para descrever a
presença de pele espessa e endurecida (do grego
“Scleros”).

Figura 14 - Coloração de Rosa Bengala. Fonte:

https://www.slideshare.net/RmuloAugusto2/doenarelac
ionada-a-igg4-e-sindrome -de-sjogren-76060122
Figura 15 - Fonte: https://www.msdmanuals.com/pt/casa/dist%
C3%BArbios-%C3%B3sseos,-articulares-e-
• Biópsia de Glândula Salivar: musculares/doen%C3%A7as-autoimunes-do-tecido-
conjuntivo/esclerose-sist%C3%AAmica
− Teste minimamente invasivo e de valor
prognóstico. Diferencia a SS do linfoma não
• Epidemiologia: 65-74 anos, mulheres.
Hodgkin.
 Formas Sistêmicas Características Clínicas
− Qualquer região de pele.
Difusa (Cutânea difusa). − Tecidos e órgãos internos podem
ser acometidos.
• Localizada: acomete apenas pele
− Acometimento da pele limitado:
− Morfeia: placas de esclerose bem delimitadas na mãos, face, pés e antebraços.
pele, isoladas ou múltiplas (podem coalescer). Limitada (Cutânea − Tecidos e órgãos internos podem
limitada). ser acometidos.
− Síndrome CREST (a parte mais
cobrada em provas).
− Forma rara (<5% dos casos).
Visceral (Esclerose − Acometimento APENAS de órgãos
sistêmica sem internos.
esclerodermia). − Sem acometimento de pele
(esclerodermia)

Figura 16 - Fonte: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext • Avaliando o espessamento da pele

&pid=S0365-05962009000200009
− Escore cutâneo de Rodnan modificado: não foi
cobrado em provas, mas é recente.
− Esclerodermia linear:
− A pontuação vai até 51; quanto maior a
✓ Mais comum na infância e na adolescência.
pontuação, maior o espessamento da pele.
✓ Bandas fibróticas longitudinais.
✓ Geralmente acomete membros, de forma 0 Univolved
assimétrica.
1 Mild thickening

2 Moderate thickening

3 Severe thickening

Figura 17 - Fonte: Revista SPDV 76(2) 2018; Manifestações

Extracutâneas da Esclerose Localizada; F. Morgado, M.
Batista, H. Oliveira, M. Gonçalo

− Lesões em golpe de sabre:

✓ Alopecia linear na orla frontal Figura 19 - Fonte: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, et al. Kelley's
Textbook of Rheumatology, 9ª ed., Saunders, Filadélfia
✓ Habitualmente, poupa arcada supraciliar 2012

Figura 18 - Fonte: Fonte: Revista SPDV 76(2) 2018; Manifestações

Extracutâneas da Esclerose Localizada; F. Morgado, M.
Batista, H. Oliveira, M. Gonçalo

• Sistêmica

Figura 20 - Fonte: Bolster MB, Silver RM. Clinical features of systemic

sclerosis. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, et al.
SISTÊMICA é a mais cobrada em prova! Rheumatology, 5th ed, Mosby (Elsevier), Philadelphia
2010.
• Síndrome CREST:
− (C) Calcinose: deposição de cálcio sob a forma de
hidroxiapatita no subcutâneo. Visualizada no Rx de
mão/pé.

Figura 24 - Pele grossa e brilhante, com apagamento das pregas

normais, com limitação da extensão dos dedos. Fonte:
https://www.msdmanuals.com/ptpt/profissional/dist%C
3 %BArbios-dos-tecidosconjuntivo-emusculoesquel%C3
%A9tico/doen %C3% A7asreum%C3%A1ticas-autoimun

− (T) Telangiectasias: dilatação de capilares

Figura 21 - Fonte: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext habitualmente plana, não pulsátil, geralmente
&pid=S0100-39842002000600002 retangular ou alongada. Acomete principalmente a
face.
− (R) Raynaud: manifestação mais comum (>90%) da
esclerodermia, podendo abrir o quadro clínico da
maioria dos pacientes.

Figura 25 -Fonte: https://www.medscape.com/answers/1064663-

76406/what-are-the-physical-findings-of-telangiectasia-
in-crest-syndrome

• Outras Manifestações:
Figura 22 - Imagem mostra paciente que, após exposição ao
frio,apresenta palidez de dígitos, iniciando, assim, o • Cutâneas
fenômeno de Raynaud. Fonte:
https://www.newsmedical. net/health/Raynauds − Limitação à abertura e ao fechamento da boca ➔
Syndrome-Causes-(Portuguese).aspx Mauskopf (cabeça ou fácies de rato, em alemão).
✓ Vasoespasmo das artérias e arteríolas digitais → − Úlceras cutâneas (pelo vasoespasmo) nas pontas
Palidez → Cianose → Vasodilatação de Rebote dos dedos e sobre as articulações interfalangianas.
(rubor).
− (E) Esofagopatia: ocorre em até 90% dos casos,
sendo uma das manifestações mais comuns.
Acomete 2/3 distais do esôfago (musculatura lisa)
causando disfagia baixa e incompetência do
esfíncter esofagiano inferior, causando refluxo
gastroesofágico.

Figura 26 - Fonte: PORTO, C.C. Semiologia Médica. 7a ed. Rio de

janeiro. Guanabara, 2014;

Figura 23 - Fonte: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext

&pid=S0100-39842002000600002

− (S) Sclerodactyly (esclerodactilia): fibrose limita a

extensão dos dedos, além de causar queda de pelos
e redução da sudorese. Há também perda das
pregas cutâneas sobre articulações e "mão em Figura 27 - Fonte: Hachulla, E., & Launay, D. (2006). Esclerodermia
garra". sistémica. EMC - Aparato Locomotor, 39 (1), 1–18.
• Gastrointestinais
− Estômago: ectasia vascular antral (“estômago em
melancia”). Causa comum de hemorragia digestiva.
− Hipomotilidade de intestino delgado gera estase e
aumento de proliferação bacteriana e síndrome
disabsortiva.
✓ Diarreia + perda de peso + esclerodermia?
Possibilidade de supercrescimento bacteriano.
− Sinais e sintomas insidiosos: dispneia aos esforços,
síncope, hemoptise, dor torácica;
− Hiperfonese do componente pulmonar da segunda
bulha (P2);
− Se HAP grave, sobrecarga e possível insuficiência de
VD;
− Diagnóstico padrão ouro: cateter artéria pulmonar;
− Rastreio inicial: ECO TT.

Figura 30 - Fonte: Fonte: IX Curso Nacional de Atualização em

Figura 28 -Fonte: https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/ Pneumologia Módulo Circulação Pulmonar Hipertensão
dist%C3%BArbios-gastrointestinais/sangramento- pulmonar: Avaliação diagnóstica e estratificação de risco
gi/les%C3%B5es-vasculares-gi Daniel Waetge – UFRJ

• Músculo esqueléticas: comum mialgia e poliartralgia
(não poliartrite).
− Artrite erosiva = Overlap (sobreposição) com artrite
reumatoide.
− Fraqueza muscular proximal + aumento de CPK =
Overlap com polimiosite/dermatomiosite.
• Pulmonares: principal causa de morte
1. Alveolite com Fibrose Intersticial: esclerodermia
cutânea difusa.
− Sinais e sintomas insidiosos: dispneia aos esforços,
tosse seca;
− Espirometria: padrão restritivo puro;
− Esses indivíduos têm risco aumentado de
carcinoma pulmonar.
− Tomografia de tórax:
✓ Alveolite (inflamação): padrão de vidro fosco ou
de favo de mel;
✓ Fibrose intersticial
• Renais: acometimento renal ocorre geralmente se
houver tempo prolongado de doença.
− Crise renal esclerodérmica: vasoconstrição renal
intensa, por ativação SRAA.
✓ 20-50% progridem para DRC terminal.
A crise renal é exclusiva da forma cutânea difusa!
✓ Lesão renal aguda + pico hipertensivo (intensa
ativação do sistema renina-angiotensina-
aldosterona)
✓ Tratamento: IECA ou BRA.
✓ Prevenção: sem evidências
• Maioria recupera função renal em até 18 meses se
tratamento adequado.

Padrão de
Anticorpo: Coloração do Frequência: Doença: Órgãos:
FAN:

Nuclear
Doença
Anti Scl-70 pontilhado fino
10-40%. Difusa. Pulmonar
(antitopoisomerase-I). e nucleolar
Intersticial Grave.
pontilhado.

Figura 29 - Fonte: Radiol Bras. 2016 Set/Out;49(5):316–321 Protetor contra a

Pontilhado crise renal e
Anticentrômero. 15-40%. Limitada.
centromérico. fibrose
2. Vasculopatia Pulmonar, com Hipertensão Arterial pulmonar.
Pulmonar (HAP): característica da síndrome de
CREST (Esclerodermia cutânea limitada). Acometimento
Anti-RNA polimerase Nucleolar extenso da pele,
4-25%. Difusa.
− A HAP está presente em até 25% dos pacientes com III. salpicado fino. crise renal,
malignidade.
a síndrome CREST;
 • RAYNAUD: cessar tabagismo, evitar frio, bloqueador
de canal de cálcio, nitrato tópico, botox.
• CREStômero • Supercrescimento Bacteriano: eritromicina,
− Síndrome CREST é associada ao anticorpo metronidazol ou tetraciclina.
anticentrômero.
• Alveolite fibrosante: se inflamação na TC de tórax
trata-se de paciente mais grave que pode evoluir
• Capiloroscopia ungueal (região da unha): com insuficiência respiratória. Portanto, deve-se
sensibilidade de 98%. fazer ciclofosfamida ou micofenolato.
− Deleção dos capilares: alta chance de diagnóstico • HAP: varfarin, O2 se necessário, vasodilatadores
de esclerodermia (NO) e Tx pulmonar
• Corticoides: sem evidências de benefícios!
• Metotrexato: tem se utilizado se manifestações
cutâneas, artrite e miosite. É uma droga
modificadora de doença.

Figura 31 - Fonte: Kayser, Cristiane, & Andrade, Luís Eduardo Coelho.

(2004).

• FAN: é positivo em 95% dos pacientes. Portanto, um
teste negativo deve levar a pensar em outras
doenças fibróticas.
• Anticorpos: altamente específicos (>95%), porém,
pouco sensíveis (20-50%).
• São classificadas como miopatias inflamatórias
idiopáticas.
• Quadro: fraqueza muscular proximal, progressiva e
insidiosa (ex.: dificuldade de subir escadas). Atinge
mais tardiamente os movimentos finos (como o ato
de escrever, pentear o cabelo)
• Epidemiologia: 40-50 anos, mulher (2:1). É uma
condição rara.

• Nas provas, pensar em esclerose sistêmica se:

− Fenômeno de Raynaud + Autoanticorpos positivos +
Capilaroscopia ungueal + Esclerodermia.
• Fisiopatologia
− Dermatomiosite (DM) → mediada por imunidade
humoral.
− Polimiosite (PM) → mediada por imunidade celular.
Diferenciando as Formas:
• Disfagia: terço proximal do esôfago (musculatura
Forma cutânea Forma cutânea limitada esquelética). Disfonia, engasgos.
Características
difusa (CREST)
• Diafragma: dificuldade respiratória.
Inicia junto com Pode preceder o
Fenômeno
Raynaud.
acometimento desenvolvimento das − Dispneia
cutâneo. lesões cutâneas.
− Predisposição a infecções
Alveolite com
Pulmonar.
Fibrose intersticial.
Hipertensão Pulmonar.
• Doença pulmonar intersticial (40%): curiosamente é
Crise renal é quase fator protetor para neoplasias.
Renal. exclusiva dessa Crise renal rara.
forma. • Aumento do risco de neoplasias: útero, pulmão,
ovários, pâncreas, bexiga e estômago.
Overlap. Incomum. Mais comum.
− Fatores de risco para neoplasias: idade avançada,
Anti-Scl 70 e Anti- ANTICRESTÔMERO
Anticorpos. necrose cutânea, disfagia, dano capilar, história
RNA polimerase III. (centrômero).
prévia de malignidade, resistência ao tratamento.
• Síndrome anti sintetase: pode estar presente na − Biópsia muscular ou pele (DM): padrão-ouro.
dermatomiosite e na polimiosite. Cursa com “mão − Anticorpos
do mecânico”, caracteriza-se por espessamento e ✓ Anti-Jo1: mais específico. Associação com a
descamação da face lateral e palmar dos dedos. doença pulmonar intersticial e maior
agressividade.
✓ Anti-MI2: DM agudo.
✓ Anti-MDA5 (anti-CADM-140): DM amiopática, ou
seja, sem acometimento/inflamação muscular.
• Tratamento: fisioterapia (para recuperação da força
muscular) + corticoesteroides. A depender da
gravidade, imunossupressores.
− Dermatomiosite: pode ser utilizada
hidroxicloroquina para controle das manifestações
cutâneas
Figura 32 - Mão do Mecânico. Fonte: • Polimiosite e Dermatomiosite Juvenis:
https://www.msdmanuals.com/ ptpt/profissional/
dist%C3%BArbios-dos tecidos-conjuntivo -musculoes − Menores de 16 anos, com pico 4 - 10 anos, sendo a
quel%C3%A9tico/doen%C3%A7asreum%C3% A1ticas- DM mais frequente.
autoimunes/miosite-autoimune
− Sintomas prodrômicos exuberantes, maior chance
de calcinose (40%).
• Dermatomiosite
− Raramente acomete pulmão.
− Heliótropo: coloração roxo-azulada das pálpebras
superiores. − Predomina no sexo feminino (2:1).
− Sem associação com as neoplasias.
− Pode haver vasculite do TGI.
✓ Diarreia, dor abdominal, sangramento
gastrointestinal.
− Corticoide é a base do tratamento.

Figura 33 - Fonte: https://br.pinterest.com/henriquedermatologia/

dermatomiosite/
• A DMTC junta características da esclerose sistêmica,
− Pápulas de Gottron: pápulas violáceas nas polimiosite, artrite reumatoide e LES.
superfícies extensoras das interfalangeanas e
− Fenômeno de Raynaud (ES);
metacarpofalangeanas.
− Fraqueza muscular (PM);
− Artrite deformante (artrite reumatoide);
− Rash malar (LES).
• O anticorpo é o Anti-RNP U1.

Figura 34 - Pápulas de Gottron - pápulas violáceas nas superfícies

extensoras das interfalangeanas e etacarpofalangeanas.
Fonte: https://www.pinterest.pt/pin/3758395313839
69714/

• Diagnóstico
− Aumento de enzimas musculares: aumento de CK
(+ específico e característico), aldolase, LDH e TGO.
− Eletroneuromiografia: diagnóstico diferencial com
outras patologias, como neuropatias periféricas e
miastenia gravis.
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