Lúpus

CONCEITO
• Doença multissistêmica, autoimune, onde o corpo produz auto-anticorpos contra vários órgãos
diferentes.
o Órgãos alvo: pele, rins, articulações

EPIDEMIOLOGIA
• Acomete mais o sexo feminino: por efeito estrogênio e por fator associado ao cromossomo X
o Quando comparado mulher em idade fértil e homem → proporção é de 15 : 1
o Quando comparando crianças do sexo feminino com crianças do sexo masculino (nesse caso
não há influencia do estrógeno) → proporção é de 3 : 1
o Quando a doença acomete homens e crianças ela tende a ser mais grave!
• Acomete qualquer idade
• Manifestações cutâneas ocorrem em 72-82% dos pacientes com LES
• Quadro cutâneo pode ser manifestação inicial de LES → isso mostra a importância de se conhecer
sobre essas manifestações cutâneas! Pode favorecer um diagnóstico precoce.

ETIOLOGIA
Temos vários fatores envolvidos:
• Genética: temos muitos genes envolvidos, com pleomorfismos genéticos (só a alteração genética
não é suficiente para o desenvolvimento da doença → é preciso ter influência ambiental)
o É observada relação com HF e concordância entre gêmeos monozigóticos
• Hormônios: estrógeno aumenta chance de desenvolver a doença
o Pacientes com predisposição genética e que fazem terapia de reposição hormonal ou fazem
uso de anticoncepcional possuem mais chance de desenvolver a doença
• Anormalidade imunes
o São pacientes que perdem a auto tolerância ao próprio corpo de modo que começam a
produzir anticorpos que atacam os antígenos próprios
• Fatores ambientais: fazem com que a auto tolerância a antígenos próprios seja perdida
o Vírus: EBV
o Radiação UV: exposição leve ou até queimadura solar mais grave gera apoptose de
queratinócitos → essa apoptose faz com os componentes intracelulares dessa célula sejam
expostos e sejam reconhecidos como antígenos pelo corpo do paciente
o Sílica: presente na fumaça do cigarro, em produtos de limpeza e no cimento

DIAGNÓSTICO
• Foram atualizados em 2019.
• São dados pontos para cada sintoma ou sinal apresentado por esse paciente:
 o Paciente deve conter FAN positivo e uma pontuação maior que 10:
diagnóstico de LES pode ser dado

MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS ESPECÍFICAS

LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO AGUDO
É o lúpus que apresenta o rash malar em forma de asa de borboleta, que polpa sulco nasolabial. Em quase
todos os pacientes significa a forma sistêmica.
Esse rash malar é uma lesão eritematosa que atinge nariz e bochechas. Em geral o paciente não possui
nenhuma lesão aí ele toma sol, a lesão surge ficando eritematosa, quente e inchada. Essa lesão fica por
horas, dias ou até mesmo semanas.
A lesão regride espontaneamente, sem deixar cicatrizes. Pode deixar uma hipercromia (ou hipo – mais
raro) pós inflamatória que desaparece em cerca de 6 meses.
• Forma localizada: 10% dos pacientes com rash malar tem o lúpus restrito só a pele
• Forma generalizada: rash maculopapular em áreas fotoexpostas (são máculas e pápulas,
pruriginosas, em tronco superior, tronco e face)

VARIANTE BOLHOSA: significa que o lúpus é sistêmico. Também não deixa cicatriz.

Na imagem ao lado vemos o rash malar: mácula eritematosa, placa

eritematoinfiltrada leve, que polpa sulco nasolabial.

Esse é um outro rash malar que apresenta características mais

infiltradas que o anterior. É uma placa eritematoinfiltrada.

Alguns pacientes, principalmente aqueles de

fototipo mais alto, com mais produção de melanina,
podem apresentar lesões mais hipercrômica do que
eritematosas, porém é um rash com o mesmo
aspecto: polpa sulco nasolabial, com eritema na
base.
 Essa é uma paciente com lesões generalizadas. São
máculas eritematosas (em alguns casos podem
aparecer pápulas, mas nesse caso temos só
máculas), podendo ter descamação fina,
acometendo áreas foto expostas (podemos ver que
fez o formato do decote da blusa, onde ela tomou
mais sol ficou com lesão).

LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO SUBAGUDO

As lesões do lúpus subagudo também podem ser sinal de doença sistêmica.
São máculas e pápulas eritematosas que acometem mais o corpo do que a face.
50% tem LES e os outros 50% terão lúpus somente cutâneo → precisamos investigar.
Quando o quadro é sistêmico, em geral ele é mais leve, menos grave, do que o LES de um paciente com a
forma aguda.
70-90% dos pacientes tem fotossensibilidade: são muito sensíveis a exposição solar, queimando e ficando
vermelho muito facilmente. Não toleram mesmo. Exposição gera ardor e prurido.
Lesões cutâneas são em áreas footoexpostas: acometem tórax superior (V do decote), dorso superior,
MMSS; poupam face.
Pacientes apresentam, além do FAN +, o anti-Ro positivo (anticorpo bem sugestivo de lúpus subagudo).
Esse é um anticorpo que passa pela barreira transplacentária → mães com lúpus passam esses anticorpos
para a criança que nasce com lesões de pele: lúpus neonatal (isso não significa que a criança terá mais
chance de ter lúpus).
Principal forma de lúpus induzido por drogas (principalmente terbinafina, antiepilépticos e inibidores de
bomba de prótons).

LESÕES:
Aspecto infiltrativo, sem atrofia. Não deixam cicatrizes pois são superficiais na pele → podem deixar
máculas hiper/hipocromicas pós inflamatória.
Temos 2 variantes:
• Anular
• Papuloescamosa

Lesão típica de lúpus subagudo. Placas

eritematoinfiltradas, podendo ter descamação.
Essa é anular: é mais circular, em alguns lugares são em
formato de alvo.

No dorso da paciente vemos as mesmas placas

eritematoinfiltradas anulares.
Precisamos fazer biópsia para descartar urticária e
eritema polimorfo. A história clinica ajuda no
diagnóstico.
 Algumas vezes as lesões ficam mais descamativas: denominada pápulo-escamoso.
Lembra um pouco psoríase. São placas eritematoinfiltradas.

Temos que sempre lembrar da fotossensibilidade! As lesões

ficam onde o sol bate.
Esse paciente tem lesões mais antigas, placas já cicatrizadas e
mais hipercrômicas e hipocrômicas, e lesões eritematosas típicas
do lúpus.

Na imagem ao lado vemos o lúpus neonatal. São lesões

cutâneas típicas do lúpus subagudo: máculas eritematosas
ou placas eritematoinfiltradas em formato anular.
Pacientezinho pode ter acometimento sistêmico: cardíaco
(com bloqueio ATV), renal...
O lúpus na gestação deve ser muito bem controlado para
que os anticorpos não passem para o neném.

LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO CRÔNICO

Pode ser dividido em diversas manifestações clínicas:
• LE discóide: é o clássico, mais comum.
• LE profundo: acomete tecido adiposo
• LE túmido: acomete derme
• Perniose lúpica (LE chilblain): raro; presença de nódulos eritematosos nas extremidades com a
exposição ao frio.
LE DISCÓIDE
Principal tipo de lesão do LEC.
5-20% tem LES (maior chance se doença for generalizada)
o Maior probabilidade de LES se: acometimento do palato, maior quantidade de lesões.
Acomete principalmente cabeça, pescoço, couro cabeludo e pavilhão auricular → regiões fotoexpostas.

LESÕES:
Placa eritematoescamosa, bem demarcada, com escamas grosseiras aderidas e atrofia cicatricial.
Alopecia cicatricial pode acontecer → quando acomete couro cabeludo.
Podem acometer mucosas.
Fenômeno de Koebner: é a mimetização da doença após um trauma → se paciente se corta com folha de
papel em formato linear vão surgir lesões cutâneas de lúpus de formato linear nesse corte. Esse trauma
pode ser: lesão acidental, lesão cirúrgica, tatuagem, exposição solar ou outras queimaduras.

VARIANTE HIPERTRÓFICA OU VERRUCOSA: são lesões muito grosseiras (escamosa) por resposta epitelial
proliferativa exagerada.
 Lesões típicas do lúpus discóide: placas eritematoescamosas, em área
fotoespostas. O eritema e as escama indicam a atividade da doença
(quanto mais eritema e mais escamas: mais em atividade o lúpus
está). Quando a lesão regride fica uma placa cicatricial que pode ser
atrófica e hipocrômica.

Lesão em área típica: V do decote. Placa eritematoescamosa, com parte

hipocrômica pouco eritematosa→ indica menos atividade e mais cicatriz. Essa
cicatriz é uma mácula hipocrômica que não desaparece.

Essas lesões podem acometer qualquer localização. Nesse caso afetou face. Placa
eritematoescamosa mais atrófica. Acometeu a mesma região do lúpus agudo mas
a lesão é bem diferente.

Aqui temos as placas no couro cabeludo, placas

eritematoescamosas. Quando essas placas não estiverem mais em
atividade: cicatriz impede crescimento de cabelo nesse local →
alopecia cicatricial.
Essa localização pré-auricular do paciente é muito frequente.

Lesões no couro cabeludo. Placar eritematescamosas com

descamação fina. Esse paciente já tem uma alopecia mas
podemos ver que as lesões ainda estão em atividade: paciente
ainda vai perder mais cabelo nessa região.

Outra paciente com acometimento de face e de região peri-

auricular. São placas eritematoescamosas com um pouco de
hipercromia (é mais comum em pacientes com fototipo mais
elevado).

LE PROFUNDO
Algumas pessoas o chamam de paniculte lúpica: para a dermato isso é errado! São etiologias diferentes:
o LEprofundo: acometimento do tecido adiposo pelo lúpus cutâneo
 o Paniculite lúpica: acometimento do tecido adiposo pelo LES
5-10% tem LES.
Curso crônico intermitente (doença “vai e volta”).
Acomete: face, MMSS e coxas.
Os anticorpos são contra o tecido adiposo.
Lesões são profundas. Presença de nódulos palpáveis com ou sem lesão cutânea adjacente. Pode ter dor
e ulceração. Deixa cicatrizes atróficas e pode evoluir para calcinose (calcificam e ficam mais palpáveis
ainda).

Essa é uma lesão típica: mais palpável do que visível. Vemos mais é a atrofia
que isso gerou no tecido subcutâneo. Se você passar a mão vai sentir nódulo
e paciente vai sentir dor.

Nesse caso, além dos nódulos palpáveis tem lesão

cutânea adjacente (placa eritemato-hipercrômica). No
passado a placa era mais descamativa. É uma lesão que
vai deixar cicatriz e que pode ulcerar.

LE TÚMIDO
Forma dérmica de lúpus → LE cutâneo! Acomete derme podendo acometer a epiderme adjacente ou não.
100% dos casos são um lúpus cutâneo puro.
Fotossensibilidade extrema.
Placas eritematoedematosas urticariformes.
Não deixam cicatriz, nem ulceram, nem geram atrofia.

São placas eritematoedematosas de superfície mais lisa: não

descamam muito. Escamas são características de acometimento de
epiderme. Aqui acomete derme.

LESÕES MUCOSAS NO LÚPUS

Ocorrem em todas as formas da doença.
45% dos doentes com LES apresentam lesões em mucosa jugal, labial e palato.
Lesões orais do LES: petéquias, ulcerações, enantema, placas esbranquiçadas e queilite lúpica
(acometimento do lábio).

Esse é um paciente com LES. Ele apresenta lesões discoides (placas

eritematoescamosas, algumas até com escamas grosseiras).
Vemos a queilite lúpica e um enantema no palato com uma placa
esbranquiçada.
 Essa paciente tem lúpus agudo. Tem rash malar, quelite
lúpica com erosão dos lábios, uma placa tipo uma equimose
no palato.

MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS INESPECÍFICAS

Sozinhas elas não são suficientes para dar diagnóstico de lúpus porém, junto com outros sintomas cutâneos
ou sistêmicos elas podem ser bem sugestivas de diagnóstico.
FOTOSSENSIBILIDADE LIVEDO RETICULAR

Característica muito frequente mesmo sem lesões. Sugere bastante odiagnóstico.

Pacientes queimam muito mais facilmente no sol. Ocorre por causa de um vasoespasmo das
arteríolas, diminuindo fluxo sanguíneo. Para
compensar esse acontecimento, a rede de capilares
dermicos dilatam.
FENÔMENO DE RAYNAUD TELANGECTASIAS PERIUNGUEAIS
Bastante
comum no
lúpus.
No dedo,
perto da
unha, vemos
os pontinhos
vermelhos.
Eles são mais
bem
visualizados
Bastante comum no lúpus. Acontece por anormalidade das no exame de capiloscopia.
artérias e das arteríolas dos dedos que fazem vasoconstrição em
resposta ao frio ou ao estresse. Ponta do dedo fica branco, fica
cianótica com hipóxia e por fim um eritema reflexo quando
ocorre a reperfusão.
PÚRPURA HEMORRAGIAS EM ESTILHA
Apresença de púrpura em O acometimento vascular também
MMII sempre deve levantar pode levar a vasculites de pequenos
a suspeita de lúpus. Isso por vasos em qualquer localização.
causa da plaquetopena e da Podemos ter essas hemorragias em
vasculite (podem ter estilha: subungueal.
anticorpos contra a parede
dos vasos e deposição de
imunocomplexos nas
 paredes). Além disso, lúpus pode cursas com síndrome do
anticorpo antifosfolípide: síndrome de coagulação que gera
tromboses e vasculite.

BOLHAS OUTRAS
Sugestivo de lúpus sistemico e indica que doença está • Eflúvio telógeno: queada de cabelo
atacando colágeno do tipo VII: faz parte das fibrilas de acentuada mesmo sem lesõesde pele.
ancoragem. Pele perde junção entre derme e • Calcinose cutânea
epiderme: epiderme descola e forma bolha. • Ceratodermia palmo-plantar: espessamento
da palma da mão e da planta do pé por
excesso de queratina.
• Ulceração oral
• Eritema polimorfo: lesões tipo eritema
polimorfo, em alvo, reacionais.

DIAGNÓSTICO
• Anamnese: história deve ser muito bem detalhada.
• Exame clínico: analisar presença de lesões de pele.
• FAN e anticorpos específicos
o FAN é pré-requisito de LES
o No lúpus cutâneo o FAN pode estar positivo ou negativo
o Anticorpos específicos do lúpus:
▪ Mais sugestivos: anti-SM e anti-DNA
▪ Anti-P: presente em psicose lúpica, acometimento do SNC
▪ Anti Ro e anti-La: sugestivo de lúpus subagudo
• Biópsia e exames histopatológicos: em todas as formas de lúpus as alterações são as mesmas
o Degeneração hidrópica da basal e infiltrado linfocítico
• Imunofluorescência direta
o Banda lúpica: deposição de Ig e de complemento na JDE

TRATAMENTO
• Fotoproteção: uso de protetor solar FPS 90 e de barreira física

• Tópico: quando lesões são localizadas

o Corticoides: diminui inflamação e citocinas inflamatória, diminui produção de auto-
anticorpos.
 ▪ Temos diferentes potencias: escolha deve considerar espessura da pele do local e do
local do corpo atingido.
▪ Se uso for prolongado devemos usar poupadores de corticoide: ou fazer uso de
corticoide oral ou usar inibidores de calcineurina
o Inibidores de calcineurina: são imunomoduladores que agem nos linfócitos T.
• Sistêmicos:
o Antimaláricos: hidroxicloroquina
▪ Inibe replicação de DNA diminuindo apoptose e produção de anticorpos
▪ Efeito adverso importante: retinopatia e arritmia
o Corticoide sistêmico
▪ Usado em surtos de agudização da doença
▪ Uso deve ser por pouco tempo
o Metotrexato
▪ Poupador de corticoide
o Micofenolato mofetil
▪ Poupador de corticoide
o Rituximabe
o Belimumabe
• Outros: específicos para lúpus cutâneo
o Dapsona
▪ Imunomodulador
o Talidomida
▪ Diminui citocinas inflamatórias
▪ Cuidado com mulheres grávidas!