Tumores orbitários

da infância
 BENIGNO MALIGNO

Hemangioma Capilar Rabdomiossarcoma

Linfangioma Orbitário Metástase Orbitária

Glioma
Cisto Dermoide
HEMANGIOMA CAPILAR

Tumor benigno orbitário mais comum da infância.

• Proliferação de vasos, não encapsulado, de crescimento infiltrativo.

• Maioria com surgimento após o nascimento , mas 1/3 estão
presentes ao nascer.
• 75% das lesões desaparece entre 3-7 anos de vida.

Fator de risco:
 Sexo feminino
 Baixo peso ao nascer
 Prematuridade
 Biópsia do vilo corial na gestação
Tumoração avermelhada, amolecida, na
pálpebra superior ou abaixo dela, unilateral.

A local mais comum é no quadrante nasal

superior.

O envolvimento de estruturas orbitárias

profundas é pouco frequente, e pode gerar
proptose e distopia ocular.

As complicações possíveis: estrabismo, ambliopia e

anisometropia.

USG:
Alta refletividade, numerosos vasos
sanguíneos e alto fluxo.
RNM:
Importante no diagnóstico das lesões
profundas.
TRATAMENTO

Maioria possuem involução espontânea nos primeiros anos de vida.

Correção óptica e tratamento oclusivo para evitar ambliopia.

Betabloqueadores tópico, como o timolol em gel OU propranolol por via oral trata lesões mais
profundas.

Lesões que não respondem = corticóides oral ou injetável local.

Cirurgia se tumores grandes que não respondem clinicamente e ameaçam a visão.

 LINFANGIOMA ORBITÁRIO

Tumor vascular benigno, congênito, primeira década de vida.

Superficial Profunda

• Pálpebras e/ou conjuntiva • Tecidos orbitários profundos

bulbar • Proptose lentamente progressiva
• Múltiplas lesões císticas • Crescimento infiltrativo e pode acometer a
multiloculadas, que podem musculatura extrínseca com restrição.
apresentar sangramento • Pode apresentar subitamente dor,
espontâneo ou após proptose de rápida evolução, diplopia e neuropatia
trauma. óptica compressiva, no caso de sangramento
• Macrocistos (lesões ≥ 2 intratumoral, "cistos chocolate".
cm) e microcistos (lesões ≤
2 cm).
 • Não distende com a manobra de valsalva.
• É típica a piora do quadro clínico em episódios IVAS (proliferação
do tecido linfóide)
• Apresentam baixo fluxo e também podem
acometer a conjuntiva, orofaringe e seios da face.

Diagnóstico: clinico + imagem

RNM
 Tumor cístico, multiloculado, com
conteúdo líquido ou de sangue.
HISTOLOGIA  Os cistos assemelham-se a "cachos
Não encapsulado, mal de uva" e observa-se a presença de
delimitada, aspecto nível líquido-líquido.
cístico e conteúdo líquido ou  Os cistos contendo sangue são
com sangue no interior. chamados de "cistos chocolate"
 TRATAMENTO

 Observação se sintomas leves e lesões pequenas.

O tratamento cirúrgico é difícil por tratar-se de lesão mal delimitada,

difusa e infiltrativa. Pode ser necessária nos casos de
proptose grave e alterações visuais.

 Injeção de substância esclerosante intralesional guiada por usg,

como a bleomicina.

 Em casos de hemorragia intralesional aguda, com risco de

neuropatia óptica, pode ser realizada aspiração com agulha guiada
por ultrassonografia.
 GLIOMA ÓPTICO

• Tumores benignos compostos por astrócitos pilocíticos, que atingem a via

óptica anterior (nervo óptico, quiasma óptico e trato óptico).

• 50% envolvem o quiasma. Envolvimento intracraniano pode causar hipertensão

intracraniana e disfunção hipotálamo hipofisária

• 90% dos casos ocorrem até a 2ª década

• 50% apresentam relação com neurofibromatose do tipo 1

HISTOLOGIA
Astrocitomas pilocíticos
juvenis e filamentos
eosinofílicos, conhecidos
como fibras de Rosenthal
 CLíNICA

Edema de papila
Proptose, estrabismo Fundoscopia: Dobras de coróide
Atrofia óptica

BAV progressivo
DPAR Acuidade <20/300 em 50% dos casos
Neuropatia ótica:
Discromatopsia
Escotomas
TC
O nervo óptico com alargamento
fusiforme,
margens bem definidas.
TRATAMENTO
Calcificações são raras.

RNM
É superior à TC na definição da
extensão do tumor.
Isointenso ou hipointenso em T1 e
hiperintenso em T2.
EXPECTANTE : RNM, Campo visual e
avaliação periódica.
CIRÚRGICA: Ameaça ao quiasma,
estética unilateral, dor intratável.
 CISTO DERMÓIDE

São coristomas (proliferação de tecido normal em uma localização anormal )

SUPERFICIAIS ( + comum) PROFUNDOS

• Nodulação indolor superotemporal • Causam proptose lenta, geralmente

de aparecimento na infância. na adolescência.
• Em 50% dos casos causam • Podem causar proptose aguda no
remodelamento caso de ruptura.
ósseo com formação de fossetas.
TC
Lesão cística, circunscrita,
heterogênea, conteúdo hipodenso.

TRATAMENTO

Lesões pequenas : acompanhamento

Lesões sintomáticas: No caso de proptose/

distopia, realizar excisão cirúrgica sem lesar
capsula.
 RABDOMIOSSARCOMA
Tumor orbitário maligno mais comum da infância.
Origem em células mesenquimais indiferenciadas
pluripotentes da órbita.
EPIDEMIOLOGIA
• 70% dos casos ocorrem na 1ª década de vida, mas
pode atingir indivíduos de todas as idades.
• Acomete mais meninos
CLÍNICA
• Massa de crescimento acelerado e indolor,
causando proptose não axial
aguda ou subaguda de evolução em poucas
semanas.
• Edema de pálpebra, quemose, restrição de
motilidade ocular e ptose palpebral.
HISTOLOGIA

Embrionário
Mais comum, frequente na primeira década de vida.
Localiza-se, no quadrante nasal superior.
Células fusiformes.
Botrióide é um subtipo que acomete mucosas.

Alveolar
Segundo tipo mais comum
Sobrevida de 65%
Células organizadas em septos
É mais frequente na órbita inferior

Pleomórfico
Raro, acomete adultos
Sobrevida de 97%
Células estriadas
TC
Localização, tamanho da BOM PROGNÓSTICO
lesão e presença de • Ausência de metástases à distância;
acometimento • Subtipo embrionário ou botrióide;
ósseo. • Sítio primário na órbita ou cabeça e pescoço;
• Remoção cirúrgica completa;
RNM • Idade do diagnóstico menor do que 10 anos;
Monitorar recidiva local no pós- • Tumor menor do que 5 cm.
tratamento

TRATAMENTO

• Biópsia excisional, com remoção da lesão completa +

quimioterapia e radioterapia.
• Exenteração apenas em casos de recidiva local
persistente.
 NEUROBLASTOMA
METÁSTASE ORBITÁRIA
CLOROMA

NEUROBLASTOMA

Neoplasia de origem da crista neural.

Apresenta-se nas crianças como metástase orbitária de
tumor abdominal, mediastinal ou do pescoço, mas pode ser
primário da órbita, com origem no gânglio ciliar
IMAGEM
É comum o acometimento ósseo
CLÍNICA
• Equimose bipalpebral uni/ bilateral e proptose. TRATAMENTO
• Pode haver síndrome de Horner devido à • Quimioterapia.
lesão simpática. • Radioterapia pode ser associada em
casos de neuropatia óptica
compressiva.
SARCOMA MIELÓIDE OU CLOROMA

 Tumor de células malignas mielóides que precede a LMA/

conhecido como sarcoma granulocítico.

 Pode ser uni ou bilateral e possui aspecto esverdeado

 Acomete menores que 10 anos

 A proptose pode ser súbita e causar hemorragias

orbitárias, edema de pálpebra, quemose e dor.

 Observa-se acometimento ósseo nos exames de imagem.

 Tratamento com associação de radio e quimioterapia.

BIBLIOGRAFIA

Coleção CBO – Órbita, Sistema Lacrimal e Oculoplástica.

4ª Edição. Editora GEN, 2016.

KANSKI, J. J; BOWLING, B. Oftalmologia Clinica. 8. ed.

São Paulo: Saunders. Elsevier, 2016.