• A maior parte das doenças possui manifestações na

pele: estomatodermatopatologia
 Exceção da úlcera aftosa recorrente

• Conjunto de doenças inflamatórias mucocutâneas

 Grande produção de autoanticorpos

• Etiologia: autoimunes e idiopáticas

 Que se forma ou se manifesta espontaneamente
ou a partir de causas desconhecidas; não
associadas a outra doença

• Característica comum de lesões de doenças

imunomediadas:
 Lesões vésico-bolhosas
 Lesões vésico-ulcerativas

• A mais comum do grupo
Epidemiologia:
• Atinge pele, unhas e genitais
• Cutâneo: 1-4% da população
• Líquen plano oral: 0,1-2,2%
 Mucosa oral + pele: 50-70%
 Somente mucosa oral: 20-30%
• Podem aparecer concomitantemente (comum)
• Adultos – raro acometimento de crianças
• Mulheres
Patogenia
• Desordem muco-cutânea mediada
imunologicamente
• Etiologia – incerta
• Gatilho para a doença se desenvolver – estresse/doença
psicológica
• Processo imunológico desencadeado por um
“antígeno” que altera os queratinócitos da camada
basal tornando-os suscetíveis à resposta imune
celular. Isto induz a ativação de linfócitos T (CD4+ e
CD8+) e citocinas inflamatórias que levam a
apoptose dos queratinócitos da camada basal.
Características clínicas
• Em pele: pápulas de superfície achatada
(discos achatados), levemente
esbranquiçada e de base avermelhada
 Lesões acometem regiões flexoras
 Prurido e coceira
• Unhas: alterações de forma
• Mucosa oral: tipos clínicos
 Reticular – placa; papulomatoso
− Linhas esbranquiçadas que se entrelaçam e
formam redes/retículos – estrias de wickham
− papulomatoso - Às vezes são pequenas
pápulas que confluem em uma região
− placa – linhas que se entrelaçam estão
bem grossas, formando placas
− mais frequência em dorso de língua
− normalmente sem sintomas
 Erosivo – erosão do epitélio (sintomática)
 Atrófico / eritematoso – epitélio avermelhado;
mancha (diminuição da espessura do epitélio)
 Bolhoso – menos comum
• Várias formas clínicas associadas – sempre está
presente a forma reticular na periferia
• Bilateral
• Assintomático (exceto erosivo)
• Pode ocorrer gengivite descamativa - Nestes
casos, um espécime de biópsia deve ser obtido para
estudos (o penfigoide das membranas mucosas e o
pênfigo vulgar podem apresentar aspecto clínico
semelhante.)
Características histológicas:
• Muda de acordo com características clínicas
• Quando a lesão é esbranquiçada: Orto ou paraqueratose –
atrofia ou acantose do epitélio
 Aumento da espessura do epitélio
 Aumento da camada de queratina do epitélio
• Lesão erosiva: Destruição da camada basal – degeneração
hidrópica
• Infiltrado linfocitário (T) em banda epitelial – provoca
desorganização da camada basal
• Acantose do epitélio formando dentes de serra
• Epitelio com menor quantidade de
celulas – epitélio atrófico: perda de nitidez
da camada basal + exocitose de linfócitos
• Presença de corpos de civatte
– apoptose de queratinócitos no
epitélio
Diagnóstico
• Clínica + biopsia
• Clínica – linhas brancas estriadas + bilateral
• Histológico – infiltrado linfocitário em banda +
degeneração da camada basal + ausência de displasia
Tratamento:
• Apenas tratamos as lesões com sintomatologia
• Corticoides – dexametasona; propionato de clobetasol
(bochechos ou pomadas)
• Laser de baixa potência – fotobiomodulacao
• Tacrolimus – imunossupressor
Lesões que simulam o líquen plano:
• Mucosite (reação) liquenoide – inflamações na mucosa
similares ao líquen plano
 Presença de amalgama perto; medicações; etc
 Remoção dessas coisas – some a mucosite
• Displasia liquenoide – alterações na mucosa que apresente
displasia
• Malignização – ainda é controverso que o líquen plano
possa se tornar maligno
• Hepatite C – associação de líquen plano com hepatite C
também é controverso
 Tratamento e prognostico
• Biopsia deve ser feita na suspeita de pênfigo – na periferia
• Pênfigo - grupo de doenças autoimunes nas quais da lesão
os desmossomos são destruídos • Corticoide e outras drogas imunossupressoras (azatioprina)
 Desmossomos – estruturas que unem as celulas umas • Controle do paciente; não tem cura – recidivas
as outras • O tratamento é feito por médicos; dentista tem
importância no diagnostico e diagnostico precoce
• Incidência anual baixa: 1-5 casos/1 milhão na população
• 50 anos • Doença que se não tratada corretamente leva o paciente
• Sem predileção por sexo a morte – morbidade e mortalidade

• Boca primeiro lugar a aparecer e último a ceder

ao tratamento
 6 meses antes das de pele
 Importância do cirurgião dentista – diagnóstico da
doença!

Etiopatogenia
• Autoimune

• Produção de autoanticorpos contra uma

glicoproteína (desmogleina) da superfície celular
do epitélio, que compõem os desmossomos

• Celulas do epitélio perdem a união entre si –

formação de fenda no meio do epitélio com
celulas acantolíticas/ celulas de tzanck (celulas
soltas)

Características clínicas
• Bolhas → úlceras
• Dor

• Regiões mais esbranquiçadas na periferia

da úlcera – epitélio que soltou da
região/antigo teto da bolha
• Podem acometer qualquer mucosa bucal

• Sinal de nikolsky positivo

 Compressão da pele – levantamento de uma
bolha
 Na mucosa oral – compressão da mucosa faz
com que o epitélio se desprenda e exponha o
conjuntivo

• Gengivite descamativa - quando o

desgarramento do epitélio ocorre em
região de gengiva

• Na pele:
 Inicialmente – bolhas flácidas
 Bolhas estouram e dão lugar a
regiões ulceradas

Características histológicas
• Fenda intraepitelial acima da camada basal
• Camada basal permanece unida – unida por hemi-
desmossomos
• Celulas acantoliticas
• Vilosidades
• Penfigoides - Família das doenças crônicas • Reação de hipersensibilidade
imunomediadas nas quais se formam bolhas sub- • Adultos jovens (20-30 anos) – sexo masculino
epiteliais • Vinculados/fatores desencadeantes: agentes biológicos
 Se assemelham ao pênfigo vulgar  Herpes simples
 Mycoplasma pneumoniae, tuberculose, Histoplasmose
• São produzidos autoanticorpos contra componentes
da membrana basal – hemi-desmossomos • Sinais prodrômicos 1 semana antes: febre, mal-estar, dor
 Fenda formada é entre o epitélio e a membrana de cabeça, tosse e dor de garganta
basal – fenda sub-epitelial • Acomete mucosas; pode acometer mucosas (menos
comum)
• Outros nomes: penfigoide cicatricial; penfigoide benigno de
mucosas • Autolimitante: 2-6 semanas – não tem necessidade de
tratamento (apenas da sintomatologia clínica)
Epidemiologia • Na maioria dos paciente apenas ocorre 1 vez. Recorrência
• 2X mais comum que pênfigo vulgar em 20% (relacionada a quadros de herpes simples
• Adultos acima de 60 normalmente)
• Mulheres (2x1)
• As mucosas acometidas são: oral, ocular, nasal, • Lesões com mesmas características clínicas mas com
esofageano, laringeano, vaginal diferentes fatores desencadeantes: reação a
drogas/medicamentos:
Características clínicas  Síndrome de Stevens Johnson - comete mucosas orais,
• Bolhas → úlceras oculares e genitais (10% da superfície; 4% de mortalidade)
• Mais comum ver bolhas preservadas − Pode levar a cegueira
• Úlcera recoberta pelo teto da bolha
 Mesmo após ruptura da bolha  Necrólise epidérmica toxica/ doença de Lyell – 30% da
superfície e 40% mortalidade
• Sintomatologia dolorosa intensa − Altíssima taxa de mortalidade – infecção secundaria e
perda de eletrólitos
• Em qualquer região da mucosa oral; • Podemos tratar pacientes com eritrema multiforme, mas
mais comuns em gengiva e palato não podemos atender pacientes com as outras formas.
duro
Características clínicas
• Gengivite descamativa - quando o • Pele – lesões pequenas, formato de
desgarramento do epitélio ocorre em
alvo
região de gengiva
 Começam como manchas
eritrematosas, surgem bolhas no
• Maior problema – quando as lesões estão nos olhos:
centro; bolhas ulceram
25% dos pacientes
 ulceração do epitélio ocular e cicatrização unindo mucosa da
pálpebra com a ocular: simbléfaro • Lábios:
 Entropia – inversão da pálpebra  manchas → necrose do centro
 Triquiase – cílios começam a crescer para dentro da mucosa
da mancha (ulceração)
ocular
 Queratinizacao da mucosa ocular – cegueira  acometimento de semi-mucosa
labial
Características histológicas
• Fenda entre o epitélio de superfície • intraoral:
e o conjuntivo subjacente  úlceras rasas, de contorno
• Infiltrado inflamatório moderado irregular, recobertas por pseudomembrana
 podem ocorrer em qualquer regiao da mucosa
 sintomatologia dolorosa

Tratamento e prognostico características histológicas

• Biopsia na periferia da lesão • o histológico é caracterisitco mas não é patognomonico –
• Uso de imunossupressores ou imunomoduladores – geralmente o diagnóstico é clínico
ciclofosfamida, tacrolimus, corticoides • vesículas subepiteliais; necrose dos queratinócitos basal;
• Sempre encaminhar o paciente ao oftalmologista infiltrado inflamatório misto
• Tratamento é realizado pelo próprio dentista – se for
restrito a mucosas tratamento e prognostico
• Pode ter períodos de remissão e ativação – • sintomatológico – anestésicos tópicos
acompanhamento periódico do paciente • laser; aciclovir (herpes)
• exclusivamente em boca

• outros nomes: estomatite aftosa, afta

• doença imunomediadas mais comum - 20-60% da população

• Não fumantes – o hábito de fumar causa maior queratinização do epitélio
• Mulheres

• Sintomatologia dolorosa
• Autolimitantes (7-14 dias) – sem necessidade de tratamento
• Normalmente acometem regiões não queratinizadas

• Diagnóstico clínico – úlcera rasa com halo eritematoso, formato

circular/oval
 Menor (minor)- <1cm
 Herpetiforme – se assemelha a distribuição das lesões de herpes
simples; diversas lesões: bolhas uma do lado da outra
 Maior (major) ou de sutton – muito grandes (necessitam de
tratamento medicamentoso para involuírem)

Etiopatogênese
• Disfunção imune local
• Aumento de linfócitos T – produtores de TNF-alfa
(necrose)
• Predisposição:
 genética – parentes com doença
 deficiências de vitamina B12, ácido fólico e ferro
 alterações hormonais, estresse
 alimentos – nozes, chocolate, alimentos ácidos

tratamento:
• nenhum
• em casos de maiores: corticoide local; corticoide
sistêmico; imunomoduladores; laser