Doenças dermatológicas que acometem a mucosa oral

15/09 - Márcia
Obs: O termo genodermatose é utilizado para se referir a um Obs: A lesão acima apresenta-se como uma placa leucoplásica
grupo de doenças genéticas raras que afetam principalmente a irregular na mucosa jugal
pele ➔ Características clínicas:
Obs: Doenças pênfigo vulgar e penfigoide da membrana mucosa ◆ Idade: Ao nascimento/ infância precoce e até adolescência
(autoanticorpos atacam o hemidesmossoma) são doenças ◆ Placas brancas, simétricas, difusas, espessas, corrugadas
importantes para estudo do CD ou aveludadas e bilaterais
Obs: Líquen plano - Imunologicamente mediada, mas não ◆ Mucosa jugal/ Outras localizações e outras mucosas
autoimune
Nevo branco esponjoso

➔ Na imagem, vê-se a célula com seu núcleo. No citoplasma da

célula, é possível ver filamentos de queratina (citoqueratina).
As células são unidas por desmossomos; as células se unem
a membrana basal pelos hemidesmossomos
➔ Doença relacionada à mutação de um par de citoqueratina
➔ Etiologia:
➔ Características histopatológicas
◆ Herança autossômica dominante
◆ Hiperparaceratose, acantose (aumento da camada
◆ CK 4 e 13 - Citoqueratina - filamentos que se expressam
espinhosa), citoplasma celular claro
na célula
◆ Condensação eosinofílica perinuclear

➔ Tratamento e prognóstico

Doenças imunologicamente mediadas (Auto-imunes)

Obs: Autoimunidade é uma falha de tolerância
 Obs: Subtipos de MHC são mais predispostos a desenvolver
pênfigo

Obs: Susceptibilidade genética (gene MHC mais associado à

autoimunidade) + Fatores Ambientais (principalmente infecções)

➔ Pênfigo vulgar:
◆ Etiopatogenia:
● Associação com determinados HLAs
● Auto-anticorpos atacam a desmogleína 3 e 1
● Envolvimento orofaríngeo, nasal e genital
 ● Bolhas→ erosões → ulcerações → dor
● Palato, mucosa labial e ventre lingual
● Sinal de Nikolsky positivo
1. Pele forma bolha sob pressão

Obs: Autoanticorpo ataca a desmogleína 3 e 1, destruindo a

estrutura que liga uma célula a outra, perdendo a adesão e
formando bolhas (fenda intraepitelial) - Em mucosa oral, vira
úlcera e não bolha
Obs: Bolha/fenda intraepitelial - pênfigo vulgar; fenda subepitelial -
penfigoide

◆ Características clínicas:
● Um a 5 casos/ milhão de pessoas a cada ano
● Importância das lesões orais
● Adultos/ judeus (casamentos consanguíneos)
 ● Controle da doença: dose intermediária (dose de
manutenção)
● 8 a 10% de mortalidade em 5 anos em função da
terapia com corticoterapia sistêmica de longo prazo
➔ Pênfigo vegetante:
➔ Pênfigo eritematoso
➔ Pênfigo foliáceo:
◆ Lesões, eritemas em área seborreica - Não tem na
mucosa

◆ Características histopatológicas:
● Perilesional → separação intra-epitelial na camada
suprabasal do epitélio
● Aparência de lápide na camada basal
● Acantólise → células de Tzanck
● Imunofluorescência Direta (IMF direta) → IgG, IgM, Penfigoide
C3 ➔ Doenças bolhosas subepiteliais imunologicamente
mediadas/Ataque a diferentes componentes da membrana
basal
➔ Penfigóide bolhoso
➔ Penfigóide cicatricial
◆ Penfigóide das membranas mucosas
● Etiopatogenia

Obs: Células da membrana basal em forma de lápide

◆ Tratamento/ Prognóstico:
● Diagnóstico precoce/ importância do cirurgião
dentista
● Corticoterapia sistêmica nas fases iniciais associada
a drogas imunossupressoras (Agentes poupadores
de esteroides) / Numerosos efeitos colaterais
● Características clínicas:
1. Pacientes com 50 a 60 anos/ Mulheres ● Características histopatológicas:
2. Apenas lesões orais ou com envolvimento de 1. Biópsia perilesional → fenda subepitelial entre a
outras mucosas, como a mucosa conjuntiva camada basal e a membrana basal
ocular, nasal, esofágica, faríngea, laríngea e 2. Infiltrado inflamatório subepitelial
anogenital 3. IMF direta → banda linear contínua na membrana
3. Penfigóide das membranas mucosas oral: bolhas basal → IgG e C3/ IgM e IgA
subepiteliais → ulcerações extensas / 25%
desenvolvem lesões oculares
4. Gengivite descamativa
5. Penfigóide cicatricial ocular → fibrose
subconjuntival → erosão na conjuntiva →
simbléfaros → entrópio → triquíase → obstrução
das glândulas lacrimais → perda da visão
6. Complicação na mucosa vaginal (dispaureunia) e
na laringe

Obs: Fenda subepitelial - E ataque ao hemidesmossoma

● Tratamento/Prognóstico:
1. Individualizado
2. Relativo ao estágio da doença
3. Lesões bucais: corticóides tópicos até a
cicatrização das lesões
4. Medidas de higiene oral
5. Outras mucosas (oftálmica, genital...): corticóides
sistêmicos / outros imunossupressores
● Conduta:
1. Encaminhar para oftalmologista independente do
surgimento ou não de lesões oculares
◆ Penfigóide cicatricial ocular

Doenças dermatológicas imunomediadas que acometem a

mucosa oral
➔ Líquen plano
◆ Mucosite liquenóide (reação a medicamentos)
◆ Hepatite C - mais predisposição a ter líquen plano (não
comum em todos os países)
◆ Estresse/ansiedade - mais comum em mulheres
◆ Potencial de transformação maligna
Obs: OLCL: lesões liquenóides orais por contato - por amálgama
(+ frequente em boca)
Obs: OLDR: lesões liquenóides orais por reação a drogas
Obs: Líquen plano - é bilateral, nem sempre é simétrico, tem
placas reticuladas esbranquiçadas na mucosa jugal, erosão e
atrofia podem estar presentes

Obs: A imagem acima apresenta gengivite descamativa com

erosão e eritema, com algumas placas brancas estriadas

◆ Características clínicas:
● Frequência
● Mulheres de meia idade
● Pele → pápulas poligonais, púrpuras e pruríticas
(roxas e que coçam)
● Orais → 2 formas principais: reticular (rede,
assintomática) e erosiva (úlcera, dolorosa)
Obs: a imagem acima - reação por amálgama - reação
topográfica com a vestibular
Obs: Há líquen plano reticular e líquen plano erosivo (potencial de
transformação maligna ocorre nesse caso - tem epitélio mais
atrófico)
◆ Etiopatogenia
● Imunologicamente mediada
● Ceratinócitos na camada basal são atacados por
linfócitos, gerando a morte celular
Obs: Estrias de Wickham - estrias brancas associadas ao líquen
plano

◆ Características clínicas:
● Líquen plano reticular:
1. Forma mais comum/ assintomática
 2. Estrias de Wickham bilaterais
3. Mucosa jugal, borda lateral e dorso de língua

◆ Características histopatológicas:
● Grau de ceratinização variável
● Cristas epiteliais ausentes ou hiperplásicas/ dentes
de serra
● Destruição da camada basal epitelial/ Corpos de
Civatte
● Intenso infiltrado inflamatório predominantemente
linfocítico disposto em banda subepitelial

● Líquen plano erosivo

1. Forma mais significativa/ sintomática
2. Áreas eritematosas atróficas com ulcerações
centrais
3. Mucosa gengival → gengivite descamativa

◆ Tratamento:
● Estabilização emocional
● Eliminação de fatores locais
● Controle periódico
Obs: Não há tratamento único - Fármaco mais usado completamente sem manifestações (remissão), com
(corticosteróide via tópica, ex: propionato de clobetasol - 0,05% 3x a vida praticamente normal.
ao dia, fluocinonida, dexametasona) ● A qualidade de vida varia dependendo amplamente
Obs: O tratamento do LPO tem como objetivo aliviar os sintomas da severidade da doença.
e minimizar o impacto funcional da doença. Não existe um
tratamento que seja eficaz para todos os casos de LPO, uma vez Eritema multiforme
que sua causa não é conhecida, sendo, então, importante a ➔ Condição inflamatória mucocutânea, bolhosa, ulcerativa,
experiência do profissional. Deve-se levar em consideração a mediada imunologicamente
extensão das lesões e a gravidade dos sintomas, sendo, portanto, ➔ Provoca lesões relacionadas à bolha, erosão, úlcera
o tratamento bastante individualizado para cada enfermo. Lesões ➔ Etiopatogenia
pápulo-reticuladas exclusivas são assintomáticas e não
necessitam de tratamento. As lesões puramente atróficas são
sequelares e não responderão a nenhum tratamento. São as
lesões erosivas que necessitam de terapia medicamentosa devido
à dor intensa. Os fármacos mais frequentemente indicados são os
corticosteroides potentes por via tópica, em bochechos, pomada
ou veículo orabase, com aplicações de duas a três vezes ao dia.
Lembrar que os cremes nunca são indicados para uso na mucosa
oral e que o orabase presta-se exclusivamente às lesões
intraorais (úmidas); lesões localizadas no vermelhão labial devem
ser tratadas com pomadas. A potência do corticoide tópico e a
frequência de sua utilização devem ser reduzidas à medida que o
quadro clínico e os sintomas melhoram. O uso intraoral de
esteroides tópicos é seguro e bem tolerado, sendo o efeito
adverso mais comum a candidose oral, que pode ser evitada com
o uso profilático de solução tópica de nistatina e orientando-se o
doente a nunca dormir com próteses dentárias. Os inibidores Obs: 90% dos casos estão relacionadas à infecção viral por
tópicos da calcineurina, tacrolimus e pimecrolimus foram ordem de incidência - não é o vírus que causa, mas a reação do
introduzidos na terapêutica do LPO no início da década passada. hospedeiro com o vírus que pode disparar o eritema multiforme -
Trata-se de imunosupressores tópicos que têm sido empregados Geralmente, vírus disparam eritema multiforme menor; as drogas,
como poupadores de esteroides no LPO e têm apresentado eritema multiforme maior
resultados terapêuticos interessantes. A pomada de tacrolimus é
utilizada na concentração de 0,1% e a pomada de pimecrolimus é
utilizada na concentração de 1%. A aplicação deve ser feita 2
vezes ao dia, podendo ser aumentada para 4 vezes ao dia até
remissão ou alívio sintomático. Os efeitos adversos incluem
queimação e ardor no local de aplicação. Terapias
imunossupressoras, como o PUVA, o metotrexato, a azatioprina e
o micifenolato mofetil, podem ser tentadas em casos muito graves
e resistentes. Tratamento com laser de CO2 tem sido realizado
por alguns profissionais de saúde, mas o método carece de
embasamento científico para essa indicação (o laser não é
utilizado no tratamento do líquen plano cutâneo). O
acompanhamento dos doentes deve ser periódico pela
necessidade de se diminuir gradativamente as medicações e pela ➔ Características clínicas
necessidade de acompanhar, principalmente, as lesões ◆ Grande variação clínica/ MENOR E MAIOR
atrófico-cicatriciais. Indivíduos com psicopatologia concomitante, ◆ Adultos jovens/ leve predileção por mulheres
principalmente aqueles com sintomas depressivos ou ansiosos, ◆ Febre, mal-estar, cefaléia e tosse antes do aparecimento
podem merecer atenção especializada. das lesões
◆ Curso clínico e prognóstico: ➔ Eritema multiforme menor
● Condição crônica que pode ter períodos nos quais a ◆ Pele → lesões em alvo
doença é relativamente inativa ou permanece
 ◆ Orais → placas eritematosas difusas → necrose →
ulcerações → crostas hemorrágicas → dolorosas

➔ Características histopatológicas de Eritema multiforme:

◆ Achados inespecíficos
◆ Vesículas intra-epiteliais e subepiteliais associadas à
necrose dos ceratinócitos basais
◆ Infiltrado inflamatório perivascular

➔ Conduta:
◆ Corticoterapia tópica ou sistêmica na fase inicial da doença
é controverso
◆ Suspensão do uso de droga que pode ter sido a causa
◆ Cuidados paliativos: hidratação/ anestésicos
◆ Doença auto-limitante- 2 a 6 semanas
◆ Recorrências em determinadas estações

➔ Eritema multiforme maior ◆ Tratamento do herpes simples

◆ Lesões atingem mais sítios ◆ Encaminhamento do paciente a um especialista,

◆ Mucosa oral e pele, associado a mucosa ocular ou genital principalmente nas formas mais severas

◆ Simblefaros (mucosa ocular) ◆ Biópsia – achados variados/inespecíficos

◆ Diagnóstico: Associação aos achados clínicos

Síndrome de Stevens-Johnson (antes associado ao eritema

multiforme maior)

Obs: Síndrome de Stevens-Johnson (superfície afetada até 10%).

Mais que 30%, é necrólise epidérmica tóxica
Obs: Síndrome disparada por drogas
➔ Características clínicas
 ◆ Drogas
● Grau de envolvimento da pele: até 10% da superfície
do corpo afetada
● Raro: 1 a 7 casos por milhão de pessoas ao ano
● Sexo feminino/Jovens
● Descamação difusa da pele e mucosas

◆ Tratamento:
● Descontinuar o uso da droga que disparou as lesões
● Hospitalização e tratamento em uma unidade de
terapia intensiva ou de queimados, para casos graves
● Antibióticos para controlar infecções cutâneas
secundárias
● A administração IV de preparados de
imunoglobulinas humanas é capaz de produzir
resolução notável da necrólise epidérmica tóxica:
bloqueio do ligante Fas
◆ Prognóstico:
● Altas taxas de mortalidade:
1. 25 a 30% (NET)
Necrólise epidérmica tóxica
2. 1 A 5% (SSJ)
➔ Drogas
● Se sobreviver: lesões cutâneas se resolvem em 3 a 5
◆ Características clínicas
semanas/ Lesões orai são mais demoradas
● Forma mais severa/rara (1 em um milhão ao ano)
● Grau de envolvimento da pele: maior que 30% da
superfície afetada
● Indivíduos mais idosos/ Mulheres
● Descamação difusa da pele e mucosas com mais de
30% de superfície afetada