Distúrbios de Desenvolvimento

28/08 e 01/09 - Costa

Distúrbios de Desenvolvimento que afetam a face que se agrupam para formar órgãos e as demais estruturas
➔ Natureza: dos humanos
◆ Fatores Genéticos: ➔ Período embrionário (terceira a oitava semana)
● Gênicos ➔ Período fetal (nona semana até o nascimento)
● Cromossômicos. Ex: Trissomia do 21, Síndrome de
Cri Du Chat (Síndrome do Miado de Gato), Síndrome Estruturas Embrionárias
de Down ➔ Cavidade Oral Primitiva (Estomódio): só se define quando a
◆ Fatores Ambientais: membrana bucofaríngea é rompida (ocorre entre 26 e 28
● Podem ser: semanas)
1. Físico (Radiação) ➔ Membrana Bucofaríngea
2. Químico (Talidomida) ➔ Faringe Primitiva - onde tem assoalho de boca e língua
◆ A talidomida tem ação anti inflamatória. As atualmente
gestantes ingeriam, pois diminuía os enjoos
da gravidez, mas não sabiam que afetavam
os membros do bebê
3. Biológico (Vírus da Rubéola)
◆ A rubéola compromete a cabeça e pescoço
do bebê - palato, maxila, mandíbula
● Afetam principalmente nos 3 primeiros meses de
gestação

Noções Básicas de Embriologia

➔ Quando o espermatozoide penetra o óvulo, começa um
processo de formação do embrião, que se desenvolverá ◆ Muitas estruturas derivam da faringe primitiva:

durante a gestação até o parto. O embrião passa por diversos ● Glândula Tireóide:

estágios, sendo o blastocisto um deles. Depois do óvulo 1. Glândula endócrina

fecundado, é formada uma célula diploide chamada de zigoto. 2. Surge 24 dias após a fertilização

Algum tempo depois, começam as clivagens, que são 3. Origem: Surge do espessamento endodérmico no

sucessivas divisões celulares. Na primeira (clivagem), o zigoto soalho da faringe primitiva

se divide em duas células chamadas blastômeros, e o 4. Inicia na região anterior e migra para a frente da

processo de clivagem vai se repetindo, aumentando o número tireóide a partir do ducto tireoglosso

de células até formar uma esfera, chamada mórula. A mórula 5. Forame cego (depressão na porção posterior da

é formada na tuba uterina, que impulsiona o embrião em língua que indica onde o ducto tireoglosso

direção ao útero, enquanto as clivagens continuam, até chegar começava. Além disso, divide o V lingual) -

ao útero, quando recebe fluidos uterinos. No 3º ou 4º dia do Importância entre o papel do cirurgião-dentista na

desenvolvimento, surgem alguns espaços preenchidos por cavidade oral e da orofaringe do

líquido. Inicia-se a fase do blastocisto aproximadamente no 5º otorrinolaringologista

dia de desenvolvimento do embrião, quando as células 6. É dividida em dois lóbulo:

formam o trofoblasto, o embrioblasto e a blastocele. O ◆ Tireóide lingual - não migração efetiva da

trofoblasto contribui para a formação da placenta, e o glândula tireóide - é uma doença - obs

embrioblasto irá contribuir para gerar o embrião. Nesse

processo, é formada a massa interna do blastocisto. Quando o
desenvolvimento embrionário atinge o estágio de blastocisto,
está muito próximo da formação completa do embrião, ideal
para a implantação no útero.
➔ Os folhetos embrionários formados no processo da
gastrulação (terceira e oitava semanas de gestação) são fonte
dos materiais necessários para originar os diferentes tecidos,
 ◆ É temporário e desaparece
8. Sexto arco branquial:
◆ Deriva tais estruturas:
● Músculos intrínsecos da laringe. Nervo:
Laríngeo recorrente (ramo do nervo
vago)
● Arcos branquiais ou Faríngeos (1, 2, 3, 4, 5, 6):
1. Início da 4ª Semana
2. Células da crista neural - estimula o 3° folheto
embrionário (mesoderma) a proliferar - que ocorre
na região de dobramento do embrião
3. Primeiro arco branquial:
◆ Saliência mandibular maior:
● Forma a mandíbula
● Quando essa saliência não é formada,
ocorre a Síndrome de Treacher Collins
Obs: Síndrome de Treacher Collins é a
doença apresentada pelo protagonista em
➔ Desenvolvimento da Língua:
“Extraordinário”
◆ Formada após final da 4 semana de vida intrauterina
◆ Saliência maxilar menor
◆ Surgimento: Elevação triangular (tubérculo ímpar) no
◆ Como o 1° Arco envolve os Processos
soalho da faringe
Maxilar e Mandibular, ele deriva estrutura
primitiva
como:
◆ Saliências Laterais
● Maxila, mandíbula, músculos
(Proliferação do
mastigatórios, ligamento
mesênquima)
esfenomandibular, músculo milohióide,
Obs: Tubérculo ímpar
parte anterior do digástrico, músculo
(estrutura embrionária)
tensor do véu paladar, martelo,
formada a partir da faringe
bigorna, espinha do esfenóide,
primitiva que é um nódulo
ligamento anterior do martelo, tensor
com estrutura triangular. As saliências laterais cobrem
do tímpano. Nervo: trigêmio.
posteriormente essa estrutura. Nesse sentido, as saliências se
4. Segundo arco branquial:
aproximam e o tubérculo retrai
◆ Deriva tais estruturas:
● Músculos da face, estribo, processo
estilóide do osso temporal, ligamento
estilóide, pequenos cornos do osso
hióide, parte posterior do digástrico.
Nervo: Facial.
5. Terceiro arco branquial:
◆ Deriva tais estruturas:
● Grande corno e parte caudal do osso
hióide, músculo estilofaríngeo. Nervo:
➔ Desenvolvimento da face:
Glossofaríngeo
◆ Formada entre a 4ª e 8ª semana
6. Quarto arco branquial:
◆ Primórdios da face:
◆ Deriva tais estruturas:
● Proeminência Frontonasal
● Cartilagens da tireóide, músculos
● Proeminências Maxilares
elevadores do palato, úvula, músculo
● Proeminências Mandibulares
palatoglosso, músculo cricotireoideo,
músculos constrictores da faringe,
Nervo: Laríngeo superior (ramo do
nervo vago.
7. Quinto arco branquial:
Obs: Estomodeo na porção preta da imagem com a proeminência
fronto nasal com seus processos que formam a face
◆ Processos Faciais
● Processo Nasal Mediano
● Processo Nasal Lateral
● Processo Maxilar
● Processo Mandibular

Obs: Processo nasal lateral (semelhante a uma ferradura)

Obs: Síndrome de Pierre Robin

Distúrbios de Desenvolvimento dos Lábios e Palato

➔ Macroqueilia
◆ Causas:
● Genéticas:
1. Excesso de proliferação do mesênquima da crista
neural
Obs: Regiões críticas para fissuras lábio palatinas e da face ● Ambientais
➔ Desenvolvimento do palato ◆ Faz parte de um dos sintomas da síndrome de
◆ Palato Primário (Lábio superior, processo alveolar) Melkersson-Rosenthal
◆ Palato Secundário (Palato duro posterior): ● A síndrome tem uma tríade clássica: Paralisia Facial
● Constituído por duas porções que se unem e a recorrente, Queilite granulomatosa e Língua fissurada
formam no período de desenvolvimento embrionário Obs: Queilite granulomatosa é a mesma coisa que macroqueilia
◆ Forame incisivo é o limite embrionário desses dois palatos
Obs: Úvula bífida - tendência a ter tido uma fissura palatina
 Obs: Fissura lábio palatina bilateral na imagem
➔ Fissuras Congênitas das Comissuras
◆ Pequenas invaginação na comissura labial (com
característica de bilateralidade)
◆ Pode ocorrer no frênulo lingual superior
◆ Não há tratamento aparente
◆ Pode acumular saliva
◆ Etiologia:
➔ Fossetas Congênitas dos Lábios ● Falha na fusão dos processos embrionários
◆ Duas depressões nos lábios inferiores mandibular e maxilar
◆ Sinal importante de tendência de fissuras a ser transmitida ● Não está associada à fissura
para seus descendentes ◆ Tratamento
◆ Pode estar presente na síndrome de Van der Woude
◆ Associada à Fendas (Síndrome de Van der Woude)
● Gene do Cromossomo 1 – IRF6
● Síndrome:
1. Penetrância menor
2. Fissura labiopalatina
3. Desajuste oclusal devido a falta de germe
dentário
◆ Padrão Hereditário (Gene autossômico D.)
◆ Etiologia: Sulcos laterais persistentes no arco mandibular
embrionário ➔ Lábio duplo
◆ Tratamento ◆ Excesso de mucosa no lábio superior, principalmente -
Dobra excessiva de tecido conjuntivo
◆ Congênito ou adquirido (traumatismo, prótese)
◆ O tipo congênito faz parte do síndrome de Ascher. Esta
tem como características clínicas:
● Lábio duplo
● Blefarocálase: Edema de pálpebra, principalmente na
pálpebra superior
● Aumento de volume atóxico da tireoide
◆ Lábio duplo adquirido:
● Por traumatismo (sutura forma quase um quelóide)
ou por prótese mal adaptada (hiperplasia fibrosa não
inflamatória)
 Caso de bebê - unilateral completa grupo 1
Caso 2 fissura bilateral completa (atinge a pré maxila)l grupo 1
Caso 3 grupo 1 bilateral incompleta (só atinge o lábio e a pré
maxila está conservada) - com giroversao
Caso 4 fissura mediana incompleta
Caso 5 grupo 2 fissura do lábio até a úvula - muitas vezes são
casos incompatíveis com a vida
Caso 6 fissura palatina (atinge todo o palsfo secundario) completa
Caso 6 grupo 3 incompleta
Caso 7 úvula bífida
Caso 8 fissura do lábio inferior - grupo 4 - muito rara
Caso 9 cirurgia do lábio inferior
➔ Fissuras lábio-palatinas Caso 10 caso raro da face - de comissura até canto olho. Caso 11
◆ Raça amarela (1:550), Brancos (1:750), Negros (1:2000) do lado - Comissura até o trágus da orelha
Obs: Na Ásia, a incidência é maior (1:550) - amarelos ◆ Etiologia:
◆ No Brasil (1:650) ● Fatores Genéticos:
◆ 60% das fissuras ocorrem no sexo masculino 1. Alterações cromossômicas
◆ 3% a 5% são portadores de síndromes 2. Genes Dominantes
◆ Raça, localização geográfica, costumes importam 3. Herança Multifatorial:
◆ Pesquisa em mulheres de até 38 anos… ◆ Idade dos pais, consaguinidade e sexo
◆ Classificação de Spina (1973): ● Fatores Ambientais:
● Ser legível em várias línguas 1. Infecções (vírus-rubéola)
● Baseada em anatomia e embriologia (forame incisivo) 2. Distúrbios Endócrinos (Diabetes)
● Fácil memorização 3. Drogas (Talidomida, Difenil Hidantoína,
● Compreensão fácil e didaticamente simples Anticoncepcionais)
● Simples comunicação internacional 4. Álcool e Fumo
● Grupo I (Pré-forame incisivo): 5. Deficiência Nutricional Materna (vit. C)
1. Fissuras pré forame incisivo 6. Estresse
2. Não acomete palato (duro) secundário ● Outros Fatores:
3. Completa (atinge tecido mole e duro) 1. Suprimento Vascular
4. Incompleta (atinge tecido mole - só lábio) 2. Distúrbios Mecânicos
5. Podem ser caracterizados dessa forma: 3. Ausência de Forças Intrínsecas
◆ Unilateral completa e incompleta ◆ Tratamento: Deve ser feito por equipe multiprofissional
◆ Bilateral completa e incompleta Obs: Herança das fissuras não sindrômicas (Multifatorial:
◆ Mediana completa e incompleta Genética, Ambientais). Herança das fissuras sindrômicas
● Grupo 2 (transforame incisivo): (Monogênica (gene com certa alteração que provoca a síndrome))
1. É a mais grave
2. Começa no lábio e termina na úvula (lábio, palato
primário e secundário, e úvula)
3. Podem ser caracterizados dessa forma:
◆ Unilateral
◆ Bilateral
● Grupo 3 (pós-forame incisivo):
1. Fissuras palatinas (atingem palato duro)
2. Incompleta - inicia um pouco a frente do forame
incisivo
3. Podem ser caracterizados dessa forma:
◆ Incompleta
◆ Completa
● Grupo 4:
1. Fissuras raras da face
◆ Limite dos processos faciais
 ➔ Grânulos de fordyce
◆ São glândulas sebáceas (são anexos cutâneos de pele e
não pode estar presente em mucosa)
◆ As vezes é mais chamada de variação anatômica do que
distúrbios
◆ Produzem o sebo, mas não atrapalha o aspecto funcional
A: tudo ok
B: fissura unilateral incompleta (envolve só tecido mole sem
participação do palato grupo 1)
C: fissura unilateral completa que envolve tecido mole e duro
grupo 1
D: fissura bilateral completa
E: grupo 3 fissura palatina completa
F: grupo 2 fissura transforame incisivo
G: fissura mediana completa
H: fissura rara da face
I: fissura bilateral (não sabe se é completa ou incompleta)

Distúrbios de Desenvolvimento da Mucosa Bucal

➔ Síndrome da Polipose Intestinal Hereditária (Síndrome de
Peutz-Jeghers):
◆ Polipose Intestinal Hereditária Familiar
◆ Pigmentações semelhantes (sardas) nas mãos e face
(Olhos, narinas e lábios)
◆ Boca (Mucosa jugal, gengiva e palato duro)
◆ Pigmentações nos lábios e mucosa jugal
◆ Presentes ao nascimento Distúrbios de Desenvolvimento da Gengiva
➔ Fibromatose Gengival Hereditária:
◆ Condição Hereditária:
● Tem que estar presente nas duas dentições:
1. Erupção dos dentes decíduos
2. Erupção dos dentes permanentes
◆ Gene Autossômico Dominante (HGF)
◆ Erupção dos Dentes Decíduos
◆ Erupção dos Dentes Permanentes
◆ Outros achados (Hipertricose, Periodontite agressiva
generalizada, Epilepsia, Retardo mental, Surdez,
Hipotiroidismo e Deficiência do hormônio do crescimento).
◆ Tratamento:
● Gengivectomia
 ◆ Muito rara

Obs: Nesses casos, pode existir certo rudimento de língua sem

aspecto funcional
➔ Microglossia
◆ Língua com tamanho menor que o normal
◆ É característica de algumas síndromes

➔ Macroglossia
◆ Língua com tamanho maior que o normal
◆ Causas:
● Congênita e hereditária - herdou
◆ Macroglossia hereditária
Distúrbios de Desenvolvimento da Língua
◆ Macroglossia secundária:
● Mal formações vasculares:
1. Linfangioma - alteração de vasos linfáticos
2. Hemangioma
● Hemi hiperplasia - hemi face maior que a outra
● Síndrome de Down
1. Trissomia do 21
2. Características clínicas:
◆ Face achatada, olhos pequenos e oblíquos
◆ Hipotonia muscular, suturas abertas
3. Manifestações orais (sempre presentes):
◆ Macroglossia
➔ Aglossia ◆ Hipoplasia de Esmalte
◆ Ausência de formação da língua ◆ Língua Fissurada
 ◆ Macroglossia adquirida:
● Paciente edêntulos (perderam os dentes,
principalmente inferiores. Assoalho de boca tende a
subir, dando a impressão de que a língua é maior)
● Amiloidose: acúmulo de proteínas. Comum é
mieloma múltiplo (semelhante à leucemia, mas com
plasmócitos)
● Carcinoma e outros tumores
caso: neoplasia Maligna de carcinoma epidermóide - prognóstico
ruim - tem saborra lingual ➔ Anquiloglossia
◆ Consequências: ◆ Língua presa ao assoalho
● Pressão da língua na arcada inferior impacta na boa
oclusão

➔ Glossite migratória benigna:

◆ É a língua geográfica
◆ Acomete dorso lingual
◆ Perda das papilas filiformes
◆ Lesão migra
◆ Associada a fatores psicossomáticos, alimentação,
estresse
◆ Papilas em áreas vermelhas foram perdidas
Obs; quem tem muitas lesões de língua geográfica pode
desencadear a língua fissurada

➔ Glossite romboidal mediana

◆ Consequência do processo de formação da língua
◆ Caso - tubérculo ímpar do período embrionário que não
retraiu
◆ Tipo provocado pela candida albicans - lesão plana
➔ Língua fissurada
avermelhada sem porção nodular central - Etiologia
◆ Pode ser congênita
relacionada à anomalia congênita, infecção crônica
◆ Favorece o acúmulo de restos alimentares e de processos
causada pela candida albicans
necróticos
◆ Características clínicas: zona avermelhada, despapilada,
de forma rombóide ou oval, localizada na linha média do
dorso lingual, imediatamente à frente das papilas valadas.
◆ Tratamento: utilização de antifúngico
➔ Língua fendida
◆ Provocada
◆ Genética - caso frênulo lingual
➔ Varizes linguais
◆ Comum em pacientes idosos

➔ Tireóide lingual
◆ Parte da tireóide que não migrou para a posição normal

Distúrbios de Desenvolvimento dos Maxilares

Obs: A cirurgia ortognática é uma das soluções
➔ Exostose (do periósteo para fora) - se fosse para dentro, era
neoplasia - são protuberâncias ósseas
➔ Língua pilosa
◆ Crescimento do osso
◆ Hiperplasia das papilas filiformes
◆ Torus palatinos
◆ Caso: pessoa q toma café
◆ Caso: pessoa que usa excessivamente enxaguante bucal
◆ Comum em pacientes que realizam radioterapia

◆ Torus mandibular duplo

● Tratamento endodôntico é dificultado em torus - não é
possível visualizar o canal radicular
 ◆ Mandíbula ou maxila menor que o normal
◆ Associada a outras malformações
◆ Importância clínica: Má oclusão e estética

Obs: Síndrome de Pierre Robin - pouco desenvolvimento de

formação da mandíbula
➔ Síndrome de Pierre Robin
◆ Micrognatia (alteração primária)
◆ Glossoptose - Língua para cima e para trás - dificuldade
para dormir
◆ Fenda Palatina
◆ Outros achados sistêmicos: distúrbios cardíacos,
anomalias esqueléticas e lesões oculares
◆ Não necessariamente precisa ter todos os sinais
Caso: não é possível visualizar as falanges
➔ Macrognatia
◆ Dá para realizar cirurgia ortognática
◆ Congênita e hereditária:
● Macrognatia mandibular

➔ Agnatia
◆ Distúrbio congênito extremamente raro
◆ Ausência de formação pré-maxila, processo maxilar (como
faz parte da base do crânio é mais difícil) e côndilo da
mandíbula (osso único e solto é mais fácil)

◆ Macrognatia secundária a outras condições:

● Gigantismo hipofisário
● Acromegalia
● Doença óssea de Paget
● Displasia fibrosa
➔ Micrognatia
➔ Hiperplasia hemifacial (hipertrofia hemifacial):
◆ Congênita ou adquirida
◆ Etiologia: desconhecida
 ◆ Hipóteses:
● Alteração congênita
● Alterações hormonais, alterações cromossômicas
● Distúrbios vasculares ou neurogênicos
● Trauma uterino - principalmente nos três primeiros
meses de gestação
● Aumento de um dos lados da face (todas as
estruturas ficam alteradas - ciclo de erupção dentária,
raízes, língua), além de pele mais espessa (como se
tivesse ceratose seborreica)
● Uma das causas da macroglossia secundária
➔ Atrofia hemifacial (Síndrome de Parry Romberg)
◆ Etiologia: desconhecida
◆ Difícil de diagnosticar essa atrofia em um recém-nascido
◆ Hipóteses:
● Disfunção do Sistema Nervoso Simpático Cervical
● Traumatismo, infecção, hereditariedade
● Inflamação periférica do trigêmeo
● Forma localizada de esclerodermia - doença que
deixa uma paralisia na face
Distúrbios de Desenvolvimento do Crânio, Maxilares e Dentes
➔ Osteogênese imperfeita
◆ Alteração relatada em 1788 por Elkman
◆ Distúrbio de maturação do colágeno tipo I
◆ Formação e diferenciação defeituosa do osso
◆ Ossos maxilares estão envolvidos
◆ Associação com dentinogênese imperfeita - dentina (sem
ancoragem da dentina para o esmalte) e esmalte com
pouca "duração", gerando muita sensibilidade
◆ Osso mais "amolecido"
◆ Dentinogênese imperfeita: ocorre quando os
odontoblastos, células responsáveis pela produção da
dentina falham em sua diferenciação, produzindo uma
dentina com estrutura anormal, resultando em dentes de
cor acastanhada, cinza-azulada e também opacos
Obs: Pode provocar fraturas em mandíbula e maxila em uma
simples exodontia
Obs: Geralmente se faz tratamento endodôntico e restabelece a
estética com resina
Obs: caso acima indica dentinogênese imperfeita
➔ Angiomatose Encéfalo Trigeminal (Doença de Sturge-Weber)
◆ Angiomas (manchas arroxeadas na face e pescoço) na
Face (nervo trigêmeo)
◆ Calcificações no Crânio
◆ Manifestações Neurológicas
◆ Mucosa Jugal e Gengiva - Envolvimento de toda a mucosa
oral
◆ Deve-se evitar procedimentos no lado das manchas,
porque o paciente pode vir a óbito devido a uma lesão
vascular que pode causar a hemorragia
 ◆ É uma má formação vascular que ocorre no
desenvolvimento embrionário - Não há problemas na
cascata de coagulação

Obs: Caso de reabilitação: implante pode não ser suportado,

ortodontia leve para não gerar muita força
➔ Disostose mandíbulo-facial (S. de Treacher Collins, S. de
Franceschetti):
◆ Primeiro arco branquial que não se desenvolve gera essa
disostose
◆ Características clínicas:
● Hipoplasia dos ossos faciais especialmente
zigomático e mandíbula
● Fissura palpebral anti-síndrome de Down
● Coloboma da pálpebra inferior
● Malformações da orelha e do ouvido - 70% tem
surdez
● Fístulas cegas entre o tragus da orelha e comissura
labial
● Macrostomia - boca grande
● Palato em ogiva, por vezes fendido
➔ Displasia Cleidocraniana (Doença de Marie Sainton) ● Maloclusão
◆ Não há clavícula ● Disposição anterior do cabelo
◆ Características clínicas: ● "Cara de máscara" - demarcação
● Baixa estatura Obs: Coloboma (é a mesma coisa de fissura)
● Clavículas ausentes ou hipoplásicas
● Fontanelas e suturas abertas por período prolongado
● Ossos frontal, parietal occipital proeminentes
● Terço médio da face hipoplásico
● Palato arqueado com ou sem fenda palatina
● Maloclusão
● Dentes supranumerários
● Erupção retardada - dentes ficam impactados e não
erupcionam

Obs: Caso - paciente sem pavilhão auditivo

➔ Disostose Craniofacial (Doença de Crouzon):
 ◆ Características clínicas:
● Aumento da distância entre os olhos, gerando o
estrabismo divergente - hipertelorismo
● Fechamento precoce das suturas cranianas
● Região frontal protuberante
● Hipoplasia da maxila e Dentes apinhados
● Prognatismo mandibular
● Palato fundo e por vezes fendido
● Hipertelorismo
● Exoftalmia com estrabismo divergente e às vezes
cegueira

➔ Síndrome de Apert
◆ É uma síndrome genética acrocefalossindactilia tipo I
◆ Características clínicas:
● Craniossinostose
● Recuo do terço médio da face
● Sindactilia de mãos e pés (fusão dos dedos das mãos
e dos pés)
● Fenda Palatina, atresia maxilar, apinhamento dentário
● Macroglossia - é mais grave
● Acne severa
● Otite de repetição
● Hidrocefalia e problemas oculares