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Buloses
DEFINIÇÃO
As buloses são condições raras, porém quando presentes, são muito
exuberantes, com alta morbidade e letalidade. São doenças autoimunes às custas
de anticorpos (produzem auto anticorpos), cuja lesão elementar é a bolha. Ela se
forma pela lise das estruturas de adesão inter-celular ou inter-tecidual
(desmossomos, hemidesmossomos ou por outras estruturas da junção
dermo-epidérmica). Assim, há 2 possibilidades:
● Formação da bolha subepidérmica (penfigóide bolhoso e dermatite
herpetiforme) → ocorre quando epiderme se separa da derme, formando
um espaço cheio de água entre elas
● Formação da bolha intraepidérmica (pênfigo vulgar e foliáceo) → ocorre
quando o espaço de água está apenas nas camadas da epiderme

O que pode dar bolha com exulceração?

● Ulceração: ferida que atinge a derme profunda
○ Perda de substância da pele que atinge derme profunda
● Exulceração: Não chega a alcançar a derme profunda, vai até a derme
papilar ou submucosa (perde o epitélio)
○ Quando rompe a bolha que está na camada subepidérmica vai
sobrar a derme papilar, ou seja, uma lesão exulcerada
○ Depois o exsudato vai desidratar e vai ficar enrugado (crostas)
○ Vesícula de bolha íntegra -> vesículas na periferia da lesão
■ Poderia confundir com o impetigo bolhoso estafilocócico que é
mais comum que pênfigo (bulose), mas a bolha do impetigo é
subcórnea e tem um teto muito fino e arrebenta muito rápido.
Enquanto que as bolhas do pênfigo são da camada
subepidérmica e são mais resistentes.
■ Vesícula: Lesão de conteúdo líquido com menos de 1 cm de
diâmetro
■ Bolha: mais de 1 cm
■ Pústula: conteúdo duro
■ Conjunto de vesículas (distribuição granular): colar de pérolas
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● Diferente do carcinoma basocelular - a semelhança é

que são brilhosas e está em torno da região central
● Erosão: perde parte da epiderme sem atingir a derme

OBS:
● São doenças autoimunes, o sistema imunológico não reconhece como seu
alguma estrutura da pele e produz anticorpos contra ela. São estrutura de
adesão entre células ou entre tecidos (desmossomos - proteínas que saem
de dentro da célula, se juntam com desmossomos de outras células e se
juntam no espaço extracelular)
○ Quando produzir anticorpo contra os desmossomas, as células vão se
soltar e vai uma para cada lado, formando um espaço entre as
células que vai ser preenchido por plasma -> formação de bolhas
○ Essas bolhas só podem se formar dentro da epiderme ou abaixo dela
(bolha subepidérmica).
■ Consegue represar esse líquido na epiderme e logo abaixo
dela, já que a epiderme segura o líquido para evitar
desidratação
■ Tem os hemidesmossomos que liga a epiderme a derme e evita
que elas se separem
■ Se pegar uma seringa com soro intradérmico não faz bolha
porque o que tem a derme é colágeno, não tendo uma
represa para armazenar esse soro
■ Quando tem urticária que tem grande vasodilatação vai sair
líquido de dentro dos vasos, vai inchar a pele, mas não forma
bolha
■ Quando tem insuficiência venosa, no final do dia o líquido
acumula entre as fibras e causa edema
BULOSES
● Pênfigos
● Grupo Penfigóide
● Buloses por IgA

MECANISMOS DE ADESÃO
● Epiderme
● Núcleo dos queratinócitos
● Membrana citoplasmática
● Desmossomos → proteínas que saem de dentro dos queratinócitos e se ligam
a proteínas dos queratinócitos vizinhos, se unindo e promovendo a adesão
entre as duas células, mantendo as estrutura da epiderme como epitélio
estratificado
● Hemidesmossomos → estruturas de junção entre a epiderme e a derme
● Outras estruturas da junção dermo-epidérmica
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FISIOPATOLOGIA DA BOLHA
Em situações em que haja edema na derme, este edema irá se espalhar por
todo o colágeno, porém, não formará a bolha. Logo, para conseguir formar uma
coleção circunscrita de líquido e formar a bolha, é necessário:
● Reter líquido dentro da epiderme → estrutura semipermeável, consegue
formar a bolha (intraepidérmica)

● Reter líquido entre a derme e a epiderme (subepidérmica)

COMPLICAÇÕES
● Infecção → porta de entrada para microrganismos, podendo evoluir para
sepse e óbito
● Consumpção → perda de líquido, eletrólitos e proteínas
● Iatrogenias → os medicamentos ajudam no controle da doença, mas
podem gerar complicações mais graves
○ Por isso, deve-se fazer uma anamnese dirigida aos medicamentos em
uso pelo paciente, pois muitos causam boloses

PÊNFIGOS

São bolhas intraepidérmicas então quem vai ser atacado é a desmogleína que é a
proteína do desmossomo

TIPOS DE PÊNFIGOS
● Induzidos por drogas → Penicilamina, Captopril (sulfidrila), Penicilina,
Rifampicina, Enalapril...
○ Aspecto → foliáceo (mais comum no Brasil) ou vulgar
● Foliáceo → bolha subcórnea com comprometimento da desmogleína 1, em
áreas seborreicas, cursa com eritrodermia e poupa mucosas
○ Tipos → brasileiro ("fogo selvagem" → endêmico no centro-oeste),
Cazenave (presente no mundo inteiro) e eritematoso
○ Bolhas rompem com mais facilidade por terem menor espessura
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○ Bolhas são na camada alta da epiderme (granulosa/córnea), sempre

respeita as mucosas (não acometem mucosa)
■ Folhas ficam mais na parte de cima da água
■ Vulgar: uma coisa baixa ou boca

● Vulgar → bolha supra-basal, com comprometimento da desmogleína 1 e 3 e

causa mucosite (oral)
○ Vegetante
● Paraneoplásico (muito raro) → bolha supra-basal, com vários antígenos,
causando polimucosite e lesões sugestivas de eritema multiforme
○ Associado a doenças linfoproliferativas (linfoma não Hodgkin),
timoma, sarcoma, carcinoma (mama, brônquio, pâncreas)

FISIOPATOGENIA
● Lise dos desmossomos, que ocorre pela produção de uma imunoglobulina G
anti-desmogleína (uma das proteínas que compõem os desmossomos)
● Ig-G anti-desmogleína 1 e 3
○ Foliáceo → comprometimento da desmogleína 1, que está presente
principalmente nas camadas superiores da epiderme (por isso as
bolhas são sub córneas, nas camadas mais altas)
■ A desmogleína 1 está ausente nas mucosas, logo, no pênfigo
foliáceo, não há mucosite
○ Vulgar → comprometimento da desmogleína 1 e 3
● Histopatologia → bolha intraepidérmica acantolítica
● Imunofluorescência: perilesional → IgG intercelular,
intraepidérmico
○ Tiro o fragmento de pele do lado onde está a bolha,
leva para o laboratório e congela.
○ É injetado uma anticorpo contra anticorpo humano,
onde tem IgG humano ele vai se ligar e vai ver onde é
que tem esse IgG
○ Brilho intercelular: padrão de imunofluorescência do
pênfigo
● Microscopia óptica
○ Acantos = espinhos = desmossomos

PÊNFIGO FOLIÁCEO (PF)

● Os autoanticorpos patogênicos são voltados
exclusivamente contra a desmogleína 1
○ Comprometimento da desmogleína 1 →
presente nas camadas superiores da epiderme e
ausente nas mucosas (logo, o pênfigo foliáceo
não afeta mucosas)
■ Bolha acantolítica subcórnea
■ Bolha superficial flácida
■ Rompe facilmente
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■ Escamo-crostosa
● Quadro clínico → bolhas subcórneas e flácidas, que se rompem facilmente,
formando lesões eritemato-escamo-crostosas
○ Dificilmente há bolhas intactas
○ Áreas exulceradas eritematosas com crostículas hemáticas
○ Ocorre principalmente nas áreas seborreicas do corpo (couro
cabeludo, segmento cefálico, rosto) e poupa mucosas
■ Dermatite seborreica: coincidem no lugar, mas na dermatite é
mais comum no couro cabeludo. Quadro que 50% das pessoas
tem. Escamas secas
■ Os dois geram descamação, mas o pênfigo foliáceo não é tão
comum
■ Pênfigo foliáceo: tem bolhas e líquido (exsudato) com crostas.
Escamas ou crostas vão estar grudadas por exsudato. Tem
erosão e exulceração
○ Sensação de queimação que piora, caracteristicamente, com o calor
ou exposição solar
○ Sinal de Nikolsky → deslizamento da pele peri lesional pela tração
digital (quando faz a tração reprodução a lesão)
○ Sinal de Asboe-Hansen positivos

● Exulcero-crostosa e descamativa que acomete partes altas e preserva

mucosa
● Eritrodermia: é uma síndrome caracterizada por eritema generalizado, sem
área de pele poupada (mais de 80% da área comprometida). Única bulose
que pode evoluir para eritrodermia esfoliativa
● Qual o melhor modo de fazer o diagnóstico etiológico da eritrodermia
esfoliativa?
○ Saber como ela se instalou
○ Instalação súbita: alergia medicamentosa / farmacodermia
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○ Tinha lesões em cotovelo, couro cabeludo: Psoríase

○ Tinha coceira: Dermatite atópica
○ Tinha bolha: Pênfigo foliáceo
○ Dermatite seborreica
● Diagnóstico:
○ Biópsia com histopatológico da lesão
○ Biópsia com imunofluorescência direta da pele aparentemente sã
● Tratamento → corticosteroides sistêmicos (1 mg/kg/dia de Prednisona)
○ Nos casos de PF localizado, o tratamento com corticoides tópicos
pode ser suficiente
● Diagnósticos diferenciais:

PÊNFIGO VULGAR
● Causado diretamente por auto anticorpos tipo IgG que reagem contra
epítopos desmossomais (desmogleína 3), atacando os desmossomos dos
queratinócitos suprabasais e determinando acantólise (desagregação dos
queratinócitos)
○ Comprometimento da desmogleína 3 → presente em maior
quantidade na camada basal da epiderme (profunda, próxima a
derme) e da mucosa, por isso em geral, inicia-se com lesões na boca
● Quadro clínico → bolha acantolítica supra-basal (mais profunda) que
acomete as mucosas, principalmente oral (a lesão oral se apresenta com
úlceras aftosas, odinofagia e sialorréia, evoluindo para erosões dolorosas e
extensas, acometendo a cavidade bucal)
○ Lesão característica → bolha flácida, que logo sofre rotura, deixando
uma erosão vermelho vivo, com aspecto de “bife sangrante” com
odor característico (ninho de rato)
■ Múltiplas e extensas erosões, marginadas por retalhos de bolhas
rotas, encontrando, eventualmente, bolhas flácidas que ainda
não romperam
○ Pode afetar qualquer parte do tegumento, predominando na
cabeça, tórax e dobras axilares
○ Eventualmente acomete os lábios, a língua, a orofaringe e outros sítios
mucosos do corpo, como genitália
○ Distribuição aleatória das lesões, não é específica de área seborreica
○ Foto agravamento
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○ Sinal de Nikolsky (achado clínico clássico do pênfigo) → provoca-se

facilmente o descolamento da pele quando o dedo do examinador a
traciona tangencialmente
■ Na síndrome de Stevens-Johnson e na necrólise epidérmica
tóxica, o sinal de Nikolsky só está presente na pele acometida
○ Sinal de Asboe-Hansen → ao pressionar gentilmente uma bolha,
provoca a sua progressão (o seu conteúdo líquido “corre” sob a pele)

● Complicações: A porta de entrada é muito maior que no pênfigo foliáceo.

Pode causar septicemia
● Diagnóstico → biópsia para exame histopatológico (na bolha intacta) +
biópsia para imunofluorescência direta da pele aparentemente sã
(demonstra acúmulo de IgG + C3)
● Tratamento → corticosteroides sistêmicos em altas doses, como a Prednisona
na dose de 2 mg/kg/dia
○ A dose do corticoide é ajustada de acordo com a gravidade do
quadro, podendo variar de 40 mg/dia (forma localizada) até 200
mg/dia (forma grave)
○ A negativação do sinal de Nikolsky é o 1º indício de inatividade da
doença
○ Em muitos pacientes, é necessário associar imunossupressores, como
Azatioprina ou Ciclofosfamida para poupar o uso do esteroide
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○ Casos muito graves podem precisar de plasmaférese ou

imunoglobulina intravenosa
● Diagnóstico diferencial: Eritema multiforme (síndrome de Stevens Johnson)
○ Nikolsky ausente
○ Fármaco, evolução aguda

PÊNFIGO PARANEOPLÁSICO (NÃO CAI)

● Associado a doenças linfoproliferativas, timoma, sarcoma, carcinoma
(mama, brônquio e pâncreas)
○ Não tem tratamento, só vai se resolver quando tratar a neoplasia
subjacente
● Quadro clínico → bolha supra-basal, vários antígenos, polimucosite, lesões
sugestivas de eritema multiforme
○ Mucosite grave
● Resistente ao tratamento:
○ Trata-se com corticoide (Prednisona em doses altas → geralmente
evolui com Síndrome de Cushing)

TRATAMENTO
● Quem está causando a patologia é o linfócito T que está produzindo IgG ->
imunossupressor (corticóide)
● Iniciar precocemente
● 1ª escolha → Prednisona 1-2 mg/kg/dia
○ Não ultrapassar 120 mg/dia, mesmo que o paciente tenha > 60 kg
○ Manter por 6 semanas → para controle da doença (regressão das
lesões antigas e ausência de novas lesões)
■ IgG normalmente é depurada do organismo em 4 semanas
○ Diminuir 10 mg a cada 15 dias e, a partir dos 20 mg, diminuir 5 mg a
cada 4 semanas, mantendo dose mínima por 2 anos para evitar
recaída
■ Evitar atrofia da adrenal
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○ Prevenção de complicações (devido a imunossupressão causada

pelo corticoide) → estrongiloidíase, tuberculose, infecções, diabetes,
hipertensão, osteopenia, doença péptica, hipocalemia…
■ Estrongiloidíase: parasitose intestinal que em imunossuprimidos
atravessa a mucosa intestinal, entra nos vasos sanguíneos e faz
quadro sistêmico com comprometimento do SNC, pulmão e
outros órgãos, na pele faz lesões lineares periumbilicais
○ Profilaxia com annita ou albendazol ou ivermectina
■ Tuberculose: RINHPE (rifampicina, isoniazida, pirazinamida e
etambutol) + corticóide
■ Diabéticos: Verificar glicemia diariamente
■ Osteopenia: começa cálcio e vitamina D
○ Doses muito altas para tratar essa patologia
■ Tem efeitos adversos: osteoporose, síndrome de cushing,
hiperglicemia, imunossupressão grave, hipertensão,
dislipidemia, hipernatremia, hipocalemia
● Alternativas:
○ Pulsoterapia → Metilprednisolona 500 mg 1g/dia/IV por 3-5 dias
■ Auxilia na redução precoce da dose de corticoide diária
○ Poupadores de corticoide → imunossupressores
■ Azatioprina (mais usada) → 100-150 mg/dia
○ Impede a produção da colina e consequentemente a
produção de linfócitos
○ Começa ação depois de 3-4 semanas
■ Ciclofosfamida → 100 mg/dia ou em pulsoterapia
■ Methotrexate → 20 mg/semana
■ Ciclosporina → 3-5 mg/kg/dia (única com efeito rápido)
○ Usado em contraindicações ao corticoide
■ Micofenolato mofetil → muito caro
○ Outros:
■ Antimaláricos (hidroxicloroquina)→ para pênfigo foliáceo
■ DDS 100 mg/dia → para pênfigo vulgar
■ Imunoglobulina IV 2 g/kg, por ciclo, dividido em 3 dias/mês
■ Rituximab (biológico anti-CD20)
○ Muito caro
○ CD20 só está presente na membrana do plasmócito
○ Neutraliza plasmócito ativado
● Ocorrência de recrudescência → infecções, estresse psíquico ou físico
● Considerações:
○ Pênfigo induzido por drogas → pode surgir muitos meses depois da
introdução da droga
■ A suspensão da droga não induz necessariamente a remissão
da doença
○ Pênfigo paraneoplásico → deve-se tratar a neoplasia
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GRUPO PENFIGÓIDE BOLHOSO

TIPOS
● Penfigóide bolhoso → comum no idoso
● Penfigóide cicatricial das mucosas (oral, oftálmica…)
● Penfigóide gestacional → ocorre no 2° trimestre
● Epidermolise bolhosa adquirida

CARACTERÍSTICAS GERAIS
● Bolhas tensas
● Acomete a camada subepidérmica
○ Teto da bolha não é fino
● Depósito de IgG e C3 linear na zona da membrana basal
● Alvo → hemidesmossomos (ligam a célula da camada basal à lâmina densa
da camada basal)
○ Deposita anticorpo na junção dermo-epidérmica

TRATAMENTO GERAL
● Corticosteróides
● Imunossupressores (exceto para o pênfigo gestacional)

GRUPO PENFIGÓIDE BOLHOSO

● Características:
○ Predominantemente no idoso (a frequência aumenta com a idade)
○ Compromete pouco o estado geral
○ Pode ser induzido por drogas (D-penicilamina, Captopril, Furosemida,
espironolactona, sulfassalazina, penicilina
○ Evolução flutuante e auto-limitada
● Formas → extensas ou localizadas
● Quadro clínico:
○ Bolha tensa translúcida ou hemorrágica → predomínio nas áreas
fletoras do tronco, abdome, membros superiores e inferiores
○ Sobre pele normal ou eritematosa
○ Prurido
○ Sinal de Nikolsky ausente
■ Não reproduz bolha com a tensão da pele adjacente
○ Lesões urticadas, sendo 30% lesões orais
○ Foto agravamento
○ Quando as bolhas velhas se rompem, já há fundo reepitelizado
○ Predomina em áreas fletoras de membros e tronco
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Idoso
● Compromete pouco o estado geral
● Induzido por drogas: D-penicilamina, captopril, furosemida, espironolactona,
sulfassalazina, penicilina
● Evolução flutuante auto-limitada

Manifestação
● Prurido
● Lesões urticadas
● 30% lesões orais
● Foto agravamento

● Tratamento:
○ Prednisona 0,5-1,0/mg/kg/dia
■ Manter por 4-6 semanas
■ Reduzir 20 mg/15 dias até 20 mg/dia → reduzir de 5-10 mg a
cada 15 dias
○ Tratamento de apoio e das comorbidades
○ Tetraciclina 2,0 g/dia + Niacinamida 2,0 g/diaDDS 100 mg/dia
○ Imunossupressores → Azatioprina, Micofenolato mofetil, Ciclosporina,
Methotrexate
○ Imunoglobulina

GRUPO PENFIGÓIDE CICATRICIAL OU PENFIGÓIDE BENIGNO DAS MUCOSAS (NÃO

CAI)
● Características:
○ Acomete principalmente adultos e idosos
○ Proporção de 2 mulheres para 1 homem
○ Depósito de IgG e C3 linear na zona da membrana basal (assim como
nos penfigóides bolhosos)
○ Antígeno penfigóide 2 (180), integrina beta 4, laminina 5 (associado a
neoplasias sólidas)
○ Compromete predominantemente as mucosas
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○ Prognóstico ruim (difícil controle e evolução para cicatrizes)

● Quadro clínico:
○ Bolhas efêmeras (logo se rompem, mal são visualizadas íntegras)
○ Cicatriza com sinéquias → cegueira e estenoses
● Mucosas acometidas:
○ Oral (91%) → em geral, pouco sintomática
○ Conjuntival (66%) → mais grave (pode levar à cegueira)
○ Esôfago (60%) → pode levar à disfagia e estenose
○ Laringe (20%) → pode levar à disfonia e dispnéia
○ Genital (19%) → pode levar à estenose uretral e vaginal
○ Pele (25%)

● Tratamento:
○ Multidisciplinar (dermatologia, oftalmologia, otorrinolaringologia,
ginecologia, gastroenterologia )
○ Prednisona 1-2 mg/kg/dia
○ Imunossupressores
○ Pulsoterapia com Metilprednisolona
○ Imunoglobulina humana IV 2 g/kg divididos em 5 dias

GRUPO PENFIGÓIDE GESTACIONAL (NÃO CAI)

● Características:
○ Acomete gestantes no 2°trimestre (início agudo)
○ Melhora na proximidade do parto (níveis hormonais diminuem), com
agravamento no pós-parto
○ Remissão em semanas a meses depois do parto
○ Recorrência em futuras gestações, nas menstruações e com
contraceptivos orais
○ Risco materno-fetal sem agravamento, prematuridade e baixo peso
● Quadro clínico:
○ Prurido intenso → principalmente no abdome, em torno da cicatriz
umbilical
■ Diagnósticos diferenciais → escoliose e eczema
○ Pápulas e placas urticadas pruriginosas (PPUP)
○ Configuração herpetiforme (lesões que se agrupam em forma de
cachos, parecido com a da herpes)
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Dermato

○ Seguem o surgimento de vesículas e bolha

● Tratamento:
○ Prednisona 0,25-0,5 mg/kg/dia até o parto
○ Corticosteróide tópico
○ Anti-histamínico oral (opcional)
● Complicações:
○ É possível doença temporária no recém-nato
○ Insuficiência adrenal do recém-nato (devido ao uso de corticoide
pela gestante)

EPIDERMÓLISE BOLHOSA ADQUIRIDA

● Anticorpos anti colágeno 7 (fibrilas de ancoragem)
● Depósito de IgG e C3 na ZMB
● Bolhas subepidérmicas induzidas por trauma
● Acral, milia

BULOSES POR IgA

DERMATITE HERPETIFORME
● Características:
○ IgA salpicado na zona da membrana basal papilas
○ 100% dos casos são associados a enteropatia pelo glúten (em geral,
assintomáticas)
○ Piora com iodo
○ Responde a sulfona (DDS)
● Quadro clínico:
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Dermato

○ Bolhas subepidérmicas
○ Bolhas e vesículas tensas em arranjo agrupado (herpetiforme)
○ Papilite neutrofílica
○ Prurido muito intenso
○ Bolhas grandes são infrequentes
○ Acomete mais cotovelos, joelhos, região sacra, faces extensoras e
nuca

● Condições associadas:
○ Esteatorréia, d-xilose (30%)
○ Anemia ferropriva ou anemia por deficiência de folato
○ Acloridria e gastrite atrófica
○ Linfoma B (gastrintestinal) → prevenido pela dieta
○ Doenças auto-imunes → doenças da tireóide, diabetes
insulino-dependente, LE, Sjogren, vitiligo
○ Osteopenia
● Diagnóstico → clínico + aumento de anti-transglutaminase tecidual,
anti-reticulina e antiendomísio + histopatologia e imuno fluorescência
● Tratamento:
○ DDS 100-200 mg/dia
○ Dieta sem glúten (trigo, cevada e centeio)
● Diagnóstico diferencial:
○ Penfigóide bolhoso
○ Dermatite atópica
○ Escabiose (em geral, é a 1ª hipótese diagnóstica)
○ Urticária papulosa

DERMATOSE BOLHOSA POR IGA LINEAR

● Características:
○ IgA linear na zona da membrana basal
○ Sem associação a enteropatia por glúten
○ Acomete crianças e adultos > 60 anos (2 formas independentes, ou
seja, a forma da criança não evolui para a forma do adulto)
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Dermato

○ Pode ser desencadeada por drogas → Vancomicina, Cefalosporina,

Penicilina, Diclofenaco e Lítio
■ A única bulose que é desencadeada por antibiótico é a
dermatose linear por IgA
○ Doença auto-limitada depois de alguns anos
○ Responde a sulfona (DDS)
● Quadro clínico:
○ Bolha subepidérmica com infiltrado rico em neutrófilos
○ Bolhas e vesículas tensas em arranjo agrupado (herpetiforme)
○ Acometimento mucoso importante
○ Placas urticadas, pápulas, vesículas e bolhas
○ Lesões anulares com bolhas na periferia → colar de pérolas

● Tratamento → DDS 100 mg/dia