UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE

PÓLO UNIVERSITÁRIO DE NOVA FRIBURGO

FACULDADE DE ODONTOLOGIA
MESTRADO EM ODONTOLOGIA – BASES DA PATOLOGIA

DOENÇAS DERMATOMUCOSAS

SÉRGIO PINTO CHAVES JÚNIOR

 DOENÇAS DERMATOMUCOSAS
(OU MUCOCUTÂNEAS)

 SÃO DOENÇAS QUE ACOMETEM AS SUPERFÍCIES

MUCOSAS E/OU CUTÂNEAS
 PODEM SER DE ORIGEM GENÉTICA OU IMUNO MEDIADAS
 APRESENTAM MANIFESTAÇÕES BUCAIS COM GRANDE
FREQUÊNCIA
 DIAGNÓSTICO COMPLEXO
 CARACTERÍSTICAS CLÍNICA E HISTOLÓGICAS
SEMELHANTES
DOENÇA MEDIADAS
IMUNOLOGICAMENTE

 O resultado da interação de anticorpos com o

tecido do hospedeiro é observado clinicamente
como uma doença bolhosa imune.
 Cada doença é caracterizada pela produção de
anticorpos específicos, e a identificação destes
anticorpos e dos tecidos contra os quais são
alvos é importante para o diagnóstico.
IMUNOFLUORESCÊNCIA

NEVILLE, B. W. et al. Patologia oral e maxilo facial. Rio de Janeiro : Editora

Guanabara Koogan., 2004
 DOENÇAS DERMATOMUCOSAS

 PÊNFIGO
 PENFIGÓIDE
 LÍQUEN PLANO
 ERITEMA MULTIFORME
 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
 PÊNFIGO

✔VULGAR

✔ VEGETANTE

✔ ERITEMATOSO

✔ FOLIÁCIO
 PÊNFIGO VULGAR

 Incidência estimada de um a cinco casos por

milhão de pessoas diagnosticadas por ano.

 A lesões bucais são muitas vezes o primeiro

sinal da doença.

 Se o paciente não for tratado pode ir a óbito.

PÊNFIGO
ETIOPATOGENIA

NEVILLE, B. W. et al. Patologia oral e maxilo facial. Rio de Janeiro : Editora

Guanabara Koogan., 2004
 PÊNFIGO VULGAR
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

 Acomete geralmente mulheres adultas (entre 40 e

50 anos);
 Queixa clínica de dor na mucosa bucal;
 Apresenta erosões superficiais e irregulares e
úlceras.
 Qualquer localização da mucosa bucal pode ser
acometida, embora o palato, os lábios, a mucosa
jugal, o ventre lingual e a gengiva seja envolvidos
com maior frequência.
 A manifestação oral da doença geralmente é a
primeira a aparecer e a última a desaparecer.
PÊNFIGO VULGAR
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

http://enfermedades-2012.blogspot.com.br/2012/03/penfigo.html
 PÊNFIGO VULGAR
DIAGNÓSTICO

 O diagnóstico é realizado através do exame

clínico, histopatológico e imunofluorescência.
 O sinal de Nikolsky positivo é um indicadivo
de pênfigo vulgar.
 Presença de células acantolíticas (células de
Tzanck)
PÊNFIGO

Manual de Patologia Oral, cap. 7, Doenças Dermatomucosas,UFF, NF.

PÊNFIGO

CÉLULAS DE TZANCK

Manual de Patologia Oral, cap. 7, Doenças Dermatomucosas,UFF, NF.

 PÊNFIGO
IMUNOFLUORESCÊNCIA DIRETA

http://web.udl.es/usuaris/dermatol/PaginesGrans/penfigo_vulgarG20.html
 PÊNFIGO
TRATAMENTO

 O tratamento envolve o uso de

corticosteróides sistêmicos (Prednisona),
que podem ser associados com
imunossupressores, como a azatioprina.
 PENFIGÓIDE

 PENFIGÓIDE BOLHOSO

 PENFIGÓIDE CICATRICIAL
– MENOS COMUM DO QUE O PENFIGÓIDE BOLHOSO,
MAS COMUMENTE ACOMETE A MUCOSA BUCAL, E
TEM COMO MAIOR COMPLICAÇÃO O
ENVOLVIMENTO OCULAR.
PÊNFIGO X PENFIGÓIDE
 PENFIGÓIDE BOLHOSO

 É a mais comum das condições autoimunes

bolhosas.
 Estima-se 10 casos por milhão de pessoas
por ano.
 Caracteriza-se pela produção de
autoanticorpos dirigidos contra componentes
da membrana basal
 O curso clínico é limitado.
 PENFIGÓIDE CICATRICIAL
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

 Acomete geralmente mulheres idosos entre

60 e 80 anos de idade.
 O prurido pode ser um sintoma precoce.
 As bolhas e vesículas de rompem
rapidamente e formam úlceras.
 Envolvimento de outras superfícies mucosas
(principalmente a ocular e a esofagiana)
 PENFIGÓIDE CICATRICIAL
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

SIMBLÉFARO

http://www.medicinageriatrica.com.br/2012/06/26/lesoes-da-palpebra-simblefaro/
 PENFIGÓIDE CICATRICIAL
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS

 Apresenta uma separação entrte o epitélio e o tecido

conjuntivo na zona da membrana basal (fenda
subepitelial).

 Observa-se células inflamatórias agudas e crônicas,

em uma intensidade moderada, e a presença de
eosinófilos no interior da bolha.

 A imunofluorescência direta mostra uma banda

linear contínua de imunorreagentes, geralmente IgG
e C3, localizada na membrana basal.
PENFIGÓIDE CICATRICIAL
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS

Manual de Patologia Oral, cap. 7, Doenças Dermatomucosas,UFF, NF.

 PENFIGÓIDE
IMUNOFLUORESCÊNCIA DIRETA

http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0365-05962011000600023&script=sci_arttext
 PENFIGÓIDE
TRATAMENTO

 Consiste na terapia com imunossupressores

sistêmicos.
– Prednisona
– Predinisona + Ciclofosfamida
– Azatioprina
 LÍQUEN PLANO

 É uma doença dermatológica crônica relativamente

comum, mediada imunologicamente que, com
frequência, afeta a mucosa bucal.

 Diversos medicamentos podem induzir lesões que

se assemelham clinicamente à forma idiopática
desta condição.

 A relação do estresse ou da ansiedade com o

desenvolvimento do líquen plano é controversa.
 LÍQUEN PLANO
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

 Adultos de meia idade, sendo raro o

acometimento de crianças.
 As mulheres são mais afetadas (3:2).
 A prevalência de líquen plano bucal está
entre 0,1 e 2,2%.
 As lesões de pele: Pápulas poligonais,
púrpuras e pruríticas.
 Afetam as superfície flexoras das
extremidades.
 LÍQUEN PLANO
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

 Um exame cuidadoso da superfície das

pápulas da pele revela linhas brancas, finas,
semelhantes a um rendilhado (estrias de
Wickham).
 Podem acometer a glande do pênis, a
mucosa vulvar e as unhas.
 Lesões bucais: reticular e erosiva.
 LÍQUEN PLANO RETICULAR
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

 É mais comum do que a forma erosiva.

 Normalmente não causa sintomas e envolve a
região posterior da mucosa jugal bilateralmente.
 Outras áreas podem estar envolvidas
concomitantemente: borda lateral e o dorso da
língua, a gengiva, o palato e o vermelhão labial.
 Possui um padrão de linhas brancas
entrelaçadas (estrias de Wickham), no entanto
podem se apresentar como pápulas.
 Pioram ou melhoram em semanas ou meses.
 LÍQUEN PLANO RETICULAR
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

 Pode não ser tão evidente em algumas

localizações: dorso da língua (placas
ceratóticas).
 Mucoceles superficiais ao redor do líquen
plano.
LÍQUEN PLANO RETICULAR
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

http://www.uv.es/medicina-oral/Docencia/atlas/liquen/1.htm
 LÍQUEN PLANO EROSIVO
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

 Sintomático: eritematosas, atróficas, com

graus variáveis de ulceração central.

 Realizar biópsia para um diagnóstico

diferencial com penfigóide cicatricial e
pênfigo vulgar.
 LÍQUEN PLANO
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS

 Características típicas, mas não específicas

 Graus variáveis de ortoceratose e
paraceratose podem estar presentes no
epitélio
 Cristas epiteliais hiperplásicas ou ausentes,
mas comumente são pontiagudas
 Degeneração hidrópica acompanhada de
intenso infiltrado inflamatório
 Ceratinócitos em degeneração
 LÍQUEN PLANO
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS

http://www.actasdermo.org/es/liquen-plano-liquen-estriado-polos/articulo/13145698/
 LÍQUEN PLANO
DIAGNÓSTICO

 O diagnóstico do líquen plano reticular

frequentemente pode ser realizado apenas com
achados clínicos.
 As estrias brancas entrelaçadas são
patognomônicas.
 Se houver infecção secundária por Candida albicans
pode ocorrer alguma dificuldade no diagnóstico, pois
o microorganismo altera o padrão reticular da lesão.
 LÍQUEN PLANO
DIAGNÓSTICO

 O líquen plano erosivo é mais difícil ser

diagnosticado (com base apenas em
características clínicas) do que a forma
reticular.
 Exame histopatológico.
 LÍQUEN PLANO
TRATAMENTO

 O líquen plano reticular não produz sintomas

e nenhum tratamento é necessário.
 Como líquen plano erosivo é sintomático,
portanto, o tratamento é realizado com
corticosteróides sistêmicos.
 Pode ser usado corticóide tópico para
reduzir o desconforto do paciente.
LÍQUEN PLANO

MALIGNIZAÇÃO?
 ERITEMA MULTIFORME

 Condição mucocutânea, bolhosa e ulcerativa.

 Etiopatogenia incerta (provavelmete por

infecção prévia ou medicamentos).

 Varia do eritema multiforme menor ao eritema

multiforme maior (Síndrome de Stevens-
Johnson) e a presença de necrólise epidérmica
tóxica (Doença de Lyell).
 ERITEMA MULTIFORME
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

 Tem início agudo e um amplo espectro.

 Acomete geralmente adultos jovens com 20 a 30
anos de idade.
 O sexo masculino é mais afetado do que o
feminino.
 Na forma leve  úlceras que afetam
primeiramente a mucosa bucal.
 Na forma mais grave  áreas de descamação
difusas e ulcerações em toda a superfície da
pele e mucosas.
ERITEMA MULTIFORME
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

http://www.huidziekten.nl/afbeeldingen/erythema-exsudativum-multiforme
 ERITEMA MULTIFORME
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

 Sintomas prodrômicos: febre, mal estar,

cefaléia, tosse e dor de garanta.

 Autolimitada: 2 a 6 semanas.
 ERITEMA MULTIFORME
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS

 As vesículas subepiteliais ou intraepiteliais

podem ser observadas em associação da
necrose dos ceratinócitos basais.

 Observa-se um infiltrado inflamatório misto,

constituído por linfócitos, neutrófilos e
frequentemente eosinófios.
ERITEMA MULTIFORME
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS

http://www.actaodontologica.com/ediciones/2009
 ERITEMA MULTIFORME
TRATAMENTO

 O tratamento permanece controverso.

 No passado, usava-se corticosteróides

sistêmicos para o tratamento, especialmente
na fase inicial da doença. Entretanto, existe
a evidência clínica que a droga pode ser o
fator causal, então deve ser descontinuada
imediatamente.
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES)

 É uma doença grave que envolve vários

sistemas, com uma variedade de
manifestações cutâneas e bucais.

– Lúpus eritematoso cutâneo crônico (LECC)

– Lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECS)
 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES)
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

 Dificuldade de diagnóstico em fase inicial.

 Maior predileção pelo sexo feminino.
 Idade média do diagnóstico é de 31 anos.
 Achados comuns: febre, perda de peso,
artrite, fadiga e mal estar generalizado.
 40 a 50% dos pacientes apresentam
exantema característico, apresentando um
padrão de borboleta sobre a região malar e
nasal.
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES)
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

http://www.psiqweb.med.br/site/?area=NO/LerNoticia&idNoticia=334
 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES)
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

 As lesões se agravam quando o paciente fica exposto à

luz solar.
 Os rins são afetados em quase 40 a 50 % dos pacientes,
podendo evoluir para uma insufuciência renal.
 Envolvimento cardíaco.
 As lesões bucais se desenvolvem em 5 a 25% desses
pacientes, embora alguns estudos demonstram uma
prevelência acima de 40%.
 Queilite por Lúpus.
LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEA CRÔNICO
(LECC)
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

 Apresentam pouco, ou nenhum sinal ou

sintoma sistêmico, com lesões limitadas a
pele ou as mucosas.
 As lesões cutâneas da LECC são
conhecidas como Lúpus eritematoso
discóide.
 Elas se iniciam como placas eritematosas
descamativa que frequentemente estão
distribuídas nas áreas da pele expostas ao
sol, especialmente em cabeça e pescoço.
LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO CRÔNICO
(LECC)
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

 As lesões se exacerbam com a exposição ao

sol.
 Com o tempo, as lesões cicatrizam e
ressurgem em outras áreas.
 O processo de cicatrização normalmente
resulta na atrofia cutânea, com formação de
cicatrizes e hipopigmentação ou
hiperpigmentação da lesão em resolução.
 LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO SUBAGUDO
(LECS)
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

 Manifestações clínicas intermediárias entre o LES e

o LECC.
 As lesões de pele são as mais evidentes dessa
variante, sendo caracterizada por fotossensibilidade
e, portanto, presentes em áreas expostas ao sol.
 Sem cicatrizes.
 Alterões renais ou neurológicas geralmente não
estão presentes.
 Apresentam artrite ou problemas músculo-
esqueléticos.
 LÚPUS ERITEMATOSO
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

MAIS COMUM COMUM INCOMUM RARO

LÚPUS ERITEMATOSO
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

http://cuidatusaludcondiane.com/lupus-eritematoso-sistemico/
 LÚPUS ERITEMATOSO
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS

 As lesões de pele do LECC são caracterizadas por

hiperceratose, em geral exibindo um tampão de ceratina
nas aberturas dos folículos pilosos.
 A degeneração das células da camada basal é
frequentemente observada.
 O tecido conjuntivo subjacente suporta um denso
agregado de células inflamatórias crônicas.
 No tecido conjuntivo mais profundo, o infiltrado
inflamatório frquentemente, envolve pequenos vasos
sanguineos.
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES)
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS

http://piel-l.org/blog/29680
 LÚPUS ERITEMATOSO
DIAGNÓSTICO

 Características clínicas e microscópicas.

 Estudos imunológicos (Imunofluorescência

direta do tecido lesionado e da pele normal
do paciente com LES).

 Teste de banda positivo para Lúpus.

 LÚPUS ERITEMATOSO
TRATAMENTO

 Deve-se evitar a exposição excessiva à luz solar.

 A doença na forma leve pode ser tratada com
AINES associados a drogas antimaláricas, como a
hidroxicloroquina.
 A doença na forma grave, os corticosteróides
sistêmicos são indicados e estes podem associados
a outros imunossupressores.
 As lesões bucais geralmente respondem ao
tratamento sistêmico.
 LÚPUS ERITEMATOSO
TRATAMENTO

 Na LECC os corticosteróides tópicos são bastantes

eficazes.

 Para os casos resistentes à terapia tópica. As

drogas antimaláricas sistêmicas ou baixa doses de
Talidomida podem produzir uma boa resposta.

 O índice de sobrevida em cinco anos após o

tratamento é de 82 a 90%, contudo em 20 anos o
índice de sobrevida reduz para 63 a 75%.
 BIBLIOGRAFIA:

 Crosi A, González SB, Carrizo FE. Reacciones adversas medicamentosas graves: síndrome
de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica. Rev Med Uruguay. 2004; 20(3): 172-7.
 Roujeal JC, Stern RS. Severe adverse cutaneous reactions to drugs. N Engl J Med. 1994;
331(19): 1272-85.
 Stewart MG, Duncan NO, Franklin DJ, Friedman EM, Sulek M. Head and neck
manifestations of erythema multiforme in children. Otolaryngol Head Neck Surg. 1994;
111(3): 236-42
 NEVILLE, B. W. et al. Patologia oral e maxilo facial. Rio de Janeiro : Editora Guanabara
Koogan., 2004.
 REGESI, J. A. et al. Patologia bucal. 3.ed. Rio de Janeiro : Editora Guanabara Koogan,
2000.
 SHAFER, W. G. et al. Tratado de patologia bucal. 4.ed. Rio de Janeiro : Editora
Interramericana, 1985.
 Manual de Patologia Oral, cap. 7, Doenças Dermatomucosas, PUNF.