APNA Dermatologia

Dermatologia_portugués V3.
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Os manuais da Academia APNA são uma compilação destinada ao estudo e pre-
paração da Prova Nacional de Acesso (PNA). Cobrem todo o conteúdo necessário
para o exame, adaptando-se anualmente ao programa oficial. O objetivo é integrar
todas as informações do currículo, evitando o desperdício de tempo na procura e
compilação de referências bibliográficas. Da mesma forma, este material exclusivo
para a preparação da prova permite um estudo mais eficiente, pois:
– Evita a duplicação de informações entre vários temas. Como tal, cada tópico
aparece apenas num manual, mesmo que faça parte do conteúdo de várias
especialidades, integrando a perspetiva geral de todas elas.
– Unifica os tópicos relacionados em títulos mais extensos para facilitar o estudo e
reduzir o tempo dedicado a cada um deles. Por esse motivo, alguns assuntos da
lista oficial podem aparecer com diferentes títulos nos manuais.
– União de cadeiras médicas e cirúrgicas, favorecendo um estudo mais rápido e
integrativo de diversas patologias.
– O conteúdo é realizado e desenvolvido proporcionalmente à importância do
assunto no exame, garantindo uma maior profundidade e dedicação aos tópicos
mais importantes.
– Inúmeras imagens que facilitam a memória visual e treino na resposta a casos
clínicos com imagens.
MANUAL DE DERMATOLOGIA
(Primeira Edição – Prova Nacional de Acesso 2020)
ISBN
978-84-17567-49-1
DEPÓSITO LEGAL
M-26690-2019
APNA • ACADEMIA PNA UNIPESSOAL, LDA.

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www.academiapna.com
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IMPRESSÃO
Impressão concluída em setembro de 2019
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Este manual foi impresso em papel ecológico, sustentável e

isento de cloro e foi certificado para as normas FSC (Forest
Stewardship Council) e PEFC (Programme for the Endorsement
of Forest Certification).
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Dermatologia

AUTORES
DIREÇÃO EMILIANO RÍOS ÁLVARO FRÍAS SÁNCHEZ

EDITORIAL MARTA PLANCHA EDUARDO FRANCO DÍEZ
AIDA SUÁREZ BARRIENTOS ANTONIO MANCINI
BORJA RUIZ MATEOS MARIA ELENA MAGGIORE
JAIME CAMPOS PAVÓN DARIO GATTI
AUTORES SOFIA ANTUNES DUARTE (35) JOÃO PAULO BAPTISTA GODINHO (16)
JOANA FERNANDEZ ALVEZ BARBOSA (18) JOSÉ PEDRO MORAIS MACEDO (17)
LEANDRO FILIPE SANTOS SILVA (19) LUÍSA PANADÉS DE OLIVEIRA (20)
MARGARIDA BRÍZIDO (21)
AIDA SUÁREZ BARRIENTOS (1) MARGARIDA GONZÁLEZ (22)
ANA DA CUNHA FONSECA (2) MARIA ELENA MAGGIORE (23)
ANA MARTINS (3) MARIANA GAMITO (24)
ANA RITA CONSTANTE (4) MARISA ROSÁRIO (25)
ANA SOFIA VILARDOURO (5) MARTA PLANCHA (26)
ANTONIO MANCINI (6) MARTA SEQUEIRA (27)
BORJA RUIZ MATEOS (7) MIGUEL LOBATO (28)
CATARINA SOARES (8) MIGUEL MIRANDA (29)
DIOGO LACERDA (9) MIGUEL SARAIVA (30)
EDUARDO FRANCO DÍEZ (10) RAPHAEL CURVO (31)
EMILIANO RÍOS (11) RAQUEL BARBOSA (32)
FILIPA SILVA FERREIRA (12) RENATO MEDAS (33)
GONÇALO CUNHA (13) RICARDO S. ALVES (34)
GONÇALO VALE (14) SOFIA LEANDRO (36)
INÊS GRÁCIO DE ALMEIDA (15) TIAGO ANTUNES DUARTE (37)
(1) Clinica Universitaria de Navarra. Madrid (ES) (21) Hospital Beatriz Ângelo (PT)
(2) Centro Hospital Vila Nova de Gaia e Espinho (PT) (22) Hospital de Cascais (PT)
(3) Centro Hospitalar de Lisboa Central (PT) (23) Hospital San Paolo, Bari (IT)
(4) Centro Hospitalar Oeste, Hospital de Caldas da Rainha (PT) (24) Hospital Beatriz Ângelo (PT)
(5) Hospital de Santa Maria (25) Centro Hospitalar Lisboa Central (PT)
Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Norte, EPE (PT) (26) C
entro Hospitalar Universitário Lisboa Central
(6) Hospital Regional F. Miulli, Acquaviva delle Fonti, Bari (IT) Maternidade Dr. Alfredo da Costa (PT)
(7) Hospital Central de la Cruz Roja. Madrid (ES) (27) Centro Hospitalar Central Universitário de Lisboa (PT)
(8) Hospital Sao Francisco (PT) (28) Centro Hospitalar Universitário do Porto (PT)
(9) Hospital Sant’Ana (PT) (29) H
ospital de Santa Maria
(10) Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid (ES) Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte, EPE (PT)
(11) Universidade John F. Kennedy. Buenos Aires (ARG). Direção APNA (PT) (30) Centro Hospitalar e Universitário do Porto, Hospital de Santo António (PT)
(12) Centro Hospitalar de São João, Porto (PT) (31) Hospital Universitário Gregorio Marañón. Madrid (ES)
(13) Hospital Santa Cruz - Centro Hospitalar Lisboa Ocidental (PT) (32) Instituto Português de Oncologia de Coimbra (PT)
(14) Centro Hospitalar Barreiro-Montijo (PT) (33) Centro Hospitalar de São João, Porto (PT)
(15) Hospital Nossa Senhora do Rosário, C.H. Barreiro-Montijo (PT) (34) Hospital de Cascais (PT)
(16) Hospital Beatriz Ângelo (PT) ospital de Santa Maria
(35) H
Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte, EPE (PT)
(17) Centro Hospitalar Universitário Santiago de Compostela (ES)
(36) Hospital do Espírito Santo de Évora (PT)
(18) Hospital de Santo António dos Capuchos
Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central (PT) (37) H
ospital de Santa Maria
Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte, EPE (PT)
(19) Hospital de Egas Moniz, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental (PT)
(20) Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid (ES)

SUMÁRIO
CAPÍTULO 1 INFORMAÇÕES GERAIS..................................................................................................................11

1.1. Estrutura geral da Pele......................................................................................................................... 11
1.2. Lesões elementares.............................................................................................................................. 12
1.3. Lesões elementares microscópicas........................................................................................................ 14
1.4. Exame físico......................................................................................................................................... 14
1.5. Terapia tópica...................................................................................................................................... 14
CAPÍTULO 2 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS DAS DOENÇAS SISTÉMICAS............................................................16
2.1. Manifestações cutâneas das doenças internas...................................................................................... 16
2.2. Manifestações paraneoplásicas............................................................................................................. 21
2.3. Manifestações cutâneas associadas a défices nutricionais..................................................................... 22
2.4. Manifestações cutâneas nas conjuntivopatias....................................................................................... 22
CAPÍTULO 3 DERMATOSES ERITEMATO-DESCAMATIVAS..................................................................................24
3.1. Psoríase................................................................................................................................................ 24
3.2. Líquen plano........................................................................................................................................ 28
3.3. Pitiríase rósea de Gibert........................................................................................................................ 28
3.4. Pitiríase rubra pilar................................................................................................................................ 29
CAPÍTULO 4 DERMATOSES BOLHOSAS..............................................................................................................30
4.1. Congénitas: epidermólises bolhosas..................................................................................................... 30
4.2. Doenças bolhosas adquiridas (imunológicas)........................................................................................ 31
CAPÍTULO 5 PANICULITE....................................................................................................................................36
5.1. Eritema nodoso (EN)............................................................................................................................. 36
5.2. Eritema induatum de Bazin.................................................................................................................. 36
5.3. Necrose gorda pancreática................................................................................................................... 36
5.4. Panarterite nodosa............................................................................................................................... 36
CAPÍTULO 6 INFEÇÕES CUTÂNEAS....................................................................................................................38
6.1. Micoses superficiais.............................................................................................................................. 38
6.2. Micoses linfáticas................................................................................................................................. 40
6.3. Infeções bacterianas............................................................................................................................. 40
6.4. Infeções por micobactérias................................................................................................................... 42
6.5. Dermatoses por vírus............................................................................................................................ 42
6.6. Zoonoses e parasitoses......................................................................................................................... 43
6.7. Doenças sexualmente transmissíveis..................................................................................................... 43
CAPÍTULO 7 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS DA SIDA..........................................................................................43
CAPÍTULO 8 NEOPLASIAS CUTÂNEAS................................................................................................................44
8.1. Neoplasias cutâneas benignas.............................................................................................................. 44
8.2. Lesões pré-malignas............................................................................................................................. 44
8.3. Carcinoma basocelular e espinocelular................................................................................................. 46
8.4. Melanoma............................................................................................................................................ 46
8.5. Linfomas cutâneos............................................................................................................................... 50
8.6. Linfomas T........................................................................................................................................... 50
8.7. Mastocitose.......................................................................................................................................... 50
CAPÍTULO 9 PATOLOGIA DOS ANEXOS.............................................................................................................52
9.1. Acne.................................................................................................................................................... 52
9.2. Rosácea................................................................................................................................................ 52
9.3. Hidradenite supurativa......................................................................................................................... 52
CAPÍTULO 10 ALOPÉCIAS.....................................................................................................................................54
10.1. Alopécia não cicatricial......................................................................................................................... 54
10.2. Alopécia cicatricial................................................................................................................................ 54
CAPÍTULO 11 ECZEMA.........................................................................................................................................56
CAPÍTULO 12 URTICÁRIA.....................................................................................................................................58
CAPÍTULO 13 DISCROMIAS..................................................................................................................................59
13.1. Hipermelanose..................................................................................................................................... 59
13.2. Hipomelanose...................................................................................................................................... 60
CAPÍTULO 14 ALTERAÇÕES DA QUERATINIZAÇÃO..............................................................................................61
14.1. Ictiose................................................................................................................................................... 61
14.2. Doença de Darier................................................................................................................................. 61
CAPÍTULO 15 FACOMATOSE................................................................................................................................62
CAPÍTULO 16 TOXICODERMIA.............................................................................................................................62
BIBLIOGRAFIA ......................................................................................................................................................63

CURIOSIDADE
A pele é o maior órgão do corpo humano. Ocupa

aproximadamente 2 m² e a sua espessura é de cerca de
0,5 mm (nas pálpebras) a de 4 mm (no calcanhar). Pesa
cerca de 5 kg e contém mais de 17,7 metros de vasos
sanguíneos.

Capítulo 1
Informações gerais
Camada córnea
1.1. Estrutura geral da pele
Camada lúcida
Epiderme
Camada granulosa
Epitélio plano multiestratificado e avascular que recebe nu-
trientes e oxigénio por difusão a partir da epiderme.
Queratinócitos Camada espinhosa

Agrupam-se em camadas: basal (a camada proliferativa),
espinhosa, granulosa, lúcida (região palmar, região plantar) e
córnea (camada protetora).
Os queratinócitos ligam-se entre si por meio de pontes interce- Basal
lulares - desmossomas.
• Queratina.
As moléculas agrupam-se para formar filamentos para os Figura 1. Estrutura da epiderme.
quais a filagrina é fundamental.
• Grânulos de querato-hialina. formação de nódulos de crescimento rápido que aparecem na
Formam-se na camada granulosa. face e membros inferiores dos idosos.
• Corpúsculos (grânulos) de Odland.
Aparecem na camada espinhosa, a nível intracitoplasmático, Derme
são libertados no espaço extracelular, contribuindo para a
função de barreira da epiderme. A derme superficial é denominada papilar, ao passo que
a localizada em profundidade é denominada reticular. Os
componentes da derme são:
Melanócitos
São células dendríticas originárias da crista neural. Encontram- Tecido conjuntivo
se entre os queratinócitos da camada basal e os da matriz
capilar na proporção de 1:4-1:10. As diferenças de cor na • Substância fundamental amorfa.
população devem-se às variações nos seus melanossomas e • Fibras de colagénio (75% da derme).
não ao número de melanócitos. Formam a melanina por ação Tipo I (80%) e III.
da enzima tirosinase.
• Fibras elásticas (4% da derme).
Células de Langerhans
Células
São células dendríticas móveis do sistema fagocitário mono-
• Fibroblastos.
nuclear (sistema reticuloendotelial). Distribuem-se entre os
queratinócitos (camada espinhosa). Contêm os grânulos intra- • Histiócitos.
citoplasmáticos de Birbeck que se observam ao microscópio • Mastócitos.
eletrónico. Reconhecem, processam e apresentam antigénios
aos linfócitos CD4+. São S-100 positivos.
Rede vascular
Células de Merkel • Hemática.
Encontram-se na camada basal. São células de origem neu- Plexo superficial ou subpapilar, plexo profundo ou dermo-hi-
roectodérmica. Não se conhece a sua função, mas são im- podérmico e glomo (shunts arteriovenosos em zonas distais)
portantes em relação ao tumor de Merkel, caracterizado pela • Linfática.
11

Manual AMIR Portugal · Dermatologia
Anexos epidérmicos é holócrina (a célula destrói-se determinando a secreção)

e é controlada pelos androgénios. Produzem sebo (mis-
Glândulas sudoríparas écrinas tura complexa formada por lípidos e fragmentos celulares).
Secretam o suor. A secreção é merócrina, mediante exocitose • Folículo piloso.

(não requer destruição celular) controlada pelo sistema nervoso O controlo do folículo é hormonal. Segue um ciclo biológico
simpático através do neurotransmissor acetilcolina. em três fases:
– Anagénese.
Glândulas sudoríparas apócrinas
Fase de multiplicação; dura de 2 a 5 anos. Em geral, 90%
Desenvolvem-se a partir da puberdade e produzem uma dos folículos encontram-se na fase anagénese.
secreção odorífera. Estão localizadas na região anogenital,
região periumbilical, axilas, aréola mamária, grandes lábios, – Catagénese.
escroto e canal auditivo externo. Conduzem ao folículo piloso A multiplicação para; dura 3 semanas.
acima da glândula sebácea. A secreção é apócrina (por
decapitação). O seu desenvolvimento é de tipo hormonal, ao – Telogénese.
passo que a secreção, através do sistema nervoso simpático, é Fase de queda; dura 3 meses.
predominantemente adrenérgica.
1.2. Lesões elementares

Folículo pilossebáceo
• Glândulas sebáceas. Primárias
Localizadas em toda a superfície corporal, exceto nas regiões
palmares e plantares. Estão associadas ao folículo piloso, Aparecem na pele aparentemente saudável. A cor das lesões for-
com exceção de alguns locais onde podem adquirir um nome nece informações consideráveis acerca do processo patológico
próprio: nas margens dos lábios (grânulos de Fordyce), pál- subjacente e facilita o diagnóstico. Definem-se como normocró-
pebras (Meibomio), prepúcio (Tyson), aréola mamária (tubér- micas as lesões que apresentam a mesma tonalidade em relação
culos de Montgomery), pequenos lábios e zona clitoridiana. à pele circundante, hipercrómicas as lesões com tonalidade mais
Conduzem ao músculo eretor do sistema piloso. A secreção escura e hipocrómicas as com tonalidade mais clara.
Com conteúdo sólido

• Mácula.
Alteração da cor cutânea visível, mas sem relevo (não palpá-
vel). É chamada mancha se >1 cm.
O eritema comsiste em coloração avermelhada da pele ge-
ralmente na sequência de vasodilatação e empalidece à vi-
tropressão. Petéquia, púrpura e equimose (dependendo das
dimensões da lesão) são termos que indicam manchas de
cor violácea da pele, na sequência de hemorragias circuns-
critas, que não empalidecem à vitropressão e que podem
ser não palpáveis (ausência de necrose da parede vascular)
ou palpáveis.
• Pápula.
Alteração de cor e consistência da cor cutânea visível e com
relevo (palpável). É chamada placa se > 1 cm. Chama-se placa
se a lesão ocupa uma superfície relativamente grande em
comparação com a altura confluência de pápulas.
A púrpura palpável é sinónimo de vasculite cutânea e ma-
nifesta-se com maculopápulas arroxeadas e por vezes vesí-
culas nos membros inferiores (ver a figura 3 na próxima
página).
• Nódulo.
Lesão dérmica ou hipodérmica de dimensões superiores às
de uma pápula, provocada por um infiltrado metabólico,
tumoral ou inflamatório. Pode ter crescimento predominan-
temente exofítico ou endofítico (típico das paniculites, por
exemplo, eritema nodoso).
• Ponfo.
Figura 2. Folículo pilossebáceo. Elevação transitória da pele por edema da derme.
12

Capítulo 1 · Informações gerais
• Tumor.
Neoformação não inflamatória que tende a crescer e a per-
sistir indefinidamente como resultado de um mecanismo de
proliferação celular. Pode ser maligna ou benigna.
• Tubérculo.
Neoformação inflamatória >1 cm, que evolui deixando cica-
triz. É um elemento específico de muitas infeções crónicas
(por exemplo, tuberculose).
• Goma.
Nódulo que se liquefaz na porção central, podendo ulcerar e
eleminar material necrótico.
Com conteúdo liquido

• Vesícula
Cavidade sem parede cheia de líquido seroso/sero-hemático.
Chama-se bolha/flictena se >0,5 cm.
• Pústula
Cavidade sem parede cheia de pus (polimorfonucleares).
• Quistos
Formação cavitária não inflamatória com parede bem defi-
nida e conteúdo líquido ou semilíquido.
Secundárias
Figura 3. Púrpura palpável: vasculite. Representam a evolução de uma lesão primária ou são a
consequência da ação de um agente externo.
Mancha Pápula Nódulo Urticária
Tumor Vesícula Pústula Quisto
Figura 4. Lesões cutâneas elementares primárias.
13

Destinadas a serem eliminadas • Hiper/agranulocitose.

• Escama. Aumento/ausência da camada granulosa.
Resulta da acumulação de epitélio córneo por aumento da • Acantose.
proliferação e/ou atraso na descamação.
Aumento da camada espinhosa.
• Crosta.
• Papilomatose.
Formada a partir da desidratação de exsudados, secrções,
Alongamento de cristas e papilas.
sangue, etc.
• Espongiose.
• Escara.
Aparecimento de líquido entre as células epidérmicas. É ca-
Resulta da necrose tecidual circunscrita, o nível da derme re-
racterística do eczema.
ticular e hipodemre.
• Exocitose.
Soluções de continuidade Aparecimento de células inflamatórias que se infiltram na epi-
• Erosão. derme. É típico da micose fungóide.
Perda de susbstância superficial limitada a parte da epiderme. • Disqueratose.
Não produz cicatriz. Escoriação: Resultante de traumatismo.
Queratinização alterada e isolada das células da camada esp-
• Úlcera. inhosa. Característica da doença de Darier.
Supera a derme reticular, produz cicatriz. • Vesiculação.
• Fissura. Edema intracelular seguido por necrose, muito típico do vírus
Perda de susbstância linear que, geralmente, se estende à derme. da herpes.
• Acantólise.
Recuperação
Separação entre as células da camada espinhosa como conse-
• Cicatriz.
quência da rotura das pontes intercelulares que normalmente
Tecido fibroso (substituição mediante tecido conjuntivo neo- as ligam. As diferentes doenças bolhosas são classificadas de
formado) que permanece na pele após a cicatrização de uma acordo com o nível de separação. O processo de acantólise
ferida ou de uma lesão. converte-se na formação de uma bolha intra-epidérmica tí-
• Atrofia. pica do pênfigo.
Diminuição da espessura ou desaparecimento da epiderme e/

ou derme. Dérmicas
• Esclerose.
Endurecimento da pele com perda da sua elasticidade por fibrose • Infiltrado liquenoide.
da derme (substituição de um tecido normal por colagénio). Infiltração em banda na derme papilar; aparece, por exemplo,
• Liquenificação. no líquen plano.
Acentuação das dobras normais da pela em consequência de • Incontinência pigmentos.
fricção crónica.
É provocada pela presença de melanina na derme.
Outras lesões
1.4. Exame físico
• Poiquilodermia.
Lesão que combina atrofia, esclerose, discromias e telangiec- • Sinal de Darier.
tasias.
A fricção da lesão provoca prurido, eritema e edema. Este
• Intertrigo. sinal é patognomónico de mastocitose.
Distribuição das lesões pelas grandes pregas, independente- • Pseudo-Darier.
mente da etiologia (ineciosa, psoríase inversa, eczema...).
A fricção da lesão provoca a ereção do pelo que a cobre.
Aparece no hamartoma do músculo liso.
1.3. Lesões elementares microscópicas
• Sinal de Nikolsky.
Epidérmicas A fricção da pele provoca descamação das camadas epidér-
micas. É positivo no pênfigo, na necrólise epidérmica tóxica e
• Hiperplasia. na síndrome da pele escaldada estafilocócia.
Aumento total da espessura da epiderme, ao contrário da • Fenómeno de Koebner.
atrofia que indica a sua diminuição global.
Aparecimento das lesões cutâneas típicas da doença no local
• Hiperqueratose. de trauma, ocorrido cerca de 15 dias antes. É positivo nas
Aumento da camada córnea. Pode ser ortoqueratótica (de aparên- doenças eritemato-descamativas (psoríase, líquen plano, pi-
cia normal) ou paraqueratótica (persistem núcleos e organelos). tiríase rubra pilar), nas infeções (verrugas planas, molusco
14

Capítulo 1 · Informações gerais
• Fenómeno da patergia.
SUPERFÍCIES FLEXORAS
SUPERFÍCIES EXTENSORAS Aparecimento de uma pústula nas 24 horas após a injeção
E/OU PREGAS
intra-epidérmica de soro fisiológico, no ponto da própria in-
Psoríase vulgar Psoríase inversa jeção. O fenómeno da patergia é positivo no pioderma gan-
Pitiríase rubra pilar Intertrico por cândida grenoso, na síndrome de Behçet e na síndrome de Sweet.
Dermatite herpetiforme Eczema disidrótico
Xantomas Sarna
Eritema elevatum diutinum Tinea cruris 1.5. Terapêutica tópica
Dermatite atópica infantil
Hiperqueratose epidermolítica Os veículos usados em terapêutica dermatológica classificam-se
em 3 tipos principais: líquidos, gorduras e pós.
Tabela 1. Local das lesões em dermatologia. A combinação destes veículos origina as principais formas
farmacêuticas tópicas mais frequentemente utilizadas.
Pós
contagioso), na doença de Darier, na síndrome de Sweet, no
líquen escleroatrófico, no vitiligo e nos xenomas (também nos
xantomas planos, ligados a estados de hiperlipidemia). Pastas Suspensões
• Curetagem metódica de Brocq.
Aparece na psoríase caso se elimine uma escama com uma
cureta. O atrito da lesão produs: 1º - sinal de vela (escama); Emulsões
Gorduras (Cremes/Pomadas Líquidos
2º, membrana de Duncan-Buckley (lâmina folha fina) e 3º,
sinal de Auspitz (psioserase) (hemorragia puntiforme).
Figura 5. Terapêutica tópica dermatológica.
15

Capítulo 2
Manifestações cutâneas das doenças sistémicas
2.1. Manifestações cutâneas das doenças Glicina + succinil-CoA

internas
ALA sintetase
Porfírias
Grupo de doenças hereditárias ou adquiridas provocadas por Ácido δ-aminolevulínico
defeitos da via metabólica do grupo heme da hemoglobina.
Podem existir manifestações cutâneas e/ou manifestações
extracutâneas.
ALA desidratase
( Porfíria por
défice de ALA
sintase )
Porfobilinogénio
Manifestações cutâneas
As porfirinas são metabolitos intermédios da via metabóli-
Porfobilinogénio desaminase
( Porfíria aguda
intermitente )
ca do grupo heme que possuem propriedades fototóxicas.
Quando se acumulam, causam fotossensibilidade e lesões Hidroximetilbilano
Porfíria
( )
cutâneas. O termo “porfíria bolhosa” utiliza-se para todas as eritropoiética
Uroporfirinogénio III sintase congénita ou
porfírias cutâneas, com exceção da protoporfíria eritropoiética
Doença de
(erythropoietic protoporphyria, EPP), que se manifestam com Günther
fragilidade e bolhas nas zonas fotoexpostas. Ao contrário das Uroporfirinogénio III Uroporfirinogénio I
outras porfírias cutâneas, a EPP apresenta uma evolução com
dor imediatamente após a exposição solar. Normalmente, o
único sinal físico que aparece é o edema e pode ser ligeiro. A
presença de eritema é menos frequente.
Uroporfinogénio descarboxilase
( ou porfíria
hepatoeritro
poiética )
Coproporfirinogénio III Coproporfirinogénio I
Manifestações extracutâneas
Crise aguda de porfíria: a porfíria aguda intermitente (acute
Coproporfirinogénio oxidase
(Coproporfíria
hereditária )
intermittent porphyria, AIP) é um exemplo típico. Também a Protoporfirinogénio IX
( )
porfíria por défice de ALA desidratase, extremamente rara,
pode apresentar esta manifestação clínica. Os fatores desenca- Porfíria
Protoporfirinogénio oxidase variegata
deantes mais frequentes são os medicamentos (por exemplo,
as benzodiazepinas, o aumento da síntese de ALA sintetase) e a
menstruação. Outros fatores desencadeantes possíveis, menos Protoporfirina IX
frequentes, são o jejum, o stress, o álcool, os canabinóides, as
infeções e a intoxicação pelo chumbo (porfíria por chumbo).
Manifesta-se com dor abdominal, obstipação, alterações neu-
Fe2+ Ferroquelatase
( Protoporfíria
eritropoiética )
rológicas (neuropatia periférica sobretudo motora) e alterações
psiquiátricas com quadros psicóticos. Hemo
O envolvimento hepático geralmente é assintomático com

Figura 1. Via metabólica da biossíntese do heme.
aumento de transaminases e γGT, e siderémia elevada. Do
ponto de vista histológico, no fígado é possível encontrar lesões
múltiplas: esteatose macrovascular, hemossiderose, necrose
lobular periportal, hepatite crónica persistente e ativa, bem
como cirrose, na qual se pode desenvolver hepatocarcinoma;
reconhecem-se cristais intracitoplasmáticos de uroporfirinas
que produzem fluorescência vermelha à luz ultravioleta.
Dois tipos de porfírias apresentam manifestação clínica cutânea
e ataque agudo. Trata-se da porfíria variegata e da copropor-
fíria hereditária.
(Ver tabela 1 e 2 na próxima página)
Lembre-se...
Porfíria com manifestações cutâneas e crises porfirínicas, presumir
porfíria variegata ou coproporfíria hereditária.
Figura 2. Porfíria cutânea tardia.
16

Capítulo 2 · Manifestações cutâneas das doenças sistémicas
TIPO DE PORFÍRIAS SINAIS CLÍNICOS

• Porfíria cutânea tardia • Fotossensibilidade → bolhas/erosões em
CUTÂNEA • Protoporfíria eritropoiética zonas exposta ao sol (face, dorso das mãos)
• Porfória ertitropoiética ou Doença de Gunter • Sem manifestação sistémica
• Porfíria aguda intermitente • “Ataque agudo de porfíria”: dor abdominal

• Porfíria por défice de ALA sintase cólico, neuropatia motora proximal, manifestações
VISCERAL
psiquiátricas (psicose)
• Sem manifestação cutânea
• Coproporfíria hereditária Manifestações cutâneas +

MISTA
• Porfíria variegata manifestações sistémicas
Tabela 1. Classificação das porfírias de acordo com a principal manifestação clínica.
PORFÓRIA ERTITROPOIÉTICA
PORFÍRIA CUTÂNEA TARDIA PROTOPORFÍRIA
CONGÉNITA OU DOENÇA DE
(A MAIS FREQUENTE) ERITROPOIÉTICA
GÜNTHER
Hereditária (20%): AD
Adquirida (80%): alcoolismo,
ETIOLOGIA VHB, VHC, hemocromatose, etc. AR hereditárias AD
↓ ↓
Meia-idade Infância
• Fotossensibilidade moderada • Fotossensibilidade elevada → • Fotossensibilidade aguda →

(subaguda) mutilações das zonas acrais dor intensa
• Manifestação clínica cutânea • Manifestação clínica cutânea • Manifestação clínica cutânea
típica (ver a tabela 1) + típica (ver tabela 1) típica (ver tabela 1)
cicatrizes atróficas, alterações • Anemia hemolítica →
escleroderniformes e fragilidade esplenomegália
cutânea • Eritrodontia e urina vermelha
SINAIS CLÍNICOS • Hiperpigmentação generalizada
• Hipertricose malar
• Associação frequente com
patologia hepática assinto-
mática: ↑ transaminase e γGT,
evolução em cirrose e CHC
• Biópsia cutânea: bolha subepi-
dérmica com depósitos PAS +
Défice de uroporfirinogénio Défice de uroporfirinogénio Défice

ALTERAÇÃO ENZIMÁTICA descarboxilase III sintase ferroquelatase
• Fotoproteção • Fotoproteção • Fotoproteção

• Eliminar fatores de risco • Transfusões
TRATAMENTO • Cloroquina • Esplenectomia
• Flebotomias • TMO alogénico
Tabela 2. Características das porfírias cutâneas.
17

Hipertiroidismo e hipotiroidismo Manifestações por complicações crónicas da diabetes
• Dermopatia diabética.
Pápulas e placas castanhas na superfície anterior da tíbia,

auto-limitadas, mas recidivantes. Associa-se à microangiopa-
tia significativa. É a manifestação cutânea mais frequente na
diabetes.
• Eritema erisepelóide.
Doente diabético idoso com lesões semelhantes à erisipela

das pernas, mas com lesões frias e evolução sem febre. Apa-
rece em doentes diabéticos com mais de cinco anos de evo-
lução.
• Contratura de Dupuytren.
(Estuda-se em Traumatologia e Cirurgia Ortopédica)
• Neuropatia periférica.
Mal perfurante plantar: úlceras localizadas nas zonas de pres-

Figura 3. Hipertiroidismo. são (cabeças metatarsais) que são indolores pela neuropatia
associada.
HIPOTIROIDISMO HIPERTIROIDISMO • Bolhose diabeticorum.

• Pele fria, xerótica e en- • Pele quente, húmida
rugada (sudorese) e lisa Trata-se de bolhas que ocorrem espontaneamente, nas per-
• Palidez cutânea • Eritema (face, região palmar, nas e nos pés, auto-limitadas, não recidivantes, ao contrário
• Cabelos secos, quebra- etc.) das doenças bolhosas.
diços, crescimento lento • Cabelos finos, crescimento rápido
• Unhas quebradiças com • Alopecia do couro cabeludo
estrias, crescimento lento • Unhas de Plummer (côncavas
• Carotenemia com onicólise distal), acropáquia
• Mixedema generalizado tiroideia
• Madarose (perda das • Prurido generalizado
pestanas e sobrancelhas) • Hiperpigmentação
Sinal de Hertog: perda da • Mixedema pré-tibial (na doença
cauda das sobrancelhas de Graves-Basedow)
Tabela 3. Manifestações cutâneas .
MADAROSE: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Doenças da tiroide (hipo e hipertiroidismo) Figura 4. Bolhose diabeticorum.
• Doenças cutâneas (dermatite atópica, lúpus cutâneo, etc.)
• Infeções (lepra, sífilis)
• Défices nutricionais (zinco, ferro, marasmo (desnutrição), etc.) Manifestações frequentemente associadas à diabetes
• Intoxicações (tálio, etc.)
• Medicamentos • Necrobiose lipóidica diabeticorum.
• Tricotilomania
Afeta 0,3% dos diabéticos. É mais frequente em mulheres.
Tabela 4. Diagnóstico diferencial da madarose. Consiste numa placa eritematosa, amarelada, com telangiec-
tasias superficiais. É provocada por atrofia e pode ulcerar. O
local mais típico é o pré-tibial. Em doentes não diabéticos,
desaparece em metade dos casos. O tratamento com ccorti-
Insuficiência suprarrenal cóides é pouco eficaz.
(Estuda-se em Endocrinologia) • Granuloma anular.
Diabetes Lesão eritematosa anular no “dorso das mãos”. Às vezes as-

sociada à diabetes, por conseguinte, em caso de granulomas
anulares múltiplos é necessário, em primeiro lugar, excluir a
As infeções são mais frequentes e mais graves face à população
diabetes.
em geral.
18

Xantomas eruptivos
Pápulas com 0,5 cm de diâmetro nos glúteos e cotovelos com
halo eritematoso. Na sequência de hiperquilomicronemia,
hipertrigliceridemia primária ou derivado de diabetes mellitus.
Xantoma plano
Mácula amarelada, localizada em:
• Região palmar.
Xantoma estriado palmar, associado à disbetalipoproteine-
mia familiar de tipo III.
• Pálpebras.
Figura 5. Necrobiose lipóidica.
Xantelasma, é o tipo de xantoma mais frequente e associa-
se a alterações do metabolismo lipídico, em 50% dos casos.
Xantoma tuberoso
Nódulos amarelados nos cotovelos e joelhos que não são
específicos de uma dislipoproteinemia específica.
Xantoma do tendão
Nódulos duros com pele sobrejacente saudável, localizados
no tendão de Aquiles e no tendão rotuleano. Deslocam-se
facilmente. Associados à hipercolesterolemia tipo IIa.
Figura 6. Granuloma anular.

Doenças cutâneas associadas a patologia intestinal
• Escleredema do adulto.
Endurecimento cutâneo que começa nas superfícies laterais Pâncreas
do pescoço e se estende perifericamente. Nem sempre está
associado à diabetes. • Eritema necrolítico migratório (glucagonoma).
• Xantomas eruptivos. • Pancreatite aguda hemorrágica.
Podem surgir nos diabéticos com hiperlipidemia. Quando a Sinal de Cullen (hematoma periumbilical) e sinal de Gray-
diabetes está controlada, as lesões desaparecem lentamente. Turner (equimose nos flancos).
• Acantose nigricans. • Paniculite.
Está descrita no parágrafo relativo às doenças paraneoplásicas. Nódulos ou placas eritematosos, profundos, podendo ter ou
não ulceração.
Xantomatose Doença inflamatória intestinal
Os hisiócitos carregados de lípidos (histiócitos espumosos) • Colite ulcerosa.

depositados a nível cutâneo. – As aftas orais são as lesões mais frequentes (30%).
– A lesão mais característica é o pioderma gangrenoso (úlcera
com fundo necrótico, dolorosa, de dimensões variáveis e
bordos eritemato-violáceos elevados, que evolui indepen-
dentemente da doença inflamatória intestinal).
O pioderma gangrenoso é idiopático em 50% dos casos,
ao passo que os outros 50% estão associados a outras
doenças (a mais frequente é a colite ulcerosa, sem esquecer
a artrite reumatóide, a síndrome de Behçet ou as doenças
mieloproliferativas). Positivo ao fenómeno da patergia. O
tratamento consiste na corticoterapia sistémica.
– Eritema nodoso.
É mais frequente na doença de Crohn. A doença inflamatória
intestinal é uma causa rara de eritema nodoso, que, no entanto,
deve ser tida em consideração em caso de doente jovem com
Figura 7. Xantomas eruptivos. diarreia serossanoguinolenta associada a eritema nodoso.
19

Manifestações cutâneas de patologia hepática
• Icterícia.
• Prurido.
• ”Cloasma hepaticum”.
Consiste na hiperpigmentação das zonas fotoexpostas. A
causa mais frequente é o uso de contracetivos, mas também
ocorre em mulheres grávidas, dado o importante papel dos
estrogénios.
• “Aranhas” vasculares na face e no tronco.
• Eritema palmar.
• Circulação colateral abdominal.
• Porfíria cutânea tardia.
Figura 8. Pioderma gangrenoso. • Líquen plano, que aparece em combinação com cirrose biliar
primária e VHC.
Lembre-se... • Síndrome de Gianotti-Crosti (lesões papulosas na área perio-

ral, nas mãos e pés em crianças pequenas).
Quando associado à colite ulcerosa, o pioderma gangrenoso apa-
rece depois da mesma; quando, por outro lado, é associado a uma Consequência de uma primeira infeção por VHB, mas outros
doenaça mieloproliferativa, aparece em primeiro primeiro. vírus podem cursar com quadro idêntico.
• Alerações ungueais.
– Unhas de Terry (unha branca), típicas da cirrose.
• Doença de Crohn. – Unhas de Muercke (moles e brancas), associadas à hipoal-
buminémia.
Apresenta as mesmas manifestações que a colite ulcerosa,
mas com as duas características típicas seguintes: – Unhas com linhas de Beau.
– Fístulas e abcessos anais. – Lúnula azul.
– Granulomas na derme e no tecido subcutâneo. Típico da doença de Wilson.
Hemorragia intestinal
• Doença de Rendu-Osler-Weber ou telangiectasia hemo-

rrágica hereditária.
Trata-se de uma doença vascular hereditária de transmissão
autossómica dominante que afeta os genes relacionados
com a remodelagem vascular e a angiogénese e que pro-
duz telangiectasia (vasos sanguíneos dilatados, superficiais,
semelhantes a pequenas máculas vermelhas que desapare-
cem à digitopressão) localizadas na pele (geralmente na face,
lábios, língua e no dorso das mãos e dos pés) e nas mucosas
internas. A doença manifeta-se gralmente entre a puberdade
e os 30 anos e progride ao longo da vida.
A epistáxis é um sintoma comum e é a causa mais frequente
de anemia ferropénica nestes doentes. A hemorragia gas-
trointestinal e da cavidade oral também é frequente, bem
como o desenvolvimento de poliglobulia secundária a hipóxia
com fístulas pulmonares.
O diagnóstico é clínico e baseia-se na presença de lesões carac-
terísticas, história de hemorragias recorrentes e história familiar
positiva. O tempo de hemorragia pode ser normal.
É conveniente o diagnóstico diferencial com todas as pa-
tologias que apresentam telangiectasias, como as “aranhas”
vasculares típicas de hepatopatias crónicas e da gravidez, a
síndrome CREST, a ataxia-telangiectasia, etc.
O tratamento consiste na eletrocoagulação das lesões.
Poliposes intestinais
(Estuda-se no Aparelho Digestivo e Cirurgia Geral) Figura 9. Doença de Rendu-Osler-Weber.
20

Doenças cutâneas associadas a patologia renal (Adreno Corticotropic Hormon, ACTH), no cancro do pul-
mão de pequenas células, neoplasia do pâncreas, neoplsia da
tiróide e neuroblastmoas. Os doentes apresentam hiperpig-
• Prurido generalizado. mentação das gengivas e região palmar.
• Equimoses e petéquias.
• Síndrome carcinoide.
• Pigmentação amarelada.
• Dermatoses perfurantes. (Estuda-se em Endocrinologia)
• Geada urémica. • Melanose acinzentada dérmica com melanúria.
• Dermatoses bolhosas por medicamentos fotossensibilizantes. Metástase de melanoma.
• Pseudoporfíria. • Síndrome de Raynaud.
Apresentam as lesões típicas da porfíria nas mãos, devido a
fragilidade cutânea, com doeseamento de porfirinas normal. Aparece frequentemente na presença de hiperviscosidade
O tratamento consiste em flebotomias. sanguínea; por exemplo, no mieloma múltiplo. Contudo, nem
sempre se trata de uma manifestação paraneoplásica, pode
• Unhas meio brancas meio rosa. ser idiopática ou fazer parte da esclerodermia sistémica ou da
As unhas apresentam uma banda proximal branca e uma rosa síndrome CREST.
distal. Aparecem num terço dos doentes com urémia.
• Hirsutismo e virilização.
• Calcifilaxia.
Desenvolvimento de úlceras necróticas de forma aguda nas Em alguns tumores do ovário, das glândulas suparrenais e do
extremidades inferiores na insuficiência renal crónica. É pro- pulmão.
vocada pela calcificação dos vasos de pequeno e médio cali- • Eritema necrolítico migratório.
bre. Aparece também em doentes com diabetes avançada e
no hiperparatiroidismo. O tratamento consiste no desbrida- No glucagonoma. Lesões eritematosas com bordos circulares
mento das úlceras, sendo, por vezes, necessário paratiroidec- localizadas em zonas periorificiais e no abdómen. Apresen-
tomia e corticoterapia oral. tam também perda de peso, “glossite e estomatite”, em as-
sociação com hiperglicémia.
Sarcoidose
Alterações cutâneas frequentemente associadas a
neoplasias
Manifestações não específicas
• Acantose nigricans maligna.
• Eritema nodoso, o mais frequente.
Pele castanha aveludada nas axilas e região posterior do pes-
Manifestações específicas coço. Dois fatores tornam possível distinguir entre a forma
benigna e a maligna: o envolvimento da membrana mucosa e
• Infiltração de cicatrizes. a queratodermia palmoplantar são indícios de malignidade. É
É uma manifestação muito típica. Num doente com lesões típica do adenocarcinoma gástrico. As formas benignas são a
em cicatrizes pregressas deve ser equacionada a presença de hereditária e a pseudoacantose (doentes com resistência à insu-
sarcoidose. lina) em obesos, diabéticos, acromegalia, síndrome de Cushing,
• Lúpus pérnio. síndrome do ovário poliquístico e doentes tratados com ácido
nicotínico ou estrogénios.
É a manifestação mais característica; trata-se de uma placa
dura violácea crónica no nariz. Aparece com maior frequên- • Acroqueratose paraneoplásica de Bazex.
cia em mulheres com sarcoidose persistente e envolvimento
Nos carcinomas pavimentocelulares do trato. Caracteriza-
pulmonar, uveíte crónica e lesões ósseas.
se pelo aparecimento de placas eritematosas com escamas
• Pápulas e placas detetadas na face e no tronco, de cor ama- muito aderentes nas polpas dos dedos, nariz e orelhas.
relada, semelhante a “geléia de maçã” à vitropressão.
O tratamento das lesões cutâneas é efetuado com corticóides

tópicos.
2.2. Manifestações paraneoplásicas
Precedem ou evoluem em paralelo com o tumor. Não apre-

sentam características clínico-histológicas de malignidade.
Classificam-se em:
Alterações cutâneas por produtos metabólicos

produzidos pelo tumor
• Hiperpigmentação addisoniana e síndrome de Cushing.

Provocadas por melanotropina (Melanocyte Stimula-
ting Hormone, MSH) ou hormona adrenocorticotrófica Figura 10. Acantose nigricans.
21

2.3. Manifestações cutâneas associadas

a défice nutricional
Acrodermatite enteropática
Doença hereditária, autossómica recessiva, associada à carên-

cia de zinco. Manifesta-se como placas erosivas sanguinolentas
nas mãos, pés e, tipicamente, nas zonas periorificiais (“cara de
palhaço”), associadas a imunodeficiência, fotofobia, diarreia
e atraso do crescimento. Ocorre diferenciá-la do eritema
necrolítico migrante e da pelagra. Necessitará de doses altas de
suplementos à base de zinco para toda a vida.
Pelagra
Figura 11. Queratose seborreica (imagem macroscópica). (Estuda-se em Neurologia e Neurocirurgia)
• Eritema gyratum repens.

Dermatomiosite
Nos carcinomas do pulmão. Caracteriza-se por aparecimento
de lesões eritematodas de bordos serpiginosos que criam for-
mas anulares semelhantes ao grão da madeira. (Estuda-se em Reumatologia)
• Hipertricose lanuginosa adquirida.

Associada ao carcinoma do pulmão ou do cólon. O doente 2.4. Manifestações cutâneas nas doenças do
desenvolve subitamente uma penugem fina por todo o corpo, tecido conjuntivo
semelhante à penugem do recém-nascido, ao contrário do
hirsutismo que aparece apenas em zonas hormono-depen-
dente. Também pode estar associada à anorexia nervosa e ao Esclerodermia
tratamento com minoxidil, esteroides e diazóxido.
(Estuda-se em Reumatologia)
• Ictiose adquirida paraneoplásica.
No linfoma de Hodgkin
Lúpus
• Tromboflebite crónica migrans.
Lembre-se que no lúpus sistémico a imunofluorescência dire-
No adenocarcinoma do pâncreas. Esta associação é chamada ta é positiva quer para a pele exposta quer para a não exposta.
de síndrome de Trousseau. Manifesta-se com episódios reco- Este temas estuda-se no manual de Reumatologia.
rrentes de tromboflebite superficial.
• Dermatomiosite. Doenças do tecido elástico
No adulto com mais de 40 anos, pode ser sinal de neoplasia.
As lesões são mais agudas e resistentes ao tratamento do que Pseudoxantoma elástico
as da dermatomiosite não associada a neoplasia.
Doença hereditária, autossómica recessiva, ocorre da derme,
• Pioderma gangrenoso. da membrana de Bruch do olho e dos vasos sanguíneos,
Nas leucemias.
• Síndrome de Sweet ou dermatose neutrofílica febril
aguda.
Foi descrita em associação com infeções e, em 20% dos
casos, em associação com LMA (leucemia mieloide aguda). O
quadro típico é o de uma mulher de 40 anos, que desenvolve
subitamente febre, artralgia, neutrofilia hemática, placas ou
nódulos eritematosos e dolorosos com eventual formação de
bolhas centrais com superfície ondulada (“tipo montanha-
russa”) na face e no tronco. O tratamento é feito com corti-
cóides.
• Sinal de Leser-Trelat.
Aparecimento súbito de múltiplas queratoses seborreicas.
Estas lesões são os tumores epiteliais mais frequentes e são
totalmente benignas.
(Estuda-se no Capítulo 8.1. Neoplasias benignas cutâ-
nea) Figura 12. Acrodermatite enteropática.
22

com o surgimento de manifestações cutâneas, oculares e • Manifestações cutâneas.

cardiovasculares. As lesões cutâneas são características. A pele
Estrias, elastose perfurante serpiginosa.
apresenta-se laxa, macia e enrugada. Além disso, aparecem
pequenas pápulas amareladas (que conferem o aspeto de • Manifestações esqueléticas.
“pele de galinha”). Tais alterações afetam principalmente as
Cifoscoliose e aracnodactilia.
zonas laterais do pescoço, as áreas infraclaviculares, as axilas, o
abdómen, as regiões inguinais, o períneo e as coxas. Na retina • Manifestações cardiovasculares.
podem observar-se estrias angioides, caracterizadas por linhas
acinzentadas pouco definidas, que se irradiam de um anel cin- Aneurismas aórticos e prolapso mitral.
zento à volta da cabeça do nervo e são bilateralmente simétri-
cas. As alterações cardiovasculares compreendem hipertensão
arterial, aterosclerose (doença arterial periférica caracterizada Alterações do colagénio
por claudicação, doença coronária, etc.) e tendência para
hemorragia (cerebrais e intestinais).
Síndrome de Ehlers-Danlos
Síndrome de Marfan É uma doença hereditária, com padrão de hereditariedade
variável.
Herda-se como traço dominante autossómico.
• Manifestações oculares. • Hiperestensibilidade cutânea, articular e ligamentosa. Hemo-
rragias.
Luxação do cristalino. Queratocone.
• Cicatrizes em forma de papel de cigarro.
Lembre-se...
• Lúpus cutâneo subagudo: lesões em áreas fotoexpostas
(ombros, braços e região escapular), eritemato-edematosas com
bordo sobrelevado e regressão central em mulheres jovens.
• Lúpus crónico discoide: lesões em áreas fotoexpostas (afeta
principalmente a face) eritemato-descamativas com centro atrófi-
co cicatricial. É causa de alopecia cicatricial.
• Tratamento do lúpus cutâneo: proteção solar, corticóides tópi-
cos e sistémicos, antimaláricos (hidroxicloroquina), retinoides,
imunossupressores, talidomida e terapêutica biológica.
Figura 13. Síndrome de Ehlers-Danlos.
23

Capítulo 3
Dermatoses Eritemato-Descamativas
3.1. Psoríase
Epidemiologia
Afeta cerca de 3% da população. É mais frequente na raça

branca e nos países do norte da Europa.
Etiopatogenia
Figura 1. Psoríase em placas.

Tem caráter hereditário, não ligado ao sexo, com importante
agregação familiar e intervenção de vários fatores ambientais.
Os antigénios de histocompatibilidade mais frequentemente
detetados são: B-13, B-17, B-37 e CW-6.
Fatores desencadeantes
• Infeções
Faringoamigdalite estreptocócica (psoríase gutata).
• Traumas.
Fenómeno de Koebner.
• Medicamentos.
Sais de lítio, propanolol, antimaláricos, interrupção de trata-
mento crónico com corticóides potentes sistémicos ou tópicos Figura 2. Psoríase gutata.
sobre grandes extensões, AINE.
• Clima. Psoríase gutata
Frio, alterações sazonais. São benéficos a humidade, o calor Forma inicial em 30% dos casos de psoríase com manifestação
e o sol. súbita. Tem um prognóstico favorável. Mais frequente em
• Psicológicos. crianças e adultos jovens, por vezes precedida por amigdalite
O stress é o fator que mais frequentemente desencadeia epi- estreptocócica.
sódios de psoríase.
• Obesidade Psoríase pustulosa
Aumenta o risco de psoríase grave.
• Tabagismo. • Generalizada.
Associado a manifestação precoce e maior risco de psoríase Os fatores desencadeantes são, irritantes tópicos, gravidez,
grave. salicilatos, fenilbutazona, iodo, lítio e resistência aos corticos-
teroides. Existem várias formas clínicas:
Sinais clínicos
A psoríase é uma doença inflamatória sistémica crónica cuja lesão

elementar é uma placa eritemato-descamativa com margens bem
delimitadas e escama sobrejacente de cor prateada. Os locais típi-
cos são a região sagrada, os cotovelos, os joelhos e o couro cabe-
ludo. A placa pode ser circundada por um halo hipopigmentado
(anel de Woronoff), que representa o resultado pós-inflamatório
numa lesão em regressão. A Curetagem metódica de Brocq é
uma manobra exploratória de auxílio ao diagnóstico clínico (ver o
Exame físico Capítulo 1). Existem várias formas clínicas:
Formas típicas
Psoríase vulgar ou em placas
A mais frequente, caracterizada por manchas e placas eritemo-
escamosas nos locais típicos. Figura 3. Psoríase pustulosa localizada: pustulose palmar.
24

Capítulo 3 · Dermatoses Eritemato-descamativas
– Psoríase pustulosa generalizada de Von Zumbusch.

Trata-se de uma forma grave. Ocorre subitamente, cara-
terizando-se pela presença de pústulas em todo o corpo e
febre. Pode causar hipocalcémia, hipoalbuminémia, insufi-
ciência hepática e renal.
– Psoríase pustulosa generalizada da gravidez (impétigo her-
petiforme).
Aparece antes do 6º mês e prolonga-se até várias semanas
após o parto. Pode provocar insuficiência placentária.
– Localizada (excepto nas mãos e pés)
Aparecimento de pústulas nas lesões de psoríase vulgar
(por exemplo, posteriormente ao uso de um tratamento
tópico irritante).
• Localizada
Figura 5. Psoríase ungueal.
– Pustulose palmoplantar.
– Acropustolose (acrodermatite contínua de Hallopeau).
• Onicodistrofia e onicólise distal.
Envolvimento ungueal óbvio. Pode verificar-se reabsorção
da falange distal. É o sinal mais característico: o diagnóstico diferencial mais
frequente é a onicomicose.
Eritrodermia psoriática
• Hemorragias subungueais (“em farpa”)
Pele marcadamente eritematosa com descamação superficial;
Frequentes, mas não patognomónicas. Também existem na
envolve toda a superfície corporal. Associada a febre e descon-
endocardite bacteriana.
forto. Apresenta mortalidade elevada.
(Ver figura 5)
Artrite psoriática
(Estuda-se em Reumatologia)
Histologia
Psoríase inversa
Placas eritematosas bem delimitadas, geralmente sem a com- Epiderme
ponente descamativa. Localiza-se a nível das dobras e deve ser A hiperqueratose paraqueratótica é característica, acompanha-
diagnosticada por desvio com intertrigem de etiologia micótica. da por acantose e redução ou ausência da camada granulosa.
Existe alongamento das cristas interpapilares e diminuição da
Psoríase ungueal epiderme a nível sobrepapilar. Existem acumulações focais
de neutrófilos: na camada espinhosa (pústula espongiforme
• Corrosão alveolar (pitting).
de Kogoj) e na camada córnea (microabcessos de Munro).
A unha tem a aparência de latão martelado que faz lembrar
os dedais de alfaiate. Trata-se do envolvimento ungueal mais
frequente mas não patognomónico. Derme
• Descoloração em mancha de óleo, também chamada de Proliferação e tortuosidade dos vasos papilares com um infiltra-
mancha salmão. do misto perivascular predominantemente linfocitário.
Unha de cor amarela.
Tratamento
Os corticóides sistémicos NÃO devem ser utilizados no trata-

mento da psoríase, uma vez que podem produzir taquifilaxia
(necessidade de doses sempre maiores) e fenómeno de
rebound quando se suspende o medicamento, com o risco de
desenvolver formas mais agressivas (pustulose).
Para a psoríase ungueal, utiliza-se triancinolona (corticóide)
intralesional e corticóides oclusivos. Em geral, o envolvimento
ungueal apresenta uma resposta inadequada ao tratamento.
O tratamento sistémico na psoríase é indicado quando esta é
moderada a grave, condição definida por qualquer uma das
seguintes circunstâncias:
• Psoríase cutânea extensa.

BSA (Body Surface Area [superfície corporal]) >5-10% (per-
Figura 4. Psoríase eritrodérmica. centagem da superfície corporal afetada).
25

• PASI >10 (Psoriasis Area and Severity Index [índice de gravi- • Agravamento rápido.
dade e extensão da psoríase]). O índice de PASI é dado por • Localização em locais específicos, o que determinem um im-
um cálculo que conta com a percentagem de superfície cor- portante impacto na qualidade de vida e na funcionalidade
poral envolvida, eritema, descamação e infiltração das lesões. do indivíduo afetado (face, área genital, área palmoplantar).
• Impacto da patologia na qualidade de vida do doente, que • Psoríase pustulosa extensa.
tem em conta a carga psicológica do indivíduo afetado (Der-
• Eritrodermia.
matology Life Quality Index [DLQI] >10).
• Artrite psoriática.
• Não controlável com tratamento tópico.
INDICAÇÕES E
MEDICAMENTO MECANISMO DE AÇÃO EFEITOS SECUNDÁRIOS / CI
Corticóides Ação anti-inflamatória • Atrofia cutânea

e imunossupressora
Análogos da vitamina D: Inibição da proliferação celular, indução da

diferenciação dos queratinócitos e redução • Irritantes: evitar nas pregas,
calcipotriol face e região genital
da libertação de citocinas pró-inflamatórias
PSORÍASE LIGEIRA:
BSA, PASI, DLQI >10 Corticóides + vitamina D: A combinação é mais eficaz e tem ação mais rápida
TRATAMENTO TÓPICO calcipotriol + betametasona em comparação com a monoterapia.
Retinóides: ação antiproliferativa e pro-

Outros: retinóides (tazaroteno), move a diferenciação queratinocítica do
alcatrão, antralina, ácido salicílico e de outros ceratolíticos
ácido salicílico, emolientes (ex.: ureia): atuam sobre o componente
hiperqueratótico, reduzindo o componente
descamativo das lesões
• Carcinogénese cutânea
Induzem imunossupressão (UVB < PUVA)
Fototerapia: UVB, PUVA
a nível cutâneo • Dermatoses fotossensíveis (LE)
(psoraleno + UVA)
• PUVA: hepatopatias (psoraleno),
catarata, gravidez e crianças
• Xerose mucocutânea
• Hepatotoxicidade
• Alteração do perfil metabólico
Retinoides: ação antiproliferativa (colesterol e TG)
Retinoides sistémicos: e promoção da diferenciação • Teratogenicidade (até 2 anos
acitretina queratinocítica após o fim do tratamento) → con-
traindicado em mulheres grávidas
• Calcificações tendinosas e
PSORÍASE ligamentosas → contraindica-
MODERADA A GRAVE: dos em crianças
BSA, PASI, DLQI >10
TRATAMENTO • Imunodepressão
Análogo do ácido fólico, inibidor competitivo
SISTÉMICO • Hepatotoxicidade
da enzima diidrofolato redutase que deter-
• Teratogenicidade (seja homens
mina a inibição da síntese de timidilato e
ou mulheres)
Metotrexato purinas → redução de síntese de RNA e DNA
• Fibrose pulmonar
por parte dos queratinócitos e das células T
• Supressão medular
ativadas, com efeito final antiproliferatvo e
• Redução da função renal
imunomodulador.
• Nefrotoxicidade
• Hipertensão arterial
• Imunossupressão
Ciclosporina A • Sem teratogenicidade
• Hipertricose
• Hiperplasia gengival
• Maior risco de CEC
BSA = Body Surface Area [percentagem da superfície corporal afetada]. PASI = Psoriasis Area and Severity Index [índice de gravidade e extensão da psoríase]. DLQI =
Dermatology Life Quality Index [índice dermatológico da qualidade de vida].
Tabela 1. Tratamento da psoríase.
26

MEDICAMENTO MECANISMO DE AÇÃO EFEITOS SECUNDÁRIOS
Infliximab Comuns:
• Ac monoclonal quimérico • Reações locais
• Intravenoso • Infeções fúngicas e bacterianas (especial-
mente das respiratórias superiores)
Adalimumab • Agravamento ICC
• Ac monoclonal humano • Doenças desmielinizantes
• Subcutâneo Anti-TNF
Etanercept Infliximab:
• Proteína de fusão humana entre • Reações à infusão
o recetor TNF II e a região Fc do • Alteração do perfil hepático
IgG1 • Formação ANA
• Subcutâneo • Cefaleia, astenia, etc.
• Reações locais
Ustekinumab • Infeções (especialmente das respirató-
• Ac monoclonal humano Anti IL-12 e IL-23 rias superiores)
• Subcutâneo • Cefaleia, astenia, etc.
• Infeções fúngicas
Secukinumab • Infeções (especialmente das respirató-

Inibidor seletivo da IL-17A
• Ac monoclonal humano rias superiores), diarreia
• Subcutâneo
Tabela 2. Tratamento biológico da psoríase.
Terapêuticas biológicas e da artrite psoriática. É também o primeiro medicamento

biológico aprovado como terapêutica sistémica de primeira
Recentemente, foram introduzidas terapêuticas biológicas para
linha para a psoríase em placas. De todos estes fármacos, o
o tratamento da psoríase. São indicadas no tratamento de
infliximab é o agente mais eficaz e com ação mais rápida.
doentes com psoríase moderada a grave ou em localizações
No entanto, sendo um anticorpo monoclonal quimérico,
específicas que representem contraindicações aos fármacos
em alguns casos, perde eficácia pelo aparecimento de
sistémicos tradicionais, e doentes que tenham apresentado
anticorpos anti-infliximab. O ixekizumab é um anticorpo
efeitos adversos ou não tenham obtido uma resposta clínica
monoclonal de introdução muito recente contra a IL-17A,
satisfatória após a sua administração.
(vírgula) aprovado para o tratamento da psoríase em placas.
Os medicamentos aprovados para este uso são o infliximab,
adalimumab, etanercept, ustequinumab, todos anticorpos O maior risco destes fármacos é a maior suscetibilidade a
monoclonais com efeitos imunossupressores seletivos, graças infeções infeções (incluindo a reativação de uma infeção latente),
à capacidade de bloquear os principais pontos do mecanis- por este motivo, antes de iniciar o tratamento, é importan-
mo patogénico da doença (ver a tabela 2). Secukinumab te excluir as infeções por tuberculose latente (Mantoux com
(também conhecido como AIM-457) é um anticorpo mono- reforço a 7 dias e radiografia torácica), hepatites víricas por
clonal que apresenta como alvo a IL-17A, tendo sido recen- VHC, VHB e infeção pelo VIH e, em caso de testes positivos, deve-
temente aprovado pela FDA para o tratamento da psoríase se realizar o tratamento antes de iniciar o tratamento biológico.
Lembre-se...
Os retinóides "que começam por vogal dão-se à boca". Quer di-
zer, a acitretina, o etretinato e a isotretinoína administram-se por
via oral, ao passo que o tazaroteno e a tretinoína são aplicados
por via tópica. Embora também exista a isotretinoína,
utiliza-se sobretudo a via oral.
Na forma pustulosa e na eritrodermia, deve-se começar

com retinoides orais.
Os corticóides tópicos são de primeira escolha nas formas ligeiras.
No caso da artrite psoriática, não se devem utilizar antimaláricos.

Melhoram a artrite, mas podem piorar as lesões cutâneas.
Figura 6. Líquen plano.
27

3.2. Líquen plano Envolvimento das membranas mucosas
• Oral (2 casos em 3).

Etiopatogenia Pode afetar qualquer zona:
Desconhecida. – Forma de treliça.

Reticulado esbranquiçado ao nível da membrana mucosa
oral, a mais frequente.
Sinais clínicos
– Forma erosiva.
A lesão elementar é uma pápula poligonal, purpúrica, Erosões da membrana mucosa oral, pode ocorrer carci-
com finas estrias esbranquiçadas na superfície (estrias de noma espinocelular a longo prazo. Responde inadequada-
Wickham). É típico o prurido (regra das 4P: Papúlas mente ao tratamento.
Purpúricas (cor púrpura) Poligonais Pruriginosas). Apresenta
• Genital.
fenómeno de Koebner positivo.
Lesões de aparência anular.
Localização • Na presença de líquen plano, deve-se excluir a hepatopatia
pelo VHC, VHB e cirrose biliar primária.
Apresenta-se simetricamente nas superfícies flexoras dos pun-
hos e antebraços, tornozelos e região lombosagrada.
Formas clínicas especiais
Variantes clínicas Alguns medicamentos produzem erupções liquenoides (sais de

ouro, tiazídicos e antimaláricos). Também podem surgir na ci-
rrose biliar primária. Nestes casos, as lesões estão disseminadas
• Líquen plano hipertrófico/verrucoso. e aparecem subitamente.
• Líquen erosivo.
Típico do idoso, manifesta-se como úlcera plantar.
Histologia
• Líquen bolhoso.
Marcada separação dermo-epidérmica que determina a for- • Dermatite liquenoide: infiltrado linfo-histiocitário com dispo-
mação de bolhas. sição em banda na derme superficial
• Líquen penfigoide. • Epiderme.
Associado ao penfigoide bolhoso. Hipergranulose, degeneração hidrópica da camada basal.
• Líquen actínico.
• Junção dermo-epidérmica.
Típico dos fototipos mais altos, placas pigmentadas anulares
em superfícies fotoexpostas. Corpos coloides (hialinos ou de Civatte) e áreas de sepa-
ração dermo-epidérmica inicial (espaços de Max-Joseph).
• Líquen plano pilar.
• Derme.
Pápulas foliculares do couro cabeludo, culminando em alopé-
cia cicatricial (irreversível). Cristas em dente de serra, infiltrado linfo-histiocitário em
banda.
Envolvimento ungueal
Ocorre em 10% dos casos, sobretudo nas formas dissemina- Tratamento
das. O pterígio ungueal é pouco frequente mas típico.
Corticóides tópicos ou sistémicos.
3.3. Pitiríase rósea de Gibert
Lembre-se...
A pitiríase rósea de Gibert é a única dermatose eritemato-
descamativa aguda, com medalhão heráldico e resolução
espontânea em cerca de 1 mês.
Epidemiologia
É mais comum em adultos jovens, mais frequentemente no

outono e na primavera. Resolve espontaneamente em cerca de
Figura 7. Líquen plano reticular (treliça). 1 mês, raramente recividante.
28

Figura 9. Pitiríase rubra pilar.
Figura 8. Pitiríase rósea de Gibert. Distribuição em "árvore de Natal".
Etiologia 3.4. Pitiríase rubra pilar
HSV-7
Sinais clínicos
O HSV-7 foi recentemente identificado como possível agente
patogénico desta doença.
Manifesta-se pelo aparecimento de placas eritemato-desca-
mativas, semelhantes às lesões de psoríase, com as seguintes
Sinais clínicos características distintivas:
• As placas têm uma coloração laranjada;

No tronco ou na parte proximal das extremidades, aparece
uma placa oval eritematosa (mancha mãe) com um bordo • Afetam o tronco deixando ilhotas brancas de pele não afe-
descamativo na área central, semelhante a um medalhão he- tada;
ráldico. Posteriormente, surgem lesões menores, de aparência • Existem pápulas hiperqueratósicas foliculares no dorso
semelhante à mancha mãe, distribuídas por todo o tronco e dos dedos;
raiz dos membros inferiores. O diagnóstico diferencial faz-se
com a tinea corporis, psoríase e sífilis secundária. Geralmente, • Existe hiperqueratose palmoplantar amarelada;
confunde-se com a tinha. • Existe hiperqueratose subungueal.
Após 10 dias e subitamente, aparecem muitos elementos
semelhantes, mas menores, no tronco. Não afeta as extremi-
dades nem a face. No tronco, as lesões têm uma distribuição Etiologia
em forma de “árvore de Natal”.
Pode ser hereditária ou adquirida; a forma hereditária surge

Diagnóstico na infância.
Clínico. Tratamento
Tratamento Retinóides orais. Terapêutica com PUVA (semelhante à da

psoríase).
Sintomático, por eventual prurido. A exposição ao sol pode ser
benéfica.
29

Capítulo 4
Dermatoses Bolhosas
Conceito
A manifestação clínica é consequência da separação entre as

diferentes camadas celulares que formam a epiderme ou das
diferentes lâminas que formam a junção dermo-epidérmica
(JDE). Esta separação produz-se, nos casos adquiridos, pela
formação de anticorpos dirigidos contra diferentes antigénios
implicados na adesão celular, ao passo que, nas formas congé-
nitas, ocorre por défices congénitos de determinadas proteínas
que constituem a membrana basal.
4.1. Congénitas: epidermólises bolhosas

Figura 1. Pênfigo benigno familiar.
Consistem numa fragilidade intrínseca da pele e, por vezes,
das membranas mucosas, nas quais, espontaneamente, ou por Pênfigo familiar benigno ou de Hailey-Hailey
traumas mínimos, se formam erosões, vesículas ou bolhas. A
manifestação clínica varia em função do nível histológico em Transmissão autossómica dominante com penetração variável.
que a bolha se forma; podem ser classificadas como: Apenas 70% têm história familiar.
Ocorre em adolescentes e nos adultos.
• Simples.
A bolha localiza-se a nível intraepidérmico.
A nível intraepidérmico (epidermólises bolhosas epidermolíticas).
Manifesta-se por vesiculopústulas flácidas que dão lugar
• Juncionais. a erosões com crostas. Localização nas regiões laterais do
pescoço, nas axilas, virilha e períneo.
Ao nível da lâmina lúcida.
O sinal de Nikolsky é positivo.
• Distróficas.
Ao nível da sublâmina densa. Tratamento
Sintomático. Corticóides tópicos + antibióticos e/ou antifúngi-
Tratamento cos. Por vezes, (vírgula) pode ser necessário utilizar o tratamen-
Evitar os traumas e as infeções. to sistémico (como corticóides, antibióticos, retinóides).
Célula Basal Localização do antigénio Dermatose Bolhosa Adquirida
M/O M/E
Desmosoma. Desmogleina Pênfigo Vulgar, P. foliáceo, P. endémico
Célula Basal
Junção
Dermoepidérmi-
ca (JDE)
Placa hemidesmossomal Penfigoide Bolhoso, HG, IgA lineares
Lâmina lúcida Penfigoide das membranas mucosas, IgA lineares

Epidermólise Bolhosa Adquirida,
Lâmina densa ou basal Lúpus Eritematoso Bolhoso
Fibrilas de ancoragem (colagénio VII)
Sublâmina densa
Placas de Ancoragem (colagénio IV)
Derme Dermatite herpetifor-
Figura 2. Esquema da junção dermo-epidérmica e a sua relação com as dermatoses bolhosas adquiridas.
30

Capítulo 4 · Dermatoses Bolhosas
Bolha intercelular epidérmica Bolha subepidérmica
Suprabasal Subcórneo Membrana basal Derme Papilar
IFD Ig G ± C3 Ig G ± C3 IgA lineares

Ig G ± C3 IgA lineares
Pênfigo vulgar Pênfigo foliáceo Dermatite herpetiforme
Penfigoide bolhoso IgA lineares
Penfigoide das
membranas mucosas
Herpes gestacional
Epidermólise bolhosa
adquirida
Figura 3. Localização da bolha e IFD nas diferentes dermatoses bolhosas.
4.2. Doenças bolhosas adquiridas (imunológicas) Sennear-Usher e o fogo salvagem endémico no Brasil (ver a
tabela 1 na próxima página).
Pênfigo • Iatrogénico.
• Paraneoplásico: nesta variante o envolvimento mucoso é par-
Perda de coesão entre os queratinócitos após lesão imunome- ticularmente acentuado.
diada das junções intercelulares (desmossomas) determinada
• Pênfigo com IgA.
por autoanticorpos IgG circulantes contra a desmogleína 1 e 3.
A lesão elementar é uma bolha flácida, não inflamada, que surge Diagnóstico
na pele saudável. As bolhas rebentam facilmente, portanto, no
exame objetivo, observam-se, frequentemente, frequentemente, Exame histológico + IFD (ver a tabela 1 na próxima página)
erosões. As áreas mais afetadas são o tronco e membros. Afeta e dosagem dos anticorpos circulantes anti-desmogleína 1 e 3
frequentemente as mucosas (sobretudo oral). Idade média de por ELISA. Os níveis de autoanticorpos anti-desmogleína 1 e 3
manifestação: 60 anos, mas pode ocorrer em todas as idades. correlacionam-se com a atividade e gravidade da doença.
Tratamento
Histologia
Coritcoides e imunossupressores sistémicos.
Acantólise na camada malpighiana (espinhosa) com bolha
intra-epidérmica.
Penfigoide bolhoso
Variantes clínicas
Autoanticorpos IgG circulantes contra os hemidesmossomas
• Pênfigo vegetante: áreas intertriginosas, bolhas flácidas e (anti-BP 180 e anti-BP 230), portanto, ao nível da junção
erosões sobre as quais se desenvolvem lesões de aspeto ve- dermo-epidérmica. O resultado são bolhas subepidérmicas
rrucoso. com teto esticado e conteúdo transparente ou hemorrágico.
Lesões fortemente pruriginosas. Idade média de manifes-
• Pênfigo foliáceo: bolhas flácidas em áreas seborreicas.
tação: 70-80 anos.
Raro envolvimento das mucosas. Alguns autores conside-
ram variantes deste subtipo: o pênfigo eritematoso ou de
Figura 4. Pênfigo vulgar. Figura 5. Penfigoide bolhoso com bolhas tensas com conteúdo límpido na peleç
31

DERMATOSES BOLHAS ADQUIRIDAS

BOLHAS INTRAEPIDÉMICAS (ACANTÓLISE)
PÊNFIGO (NIKOLSKY POSITIVO)
VULGAR FOLIÁCEO IATROGÉNICO PARANEOPLÁSICO
Tronco, cabeça, Região superior do corpo,

LOCAL Áreas seborreicas
zonas de atrito palmoplantar
Bolha flácida em pele normal

SINAIS Não apresenta prurido
Erosões e crostas
Idêntico ao pênfigo foliáceo
Lesões polimórficas
CLÍNICOS É o que afeta em base eritematosa (máculas, pápulas, bolhas)
mais as mucosas
Sim, forma frequente

MUCOSAS Raro Sim Sim
de apresentação
IDADE Média Média Adultos, infância
• Pênfigo eritematoso:
manifestação clínica semel-
hante ao lúpus eritematoso
Pênfigo vegetante:
VARIANTES • Fogo selvagem: endémico
lesões localizadas nas
CLÍNICAS no Brasil, ocorre em jovens e
zonas intertriginosas
crianças. Transmitido por um
mosquito, prognóstico favo-
rável.
Medicamentos com grupo tiol
(80% dos casos): penicilamina,
captopril, sais de ouro
Maioritariamente Medicamentos sem grupo tiol:
ETIOLOGIA ? Linfomas, sarcomas, timomas
medicamentos antibióticos (sobretudo
β-lactâmicos), derivados das
pirazolonas, nifedipina, outros
inibidores da ECA
Intraepidérmica Intraepidérmica
Intraepidérmica Intraepidérmica suprabasal
BOLHA Camada granulosa e subcór- Camada granulosa e subcór-
Suprabasal com dermatite por interfase
nea nea ou suprabasal
IgG depositada na superfície
dos queratinócitos da epider-
me (IgG intercelular)
IgG intercelular e
IFD Positiva na pele lesional IgG intercelular IgG intercelular
na membrana basal
e perilesional
Não permite diferenciar
os pênfigos entre si
IgG, contra substância

intercelular epidérmica (des- IgG, contra substância
intercelular epidérmica IgG, contra substância
mogleína de desmossomas)
IFI intercelular epidérmica (+)
• Positivo em 75% dos doentes • Positivo em 85% dos
• Positivo em 70% dos doentes
• Concentração é doentes
proporcional à atividade
Resistente aos tratamentos

Corticóides tópicos/sistémicos Corticóides Exérese do tumor,
TRATAMENTO Interromper o medicamento
Imunossupressores tópicos/sistémicos imunossupressores sistémi-
cos, plasmaferese
Cura espontânea após a sus-

pensão do medicamento:
O de prognóstico mais grave, Forma de pênfigo com A maior parte
PROGNÓSTICO • Fco. com grupo tiol:
mortalidade 10% prognóstico menos grave morre por complicações
40-50%
• Fco. sem grupo tiol: 15%
Tabela 1. Dermatoses bolhosas adquiridas (continuação).
32

DERMATOSES BOLHOSAS ADQUIRIDAS (CONT.)

BOLHAS SUBEPIDÉRMICAS (NIKOLSKY NEGATIVO)
PENFIGOIDE DAS DERMATITE EPIDERMÓLISE
PENFIGOIDE MEMBRANAS HERPES HERPETIFORME BOLHOSA
BOLHOSO DE LEVER MUCOSAS GESTACIONAL (DOENÇA DE
(P. CICATRICIAL) DUHRING-BROCQ) ADQUIRIDA
Abdómen MUCOSAS (simétricas)

Periumbilical Dorso das mãos,
LOCAL Superfície interna Boca>Conjuntiva> Cotovelos, joelhos
Membros inferiores pés e cotovelos
de AASS e AAII Laringe região lombosagrada
Hiperfragilidade cutânea
-Bolhas tensas na pele Tendência a deixar Pápulas:
SINAIS Vesículas Bolhas nas zonas
urticariforme cicatriz, especialmente vesículas e crostas
CLÍNICOS "muito pruriginosas" de fricção
-Prurido conjuntivas Prurido "intenso"
Cicatriz residual
30% afeta a pele para além
MUCOSAS Sim (30%) Raro (20%) Raro Variável
das membranas mucosas
IDADE Idoso Idoso Gravidez Jovem Jovem
Brunsting-Perry:
lesões localizadas no
VARIANTES couro cabeludo e face
CLÍNICAS que deixam cicatrizes
Podem causar
alopécia permanente
• Intolerância ao glúten • Associação com
(manifestação clínica in- doença inflamatória
NOTA: testinal da doença celíaca)
a erupção cutânea mais intestinal, amiloidose,
em 30% dos doentes que
frequente na gravidez é apresentam evolução com linfoma, mieloma
ETIOLOGIA ? ? denominada de "pápu- DE • Pode ser induzido por
las e placas de urticari- • Biópsia intestinal medicamentos
positiva para doença ce-
formes da gravidez", a líaca em 90% dos doentes
imunidade é negativa • HLA B8 e DR3 positivo em
80%
Subepidérmica com Subepidérmica

Igual ao penfigoide
eosinófilos no infiltrado Subepidérmico com Microabcessos nas papilas
BOLHA (eosinofilia no sangue
Característico: fibrose Subepidérmica
eosinófilos no infiltrado dérmicas constituídos por
nas fases avançadas
periférico: 50%) neutrófilos e eosinófilos
Idêntico ao penfigoide,
IgG e/o C3 linear C3 na lâmina lúcida, IgA granular e C3 nas IgG linear com/sem C3
IFD na membrana basal
mas muitas vezes nega-
IgG papilas dérmicas na membrana basal
tivo
• Não foram detetados
anticorpos contra a
membrana basal circu-
lante, não se Anticorpos contra o
IgG no hemidesmos- Fator HG + IgG
conhece o antigénio, colagénio VII das
soma IgG na lâmina lúcida, antimembrana basal.
IFI mas encontram-se na fibrilas de ancoragem
-Positivo em 75% dos Nem sempre positiva Antigénio parte superior da derme da membrana basal, na
doentes no hemidesmossoma (papilas)
lâmina densa (50%)
• Anticorpos anti-gliadina,
anti-endomísio e
anti-reticulina positivos
Corticóides • Dapsona
Corticóides Corticóides
Corticóides tópicos/sistémicos • Dieta isenta de glúten,
tópicos/sistémicos sistémicos
TRATAMENTO tópicos/sistémicos Anti-histamínicos sistémicos trata o quadro cutâneo
Imunossupressores Sulfonas
Imunossupressores Autolimitado e intestinal, permite a
Cirurgia Imunossupressores
Regressão após o parto redução da dapsona
• 5% dos recém-nascidos
com lesões
PROGNÓSTICO Autolimitado Cegueira Bom Bom
• Novos episódios em
gestações subsequentes
Tabela 1. Dermatoses bolhosas adquiridas (cont.).
33

Diagnóstico
Exame histológico + IFD + dosagem dos anticorpos ligados à
doença celíaca.
• Os anticorpos antiendomísio.
São da classe IgA. Estão relacionados com a exposição ao
glúten. São marcadores da alteração intestinal na doença
celíaca e na dermatite herpetiforme. A quantidade de anti-
corpos é proporcional à resposta à dieta isenta de glúten.
Aparecem em 75% dos casos, atingindo os 100%, em ambas
as doenças, se o envolvimento foi intenso.
• Anticorpos antireticulina.
Aparecem em 20-40% dos casos. São da classe IgM. O seu sig-
nificado é desconhecido. Não são responsáveis pela lesão cutâ-
nea. Estão relacionados com a intensidade da doença celíaca.
Figura 6. Dermatite herpetiforme.
Dermatoses com IgA lineares

Histologia
Epidemiologia
Bolha subepidérmica, infiltrado misto (polimorfonucleares
e eosinofílicos). IFD: IgG com disposição linear ao longo da Aparece em adultos e crianças (dermatose crónica bolhosa
membrana basal. infantil, associada a HLA B8).
Variantes clínicas Sinais clínicos

Vesículas e bolhas nos bordos das placas eritematosas localiza-
• Herpes gestacional: forma de penfigóide típico do terceiro
das principalmente ao nível do tronco, e frequentemente nos
trimestre ou mais raramente pós-parto. Extremamente pruri-
membros, face, couro cabeludo, mãos e pés. O envolvimento
ginosa.
das membranas mucosas é possível, tanto a nível oral como
• Penfigoide cicatricial: patologia bolhosa subepidérmica onde genital, em colar de pérolas nos genitais externos, abdómen,
predomina a cicatrização. Afeta mais as membranas mucosas região perioral.
do que a pele.
Anatomia patológica
Diagnóstico
• M/O.
Exame histológico + IFD. A dosagem sérica dos anticorpos é Bolha subepidérmica.
útil tanto para o diagnóstico como para o seguimento (o título
• IFD.
por ELISA dos anti-BP180 correlaciona-se com a gravidade da
doença). Depósito linear de IgA na zona da membrana basal.
• IFI.
Anticorpos anti-membrana basal IgA (80% em crianças, 30%
Tratamento
em adultos).
Corticoides e imunossupressores sistémicos
Tratamento
Sulfonas e/ou prednisona.
Dermatite herpetiforme (DH) de Duhring-Brocq
Doença benigna e crónica em doentes frequentemente posi-

tivos para enteropatia sensível ao glúten, geralmente assinto-
mática.
As lesões cutâneas devem-se à presença de IgA dirigidas contra
a transglutaminase epidérmica. A erupção é simétrica, com
pequenas bolhas agrupadas de aparência semi-herpetiforme.
Atinge preferencialmente as áreas de pressão e as superfícies
extensoras dos membros. O controlo da enteropatia determina,
geralmente, a resolução das lesões.
Histologia
Bolha subepidérmica, com presença de neutrófilos. IFD: de-
posição de IgA com distribuição granular ao nível das papilas
dérmicas. Figura 7. Herpes gestacional.
34

Existem alterações ungueais e alopécia cicatricial.

BOLHA INTRAEPIDÉRMICA BOLHA SUBEPIDÉRMICA
• SSSS (ao nível da camada • EBA Anatomia patológica
granulosa) • Lúpus cutâneo subagudo
• Pênfigo foliáceo (ao nível da bolhoso • M/O.
camada granulosa) • Dermatose com IgA lineares
Bolha subepidérmica.
• Pênfigo vulgar (suprabasal) • Penfigoide
• NET (a nível da camada • Dermatite herpetiforme • M/E.
basal) • Herpes gestacional Afeta as fibras de ancoragem na sublâmina densa.
• IFD.
Tabela 2. Diagnóstico diferencial.
IgG (100%) na membrana basal (ausente na epidermólise
bolhosa distrófica).
Epidermólise bolhosa adquirida (EBA) • IFI.
IgG (50%) anti-membrana basal. Por separação dermo-epi-
dérmica, o antigénio do penfigoide bolhoso permanece no
Sinais clínicos lado epidérmico e no da EBA no lado dérmico.
Afeta a pele e as membranas mucosas. Manifesta-se com
bolhas não inflamatórias que aparecem ao mínimo toque,
Tratamento
distribuídas em zonas de pressão e extremidades. Na fase de
recuperação, cicatrizam na forma de grãos de milho. Responde de forma irregular aos corticóides e à ciclosporina.
35

Capítulo 5
Paniculite
5.1. Eritema nodoso (EN) 5.2. Eritema induratum de Bazin
É a forma de paniculite mais frequente. Trata-se de uma Associado à tuberculose, mas o bacilo da TB não se reproduz nas
paniculite septal sem vasculite. lesões, mesmo se o Mantoux for positivo. É mediado por imu-
nocomplexos. Trata-se de uma paniculite lobular com vasculite.
Etiologia
Sinais clínicos
• Idiopático.
São características as lesões na face posterior das pernas,
É o mais frequente. bem como a ulceração e as cicatrizes das lesões. É típico em
mulheres com idades compreendidas entre os 30 e 50 anos.
• Agentes microbianos.
Infeções por estreptococos β-hemolítico das vias respiratórias
superiores, infeção primária por tuberculose (sobretudo em ERITEMA NODOSO VASCULITE NODULAR
crianças).
-Anterior -Posterior
• Doenças sistémicas. -Agudo -Crónica
Sarcoidose (síndrome de Löfgren = eritema nodoso, febre -Mulher com menos de 30 anos -Mulher entre 30-50 anos
e adenopatias hilares), doença inflamatória intestinal (DII), -Sem cicatriz -Cicatriz
Behçet. -Septal sem vasculite -Lobular com vasculite
-Não ulcera -Pode ulcerar
• Medicamentos. -Idiopático; infeção -Idiopática
Contracetivos. estreptocócica
Tabela 1. Comparação entre eritema nodoso e vasculite nodular.

Sinais clínicos
Afeta principalmente mulheres com idades compreendi- Tratamento

das entre os 15 e 40 anos.
Começa com pródromos de febre, artralgias e/ou artrite das Tuberculostáticos.
grandes articulações. Em seguida, aparecem alguns nódulos
vermelhos, eritematosos, dolorosos, de cor vermelha vivo, Lembre-se...
localizados na face anterior dos membros inferiores bila- A vasculite nodular apresenta um quadro idêntico ao eritema
teral e simetricamente. Pode afetar a face. Cura sem deixar induzido de Bazin, mas a diferença reside na ausência de relação com
cicatrizes. Mycobacterium tuberculosis. Lembre-se que ambos os quadros se
É autolimitado, desaparece em 1 ou 2 meses e recidiva com distinguem do eritema nodoso pela histologia; além disso, no eritema
frequência. nodoso as lesões são dolorosas, quentes ao toque e não ulceram.
Tratamento
5.3. Necrose gorda pancreática
Repouso, AINE.
Associada à pancreatite ou tumor do pâncreas.
O seu dado mais característico é o aumento da lipase.
Histologia: necrose gorda extensa e células-fantasma.
5.4. Poliarterite Nodosa nodosa
Trata-se de uma vasculite necrótica das artérias de pequeno e

médio calibre.
Lembre-se...
A paniculite histiocitária citofágica é uma paniculite lobular sem
vasculite que apresenta uma histologia característica:
células “em saco de feijão”
Figura 1. Eritema nodoso.
36

Capítulo 5 · Paniculite
Sinais clínicos
COM VASCULITE SEM VASCULITE
Surgimento de nódulos subcutâneos de cor vermelho vivo que
SEPTAL seguem o trajeto das artérias afetadas. São principalmente
(AFETA SEPTOS PAN (Poliarterite nodosa) EN (Eritema nodoso) afetados os membros inferiores. Quando estes nódulos desa-
DO TECIDO Tromboflebite migratória Necrobiose lipoidica parecem, permanecem as úlceras.
CELULAR Esclerodermia aguda Esclerodermia crónica
SUBCUTÂNEO) Aparece também livedo reticular (o livedo reticular de explosão
estrelar é patognomónico).
LOBULAR
(AFETA
LÓBULOS Eritema induratum
O resto
DO TECIDO de Bazin
CELULAR
SUBCUTÂNEO)
Tabela 2. Classificação das paniculites.
37

Capítulo 6
Infeções cutâneas
As abreviaturas correspondentes são: M/O, microscópio ótico;

M/E, microscópio eletrónico; LW, lâmpada de Wood.
6.1. Micoses superficiais
Dermatófitos
Parasitam estruturas queratinizadas.

• Dividem-se em função da estrutura que parasitam:
– Trichophyton.
Pode afetar a pele, cabelos e/ou unhas.
– Epidermophyton.
Pele.
Figura 1. Tinea cruris.
– Microsporum.
Pele e cabelo. • Tinha da barba.
• Dividem-se segundo o local em que vivem em: A tinha da barba é como a tinha inflamatória do couro cabe-
– Zoófilos. ludo, mas localiza-se na barba.
Parasitam animais.
– Geófilos Tratamento
Encontram-se no chão.
• Tópico.
– Antropófílos.
Ciclopiroxolamina, cetoconazol, miconazol, terbinafina, etc.
Parasitam o homem, ao contrário dos outros, apresentam
uma ausência de reação inflamatória. • Sistémico.
– Fluconazol.
Lembre-se... – Itraconazol.
Pense em tinha Faz parte dos imidazois, que inibem a síntese do ergosterol,
no caso de uma criança que tem um gato ou um coelho, um componente da membrana fúngica.
fenómeno atualmente muito difundido. Atenção: se o doente tiver
– Terbinafina.
um cão, deve-se pensar em Rickettsia conorii (febre maculosa
do Mediterrâneo). É o mais eficaz e o mais seguro, é útil contra a Cândida se
for administrado por via tópica e não por via oral.
– Griseofulvina.
Sinais clínicos É o mais seguro e usa-se na tinea capitis (tinha do couro
cabeludo) das crianças.
• Granuloma tricofítico de Majocchi. – As micoses profundas são tratadas com anfotericina B,
Infeção dos folículos devido a um fungo, muito típico nas por via intravenosa (única via de administração).
pernas das mulheres que se depilam.
• Tinha incógnita. Diagnóstico
Tem uma morfologia atípica devida ao tratamento com corti- Exame ao M/O de amostras com KOH a 10%.
cóides.
Cultura em agar dextrose Sabouraud.
• Tinha da mão.
LW (cor verde vivo se Microsporum).
O agente que mais frequentemente a produz é o T. rubrum.
• Tinha dos pés.
Pitiríase versicolor
O pé de atleta (o seu agente mais frequente é também o T.
rubrum).
Esta é a micose mais comum. Afeta ambos os sexos de igual
• Dermatófitos. forma. Atualmente, acredita-se que a Malassezia globosa é
Lesões afastadas do surto infeccioso, resultado de reação a espécie principalmente associada a esta dermatose, porém
alérgica a fungos ou aos seus derivados. O fungo não é iso- nalguns casos pode surgir a Malassezia furfur (ambos fungos
lado. Desaparece espontaneamente quando a tinha é curada. saprófitos).
38

Capítulo 6 · Infeções cutâneas
TIPO CARACTERÍSTICAS TRATAMENTO

Tinea corporis
Lesões arredondadas com bordo eritematoso e descamativo Local
(herpes circinatus)
TINHA Tinea pedis
Maceração, fissuras e descamação interdigital Local
GLABROSA (pé de atleta)
Tinea cruris Placa inguinal bilateral com bordo
Local
(eczema marginal de Hebra) eritematoso e descamativo
Criança com lesão na cabeça
a) Inflamatória = alopécia cicatricial
• Lesão no couro cabeludo com pústulas
(sinal da escumadeira)
• Geralmente, provocada por fungos zoofílicos
b) Não inflamatória = sem alopécia cicatricial
PLACAS
Tinea capitis LÂMPADA Sistémico
TINHA DOS ESPOROS ALOPÉCICAS
ANEXOS PARASITAS CABELO DE WOOD
QUEBRADIÇO
b1 MICRO- Pequenas
Grande, única Positiva
ESPORÍDICA Ectotrix
b2 Grandes Pequenas,
Negativa
TRICOFÍTICA Endotrix múltiplas
Tinha ungueal Lesão subungueal distal (hiperqueratose) Sistémico
Tabela 1. Tinhas.
Sinais clínicos
Aparecem máculas de cor variável (acastanhadas, rosadas,
hipocrómicas) no tronco que dão origem a escamas finas
sensíveis à fricção, o chamado sinal de unhada. Recidiva com
frequência. As pregas são poupadas.
Diagnóstico
• Fluorescência LW positiva.
• Exame direto com KOH, mostra a aparência característica se-
melhante a esparguete e almôndegas.
Tratamento
Antifúngicos tópicos ou sulfato de selénio.
Nos doentes imunocomprometidos, é necessário o tratamento Figura 2. Imagem de "esparguete e almôndegas" da pitiríase versicolor.
oral devido ao risco de septicemia.
Formas clínicas
Candidíase mucocutânea • Mucosa.

– Oral.
A Cândida é um fungo leveduriforme capaz de produzir – Candidíase oral (em recém-nascidos, idosos diabéticos
filamentos, que pertence à flora natural: orofaríngea, genital e imunocomprometidos).
feminina, intestino e pele lesada. A C. albicans é a mais Trata-se de uma membrana esbranquiçada espessa que
frequente. é facilmente removida por fricção. Localizada na língua e
Existem vários fatores predisponentes: tudo o que produz imu- membrana mucosa oral.
nossupressão, humidade e maceração induz o aparecimento de – Queilite angular (herpes, na comissura labial).
infeções por Cândida. Além disso, sendo um fungo saprofítico,
a ingestão de antibióticos por via oral também predispõe ao – Glossite romboidal mediana.
seu aparecimento. Por último, também os contracetivos orais e Relevo oval ou romboide, endurecido, no dorso da lín-
a diabetes são fatores predisponentes. gua. A superfície é brilhante, lisa e de cor vermelha.
39

– Língua negra vilosa. • Cutânea generalizada.

Placa amarelada ou castanha no dorso (parte superior) da – Candidíase congénita.
língua composta por filamentos entrançados. – Candidíase disseminada.
– Candidíase sistémica em utilizadores de drogas (ex. he-
roína).
Nódulos dolorosos profundos, pústulas no couro cabeludo
e barba, endoftalmite, abcessos na região condrosternal e
envolvimento osteoarticular.
Tratamento
• Formas cutâneas localizadas.

Azóis tópicos, exceto para a paroníquia crónica que requer
fluconazol oral.
• Mucosas.
Fluconazol por via oral.
Figura 3. Candidíase oral.
• Formas cutâneas generalizadas.
– Vulvovaginites. Tratamento por via sistémica.

(Estuda-se em Ginecologia e Obstetrícia)
– Balanite.
A balanite por Cândida manifesta-se na forma de pápulas 6.2. Micoses linfáticas
umbilicadas e pústulas eritematosas dolorosas na glande
e maceradas pelo prepúcio sobrejacente até originarem Esporotricose
erosões. Por vezes, podem formar-se fissuras ou úlceras.
O coito com uma mulher infetada é um fator de risco, em-
Sporothrix schenkii é um fungo dimórfico cujo habitat
bora a infeção possa ser transmitida mesmo sem contacto
natural é a vegetação, viva ou inerte. Precisamente por este
sexual. A circuncisão é um fator de proteção.
motivo, a esporotricose é uma micose subcutânea que, tipi-
• Cutânea localizada. camente, afeta jardineiros, devido à inoculação de esporos
– Intertrigo. após a picada acidental das mãos e antebraços (geralmente
com uma rosa).
Placa vermelha com fissuras no fundo da prega e lesões
satélites periféricas papulares. As lesões localizam-se nas O quadro clínico é bastante característico: no ponto da picada
pregas. aparece uma lesão ulcerada com evolução indolente, asso-
ciada a adenopatias e linfangite regional (aparecimento de
– Erosio interdigitalis blastomycetica. nódulos que seguem o trajeto dos vasos linfáticos do braço).
Num espaço interdigital aparece uma zona eritematosa O diagnóstico efetua-se por cultura de pus ou observação das
com uma fissura central. Deve ser distinguida do eczema lesões cutâneas. O tratamento consiste em iodeto de potássio
irritativo das donas de casa que afeta as dobras de vários ou itraconazol.
dedos.
– Paroníquia.
Na dobra ungueal proximal aparece eritema, edema e ex- 6.3. Infeções bacterianas
sudação espontânea.
– A candidíase cutânea crónica aparece por disfunção dos
linfócitos T. Impétigo
Infeção presente principalmente em idade pediátrica. Existem

dois tipos:
• Bolhoso.
Causado por S. aureus do grupo fágico II; é menos frequente
e tem evolução com bolhas, além do quadro clínico descrito
abaixo.
• Contagioso.
Causado por S. aureus e estreptococos do grupo A.
Sinais clínicos
As lesões de ambas as formas são crostas(crostas melicéricas)
que se localizam ao redor dos orifícios naturais da face. Não
existe uma sintomatologia sistémica. Nos humanos, a reserva
Figura 4. Intertrigo por Cândida. do estafilococus é o nariz.
40

SSSS (Sthaphylococal Scalded Skin Syndrome [síndrome

da pele escaldada estafilocócica]) e NET [Necrólise
Epidérmica Tóxica]
SÍNDROME DA PELE NECRÓLISE

ESCALDADA EPIDÉRMICA TÓXICA
ESTAFILOCÓCICA (NET) OU SÍNDROME
(SSSS) OU SÍNDROME DE LYELL
DE RITTER
Figura 5. Impétigo contagioso. Toxina do estafilococo

ETIOLOGIA aureus fago grupo II Fármacos
tipo 71
O impétigo estreptocócico pode ser complicado, num segundo
plano, por uma glomerulonefrite, que, no entanto, raramente IDADE Criança Adulto-idoso
ocorre.
HISTOLOGIA Acantólise Necrose epidérmica
Diagnóstico NIKOLSKY Positivo em toda a pele Positivo nas lesões
Em cultura crescem bactérias gram-positivas. Semelhante em ambos os processos, febre +

pele vermelha + descamação da pele
Tratamento (especialmente periorificial no SSSS)
SINAIS
Mupirocina tópica (preferida) e/ou antibióticos por via oral CLÍNICOS Dor ao nível da pele,
(cloxacilina, eritromicina) em caso de lesões extensas. criança irritável Grande depressão do
Sem alteração do estado estado geral
geral
Lembre-se...
A febre reumática é uma complicação das infeções faríngeas por Envolvimento
MUCOSAS Envolvimento típico
estreptococos; Infeções cutâneas por estreptococos não causam reduzido ou inexistente
este tipo de febre, mas ambas podem produzir glomerulonefrite
Corticóides
pós-estreptocócica. TRATAMENTO Cloxacilina
controversos
MORTALIDADE Baixa Elevada
Celulite-erisipela Tabela 3. Comparação entre SSSS e NET.
Lembre-se...
O estafilococo aureus e o estreptococo do grupo A produzem
toxinas capazes de atuarem contra a desmogleína que liga os que-
ratinócitos na camada granulosa. Estas toxinas estão envolvidas
no desenvolvimento de diversos quadros cutâneos (síndrome por
choque tóxico, escarlatina e SSSS).
O estafilococo não é isolado nas zonas de descamação cutânea,

mas normalmente pode ser isolado no foco inicial da doença
(orifícios nasais, coto umbilical, infeção ORL).
Figura 6. Erisipela.
CELULITE ERISIPELA Síndrome por choque tóxico (toxic shock syndrome, TSS)
AGENTE Estreptococo grupo A Estreptococo grupo A É provocada pela toxina TSST-I ou pela toxina exotoxina C
produzida por S. aureus. Também este quadro pode ser causa-
TECIDO Tecido celular
Derme do, em casos excecionais, pelo estreptococo do grupo A. Está
ENVOLVIDO subcutâneo
associada ao uso de tampões e à menstruação.
Placa eritematosa dolorosa nas pernas ou face
SINAIS Febre e leucocitose Sinais clínicos
CLÍNICOS
Indefinidos Bem definidos Início rápido.
• Eritema cutâneo generalizado e membranas mucosas afeta-

TRATAMENTO Cloxacilina por via oral ou intravenosa
das com subsequente descamação.
Muito evidente na região palmoplantar (após duas sema-
Tabela 2. Comparação entre celulite e erisipela. nas do quadro agudo).
41

• Febre >38,9 ºC. Eritrasma

• Rabdomiólise.
• Hipotensão. Produzido por Corynebacterium minutissimum.
• Disfunção de pelo menos três aparelhos. Placa eritematosa com bordos bem definidos, localizada
nas virilhas ou nas axilas.
Tratamento LW: vermelho-coral, que o distingue da micose inguinal.
Cloxacilina i.v.
Infeções bacterianas dos anexos
Foliculite
Pústula centrada por um pêlo (causada por estafilococo).
Furúnculo Figura 8. Eritrasma.

Infeção da glândula pilossebácea (também essa por estafiloco-
co). Na face são particularmente perigosos pelo risco de trom-
boflebite do seio cavernoso, sobretudo os localizados a nível do Tratamento
triângulo “da morte” de Filatov (triângulo nasogeniano labial). Éctima tópica ou oral.
Antraz ou Favo
Infeções cutâneas por Pseudomonas
Aparece pela coalescência de vários furúnculos. Observa-se
uma placa eritemato-edematosa com diferentes aberturas • Unhas verdes.
que libertam um material purulento. Não deve ser confundido
• Ectima gangrenoso.
com o carbúnculo ou pústula maligna, cujo agente desen-
cadeador é o Bacillus anthracis (transmitido pelo gado, sem Úlcera necrótica em doentes imunocomprometidos.
contágio inter-humano), que apresenta evolução com uma • Foliculite das piscinas.
úlcera necrótica indolor na face ou AASS e que é tratada Pápulas eritematosas e pústulas no tronco típicas das pessoas
com penicilina. que frequentam piscinas, saunas ou banhos turcos, etc.
• Infeção periumbilical no recém-nascido.
Erisipeloide • Celulite após trauma por prego.
Produzido por Erysipelothrix rusiopathiae. A infeção produz-

se por contágio direto, sobretudo com animais mortos, e
6.4. Infeções por micobactérias
é por este motivo que é mais frequente em indíviduos que
trabalham em matadouros, talhantes e pescadores. Consiste Tuberculose cutânea
no aparecimento de uma placa bem delimitada, eritemato-
violácea, nas mãos, dedos ou antebraços.
(Estuda-se em Doenças Infecciosas e Microbiologia)
Tratamento
Lepra. Doença de Hansen
Penicilina.
6.5. Dermatoses por vírus
Molusco contagioso
O Poxvírus é o vírus responsável. As lesões são pápulas

pequenas hemisféricas, rosadas, centralmente umbilicadas,
de consistência elástica rígida, não dolorosas. A dermatose é
principalmente pediátrica e frequentemente regride espon-
Figura 7. Erisipeloide. taneamente. A áreas mais afetadas são as áreas expostas e
42

a área genital e a área genital. Possível contágio direto e o beludo, principalmente nas zonas occipital e temporal, onde
auto-contacto com auto-inoculação. podem identificar-se os parasitas e os seus ovos (lêndeas),
aderentes aos folículos capilares.
6.6. Zoonoses e parasitoses A pediculosis pubis (por Phyrius Pubis) apresenta uma evolução
com máculas azuladas (escuras) na zona genital, pápulas erite-
Sarna matosas no abdómen e coxas e linfadenopatia generalizada.
O diagnóstico da pediculose baseia-se na observação clínica de
grande ampliação.
Produzida pelo ácaro Sarcoptes scabiei. Caracterizada por
prurido generalizado preferencialmente noturno familiar. As O tratamento consiste na utilização de tópicos à base de
lesões localizam-se principalmente nas mãos, pés e genitais. O permetrina, devendo-se aplicar novamente 24 horas e uma
couro cabeludo é poupado. A manifestação clínica típica é o semana após a primeira aplicação. Recomenda-se também
túnel, sulco produzido pelo ácaro, dentro do qual se encontra a desinfeção das roupa da cama e das roupa interior e o
o parasita. No VIH e noutros estados de imunocomprometi- tratamento dos eventuais parceiros sexuais.
mento pode surgir a sarna norueguesa, pouco pruriginosa e
muito contagiosa, pelo elevado número de parasitas cutâneos.
O diagnóstico é feito pela procura do ácaro. A sarna é tratada 6.7. Doenças sexualmente transmissíveis
com permetrina a 5% em creme ou com lindano tópico a 1%
(este último não deve ser usado em mulheres grávidas nem em (Estuda-se em Doenças Infecciosas e Microbiologia)
recém-nascidos). Na sarna norueguesa utiliza-se a ivermectina
oral.
Pediculose
A pediculose capitis é a mais frequente (parasita: Pediculus

Humanus Capitis). Manifesta-se com prurido no couro ca-
Capítulo 7
Manifestações cutâneas da SIDA
43

Capítulo 8
Neoplasias cutâneas
8.1. Neoplasias cutâneas benignas
Queratose seborreica
É o tumor epitelial benigno mais comum. É característica da

idade avançada e da raça caucasiana.
Clinicamente, caracteriza-se pelo aparecimento de máculas
amareladas que crescem e se pigmentam progressivamente,
adquirindo uma coloração castanha-escura; eventualmente,
podem transformar-se em lesões verrucosas. É característica a
superfície oleosa e rugosa ao toque e a presença de alvéolos
cheios de queratina.
Figura 2. Queratoacantoma.
Em geral, é assintomática, mas por vezes pode ser pruriginosa.
Pode surgir em qualquer área, exceto nas membranas muco-
sas, região palmar e plantar. As localizações mais frequentes Queratose actínica
são a face, o tronco e o dorso das mãos.
Não é necessário nenhum tratamento. Pode recorrer-se à Trata-se de um carcinoma espinocelular in situ que pode
excisão cirúrgica em caso de dúvidas no diagnóstico dife- evoluir para carcinoma espinocelular invasivo. Aparece nas
rencial com lesões malignas. A crioterapia é o tratamento de pessoas idosas com pele branca expostas à radiação solar.
eleição nos casos sintomáticos ou que provocam problemas Manifesta-se como uma lesão descamativa assintomática com
estéticos. halo eritematoso.
A profilaxia destas lesões consite na utilização de com foto-
protetores.
O tratamento é efetuado com crioterapia, 5-fluoracilo ou
imiquimod (ambos por via tópica).
Leucoplasia oral
É um termo exclusivamente clínico que se refere a uma placa

esbranquiçada, homogénea ou pontilhada, com bordos bem
definidas e irregulares, que não pode ser removida e que pode
surgir em qualquer parte da membrana mucosa oral. A mais
frequente é a leucoplasia homogénea, que normalmente se
localiza a nível da mucosa jugal.
Figura 1. Queratose seborreica (imagem dermatoscópica).
Queratoacantoma
Tumor com rápida evolução (cresce em poucas semanas) nas

zonas expostas e pode regredir após cerca de 2-3 meses de
crescimento. Afeta os idosos. Clinicamente manifesta-se com
uma pápula arredondada e avermelhada, com uma depressão
central cheia de material queratótico.
8.2. Lesões pré-malignas
Tratam-se de lesões cutâneas ou mucosas que podem transfor-

mar-se num tumor maligno. Figura 3. Leucoplasia oral.
44

Capítulo 8 · Neoplasias cutâneas
O seu desenvolvimento está intimamente relacionado com Epidermodisplasia verruciforme de Lewandowsky

o consumo de álcool e tabaco, bem como com o atrito dos
dentes, radiação solar, etc.
Doença hereditária autossómica recessiva que consiste numa
É considerada uma alteração pré-maligna e é necessário erupção disseminada e precoce de verrugas induzidas pelo
realizar uma biópsia para avaliar o grau de displasia e excluir vírus do papiloma humano. Por vezes, existe uma diminuição
um carcinoma espinocelular. Em caso de ulceração, fissuras e/ na imunidade celular. Na idade adulta, pode causar carcinomas
ou infiltração, deve-se suspeitar de transformação maligna. espinocelulares.
Tratamento com fotoproteção, retinoide e aconselhamento
Queilite actínica genético.
Lesão pré-maligna do lábio inferior; é como uma queratose

actínica, mas localizada no lábio. Síndrome do nevo basocelular ou síndrome de Gorlin
Está relacionada com o sol e o tabaco. O tratamento consiste
na prevenção. A queilite actínica também é conhecida como Doença autossómica dominante com expressão variável.
queilite abrasiva de Manganotti. Desde tenra idade, aparecem múltiplos carcinomas basocelu-
lares, em qualquer área cutânea, com predileção pela face. Os
Nevo sebáceo de Jadassohn doentes apresentam uma característica facial e depressões
puntiformes palmoplantares (pits). Associam-se alterações
Tumor congénito, frequente no couro cabeludo, que pode esqueléticas, mandibulares, oculares e neurológicas.
passar por três fases:
1. Nascimento. LESÕES QUE PODEM EVOLUIR
Placa de alopécia. QUER EM BASOCELULAR QUER EM ESPINOCELULAR
2. Puberdade.
• Radiodermatite crónica
Placa verrucosa. • Queratoses por arsénio (mais frequentemente em basocelular)
3. Idade adulta. • Nevo sebáceo de Jadassohn (mais frequente em basocelular)
Fase tumoral com desenvolvimento de tumores benignos • Queratoses por hidrocarbonetos
(siringocistoadenoma papilar) ou malignos (carcinoma baso- • Xeroderma pigmentoso
celular, o mais frequente). É mais frequente o desenvolvi- • Epidermodisplasia verruciforme
mento de tumores benignos do que malignos. A base do
tratamento é a observação. LESÕES QUE PODEM EVOLUIR EM BASOCELULAR
• Síndrome de Gorlin
• Tumor fibroepitelial premaligno de Pinkus
LESÕES QUE PODEM EVOLUIR EM ESPINOCELULAR

• Cutâneas:
– Poroqueratose
-Queratose actínica
– Dermatoses inflamatórias crónicas:
-Lúpus vulgar ou tuberculoso
-Úlceras
-Fistulas
-Osteomielite crónica
-Queimaduras
-Líquen erosivo
• Mucosas:
– Leucoplasia
Figura 4. Nevo sebáceo organoide ou de Jadassohn. – Queilite actínica
– Condiloma gigante de Buschke-Lowenstein
– Craurose vulvar
Nevo displásico – Líquen escleroatrófico
– Papilomatose oral florida
Trata-se de nevos com melanócitos displásicos com potencial
evolução para melanoma. LESÕES QUE PODEM EVOLUIR EM MELANOMA
• Nevo melanocítico congénito
Xeroderma pigmentoso • Nevo displásico
• Nevo azul celular
Dermatose hereditária autossómica provocada por alterações • Nevo de Ota e de Ito
na reparação do DNA que se manifesta na infância e que • Xeroderma pigmentoso
predispõe para o desenvolvimento de neoplasias cutâneas de
vários tipos (estuda-se em Neurologia e Neurocirurgia). Tabela 1. Lesões pré-malignas.
45

O tratamento consiste na identificação precoce das neo- • >50-100 nevos comuns.

plasias. A cirurgia é o tratamento de eleição dos carcinomas • Nevos atípicos.
basocelulares centrofaciais. No tronco, sobretudo se múltiplos,
• Nevos congénitos (sobretudo os gigantes).
pode utilizar-se curetagem ou crioterapia. A radioterapia
é contraindicada. A última escolha terapêutica no caso de • AP (antecedentes pessoais) e AF (antecedentes familiares) de
carcinomas basocelulares múltiplos ou recividantes está repre- melanoma.
sentada pelo medicamento Vismodegib. • Marcadores genéticos.
Os nevos clinicamente atípicos (nevos displásicos) são lesões

8.3. Carcinoma basocelular e espinocelular precursoras do melanoma. Outros precursores menos frequen-
tes são os nevos congénitos. Todos os nevos congénitos têm
(Ver tabela 2 próxima página) a capacidade de desenvolver melanoma, mas esta evolução é
mais frequente nos nevos congénitos gigantes.
Figura 5. Carcinoma basocelular.
Figura 7. Melanoma de crescimento superficial.
A ssimetria
Assimétrico
B ordo
Bordo irregular
Figura 6. Carcinoma espinocelular.
8.4. Melanoma C or
Cor não-homogénea
O melanoma é o mais temido dos tumores cutâneos pela
sua agressividade. Trata-se de um tumor maligno que tem
D
origem nos melanócitos, sobretudo os localizados na pele. As
principais características deste tumor são a elevada capacidade diâmetro
de metastatização e a falta de reação aos tratamentos onco-
lógicos quando está disseminado. Não obstante, se removido Superior a 6 mm
precocemente, a sobrevida é muito alta.
O melanoma é ligeiramente mais comum em mulheres,
E
com exceção do melanoma nodular, que é mais comum em
homens. O prognóstico é mais grave nos homens. volução
A seguir, são enumerados fatores de risco para o desenvolvi-
mento do melanoma: Evolução
• Radiação ultravioleta.
• Fototipo I e II. Figura 8. Características clínicas ABCDE do melanoma.
46

CARCINOMA BASOCELULAR CARCINOMA ESPINOCELULAR
Ninhos de células basaloides que se dispõem a

ORIGEM
formar uma "paliçada" na periferia Camada espinhosa
HISTOLÓGICA
Estroma peritumoral diferente da derme adjacente
Trata-se do tumor maligno mais frequente Mais frequente nas zonas mais expostas ao sol:
LOCAL Face, o mais frequente face, mãos, lábio inferior, pavilhão auricular
Na pele saudável Na pele com queratose actínica
SINAIS Pápula friável ou úlcera com serocrosta superficial
Placa ou nódulo perolado e telangiectasias na superfície
CLÍNICOS que sangra episodicamente
• Superficial, Mais frequente no tronco. Pápula ou placa pouco • Carcinoma epidermoide in situ: as células NÃO invadem a derme
elevada. • Doença de Bowen: envolvimento da pele e membranas mu-
VARIANTES • Ulcus rodens. Muito destrutivo, cresce em profundidade cosas
CLÍNICAS • Ulcus perforans. Casos avançados de ulcus rodens • Eritroplasia de Queyrat: envolvimento da membrana mucosa do
• Esclerodermiforme. Resposta inadequada à radioterapia. pénis
MUCOSAS Sem envolvimento Envolvimento das membranas mucosas
Cirurgia eletiva
Nas pálpebras e face afetadas por recidiva → Cirurgia de Mohs Cirurgia eletiva
Vismodegib (inibidor da via de transdução do sinal de Nas pálpebras e face afetadas por recidiva → Cirurgia de Mohs
TRATAMENTO Hedgehog): indicado nos casos localmente avançados, não can- Nos lábios de doentes idosos → Radioterapia
didatos a cirurgia ou com metástases
Em doentes muito idosos com má qualidade de vida e anticoagulantes → Radioterapia
Excelente - Cresce por contiguidade Metástases linfáticas e à distância

PROGNÓSTICO Especialmente as do lábio inferior, pavilhão auricular e genitais
Ausência de metástases linfáticas e à distância
externos
Tabela 2. Comparação entre carcinoma basocelular e carcinoma espinocelular.
A epiluminescência, ou dermatoscopia, é um exame diagnóstico Por vezes, um melanoma pode ser amelanótico, o que pode
não invasivo que permite a observação de estruturas morfoló- dificultar e atrasar o diagnóstico e, por conseguinte, piorar
gicas localizadas na epiderme, na junção dermo-epidérmica e o prognóstico. O melanoma desmoplásico é uma variante
na derme superficial. Utiliza-se na avaliação clínica das lesões histopatológica rara (<5%) caracterizada por melanócitos de
pigmentadas, em particular as lesões melanocíticas, e permite a aspeto fusiforme dispersos numa densa matriz de colagénio.
diferenciação do melanoma, mesmo nas fases iniciais, das lesões Na classificação de Breslow, as formas “desmoplásticas puras”
benignas. A presença do retículo pigmentado é característica têm um prognóstico melhor do que as outras variantes de
das lesões melanocíticas. O retículo pigmentado atípico, pontos/ melanoma. Infelizmente, muitas vezes o diagnóstico é estabe-
glóbulos/manchas irregulares, projeções radiais, pseudópodes, lecido quando o Breslow já está elevado.
véu azul-esbranquiçado, estruturas de regressão e vascularização O melanoma pode metastatizar por via linfática ou hemática. A
irregular são critérios dermatoscópicos associados ao melanoma. disseminação linfática pode produzir satelitose (lesões dérmicas ou
Deve-se suspeitar clinicamente que uma lesão pigmentada subcutâneas ao redor da cicatriz do melanoma primário), lesões
corresponda a um melanoma quando satisfaz os seguintes em trânsito (na direção da drenagem linfática da zona cutânea
critérios: onde o melanoma se encontrava) e adenopatias nos gânglios
regionais. A disseminação hemática, associada ao prognóstico
A: Assimetria.
mais grave, pode produzir metástases não viscerais (cutâneas e
B: Bordos irregulares. subcutâneas em qualquer ponto e ganglionares à distância), bem
C: Várias cores e/ou mudança de cor. como metástases viscerais (estas últimas com pior prognóstico).
D: Diâmetro superior a 0,6 cm. As metástases mais frequentes nos órgãos internos envolvem
pulmões, fígado, cérebro, ossos e aparelho gastrointestinal.
E: Evolução.
Diagnóstico
Formas clínicas
O diagnóstico é confirmado pelo exame histológico. Se
possível, é preferível uma biopsia excisional (excisão do tumor
O melanoma apresenta duas fases de crescimento, uma radial completo). Os três dados histológicos mais relevantes, para
ou horizontal (limitada à epiderme ou focalmente na derme efeitos do prognóstico, são o índice de Breslow, o número
papilar) e uma outra vertical ou profunda, que é a associada à de mitoses/mm2 (que substituiu o nível de Clark como fator
capacidade de produzir metástases. A exceção é o melanoma prognóstico) e a presença de ulceração. Os níveis de Clark
nodular, que cresce verticalmente desde o início. representam, atualmente, um fator prognóstico de menor im-
O melanoma cutâneo primário classifica-se em quatro grupos portância, mesmo que possuam um valor agregado do ponto
histológicos principais (ver a tabela 3 na próxima página). de vista prognóstico, nos melanomas com espessura <1 mm.
47

LENTIGO MELANOMA
MELANOMA MELANOMA
MALIGNO DE CRESCIMENTO
NODULAR ACRAL
MELANOMA SUPERFICIAL
+ frequente nas raças
Prognóstico menos grave + frequente na raça branca Prognóstico mais grave oriental e negra
- frequente na raça branca
IDADE Idosos Jovens Meia-idade
Qualquer localização: Região palmar e plantar: sem

Zonas de fotoexposição Zonas de fotoexposição no
LOCAL sem relação clara relação com
crónica: face verão: costas, pernas
com fotoexposição fotoexposição
Lentigo maligna:
crescimento radial (10 anos) Crescimento radial (4-5 anos)
EVOLUÇÃO Crescimento vertical desde o
↓ ↓
início (sem fase de crescimento
Lentigo maligna melanoma: Crescimento vertical
radial)
crescimento vertical
Tabela 3. Melanomas.
Níveis de Clark • Estágio IV, metástases à distância.
São níveis anatómicos de invasão (fator prognóstico já obso- As principais novidades da última edição dizem respeito ao
leto). aumento da sobrevida dos doentes devido a um melhor
estabelecimento do estadio, graças à difusão da técnica do
1. Tumor in situintraepidérmico. gânglio linfático sentinela. É também eliminado do T1 o
2. Invasão mínima e descontínua da derme papilar. número de mitoses/mm2 e a espessura segundo Breslow deve
3. Invasão contínua da derme papilar sem chegar à reticular. ser arredondada para o décimo de milímetro (0,1 mm) mais
próximo. Também altera o T1 com um T1a com Breslow <0,8
4. Invasão da derme reticular.
mm sem ulceração e um T1b com Breslow <0,8 com ulceração
5. Invasão da hipoderme. ou entre 0,8-1 mm com ou sem ulceração.
Índice de Breslow
Imunoterapia adjuvante com Interferão alfa
Medir o tamanho, em milímetros, do tumor, começando a me- Aumenta o tempo livre de doença, mas não a sobrevida dos
dir a partir da camada granulosa até à última célula tumoral doentes. É um tratamento que pode ser oferecido no estadio II
em profundidade. A sobrevida é inversamente proporcional às ou III com elevado risco de recidiva.
dimensões do tumor. É o índice que melhor corresponde ao
prognóstico do tumor, desde que os vasos linfáticos não sejam
afetados e não existam metástases à distância. Tratamento
O ponto crítico encontra-se entre os níveis II e IV de Clark e
entre 0,75-1 mm e 3-4 mm segundo o índice de Breslow, de Na presença de uma lesão cutânea com suspeita de melanoma,
modo que um nível ≤III ou dimensões inferiores a 0,75-1 mm é realizada uma biopsia excisional que permite o diagnóstico.
têm um prognóstico favorável, ao passo que um nível superior Além disso, o único tratamento curativo do melanoma é a
a III ou dimensões acima de 3-4 mm indicam um prognóstico cirurgia, ampliando a biopsia excisional realizada com mar-
mais grave. gens de segurança (exérese do tecido saudável peritumoral)
proporcionais à espessura do melanoma ou índice de Breslow.
Devido à elevada agressividade do melanoma, recomenda-se a
Estabelecimento do estágio AJCC (American Joint avaliação de metástases ganglionares utilizando a técnica do
Committee on Cancer, 8ª edição 2017) gânglio linfático sentinela nos melanomas com Breslow
>1 mm. Esta técnica também pode ser recomendada com
• Estágio IA (tumor primário “de baixo risco”), <0,8 mm de Breslow >0,75 mm ou <0,75 mm e sinais de regressão
espessura sem ulceração; >75%. Analogamente à neoplasia da de mama, é realizada
uma biopsia excisional do primeiro gânglio linfático, que
• Estágio IB-II (tumor primário “de elevado risco intermédio”), recebe a drenagem da região em que o melanoma está
<0,8 mm de espessura com ulceração; ou 0,8-1 mm com ou localizado, e avalia-se a eventual presença de metástases. Não
sem características adicionais associadas e gânglios linfáticos foi demonstrado que esta técnica melhora o prognóstico, mas
clinicamente/histologicamente não afetados; melhora o estabelecimento do estadio do tumor.
• Estágio III, com gânglios linfáticos sentinela positivo ou gân- No caso em que o gânglio linfático sentinela é positivo ou se
glios linfáticos clinicamente positivos e/ou metástases em existem adenopatias clinicamente palpáveis, realiza-se esvazia-
trânsito ou satélites; mento ganglionar.
48

Lesão com suspeita de melanoma:

biopsia excisional e estudo histológico
Melanoma
Melanoma in situ Adenopatias palpáveis? Melanoma < 2mm Melanoma > 2mm
Alargamento Alargamento
Alargamento margens de 1cm margens de 2cm
margens de 5 mm Sim Não
Breslow>0,75mm
ou regressão >75%?
Adenopatias Sim
palpáveis?
Monitorização Sim Não

Não
Monitorização Linfadenectomia Gânglio linfático sentinela Monitorização
Positivo Negativo
Figura 9. Algoritmo terapêutico do melanoma.
O melanoma maligno não é um tumor radiossensível, por temente associados aos inibidores MEK (Trametinib e Cobi-
conseguinte, a radioterapia não faz parte do seu arsenal tera- metinib), com diminuição dos fenómenos de resistência. Esta
pêutico (embora seja utilizada em caso de metástases cerebrais combinação representa atualmente o tratamento de primeira
para melhorar o controlo da doença encefálica). linha em indivíduos com mutação BRAF.
• Anticorpos anti-CTLA-4 (Ipilimumab) e Inibidores do
Tratamento do melanoma localmente avançado ou PD-1 (Nivolumab e Pembrolizumab)
metastático (estágio III inoperável ou estágio IV) Os anticorpos anti-CTLA-4 inibem os mecanismos de imu-
Esta é uma área em contínua evolução, que permitiu, nos notolerância. Os inibidores do PD-1 (Nivolumab e Pembro-
últimos anos, observar vantagens em termos de sobrevida nos lizumab) em monoterapia ou associados aos anticorpos
doentes num estágio avançado. anti-CTLA-4, são utilizados como tratamento de primeira
linha em indivíduos sem mutação BRAF e de segunda linha
em indivíduos com mutação BRAF com melanoma metastá-
Quimioterapia no melanoma tico cirurgicamente irressecável .
Os estágios avançados do melanoma beneficiam com o trata- Nas formas indolentes com baixa carga tumoral, é possível
mento com quimioterapia: utilizar a imunoterapia também na presença da mutação
BRAF.
• Dacarbazina.
• Inibidores da tirosina quinase de C-kit (imatinib, etc.), úteis
No estágio IV (metástase à distância). Permite obter uma per-
em melanomas com mutações deste gene.
centagem de resposta objetiva de 10 a 20% e uma resposta
completa de <5%.
Prognóstico
Dada a escassa eficácia da quimioterapia convencional, atual-
mente prefere-se utilizar novos medicamentos que inibam As metástases cerebrais são a principal causa de morte em
seletivamente moléculas de cuja expressão ou sobre-expressão doentes com melanoma.
depende o crescimento da neoplasia (targeted therapy [terapia
direcionada]) e medicamentos que visam moléculas específicas O local mais frequente das metástases é a pele adjacente ao
que estimulam as células do sistema imunitário na luta contra tumor (satelitose) e aos gânglios linfáticos.
a neoplasia. De todas os medicamentos, os que tornaram O prognóstico é mais grave em caso de (em ordem decrescente
possível obter os melhores resultados são os seguintes. de importância):
• Metástase à distância.
Terapia direcionada • Metástases ganglionares (incluindo as satélites).
• Inibidores de BRAF e inibidores MEK • Índice de Breslow.
Os inibidores de BRAF (Vemurafenib e Dabrafenib) podem ser Nos melanomas cutâneos localizados (sem metástases à dis-
utilizados na presença da mutação V600E do gene BRAF. Útil tantes nem linfáticas: estágio I e II), o fator prognóstico mais
em melanomas portadores desta mutação: O BRAF é o gene importante é o índice de Breslow.
mais frequentemente mutado no melanoma (30-70%) e em
mais de 90% dos casos é a mutação V600E. Estão frequen- • Número de mitoses.
49

Nos melanomas cutâneos localizados <1 mm de Breslow (T1), da junção dermo-epidérmica, para depois ocupar a derme em
o número de mitoses tornou-se o segundo fator prognóstico fases avançadas. Podem até formar ninhos chamados microab-
mais importante após o índice de Breslow. cessos de Pautrier. A perda de epidermotropismo (propriedade
de infiltrar a epiderme) é um sinal de prognóstico mais grave.
• Ulceração.
Em geral, as lesões passam pelas três fases, embora, às vezes,
• LDH (Lactate dehydrogenase [lactato desidrogenase]). se desenvolve diretamente a fase tumoral.
Útil nos melanomas com metástases sistémicas (estágio IV).
• Outros fatores prognósticos negativos. Tratamento
Localização (membranas mucosas, região palmoplantar e
• Fase mancha/placas localizadas: corticóides, mostarda de
zona BANS: back, arms, neck, scalp [dorso, braços, pescoço,
azoto, carmustina, radioterapia local
couro cabeludo]), sexo masculino, idade avançada, regressão,
invasão vascular e / ou neural. • Fase infiltrativa/placa alargada e formas tumorais: PUVA, TSET
(total skin electron therapy), terapias sistémicas (interferon
alfa, retinoides, metotrexato, doxorrubicina)
8.5. Linfomas cutâneos
• Formas eritrodérmicas: terapias sistémicas, anticorpos mono-
clonais, fotoferese extracorporal, transplante alogénico.
Os linfomas cutâneos primários são mais frequentemente
provocada pelos linfócitos T do que os linfomas B primários.
Nos linfomas B aparecem nódulos eritematosos-violáceos na Síndrome de Sézary
pele, de crescimento progressivo.
(Estuda-se em Hematologia)
Lembre-se...
Os linfomas cutâneos de células B, ou linfomas cutâneos primários
de células B, derivam dos linfócitos B em diferentes estágios de 8.7. Mastocitose
diferenciação e afetam principalmente a pele. O envolvimento cutâ-
neo também pode ocorrer na forma secundária por um linfoma de São processos linfoproliferativos do sistema reticuloendote-
células B extracutâneo. A maioria dos linfomas cutâneos de células lial, com acumulação de mastócitos principalmente na pele,
B é de baixo grau, mostra comportamento indolente e apresenta um embora também possam ser encontrados noutras áreas do
prognóstico favorável. organismo. Existem formas puramente cutâneas e formas com
envolvimento sistémico que poderão desenvolver leucemias.
A leucemia que apresenta mais frequentemente manifestação clínica
aguda é a leucemia mielocítica aguda, a segunda é a leucemia
mielocítica crónica, na forma de cloromas. Sinais clínicos
As lesões cutâneas mais frequentes são maculopapulas erite-

matosas, amareladas ou cor de camurça, embora por vezes
8.6. Linfomas T possam manifestar-se telangiectasia ou eritrodermia. Por vezes,
a presença de mastócitos na pele pode ser demonstrada esfre-
Micose fungoide gando moderadamente a lesão e observando o aparecimento
É um linfoma não-Hodgkin dos linfócitos T auxiliar. Evolução

muito lenta, afeta principalmente homens com idade entre 55
e 60 anos.
É um processo linfoproliferativo em várias etapas:
• Fase mancha.
Com zonas descamativas eritematosas no tronco que apare-
cem e desaparecem. A histologia é inespecífica.
• Fase infiltrativa ou com placas.
Na qual surgem placas eritematosas infiltradas. A histologia
nesta fase é específica: epidermotropismo com infiltrados de
células T atípicas e microabscessos de Pautrier.
• Fase tumoral.
Pode ser precoce ou surgir depois de muitos anos de evo-
lução. Perde-se o epidermotropismo e formam-se grandes
acumulações de linfócitos atípicos na derme.
Histopatologia
Proliferação clonal de células T atípicas CD4 e CD3 positivas
com núcleo cerebriforme, localizadas a nível da epiderme e Figura 10. Micose fungoide.
50

Classificação
I. Mastocitose indolente.
A. Cutânea.
1. Urticária pigmentosa.
Forma mais frequente de mastocitose cutânea.
Mais frequente na infância, desaparece em metade dos
casos na adolescência. Localiza-se preferencialmente no
tronco e coxas. Darier (+).
2. Mastocitoma.
Nódulo ou placa rosa-amarelada, geralmente única,
que aparece na infância. Darier (+). Geralmente desa-
parece na infância.
3. Telangiectasia macularis eruptiva perstans.
Máculas vermelhas telangiectásicas, sobretudo no
tronco. Darier (−). Geralmente, afeta os adultos. Sem
resposta ao tratamento. Muito persistente.
4. Mastocitose cutânea difusa (eritrodérmica).
Figura 11. Mastocitoma.
B. Sistémica (mastocitose extracutânea em pelo menos 1
órgão).
de eritema, edema e prurido poucos minutos após a fricção.
Esta reação é conhecida como sinal de Darier e é caracterís- II. Mastocitose com um transtorno hematológico asso-
tica das mastocitoses cutâneas, mesmo que não apareça em ciado.
todas as formas. A maioria das mastocitose apresenta evolução A. Doenças mieloproliferativas.
assintomática, mas por vezes a desgranulação dos mastócitos,
B. Doenças mielodisplásicas.
com a libertação maciça de histamina, pode causar choque
anafilático. III. Mastocitose agressiva com linfadenopatia e eosinofilia.
Entre os fatores desencadeantes desta desgranulação, des-
tacamos a ingestão de medicamentos como codeína e anti- IV. Leucemia por mastócitos.
inflamatórios não esteroides, alguns anestésicos sistémicos,
álcool, picadas de insetos e estímulos físicos (temperaturas
extremas, pressão, fricção).
Tratamento
Nas formas sistémicas é possível o aparecimento de náuseas,
vómitos, diarreia, dor abdominal, rubor, palpitações, hipoten- Evitar os fatores desencadeantes da desgranulação mas-
são, síncope, broncoconstrição e cefaleia. A triptase no sangue tocitária (exercício físico, codeína, etc.), anti-histamínicos,
e a metil-histamina na urina podem ser bons marcadores do cromogliconato sódico, PUVA. Nas formas localizadas, cirurgia
envolvimento da medula óssea. e / ou corticóides tópicos potentes.
51

Capítulo 9
Patologia dos anexos
9.1. Acne Etiopatogenia
Trata-se de uma doença inflamatória do folículo pilossebáceo. A etiologia é desconhecida. Tem sido relacionado com o ácaro
Demodex folliculorum, fatores que influenciam a labilidade
vasomotora (dieta, café, chá, álcool, alimentos picantes, sol,
Etiopatogenia mudança calor-frio), fatores endócrinos e dismicrobismo in-
testinal.
A etiologia está diretamente relacionada com a presença de
androgénios. A patogénese parece ser multifatorial:
Sinais clínicos
• Alteração na resposta das glândulas sebáceas aos androgé-
nios (sobretudo 5-alfa-DHT).
Eritema facial persistente com telangiectasias. Posteriormente,
Este é o fator mais importante. aparecem pápulas e pústulas, sem comedões, nas regiões
• Hereditariedade. genianas, nasal, frontal e mentoniana. No homem é frequente
• Obstrução do ducto pilossebáceo por hipercornificação ductal. o rinofima (hiperplasia dos tecidos moles do nariz). Por vezes
apresenta evolução com blefarite e conjuntivite.
• Aumento da secreção sebácea com alteração nos lípidos de
superfície.
• Microrganismos. Tratamento
Cutibacterium acnes, Staphylococcus epidermidis e Malas-
sezia furfur.
• Evitar estímulos e irritantes locais.
• Fotoproteção.
Sinais clínicos • Os coticóides tópicos estão contraindicados.
• Tratamento tópico com antibióticos (metronidazol) ou ácido
É característico o polimorfismo. Podem observar-se, simulta- azelaico.
neamente ou num segundo momento, lesões não inflamatórias • Tratamento sistémico com antibióticos (tetraciclina, de
(comedões), lesões inflamatórias (pápulas, pústulas, granulo- eleição, metronidazol) e isotretinoína nos casos graves.
mas, nódulos, quistos, fístulas) ou lesões residuais (máculas
hiperpigmentadas, cicatrizes). • Para o rinofima, tratamento cirúrgico.
• A acne conglobata é uma forma de acne grave com nódulos

e quistos que geralmente deixam uma cicatriz quelóide resi- 9.3. Hidradenite supurativa
dual, mais comum nos homens.
• A acne fulminante consiste num acne conglobata com ma-
Inflamação crónica das glândulas apócrinas. Afeta principal-
nifestação aguda acompanhada de febre, artralgias e leuco-
mente doentes jovens. Afeta região inguinal, axilas e períneo.
citose.
Na fase aguda aparecem nódulos e abcessos que drenam pus,
• A acne neonatal é uma forma ligeira que aparece dois dias
após o parto. Deve-se à passagem das hormonas da mãe e é
autolimitante.
Lembre-se...
A lesão elementar que distingue o acne da rosácea é
o comedão, que está presente na acne, mas não na rosácea.
Tratamento
Os antibióticos orais devem ser administrados por longos

períodos de tempo (ver a tabela 1 na próxima página).
9.2. Rosácea
Trata-se de uma dermatose acneiforme inflamatória crónica que

geralmente afeta mulheres com idade entre os 30 e 50 anos. Figura 1. Rosácea.
52

Capítulo 9 · Patologia dos anexos
• Os mais usados
• Eritromicina
BACTERIOS- • Clindamicina
• Combinações (eritromicina + zinco, eritromicina + isotretinoína, clindamicina + zinco, Acne ligeiro ou ligeiro-
TÁTICOS
moderado
TÓPICO
clindamicina + peróxido de benzoílo, clinidamicina + peróxido de benzoílo, adapa-

leno + peróxido de benzoílo) Associados ao tratamento
sistémico no acne
moderado a grave
QUERATOLÍTICOS • Peróxido de benzilo
E • Retinóides (tretinoína, isotretinoína, adapaleno)
COMEDOLÍTICOS • Ácido azelaico
Os melhores antibióticos (não usar em mulheres grávidas ou crianças):

ANTIBIÓTICOS • Tetraciclina, doxiciclina e minociclina Acne moderada-grave
• Etinilestradiol Mulher
HORMONAS • Acetato de ciproterona Acne moderada-grave
• Queratolítico • No início do tratamento, pode verificar-se um fenómeno de
• Anti-inflamatório exarcebação
• Bacteriostático • Securas das mucosas importante devido ao tratamento
SISTÉMICA
• Evitar a • São teratogénicos

exposição ao sol • Hepatotóxicos, podem produzir aumento de transaminases,
RETINÓIDES durante o colesterol e triglicerídeos. Podem desencadear eflúvio telogénico
(ÁCIDO tratamento • Contraceção eficaz durante o tratamento e até um mês após o Acne grave
-13-CIS-RETNOICO) término do tratamento
• Em alguns casos, observa-se depressão e hipertensão intracra-
niana benigna (IIB). Não associar à tetraciclina, porque podem
produzir IIB
-Podem favorecer o desenvolvimento de queloides
CORTICÓIDES Acne fulminante
Tabela 1. Tratamento da acne.
posteriormente formam-se fístulas e cicatrizes, que perpetuam Na fase crónica, utilizam-se retinóides orais e cirurgia. Por
o processo. Na fase aguda, o tratamento inclui antibióticos vezes, está associada ao acne noduloquístico grave e a sinus
orais, corticosteroides intralesionais e drenagem dos abcessos. pilonidalis, que dão lugar à síndrome de oclusão glandular.
53

Capítulo 10
Alopécia
10.1. Alopécia não cicatricial
Processos cutâneos primários
Alopécia androgenética (calvície comum)

É geneticamente determinada, mas é necessária a presença de
androgénios. Está associada a uma redução na fase anagénese
e a um aumento do número de cabelos na telogénese.
Para os homens, existe um tratamento eficaz chamado finaste-
rida, um inibidor da 5α-redutase de tipo 2. Evita a progressão
da queda. É mais eficaz no vértex. Além disso, utilizam-se
loções de minoxidil, antiandrogénios orais como acetato de
ciproterona ou flutamida (em mulheres), autotransplantes, etc.
Eflúvio telogénico
Figura 1. Alopécia areata.
Perda maciça e abrupta de um grande número de cabelos no
espaço de poucos meses da ação de um fator desencadeante: • PUVA.
parto, febre alta, intervenção cirúrgica, stresse, suspensão de con- Apenas em casos graves.
tracetivos orais, dietas, etc. A repopulação é total em 6-8 meses. • Minoxidil a 2% ou a 5%.
O tratamento consiste na suspensão da causa desencadeante.
Tinha do couro cabeludo não inflamatória
Alopécia areata
Processos cutâneos secundários
A sua etiologia é desconhecida. Caracteriza-se pelo apa-
recimento repentino de uma ou mais placas de alopécia, Provocados por doenças sistémicas
arredondadas com cabelos em ponto de exclamação nos
bordos de progressão e pode afetar qualquer zona com Hipopituitarismo, hipo/hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, doenças
folículos pilossebáceos. Em 33% dos casos, observa-se distrofia com excesso de androgénios, lúpus eritematoso sistémico, sífilis
ungueal. É frequentemente associada a doenças autoimunes. secundária, défices nutricionais (proteínas, ferro, biotina, zinco).
Aparece em crianças, mas pode ocorrer em qualquer idade.
Por medicamentos
Para o tratamento foram utilizados:
Citostáticos, hormonas, metais, hipocolesterolemiantes, anti-
• Corticóides.
convulsivos, anticoagulantes, vitamina A e derivados, agentes
Sistémicos, intralesionais ou tópicos (estes últimos são pouc tirostáticos.
eficazes).
• Irritantes tópicos: antralina. 10.2. Alopécia cicatricial
• Produção de um eczema alérgico de contato pela aplicação
subsequente do produto nas placas: DNCB, difenciprona,... (Ver figura 2)
Alopécia cicatricial
Congénitas Agentes físicos Infeções Tumoral Dermatose

infamatórias
Aplasia cutânea Traumatismos Piodermite Morfeia

Nevo sebáceo Queimaduras Micobactérias Líquen plano
Radiações (lúpus) Lúpus discoide
Ionizantes vulgar, lepra Sarcoidose
lepromatosa) Dermatomiosite
Herpes zoster Foliculite
Tinha decalvante
inflamatória Foliculite
dissecante
Figura 2. Classificação etiopatogénica das alopécias cicatriciais.
54

Capítulo 10 · Alopécia
Traumas físicos Alopecia fibrosante frontal

Típico de mulheres pós-menopáusicas. É uma variante do
Doenças cutâneas líquen plano pilar que afeta a área frontal em banda e também
pode afetar as sobrancelhas.
Pseudopelada de Brocq
Processo de etiologia desconhecida que apresenta evolução Esclerodermia
com destruição lenta dos folículos sem inflamação pregressa.
As placas de esclerodermia linear ou em golpe de sabre do do
couro cabeludo aparecem na adolescência e manifestam-se
Afeta principalmente mulheres com mais de 40 anos. As placas como pele esbranquiçada, cérea.
alopecicas começam no vértice e após alguns anos observam-
se pequenas placas múltiplas circundadas por zonas com
cabelo normal. Não tem cura. Dermatomiosite
Lúpus crónico discoide

Líquen plano pilar
Valorizam-se as lesões eritematosas com telangiectasias e
Afeta mulheres de meia-idade. Inicialmente, aparecem pápulas descamação aderente superficial. Quando as lesões no couro
eritematosas de cor violácea, descamativas e, posteriormente, cabeludo regridem, deixam alopecia cicatricial e, da mesma
ilhas foliculares e cicatrização. forma, cicatrizes na face.
55

Capítulo 11
Eczema
Consiste numa resposta inflamatória da pele caracterizada

clinicamente por uma série de lesões concomitantes ou con-
secutivas: eritema, vesículas, erosão, exsudado, descamação e
liquenificação. Está associado a prurido intenso. Na fase aguda
prevalecem as lesões exsudativas, ao passo que na fase crónica,
as liquenificadas.
Histologia
Na epiderme, existem espongiose e acantose. Na derme, existe
um infiltrado inflamatório, geralmente linfocitário.
Eczema exógeno
Irritativo de contacto
Por ação direta de uma substância na epiderme, repetida e
prolongada (de fralda, da dona de casa). Figura 1. Eczema alérgico de contacto.
Alérgico de contacto
Por mecanismo de hipersensibilidade de tipo IV: metais
(crómio, mais frequentemente associado ao cimento; níquel,
de objetos de bijuteria; mercúrio, e antisséticos tópicos), Eczema endógeno
antibióticos, antisséticos, anestésicos locais, anti-histamínicos,
antimicóticos, corticóides. A causa mais frequente de dermatite
Dermatite atópica
alérgica de contacto é o níquel.
Trata-se de um quadro crónico associado a outras manifes-
Fototóxico tações de atopia: asma, rinoconjuntivite, etc. Está presente
aumento de IgE.
É mais frequente que o fotoalérgico.
Além do agente externo, intervém a luz. Frequentemente causado • Etiologia.
pelos medicamentos. As tetraciclinas são disso um exemplo típico. Hereditariedade poligénica, fatores imunológicos (IgE, IgG4,
linfócitos T no organismo e sensibilização aos antigénios em
Fotoalérgico 80%) e fatores não imunológicos (diminuição do limiar do
prurido, da secreção sebácea, etc.).
Patogénese imunológica. Requer sensibilização prévia e expo-
sição solar. As sulfonamidas são o exemplo típico. • Sinais clínicos.
Aparecem prurido e lesões cutâneas por eczema, erosões por
Micótico (dermatofíticos) coceira e placas de liquenificação.
– Lactente.
Entre dois meses e dois anos. O eczema afeta a face (res-
ECZEMA ALÉRGICO ECZEMA IRRITATIVO
DE CONTACTO DE CONTACTO peita o triângulo nasogeniano). A área da fralda geral-
mente é poupada.
Hipersensibilidade de tipo IV Mecanismo não imunológico – Criança.
Menos frequente Mais frequente Lesões nas articulações, eczema e liquenificação.

– Adulto.
2° contacto
No 1º contacto Liquenificação nas pregas, mãos e pés.
(requer 1º contacto)
Mais agudo Menos agudo As manifestações mais frequentemente associadas são: sinal de
Hertoghe (adelgaçamento da cauda das sobrancelhas), sinal de
À distância No ponto de contacto Dennie-Morgan (prega dupla da pálpebra inferior), pele seca
ictiosiforme.
Testes epicutâneos positivos Testes epicutâneos negativos A dermatite atópica é frequentemente associada à alopecia
areata, vitiligo, urticária alérgica e infeção por vírus herpes
Tabela 1. Eczema de contacto. (erupção variceliforme de Kaposi).
56

Capítulo 11 · Eczema
• Hidratação.
• Anti-histamínicos (devem-se evitar os anti-histamínicos tópicos).
• Nas lesões agudas, compressas e corticóides tópicos.
• Nas lesões crónicas, corticóides tópicos.
• Eventualmente antibióticos.
• Inibidores tópicos da calcineurina.
São medicamentos cujo mecanismo de ação consiste na li-
gação à proteína de fixação FK506, que forma complexos
que inibem a calcineurina fosfatase, o que impede a trans-
crição de numerosas citocinas. A única indicação aprovada é
a dermatite atópica para evitar episódios em doentes onde
estes ocorrem com alta frequência (≥4 por ano). Não podem
ser utilizados em doentes com idade inferior a 2 anos ou em
Figura 2. Dermatite atópica.
membranas mucosas.
– Tacrolímus.
Dermatite seborreica
Dermatite atópica moderada-severa. Pomada. Existem duas
São lesões eritemato-descamativas “amareladas” localizadas concentrações: 0,03% em crianças dos 2 aos 16 anos e
no couro cabeludo, sobrancelhas, sulcos nasogenianos e linha 0,1% em crianças maiores de 16 anos.
mediana torácica. Está associada a cabelos oleosos. Foi suge-
rida uma relação etiológica com a Malassezia furfur. Nos lac- – Pimecrolimus.
tentes, aparece antes do terceiro mês (ao contrário do eczema Dermatite atópica leve-moderada. Creme. Existe apenas
da dermatite atópica) na área da fralda. Existe, também, uma uma concentração a 1%.
forma de dermatite seborreica infantil generalizada conhecida
como eritrodermia de Leiner. Os efeitos secundários mais frequentes são locais (prurido,
eritema, ardor). Ao contrário dos corticosteroides, não pro-
É mais comum na SIDA e na Parkinson.
duzem atrofia cutânea, pelo que são muito úteis na face
e nas pregas. Em geral, não ficou demonstrado o apare-
Outros tipos de eczema cimento de imunossupressão através da aplicação tópica
nem a relação com uma maior incidência de tumores. No
• Eczema disidrótico.
entanto, como precaução, as vacinas deverão ser adminis-
Manifesta-se com vesículas a nível palmoplantar e superfícies tradas durante os intervalos sem tratamento e, em caso de
laterais dos dedos. Está associado a antecedentes de atopia e sobreinfeção bacteriana ou viral, é necessário interromper
presença de micoses. o tratamento.
• Eczema asteatótico (eczema craquelé).
• Nas lesões graves, corticóides sistémicos.
Aparece nas pernas dos idosos com pele seca.
• PUVA e ciclosporina nas dermatites atópicas que não res-
ponde a outros tratamentos.
Tratamento do eczema
• Na dermatite seborreica, utilizam-se derivados imidazólicos
• Evitar fatores desencadeantes. tópicos.
57

Capítulo 12
Urticária
Trata-se do aparecimento súbito de uma erupção com pápulas, neamente ou por stresse, trauma, transgressões dietéticas ou
fugazes e pruriginosas. Pode ser aguda ou crónica (< ou >6 após extrações dentárias.
semanas). Falamos de angioedema quando existe edema e
vasodilatação do tecido celular subcutâneo, mais persistente. • Tratamento nas crises agudas e na profilaxia de curto prazo:
A patogénese da urticária- angioedema baseia-se na inter- Plasma fresco, C1INH.
venção dos mastócitos e dos basófilos que libertam histamina • Tratamento de manutenção:
e outros mediadores pró-inflamatórios e vasoativos. Existem 3 Andrógenios (danazol, estanozolol).
mecanismos que conduzem à libertação destes mediadores:
tipo I ou IgE mediado, o tipo II mediado por linfócitos T citotó-
xicos e tipo III mediado por imunocomplexos.
Classificação
Adquiridas
• Alérgicas.
Medicamentos, alimentos, aditivos, conservantes, corantes,
insetos.
• Físicas.
Mecânica, colinérgica (típico dos jovens, aparece após um
aumento da temperatura corporal), solar, aquagénica.
• Secundárias.
Infeções por fungos, parasitas, vírus, conectivites, endocrino- Figura 1. Urticária.
patias, neoplasias.
• Idiopáticas.
A mais frequente (80%).
Tratamento
• Urticária-vasculite. Anti-histamínicos por via oral. Nos casos graves: adrenalina

Pápulas de urticária mais persistentes. Em fase de remissão, subcutânea a 1%.
deixam uma marca avermelhada devido ao extravasamento Para algumas classes de urticária, existem anti-histamínicos e
hemático. Requer estudo histológico e tratamento com Cor- tratamentos apropriados:
ticóides. Por vezes associada a doenças reumatológicas.
• Dermografismo e urticária colinérgica:
Hereditárias Hidroxizina.
Angioedema hereditário ou edema de Quincke • Por frio:
A sua hereditariedade é autossómica dominante. É causada Cipro-heptadina.

por uma diminuição do inibidor da C1 esterase (C1INH). • Urticária retardada por pressão:
Consiste num edema do tecido celular subcutâneo, da
mucosa intestinal (dor abdominal) e/ou das vias respiratórias Corticosteroides orais.
(edema da glote). O diagnóstico coloca-se pela diminuição • Urticária crónica:
de C1INH e C4. Os quadros podem desencadear-se esponta-
Omalizumab (anticorpo anti-IgE)
58

Capítulo 13
Discromias
A palavra discromia indica alterações na cor da pele. Nevos melanocíticos adquiridos

Dependendo da localização das células névicas, podem ser:
juncionais, compostos ou intradérmicos. Existem formas es-
13.1. Hipermelanose peciais:
• Nevo de Spitz ou melanoma benigno juvenil.

Entidade com número aumentado de melanócitos.
Nódulo avermelhado em crianças, adultos jovens, cuja histo-
logia sugere malignidade, mas o seu comportamento é be-
Nevos melanocíticos dérmicos nigno.
• Mancha mongólica ou melanocitose dérmica congénita. • Nevo de Sutton ou nevo com halo.
Coloração azulada devido à presença de melanócitos na É circundado por um halo acrómico, como se fosse um alvo.
derme, localizada na região lombossacral ou glútea. É mais Não é maligno.
frequente em crianças asiáticas.
• Nevo de Ota.
Melanocitose oculodérmica no território de 1º e 2º ramo tri-
geminal, unilateral. Aparece em indivíduos com idade inferior
a 1 ano ou na puberdade.
• Nevo de Ito.
Semelhante ao de Ota, mas na região supraclavicular poste-
rior ou braquial lateral.
• Nevo azul.
Pápula pequena ou tumor azul escuro ou enegrecido, mais
frequente no dorso das mãos e dos pés. O tipo celular, menos
frequente e de maiores dimensões, aparece sobretudo nos
glúteos e na região sacro-coccígea. A degeneração em me-
lanoma é rara e ocorre mais frequentemente no nevo azul
celular.
Nevos melanocíticos congénitos Figura 2. Nevo de Sutton (nevo com halo).
Afetam 1-3% da população. O risco de evolução maligna do

nevo melanocítico congénito gigante (>20 cm) é em torno de
4-6%. No caso dos nevos congénitos médios (1,5-20 cm) e Efélides
pequenos (<1,5 cm), a situação não é totalmente clara, mas
1. Simples.
acredita-se que o risco de desenvolver um melanoma seja
muito baixo. Em geral, opta-se por vigilância das lesões. O Máculas castanhas de pequenas dimensões que podem sur-
tratamento cirúrgico é reservado às lesões atípicas ou com gir em qualquer zona, sem preferência por zonas fotoexpos-
suspeita de malignidade. tas. Aparecem em qualquer idade, sobretudo na infância.
2. Senis ou solares.
Máculas pigmentadas nas zonas fotoexpostas das pessoas
idosas. Também podem surgir nas costas e nos ombros de
indivíduos jovens que se queimam com o sol. Devem ser
mantidas sob observação.
Existem duas síndromes associadas ao aparecimento de

efélides:
• Síndrome de Peutz-Jeghers.
Na mucosa oral, lábios, zona perioral. Associada à polipose
intestinal.
• Síndrome de LEOPARD.
Efélides, alterações no ECG, anomalias oculares, estenose
pulmonar, anomalias genitais, atraso no crescimento e surdez
Figura 1. Nevo melanocítico congénito gigante.
(deafness).
59

Entidade com número normal de melanócitos. Síndrome de Waardenburg

É de hereditariedade autossómica dominante. Às manifes-
Melasma ou cloasma tações do piebaldismo, juntam-se hipertelorismo, heterocromia
Hiperpigmentação facial que afeta principalmente mulheres da íris e, por vezes, surdez.
grávidas e as que tomam contracetivos orais ou hidantoínas.
Previnem-se mediante filtros solares. Tratamento com cremes Síndrome de Chédiak-Higashi
contendo hidroquinona ou ácido retinóico. É uma imunodeficiência por alteração da fagocitose associada ao
albinismo óculo-cutâneo parcial (estuda-se em Imunologia).
Efélides
Doença de Bourneville ou esclerose tuberosa
São normalmente conhecidas como sardas, muito frequentes
em indivíduos de pele clara e cabelos ruivos. Aparecem manchas hipomelanóticas ovais em folha de trevo,
juntamente com outras alterações.
Manchas café com leite

Vitiligo
Se presentes no tronco num número superior a seis, podem
Doença idiopática adquirida. Em 30-40% dos casos pode ser
indicar associação com a doença de von Recklinghausen ou
familiar e tal indica uma possível base genética multifatorial.
Neurofibromatose (também está associada a efélides axilares,
sinal de Crowe). Também podem surgir na síndrome de Consiste na presença de mancas acrómicas extensas, com
McCune-Albright. localização simétrica, frequentes nas zonas fotoexpostas e nas
saliências ósseas e periorifiais. É caracterizada pela ausência de
melanócitos.
Melanose de Becker Foi hipotetizada uma possível origem autoimune .
Lesão pigmentada com hipertricose, de dimensões variáveis, O sol acentua o contraste e pode induzir repigmentação com
unilateral, localizada principalmente nos ombros ou tronco. início folicular.
Aparece na 2ª ou 3ª década de vida e é mais frequente no ho- O tratamento consiste em corticóides tópicos potentes,
mem. Deve distinguir-se do nevo pigmentado piloso gigante, fotoquimioterapia com psoralenos (PUVA, ndUVB) ou despig-
que é congénito e pode ter degeneração maligna. mentação com hidroquinona das zonas não afetadas.
13.2. Hipomelanose
Albinismo
Acromia generalizada congénita. Existem melanócitos, que

contudo não são capazes de formar pigmento. De realçar que,
para falar sobre o albinismo, é fundamental observar alterações
oculares de tipo nistagmo.
Piebaldismo
Manchas acrómicas e mechas brancas na fronte que se herdam

de maneira dominante.
Figura 3. Vitiligo.
60

Capítulo 14
Alterações da queratinização
14.1. Ictiose 14.2. Doença de Darier
Tratamento Doença autossómica dominante. Afeta ambos os sexos sem

distinção. Consiste na presença de pápulas de pequenas
dimensões, castanhas e com cheiro desagradável localizadas
• Formas ligeiras. em zonas seborreicas. Frequentemente existe um envolvimento
Cremes hidratantes, queratolíticos, como o ácido salicílico ou ungueal com incisão em “V” e hiperqueratose subungueal.
a ureia. Valoriza-se a queratose folicular. As lesões pioram no verão.
• Formas graves.
Tratamento
Retinóides por via oral.
Sintomático com retinóides, queratolíticos e fotoprotetores.
(Ver tabela 1)
Lembre-se...
Geralmente, na doença de Darier e na pitiríase rubra pilar, os
dados típicos descritos são a queratose folicular.
ERITRODERMIA
I. RECESSIVA I. LAMELAR ICTIOSIFORME BOLHOSA
I. VULGAR
LIGADA A X (ARCI) (HIPERQUERATOSE
EPIDERMOLÍTICA)
HEREDITARIEDADE A.D. X R homens A.R. A.D.
A partir da 1ª semana de vida.

MANIFES- Infância,
Escamas típicas Parto Parto
TAÇÃO idade superior a 2 meses
a partir dos 6 meses
No parto, eritrodermia com

A maioria nasce como "colódio
bolhas. Após o parto, existe
Superfícies extensoras bebé"
descamação e hiperqueratose
DISTRI- de extremidades e tronco Superfícies extensoras As escamas aparecem no 1ou
marcadas nas pregas, com
BUIÇÃO (pregas poupadas) de extremidades e tronco mês, podem afetar toda a pele
aspecto verruciforme. O
Forma mais frequente e ligeira ou localizar-se no couro cabelu-
envolvimento pode ser locali-
do, abdómen e pernas
zado ou generalizado
PREGAS
Não Sim Sim Sim
AFETADAS
ENVOLVI-
MENTO
Hiperlinearidade Não Sim Sim
PALMO-
PLANTAR
Médio-grandes, poligonais, Grandes, castanho escuro ou
ESCAMAS Pequenas brancas Céreas, amarelo-castanho
aderentes, castanho claro-escuro cinzento, muito aderentes
Ectrópion, alopecia cicatricial,
Défice de esteroide sulfatase, Infeções cutâneas, mau cheiro,
FATORES alterações ungueais, hipoplasia
Atopia opacidade corneana puntifor- alterações posturais
ASSOCIADOS da cartilagem auricular e nasal,
me, criptorquídia e da marcha
limitações articulares
Aumento do índice mitótico

Normocinéticas nas células da camada basal
CINÉTICA Normocinéticas Praticamente normocinéticas
Hipogranulose ou agranulose Bolha intraepidérmica
na camada granulosa
Tabela 1. Ictiose.
61

Capítulo 15
Facomatose
(Estuda-se em Neurologia e Neurocirurgia)
Capítulo 16
Toxicodermia
ERITEMA EXSUDATIVO NECRÓLISE EPIDÉRMICA

SÍNDROME DE
MULTIFORME OU TÓXICA OU
STEVENS-JOHNSON
ERITEMA POLIMORFO SÍNDROME DE LYELL
Infecciosa:
ETIOLOGIA 50% após um episódio de HSV Farmacológica
Sem sintomas prodrómicos Sintomas prodrómicos: sintomas constitucionais
Erupção súbita com lesões em alvo,

especialmente na forma Lesões em alvo típicas Eritema generalizado →
tipicamente acral no tronco e nas extremidades bolhas flácidas e erosões:
SINAIS CLÍNICOS Lesões monomórficas num Bolhas flácidas e erosões: Nikolsky positivo
mesmo doente <10% da superfície corporal ≥30% da superfície corporal
Raro em crianças e idosos
ENVOLVIMENTO Possível (EM major) Sim (90-100%)

DA MUCOSA
ENVOLVIMENTO
Sem envolvimento extracutâneo Possível envolvimento extracutâneo
EXTRACUTÂNEO
MORTALIDADE 5-15% 5-50%
Tabela 1. Dermatites reativas.
Figura 2. Necrólise epidérmica tóxica induzida por medicamentos num doente

com choque séptico.
Figura 1. Eritema multiforme.
62

BIBLIOGRAFIA
• Schwartz’s Principles of Surgery, 11th edition.

F Brunicardi, D Andersen, T Billiar, D Dunn, J Hunter, L Kao, J Matthews, R Pollock. McGraw Hill Education, 2019.
• Andreoli and Carpenter’s Cecil Essentials of Medicine, 9th edition.
IJ Benjamin, RC Griggs, EJ Wing, JG Fitz. Elsevier, 2015.
• Harrison’s Principles of Internal Medicine, 20th edition.
JL Jameson, A Fauci, D Kasper, S Hauser, D Longo, J Loscalzo. McGraw Hill Education, 2018.
• Manual de Diagnóstico y Terapéutica en Pediatría. Libro Verde. Hospital Infantil LA PAZ. 6ª ed.
J Guerrero-Fernández, C Sánchez, A Javier, B Bonis, A Coral, JJ Menéndez Suso, JA Ruiz Domínguez. EM Panamericana, 2018.
• The Wills Eye Manual, 7th edition.
N Bagheri, BN Wajda, CM Calvo, AK Durrani. Wolters Kluwer, 2017.
• Basic Otorhinolaryngology, 2nd edition.
R Probst, G Grevers. Thieme, 2017.
• Shorter Oxford Textbook of Psychiatry, 7th edition.
P Harrison, P Cowen, T Burns, M Fazel. Oxford, 2017.
• Beckmann and Ling’s Obstetrics and Gynecology, 8th edition.
R Casanova. Wolters Kluwer, 2018.
• Nelson Essentials of Pediatrics, 8th edition.
K Marcdante, RM Kliegman. Elsevier, 2018.
63


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APNA • ACADEMIA PNA UNIPESSOAL, LDA.

DESIGN GRÁFICO, PAGINAÇÃO E ILUSTRAÇÃO

É proibida qualquer reprodução, mesmo que parcial, desta obra.

Este manual foi impresso em papel ecológico, sustentável e

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DIREÇÃO EMILIANO RÍOS ÁLVARO FRÍAS SÁNCHEZ

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CAPÍTULO 1 INFORMAÇÕES GERAIS..................................................................................................................11

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A pele é o maior órgão do corpo humano. Ocupa

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Queratinócitos Camada espinhosa

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Anexos epidérmicos é holócrina (a célula destrói-se determinando a secreção)

Secretam o suor. A secreção é merócrina, mediante exocitose • Folículo piloso.

1.2. Lesões elementares

Com conteúdo sólido

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Com conteúdo liquido

Mancha Pápula Nódulo Urticária

Tumor Vesícula Pústula Quisto

Figura 4. Lesões cutâneas elementares primárias.

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Destinadas a serem eliminadas • Hiper/agranulocitose.

Diminuição da espessura ou desaparecimento da epiderme e/

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2.1. Manifestações cutâneas das doenças Glicina + succinil-CoA

O envolvimento hepático geralmente é assintomático com

(Ver tabela 1 e 2 na próxima página)

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TIPO DE PORFÍRIAS SINAIS CLÍNICOS

• Porfíria aguda intermitente • “Ataque agudo de porfíria”: dor abdominal

• Coproporfíria hereditária Manifestações cutâneas +

Tabela 1. Classificação das porfírias de acordo com a principal manifestação clínica.

• Fotossensibilidade moderada • Fotossensibilidade elevada → • Fotossensibilidade aguda →

Défice de uroporfirinogénio Défice de uroporfirinogénio Défice

• Fotoproteção • Fotoproteção • Fotoproteção

Tabela 2. Características das porfírias cutâneas.

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Hipertiroidismo e hipotiroidismo Manifestações por complicações crónicas da diabetes

Pápulas e placas castanhas na superfície anterior da tíbia,

Doente diabético idoso com lesões semelhantes à erisipela

(Estuda-se em Traumatologia e Cirurgia Ortopédica)

Mal perfurante plantar: úlceras localizadas nas zonas de pres-

HIPOTIROIDISMO HIPERTIROIDISMO • Bolhose diabeticorum.

Tabela 3. Manifestações cutâneas .

MADAROSE: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

(Estuda-se em Endocrinologia) • Granuloma anular.

Diabetes Lesão eritematosa anular no “dorso das mãos”. Às vezes as-

Dermatologia_portugués V3.indd 18 1/10/19 17:11

Figura 6. Granuloma anular.

• Xantomas eruptivos. • Pancreatite aguda hemorrágica.

• Acantose nigricans. • Paniculite.

Xantomatose Doença inflamatória intestinal

Os hisiócitos carregados de lípidos (histiócitos espumosos) • Colite ulcerosa.

Dermatologia_portugués V3.indd 19 1/10/19 17:11

Manifestações cutâneas de patologia hepática

Lembre-se... • Síndrome de Gianotti-Crosti (lesões papulosas na área perio-

• Doença de Rendu-Osler-Weber ou telangiectasia hemo-