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TARSÍNDROME
RELATÓRIO DE HISTÓRICO DE CASO

ABSTRATO Síndrome do raio ausente de

A síndrome de Trombocitopenia Absent Radius
(TAR) é uma doença genética rara trombocitopenia (TAR): relato de caso e
caracterizada por trombocitopenia e ausência

revisão para profissionais de saúde bucal

bilateral de rádio com ambos os polegares
presentes. Múltiplos sistemas de órgãos
podem ser afetados em pacientes com
síndrome TAR, incluindo os sistemas
hematológico, esquelético, cardiovascular e
gastrointestinal. Este artigo descreve um
homem caucasiano de 35 anos de idade com
síndrome TAR recebendo atendimento
odontológico abrangente e revisa os aspectos
pertinentes dessa doença, bem como
considerações sobre o manejo odontológico,
para pacientes com síndrome TAR.
PALAVRAS-CHAVE:Trombocitopenia
Síndrome do rádio ausente, manejo
odontológico, saúde bucal
Chizobam Idahosa, DDS;1Thomas R. Berardi, DMD;2
Rosalyn Shkolnikov, BS;3Eric T. Stoopler, DMD, FDS RCSEd, FDS RCSEng4,5*
1Residente, Departamento de Medicina Oral, Faculdade de Medicina Dentária da Universidade da
Pensilvânia, Filadélfia, Pensilvânia;2Professor Associado Clínico de Medicina Oral, Departamento de
Medicina Oral, Faculdade de Medicina Dentária da Universidade da Pensilvânia, Filadélfia, Pensilvânia;
3Estudante de Odontologia Ano IV, Faculdade de Medicina Dentária da Universidade da Pensilvânia, Filadélfia,
Pensilvânia;4Professor Associado de Medicina Oral, Departamento de Medicina Oral, Faculdade de Medicina Dentária
da Universidade da Pensilvânia, Filadélfia, Pensilvânia;5Diretor do Programa de Pós-Doutorado em Medicina Oral,
Departamento de Medicina Oral, Faculdade de Medicina Dentária da Universidade da Pensilvânia, Filadélfia,
Pensilvânia.
* E-mail do autor correspondente: ets@dental.upenn.edu

Spec Care Dentista 34(5):251-258, 2014

Introdução
A síndrome da trombocitopenia ausente do rádio (TAR) é uma doença congênita rara
caracterizada por trombocitopenia e ausência bilateral de rádio com a característica definidora
de ambos os polegares presentes. Esta condição também é conhecida como Aplasia Radial
Amegacariótica Trombocitopenia,1Aplasia Radial Síndrome Trombocitopenia2ou
Trombocitopenia com Síndrome de Aplasia Radial.3

A síndrome TAR foi descrita pela primeira
vez em 19294mas foi somente em 1969 que
foi claramente definida como uma síndrome.
A frequência estimada da síndrome TAR, com
base em um estudo epidemiológico da
Espanha, é de 0,42 casos por 100.000
nascidos vivos.3Não houve relato de
predileção por sexo, raça ou etnia.5
O padrão de herança da síndrome TAR
não é claro, com a maioria das teorias
favorecendo um padrão de herança
autossômico recessivo, no qual os pais de
uma criança com síndrome TAR têm uma
chance de 1 em 4 de ter outro filho com
síndrome TAR.6Baseado em um estudo
genético de Klopockie outros.,7uma deleção
no cromossomo 1q21.1 pode estar associada
ao desenvolvimento da síndrome TAR.
As anomalias hematológicas, esqueléticas,
cardíacas e gastrointestinais são as mais comuns.
comumente associada à síndrome TAR, no
entanto, outros sistemas orgânicos podem ser
afetados. O diagnóstico da síndrome TAR é
principalmente clínico, baseado na presença
de trombocitopenia e características
fenotípicas características. O diagnóstico
diferencial da síndrome TAR inclui outras
síndromes em que ocorre aplasia radial,
incluindo Roberts
síndrome de Holt-Oram, anemia de Fanconi,
síndrome de Rapadilino e embriopatia de
talidomida.8Estes geralmente apresentam
polegares hipoplásicos ou ausentes, enquanto
na síndrome TAR os polegares estão presentes.
A embriopatia da talidomida é diagnosticada
clinicamente com base em características
fenotípicas características e história de ingestão
de talidomida pelas mães. Para famílias
consideradas de alto risco para a síndrome TAR,
fatores genéticos

© 2013 Special Care Dentistry Association e Wiley Periodicals, Inc. Spec Care Dentista 34 ( 5 ) 2014251
DOI: 10.1111/scd.12060
TARSÍNDROME
aconselhamento é recomendado antes da
gravidez e o diagnóstico genético pré-
implantação pode ser realizado. Os testes
diagnósticos pré-natais incluem testes
genéticos moleculares e ultrassonografia
fetal.2
As complicações específicas de órgãos
associadas à síndrome TAR são descritas a
seguir:
(A) Hematológico
O distúrbio é caracterizado por
trombocitopenia congênita ou de início
precoce. Isso se deve à hipoprodução
megacariocítica e plaquetária e estudos
sugerem que há falta de resposta ao
trombopoietina (o principal regulador da
trombopoiese) na via de transdução de sinal.4A
avaliação da função plaquetária em pacientes com
síndrome TAR tem sido inconsistente, no entanto,
foi relatada redução na agregação plaquetária e
no tempo de sobrevida.9,10As contagens de
plaquetas geralmente variam entre 15.000 e
30.000 células/mcL e 90% dos bebês com
síndrome TAR são sintomáticos durante os
primeiros 4 meses de vida.6,11A gravidade dos
sintomas hemorrágicos correlaciona-se
diretamente com o grau de trombocitopenia e os
pacientes podem apresentar múltiplas
hemorragias petequiais, púrpura, epistaxe maior,
hemoptise, hematúria, hematêmese e
sangramento do trato gastrointestinal.11,12A
hemorragia intracraniana pode resultar em
retardo mental ou morte.6A contagem de
plaquetas tende a aumentar progressivamente
com a idade e geralmente normaliza na idade
adulta; entretanto, a contagem de plaquetas pode
flutuar ao longo da vida, com episódios de
trombocitopenia precipitados por infecções,
cirurgias, estresse e gastroenterites, mesmo em
pacientes adultos.6
Pode ocorrer elevação moderada a grave das
contagens de glóbulos brancos durante episódios
trombocitopênicos em alguns bebês com
síndrome TAR.11Reações leucemóides com
contagem de leucócitos superior a 35.000/mm3,
particularmente em resposta a infecções e
estresse, foram relatados.11Isso geralmente
ocorre antes dos 6 meses de idade, mas também
pode ocorrer mais tarde na vida.
A trombocitopenia geralmente é tratada com
transfusão de plaquetas quando indicada. No
entanto, transfusões frequentes podem predispor
os pacientes à aloimunização.
252Spec Care Dentista 34 ( 5 ) 2014
Tabela 1. Anomalias dos membros na Síndrome TAR.
Membro superior
Aplasia radial
Polegares hipoplásicos e/ou posicionados proximalmente
ulnas hipoplásicas ou ausentes, úmeros
Ombros subdesenvolvidos
Sindactilia
Focomelia
causada pelo desenvolvimento de aloanticorpos
dirigidos contra antígenos doadores.13Uma das
consequências da aloimunização secundária à
transfusão de plaquetas é que os pacientes se
tornam refratários a outras transfusões aleatórias
de plaquetas de doadores. Para evitar isso,
plaquetas de um único doador ou um número
limitado de doadores compatíveis com HLA
devem ser usados.14O transplante de medula
óssea geralmente não é indicado, pois as
contagens de plaquetas tendem a se normalizar
na idade adulta. Medicamentos que
potencialmente prejudicam a função plaquetária,
como anti-inflamatórios não esteroides (AINEs),
devem ser evitados em pacientes com síndrome
TAR.
(B) Esquelético
A ausência bilateral completa de raios com
ambos os polegares presentes é a característica
fenotípica definidora da síndrome TAR.6
Os membros superiores são mais gravemente afetados
do que os membros inferiores, mas ambos os conjuntos
de membros podem ser afetados com graus variados de
gravidade15(Tabela 1). Greenhalghe outros.15
categorizaram os defeitos do membro superior
na síndrome TAR em três categorias: leve,
moderado e grave, com base na gravidade e
comprimento do membro. Outros achados
esqueléticos da síndrome TAR incluem
anomalias nas costelas e nas vértebras cervicais.
Os indivíduos também apresentam baixa
estatura com estatura geralmente abaixo do
percentil 50.15As características faciais dos
pacientes com síndrome TAR incluem grande
circunferência da cabeça, testa larga e alta,
hipoplasia da mandíbula e maxila e orelhas
baixas posicionadas posteriormente.8
Fissuras de lábio e/ou palato em pacientes
com síndrome TAR têm sido relatadas na
literatura.16,17
Membro inferior
Pernas arqueadas
Displasia do quadril
Patelas pequenas ou ausentes
Subluxação da articulação do joelho
Torção femoral e/ou tibial
Anomalias nos pés
Tetrafocomelia
Intervenções ortopédicas são empregadas
para ajudar os pacientes a se tornarem o mais
funcionalmente independentes possível. Essas
intervenções incluem cirurgia ortopédica,
próteses, órteses e dispositivos adaptativos.18
Como os pacientes com síndrome TAR
apresentam um amplo espectro de anomalias
esqueléticas, o tratamento é individualizado para
a apresentação específica de cada paciente.
(C) Cardíaco
Aproximadamente 30% das crianças com
síndrome TAR também apresentam defeitos
cardíacos congênitos.6Os mais comumente
relatados incluem tetralogia de Fallot, defeitos do
septo atrial/ventricular, persistência do canal
arterial e cardiomegalia.13,15Se esses defeitos não
forem corrigidos, pode ocorrer insuficiência
cardíaca congestiva nessas crianças.
(D) Gastrointestinal
A gastroenterite secundária à alergia e
intolerância ao leite de vaca ocorre em até 47%
dos pacientes com síndrome TAR.15
Os sintomas incluem diarreia, vômitos e déficit de
crescimento. Isso pode precipitar episódios de
trombocitopenia em pacientes suscetíveis.19
Alguns pacientes com síndrome TAR parecem ter
maior suscetibilidade à gastroenterite. O
mecanismo exato para esses distúrbios
gastrointestinais ainda não está claro, no entanto,
tanto a intolerância ao leite de vaca quanto a
gastroenterite geralmente melhoram com a
idade.2
(E) geniturinário
Anomalias renais, incluindo rins pequenos,
rins em forma de ferradura, dilatação da
pelve renal e ureteres duplos, foram
relatadas em até 23% dos pacientes
TAR sindrome

com síndrome TAR.15Agenesia do útero,
colo do útero e parte superior da vagina
pode ocorrer em casos raros.20
(F) Outras descobertas
Características menos frequentemente relatadas
da síndrome TAR incluem hemangioma capilar
central e facial, defeitos auditivos, ptose,
hipertelorismo, hiper-reflexia e malformações
vasculares intracranianas.11,15Embora retardo
mental tenha sido relatado, a maioria dos
pacientes com síndrome TAR tem
desenvolvimento cognitivo normal.13
Relato de caso
Um homem caucasiano de 35 anos apresentou-
se à Faculdade de Medicina Dentária da
Universidade da Pensilvânia para atendimento
odontológico abrangente. Ele se queixou de dor
de dente incômoda intermitente de múltiplos
quadrantes e sangramento gengival, ambos com
aproximadamente 3 anos de duração. O paciente
havia recebido tratamento odontológico
ambulatorial no passado, incluindo tratamento
ortodôntico, terapia endodôntica para
#9 e #10, bem como extração de #1,
#16, #17 e #32.
Sua história médica pregressa era positiva
para síndrome TAR apresentando
trombocitopenia ao nascimento, focomelia e
deformidades dos membros inferiores.
Relatou que mantém contagens normais de
plaquetas desde a idade adulta. Relatou que a
contagem de plaquetas é feita anualmente,
pois necessita de uma punção jugular externa
para obter sangue devido à gravidade dos
defeitos do membro superior, o que dificulta o
acesso venoso. Ele também tinha história de
sopro cardíaco, hipertensão, gastroparesia,
distúrbio do refluxo gastroesofágico (DRGE),
artrite, neuropatia periférica, enxaqueca,
depressão, asma e osteoporose.
Ele havia sido submetido a vários
procedimentos cirúrgicos ortopédicos e havia
sido hospitalizado várias vezes por dores
musculoesqueléticas crônicas, enxaquecas e
gastroparesia. Ele havia sido avaliado nos
departamentos de emergência do hospital
várias vezes por gastroenterite viral recorrente
e foi admitido para transfusão de plaquetas
por sangramento gastrointestinal secundário
a medicamentos anti-inflamatórios 2 anos
antes de sua apresentação atual.
Eu dahosa etal.
Tabela 2. Lista de medicamentos.
Medicamento
Butalbital/acetaminofeno/ 50 mg/325 mg/
cafeína/codeína 40mg/30mg
Aspirina
Pregabalina
Oxicodona
Cloridrato de Tizanidina
Cloridrato de Fexofenadina
Cloridrato de Ciproeptadina
Cloridrato de Prometazina
Lansoprazol
Omeprazol
Ranitidina
Ondansetrom
Dronabinol
Magnésio
Gluconato Ferroso
Tabela 3. Alergias medicamentosas e reações adversas.
Alergia
Moxifloxacina
Proclorperazina
Metoclopramida
Nabumetona
Antibióticos de sulfa
O paciente estava tomando vários
medicamentos conforme listado na Tabela 2.
Ele também relatou alergias e reações
adversas a vários medicamentos conforme
listado na Tabela 3. Nenhum outro membro
da família havia sido diagnosticado com
síndrome TAR. Seu pai tinha histórico de
pólipos colônicos e sua avó materna tinha
histórico de hipertensão e acidente vascular
cerebral. Negava uso de tabaco, mas admitiu
uso de maconha para controle da dor e
consumo de álcool em caráter social.
Ao exame geral, o paciente estava alerta e
cooperativo, apresentava baixa estatura e
utilizava cadeira de rodas motorizada para
auxiliar na deambulação (Figura 1). Também
apresentava focomelia com ambas as mãos
presas aos ombros, com a presença de ambos os
polegares (Figuras 2 e 3). Outras características
fenotípicas incluídas
TARSÍNDROME
Dose Frequência
1-2 cápsulas a cada 4 horas, conforme
necessário
81 mg 1 comprimido por dia
150 mg 1 comprimido duas vezes ao dia
15 mg Como necessário
4 mg 1–2 a cada 8 horas, conforme necessário
180 mg 1 comprimido por dia
4 mg 3 todas as noites
25 mg 1 comprimido a cada 4-6 horas, conforme necessário
30 mg 1 comprimido duas vezes ao dia
40 mg 1 comprimido duas vezes ao dia
300 mg Na hora de dormir
4 mg 1-2 comprimidos a cada 2 horas, conforme necessário
10 mg 2 cápsulas, 3 vezes ao dia
500 mg 1 comprimido duas vezes ao dia
225 mg 1 comprimido duas vezes ao dia
Reação
Erupção cutânea, dificuldade em respirar
Constipação
Febre
Vertigem
Irritação na pele
pernas arqueadas, contratura em flexão dos joelhos e
deformidade em valgo dos tornozelos.
O exame extraoral revelou características
faciais consistentes com a síndrome TAR,
incluindo testa larga e orelhas de implantação
baixa. Os nervos cranianos II-XII estavam
macroscopicamente intactos e não havia
adenopatia cervical, aumento das glândulas
salivares ou tireomegalia. Antes de realizar um
exame intraoral detalhado e iniciar o
atendimento odontológico, uma consulta
médica foi concluída com os profissionais de
saúde do paciente para garantir a estabilidade
médica e hematológica geral. Seu hemograma
completo mais recente revelou o seguinte:
contagem de leucócitos = 12,9 células/mcL,
hemoglobina = 11,1 g/dL, hematócrito = 32% e
contagem de plaquetas = 153.000 células/mcL.
Seu perfil metabólico básico mais recente
revelou o seguinte:
Spec Care Dentista 34 ( 5 ) 2014253
TARSÍNDROME
Figura 1. Homem de 35 anos com características
fenotípicas típicas da síndrome TAR.
Figura 2. Visão frontal da focomelia associada à
síndrome TAR.
sódio = 139 mmol/L, potássio = 4,2
mmol/L, cloreto = 104 mmol/L, CO2=
28 mmol/L, BUN = 7 mg/dL,
254Spec Care Dentista 34 ( 5 ) 2014
Figura 3. Vista lateral da focomelia associada a
T
Figura 4. Vista frontal da dentição com mordida
aberta anterior.
creatinina = 0,55 mg/dL e glicose = 81
mg/dL.
O exame intraoral revelou uma má
oclusão anterior com acúmulo
generalizado de placa cervical
(Figuras 4–6). A avaliação periodontal revelou
sangramento moderado à sondagem com
distribuição randomizada. As profundidades
generalizadas da bolsa periodontal (PD) foram
avaliadas dentro dos limites normais (1–3 mm)
com alguma PD localizada de 4–5 mm devido
a pseudo-bolsos. O exame detalhado da
dentição, acompanhado de análise
radiográfica, revelou lesões de abrasão do
incisivos inferiores e vários dentes
com cáries primárias e recorrentes
Figura 5. Vista oclusal da dentição maxilar.
Figura 6. Vista oclusal da dentição mandibular.
Figura 7. Radiografia panorâmica mostrando a dentição,
os seios maxilares e as articulações temporomandibulares
bilateralmente.
lesões. Todos os dentes com restaurações de
amálgama ou resina existentes necessitaram de
retratamento devido à presença de cárie
recorrente. A análise radiográfica revelou
alargamento do ligamento periodontal na região
dos incisivos inferiores e uma radiopacidade
unilocular bem demarcada ao redor da raiz
vestibular mesial de #30, compatível com
osteosclerose idiopática
(Figuras 7-10). Todos os dentes incluídos no plano
de tratamento restaurador foram indicados para
receber restaurações de amálgama devido ao
risco aumentado de cárie do paciente, a
contraindicação relativa para colocação de dique
de borracha com histórico de asma e uma
categorização de “IV” na Classificação de Via
Aérea de Mallampati.
TAR sindrome

Figura 8. Radiografias periapicais intraorais mostrando os dentes #2-4 (A), #2-5 (B), #12-15 (C), #31-29 (D),
#31-28 (E), #18 -21 (F). Tratamento de dentes planejado para receber terapia endodôntica (estrela azul).
Área de opacidade unilocular, com borda bem demarcada, que se estende desde a cortical óssea com
lâmina dura ininterrupta (seta vermelha, D), compatível com osteosclerose idiopática.
O plano de tratamento periodontal
recomendou visitas de recall mais frequentes
(3-4 meses) para manutenção periodontal com
profilaxia geral e instrumentação manual para
remoção de cálculo supragengival. Foi
aconselhado o uso de enxágue com
clorexidina a 0,12%, uma vez a cada 2-3 dias,
para diminuir a carga bacteriana geral. O
paciente recebeu profilaxia completa com
equipamento ultrassônico e instrumentação
manual. Foi orientado quanto à manutenção
da higiene bucal de acordo com suas
capacidades funcionais. Foi recomendado o
uso de escova de dente elétrica pelo menos
duas vezes ao dia, bem como após ingestão de
grande volume de açúcar. Pelo seu relato, ele
não exigiu o uso de uma extensão de cabo
para a escova de dentes elétrica. Além disso, o
paciente recebeu opções de dispositivos de
limpeza interproximais, como um palito de
água, um fio dental de cabo longo, e um pincel
de proxy mais longo e atualmente está usando
os dois últimos dispositivos. Ele foi instruído a
usar sialagogas de venda livre, especialmente
antes de dormir e conforme necessário para
sintomas de xerostomia devido ao uso de maconha.
O aumento da hidratação e o uso rotineiro de
chicletes contendo xilitol, alguns minutos após cada
refeição, também foram aconselhados.
Enxaguamentos com fluoreto de sódio a 0,05% foram
sugeridos pelo menos uma vez ao dia
Eu dahosa etal.
antes de dormir, sujeito a
descontinuação com melhora observada
na higiene bucal. As bandejas de flúor
foram indicadas para uso com
suplementação tópica de flúor.
A avaliação da má oclusão existente no
paciente e o alargamento localizado do
ligamento periodontal dos incisivos inferiores
foi atribuído ao tratamento ortodôntico prévio
e uso mais do que o típico “funcional” dos
dentes anteriores devido às limitações físicas
do paciente. A confecção de uma proteção
oclusal foi aconselhada ao paciente para evitar
qualquer destruição posterior do dente devido
ao ranger habitual.
Durante todas as consultas restauradoras,
os sinais vitais foram monitorados com
oxímetro de pulso devido à impossibilidade de
obter medidas precisas da pressão arterial
com equipamentos convencionais. A duração
das consultas foi mantida em média de uma
hora e o paciente foi colocado em posição
semi-supina para facilitar a manutenção das
vias aéreas e conforto. Pausas intermitentes
foram fornecidas para o paciente, por
solicitação do paciente, a fim de manter os
padrões normais de respiração e espaço
aéreo. Possível limitação respiratória foi
notada durante o tratamento, pois o paciente
apresentava sintomas de dispneia devido a
história de asma, constrição da estrutura
musculoesquelética superior e
TARSÍNDROME
Figura 9. Radiografias periapicais intrabucais de
dentes anteriores superiores e inferiores. Espaços PDL
ampliados (setas vermelhas) anotados em #23–26.
Figura 10. Radiografias interproximais intraorais: #2,
#3, #4, #5, #19, #18, #28, #29, #30, #31. Decadência
recorrente sob restaurações existentes em
#4, #5, #12, #13, #14, #18, #20, #21, #30 e
# 31 (setas vermelhas). Novas áreas de deterioração
radiograficamente determinadas em #2, #3, #4, #13,
#19, #18, #20 (setas verdes). Achados clínicos
de cárie indicados em #3 e #15 (setas azuis).
abertura das vias aéreas restrita. A paciente foi
dispensada após cada sessão de tratamento após
controle da hemorragia gengival e estabilidade
geral da condição física. A assistência foi
necessária para a aspiração para evitar a
aspiração de materiais dentários e para o conforto
geral do paciente. O paciente está recebendo
tratamento odontológico contínuo neste
momento com as acomodações acima durante a
prestação de cuidados.
D é cus si on
Não existem diretrizes existentes sobre o
tratamento odontológico de pacientes com
síndrome TAR, portanto, as recomendações
fornecidas são baseadas nas opiniões e
experiências dos autores
Spec Care Dentista 34 ( 5 ) 2014255
TARSÍNDROME

Tabela 4. Manejo odontológico de pacientes com síndrome TAR.

(A) Considerações pré-operatórias

-Revisão completa da história médica e cirúrgica com o paciente.

-História detalhada da síndrome TAR

• Complicações no nascimento
• História/presença de trombocitopenia
-História de transfusões de plaquetas
-Presença de sintomas hemorrágicos
• Predisposição para gastroenterite

• História/presença de disfunção renal

• Curso de status ambulatorial
-Exame extra-oral e intra-oral completo
• Avaliar a presença de petéquias, equimoses e sangramento gengival.
• Avalie a presença de placa pesada e cálculo, pois os pacientes podem não ser capazes de manter uma higiene oral adequada de forma eficaz.

-Consulta com médico

• Determinar os sistemas orgânicos afetados pela síndrome TAR

-História, curso de tempo e gravidade da trombocitopenia.

-História de defeitos cardíacos congênitos e cirurgia. A profilaxia antibiótica antes do tratamento odontológico pode ser recomendada de acordo com as
diretrizes atuais da American Heart Association.

-Presença de anomalias renais

-Obter hemograma completo com diferencial

• Avaliar para trombocitopenia

-A transfusão de plaquetas pode ser indicada para procedimentos odontológicos quando a contagem de plaquetas estiver abaixo de 50.000 células/mcL

-Obtenha o painel metabólico e a TFG mais recentes (se disponível)

-Para avaliação da função renal

-Determinar o local mais apropriado para atendimento odontológico

-Ambulatório tradicional
-Clinica de Odontologia Hospitalar

-Sala de operação
(B) Considerações intraoperatórias

• Em pacientes com contagem normal de plaquetas, não são necessárias modificações no tratamento odontológico para o manejo da hemostasia. Minimizar o
risco de infecção e/ou estresse para evitar precipitar um episódio trombocitopênico.

• Em pacientes com trombocitopenia, a manipulação cuidadosa dos tecidos moles com técnica cirúrgica atraumática deve ser empregada. Agentes hemostáticos
absorvíveis, como espuma de gel e surgicel, devem ser usados após a cirurgia juntamente com a sutura primária.

• A presença de deformidades esqueléticas pode dificultar que alguns pacientes permaneçam sentados por períodos prolongados na cadeira odontológica. Consultas curtas
com pausas frequentes para reposicionamento podem ser necessárias durante os procedimentos odontológicos.

(C) Considerações pós-operatórias

-Monitorar os pacientes quanto a sangramento pós-operatório.

-Evite aspirina e AINEs devido ao potencial aumento do risco de sangramento e/ou exacerbação dos sintomas em pacientes com problemas gastrointestinais significativos.

-Considerar o ajuste das doses e intervalos das doses dos medicamentos excretados pelos rins e evitar medicamentos nefrotóxicos em pacientes com disfunção renal.

-Uma boa higiene oral deve ser mantida. Escovas de dentes personalizadas e/ou outros dispositivos de higiene bucal podem precisar ser fabricados para os pacientes.

(Tabela 4). De particular importância é o potencial remendada para realizar procedimentos odontológicos requerem transfusões de plaquetas antes de
de complicações hemorrágicas em pacientes com para pacientes com contagem mínima de plaquetas de procedimentos odontológicos e isso deve ser
síndrome TAR com trombocitopenia 50.000 células/mcL.21,22Pacientes com contagem de determinado em consulta com o
documentada. Geralmente é recomen- plaquetas abaixo de 50.000 células/mcL podem hematologista do paciente. É incumbido

256Spec Care Dentista 34 ( 5 ) 2014 TAR sindrome


ao profissional de saúde bucal (OHCP) para
minimizar o risco de infecção e/ou estresse,
pois esses fatores podem precipitar episódios
trombocitopênicos nesses pacientes. Além
disso, a profilaxia antibiótica pode ser
necessária para pacientes com síndrome TAR
com defeitos cardíacos congênitos, de acordo
com as recomendações atuais da American
Heart Association em relação à profilaxia
antibiótica para procedimentos
odontológicos.23
As deficiências físicas que os pacientes com
síndrome TAR apresentam muitas vezes dificultam
a manutenção adequada e independente de uma
boa higiene bucal. As escovas de dentes manuais
podem ser modificadas individualmente por
OHCPs para atender a essa necessidade.
Pacientes com membros superiores mais longos
geralmente são mais capazes de realizar
atividades diárias de higiene bucal, como escovar
os dentes. Para esses pacientes, alongar o cabo da
escova de dentes facilitará a escovação dos
dentes. Isso pode ser feito usando uma lâmina de
língua e fita adesiva ou quebrando o cabo de
outra escova de dentes e prendendo o cabo na
ponta da escova de dentes do paciente.24,25Tem
sido sugerido que os cabos das escovas de dentes
podem ser dobrados sobre a chama em qualquer
direção para facilitar a escovação dos dentes em
pacientes que não podem alcançar certas áreas de
seus dentes.
dentição.25Pacientes com braços mais curtos podem
se beneficiar de dispositivos de ajuda de cuidados
pessoais de cabo longo disponíveis comercialmente e
para aqueles com focomelia, escovas de dentes
elétricas podem ser conectadas a suportes
multifuncionais disponíveis comercialmente
montados em uma parede, se necessário.
Os OHCPs devem estar cientes da síndrome
TAR e das complicações locais e sistêmicas
associadas a essa condição. A prestação de
cuidados de saúde oral deve ser cuidadosamente
planeada, em conjunto com o(s) médico(s) do
doente, de modo a determinar a estabilidade
médica e o local adequado de cuidados para o
doente. Além disso, modificações nos
instrumentos de higiene bucal e/ou regimes de
cuidados domiciliares podem ser necessários
para pacientes com síndrome TAR.
Conclusões
A síndrome TAR é uma entidade clínica
rara com implicações potenciais
Eu dahosa etal.
prestação de cuidados de saúde oral. É importante
que os profissionais de saúde estejam atentos a essa
condição para prestar cuidados seguros e
adequados a esses indivíduos.
Reconhecer vantagens t
Thamer Musbah, BDS por sua assistência
na fotografia clínica deste caso.
Referências
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trombocitopenia amegacariocítica
(síndrome TAR) em crianças nigerianas.
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4. Ballmaier M, Schulze H, Strauss G,e outros.
Trombopoietina em pacientes com
trombocitopenia congênita e raios ausentes:
Níveis séricos elevados, expressão normal do
receptor, mas reatividade deficiente à
trombopoietina. Sangue1997;90:612-9.
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