COLAGENOSES
LES- LÚPUS ERITEMATOSO
Inflamação dos tecidos por ataque
autoimune.
Fatores genéticos e ambientais
relacionados a perda da
“autotolerância” do LES:
1- luz ultravioleta: comportamento
epidêmico do lúpus nos períodos de
verão. 2- hormônios sexuais o
estrogênio são imuno estimulantes.
Isso explica a
predominância em ♀ idade fértil. 3-
medicamentos.
EPIDEMIOLOGIA:
- + freq. em ♀ na idade fértil ( 9:1)
- + freq. em ♀ NEGRAS.
* OBS: Fator de risco ↑ para doença
aterosclerótica ( 7 a 10 x > no LES)
OBS: > mortalidade dos pacientes
com LES é por complicação
cardiovascular.
CLÍNICA LABORATÓRIO TRATAMENTO
* Período de exacerbação e remissão da doença. * INESPECÍFICOS: * MEDIDAS GERAIS:
- as manifestações clinicas + comuns são :mialgia e fadiga, alem de - anemia de doença crônica, carencial e imuno- - repouso e evitar estresse
febre e emagrecimento . hemolítica - uso de protetor solar
* PELE e MUCOSA: - plaquetopenia; leucopenia - evitar tetraciclina ( ↑ efeito U.V)
- ESPECÍFICAS: - ↑ VHS e PCR
AGUDAS- - ↓ complemento sérico C3 e C4 * MEDICAMENTOS:
 RASH MALAR- em “asa de borboleta” CUTÂNEAS:
 Fotossensibilidade- associado ao ANTI-RO * ESPECÍFICOS: - CORTICOIDE TÓPICO
 Lúpus bolhoso SUBAGUDAS-
- ANTICORPOS: - ANTIMALÁRICOS (hidroxicloriquina; cloriquina)-
Eritema em forma de anel  FAN ( + ) ≥ 1: 80= ↑ sensibilidade e ↓ especificidade droga de ESCOLHA!
 Rash no dorso das falanges poupando os nós articulares (
- melhor teste para TRIAGEM do LES - CORTICOIDE SISTEMICO
inverso das manchas de GOTTRON da polimiosite) - Em ate 10% da população NORMAL apresenta FAN ( +
 Associado ao anticorpo ANTI-RO ) e isso NÃO significa o desenvolvimento futuro da OSTEOARTICULAR:
CRÔNICA-
doença. - AINES: ibuprofeno, cetoprofeno, diclofenaco...
 Lesão discoide no couro cabeludo- alopecia. - NÃO esta relacionado com a atividade da doença. Para casos + intensos e refratários:
- INESPECÍFICAS: - cerca de 5% dos pacientes com LES tem FAN ( - ) - ANTIMALARICO
 Alopecia não discoide - Qual anticorpo + SENSÍVEL para diagnostico de LES? - CORTICOIDE SISTÊMICO
 Fenômeno de Raynaud FAN ( + )- fator antinuclear - MTX
 Livedo reticular
 Telancioectasias - Qual os anticorpos + ESPECÍFICOS do LES? SEROSITE:
1ª : anti- SM - CORTICOIDE SISTÊMICO ( dose anti- inflamatória-
 Ulceras mucosas ( lábios, orais, nasal, vagina)
2ª : anti- DNA nativo ( dupla hélice) baixas doses 0,25 a 0,5 mg/Kg/dia de predinisona)
* OSTEOARTICULAR
 ARTRITE: Poliartralgia de PEQUENAS articulações ( mão- 3ª anti- P
punho e joelho) ASSIMETRICO e MIGRATÓRIA. * FORMA MODERADA E GRAVE:
 NÃO cursa com EROSÃO articular- Padrão deformante, - IMUNOSSUPRESSÃO:
porem NÃO erosivo- ARTRITE de JACCOUD. - Qual anticorpo relacionado a ATIVIDADE DA DOENÇA? *CORTICOIDE DOSE IMUNOSSUPRESSORA ( 1 a 2
↑ anti- DNA nativo e ↓ C3 mg/kg/dia de predinisona) OU
* PULMONAR E CARDÍACO *CITOTÓXICOS: ciclofosfamida, azatioprina,
 PLEURITE- dor pleurítica Quais os MARCADORES relacionados a atividade da micofenolato.
 PERICARDITE ( manifestação ♥ + freq) Doença? - Glomerulonefrite rapidamente progressiva, lúpus
- derrame do tipo exsudado com glicose NORMAL e complemento VHS ↑, hemoglobina, plaquetas, creatinina, albumina, grave do SNC: pulsoterapia ( metilpredinisolona)
reduzido. EAS.
 SX. Do PULMÃO CONTRAÍDO ( raro)- ↓ do volume OBS:
pulmonar, pode levar a atelectasia- ocorre por miosite -Qual anticorpo + relacionado a LESÃO RENAL? * não usar AINES nos pacientes com nefrite.
do diafragma. Anti- DNA nativo ( dupla hélice) * fazer avaliação oftalmológica periódica nos
usuários de antimaláricos
 ENDOCARDITE de LIBMAN-SACKES- tipo de endocardite
- Qual anticorpo + relacionado ao lúpus FARMACOINDUZIDO? * cuidado com ESTRONGILOIDÍASE disseminada a
verrucosa NÃO bacteriana, localização + frequente é a usar corticoide em doses imunossupressoras nesses
Anti-Histona
FACE ATRIAL DA VALVA MITRAL. + frequente nos pacientes, pois pode levar a sepse, se indica tratar
portadores de LES + SX. Do anticorpo antifosfolipídeo. - Qual anticorpo + relacionado a RASH por antes a parasitose ( tiabendazol)
* HEMATOLÓGICAS HIPERSENSIBILIDADE? Anti- RO * usuários crônicos de corticoide: repor CÁLCIO e
 ANEMIA de doença CRONICA: normo-normo ( forma + vitamina D para prevenir osteoporose.
comum do LES, mas NÃO é critério de DX) - Qual o + relacionado ao LUPUS CUTÂNEO SUBAGUDO? LES NA GRAVIDEZ:
 ANEMIA IMUNO- HEMOLITICA- Coobs direto +
  TROBOCITOPENIA < 100.000 Anti- RO - O LES não reduz a chance da mulher
 LEUCOPENIA < 4.000 engravidar
 LINFOPNEIA < 1.500 - Qual o + relacionado ao - a gestação é considerada de alto risco
 Distúrbio da hemostasia - Qual o + relacionado ao LUPUS FAN ( - )? Anti- RO - a gestação EXACERBA a doença: é recomendado a
– anticorpo antifator VIII ( é um fator anti- hemofílico- gestação após 6 meses de remissão da doença
na falta dele leva a “hemofilia - Qual possui associação NEGATIVA com a NEFRITE lúpica? - ↑ risco de complicações fetais ( parto prematuro,
adquirida”) Anti- LA aborto,
* RENAL - Qual esta relacionado a PSICOSE lúpica? Anti- P natimorto)
 Anticorpo da nefrite lupica: anti-DNA- nativo + ( dupla OBS: o VDRL FALSO positivo pode ser encontrado em baixos - anti-RO ( + ) tem > chance de RN com lúpus cutâneo e
hélice) e ↓ C3 e C4 títulos nos pacientes( ≤ 1: 8), bloqueio cardíaco congênito que tem letalidade de
 Proteinuria > 500mg/24 h 20%
principalmente nos casos associados à SX.
 Cilindros Celulares - ciclosfosfamida, MTX e talidomida são
do anticorpo antifosfolipideo. Neste caso se deve fazer
 Lesão Renal + COMUM no LES: CASSE IV
os testes treponêmicos específicos da doença ( FTA-ABS) CONTRAINDICADAS na gestação.
 Lesão renal + GRAVE: CLASSE IV - a azatioprina pode ser usada com cuidado
que será negativo neste caso.
 LES que cursa com sx. Nefrótica Pura e simples- - o sofrimento fetal relacionado ao anticorpo
DIAGNÓSTICO:
proteinúria > 3,5 g/24h: CLASSE V ( cursa com
11 CRITÉRIOS P/ DX: antifosfolipidio deve ser tratado com heparina plena.
complemento normal)
- Resultado: 4 ou + critérios positivos. LES e CONTRACEPÇÃO:
 Complicação da CLASSE V: trombose da veia renal
 Peculiaridade da classe V: geralmente anti- DNA ( - ) e 1- Exantema Malar- asa de borboleta. - os ACO contendo ↑ doses de ESTROGÊNIO aumenta a
complemento sérico NORMAL. 2- Exantema Discoide chance de exacerbação do LES.
* NEUROLÓGICA: 3- Fotossensibilidade - o DIU deve ser evitado pelo > risco de hemorragias e
 CEFALEIA ( manifestação neurológica + frequente) 4- Ulceras Orais e nasais ( ulceras genitais NÃO faz parte do infecçõe .
 Convulsões dx) - INDICAÇÃO de anticoncepção:
* PSIQUIÁTRICA: 5- Artrite ( não erosiva; que pega 2 ou + articulações) injeção trimestral de acetato de medroxiprogesterona
 Depressão; demência lúpica 6- Serosite: PLEURITE e PERICARDITE e
 PSICOSE lúpica ( esta associada ao anticorpo ANTI-P ( P
7- Distúrbios Hematológicos: anemia HEMOLITICA ou minipilula.
de- Psicose)
Leucopenia ( < 4 000) ou Linfopenia ( < 1 500) ou OBS: o progesterona NÃO interfere na atividade do
* OFTALMOLÓGICA:
 SX. De SJOGREN- ceratoconjuntivite seca Trombocitopenia ( < 100.000) lúpus.
Vasculite retiniana ( exudatos algodanosos à fundoscopia) 8- Distúrbio Renal: PROTEINÚRIA > 500 g/dia ou ≥ 3+ Ou
CILINDROS CELULARES LUPUS FARMACOINDUZIDO
9- Distúrbios Neurológicos: CONVULSÕES ou PSICOSE DROGAS:
10- Distúrbios Imunológicos: ANTICORPO - Hidralazina
ANTIFOSFOLIPIDIOS ( anticardiolipinia; anticoagulante lupico - procainamida
e VDRL falso positivo) ou - isoniazida
ANTI-DNA ( + ) ou ANTI- SM ( + ) - Fenitoína
11- FAN ( + )- FATOR ANTINUCLEAR - Clopromazina
- d- penicilamina
OBS:
- Metildopa
LUPUS LEVE: pele, mucosa e articulações e serosas
- Quinidina
LUPUS MODERADO: + hematológicos
- Alfainterferon
LUPUS GRAVE: + renal ou manifestações neurológicas e
FORMA CLINICA:
psiquiátricas.
- é branda
- NÃO acomete os RINS ou SNC
- NÃO consome complemento
- ANTI-DNA dupla hélice ( - )
- FAN é ( + ) em ALTOS títulos
- anticorpo ANTI-HISTONA ( + ) em > 95% dos casos.