Sofia Cerqueira- 7° Semestre (2022.

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LÚPUS ERITEMATOSO SISTêMICO

Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença
autoimune multissistêmica que ocorre em decorrência a
danos teciduais mediados pelo sistema imune. As
manifestações do LES podem afetar a pele, as
articulações, o rim, o sistema nervoso central (CNS), o
sistema cardiovascular, as serosas e os sistemas
hematológico e imune.
A doença é muito heterogênea, cada paciente possui um
conjunto singular das manifestações clínicas.
Geralmente a doença se caracteriza por uma evolução
clínica com períodos de exacerbações e remissões,
embora haja um padrão de atividade crônica.
Sua patogênese é compreendida pela produção de
autoanticorpos que possuem múltiplas especificidades,
sendo que a sua reatividade a proteínas ligadas a ácidos
nucleicos é uma das suas principais características. Os
imunocomplexos, assim como células do sistema imune
e mediadores solúveis, promovem inflamação e dano
tecidual. As abordagens terapêuticas geralmente
envolvem a imunossupressão.
EPIDEMIOLOGIA
 Mulheres jovens em idade fértil
 9-10 mulheres para 1 homem
 Mortalidade e prevalência é maior em não
brancos
 Outras doenças podem favorecer aparecimento
de LES, tais como PTI, PTT, SAF, Lupus discoide,
Lupos Cutâneo Subagudo
características genéticas de cada pessoa, justificando a
apresentação de sintomas singular em cada acometido.
GENÉTICA
Os genes que podem explicar esta maior suscetibilidade
ao lúpus ou mesmo a sua maior gravidade incluem
aqueles que codificam componentes da via do
complemento, como o C1q, C2 e C4A. Menor produção
desses componentes do complemento pode diminuir a
eliminação de células apoptóticas, aumentando, assim, a
reserva de autoantígenos disponíveis ou reduzir a
solubilidade dos imunocomplexos. Variantes
polimórficas nos componentes das vias do receptor Toll-
like (TLR) que regulam a produção de interferon tipo I,
incluindo fator 5 regulador de interferon (IFR5), foram
associados ao diagnóstico de LES e aumento da
atividade plasmática de interferon em algumas
populações.
A associação do LES com o complexo principal de
histocompatibilidade (MHC), principalmente com o HLA-
DR2 e HLA-DR3 de classe II, foi identificada em vários
estudos, sendo mais observada em pacientes que
expressam especificidades a autoanticorpos.
Polimorfismos nos genes FCGE2A e FCGR3A do receptor
Fc foram associados à nefrite do LES, possivelmente
devido a alteração na depuração dos imunocomplexos.
Variantes do gene PTPN22, que codifica a fosfatase que
regula a ativação das células T, também estão
associadas ao LES.

FATORES DE RISCO

 Tabagismo
 Deficiência seletiva de IgA
 Deficiência homozigótica de C1q, C1s, C4
 Exposição Solar

FISIOPATOLOGIA

A patogênese do lúpus está relacionada com a

suscetibilidade genética, desencadeantes ambientais e
uma função alterada do sistema imune. O principal foco
são os mecanismos que envolvem a ativação do sistema
de imunidade inata. Uma junção dos aspectos genéticos
e ambientais promovem a ativação do sistema imune
inato e, consequentemente, da autoimunidade, causando
inflamação de diversos órgãos. Entendemos que o tipo
de sintoma que a pessoa desenvolve, depende do tipo de
autoanticorpo que a pessoa tem e, que como o
desenvolvimento de cada anticorpo se relaciona às
REUMATOLOGIA AULA 1
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 Mucocutâneo: 73% do início do quadro, Rash em

asa de borboleta, lesões discoides, alopecia,
ulceras orais indolores, fenômeno de Raynaud
 Renal: Sindrome nefrotica, sindrome nefritica
 Hematológica: linfadenomegalia,
esplenomegalia, pancitopenia, trombofilias
 Imunológico: produções de anticorpo
 Oftalmologica: ceratoconjutivite sicca
 Pulmonar: Pleurite, derrame pleural, pneumonite,
hipertensão pulmonar, TEP
 Gastrointestinal: pancreatite lupica, vasculite
mesenterica
 Cardíaco: pericardite, endocardite de libbman-
Saks, BAV no LES neonatal
 SNC: distúrbio cognitivo, psicose, convulsão,
mielite transversa, AVC por tromboembolismo,
neuropatia periférica

EXAME CLÍNICO

EXAMES LABORATÓRIAIS
 PCR, VHS
 Hemograma
 Investigar anemia hemolítica – haptoglobina,
coombs direto, bilirrubinas, LDH, esquizócitos,
reticulócitos
 Complemento – C3, C4
 Função renal, eletrólitos
 Proteinúria 24h ou pr/cr isolada + sumário de
urina
 Albumina
 Exames de imagem conforme acometimento
 

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

 Sintomas Sistêmicos: fadiga, mialgia, febre,

perda ponderal, ganho de peso
(hipoalbuminemia)
 Articular: manifestação mais comum,
geralmente migratória, simétrica e raramente
deformante

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Doenças infecciosas (Endocardite)
 Linfoproliferativas – linfoma, leucemia
 Doenças autoinflamatórias – Febre familiar do
mediterrâneo
 Artrite reumatóide
 Sjogren
 Lupus cutaneo
 PTT/shu
 Anemia hemolitica autoimune
 SAF primária
 

TRATAMENTO
 
NÃ O FA RMACOL ÓGI CO
 Educação sobre a doença
 Apoio psicológico
 Atividade física
 Evitar tabagismo
 Controle rigoroso de fatores de risco
cardiovascular- meta PA 130x80
 Dieta rica em calcio e vitamina D
 Fotoproteção
 Avaliação conjunta de fertilidade/ anticoncepção
 
FARMACOLÓGICO
O tratamento farmacológico depende do envolvimento
dos orgãos e sistemas
 Corticóide (Dose alta 0,5 – 1mg/kg)
 Hidroxicloroquina sempre que possível (Reduz
reativação, Melhora perfil lipídico, Reduz risco
de tromboses e infecções)

REUMATOLOGIA AULA 1