Reumatologia

TEMA: Lúpus Eritematoso Sistêmico Articulações e músculos

DEFINIÇÃO Ocorre poliartralgias e mialgias,

principalmente em mãos, punhos e joelhos. Pode
É uma colagenose autoimune, crônica, com ocorrer a artrite lúpica (simétrica, distal e
acometimento multissistêmico e focos migratória) e artropatia de Jaccoud. Pode ocorrer
inflamatórios. Acomete mulheres jovens, dos 15 também osteonecrose. Sintomas musculares como
aos 45 anos, mais prevalente em negros (3:1) e miopatias, miosites e fibromialgia podem estar
habitantes de áreas urbanas. É uma doença que presentes.
cursa com atividade e remissão.
Rim
Ocorre proteinúria (> 500 mg em 24h) e
FISIOPATOLOGIA achado de cilindros celulares no sedimento
Por influência de fatores genéticos urinário. Vai ter títulos de Anti-DNA e baixa do
(principalmente genes do sistema imunológico) e sistema complemento, principalmente C4.
ambiental (luz solar UVB, estrogênio, tabagismo,
drogas e infecções virais) existe a formação de
autoanticorpos que formam imunocomplexos,
levando assim a prejuízo no sistema complemento
e formação de TRL anômalos, determinando um
estado inflamatório crônico. Ocorre deficiência do
sistema complemento C1 e C4 e as células
apoptoticas ficam mais tempo no organismo
deixando o núcleo exposto e outros componentes,
demorando mais para retirar da circulação e isso
facilita o desenvolvimento de autoanticorpos.

QUADRO CLÍNICO

A doença pode ter um curso agudo ou

insidioso, crônico, remitente ou recidivante. Os
sintomas variam conforme o local.
Geral
Sintomas constitucionais, fadiga, febre,
perda de peso.
Pele
Nefrite lúpica
Na forma aguda, faz fotossensibilidade e
É classificada em 5 subtipos e ocorre por
erupção malar que poupa o sulco nasolabial (“asa
depósito de DNA/anti-DNA e complemento nos
de borboleta”). O lúpus cutâneo subagudo cursa
néfrons. Pode causar síndrome nefrítica ou
com erupções papuloescamosa, anular ou
nefrótica e nefrite tubulointersticial aguda. A
policíclica. O lúpus discóide crônico faz cicatrizes
apresentação clínica da nefrite lúpica é altamente
despigmentadas e atróficas e paniculite de Kaposi.
variável, variando de hematúria e / ou proteinúria
Outras manifestações são a alopecia assintomática a síndrome nefrótica e
discóide, vasculites cutâneas, livedo reticular, glomerulonefrite rapidamente progressiva com
telangiectasias, fenômeno de Raynaud e úlceras. perda da função renal. Alguns pacientes com
nefrite lúpica também têm hipertensão.
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Este material é elaborado de forma colaborativa, sendo vedadas práticas que caracterizem plágio ou violem direitos autorais e/ou de propriedade intelectual.
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Sistema nervoso
Cursa com cefaléia, convulsões, acidente
vascular encefálico, meningite asséptica e
mononeurite múltipla. A psicose, que pode ser
causada pelo LES ou pelo tratamento com
glicocorticóides, é uma das várias manifestações
psiquiátricas do LES. Outros incluem depressão,
ansiedade e mania.
Sistema cardiovascular
O estado inflamatório crônico leva ao
aumento do risco cardiovascular com
aterosclerose ou vasculite de coronárias. A
principal causa de óbito em pacientes com LES é
por lesão cardiovascular.
Pode afetar o coração
pericardite, endocardite de
derrame pericárdico.
Outras
Pode ocorrer pleurite e derrame pleural
(uni ou bilateral), fibrose pulmonar.
Demência e psicose lúpica.
Alterações hematológicas, como anemia,
leucopenia, trombocitopenia.
Acometimento abdominal com peritonite,
vasculite mesentérica, pancreatite.
Lesão ocular como síndrome de Sjogren,
conjuntivite e vasculite retiniana.
Oftalmológico
Qualquer estrutura do olho pode estar envolvida
no LES, com a ceratoconjuntivite seca sendo a
manifestação mais comum como resultado da
síndrome de Sjögren secundária.
Alterações laboratoriais
Anemia (marcador de atividade de doença),
aumento de VHS, aumento de fibrinogênio e
consumo de complemento.
Este material é elaborado de forma colaborativa, sendo vedadas práticas que caracterizem plágio ou violem direitos autorais e/ou de propriedade intelectual.
A anemia de atividade inflamatória de
doença é mais comum no LES. A remissão
completa é rara. Estará aumentado o Anti-DNA.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
● Artrite reumatóide: Pode ser difícil
distinguir a artrite reumatóide (AR)
precoce da artrite do LES, pois ambas as
condições causam sensibilidade e inchaço
nas articulações. Características como
deformidades no pescoço de cisne, desvio
ulnar e flacidez de tecidos moles,
observadas em estágios posteriores da AR
em pacientes com doença mais destrutiva,
também podem ser observadas em alguns
pacientes com LES. No entanto, uma
característica distintiva importante é que
as deformidades articulares no LES são
causando frequentemente redutíveis e pouco
Libman-Sacks, frequentes em radiografias simples.
● Doença mista do tecido conjuntivo:
doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)
é caracterizada por características
sobrepostas do LES, esclerose sistêmica
(ES) e polimiosite (PM), e pela presença de
altos títulos de anticorpos contra a
ribonucleoproteína U1 (RNP). No entanto,
o diagnóstico de DMTC é muitas vezes
complicado, pois muitas de suas
características ocorrem sequencialmente,
geralmente durante um período de anos.
● Esclerose sistêmica: a coexistência do
fenômeno Raynaud e refluxo
gastroesofágico é tipicamente observada
na ES; no entanto, esses achados são
inespecíficos e podem ser observados em
pacientes com LES ou indivíduos
saudáveis. Por outro lado, esclerodactilia,
telangiectasia, calcinose e hipertensão
maligna com insuficiência renal aguda são
mais consistentes com a ES do que com o
LES.
● Síndrome de Sjögren: pacientes com
síndrome de Sjögren podem apresentar
manifestações extraglandulares que
podem ser observadas no LES, como
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alterações neurológicas e pulmonares. No 5. Sinovite de 2 ou mais articulações, com

entanto, pacientes com síndrome de edema ou derrame articular (ou artralgia e
Sjögren devem ter sinais objetivos de rigidez matinal >30 min);
ceratoconjuntivite seca e xerostomia e 6. Serosite: dor pleurítica típica por mais de um
achados característicos na biópsia da dia ou derrma pleura ou atrito pleural; dor
glândula salivar que não são típicos do LES. pericárdica típica por mais de 1 dia ou
● Vasculite: pacientes com vasculites de efusão pericárdica ou atrito pericárdico ou
vasos médios e pequenos, como ECG com sinais de pericardite;
poliarterite nodosa, granulomatose com 7. Renal: relação de proteína/Cr urinárias
poliangite ou poliangite microscópica, (proteinuria de 24h) >500mg de proteínas
podem apresentar características nas 24h ou cilindros hemáticos;
sobrepostas do LES, incluindo sintomas 8. Neurológico: convulsão, psicose, mielite,
constitucionais, lesões na pele, neuropatia mononeurite múltipla, neuropatia cranial ou
e disfunção renal. No entanto, pacientes periférica, estado confusional agudo;
com esses tipos de vasculites geralmente 9. Anemia hemolítica
são negativos para ANA. 10. Leucopenia <4000 ou linfopenia <1000, na
● Síndrome de Behçet: as aftas orais estão ausência de outra causa conhecida;
presentes em quase todos os pacientes 11. Trombocitopenia <10000, na ausência de
com síndrome de Behçet e podem ser outra causa conhecida;
observadas em pacientes com LES. Outras 12. Fator antinuclear positivo;
características sobrepostas incluem doença 13. Anticorpo anti-DNA positivo
inflamatória ocular, doença neurológica, 14. Anticorpo anti-Sm positivo;
doença vascular e artrite. No entanto, as 15. Positividade de anticorpos antifosfolipideos;
aftas orais na síndrome de Behçet são 16. Complememtno reduzido (fracoes C3, C4,
tipicamente dolorosas e os pacientes com CH50);
síndrome de Behçet são mais comumente 17. COOMBS direto positivo (na ausência de
masculinos e negativos para ANA. anemia hemolítica)
● Fibromialgia: os pacientes com LES podem
apresentar artralgias generalizadas,
mialgias e fadiga, assim como os pacientes O FAN pode ser positivo, com alta
com fibromialgia. No entanto, outras sensibilidade quando > 1:180 e o padrão nuclear
características do LES, como erupção pontilhado ou nuclear homogêneo falam a favor
cutânea fotossensível, artrite e do LES. Outros anticorpos são pesquisados:
envolvimento de múltiplos órgãos, estão
ausentes. Anticorpo Relação com a doença
DIAGNÓSTICO Anti-DNA Alta especificidade, indica
atividade da doença e tem
relação com nefrite lúpica. É o
Critérios SLICC para diagnóstico de LES mais característico.

1. Lúpus cutâneo agudo: inclui rash malar, Anti-Sm Muito específico (99%).
lúpus bolhoso e rash fotossensível
2. Lúpus cutâneo crônico: rash discoide, Anti-RNP Pode revelar associação com
hipertrófico ou paniculite lupica doença mista do tecido
3. Ulceras orais: palato, boca e língua; ou conjuntivo, esclerodermia e
polimiosite.
ulceras nasais;
4. Alopecia não cicatricial;
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órgãos, minimizar a toxicidade do medicamento,

Anti-Ro Fotossensibilidade, lúpus cutâneo
(SSA) subagudo. Pode cursar com FAN melhorar a qualidade de vida e educar os
negativo. pacientes sobre seu papel no tratamento da
Indica maior risco de lúpus doença.
neonatal e BAV congênito.
Medidas gerais
Anti-histona Lúpus fármaco-induzido. Repouso relativo, proteção solar com FPS
50, evitar estresse, evitar fármacos fototóxicos,
Anti-P Psicose lúpica.
controle de PA, glicemia, lipidemia, evitar
tabagismo. Realizar vacinação contra pneumococo
Critérios diagnósticos e influenza.

Os critérios mais atuais são do índice SLICC Medicações

2021. São necessários pelo menos 4 critérios As mais utilizadas são a cloroquina e
(sendo 1 clínico e 1 imunológico) OU biópsia renal hidroxicloroquina, que reduzem o risco
característica. cardiovascular e recidivas. Para lesões
musculoesqueléticas são indicados
antiinflamatórios. Os corticóides são utilizados no
Critérios clínicos controle das lesões cutâneas. Nas formas graves,
são empregados os fármacos citotóxicos
● Lúpus cutâneo agudo
(ciclofosfamida, azatioprina e metotrexato).
● Lúpus Cutâneo crônico
● Alopécia Nas pacientes gestantes, existe um risco
● Úlceras orais ou nasais maior de exacerbação, devendo ser mantida a
● Serosite hidroxicloroquina, antiinflamatórios e corticóides,
● Doença articular se necessário. Lembrar do risco de acometimento
● Nefrite
fetal e, se anti-Ro positivo, realizar
● Sintomas neurológicos
● Anemia hemolítica autoimune ecocardiograma fetal após a 16ª semana.
● Leucopenia ou linfopenia Dose imunossupressora: prednisona
● Plaquetopenia 1mg/k/dia
Imunológicos Dose anti-inflamatória: prednisona
● FAN positivo 0,5mg/kg/dia.
● Anti-DNAds positivo
Dose de manutenção: 5mg/dia.
● Anti-Sm positivo
● Coombs direto positivo A terapia adicional é baseada na gravidade
● Anticorpos antifosfolípides positivos da doença e na combinação de manifestações:
● Hipocomplementenemia (frações C3, C4,
CH50)
● Pacientes com manifestações leves de
Os critérios estão detalhados na figura ao final do lúpus (por exemplo, envolvimento da pele,
resumo. articulações e mucosas) podem ser
TRATAMENTO
tratados
com hidroxicloroquina ou cloroquina
Os objetivos da terapia para pacientes com
lúpus eritematoso sistêmico (LES) são garantir a
sobrevivência a longo prazo, alcançar a menor prednisona equivalente por dia).
atividade possível da doença, evitar danos aos
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têm uma prevalência maior de fibromialgia

● Pacientes com envolvimento moderado
do que a população em geral.
do lúpus são definidos como portadores
● Osteonecrose - O risco estimado de
de doença significativa, mas que não
ameaça órgãos (por exemplo, osteonecrose, que pode apresentar intensa
constitucional, cutânea, dor nas articulações entre pacientes com
LES. Pensa-se que o risco aumentado esteja
musculoesquelética ou hematológica). Os
relacionado à doença subjacente, bem como
pacientes geralmente respondem ao uso concomitante de glicocorticoides.
à hidroxicloroquina ou cloroquina mais
terapia de curto prazo com 5 a 15 mg ● Infecção - Complicações infecciosas graves,
de prednisona (ou equivalente) especialmente os sistemas cutâneo,
diariamente. A prednisona é geralmente respiratório e urinário, se desenvolvem em
reduzida quando a hidroxicloroquina ou a até 50% dos pacientes com LES
cloroquina entram em vigor. Um agente Os fatores de risco para infecção incluem
doença ativa do LES, dano prolongado à
imunossupressor poupador de esteroides
doença, neutropenia, linfopenia,
(por hipocomplementemia, envolvimento renal,
exemplo, azatioprina ou metotrexato ) é manifestações neuropsiquiátricas e uso de
frequentemente necessário para controlar glicocorticóides e outros medicamentos
os sintomas. imunossupressores.
● Pacientes com manifestações graves ou
com risco de vida secundárias ao INFORMAÇÕES EXTRAS IMPORTANTES
envolvimento de órgãos importantes
(por exemplo, sistema nervoso central e
renal) geralmente requerem um período Lúpus medicamentoso
inicial de terapia imunossupressora
intensiva (terapia de indução) para O lúpus pode ser desencadeado por
controlar a doença e deter a lesão diversas medicações. A hidralazina é a mais
tecidual. Os pacientes geralmente são comum. Pode ocorre também com o uso de
tratados por um curto período de tempo isoniazida, metildopa, procainamida,
com altas doses de glicocorticóides difenilhidantoína e fenitoína.
sistêmicos (por exemplo, "pulsos" Nefrite lúpica
intravenosos de metilprednisolona , 0,5 a 1
g/dia por três dias em pacientes agudos ou É o acometimento renal da doença. Pode
1 a 2 mg/ kg/ dia em pacientes agudos). ser classificada em 6 subtipos:

COMPLICAÇÕES POLÍTICA DE USO

Este material é elaborado de forma colaborativa,
sendo vedadas práticas que caracterizem plágio ou
violem direitos autorais e/ou de propriedade
● Síndrome antifosfolípide - Anticorpos
intelectual. Qualquer prática dessa natureza ou
antifosfolípides são detectados em 40% dos contrária aos Termos de Uso da Comunidade MedQ
pacientes com LES. No entanto, o pode ser denunciada ao setor responsável pelo
desenvolvimento da síndrome antifosfolípide canal de suporte.
é muito menos comum.
● Fibromialgia - Pacientes com LES, bem como
várias outras doenças reumáticas sistêmicas,
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