Reumatologia

TEMA: Síndrome de Sjogren

DEFINIÇÃO DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS

Doença autoimune sistêmica pela ● Sarcoidose: Ocasionalmente, algumas

infiltração de linfócitos nas glândulas exócrinas
(salivares e lacrimais). Acomete mais mulheres, na características da sarcoidose podem
4-5ª década de vida. assemelhar-se à Síndrome de Sjogren,
incluindo aumento da glândula parótida (4 a 6
Além disso, uma variedade de outras por cento dos pacientes com sarcoidose) e
manifestações de doenças que afetam múltiplos lacrimal (7 a 16% dos pacientes com
órgãos e sistemas orgânicos pode ocorrer, e as sarcoidose). SS e sarcoidose também
características clínicas podem ser divididas em compartilham manifestações extraglandulares,
duas grandes categorias de características incluindo artrite e nefrite intersticial
glandulares exócrinas e características
● Hepatite C: raramente pode surgir no
extraglandulares. A gravidade da doença pode
variar em uma ampla variedade contexto da infecção crônica pelo vírus da
hepatite C (HCV). Apesar das semelhanças
CLASSIFICAÇÃO clínicas e imunológicas, algumas características
histológicas podem diferir e os sintomas de
Pode ser primária ou secundária à outras
secura podem ser menos frequentes. Os
doenças autoimunes.
pacientes com síndrome de sjogren com HCV
FISIOPATOLOGIA diferem dos pacientes com infecção por
sjogren não infectados, com idade mais
Tem influência genética, hormonal e avançada no diagnóstico; maior prevalência de
ambiental, levando a uma estimulação crônica do homens, envolvimento hepático,
sistema imunológico com formação de crioglobulinemia, vasculite cutânea,
autoanticorpos. A ativação imune leva a um neuropatia periférica, fator reumatoide e
infiltrado linfocítico e deposição de hipocomplementemia; e uma menor
imunocomplexos, causando lesão local e sintomas. prevalência de anticorpos anti-Ro / SSA e anti-
São fatores de risco o lúpus, artrite La / SSB. A infecção pelo HCV deve ser
reumatoide, esclerodermia e história familiar. procurada em pacientes com SS,
particularmente aqueles com hepatite e
QUADRO CLÍNICO crioglobulinemia, uma vez que as abordagens
do tratamento serão diferentes.
No acometimento glandular ocorre
xerostomia e xeroftalmia (ceratoconjuntivite ● Infecção pelo HIV - A síndrome de linfocitose
seca), xerose de vias aéreas (tosse seca, CD8 difusa é uma manifestação da infecção
rouquidão), de trato gastrointestinal (gastrite pelo HIV que pode imitar a SS, cuja incidência
atrófica) e vaginal (dispareunia e prurido). diminuiu acentuadamente com o advento do
O quadro extra-glandular é composto por tratamento antirretroviral altamente ativo. Os
dor articular simétrica de pequenas articulações, pacientes afetados desenvolvem aumento da
artrite não erosiva, lesão renal (nefrite glândula parótida e pneumonite intersticial
tubulointersticial crônica), lesões cutâneas, linfocítica. As biópsias das glândulas salivares
serosites, hepatopatias. mostram um infiltrado linfocítico
predominante em CD8.
O acometimento pulmonar pode levar a
● Vasculite sistêmica - O aumento bilateral da
lesão de padrão intersticial, fibrose, derrame
pleural e nódulos pulmonares. glândula parótida e submandibular é uma

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manifestação rara de granulomatose com hipocomplementemia, propensão ao

poliangiite. As diferenças clínicas, laboratoriais desenvolvimento de linfoma não Hodgkin e
e histológicas distinguem essas manifestações outras manifestações extraglandulares.
da síndrome de Sjogren. ● Um pequeno grupo de pacientes apresenta
DIAGNÓSTICO principalmente manifestações
extraglandulares e teste positivo para
O diagnóstico da síndrome de Sjögren (SS) anticorpos Ro / SSA sem olhos
pode ser feito em indivíduos com um achado significativamente secos ou boca seca. Os
objetivo de secura ocular e / ou oral para os quais achados laboratoriais podem ser encontrados
há evidências substanciais de uma base autoimune durante a avaliação de neuropatias,
subjacente à disfunção glandular exócrina. Deve- nefropatias, pneumonite intersticial,
se suspeitar de SS em indivíduos com sintomas anormalidades hematológicas, alterações
persistentes de olhos e / ou boca secos, aumento linfoproliferativas ou anormalidades de outros
órgãos com um padrão de doença
da glândula parótida, aumento inexplicado de
extraglandular sugestiva de SS ou lúpus
cárie dentária ou resultados anormais de testes eritematoso sistêmico.
sorológicos específicos (por exemplo, anticorpos
anti-Ro / SSA com ou sem anti-La / Anticorpos SSB,
fator reumatóide e hiperglobulinemia). Critérios de classificação

O FAN é positivo em 80 a 90% dos casos e

o Fator Reumatoide, em 70 a 90%, porém ambos
são inespecíficos. Os anticorpos mais específicos
são o Anti-Ro e Anti-La.
O VHS encontra-se aumentado.
Os testes para avaliação glandular incluem
o teste de Schirmer (teste da lágrima com fita),
colocação de Rosa-Bengala (cora áreas
desvitalizadas na córnea) e sialometria (fluxo
salivar). Exames de imagem como sialografia e
cintilografia de glandula salivar podem auxiliar.
O padrão-ouro é a biópsia da glândula
salivar menor.
São necessários 4 dos 6 itens sendo o IV ou
● VI positivos OU 3 dos 4 (III, IV, V e/ou VI positivos).

TRATAMENTO

No extremo leve a moderado do espectro estão os pacientes com olhosVisa o alívio

e boca dos sintomas.associados
secos, frequentemente Para queixas
a fadiga, mialg
oculares podem ser utilizados colírios de
metilcelulose e ciclosporina. Para xerose salivar, é
indicado uso de flúor, saliva artificial ou
lubrificantes. Podem ser utilizados agonistas
colinérgicos (pilocarpina).
● Um paciente gravemente afetado pode ter
aumento das glândulas salivares floridas, Para acometimento extra-glandular,
adenopatia, anticorpos para os antígenos Ro / podem ser utilizados anti-inflamatórios,
SSA e La / SSB, crioglobulinemia, hidroxicloroquina e sintomáticos.
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Deve-se recomendar ao paciente que evite

agentes anticolinérgicos, manter o ambiente
úmido, aumentar a ingesta hídrica e realizar
cuidados dentários.

Os pacientes devem receber imunizações

apropriadas antes da instituição de terapias
imunossupressoras, a fim de garantir uma
resposta terapêutica ideal e evitar complicações
infecciosas das vacinas com vírus vivos.
Os pacientes devem ser aconselhados a não
fumar. Além dos riscos inerentes, piora a boca
seca e os sintomas dos olhos secos e aumenta o
risco de cárie dentária e outras complicações
orais.

COMPLICAÇÕES

Em geral, a doença segue um curso lento e

benigno, mas existe um risco aumentado de
linfoma MALT.

INFORMAÇÕES EXTRAS IMPORTANTES

Mulheres jovens com síndrome de Sjogren

primaria e anti-Ro positivo apresentam maior risco
de recém-nascidos com lúpus neonatal e BAV
completo congênito.

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