NEUROPATIAS

1- Classificação, Propedêutica e Definições.

2- Neuropatias focais.
- Paralisia facial periférica
- Neurite óptica
- Neuropatia óptica isquêmica
- Espasmo hemifacial
- Síndrome do túnel do carpo
- Lesões do nervo radial
- Lesões do nervo ulnar
- Lesões do nervo fibular
- Lesões do nervo tibial
- Lesões do nervo cutâneo lateral da coxa
3- Neuropatias no Diabetes Melitus.
4- Polineuropatias carenciais e alcóolica
5- Polineuropatia genética.
6- Neuropatia de fibras finas
7- Síndrome de Guillain-Barré
8- CIDP
9- Hanseníase Neural

1-CLASSIFICAÇÃO E PROPEDÊUTICA:

- INTRODUÇÃO: As neuropatias periféricas (NP) representam uma das mais

freqüentes razões para consultas com neurologistas.
- As NP são enfermidades decorrentes do acometimento de qualquer estrutura
localizada além da pia-mater da medula espinhal e tronco encefálico, excluindo o
nervo óptico que é um prolongamento do sistema nervoso centra, ou seja, uma
neuronopatia.
- Neuronopatias: decorrente de danos ao corpo celular do neurônio motor (doenças do
neurônio motor) ou sensitivo (ganglionopatias).

- DEFINIÇÃO:
- De acordo com o padrão de acometimento dos nervos periféricos, as NP podem
ser classificadas em:
- Radiculopatias: Resultam no acometimento das raíses nervosas e podem se
anteriores ou posteriores. As posteriores bem mais comuns.
- Plexopatias: São decorrentes das afecções dos plexos nervosos (complexas
redes de raízes, sensitivas e motoras).
- Mononeuropatias: consiste no envolvimento de um único nervo periférico.
 - Mononeuropatias múltiplas: consistem no acometimento de dois ou mais
nervos periféricos individuais. Envolvimento topográfico e temporal assimétrico dos
nervos periféricos define mononeuropatia múltipla
- Polineuropatias (PN): As polineuropatias consistem no envolvimento simultâneo
e simétrico dos nervos periféricos, de distal para proximal.

- CLASSIFICAÇÕES:
- A) ETIOLOGIA: Podem ser adquiridas ou hereditárias. Sabe-se que nas crianças,
as hereditárias representam cerca de 85% e as adquiridas 15%, enquanto que, nos
adultos estes dados se invertem.

Neuropatias Periféricas Adquiridas

Alterações metabólicas: Diabete Mellitus, hipo ou hipertireoidismo
Deficiência de vitamina B12, deficiência de cobre
Infecção: Hanseníase, hepatite C e B, HTLV1 e 2, HIV, Herpes simples, dengue,
doença de Lyme, Difteria
Amiloidose primaria
Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Aguda ou crônica
Mononeuropatia multifocal múltipla com bloqueio de condução
Vasculite sistêmica ou isolada do sistema nervoso periférico

NP Hereditárias
Neuropatia hereditária sensitivo-motora (Doença de Charcot-MarieTooth)
Amiloidose Familiar
Porfiria entre outras.

- B) EVOLUÇÃO:
- AGUDAS: Os sintomas apresentam uma evolução de até quatro semanas.
- Os principais exemplos de neuropatias agudas são: polineuropatia inflamatória
desmielinizante aguda, porfiria , tóxicos, neuropatia diabética proximal, vasculítes e
ganglionopatias.
- SUBAGUDAS: Evolução dos sintomas em quatro a oito semanas.
- Suas etiologias são variadas e incluem vasculites sistêmicas ou isoladas do
SNP, neuropatias paraneoplásicas, diabetes, neuropatias tóxicas e outras.
- CRÔNICAS: Evolução superior a oito semanas.
- É a categoria que compreende a mais ampla variedade de etiologias como
neuropatias hereditárias e a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica.
- FLUTUANTES: As neuropatias periféricas podem apresentar flutuações ao longo
do tempo, com períodos de remissão e exacerbação dos sintomas.

- C) SÍTIO DA LESÃO:
- AXONAIS: São decorrentes da injúria ao axônio do neurônio com consequente
degeneração axonal.
- As polineuropatias axonais apresentam um padrão predominantemente distal
com evolução ascendente do tipo comprimento dependente, pois os maiores nervos
tendem a ser afetados primeiros.
- DESMIELINIZANTES: São aquelas decorrentes do comprometimento da bainha de
mielina.
 - A desmielinização pode ser segmentar ou homogênea. Podem afetar tanto os
membros inferiores quanto os membros superiores em conjunto ou isoladamente, sem
um padrão obrigatoriamente ascendente.
- MISTAS: São aquelas em que existe um comprometimento tanto dos axônios
quanto da bainha de mielina.

- D) PREDOMINÂNCIA DE SINAIS E SINTOMAS:

- MOTORES: Consiste em fraqueza muscular, muitas vezes associada a atrofia.
- Os reflexos tendinosos estão reduzidos ou abolidos.
- Outros sinais e sintomas motores que podem estar presentes em NP são:
fasciculações, mioquimias, miotonias, câimbras, tremor, mioclonias, discinesias,
rigidez muscular (síndrome de SchartzJampel) e espasmo hemifacial.
- Neuropatias predominantemente motoras:
- Polineuropatias inflamatórias
- Mononeuropatia múltipla multifocal com bloqueio de condução
-Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT)
- Tóxicas: amiodarona, dapsone, chumbo.
- Porfiria.
- SENSITIVOS:
- Várias descrições dos sintomas sensitivos: dor, pontada, queimação,
quentura, formigamento, dormência, “frieza”, angústia, sensação de meio apertada.
- Os sintomas sensitivos podem ser positivos ou negativos.
- Positivos: dores neuropáticas e parestesias.
- Negativos: são representados pela redução ou perda da sensibilidade de
uma determinada região.
- Conforme o padrão de comprometimento da sensibilidade é possível separar
as neuropatias periféricas em dois grupos:
- Fibras finas: comprometimento das sensibilidades térmica e dolorosa.
- Fibras grossas: envolvimento do tato, sensibilidade vibratória,
propriocepção e noção de posição segmentar.
- São denominadas de polineuropatias atáxicas ou “pseudo-tábidas.
- Indivíduos desenvolvem ataxia proprioceptiva com abatiestesia (perda
da noção de posição segmentar) com sinal de Romberg, marcha talonante e
alterações nas provas de coordenação, principalmente nos membros inferiores.
- Exemplos: Alterações metabólicas: uremia, hipotireoidismo, Diabete Mellitus,
deficiência de vitamina B12, Ataxias espinocerebelares.

OBS: SINTOMAS SENSITIVOS:

- Alodinia: dor causada por estímulos não nocivos: roupas, toque.
- Anestesia: perda da sensibilidade normal na região afetada.
- Hipoestesia: redução da sensibilidade normal na região afetada.
- Hiperalgesia: resposta exagerada a um estímulo levemente nocivo.
- Hiperpatia: resposta tardia e explosiva a um estímulo aplicado na região.
- Disestesia: sensações anormais espontâneas ou provocas.
-Parestesia: sensações anormais espontâneas e indolores:  queimação,
dormência, formigamento.

- D) PRESENÇA DE SINAIS/ SINTOMAS AUTONÔMICOS:

- Destacam-se: hipotensão postural, labilidade pressórica, bradi ou taquicardia,
alterações da sudorese, boca seca, olhos secos, síncope, pré-sincope, constipação
intestinal, diarréia noturna, impotência sexual, controle anormal da micção e distúrbios
pupilares.

DIAGNÓSTICO:
- Essencialmente clínico;
- ENMG:
- Serve para o discrime diagnóstico com as doenças medulares, da placa motora
e dos músculos. Revela se a PN é do tipo axonal ou desmielinizante e ajuda para a
determinação do prognóstico das NP.
- Exames de sangue e urina:
- Glicemia de jejum e pós-prandial na suspeita de PN diabética, hemograma,
VHS, ureia, creatinina, Vitamina B12, homocisteína, ácido metilmalônico, hormônios
da tireóide, pesquisa de HIV, HTLV-1, Hepatite B e C.
- Nas PN paraneoplásicas e autoimunes fazem-se necessário a pesquisa de
anticopos anti-Hu, anti-Pi, anti GM1, anti GQ1D e outros.
- Nas PN hereditárias realiza-se hoje exame de DNA.
- Líquor:
-Torna-se importante nas PN desmielinizantes quando as proteínas costumam
estar elevadas e nas PN infecciosas com alterações específicas.
- Biópsia de nervo:
- É realizada em nervo sensitivo superficial, sendo o sural o mais biopsiado.
- É mandatória para o diagnóstico de vasculite, lepra, amiloidose e outras
afecções mais raras.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
- MIOPATIAS:
- Nestas a fraqueza costuma ser proximal.
- A ausência de distúrbios sensitivos subjetivos e objetivos, os reflexos
profundos que só se abolem tardiamente.
- O aumento de enzimas musculares séricas e o padrão miopático na ENMG
confirmam a natureza miopática.
- MIELOPATIAS:
- Se acompanham de abolição de reflexos profundos por vezes simulam
doença do SNP
- Nível sensitivo com alterações esfincterianas.
- LESÕES DE TRONCO CEREBRAL:
- Tetraplegias flácidas agudas podem ocorrer por acometimento do tronco.

2-NEUROPATIAS FOCAIS

PARALISIA FACIAL PERIFÉRICA IDIOPÁTICA / PARALISIA DE BELL

- Nervo Facial: predominantemente motor, apesar de ter fibras sensoriais, autônomas

e gustativas.
- Funções acometidas: dificuldade em franzir a testa, mover sobrancelha, fechar o
olho, reter o ar na boca, assovias, mostrar os dentes, enrugar o platisma.
- Pode ser uni ou bilateral.
- Logoftalmo: o olho não fecha e a fenda palpebral permanece entreaberta.
- Sinal de Negro: globo ocular gira para cima.
- Sinal de Bell: córnea fica exposta.
- Paralisia facial Central: apenas dos 2/3 inferiores da face: bochecha, boca e platisma,
poupando orbicular do olho e testa.

- Locais de acometimento do N. Facial:

- Ângulo ponto-cerebelar: avaliar disfunção do V nervo, VIII nervo e cerebelo.
- Meato auditivo interno: avaliar disfunção do VIII nervo.
- Canal facial: avaliar disfunção gustativa, salivar e lacrimal, sem alteração do VIII
nervo.
- Após a divisão dos seus ramos periféricos: pode haver paralisia de músculos
isolados.

- DIAGNÓSTICO:
- Clínico, solicitando o paciente à fazer manobras dos músculos da face.
- Sinal de Bell é patognomônico.

- ETIOLOGIA:
- Variada, desde o seu núcleo no tronco cerebral;
- Infecciosos: meningites e otites
- Neoplásicos: neurinoma do acústico, tumor de base de crânio.
- Traumáticos: fratura do rochedo temporal
- Vasculares: tronco cerebral
- Desmielinizantes: esclerose múltipla.
- Polirradiculoneurites: SGB

- EXAME NEUROLÓGICO:
- Normal, exceto pela hiperacusia, alterações gustativas e do lacrimejamento.
- Avaliar bem o V e VIII nervos. Sensibilidade da córnea e funções vestibulares.
- Avaliação do otorrinolaringologista nos casos duvidosos.

- EXAMES COMPLEMENTARES:
- HC, VHS, Glicemia de jejum e HIV.
- Radiografia de crânio e osso temporal: na suspeita de lesões ósseas
- TCC e RNM de crânio: para afastar lesões no tronco e pontocerebelar.
- ENMG: em todos os casos para confirmar o diagnóstico e avaliar o prognóstico.
- Bloqueio funcional (neuropraxia): bom prognóstico.
- Axonotmese: denuncia recuperação lenta ou sequela permanente.

- SÍNDROME DE RAMSAY-HUNT
- PFP provocada pelo herpes-zóster.
- Otalgia e vesículas no pavilhão auricular.
- Hiperacusia com lacrimejamento normal.

- CONDUTA: 4 coisas que não devem ser esquecidas.

- Cuidado especial com os olhos, para não ferir a córnea.
- Orientar uso de óculos;
- Colírios lubrificantes: Lacrima plus 1 ou 2 gotas no olho afetado SOS
- Fiosioterapia
- Prednisona: 5 dias: 80 mg Total de 13 dias.
2 dias: 60 mg
 2 dias: 40 mg
2 dias: 20 mg
2 dias: 10 mg
- Aciclovir: usado com ou sem manifestações cutâneas.
- 800 mg 4/4 hrs por 07 dias. Não ingerir a dose noturna.

- PROGNÓSTICO:
- PFP idiopática tem resolução em 90% das vezes.
- Resolução demora de 2 a 4 semanas. Orientar o paciente.
- Sequela mais comum: sincinesias, ao piscar o olho o paciente pode repuxar a boca
e o inverso também pode ocorrer.

NEURITE ÓPITICA: NO
- Processo inflamatório do nervo óptico.
- Causado por: - infecção (vírus, bactérias e fungos),
- processos desmielinizantes
- doenças autoimunes.
- Estão excluídos da denominação NO: processos compressivos, vasculares e
tóxicos-carencias ( Neuropatias ópticas).
- Principal causa: doença desmielizante – EM. Entre 15% a 20% dos pacientes com
EM apresentam manifestação inicial a neurite óptica.

- QUADRO CLÍNICO:
- NO desmielinizante:
- Dor retrocular exacerbada pela movimentação do olho, que pode preceder os
sintomas visuais em alguns dias.
- Embaçamento visual que evolui no decorrer de horas ou no máximo de 10 dias
para perda visual variável.
- Discromatopsia: para o amarelo na fase inicial e vermelho na fase de
recuperação está presente quase universalmente.
- Fenômeno de Uhthoff: piora da acuidade visual com aumento da temperatura
corporal ( atividade física ou exposição ao sol), mais comum na fase de recuperação.

- EXAME NEURO-OFTALMOLÓGICO:
- Solicitar avaliação do Oftalmologista, caso ainda não tenha sido feita.
- Déficit pupilar aferente relativo: pupila de Marcus-Gunn no olho acometido.
- Alterações campimétricas centrais na maioria das vezes.
- Fundo de Olho: Normal em 2/3 dos pacientes.
Edema de papila óptica leve a moderada no 1/3 restante.
- Ausência de alterações ao fundo de olho: neurite retrobulbar.
- Presença de alterações ao fundo de olho: papilite.
- Na presença de hemorragias peripapilares e exsudatos retinianos: avaliar
diagnostico alternativo.

- SINAIS DE ALERTA NO DIAGNÓSTICO DE NO:

- Idade: menor que 15 ou maior de 50 anos.
- Neurite óptica bilateral.
- Dor retrocular persistente por mais de 2 semanas.
- Piora da acuidade visual por mais de 2 semanas.
 - Ausência de recuperação após 3 semanas do início dos sintomas.
- História prévia de neoplasia.

- DIAGNÓSTICO:
- História clínica e exame neuro-oftatalmológico.
- Exames laboratoriais: HC, VHS, Glicemia de jejum, FAN (fator antinuclear), VDRL,
Vitamina B12, Eletroforese de proteínas.
- RNM de órbitas e crânio: sempre deve ser realizada idealmente até 2 semanas da
instalação do quadro.
- Principal papel da RM: auxilia no diagnóstico diferencial e identificar os pacientes
de alto risco de conversão para EM.

- TRATAMENTO:
- TT de escolha: pulsoterapia com metilprednisolona intravenosa, 1g/ dia, 3 dias
consecutivos.
- Utilizar ivermectina antes da pulsoterapia.

NEUROPATIA ÓPTICA ISQUÊMICA – NOI

- CLASSIFICAÇÃO:
- NOIA: neuropatia óptica isquêmica anterior
- NOIA-A: arterítica
- NOIA-NA: não arterítica
- NOIP: neuropatia óptica isquêmica posterior.

- FISIOPATOLOGIA:
- NOIA-NA: mecanismo hemodinâmico com infarto em zonas de fronteira vascular da
artéria central da retina.
- OBS: a NOIA-NA é a causa mais comum de perda visual monocular em
indivíduos com mais de 50 anos.
- NOIA-A: causada por vasculite que acomete as artérias ciliares posteriores, com
estreitamento do lúmen vascular com trombose e oclusão dos vasos.
- OBS: principal causa de NOIA-A é a arterite de células gigantes (ACG), mas
pode ser causada também por LES e outras vasculites.
- NOIP: devido a concomitância de hipotensão arterial grave e anemia.
- OBS: pacientes durante cirurgia, anemia falciforme.

- NOIA-NA: fatores de risco

- Estrutura do disco óptico
- Ateroesclerose e fatores para doença cardiovascular
- Hipotensão, medicações anti-HAS, diálise
- Anemia
- Vasoespasmo: migrânea, descongestionantes
- Estados protrombóticos, apnéia obstrutiva do sono, doença carotídea
- Glaucoma de ângulo fechado.

- QUADRO CLÍNICO:
- NOIA-NA:
- Perda visual monocular súbita, indolor, sobretudo de manhã, ao acordar.
- 10% dos pacientes podem ter dor retrocular leve, não agravada pela
movimentação dos olhos.
 - Déficit visual principal: altitudinal inferior, com preservação da visão central.
- Fundoscopia: edema de papila é comum, e geralmente associado à
hemorragias retinianas, com duração de aproximadamente 4 a 8 semanas.
- Amaurose fugaz: muito rara na NOIA-NA
- NOI-A:
- Acomete principalmente as mulheres.
- Perda visual súbita monocular, mais grave que a NOIA-NA.
- Amaurose fugaz: ataques premonitórios de perda visual transitória é bastante
típica.
- Fundoscopia: papila edemaciada e esbranquiçada.
- Pode ocorrer bilateralmente.
- Avaliar sintomas gerais de ACG, que podem preceder o quadro em 2 a 3
meses.
- ACG:
- VHS + PCR: devem ser realizados antes do tratamento com corticoides.
- Padrão ouro: biópsia de artéria temporal
- Manifestações sistêmicas da ACG:
- Cefaléia.
- Polimialgia reumática;
- Mal estar e claudicação da mandíbula
- Febre baixa.
- NOIP:
- É uma complicação rara de 1% de todos os procedimentos cirúrgicos
- Mais comuns em cirurgias cardíacas e de coluna vertebral.
- 70% dos casos ocorre perda visual bilateral e simultânea.
- Déficit visual é percebido já no pós-operatório imediato, mas pode ocorrer até
10 dias do procedimento.
- Raramente pode ocorrer a NOIP por ACG, mas este é diagnóstico de
exclusão.

- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
- Neurite ópitica desmielinizante
- Neuropatia ópitica hereditária de Leber.

- TRATAMENTO:
- NOIA-NA:
- Não há tratamento efetivo.
- AAS como prevenção secundária.
- NOIA-A:
- É uma urgência médica
- Metilprednisolona IV 1g/ dia, durante 3 a 5 dias e a seguir:
- Prednisona oral 80 mg/dia por 30 dias
- Prednisona oral 60 mg/dia por 30 dias
- Prednisona oral 40 mg/dia a partir do terceiro mês.

ESPASMO HEMIFACIAL:
- CARACTERÍSTICA:
- Hiperatividade unilateral do nervo facial.
 - Espasmo do músculo orbicular do olho, de todos da expressão facial até o
platisma.
- Pode ocorrer em surtos e continuar durante o sono.
- Evolutivamente: pode haver leve grau de paresia facial : porém é raro.

- CAUSAS:
- Compressão vascular nas radículas no sulco bulbopontino em 85% dos casos.
- Outras causas: cistos, neoplasias, aneurismas, MAVs, lesões ósseas no ângulo
pontocerebelar.

- DIAGNÓSTICO:
- Clínico, unilateral, que pode piorar com cansaço e emoções.
- Pode estar associado à nevralgia do trigêmeo: tic convulsif
- Bilateral ocorre em apenas 1% dos casos.
- Eletromiografia pode ser indicada nos casos com paresia facial.
- RNM de crânio deve ser realizada para afastar outras causas possíveis.

- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
- Mioquimia facial
- Sincinesias pós-paralisia facial
- Crise epiléptica focal
- Mioclonia da face, espasmos mastigatórios.

- TRATAMENTO:
- Carbamazepina e clonazepam podem diminuir a ansiedade e melhorar o quadro.
- Atualmente 2 técnicas bem estabelecidas para o tratamento.
- Descompressão microcirúrgica.
- Injeção de toxina botulínica.

SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO- As neuropatias compressivas ocorrem

por aumento de pressão e lesão do nervo, tendo os locais mais acometidos:
- Túnel do carpo 60%: nervo mediano ( lembrar dos músculos flexores ).
- Ligamento inguinal: nervo cutâneo femoral;
- Canal do cubital no cotovelo: nervo ulnar
- Túnel do tarso: nervo tibial no nível do tornozelo: sintomas na região plantar.

- TÚNEL DO CARPO:
- É um canal ósseo ligamentar não dilatável, pelo qual passam 10 estrutudas.
- 9 tendões de músculos flexores.
- Nervo mediano.
- Parede posterior: ossos do carpo.
- Parede anterior: ligamento transverso do carpo.
- O nervo mediano após passar esse canal emite um ramo motor recorrente:
- Musculatura da região tenar e movimento de oponência e abdução do polegar.
- Sensorial para face ventral da mão, além do 1, 2, 3 e porção medial do 4 dedo.

- EPIDEMIOLOGIA:
- 40% das vezes é bilateral.
- Acomete principalmente a mão direita.
- Acomete mais mulheres, na idade entre 40 e 60 anos.
- FISIOPATOLOGIA:
- Espessamento dos tendões dos flexores, com aumento da pressão sobre o nervo
mediano, reduzindo progressivamente o fluxo sanguíneo arterial e retorno venoso.

- CAUSAS:
- Principais causas: inflamatórias: sinovite hipertrófica, tenossinovite, artrite
reumatoide (60% destes pacientes);
- Traumática: ocupacional ou associada à fratura.
- Metabólicas e endócrinas: diabetes, hipotireoidismo, acromegalia, gravidez,
menopausa, contraceptivos orais ( responsáveis por 15%)
- Tumores, infecções e malformações congênitas.

- QUADRO CLÍNICO:
- Pode ser divido em 4 fases a saber:
- PRECOCE:
- Sintoma inicial é o formigamento do dedo médio, podendo acometer o indicador
e o polegar.
- Evolução lenta, de aproximadamente 1 ano.
- Exame físico: o paciente pode não ter alterações motores e sensitivas
significativas. Pode haver sinal de Tinel e Phalen.
- ENMG: pode ter aumento da latência distal do potencial de ação sensorial.
- RX, TC e RNM de punho: pode ser normais.
- Tratamento: afastamento do paciente das atividades repetitivas, AINE e
imobilização da mão com tala. Afastar causas reversíveis.
- INTERMEDIÁRIA:
- Parestesias tornam-se mais contínuas;
- Dormência nas pontas dos dedos e dor se instala á noite, pela estase venosa.
- Hipoestesia tátil e dolorosa nas pontas do dedos, além de fraqueza motora.
- Phalen e Tinel positivos.
- ENMG: pode demonstrar aumento da latência para potencias sensoriais e
motor.
- Tratamento inicialmente clínico, podendo posteriormente ser cirúrgico.

- AVANÇADA:
- Perda permanente da motricidade e sensibilidade.
- Dificuldade para escrever, desabotoar a camisa e segurar objetos.
- Hipoestesia grave no trajeto do nervo mediano e sinais de atrofia tenar.
- ENMG: desnervação muscular e fibrilação além de retardo de condução
nervosa.
- Tratamento cirúrgico indicado.
- AGUDA:
- Causas de aumento agudo da pressão no túnel do carpo:
- Hematomas em hemofílicos e usuários de anticoagulantes.
- Trombose arterial, fraturas de Colles, infecções, gravidez e traumatismo local.
- Sintomas agudos sem atrofia da região tenar.
- ENMG sem relevância.
- Rx, TC, USG e RNM são decisivos.

- DIAGNÓSTICO:
- Suspeita clínica.
 - ENMG é decisiva.
- RX de punho com incidência para túnel do carpo: deve ser realizado para avaliar
deformidades.
- TC e RNM em alguns casos.

LESÕES DO NERVO RADIAL: NR

- É formado pelas raízes de C5 a T1.
- Inervação motora: lembrar dos músculos extensores do braço, antebraço e punho.
- Tríceps braquial: extensão do braço.
- Braquiorradial: flexão do braço em pronação
- Extensor radial longo e curto do carpo: extensão do punho
- Nervo interósseo posterior: supinador, extensor comum dos dedos, extensor do
dedo mínimo e ulnar do carpo, abdutor longo do polegar, extensor longo e curto do
polegar e do indicador.
- Inervação sensitiva: nervo cutâneo posterior e o lateral inferior.

- ETIOLOGIA:
- Sono prolongado sobre o braço, em geral em pessoas alcoolizadas (mão caída)
- Lesões por arma de fogo.
- Compressão por muleta
- Fraturas no úmero, cotovelo, lesões por arma branca e de fogo.
- Fraturas proximais do rádio e compressão do nervo interósseo posterior.

- DIAGNÓSTICO:
- História clínica e exame neurológico.
- Mão em gota (caída) é indicativa de lesão, mas por si só não localiza o local da
lesão.
- Lesão proximal: compromete a extensão do punho e dos dedos, além do braço
com hiporreflexia ou arreflexia do triceptal.
- Lesão ao nível do antebraço: mão em gota, com comprometimento do músculo
braquiorradial e extensor longo do carpo, mas função do tríceps preservada.
- ENMG: informa o local da lesão e diz se é desmielinizante, axonal ou mista.
- Lesão desmielinizante: redução da velocidade de condução em um segmento do
nervo com amplitude do potencial de ação sensorial ou motor, parcial o totalmente
preservados. Em geral apresentam boa recuperação.
- Lesão axonal: velocidade de condução preservada.
- Lesão por trauma: pode ser mista, axonal e desmielinizante.
- Após uma lesão aguda: ENMG deve ser realizada a partir da segunda semana
do trauma, podendo ser observado sinais de reinervação.
- Rx: pode evidenciar fraturas, calo ósseo, luxação de articulação e fragmentos
metálicos.
- USG: auxiliar a delimitação do sítio da lesão.
- RNM: método indispensável nas lesões traumáticas de nervos periféricos.

OBS:
- Síndrome do interósseo posterior:
- Conjunto de sinais resultantes do comprometimento do nervo interósseo
posterior.
- Síndrome do supinador:
 - Dor na porção anterior dos antebraço com fraqueza dos músculos inervados
pelo nervo interósseo posterior.

- TRATAMENTO:
- Solicitar avaliação da neurocirurgia em lesões traumáticas ou por encarceramento.
- Tratamento conservador:
- Nas lesões compressivas por muletas e na paralisia do ´´sábado a noite``: essas
lesões são por neuropraxia, e a recuperação costuma ser espontânea em 6 a 8
semanas.
- Paralisia por garroteamento: reabilitação e uso de órteses apropriadas são
recomendas. Recuperação em 6 a 12 meses.
- Nevralgia amiotrófica: pode ser tratada com corticoides.

LESÕES DO NERVO ULNAR:

- É formado por fibras de C8 aT1, sensoriais e motoras.
- Emite ramos para o flexor ulnar do carpo e porção medial do flexor profundo dos
dedos.
- Ramo cutâneo dorsal: sensibilidade do dorso da mão, do quinto até a porção medial
do quarto quirodáctilo.
- Ramo cutâneo palmar: sensibilidade da porção palmar, medial e proximal.
- Após passar pelo canal ulnar/Guyon: emite seus ramos terminais: superficial e
profundo.
- Superficial segue para eminência hipotênar, 5 e porção medial do 4 dedo.
- Profundo: ramos motores para músculos da eminência hipotênar, interósseos, 3 e
4 lumbricais e dois músculos da eminência tenar: adutor do polegar e flexor curto do
polegar.
- Sinal de Wartenberg: déficit para adução do 5 dedo.
- Sinal de Froment: déficit da função do músculo adutor do polegar, e preservação do
flexor longo do polegar, que é inervado por C8 do nervo mediano.

- TOPOGRAFIA DAS LESÕES:

- Braço: fraturas (no momento da fratura, redução ou colocação de pino), paralisia
por garroteamento, neoplasias, neuropatia motora multifocal, infartos secundários por
vasculites.
- Cotovelo: encarceramento por estruturas locais, traumatismos repetidos,
deformidade da articulação do cotovelo, artrite reumatoide e osteoartrite.

- Hanseníase do nervo ulnar:

- Localização preferencial: retro e supracondilar.
- Manifestações sensoriais: hipoestesia dolorosa na região dorsal do cotovelo e
paresia dos músculos inervados pelo nervo ulnar.

- Neuropatia motoro multifocal:

- Predileção pelas fibras do antebraço.
- Geralmente bilateral

- Neuropatia monomélica isquêmica:

- Portadores de IRC e fístula arteriovenosa, podem evoluir com dor de instalação
aguda e fraqueza nos músculos inervados pelo ulnar, mediano e radial.
- Síndrome do canal de Guyon:
- Envolve fibras motoras e sensoriais: ramo profundo motor e superficial sensorial.
- Causas: diabetes, artrite reumatoide, esclerodermia, lesões ocupacionais, lesões
expansivas e compressão por gânlios.

- MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
- Lesões no braço, cotovelo e antebraço podem causar sintomas semelhantes.
- Se for de pequena intensidade: parestesias intermitentes ao longo de 5 e porção
medial do 4 dedo e da mão.
- Alterações sensitivas na região dorsal e palmar da mão, inervada pelo ulnar.
- Lesão grave: sintomas sensoriais constantes e fraqueza dos músculos intrínsecos
da mão inervados pelo ulnar.
- Perde capacidade de pinça e preensão.
- Atrofia dos interósseos, principalmente da ´´tabaqueira anatômica``
- Mão em garra/ garra ulnar.

- DIAGNÓSTICO:
- Clínica.
- ENMG: localiza a lesão.
- Afasta outros diagnósticos: radiculopatia de C8, plexopatia de tronco
inferior e esclerose lateral amiotrófica.
- RX do cotovelo, punho ou da mão: pode evidenciar fraturas, alterações artríticas e
anomalias congênitas.
- USG: útil para evidenciar lesões tumorais, compressão extrínseca, edema,
aumento de volume e mobilidade.
- RNM: mais sensível que o USG. Importante nas intervenções cirúrgicas.

- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
- Radiculopatia de C8, pode acometer também o nervo mediano.
- Síndrome do desfiladeiro toráxico;
- Compressão no canal de Guyon: pode preservar a sensibilidade dorsal da mão,
pela ausência de acometimento do ramo sensorial cutâneo dorsal.

- TRATAMENTO:
- Baseado na etiologia e gravidade dos sintomas.

LESÕES DO NERVO FIBULAR:

- Nervo fibular comum: L4, L5 e S1.
- Origina-se do nervo Ciático, onde emite dois ramos sensórias:
- N. cutâneo lateral da panturrilha;
- N. cutâneo sural lateral
- Após a cabeça de fíbula emite dois nervos:
- Fibular superficial: músculo fibular curto e longo e pele da face lateral do tornozelo
e dorso do pé.
- Fibular profundo: músculo tibial anterior e extensores: do hálux, curto do dígitos e
pele do espaço interdigital entre o 1 e 2 artelhos.

- CAUSAS:
 - Principal nervo lesado nos MMII, principalmente na cabeça da fíbula.
- Neuropatia do fibular nesta localização pode ser por: trauma, compressão ou
tração. Durante posições inadequadas em procedimentos cirúrgicos.
- Sempre avaliar na história pregressa: coma, anestesia prolongada, perda
excessiva de peso e rápido ( após cirurgia bariátrica ou regime ), agachamento
prolongado das pernas, uso de próteses, meias elásticas, posição de litotomia.
- Cirurgias no joelho, mordidas de animais e fraturas locais.

- MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
- Unilaterais em 90%.
- Fraqueza da dorsoflexão do tornozelo/pé: pé caído. Marcha escarvante.
- Fraqueza na eversão do pé e na extensão dos dígitos.
- Reflexo aquileu, flexão plantar e flexão dos dedos: normais.
- Alterações sensoriais: dorso do pé e região distal lateral da perna.
- Pode haver sinal de Tinel na região da cabeça de fíbula.

- EXAMES COMPLEMENTARES:
- ENMG: localiza a lesão e revela e fisiopatologia da lesão: axonal ou
desmielinizante, e detecta precocemente sinais de regeneração nervosa.
- NEUROPRAXIA: bloqueio de condução.
- Laboratório: na suspeita de doenças sistêmicas, como diabetes, vasculites,
neuropatia da hanseníase;
- HC, VHS e PCR, glicemia, função hepática, renal e tireoidiana, sorologia para
hepatite B e C, HIV e baciloscopia do tecido comprometido caso haja suspeita de
hanseníase.
- RX: detectar anormalidades ósseas na cabeça da fíbula.
- USG da fossa poplítea e da região da cabeça da fíbula: cisto de Baker, cisto
gangliônico e aneurismas.

- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
- Descartar causas de pé caído:
- Radiculopatia de L5: história de dor lombar, fraqueza na flexão plantar e na
abdução da coxa.
- Plexopatia lombosacra: semelhante a radiculopatia de L5, porém o déficit motor
aparece também nos músculos proximais: coxa e glúteo.

- TRATAMENTO:
- Neuropatia do fibular comum na cabeça de fíbula: fisioterapia e utilização de
órteses para o pé caído. Melhora a marcha e previne contratura do tornozelo.
- Tratamento cirúrgico: em casos de laceração do nervo
- Reinervação muscular ocorre na velocidade de 1 mm/dia.

LESÕES DO NERVO TIBIAL: SÍNDROME DO TÚNEL DO

TARSO: STT
- Túnel do tarso: localizado posterior e inferior ao maléolo medial do tornezelo.
- Nervo tibial se divide no interior do túnel em ramos:
- Plantar medial
- Plantar lateral
- 50% das vezes a STT é idiopática.
- Causa identificável mais comum: compressão, causada por: calçados apertados,
ataduras, enfaixamentos e imobilizações gessadas.
- Outras causas: lesões óssea ou ligamentar na região do tornozelo, lipomas, cistos
sinoviais, tumores neurais, veias varicosas.
- DM, hipotireoidismo, acromegalia, gravidez, Hanseníase, causas inflamatórias.

- QUADRO CLÍNICO:
- São insidiosos, com queimação, parestesias e disestesias na região plantar e
pododáctilos.
- Dor pode se irradiar para o calcanhar e panturrilha e pode se agravar com:
- Atividade, posição ortostática e no período noturno.
- Sintomas podem ser agravados pela: dorsoflexão + eversão do pé.
- Pode haver atrofia da musculatura intrínseca do pé, com a evolução.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
- Neuropatias interdigitais: Neuroma de Morton e de Joplin;
- Polineuropatia periférica;
- Fasciíte plantar.
- Radiculopatia de S1.

- EXAMES COMPLEMENTARES:
- ENMG: a técnica é difícil e pode vir normal em alguns casos
- RNM tem achados positivos em 88%.

NERVO CUTÂNEO LATERAL DA COXA: MERALGIA PARESTÉSICA .

- É puramente sensitivo, de L2-L3. Não existe déficit motor.
- Principal local de compressão: ligamento inguinal.

- CAUSAS:
- Idiopática.
- Obesidade, diabetes, procedimentos cirúrgicos pélvico-abdominais.
- Compressão externa: cintos, roupas apertadas e poltrona de avião.

- QUADRO CLÍNICO:
- Parestesia, disestesia e dor em queimação na face anterolateral da coxa.
- Agravada pela posição ortostática de longa duração.
- Hiperpatia: contado da área afetada com roupas pode causar dor.
- Exame: hipoestesia e pode haver rarefação de pelos.
- Reflexo patelar normal.
- ENMG de MMII: solicitar com avaliação do nervo cutâneo lateral da coxa.

- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
- Radiculopatia de L2-L3: neste há presença de alteração no reflexo patelar e
lombalgia, e o déficit sensorial geralmente inclui face medial da coxa.

3- NEUROPATIAS NO DIABETES MELITUS:

CONCEITOS:
- É a causa mais comum de neuropatias.
- Ocorre em 8% a 70% dos pacientes, dependendo dos critérios diagnóstico.
- Faz parte das complicações microvasculares do DM, assim como a nefro e
retinopatia.
- Polineuropatias simétricas distais são a modalidade de neuropatia diabética (ND),
seguida da neuropatia autonômica.

PATOGÊNESE:
- Polineuropatia e neuropatia autonômica: alterações metabólicas microvasculares.
- Neuropatias focais: oclusão de arteríolas endoneurais, com resultante dano
isquêmico ao nervo.

FORMA DE APRESENTAÇÃO DAS NEUROPATIAS DIABÉTICAS:

- As ND são, na maioria das vezes, sensitivas, com acometimento de fibras finas.
- Predominam sintomas positivos, envolvendo fibras nervosas finas:
- Neuropatias diabéticas simétricas e assimétricas/focais e multifocais.

- Na maioria dos casos ocorre distribuição distal nos membros, predominando nos
inferiores, com padrão típico de lesão axonal comprimento dependente, conhecido
como “em botas e luvas”, que ocorre também no pré-diabetes.
- Esses sintomas dolorosos geralmente são piores durante o decúbito, principalmente,
à noite, interferindo, com frequência na qualidade do sono.
- Síndrome das Pernas Inquietas pode estar associado a lesão de fibras finas.
- O exame exame neurológico, em geral, revela hipoestesia termo-algésica distal. Em
algumas situações, encontramos hiperalgesia e/ou alodínea.
- Os reflexos profundos: estão, habitualmente, normais quando as fibras finas são
envolvidas, passando a reduzidos ou abolidos quando as fibras grossas são lesadas,
particularmente os reflexos aquileus.
- A força: encontra-se normal bem como a sensibilidade proprioceptiva, ao início dos
sintomas.
- Quando diante de um diabético verificamos comprometimento motor importante,
considerar a possibilidade de neuropatia inflamatória associada
(polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica associada ao diabetes -
CIDP-plus).

A) NEUROPATIAS DIABÉTICAS SIMÉTRICAS/GENERALIZADAS:

- Polineuropatia Diabética Sensitiva Distal (PDSD):
- A PDSD e a polineuropatia diabética sensitivo-motora (PDSM) são as modalidades
mais frequentes, ocorrendo em 80% dos casos.
- QUADRO CLÍNICO:
- Inicialmente: se apresenta com perda sensitiva simétrica, insidiosa, inicialmente
comprometendo fibras finas (dor e temperatura) e mais tarde as fibras grossas
(propriocepção).
- Parestesias, ou disestesias dolorosas (formigamento nos pés, ou pés queimando,
ardendo) são comuns.
- Instabilidade na marcha pode ser o sintoma inicial nos casos de polineuropatia
atáxica (pseudotabes diabética).
- Fraqueza é habitualmente mínima, mesmo nos músculos distais dos pés, limitando-
se a paresia de extensão dos hálux.
- Os reflexos aquileus, ao longo da evolução, tornam-se geralmente abolidos,
embora os reflexos patelares possam estar presentes.
- Pés e panturrilhas muitas vezes se tornam frios e as plantas eritematosas,
violáceas, denotando abertura da periferia vascular devido a disautonomia.
- Os sintomas e sinais sensitivos progridem das extremidades distais para as
proximais, configurando a distribuição comprimento- dependente.
- O diagnóstico da PDSD fundamenta-se nas manifestações clínicas, na presença
crônica de hiperglicemia, além complicações importantes do DM como retinopatia e
nefropatia, além da exclusão de outras causas.
- - TT: controle glicêmico rígido, tentando manter a normoglicemia.
- Thioctacid 600mg VO 1x/dia em jejum.

- Polineuropatia Diabética Sensitivo-Motora (PDSM):

- É uma polineuropatia comprimento-dependente, sensório-motora-autonômica.
- Pode haver pé caído em razão da fraqueza dos músculos da região anterior da
perna.
- QUADRO CLÍNICO:
- Início: predomínio de sintomas sensitivos, inclusive dor tipo queimação, com ou
sem sintomas autonômicos.
- Tipo Pseudosiringomielínico da PDSM: acometimento preferencial de fibras finas.
- Tipo Atáxico da PDSM: acometimento preferencial de fibras grossas.
- Comprometimento proximal ou de membro superior deve alertar sobre outro tipo de
neuropatia diabética ou outra.
- Presença de dor significativa: alertar para outras possibilidades, como a PD
sensorial dolorosa ou radiculoplexoneuropatias.
- Diagnóstico: idem a PDSD
- Fisiopatologia: hiperglicemia de longa duração.
- TT: controle glicêmico rígido, tentando manter a normoglicemia.
- Thioctacid 600mg VO 1x/dia em jejum.

- Polineuropatia Diabética Distal Dolorosa (PNDD):

- Definida com sendo aquela que origina dor neuropática consequente a
anormalidades no sistema somatosensitivo de diabéticos.
- Trata-se de polineuropatia distal, simétrica com diagnóstico clínico.
- Corresponde a expressão inicial do comprometimento de fibras Adelta e C.
 - Os pacientes com PNDD, quando adequadamente tratados, recuperam-se
inteiramente não deixando alterações clinicas ou neurofisiológicas de dano do nervo
periférico, diferindo da PDSD/PDSM que ocorre lentamente.
- QUADRO CLÍNICO:
- Presença de dor profunda e aguda como um choque elétrico, queimação,
hiperalgesia e alodinia, que em geral pioram à noite, ou apenas com o decúbito.
- Forma especial da PDDD: associa a intensa perda de peso (acima de 20-40kg),
resultando em caquexia, ou devido ao rápido controle glicêmico no paciente
descompensado.
- TT: controle glicêmico rígido, tentando manter a normoglicemia.
- Thioctacid 600mg VO 1x/dia em jejum
- Tratamento da dor aguda neuropática:
- ADT: são mais eficazes, mas apresentam mais efeitos colaterais.
- Amtriptilina e nortriptilina, iniciar com 10 a 25 mg/dia, até 75mg/dia.
- Contra-indicação: bloqueios cardíacos e arritmias, glaucoma.
- Efeitos colaterais: boca seca, retenção urinária e intestinal, tonteira.
- Antidepressivos duais:
- Duloxetina: iniciar 30mg/dia, e passar para 60mg/dia após uma semana.
- Anticonvulsivantes:
- Gabapentina: iniciar 300mg/dia até 3.600 mg/dia, divididas em 3 doses
diárias.
- Pregabalina: iniciar 75mg 2x/dia (150mg/dia) até 600mg/dia em 2 ou 3
tomadas.
- Opióides:
- Tramadol, oxicodona e metadona.

- Neuropatia Diabética Autonômica (NDA):

- Costuma acompanhar a PDSD/PDSM.
- Sintomas e sinais autonômicos refletem a disfunção ou lesão de fibras amielínicas
e/ou de neurônios dessas fibras nos gânglios autonômicos.
- QUADRO CLÍNICO: disautomia
- Hipotensão postural (encontrada em 90% dos casos), disfunção vesical (bexiga
atônica), mudanças do ritmo intestinal (constipação, ou diarréias), sensação de
plenitude gástrica (gastroparesia);
- Anormalidades sudomotoras (sudorese ausente ou excessiva), incluindo
sudorese gustatória;
- Alteração na coloração da pele (pés de coloração violácea), mal perfurante
(plantar e, raramente, palmar), perda de pelos, unhas quebradiças, formações
bolhosas nos pés e/ou mãos.
- Fotorreação pupilar pode estar comprometida.

- Neuropatia associada à intolerância à glicose:

- Intolerância à glicose: glicemia de jejum acima de 100 mg/dL ou glicemia entre 140
mg/dL a 199 mg/dL, após 2 horas de aplicada sobrecarga de 75 g de dextrosol ( teste
de tolerância oral de glicose-TTOG).
- A intolerância à glicose está associada a polineuropatia de fibras finas, com
componente doloroso muito importante.

- Neuropatia hiperglicêmica:
- Dor nas porções distais dos membros inferiores, parestesias, preservação da
sensibilidade ou leve hipoestesia termoalgésica, com alodinia;
 - Redução da velocidade de condução nervosa;
- O restabelecimento da normalidade glicêmica reverte a sintomatologia
rapidamente.

- Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica (CIDP) e DM:

- Diante de um paciente diabético que apresente quadro motor predominante, ainda
mais com fraqueza distal e proximal prevalecendo nos MMII, com bloqueio motor no
estudo de condução nervosa, esta hipótese deve ser considerada.
- O tratamento envolve os mesmos princípios do CIDP não associado ao DM.

B) NEUROPATIAS DIABÉTICAS FOCAIS/ ASSIMÉTRICAS/

MULTIFOCAIS:

- Radiculoplexoneuropatia lombar diabética (RPLSD):

- É mais observada em pacientes idosos do sexo masculino com diabetes tipo 2.
- Outras denominações: neuropatia proximal diabética, amiotrofia diabética,
mielopatia diabética.
- QUADRO CLÍNICO: início agudo:
- Dor intensa, em queimação, geralmente na região lombar, irradiada para a
porção proximal anterior da coxa, assimétrica ou unilateral, seguida por redução da
amplitude do movimento, ou fraqueza com atrofia dos músculos proximais da perna.
- Alodinia no segmento sensitivo envolvido é frequente (roupas).
- Quando há comprometimento dos músculos quadríceps e iliopsoas verifica-se
importante limitação motora e atrofia: dificuldade para andar e subir escadas.
- Cerca de 50% dos pacientes chegam a necessitar apoio para deambular, ou até
mesmo de cadeira de rodas, e muitos precisam de opiáceos para controle da dor.
- Quadro é frequentemente confundido com radiculopatia lombar.
- EXAMES:
- Proteínas do LCR: aumentada, indicando comprometimento radicular.
- ENMG: lesão axonal aguda importante, desproporcional a clínica.

- Radiculoplexoneuropatia cervical diabética:

- É menos frequente ainda que a RPLSD. Caracteriza-se pela presença de dor
distribuída nos segmentos das raízes cervicais e plexo braquial.

- Neuropatia truncal diabética:

- QUADRO CLÍNICO:
- Tem início agudo, focal, com dor intensa e perda sensitiva, e se manifesta em
determinada região do tronco, unilateral ou muito assimétrica.
- A dor tem distribuição radicular, com alodinia, piorando à noite, com
características de neuropatia isquêmica.
- A melhora parcial provavelmente ocorrerá depois de um período de meses.

- Mononeuropatias:
- Na prática clínica, quando nos deparamos com paciente apresentando neuropatia
focal, particularmente decorrentes de compressão, como, por exemplo, a síndrome do
túnel do carpo (STC), devemos investigar a possibilidade da concomitância de DM.

- Neuropatias cranianas:
- A mais encontrada é a paralisia do nervo oculomotor (III nervo):
 - Manifesta-se de modo agudo com dor retro-orbitária, seguida por diplopia e
ptose palpebral, ipsilaterais.
- As fibras nervosas parassimpáticas, que inervam as pupilas, são poupadas,
portanto a “oftalmoplegia diabética” constitui-se numa paralisia oculomotora
extrínseca.
- O III e o VI nervos são os mais frequentemente afetados.
- Paralisia de Bell (nervo facial) é mais frequente em pacientes diabéticos.

4-POLINEUROPATIAS- PN

POLINEUROPATIA CARENCIAL E ALCÓOLICA :

- INTRODUÇÃO:
- Principais causas de polineuropatias no Brasil: DM e processos desmielinizantes.
- Alcóolica: responsável por 25% dos casos.
- Outras causas quem vem crescendo: pós cirurgia bariátrica e anorexia nervosa.

- DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12:

- É observada no curso da anemia megaloblástica, com deficiência na absorção da
vitamina B12 no íleo terminal, que é fundamental para formação da mielina.
- Vitamina B12 é encontrada em alimentos de origem animal, daí a sua deficiência
em vegetarianos.
- Causas da hipovitaminose: gastrectomia total ou parcial, bariátrica, vegetarianos,
síndromes disabsortivas intestinais, etc.
- Tríade da hipovitaminose: anemia, atrofia de papilas linguais e sintomas
neurológicos.
- Neurológico:
- Neuropatia periférica de fibras grossas domina o quadro clínico.
- Degeneração combinada da medula: síndrome funicular posterior + síndrome
piramidal.
- Neuropatia óptica: ambliopia.
- Alterações cognitivas.
- Sintomas periféricos: dor em queimação nas mão e pés.
- Hipoestesia em luvas e botas, assim como arreflexia podem estar presentes.
- Hiperreflexia + Babinski + Hoffman + ataxia proprioceptiva + pseudoatetose +
fraqueza muscular: indica mielose funicular com neuropatia periférica.
- ENMG: neuropatia tipo axônico com importante redução das amplitudes dos PAS.
- Diagnóstico presuntivo: clínica e exame neurológico compatível associado a
anemia megaloblástica.
- Dosagem sérica de Vitamina B12: < 200 pg//ml
- Dosagem sérica de homocisteína e ácido metilmalônico: auxilia o diagnóstico.
- Tratamento: reposição intramuscular de Vitamina B12;
- Citoneurim 5000: 01 aplicação por semana, durante 4 semanas, e
após uma aplicação ao mês.
- Cronobê 5000: idem ao Citoneurim.
- Alvo sérico da vitamina B12: entre 500 e 2000 pg/ml.
- Pode associar: Ácido fólico 5mg 1x/dia.

- CIRURGIA BARIÁTRICA:
 - As complicações podem ser irreversíveis.
- Neuropatias periféricas:
- Polineuropatias: 67%
- Mononeuropatias: meralgia parestésica e paralisia do nervo fibular.
- Síndrome de Guillain-Barré
- Radiculomielopatias agudas.

- POLINEUROPATIA ALCÓOLICA: PAC

- MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
- Encefalopatia de Wernicke, psicose de Korsakoff, degeneração cerebelar
alcoólica, convulsão, demência alcoólica, síndrome de Marchiafava-Bignani, miopatia
alcoólica e neuropatia periférica. Esta é denominada polineuropatia alcoólicocarencial
(PAC).
- A polineuropatia alcoólico-carencial: é uma doença crônica e potencialmente
incapacitante devido à combinação de sintomas motores, sensitivos e autonômicos.
- FISIOPATOGENIA:
- Combinação de fatores carencias nutricionais, sobretudo de tiamina, associada
com efeitos tóxicos diretos do etanol e de seus metabólitos sobre os nervos
periféricos.
- Além da tiamina, a deficiência de outros nutrientes (proteínas, ácido nicotínico,
vitamina B2, vitamina B6, vitamina B12, folato e vitamina E) também podem
contribuir para a neuropatia periférica.
- É proposto que a quantidade mínima necessária para o desenvolvimento da
PAC seja de 100ml de álcool (o que corresponde a 3 litros de cerveja) por dia por 3
anos.
- QUADRO CLÍNICO: Polineuropatia sensitivo-motora com disautonoma.
- Sintomas sensitivos, motores ou autonômicos, isolados ou em combinação.
- A principal e mais comum: é a alteração sensitiva produzindo parestesias e
disestesias, afetando as extremidades distais dos membros inferiores.
- Com a progressão da doença, a porção proximal dos membros inferiores é
afetada. Com a evolução as mãos também são acometidas.
- Casos avançados: Fraqueza e compromete a musculatura intrínseca das mãos
e pés.
- Sintomas autonômicos: em até 64% dos pacientes.
- A alteração da marcha: decorrente da combinação de fraqueza, ataxia
proprioceptiva e ataxia secundária a degeneração cerebelar.
- O alcoolismo também pode resultar em mononeuropatias isoladas ou
plexopatias.

- EXAMES COMPLEMENTARES:
- Sangue: podem apresentar elevação dos níveis séricos de transaminases.
- Líquor: costuma ser normal, mas pode apresentar elevação do conteúdo protéico.
- ENMG: é compatível com uma polineuropatia axonal.
- As alterações mais comuns são abolição ou redução da amplitude dos
potenciais motores e sensitivos, além de pequena redução da velocidade de condução
motora e/ou sensitiva.
- bópsia de nervo periférico sural: revela perda axonal afetando fibras mielinizadas
e nao-mielinizadas.
- TRATAMENTO:
- Interromper o alcoolismo e reposição de vitaminas.
- Tiamina ( B1 )300mg VO 8/8 hrs.
 - Ácido fólico 5mg VO 1x/dia.
- Citoneurim 5000: na deficiência de B12 associada.
- Tratamento padrão da dor neuropática, se houver.

5-POLINEUROPATIAS GENÉTICAS:
- QUANDO PENSAR:
- História familiar positiva
- Idade de início: a maioria inicia a doença na juventude.
- Deformidades esqueléticas: escoliose ou pé cavo, que também pode estar
presente em outras neuropatias adquiridas.
- Evolução: lenta e progressiva na maioria das vezes.

- CONCEITO:
- As neuropatias hereditárias são um grupo grande e heterogêneo de doenças
caracterizadas por degeneração comprimento-dependente das fibras nervosas
motoras e sensitivas.

- CLASSIFICAÇÃO:
- Subdivididas em 2 grandes grupos, aquele no qual a neuropatia é a única
doença, ou a principal) do paciente e aquele no qual a neuropatia é apenas parte de
uma doença mais complexa.
- O primeiro grupo é frequentemente identificado como CMT e neuropatias
correlatas e é composto por 3 grandes divisões:
- Neuropatias hereditárias sensitivas ou neuropatias hereditárias sensitivo-
autonômicas (NHSA).
- Neuropatias hereditárias motoras ou amiotrofias espinhais distais (NHM).
- Neuropatias hereditárias motoras e sensitivas (NHMS), sendo chamado de
doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT).
- VELOCIDADE DE CONDUÇÃO:
- De acordo com a velocidade de condução (VC) dos nervos mediano ou ulnar, a
CMT pode ser subdividida em um grupo axonal (VC > 45 m/s), um grupo com VC
intermediária (25 m/s < VC < 35 m/s) e um grupo mielínico (VC < 35 m/s).

- DOENÇA DE CHARCOT-MARIE-TOOTH:
- É a mais frequente das enfermidades hereditárias neuromusculares.
- Quadro clínico:
- Início na infância ou adolescência.
- Fraqueza e atrofia muscular distal nos membros inferiores, podendo atingir os
superiores
- Amiotrofia de membros inferiores: atrofia de panturrilhas ou pseudo-hipertrofia de
panturrilhas.
- Reflexos profundos: costumam estar abolidos e há leves alterações distais de
sensibilidade.
- Pé cavo e escoliose costuma estar presente.
- Pode haver: alteração de cordas vocais, diafragma e na pele.
- CMT- 3: início na infância, com presença de escoliose e pé cavo pronunciados.
- Paciente incapacitado de andar antes dos 20 anos.
- Tratamento: alimentação balanceada, terapia física e ocupacional.
6-NEUROPATIA DE FIBRAS FINAS: NFF
- CONCEITO:
- É neuropatia de fibras amielínicas (C) e fibras mielínicas de pequeno calibre (A
delta).
- As fibras descritas conduzem a sensibilidade dolorosa, térmica e autonômica,
provocando a neuropatia dolorosa.
- Caracteriza-se esta neuropatia por dor, dos mais variados tipos, como queimação,
agulhadas, pontadas, alodinia.
- Iniciando-se nos membros inferiores: comprimento dependente.
- Exame da força, reflexos e da sensibilidade proprioceptiva está normal.
- ENMG: que estuda as fibras de grande calibre, também encontra-se sem
alterações.
- Poligangliononeuropatia de fibras finas: o acometimento pode ser no corpo das
células dos gânglios das raízes posteriores.

- DIAGNÓSTICO:
- Critérios diagnósticos:
1 - Quando dois dos seguintes exames estiverem alterados:
2 - Sinais clínicos de acometimento de fibras finas: hipoestesia dolorosa ou térmica,
e/ou alodinia e/ou hiperalgesia, com distribuição de polineuropatia comprimento
dependente ou não comprimento dependente.
3 - Exames eletrofisiológicos demonstrando limiar alterado para dor e/ou
temperatura.

- ETIOLOGIA:
- Diabetes e intolerância a glicose: principal etiologia de NFP.
- Síndrome metabólica.
- Hipotireoidismo.
- Carência de Vitamina B12.
- Infeciosas: HIV, HTLV e uso da TARV, Vírus C e B, Hanseníase.
- Tóxicas e medicamentosas, Álcool.
- Doenças autoimunes e Doença celíaca.
- Sarcoidose. Síndrome de Sjogren. Artrite Reumatóide.
- Doenças inflamatórias do aparelho digestivo.

7-SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ:
- CONCEITOS E DEFINIÇÃO:
- É uma polirradiculoneuropatia desmielinizante aguda.
- Apresenta instalação aguda, com fraqueza muscular ascendente e progressiva.
- Na maioria dos casos: dissociação proteíno-citológica no LCR.
- A maioria dos pacientes percebe inicialmente a doença através de sensação de
parestesias nas extremidades distais dos membros inferiores e, em seguida,
superiores. Dor neuropática lombar ou nas pernas pode ser vista em pelo menos 50%
dos casos.
- Progressão de sinais e sintomas por mais de 8 semanas exclui o diagnóstico de
SGB, sugerindo então polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC).
- Apenas 15% dos pacientes ficarão sem nenhum deficit residual após 2 anos do
início da doença.
- CID-10:
- G61.0 Síndrome de Guillain-Barré

- EVENTOS PRECEDENTES:
- 66% apresentam exposição a infecções ou vacinal.
- Gastroenterite ou IVAS.

- ASPECTOS CLÍNICOS:
- Pode haver desde tetraparesia leve à tetraplegia.
- Pode envolver os músculos do tronco e associar a paralisia bulbar, facial (50%) e
oftalmoplegia externa.
- Reflexos: hipo ou arreflexia. Raramente normais.
- Evolução: curso monofásico de até 5 semanas e o nadir geralmente ocorre até a 2
semana.
- Fraqueza: simétrica, geralmente nesta ordem: membros inferiores, braços, tronco,
cabeça e pescoço.
- Sensibilidade: discretos, podendo haver hipoestesia nas mãos, pés e porção
mediana do abdome.
- Nervos cranianos: facial, trigêmeo, hipoglosso e os da mobilidade extrínseca dos
olhos.
- Recuperação da fraqueza: se inicia 2 a 4 semanas após o nadir ser atingido,
podendo durar meses. A maioria dos pacientes se recuperam até o 6 mês.
- Disautonomia: taquicardia ou bradicardia, arritmias, hipo ou hipertensão, além de
sintomas vasomotores.
- 20% necessitaram de ventilação mecânica e o óbito ocorre em 5% decorrente de
insuficiência respiratória, pneumonia aspirativa, embolia pulmonar, arritmias cardíacas
e sepse hospitalar

- SINTOMAS INCOMUNS:
- Apesar de raros, não eliminam a possibilidade de SGB:
- Febre
- Hipoalgesia ou anestesia grave associada a dor.
- Retenção urinária transitória pode ocorrer, mas a função esfincteriana está
preservada.

- EXAMES:
- LCR:
- Elevação de proteínas, que se verifica de forma mais acentuada na 2 semana.
- Celularidade normal, com no máximo 10. Nos HIV pode atingir 50 células.
- ENMG:
- Padrão indicativo de desmielinização multifocal ou polirradiculoneuropatia axonal.

- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
- Mielite: principal, avaliar bem nível sensitivo.
- Uso de verniz ou ato de cheirar cola.
- Porfiria intermitente aguda: solicitar dosagem de porfobilinogênio e ácido
aminolevulínico na urina.
- Botulismo. Paralisia periódica familiar.
- Tóxicas: nitrofurantoína, dapsona ou organofosforados.
- DIAGNÓSTICO CLÍNICO:
- Devem obrigatoriamente apresentar graus inequívocos de fraqueza em mais de um
segmento apendicular de forma simétrica, incluindo musculatura craniana.
- Os reflexos miotáticos distais não podem estar normais.
- Febre e disfunção sensitiva deve levantar suspeita de outra etiologia:
INFECCIOSA.

- DIAGNÓSTICO LABORATORIAL:
- Proteinorraquia acompanhada por poucas células mononucleares é o achado
laboratorial característico, evidente em até 80% dos pacientes após a segunda
semana.
- Na primeira semana, a proteinorraquia pode ser normal em até 1/3 dos pacientes.
- Caso o número de linfócitos no (LCR) exceda 10 células/mm3 ,deve-se suspeitar
de outras causas: HIV.

- DIAGNÓSTICO ELETROFISIOLÓGICO:
- O ideal seria examinar o paciente após a primeira semana do início dos sintomas.
- A ausência de achados eletrofisiológicos neste período não exclui a hipótese de
SGB.
- Na neurocondução motora: os marcos de desmielinização: latências distais
prolongadas, lentificação de velocidade de condução, dispersão temporal, bloqueio de
condução e latências da onda-F prolongadas.
- Na neurocondução sensitiva: anormalidades tanto na velocidade de condução
quanto na amplitude.

- CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS:
- Para a definição do diagnóstico de SGB, sendo exigidas todas as condições
abaixo:
• presença de 2 critérios essenciais;
• presença de pelo menos 3 critérios clínicos sugestivos de SGB;
• não apresentar mais de 1 situação que reduza a possibilidade de SGB;
• não apresentar nenhuma situação que exclua o diagnóstico de SGB;
• caso apresente 1 achado que reduza a possibilidade de SGB, deve ter LCR e
estudo neurofisiológico compatíveis com a doença e investigação adicional criteriosa
com intuito de afastar outras etiologias.

- Critérios essenciais para o diagnóstico da SGB:

• Fraqueza progressiva de mais de um membro ou de músculos cranianos de
graus variáveis,
desde paresia leve até plegia
• Hiporreflexia e arreflexia distal com graus variáveis de hiporreflexia proximal.

- Critérios sugestivos para o diagnóstico da SGB

- Clínicos:
• Progressão dos sintomas ao longo de 4 semanas
• Demonstração de relativa simetria da paresia de membros
• Sinais sensitivos leves a moderados
• Envolvimento de nervos cranianos, especialmente fraqueza bilateral dos
músculos faciais.
• Dor
 • Disfunção autonômica
• Ausência de febre no início do quadro
- Análise do líquor:
• Alta concentração de proteína
• Presença de menos de 10 células/mm3.
- Estudo eletrofisiológico típico (São necessários 3 dos 4 critérios abaixo)
• Redução da velocidade de condução motora em 2 ou mais nervos
• Bloqueio de condução do potencial na neurocondução motora ou dispersão
temporal anormal em 1 ou mais nervos
• Prolongamento da latência motora distal em 2 ou mais nervos
• Prolongamento de latência da onda-F ou ausência da mesma
(*Geralmente ausentes antes de 5-7 dias)
- Critérios que reduzem a possibilidade da SGB:
• Fraqueza assimétrica
• Disfunção intestinal e de bexiga no início do quadro
• Ausência de resolução de sintomas intestinais/urinários
• Presença de mais de 50 células/mm3 na análise do líquido cefalorraquidiano
• Presença de células polimorfonucleares no LCR
• Nível sensitivo bem demarcado.
- Critérios que excluem a possibilidade da SGB:
• História de exposição a hexacarbono, presente em solventes, tintas, pesticidas
ou metais pesados.
• Achados sugestivos de metabolismo anormal da porfirina
• História recente de difteria
• Suspeita clínica de intoxicação por chumbo (ou outros metais pesados)
• Síndrome sensitiva pura (ausência de sinais motores)
• Diagnóstico de botulismo, miastenia gravis, poliomielite, neuropatia tóxica,
paralisia conversiviva.

- CASOS ESPECIAIS:
- CRIANÇAS:
- Embora a posologia mais usada da imunoglobulina intravenosa (IGIV) seja de 0,4
g/kg por 5 dias, o tempo de uso da IGIV em crianças não deve ultrapassar 2 dias.
- SÍNDROME DE MILLER-FISHER:
- É uma variante da SGB, caracterizada pela tríade ataxia, arreflexia a
oftalmoplegia.
- Diplopia é a queixa inicial mais frequente, seguida por ataxia de etiologia
provavelmente sensitiva.
- Eletrofisiologia: redução das amplitudes do potencial de neurocondução sensitiva
fora de proporção ao prolongamento das latências distais ou lentificação das
velocidades de condução sensitiva.

- TRATAMENTO:
- Existem dois tipos de tratamento para SGB: (1) antecipação e manejo das
comorbidades associadas; (2) tratamento da progressão dos sinais e sintomas visando
menor tempo de recuperação.
- Áreas de atenção incluem prevenção de fenômenos tromboembólicos,
monitorização cardíaca, avaliações seriadas de reserva ventilatória e de fraqueza
orofaríngea, proteção de vias aéreas, manejo apropriado da função intestinal e da dor,
nutrição e suporte psicológico adequados.
- A fisioterapia motora deve ser iniciada nesta fase precoce.
 - Determinação da gravidade clínica proposta por Hughes: considerada doença leve
de 0-2 e moderada-grave de 3-6:
0 - Saudável
1 - Sinais e sintomas menores de neuropatia, mas capaz de realizar tarefas manuais
2 - Apto a caminhar sem auxílio da bengala, mas incapaz de realizar tarefas manuais
3 - Capaz de caminhar somente com bengala ou suporte
4 - Confinado a cama ou cadeira de rodas
5 - Necessita de ventilação assistida
6 – Morte
- Glicocorticoides:
- Não está indicado uso de glicocorticoides.
- Plasmaférese:
- Encontrada em poucos centros.
- Imunoglobulina humana intravenosa (IGIV):
- É o tratamento de escolha.
- É recomendado para todos os pacientes em estágio moderado-grave no período de
2-3 semanas após o início dos sintomas, mas geralmente é inútil após o 17 dia.
- Imunoglobulina hiperimune : frascos-ampola de 0,5; 1,0; 2,5, 3,0; 5,0 e 6,0 g.
- 0,4 g/kg/dia ( 400mg/Kg/dia ): por via intravenosa durante 5 dias.
- Diluição: 1g/ 33 mL de diluente próprio.
- Deve ser interrompida caso haja qualquer evidência de perda da função renal e
anafilaxia.
- É obrigatória a informação ao paciente ou a seu responsável legal dos
potenciais riscos, benefícios e efeitos adversos relacionados ao uso do medicamento
preconizado neste Protocolo.

8-POLIRRADICULONEUROPATIA INFLAMATÓRIA
DESMIELINIZANTE CRÔNICA
CIDP
- DEFINIÇÕES:
- A PDIC é caracterizada pela ocorrência de fraqueza muscular simétrica, distal e
proximal, com evolução progressiva por, pelo menos, dois meses. A condição é
associada com diminuição dos reflexos, paresias, hiperproteinorraquia e sinais
histológicos de desmielinização nervosa.
- Manifesta-se por distúrbio predominantemente motor de mais de um membro
acrescido de comprometimento sensorial de discreto a moderado. Em geral há hipo ou
arreflexia.
- Quando existe comprometimento sensorial a fibras de grosso calibre são as
mais atingidas.

- ITENS QUE EXCLUEM O DIAGNÓSTICO DE CIDP:

- Mutilação de mãos e pés.
- Retinite pigmentosa e ictiose
- Evidência na anamnese de exposição a tóxicos ou substâncias causadoras de
neuropatias periféricas.
- História familiar de neuropatia periférica genética.
- Evidência de nível sensitivo.

- EXAMES COMPLEMENTARES:
 - ENMG dos 4 membros: processo desmielinizante multifocal.
- Biópsia do nervo: evidência inequívoca de desmielinização.
- Líquor: menos de 10 células, caso seja HIV + menor de 50 células.
- Hiperproteinorraquia
- VDRL e FTAbs: negativos.

- ASSOCIAÇÃO COM DOENÇAS SISTÊMICAS:

- CIDP é de origem autoimune e pode manifestar-se isoladamente ou associada a
doenças sistêmicas que sempre devem ser investigadas.
- Linfoma de Hodgkin, hepatites, hipertireoidismo, HIV, Gamopatias monoclonais
(mieloma múltiplo), neuropatia sensitivo motora hereditária, diabetes e doenças
desmielinizantes do SNC.
- Deficiência de vitaminas, porfiria intermitente aguda, intoxicações por metais
pesados e neoplasias.

- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
- Guillain-Barré: nadir de no máximo 35 dias, enquanto a CIDP progride por mais de
2 meses.

- INVESTIGAÇÃO:
- Protocolo mínimo:
- ENMG, estudo do Líquor, VHS e PCR, eletroforese de proteínas,
imunoeletroforese, pesquisa da proteína de Bence-Jones (urina)
- Sorologias: HIV, Hepetite B e C.
- Hemograma, TSH e T4L.
- Vitamina B12 e ácido fólico: dosagem.

- TRATAMENTO:
- Objetivos: intervir nas alterações imunológicas com substâncias
imunossupressoras.
- Primeira linha: corticoides ou imunoglobulina humana em altas doses, seguidos
por plasmaférese.
- CORTICOSTERÓIDES: constituem tratamento padrão ouro.
- Prednisona e metilprednisolona.

9-HANSENÍASE NEURAL: HNP: HANSENÍASE NEURAL PRIMÁRIA.

- RECAPITULANDO:
- As neuropatias periféricas, quanto às fibras envolvidas, são classificadas em
sensitivas, motoras e autonômicas e podem ocorrer várias combinações, tais como
sensitivo-motora, sensitivoautonômica e sensitivo-motora-autonômica – “universal.
- Quanto à topografia do nervo acometido, o envolvimento pode ter distribuição em
toda sua extensão:
- Distal, progredindo proximalmente;
- Próximo às origens do nervo – raízes – quando proximalmente;
- Em qualquer posição intermediária.
- Adicionalmente, pode haver o envolvimento do tronco do nervo ou apenas dos
ramos cutâneos –“neuropatia superficial”.

- INTRODUÇÃO:
 - O comprometimento do sistema nervoso periférico antes, durante e mesmo após o
término do tratamento, ou seja, a alta da medicação específica (poliquimioterapia), é
responsável pela maioria das deficiências e deformidades associadas à hanseníase.

- DEFINIÇÃO:
- A neuropatia da hanseníase resulta, principalmente, de um processo inflamatório
dos nervos periféricos, cuja intensidade, extensão e distribuição dependem da forma
clínica, da fase evolutiva da doença e dos fenômenos de agudização durante os
episódios reacionais, ou seja, a reação tipo 1 ou reação reversa (RR) e a reação tipo 2
ou o eritema nodoso hansênico (ENH), podendo acometer ramos cutâneos ou o tronco
do nervo, de maneira isolada (mononeuropatia) ou múltipla (mononeuropatia múltipla).
- Estes episódios reacionais envolvendo os nervos são clinicamente conhecidos
como neurites.
- Os outros mecanismos de lesão do sistema nervoso periférico na hanseníase deve
ser considerado ainda um outro fator agravante, de natureza extrínseca, qual seja, a
compressão e o aprisionamento do nervo edemaciado por estruturas anatômicas
vizinhas.

- CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS:
- Para a classificação da forma neural primária (HNP), considerando-se que não
existem lesões de pele e a baciloscopia é negativa, os critérios disponíveis são
relativos aos achados clínicos, neurológicos e imunológicos, ou seja:
- • O critério clínico leva em consideração o número de nervos comprometidos.
- • O imunológico, isto é, o teste de Mitsuda;
- • Sorologia para o antígeno PGL-1;
- • A histopatologia de nervo se for encontrada anormalidade.
- O exame histopatológico do nervo periférico, colhido por biópsia, é de grande
importância para o diagnóstico da hanseníase, pois traz uma contribuição relevante ao
somar-se aos dados clínicos, eletroneuromiográficos, laboratoriais e epidemiológicos
obtidos do paciente.

- Qual é a investigação da pele empregada para o diagnóstico dos casos suspeitos de

HNP?
- A HNP é a forma de apresentação da hanseníase em que há neuropatia
periférica na au- sência de lesões cutâneas atuais ou pregressas e baciloscopia
negativa em esfregaço de pele.
- Como a hanseníase é doença que tem um enorme potencial de evoluir para
sequelas neurológicas, a ausência de lesões cutâneas pode retardar o diagnóstico e
levar a maior risco da instalação dessas sequelas.
- Recomendação: Em relação à investigação da pele, quando houver suspeita
clínica de HNP, recomenda-se realizar um novo exame dermatológico cuida- doso e
minucioso para afastar qualquer possibilidade da presença de lesões cutâneas e, caso
não se detectem lesões dermatológicas suspeitas, deve-se fazer o acompanhamento
clínico do doente pelo maior tempo possível.
- Qual é o valor do diagnóstico da baciloscopia da pele na suspeita de HNP?
- São considerados suspeitos de HNP os pacientes que apresentam o
comprometimento nervoso periférico como primeira manifesta- ção, sem outra
provável etiologia sugerida pela anamnese médica e sem lesão de pele iden- tificável
clínica e laboratorialmente.
- Com base nessa definição aceita universalmente, a baciloscopia negativa é
fundamental para se caracterizar a HNP.
- Quando indicar a biópsia de pele e qual o seu valor diagnóstico na HNP?
- Recomendação: Na suspeita de HNP, se houver o mapeamento de áreas
hipoestésicas sem lesões cutâneas, a realização da biópsia de pele dessas áreas
pode auxiliar no diagnóstico.
- Quais são as manifestações neurológicas na hanseníase? Há predomínio do
envolvimento sensitivo?
- O nervo ulnar era o mais comprometido.
- E a mais comum incapacidade, era a mão em garra.
- A neuropatia da HNP é predominantemente sensitiva, a sensibilidade ao
calor/dor é a mais comprometida e, em geral, tem um padrão assimétrico
(mononeuropatia múltipla).
- Entre os nervos que apresentaram maior frequência de comprometimento, nas
séries consultadas, estavam: o ulnar, o radial superficial, o sural, fibular superficial, o
tibial sensitivo.
- Qual é a sensibilidade e especificidade diagnóstica da eletroneuromiografia?
- As lesões desmielinizantes e/ou axonais podem ocor- rer, dependendo da
evolução da doença, forma clínica e tratamento prescrito. Uma neuropatia
desmielinizante pode se comportar como axonal, se avaliada distalmente ao segmento
comprometido.
- Recomendação: A eletroneuromiografia deve ser empregada nos pacientes
com suspeita de forma neural pura da hanseníase, no momento da avaliação
diagnóstica, para se definir o quadro da neuropatia e auxiliar na escolha do nervo a ser
biopsiado.
- Quando indicar a biópsia do nervo na HNP e quais nervos biopsiar?
- O indubitável espessamento do nervo ou do ramo nervoso sensitivo é um
indicativo clínico do nervo a ser biopsiado, podendo ser indicada em pacientes com
evidência clínico-neurológica e/ou eletrofisiológica de hanseníase neural.
- Os nervos que têm sido biopsiados são: ramo cutâneo dorsal do ulnar, fibular
superficial e ramo(s) cutâneo(s) do nervo radial, OU SEJA, APENAS SENSITIVOS.

- SUSPEITA DIAGNÓSTICA:
- São considerados suspeitos de HNP os pacientes que apresentam o com-
prometimento nervoso periférico como primeira manifestação do tipo mononeuropatia,
mononeuropatia múltipla ou polineuropatia – mononeuropatia confluentes –, sem outra
etiologia suspeita na anamnese médica e sem lesão de pele identificável clínica e
laboratorialmente, OU SEJA, QUALQUER PACIENTE.
- Serviços de Neurologia: Após anamnese clínica e havendo suspeita de
mononeuropatia múltipla, deve-se encaminhar o paciente para a eletroneuromiografia.
Se confirmada a neuropatia, encaminha-se ao Serviço de Hansenologia ou
Dermatologia, para investigação de pele, exame minucioso e pesquisa baciloscópica
completa, ou seja, a realização do índice baciloscópico e a biópsia de pele em área
hipoestésica. Caso não sejam encontradas alterações, retornar ao Serviço de
Neurologia para indicação da biópsia de nervo.

- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
- Deverá ser direcionado para as doenças que causem mononeuropatia,
mononeuropatia múltipla ou similares, as quais suportam um amplo elenco de
etiologias:
a) inflamatórias: colagenoses e vasculites não-sistêmicas;
b) metabólicas: diabetes, hipotireoidismo e dis- função hipofisária;
 c) infecciosas: hanseníase e AIDS;
d) causas traumáticas e posturais, ou seja, as compressões agudas;
e) congênitas ou hereditárias: siringomielia/siringobulbia, insensibilidade
congênita à dor, neuropatia hereditária por suscetibilidade a paralisias por pressão
(neuropatia tomaculosa);
f) as tumorais: neuromas e neurilemomas.

- QUADRO CLÍNICO:
- Na hanseníase, há o acometimento de fibras autonômicas, sensitivas e motoras.
- Entre as manifestações autonômicas, destaca-se a perda da sudorese, resultando
em pele ressecada. O acometimento das fibras cutâneas resulta na perda da
sensibilidade à dor, ao frio, ao calor e, mais tardiamente, também ao tato;
- Quando há lesão do tronco dos nervos periféricos, há acometimento sensitivo,
autonômico e motor no território do(s) nervo(s) afetado(s), resultando em perda de
todas as formas de sensibilidade (dor, frio, calor, tato, parestesia e posição segmentar)
e de paresia, paralisia e atrofia muscular.
- A neuropatia inflamatória (neurite) pode ser aguda ou crônica.
- As neurites agudas se apresentam de forma abrupta, com quadro objetivo de
hipersensibilidade à palpação, dor intensa, espontânea ou desencadeada pela
palpação.
- As neurites crônicas se caracterizam por um início insidioso e lentamente
progressivo, apresentando, inicialmente, apenas leves alterações sensitivas,
progredindo com alterações sensitivo-motoras e com sintomatologia dolorosa variável.
- A neuropatia não-dolorosa conhecida como “neurite silenciosa”, se caracteriza
por alteração da função sensitiva ou sensitivo-motora na ausência de fenômenos
álgicos.

- NOTA 1:
- A presença ou ausência de dor é outro aspecto notável da neuropatia da
hanseníase. A dor da neuropatia (neuralgia) pode ocorrer durante o processo
inflamatório, associado ou não à compressão neural, ou então decorrer de seqüela da
neurite (dor neuropática).
- A distinção entre as duas situações é importante, pois implica em tratamentos
particularizados.

- EXAME FÍSICO:
- O exame físico destes pacientes deve incluir:
A) a palpação dos troncos nervosos, particularmente do nervo ulnar, no túnel
epitrócleo-olecraniano; do mediano, na face anterior do punho, na entrada do túnel do
carpo; do tibial posterior, no túnel do tarso e do fibular, no joelho, abaixo da cabeça da
fíbula até a fossa poplítea.
B) o mapeamento sensitivo do tato cutâneo, utilizando-se o conjunto de
monofilamentos de náilon de Semmes – Weinstein nos territó- rios específicos dos
troncos nervosos das mãos e pés, recomendado para o programa de controle da
hanseníase.
C) o teste manual de força dos músculos dos membros superiores e inferiores
mais freqüentemente acometidos, recomendado pelo programa de controle da
hanseníase.

- NOTA 2:
 - As formas das neuropatias da hanseníase devem ser caracterizadas segundo o
tempo de evolução, o tipo de reação e a sintomatologia álgica:
1. TEMPO DE EVOLUÇÃO:
• Agudas e subagudas, com menos de três meses de evolução (neurites);
• Crônicas, com mais de três meses de evolução.
2. TIPO DE REAÇÃO:
• Tipo 1 ou reação reversa (RR);
• Tipo 2 ou de eritema nodoso hansênico (ENH).
3. SINTOMATOLOGIA ÁLGICA:
• Dor aguda ou crônica, incluindo aquela da seqüela da neurite (dor neuropática);
• Neuropatia silenciosa (“neurite silenciosa”).

- TRATAMENTO DAS NEURITES: (NEUROPATIAS AGUDAS E SUBAGUDAS)

- TRATAMENTO CLÍNICO:
- No tratamento das neurites, as drogas preconizadas são os corticosteróides e a
prednisona é a mais usada, na dose de 1 a 2 mg/kg/dia.
- Esta dose deve ser mantida até a regressão dos sinais e sintomas, quando então
pode ser reduzida em 5 mg a cada duas ou três semanas, até chegar a 20 mg.
- Paciente com dor não controlada e/ou crônica:
- O tratamento da neuropatia deve contemplar o tratamento da dor neuropática.
- Nas dores persistentes, em pacientes com quadro sensitivo e motor normal ou
sem piora, o tratamento da dor é feito exclusivamente com:
- Antidepressivos Tricíclicos
Fármaco Dose habitual/dia Dose máxima/dia
Amitriptilina 10-150 mg 300 mg
Nortriptilina 10-50 mg (0,2-3 mg/kg) 150 mg
Imipramina 25-150 mg 300 mg
- Fenotiazinicos
Fármaco Dose habitual/dia Dose máxima/dia
Clorpromazina 25-100 mg 100 mg
Levomepromazina 10-100 mg 100 mg
- Anticonvulsivantes
Fármaco Dose habitual/dia Dose máxima/dia
Carbamazepina 200-1200 mg 3000 mg
Oxicarbamazepina 300- 900 mg 3000 mg
Gabapentina 900- 2400 mg 3600 mg
Topiramato 25- 800 mg 1600 mg