NEUROLOGIA

Bases neurológicas, AVE isquêmico e hemorrágico, cefaleias, epilepsia

BASES NEUROLÓGICAS
SISTEMA MOTOR
 São necessários 2 neurônios para executar uma função motora básica.
 O primeiro neurônio motor fica no córtex motor, cruzando e descendo pelo lado oposto. Na medula, faz
sinapse com o segundo neurônio motor.
 O segundo neurônio motor sem seu corpo celular na medula, e seu axônio faz sinapse com o nervo
periférico, chegando então à placa motora.
SISTEMA MOTOR
Sistema piramidal 1º neurônio motor
Medula espinhal 1º/2º neurônios motores
Automatismo de movimentos
Sistema extrapiramidal
(movimentos voluntários, mas sem pensar)
Cerebelo Ajustes finos de movimento

O primeiro neurônio motor, localizado no córtex motor, aproximam-se conforme vão descendo, reunindo-se
na cápsula interna, por onde passam. Em um AVE da cápsula interna, todos os primeiros neurônios motores são
lesionados.
A partir da cápsula interna os primeiros neurônios motores constituem um feixe neuronal que desce
atravessando o tronco encefálico que possui 3 estruturas (mesencéfalo, ponte e bulbo). No bulbo as fibras cruzam
para o outro lado e descem pela medula.

SÍNDROME PIRAMIDAL
 Representa a lesão do primeiro neurônio motor
 Caracteriza-se por alteração de força (paresia) ou ausência total de força muscular (plegia espástica).
o O segundo neurônio motor sozinho tenta executar a contração muscular, mas não possui
coordenação. O músculo fica permanentemente contraído (espástico).
 Sem a inibição do segundo neurônio, o movimento de arco-reflexo é mais intenso → hiperreflexia!
 Alguns reflexos também se alteram; o reflexo cutâneo-plantar fica em extensão → sinal de Babinski

O primeiro neurônio motor pode sofrer uma lesão alta ou baixa:

 Se a lesão ocorre no córtex ou tronco (AVE) → sintoma contralateral
 Se a lesão ocorre na medula → sintoma ipsilateral (no lado da lesão)

SÍNDROME DE LESÃO DO 2º NEURÔNIO MOTOR

 Ocorre perda parcial ou total da força!
 Não há mais estímulo ao músculo, causando uma paresia/plegia flácida, com atrofia muscular!
 Presença de miofasciculações → o músculo vibra sozinho.
 Hiporreflexia ou arreflexia → não há mais movimento arco-reflexo!
 SISTEMA SENSITIVO
 As fibras sensitivas (aferentes) também cruzam ao subir pela medula; logo, as sensações são percebidas no
córtex contralateral!
 Ao subir, realizam sinapse com o 2º neurônio sensitivo no bulbo, e este com o 3º neurônio sensitivo no
tálamo, levando a informação ao córtex sensitivo.

CÓRTEX CEREBRAL
 O cérebro é dividido em lobos cerebrais → frontal, parietal, temporal e occipital.

Córtex frontal
 Área motora da fala/linguagem (área de Broca) → se esta área é perdida, ocorre afasia de Broca, em que o
indivíduo sabe, mas não consegue falar!
 O córtex motor também fica no lobo frontal, e comanda o lado oposto. A perna é comandada na área medial
do córtex motor.
 O hemisfério dominante geralmente é o esquerdo; o AVE esquerdo é mais grave por lesar áreas mais
importantes ao indivíduo!

Córtex parietal
 Ali fica o córtex sensitivo (neurônios sensitivos). Sente o lado oposto; os neurônios sensitivos são mediais!

Córtex temporal
 Possui a área da compreensão da linguagem (área de Wernicke)
o Afasia de Wernicke (sensitiva) caracteriza-se pela dificuldade de compreensão do que as pessoas
falam e dele mesmo; assim, o paciente fala coisas sem sentido.

Córtex occipital → Córtex visual

TRONCO CEREBRAL
 De onde emergem os pares cranianos
 Pode ocorrer muitas manifestações em caso de lesão  diplopia, disfagia, vertigem...

CEREBELO
 Responsável pela coordenação do movimento
 Sua lesão leva à ataxia cerebelar!

VASCULARIZAÇÃO CEREBRAL
Circulação Posterior (vértebro-basilar) Circulação anterior (carotídea)
Basilar
Carótida Interna
(Tronco e cerebelo)
Vertebral Carótida Comum

 De cada subclávia surge uma artéria vertebral, que sobem e atravessam os forames vertebrais e entram
pelo forame magno, unindo-se e formando uma única artéria basilar.
 A artéria basilar origina ramos para tronco cerebral e cerebelo, e continua até originar 2 ramos: artérias
cerebrais posteriores.
 As carótidas internas se bifurcam e emitem 2 ramos: artéria cerebral anterior e artéria cerebral média.
 As artérias comunicantes posteriores ligam a ACM com a ACP.
 A artéria comunicante anterior liga as duas artérias cerebrais anteriores.
 Todos estes vasos compõem o Polígono de Willis.
Artéria Local de irrigação
Cerebral anterior Medial
Cerebral média Lateral
Cerebral posterior Posterior
Ramos perfurantes
Cápsula interna
(Artérias lenticulo-estriadas)
 ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO (AVE)
É um evento súbito, com um foco de isquemia ou sangramento! O paciente apresenta uma deficiência
neurológica focal súbita!

 O AIT melhora em 15 minutos; toda deficiência neurológica focal súbita sem melhora após esse tempo deve
ser tratada como AVE!

AVE ISQUÊMICO
Isquêmico (80% Hemorrágico (20%)

 A TC sem contraste é o grande exame para o AVEi! Seu objetivo é afastar hemorragia!
o No início é normal, sem achados, alterando-se apenas após 24-72h.
o Após 24-72h mostra uma lesão hipodensa.
o O AVEh aparece como uma lesão hiperdensa.

 A RNM também pode ser utilizada no AVE.

o Sua vantagem consiste na técnica por difusão (DWI) e perfusão (PWI), que permitem achar
alterações isquêmicas mais precocemente.
o As duas técnicas juntas conseguem delimitar a área de penumbra (em sofrimento isquêmico mas
viável).

As síndromes isquêmicas dependem do local da lesão.

SÍNDROMES ISQUÊMICAS
Regiões laterais
- Síndrome piramidal (motora) contralateral (pode
Artéria cerebral poupar perna)
média - Alteração sensitiva contralateral (pode poupar perna)
- Afasia motora (Broca) – hemisfério E
- Afasia sensitiva (Wernicke) – hemisfério E
Artéria cerebral = PERNA
anterior MOTOR + SENSITIVO da perna contralateral
Artéria cerebral
Déficit visual
posterior
Artérias lenticulo- Hemiplegia contralateral pura
estriadas Lembrando: ramos perfurantes para cápsula interna!

AVC de Tronco Cerebral

 Alteração sensitiva ou motora do lado OPOSTO
SÍNDROME CRUZADA
 Alteração de nervo craniano do MESMO LADO
o Mesencéfalo: 3º e 4º pares cranianos
o Ponte: 5º ao 8º par craniano
o Bulbo: 5º; 9º ao 12º par craniano

 Síndrome de Weber → lesão do 3º par craniano no mesencéfalo

 Síndrome de Wallemberg → lesão do bulbo, acometendo o 5º par craniano

TRATAMENTO
TRATAMENTO AGUDO (primeiros 3 dias)
 Estabilização clínica → controle de glicemia, temperatura e sódio
 HAS permissiva → aumentar perfusão na área isquêmica
o Reduzir PA se > 220 x 120
o Reduzir se > 185 x 110 caso seja candidato à trombólise
 Terapia antitrombótica
 Terapia antitrombótica
Trombólise → rtPA (alteplase) – 0,9 mg/kg (máx 90mg)
Critérios: Até 4,5h / sem AVE ou TCE nos últimos 3 meses / sem AVEh prévio
AAS (prevenção precoce) e heparina profilática (TVP)
Se fez trombólise → aguardar 24h
Endovascular: trombectomia mecânica
Até 6h / oclusão de grande artéria

TRATAMENTO CRÔNICO (prevenção secundária)

 Depende da causa
 ECG, ECO e duplex-scan (carótidas e vertebrais)
AVEi cardio-embólico AVEi atero-trombótico
Anticoagulação plena
Antiagregação plaquetária
Se extenso: aguardar 14 dias
--- Controle de fatores de riscos
--- Endarterectomia se obstrução ≥ 70%

AVE HEMORRÁGICO
Hemorragia intraparenquimatosa Hemorragia subaracnoide
Começa com déficit focal Déficit focal se complicar

Hemorragia Subaracnoide (HSA)

 Causa: Ruptura de aneurisma sacular (a. comunicante anterior)
 Cefaleia súbita (“pior da vida”) + ↓ nível de consciência + rigidez nucal (após 12-24h)
 Avaliado pela Escala de Hunt-Hess
 Diagnóstico: TC de crânio sem contraste
o TC normal → punção lombar (LCR xantocrômico)
 Escala de Fisher (TC)
o 1 – Sem sangue
o 2 – Lâmina fina de sangue (< 1 mm)
o 3 – Lâmina > 1 mm
o 4 – Hemorragia intracerebral / ventricular
 COMPLICAÇÕES
Ressangrament 1º ao 7º dia
o Prevenção: intervenção precoce
3º AO 14º dia (acompanhar com doppler transcraniano)
Vasoespasmo
Tratamento: indução de hipertensão (antigo 3Hs)
Coágulo: bloqueia drenagem liquórica
Hidrocefalia
Tratamento: derivação ventricular (externa ou peritoneal)
Hipovolemia: síndrome perdedora de sal → repor volume
Hiponatremia
Normovolemia: SIADH → restringir volume

Tratamento
 Intervenção precoce: até o 3º dia (ou só após 14º dia) → clipagem cirúrgica / endovascular (coil)
 Controle da PA: PAS < 160 mmHg
 Neuroproteção: nimodipina 60mg 4/4h por 14-21 dias (melhora prognóstico)

Hemorragia Intraparenquimatosa
 Causas: hipertensão (microaneurismas de Charcot=Bouchard), angiopatia amiloide (idosos, Alzheimer)
 Hipertensão intracraniana (cefaleia + ↓ nível de consciência)
 Déficit neurológico focal súbito
 Diagnóstico: TC de crânio sem contraste
 A hemorragia do putame pode comprimir a cápsula interna, causando hemiplegia contralateral (igual ao
AVEi da cápsula)!

Tratamento
 Suporte (hipertensão intracraniana)
o PA sistólica 140mmHg, mantendo PPC 50-70mmHg
 Cirurgia
o Se hematoma cerebelar > 3cm
 CEFALEIAS
Primárias Secundárias
Tensional (+ comum) HIC Benigna
Enxaqueca
Arterite temporal
(+ comum em prova)
Neuralgia do Trigêmio
Salvas
Carbamazepina

Diagnóstico
 Anamnese
 TC / RNM
o Solicitar quando houver sinais de alarme

Sinais de alarme
 Após 50 – 55 anos  Alterações neurológicas
 Início súbito, intenso → HSA  Sinais de infecção
 Progressiva (frequência, intensidade,  Neoplasia ou HIV+
refratariedade)  < 6 anos com cefaleia recorrente (RNM)
 Mudança da característica

CEFALEIA TENSIONAL
 Mais comum em mulheres
 Dor do tipo opressiva
 Localização bilateral
 Intensidade leve a moderada; não interfere nas atividades diárias
 Duração de horas a dias
 Desencadeada pelo stress

Tratamento agudo
 Analgésicos Profilaxia
 Miorrelaxantes  Se for crônica: ≥ 15/mês ou 180/ano
 AINE  Amitriptilina 10mg ao deitar (ou nortriptilina)

ENXAQUECA/MIGRÂNEA
 História familiar positiva, mulheres entre 25 - 45 anos
 Dor do tipo pulsátil com foto/fonofobia, náuseas e/ou vômitos
 Localização uni ou bilateral, piora com movimento
 Intensidade moderada a grave; interfere nas atividades diárias
 Duração de < 6 horas (4 – 72h)
 Desencadeantes: vinho, TPM
 Pode ser precedida por aura

ENXAQUECA COM AURA (CLÁSSICA)

 Manifestações que precedem a dor → escotomas centrais; parestesias MM e periorais
1) Enxaqueca hemiplégica familiar
2) Enxaqueca basilar (Bickerstaff) → amaurose, diplopia, disartria, vertigem, hipoacusia)

Tratamento da crise aguda

 Analgésico + triptano + antieméticos

Profilaxia
 Propranolol → pode desencadear / piorar depressão
 Amitriptilina
  Anticonvulsivantes [Topiramato (começar com ½ cp a noite na primeira sem e, após, 1 cp a noite) ou
Valproato]

CEFALEIA EM SALVAS (Cluster)

 Mais comum em homens
 Dor do tipo pulsátil + opressiva, desencadeada pelo álcool
 Localização unilateral, fronto-orbitária
 Intensidade muito grave; a dor acorda o paciente
 Duração de 15 a 180 minutos por dias e desaparece por semanas
 Sintomas associados: lacrimejamento, edema orbitário, ptose palpebral, congestão nasal
 Não tem aura!

Tratamento
 Abortivo → oxigênio + triptano SC
 Profilático → Verapamil (altas doses)
o Alternativas: Valproato, Lítio, Prednisona

HEMICRANIA PAROXÍSTICA CRÔNICA

 Mulheres (7:1)
 Duração menor (± 15 min)
 Maior número de crises: 5 – 40 ao dia
 Não existe tratamento abortivo
 Profilaxia: indometacina

HIPERTENSÃO IC BENIGNA (“Pseudotumor cerebral”)

 Mulher, 20 a 40 anos, tabagista, obesa
 Diagnóstico: ↓ acuidade visual, papiledema, TC/RNM normais, raquimanometria > 20-25 mmHg, LCR normal
 Ocorre por uma dificuldade na drenagem liquórica

Tratamento
 É uma doença benigna, que pode sumir com seis meses de evolução.
 Acetazolamida (resolução de 99% dos casos)
 Punção lombar de alívio
 DVP
 EPILEPSIA E CONVULSÕES
CONVULSÃO FEBRIL
 Não é epilepsia, mas apenas convulsão!
 Idade: 3 – 6 meses até 5 – 6 anos
 Mais de 65% recorrem se: < 1 ano, história familiar
 EEG normal entre crises
 Relação com a velocidade da variação da temperatura

Conduta
 Está convulsionando → diazepam, avaliar após e tratar a febre
 Não está convulsionando → avaliar causa e tratar a febre
 Punção lombar → se < 12 meses

EPILEPSIA BENIGNA DA INFÂNCIA

 História familiar positiva
 Meninos 2 – 14 anos (pico entre 7 – 10 anos)
 Fisiopatologia: alteração cortical reversível que desaparece com a maturação
 Diagnóstico: EEG → ondas agudas centrotemporais
 Tratamento: carbamazepina
o Só depois da segunda crise (apenas 25% das crianças recorrem após a 1ª crise)
o 5 anos sem crise → tentar retirar a droga

OUTRAS CAUSAS DE EPILEPSIA NA INFÂNCIA

Síndrome de West Lennox - Gastaut
Espasmo infantil + EEG típico + retardo mental Qualquer crise + EEG típico + retardo mental
Hipsarritmia: bilateral e caótico
EEG: espícula-onda < 2,5 Hz
Ondas lentas, alta voltagem, multifocais
Tratamento: ACTH, Vigabatrina

Investigação das epilepsias

 Anamnese Classificação das epilepsias
 EEG  Focais
 Neuroimagem  Generalizadas
 EPILEPSIAS
FOCAIS GENERALIZADAS
FOCAL COM
Mantém a consciência
CONSCIÊNCIA PEQUENO
Alterações sensoriais e motoras AUSÊNCIA
(PARCIAL MAL
Paralisia de Todd (pós-abalo)
SIMPLES)
FOCAM SEM Alteração de consciência
CONSCIÊNCIA Automatismo / perseveração
GRANDE MAL ---
(PARCIAL Alterações psíquicas
COMPLEXA) Confusão e desorientação pós-ictal
AUSÊNCIA
ALTERAÇÃO DE
TÔNICO-
CONSCIÊNCIA
FOCAL COM CLÔNICA
Alteração em grande membro com
GENERALIZAÇÃO MIOCLÔNICAS
abalos em outras regiões corporais PODEM OU NÃO TER
SECUNDÁRIA CLÔNICAS
ALTERAÇÃO DE
TÔNICAS
CONSCIÊNCIA
ATÔNICAS

GENERALIZADAS
Crise de ausência
 Crises múltiplas, curtas, inconsciência
 Volta orientado
 EEG: espícula-onda 3 Hz

Tônico-clônica generalizada
 Inconsciência
 Sem focal

TRATAMENTO (crônico ou manutenção)

 Focal com consciência: valproato
 Focal sem consciência: carbamazepina / valproato
 Ausência: não usar carbamazepina (aumenta nº e duração das crises)
o Etosuximida / valproato
 Tônico-clônica generalizada: valproato

ESTADO DE MAL EPILÉPTICO

 Crise com duração > 30 minutos ou > 5 minutos com tratamento
 Atenção ao ABC (via aérea, oxigênio e glicemia capilar)
 Droga inicial: diazepam
o Desvantagem: rapidamente metabolizado
 Fenitoína em bolus
 Fenitoína contínua
 Fenobarbital
 Sem melhora → estado de mal REFRATÁRIO
o IOT + tiopental ou midazolam ou propofol
 ESCLEROSE MÚLTIPLA
 Doença de natureza autoimune, caracterizada por surtos repetitivos de desmielinização do SNC (agressão
contra bainha de mielina de todo o SNC – substância branca)
 Lesões desmielizantes progressivas até completa incapacidade neurológica
 Mais comum em mulheres em idade fértil

Quadro clínico
 Evolução remitente-relapsante (85%)

Forma surto-remissão (85%)

 Envolvimento do 1º neurônio motor
 Neurite óptica
 Sinais de tronco
 Sinais cerebelares
 Sinal de Lhermite (sensação de choque)
 Sinal de Uthoff (piora com o calor)

Na prova: mulher jovem que começou a perder a visão: pensar em esclerose múltipla
Jovem com neuralgia do trigêmeo → o grande motivo é a esclerose múltipla.

Diagnóstico
 Clínica: 2 episódios de déficit neurológico em áreas distintas do SNC
o O 2º episódio pode ser substituído por exame complementar
 Líquor: bandas oligoclonais de IgG / ↑IgG
 RMN (c/ contraste): múltiplas placas desmielinizantes

Tratamento
 Não tem cura!
 Surtos: pulsos de metilprednisolona 1g/dia 3-5 dias + Prednisolona 60-80mg/dia (2 semanas)
 Terapia Modificadora da Doença
o Interferon B1a ou B1b ou
o Acetato de Glatiramer ou
o Fingolimod; Natalizumab

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
  Polirradiculoneuropatia aguda, em que ocorre desmielinização da bainha de mielina dos nervos periféricos
 Doença autoimune pós-infecciosa (Campylobacter jejuni)

Quadro clínico
 Paresia/plegia simétrica, arreflexia, flácida e ascendente
 Disestesias (dormência, parestesias, queimação)
 Diparesia facial (VII par)
 Disautonomias graves (arritmias, hipotensão postural,..)
 Sensibilidade e esfíncteres geralmente preservados – doença preferencialmente motora
 Ausência de atrofia muscular significativa – doença aguda e autolimitada

Diagnóstico
 Líquor: dissociação albumino-citológica
 Sangue: anti-GM1 (20 – 50% dos casos)

Tratamento
 Imunoglobulina EV
 Plasmaférese

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

 Doença degenerativa do 1º e 2º neurônio motor

Quadro clínico
 Fraqueza muscular
 1º neurônio: hiperreflexia, babinski
 2º neurônio: amiotrofia, miofasciculações, câimbras
 Sem alterações sensitivas

Na prova: a palavra-chave para ELA é miofasciculações

Em 2 a 3 anos de evolução o paciente só estará movendo o olho e controlando o esfíncter. Para que sobreviva deve
estar gastrostomizado e traqueostomizado ligado ao ventilador mecânico.

Diagnóstico
 De exclusão
 Clínico

Tratamento
 Suporte
 Riluzole (100mg/dia) – bloqueia liberação de GLUT no SNC, desacelerando a degeneração neuronal

MIASTENIA GRAVIS
 Doença autoimune (anticorpos anti-receptor de acetilcolina na placa motora)
 O grande neurotransmissor da placa motora é a acetilcolina, permitindo a contração muscular.

Quadro clínico
 Fraqueza muscular proximal, assimétrica de membros + reflexos tendinosos normais
o Músculos extraoculares (diplopia) pálpebras (ptose)
 Fraqueza bulbar → disfagia, disartria e disfonia (voz anasalada)
 Sensibilidade normal
 Pupilas normais
 Melhora pela manhã e com repouso
 Hiperplasia do timo (65% dos casos); timoma (10% dos casos)
Miastenia gravis: paciente não consegue produzir quantidade adequada de acetilcolina. Ao descansar: preenche as
vesículas armazenadoras de ACh (paciente acorda bem). A utilização do gelo melhora a condutividade da Ach e a
sintomatologia. Ao iniciar o movimento libera a Ach, porém, ao continuar o movimento, não consegue entregar mais
Ach (é rapidamente degradada pela acetilcolinesterase) → fatigabilidade.

 Na miastenia gravis: a musculatura ocular extrínseca é que é afetada!

Diagnóstico
 Anticorpo anti-AchR (85%)
 Anticorpo anti-muSK (40% dos negativos para anti-AchR)
 ENMG: condução decremental dos potenciais de ação
 Teste da anticolinesterase (edrofônio) = aumento do efeito colinérgico → melhora rápida / gelo

Tratamento
 Anticolinesterásicos: Piridostigmina
 Imunossupressores: corticoide / micofenolato
 Timectomia: entre a puberdade e 55 anos; na presença de timoma
 Crise miastênica / pré-operatório: imunoglobulina ou plasmaférese

DOENÇA DE PARKINSON
O Sistema Extrapiramidal não é envolvido com a contração voluntária; permite a coordenação de
movimentos automáticos e modulação do tônus muscular da musculatura esquelética.
A doença de Parkinson caracteriza-se pela degeneração dos neurônios da substância negra, perdendo a
dopamina e hiperativando os gânglios da base, inibindo o córtex pré-motor frontal.

Quadro clínico
 Tremor de repouso
 Bradicinesia
 Rigidez (roda denteada)
 Distúrbios da marcha (marcha parkinsoniana)

Tratamento
 Levodopa
 Inibidor da descarboxilase
o Carbidopa / Benserazida
 Inibidores da MAO
o Rasagilina / Selegilina
o Indicado para pacientes jovens, junto à levodopa+carbidopa
 Inibidor da COMT
o Entacapone

A dopamina via oral é metabolizada pelas carboxilases da mucosa do tubo digestivo; logo, é necessário
administrar um precursor da dopamina (L-DOPA) associado a inibidor da descarboxilase (carbidopa e benserazida).
Os IMAO impedem a degradação da dopamina e são neuroprotetores, atrasando a degeneração neuronal.
Levodopa e Carbidopa são rapidamente metabolizados; quando de forma muito rápida pode ocorrer o efeito
liga-desliga; nestes casos pode-se adicionar o Entacapone, inibidor da COMT.