27/10/2023, 22:45 Esclerose múltipla (EM) - Distúrbios neurológicos - Manuais MSD edição para profissionais

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Esclerose múltipla (EM)

Por Michael C. Levin , MD, College of Medicine, University of Saskatchewan
Revisado/Corrigido: mai 2023

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27/10/2023, 22:45 Esclerose múltipla (EM) - Distúrbios neurológicos - Manuais MSD edição para profissionais

Caracteriza-se por áreas de desmielinização localizada disseminadas no cérebro e na medula espinal. Os sintomas
comuns são: anormalidades visuais e oculomotoras, parestesias, fraqueza, espasticidade, disfunção urinária e
sintomas cognitivos leves. Tipicamente, os deficits neurológicos são múltiplos, com remissões e exacerbações, levando
gradualmente à incapacidade. O diagnóstico requer evidências clínicas ou RM de ≥ 2 lesões neurológicas características
separadas tanto no tempo como no espaço (localização no sistema nervoso central). O tratamento é feito com
corticoides nas crises, imunomoduladores para prevenir as exacerbações e medidas de suporte.

(Ver também Visão geral dos distúrbios desmielinizantes.)

Acredita-se que a esclerose múltipla envolva um mecanismo imunológico. Uma causa postulada é a infecção por
um vírus latente (possivelmente um herpes-vírus humano, como o Epstein-Barr) que, quando ativado, desencadeia
a resposta autoimune secundária.

A maior incidência em certas famílias e presença de alótipos de HLA (HLA-DR2) sugerem a suscetibilidade genética.

A doença é mais comum em indivíduos que passaram seus primeiros 15 anos de vida em climas temperados
(1/2.000) do que naqueles que os passaram em climas tropicais (1/10.000). Uma explicação é de que níveis mais
baixos de vitamina D estejam correlacionados ao aumento do risco de EM e as concentrações de vitamina D se
correlacionam ao grau de exposição a luz solar, que é menor em climas temperados. O tabagismo também parece
elevar o risco.

A idade de início varia de 15 a 60 anos, tipicamente de 20 a 40 anos; as mulheres costumam ser um pouco mais
afetadas.

O transtorno do espectro da neuromielite óptica (doença de Devic), anteriormente considerada uma variante da
EM, é agora considerado um transtorno distinto.

Fisiopatologia da esclerose múltipla

Ocorrem áreas localizadas de desmielinização (placas), com destruição da oligodendróglia, inflamação perivascular
e alterações químicas nos constituintes lipídicos e proteicos da mielina, dentro e ao redor das placas. Dano axonal é
comum, e os corpos celulares neuronais também podem morrer ou ser danificados.

Há desenvolvimento de gliose fibrosa nas placas que são disseminadas pelo sistema nervoso central,
principalmente na substância branca, em particular nas colunas laterais e posteriores (especialmente nas regiões
cervicais), nervos ópticos e áreas periventriculares. Os tratos no mesencéfalo, ponte e cerebelo também são
afetados. A substância cinzenta no cérebro e na medula espinal pode ser afetada, mas em extensão muito menor.

Sinais e sintomas da esclerose múltipla

A esclerose múltipla caracteriza-se por vários deficits do sistema nervoso central, com exacerbações remissivas e
recorrentes. Quando a EM não é tratada com fármacos imunomoduladores, em média ocorrem exacerbações
aproximadamente a cada 1 ou 2 anos, mas a frequência varia muito.

Embora a esclerose múltipla possa progredir e regredir de forma imprevisível, há padrões típicos de progressão:

Padrão de recidiva-remissão: exacerbações alternadas com remissões, quando ocorre recuperação parcial
ou completa ou os sintomas permanecem estáveis. As remissões podem durar meses ou anos. As
exacerbações podem ocorrer espontaneamente ou ser desencadeadas por infecções como influenza. As
formas recorrentes da esclerose múltipla (EM) incluem a esclerose múltipla secundária ativa (definida como
uma recidiva clínica ou nova lesão vista na RM do encéfalo ou da medula espinal).

Padrão progressivo primário: a doença progride gradualmente sem remissões, apesar de haver platôs
temporários em que a doença não progride. Diferentemente do padrão recidiva-remissão, não há
exacerbações evidentes.

Padrão progressivo secundário: esse padrão começa com recidivas alternadas com remissões (padrão
recidiva-remissão) seguidas de progressão gradual da doença
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recidiva-remissão), seguidas de progressão gradual da doença.

Padrão recidivante progressivo: a doença progride gradualmente, mas a progressão é interrompida por
recidivas súbitas e evidentes. Esse padrão é raro.

Os sintomas iniciais mais comuns da esclerose múltipla são:

Parestesias em uma ou mais extremidades, no tronco, ou em um lado da face

Fraqueza ou atitude desajeitada em umo membro inferior ou mão

Distúrbios visuais (p. ex., perda parcial da visão e dor em um olho em decorrência de neurite óptica
retrobulbar, diplopia decorrente de oftalmoplegia internuclear, escotomas)
Outros sintomas iniciais comuns da esclerose múltipla são discreta rigidez ou cansaço pouco usual de um membro,
pequenos distúrbios da marcha, vertigens e transtornos afetivos leves; em geral, todos indicam comprometimento
localizado no sistema nervoso central e podem ser sutis. A maioria dos pacientes com esclerose múltipla tem
dificuldade de controle vesical (p. ex., frequência, urgência, hesitação, incontinência e/ou retenção). Fadiga é
comum. Calor excessivo (clima quente, banho quente ou febre) pode exacerbar temporariamente os sinais e
sintomas (fenômeno de Uhthoff).

Sintomas cognitivos leves são comuns. Apatia, dificuldade de julgamento ou desatenção podem ocorrer. Distúrbios
afetivos, incluindo labilidade emocional, euforia ou depressão são comuns. A depressão pode ser reativa ou
decorrente, em parte, de lesões cerebrais pela doença. Poucos pacientes apresentam crises epilépticas.

Pares cranianos
Neurite óptica unilateral ou assimétrica e oftalmoplegia internuclear bilateral são típicas.

A visão central é mais afetada do que a visão periférica.

A neurite óptica causa perda da visão (variando de escotomas a cegueira), dor ocular durante o movimento dos
olhos e, algumas vezes, alterações dos campos visuais, edema do disco óptico ou defeito pupilar aferente parcial ou
completo.

A oftalmoplegia internuclear resulta de lesão no fascículo longitudinal, que conecta 3º, 4º e 6º núcleos dos nervos
ópticos. Durante o olhar horizontal, a adução de um dos olhos está diminuída, com nistagmo do outro olho (que
abduz); a convergência permanece intacta. Na esclerose múltipla, a oftalmoplegia internuclear é tipicamente
bilateral; a oftalmoplegia internuclear unilateral costuma ser causada por acidente vascular encefálico isquêmico.

Oscilações rápidas e pequena amplitude ocular no olhar direto (primário) para a frente (nistagmo pendular) são
incomuns, mas características de esclerose múltipla. Vertigens são comuns. Dormência ou dor facial unilateral
intermitente (semelhante à neuralgia do trigêmeo), paralisia ou espasmo podem ocorrer. Pode haver disartria
discreta, causada por fraqueza bulbar, lesão cerebelar ou distúrbios de controle cortical. Outros deficits de pares
cranianos são pouco comuns, mas podem ser secundários a lesões no tronco encefálico.

Motor
Fraqueza é comum. Em geral, reflete lesão do trato corticoespinhal na medula espinal, afetando de preferência os
membros inferiores, sendo bilateral e espástica.

Os reflexos tendinosos profundos (p. ex., reflexos patelar e aquileu) estão geralmente aumentados, com resposta
extensora plantar (sinal de Babinski) e clônus. Paraparesia espástica causa marcha rígida e desequilibrada; em
casos avançados, pode confinar o paciente a uma cadeira de rodas. Espasmos flexores dolorosos em respostas a
estímulos sensoriais (p. ex., roupas de cama) podem surgir tardiamente. Lesões cerebrais ou da medula espinal
cervical podem provocar hemiplegia, que algumas vezes é o sintoma de apresentação.

Mobilidade reduzida aumenta o risco de osteoporose.

Cerebelares
Na esclerose múltipla avançada, a ataxia cerebelar associada à espasticidade pode causar incapacidade intensa.
Outras manifestações cerebelares incluem fala arrastada, fala escandida (enunciado lento, com tendência à
hesitação no início de uma palavra ou sílaba) e tríade de Charcot (tremor intencional fala escandida e nistagmo)
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hesitação no início de uma palavra ou sílaba) e tríade de Charcot (tremor intencional, fala escandida e nistagmo).

Sensório
Parestesias e perdas parciais de qualquer tipo de sensibilidade são comuns e geralmente localizadas (p. ex., em
uma ou ambas as mãos ou pernas).

Vários distúrbios sensoriais dolorosos (p. ex., queimação ou sensação de choque elétrico) podem ocorrer
espontaneamente ou em resposta ao toque, em especial quando a medula é afetada. Um exemplo é o sinal de
Lhermitte, uma dor semelhante a choque elétrico que se irradia para a espinha ou para as pernas ou braços
quando o pescoço é flexionado.

As alterações sensoriais objetivas tendem a ser transitórias e de difícil demonstração no início da doença.

Medula espinal
O envolvimento geralmente causa disfunção vesical (p. ex., urgência urinária ou hesitação para urinar, retenção
parcial de urina, incontinência urinária discreta). Constipação intestinal, disfunção erétil em homens e anestesia
genital em mulheres podem ocorrer. Incontinências urinária e fecal francas podem surgir na doença avançada.

Lesões (placas) na medula espinal são uma fonte comum de dor neuropática.

Mielopatia progressiva, uma variante da esclerose múltipla, promove fraqueza motora da medula espinal sem
outros deficits.

Diagnóstico da esclerose múltipla

Critérios clínicos

RM de encéfalo e medula espinal

Algumas vezes, concentrações de IgG no líquido cefalorraquidiano e potencial evocado

Suspeita-se de esclerose múltipla em pacientes com neurite óptica, oftalmoplegia internuclear e outros sintomas
que a sugiram, em particular se os deficits forem multifocais e intermitentes. Se houver suspeita de esclerose
múltipla, fazem-se RM cerebral e RM medular espinhal.

A RM é o exame de imagem mais sensível para esclerose múltipla e pode excluir outras doenças tratáveis que a
mimetizam, como lesões desmielinizantes na junção da medula espinal e medular (p. ex., cisto subaracnoideo,
tumores do forame magno). A utilização do contraste gadolínio pode diferenciar as placas ativamente inflamadas
das placas antigas. Além disso, ímãs RM de campo mais alto (3 a 7 Tesla) podem distinguir placas esclerose múltipla
perivenulares de lesões inespecíficas de massa branca.

EM deve ser diferenciada do seguinte:

Síndromes clinicamente isoladas (que consistem em apenas uma Esclerose múltipla na RM (FLAIR)
única manifestação clínica típica da esclerose múltipla)

Síndrome radiologicamente isolada (resultados de RM típicos de

esclerose múltipla que são casualmente observados em pacientes
sem manifestações clínicas)
Esclerose múltipla podem ser distinguida porque o diagnóstico da
esclerose múltipla requer evidências de lesões do sistema nervoso
central que são separadas no tempo e espaço (localização no sistema
nervoso central). Por exemplo, qualquer um dos seguintes pode indicar a
separação no tempo:

História de exacerbações e remissões

© 2017 ELLIOT K. FISHMAN, MD.
RM que mostra lesões simultâneas com e sem realce, mesmo se os
pacientes são assintomáticos

Nova lesão em uma RM subsequente em pacientes com lesão

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Nova lesão em uma RM subsequente em pacientes com lesão
prévia
Pode-se estabelecer a separação (disseminação) no espaço encontrando lesões em ≥ 2 das 5 seguintes áreas do
sistema nervoso central tipicamente atingidas pela esclerose múltipla (1):

Periventricular: ≥ 3 lesões

Cortical/justacortical (substância branca próxima ao córtex e/ou córtex): ≥ 1 lesões

Infratentorial: ≥ 1 lesões

Medula espinal: ≥ 1 lesões

Nervo óptico: ≥ 1 lesões (por RM ou avaliação clínica)

Exames adicionais
Se a RM e resultados clínicos não são diagnóticos, podem ser necessários exames adicionais para demonstrar
objetivamente anormalidades neurológicas distintas. Esses testes podem incluir potenciais evocados e,
ocasionalmente, exame do líquido cefalorraquidiano ou exames de sangue.

Potenciais evocados (retardos nas respostas elétricas a estímulos sensoriais), geralmente é mais sensível para
esclerose múltipla do que os sintomas ou sinais. As respostas visuais evocadas são sensíveis e particularmente úteis
em pacientes sem lesões cranianas confirmadas (p. ex., naqueles com lesões apenas na medula espinal). Os
potenciais evocados somatossensoriais e os potenciais evocados do tronco encefálico são medidos algumas vezes.

Exame do líquido cefalorraquidiano é feito cada vez menos (porque o diagnóstico geralmente pode ser baseado
em RM), mas pode ser útil se RM e resultados clínicos são inconclusivos ou se infecção (p. ex., a doença de Lyme
CNS) deve ser descartada. Testes do líquido cefalorraquidiano, incluindo pressão de abertura, contagem de células
com diferencial, proteína, glicose, IgG, bandas oligoclonais e geralmente proteína básica de mielina e albumina. A
quantidade de IgG costuma estar elevada como uma porcentagem dos componentes do líquido cefalorraquidiano,
como a proteína (normalmente < 11%) ou albumina (normalmente < 27%). As concentrações de IgG correlacionam-
se à gravidade da doença. As bandas IgG oligoclonais podem, geralmente, ser detectadas por eletroforese do
líquido cefalorraquidiano. A proteína básica de mielina pode estar elevada durante a desmielinização ativa. A
contagem de linfócitos do líquido cefalorraquidiano e o conteúdo de proteínas podem estar discretamente
elevados.

Exames de sangue podem ser necessários. Em alguns casos, doenças sistêmicas (p. ex., lúpus eritematoso
sistêmico) e infecções (p. ex., doença de Lyme) podem mimetizar esclerose múltipla e devem ser excluídas por
exames de sangue de rotina. Exames de sangue para medir um anticorpo IgG específico para doença do espectro
da neuromielite óptica (anticorpos aquaporina-4 [também conhecidos como NMO-IgG] e anticorpos anti-MOG
[glicoproteína mielina-oligodendrócito]) podem ser feitos para diferenciar essa doença da EM.

Referência sobre diagnóstico

1. Filippi M, Rocca MA, Ciccarelli O, et al: MRI criteria for the diagnosis of multiple sclerosis: MAGNIMS consensus
guidelines. Lancet Neurol 15 (3):292–303, 2016. doi: 10.1016/S1474-4422(15)00393-2

Tratamento da esclerose múltipla

Corticoides

Imunomoduladores para prevenir as exacerbações e postergar a deficiência

Baclofeno ou tizanidina para espasticidade

Gabapentina ou antidepressivos tricíclicos para dor

Cuidados de suporte
Os objetivos do tratamento da esclerose múltipla incluem:

Abreviar agudizações

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Diminuir a freqüência das exacerbações

Aliviar os sintomas

Postergar a deficiência, particularmente manter a capacidade do paciente de deambular

Tratamento das exacerbações e recidivas

Utilizam-se corticoides, administrados por períodos breves, para tratar o início agudo dos sintomas ou das
exacerbações que causam deficits objetivos suficientes para prejudicar a função (p. ex., perda de visão, força ou
coordenação); os esquemas são

Metilprednisolona 500 mg a 1000 mg, IV uma vez ao dia, durante 3 a 5 dias

Menos comumente, prednisona, 1250 mg por via oral por dia (p. ex., 625 mg por via oral duas vezes ao dia ou
1250 mg por via oral uma vez ao dia) durante 3 a 5 dias
Dados mostram que altas doses de metilprednisolona (1000 mg/dia por 3 dias consecutivos) por via oral ou IV
podem ter eficácia semelhante (1, 2). Algumas evidências indicam que os corticoides IV abreviam as agudizações,
alentecem a progressão e melhoram as medidas da doença feitas por RM.

Se os corticoides não forem eficazes para reduzir a gravidade de uma exacerbação, pode-se usar troca plasmática.
Pode-se utilizar a troca plasmática para qualquer forma recidivante de esclerose múltipla (recidiva-remitente,
recidiva progressiva, secundária progressiva). Não é usada para esclerose múltipla progressiva primária.

A troca plasmática e o transplante de células-tronco hematopoiéticas podem ser úteis na doença grave e intratável.

Tratamentos que modificam a doença

Para informações adicionais, consulte Practice guideline recommendations summary: Disease-modifying therapies
for adults with multiple sclerosis.

O tratamento imunomodulatório, como interferonas ou glatiramer, diminui a frequência das agudizações e retarda
incapacidades eventuais. O regimes típicos incluem:

Interferon beta-1b, 250 mcg, por via subcutânea, a cada dois dias

Interferon beta-1a (várias formas, administradas por via intramuscular ou subcutânea)

Os efeitos adversos dos interferons comuns incluem sintomas de gripe e depressão (que tendem a diminuir com o
tempo), desenvolvimento de anticorpos neutralizantes após meses de tratamento e citopenias.

Pode-se usar acetato de glatirâmero

Pode-se utilizar os seguintes fármacos imunomoduladores orais para tratar formas recorrentes da EM, incluindo a
esclerose múltipla secundária ativa.

Fingolimode

Siponimode

Ozanimode

Ponesimode

Teriflunomida

Dimetil fumarato

Monometil fumarato

Fumarato de diroximel
Esses agentes imunomoduladores orais provavelmente são mais eficazes em alguns pacientes do que o glatiramer
e interferons (3, 4, 5).

Como a maioria das pessoas tem aversão à autoinjeção, os imunomoduladores orais são cada vez mais utilizados
como tratamento de primeira linha para as formas recorrentes da esclerose múltipla.

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Os tratamentos que modificam a doença podem ser usados para tratar as formas recorrentes da esclerose
múltipla. Não há consenso quanto à escolha do tratamento imunomodulador que modiica a doença. Muitos
especialistas recomendam instrução do paciente e tomada de decisão compartilhada, inclusive quando tratamentos
que modificam a doença são oferecidos para pacientes com > 1 lesão (observada em exames de imagem) e uma
síndrome clínica isolada. Se o fármaco for ineficaz, pode-se tentar um diferente.

A imunossupressora mitoxantrona pode ser útil para a esclerose múltipla continuamente progressiva, que é
refratária a outros tratamentos. Entretanto, o uso da mitoxantrona caiu com o advento dos anticorpos monoclonais
para o tratamento da esclerose múltipla.

Natalizumabe, um anticorpo anti-alfa-4 integrina, inibe a passagem de leucócitos através da barreira

hematoencefálica; administrado na forma de infusão mensal, reduz o número das crises e de novas lesões
cerebrais, mas aumenta o risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP).

Fármacos que aumentam o risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva são (em ordem decrescente de risco):

Natalizumabe

Fingolimode

Siponimode

Rituximabe

Ocrelizumabe

Ofatumumabe

Raramente, dimetil fumarato

Se qualquer um desses fármacos for usado, recomenda-se veementemente consultar um neurologista

especializado em esclerose múltipla. Antes de iniciar esses fármacos, deve-se fazer exames de sangue para verificar
a presença de anticorpos contra o vírus JC (JCV), que causa leucoencefalopatia multifocal progressiva. Com base nos
resultados, realiza-se o seguinte:

Se os resultados forem positivos, orientar os pacientes sobre o risco de leucoencefalopatia multifocal

progressiva.

Se os resultados forem negativos, fazer sorologias a cada 6 meses, desde que qualquer um desses fármacos
seja usado porque a soroconversão é comum.

Se houver viragem sorológica, orientar mais uma vez os pacientes sobre o risco, e os médicos devem
considerar a mudança para um fármaco sem esse risco.
Se o fármaco de alto risco for mantido, fazer RM do cérebro a cada 6 meses.

O desenvolvimento dos sintomas da leucoencefalopatia multifocal progressiva (p. ex., afasia, alteração do estado
mental, hemianopsia, ataxia) indica RM cerebral imediata, com e sem gadolínio. A RM pode frequentemente
distinguir leucoencefalopatia multifocal progressiva de esclerose múltipla. Após a RM, deve-se fazer uma punção
lombar, e testar no líquido cefalorraquidiano a presença de DNA do JCV por PCR (polymerase chainreaction). O
resultado positivo indica leucoencefalopatia multifocal progressiva, sendo necessária consulta de emergência com
um neurologista especialista em doenças infecciosas. Além disso, se os pacientes com resultado positivo tomaram
natalizumabe, pode-se fazer troca plasmática para remover o fármaco rapidamente e, se há desenvolvimento da
síndrome inflamatória de reconstituição imune (IRIS), administram-se corticoides.

Alentuzumabe, um anticorpo monoclonal humanizado anti-CD52 dado IV

demonstrou ser eficaz no tratamento da esclerose múltipla. Mas como Dicas e conselhos
ele aumenta o risco de doenças autoimunes, reações graves à perfusão e
Se consciência alterada, afasia,
certos tipos de câncer, alemtuzumabe normalmente só é utilizado
quando o tratamento com ≥ 2 outros fármacos foi ineficaz. hemianopia ou ataxia
ocorrerem em um paciente
A cladribina é eficaz nas formas recidivantes da EM e pode ser um tomando natalizumabe,
tratamento apropriado para a EM recidivante que é altamente ativa.
rituximabe ou fingolimode,
Administra-se cladribina por via oral em dois cursos de tratamento
anuais. Deve-se monitorar a contagem de linfócitos antes, durante e após fazer RM cerebral imediata,

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o tratamento, e deve-se monitorar os pacientes atentamente quanto a seguida de punção lombar,
efeitos adversos relacionados com a imunossupressão. para verificar a presença de
leucoencefalopatia multifocal
Ocrelizumabe, um anticorpo monoclonal humanizado anti-CD20 (linfócito
B), administrado por infusão a cada 6 meses, também é eficaz no progressiva.
tratamento da esclerose múltipla recorrente (6). Também pode-se usar
ocrelizumabe para tratar EM progressiva primária, tipicamente em pacientes ambulatoriais.

O ofatumumabe, também um anticorpo monoclonal humanizado anti-CD20 (célula B), é usado para tratar as
formas recidivantes da EM, incluindo a síndrome clinicamente isolada. e doença progressiva secundária ativa. É
administrado por injeção subcutânea (autoadministrada [ 7]).

O ublituximabe, um anticorpo monoclonal quimérico, também é usado para tratar as formas recidivantes da EM,
incluindo síndrome clinicamente isolada e doença progressiva secundária ativa. É administrada por infusão IV.

O rituximabe (uso não regulamentado para a esclerose múltipla nos Estados Unidos) também é mais eficaz que o
glatiramer e interferons (8); é comumente usado em toda a Europa e Canadá porque é muito mais barato que o
ocrelizumabe.

Há um consenso crescente de que o uso de terapias modificadoras da doença altamente eficazes (anticorpos
monoclonais, cladribina, fingolimode) para tratar a EM no início do curso da doença reduz a probabilidade de
incapacidade (9, 10). Deve-se adaptar os tratamentos ao paciente, administrados por especialistas em esclerose
múltipla com experiência em seu uso.

Se os fármacos imunomoduladores forem ineficazes, a imunoglobulina IV mensal pode ser útil.

Outros imunossupressores, além de mitoxantrona (p. ex., metotrexato, azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida,
cladribina), foram utilizados em esclerose múltipla mais grave, progressiva, mas há controvérsias.

Controle dos sintomas

Podem ser utilizados outros tratamentos para controlar os sintomas específicos:

A espasticidade é tratada com doses crescentes de baclofeno ou tizanidina. Treinamento da marcha e

exercícios de amplitude de movimento podem ajudar membros fracos e espásticos.

Pode-se tratar problemas de marcha com 4-aminopiridina de liberação prolongada (dalfampridina).

Parestesias dolorosas geralmente são tratadas com gabapentina, 100 a 800 mg por via oral 3 vezes ao dia,
ou pregabalina, 25 a 150 mg por via oral duas vezes ao dia; constituem alternativas os antidepressivos
tricíclicos (p. ex., amitriptilina, 25 a 75 mg por via oral, à hora de dormir, desipramina, 25 a 100 mg por via
oral, à hora de dormir, se os efeitos anticolinérgicos da amitriptilina não forem toleráveis), carbamazepina,
200 mg por via oral 3 vezes ao dia, bem como outros anticonvulsivos e opioides.

A depressão é tratada com terapia e antidepressivos.

A disfunção vesical é tratada com base no mecanismo subjacente.

Pode-se tratar a constipação com laxantes ou emolientes fecais, tomados regularmente.

Fadiga pode ser tratada com amantadina modafinil, armodafinil, ou anfetamina de liberação prolongada.

Tremor: O tremor associado à esclerose múltipla é difícil de tratar. Terapia empírica com clonazepam (0,5 a 2
mg, 1 vez ao dia) ou gabapentina (600 a 1.800 mg ao dia em doses divididas) pode ajudar. Em casos graves, a
injeção de toxina botulínica pode ajudar (11).

Cuidados de suporte
Encorajamento e tranquilização ajudam os pacientes com esclerose múltipla.

Exercícios regulares (p. ex., bicicleta ergométrica, esteira, natação, alongamento exercícios de equilíbrio), com ou
sem fisioterapia, são recomendados, mesmo para pacientes com esclerose múltipla avançada, em razão do
condicionamento cardíaco e muscular, redução de espasticidade, prevenção de contraturas e quedas, e dos
benefícios psicológicos
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benefícios psicológicos.

Suplementos de vitamina D [p. ex., 600 a 4.000 IU/dia até alcançar níveis séricos de 20 a 50 ng/mL (50 a 125
nmol/L)] podem diminuir o risco de progressão da doença (12). Deve-se monitorar os níveis de vitamina D no soro
para assegurar que a dosagem é adequada. A vitamina D também reduz o risco de osteoporose, particularmente
em pacientes com risco maior devido a mobilidade reduzida ou em uso de corticoides.

Os pacientes devem manter as atividades normais à medida do possível e devem evitar trabalho excessivo, fadiga e
exposição a excesso de calor. Devem parar de fumar.

A vacinação parece não aumentar o risco de exacerbações.

Os pacientes debilitados necessitam de medidas para a prevenção de úlceras de decúbito e infecções do trato
urinário; pode ser necessário autocateterismo urinário intermitente.

Referências sobre o tratamento

1. Le Page E, Veillard D, Laplaud DA, et al: Oral versus intravenous high-dose methylprednisolone for treatment of
relapses in patients with multiple sclerosis (COPOUSEP): A randomised, controlled, double-blind, non-inferiority trial.
Lancet 386 (9997):974–981, 2015. doi: 10.1016/S0140-6736(15)61137-0

2. Burton JM, O'Connor PW, Hohol M, Beyene J: Oral versus intravenous steroids for treatment of relapses in
multiple sclerosis. Cochrane Database Syst Rev 12:CD006921, 2012. doi: 10.1002/14651858.CD006921.pub3

3. Freedman MS, Devonshire V, Duquette P, et al: Treatment optimization in multiple sclerosis: Canadian MS
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Prognóstico da esclerose múltipla

A evolução da esclerose múltipla é muito variável e imprevisível. Na maioria dos pacientes, em especial quando a
esclerose múltipla se inicia com neurite óptica, as remissões podem durar de meses a > 10 anos.

A maioria dos pacientes (60 a 80% [ 1]) que inicialmente têm uma síndrome clinicamente isolada acabam
https://www.msdmanuals.com/pt-pt/profissional/distúrbios-neurológicos/distúrbios-desmielinizantes/esclerose-múltipla-em# 9/10
27/10/2023, 22:45 Esclerose múltipla (EM) - Distúrbios neurológicos - Manuais MSD edição para profissionais
A maioria dos pacientes (60 a 80% [ 1]) que inicialmente têm uma síndrome clinicamente isolada acabam
desenvolvendo esclerose múltipla, com uma segunda lesão tornando-se evidente ou a RM detectando uma lesão,
geralmente em 5 anos após o início dos sintomas. Tratamento com tratamentos que modificam a doença pode
postergar essa progressão. Se os pacientes têm uma síndrome radiologicamente isolada sem história de um
episódio clínico consistente com desmielinização, o risco de desenvolver EM é de 19 a 90%, dependendo da idade
do paciente e da presença de lesões na medula espinal ou lesões identificadas pelo contraste com gadolínio (2).

Se a RM inicial cerebral ou espinal mostra doença mais extensa, os pacientes podem estar em risco de incapacidade
precoce, assim como os pacientes que apresentam sintomas motores, intestinais e/ou vesicais em suas
manifestações clínicas iniciais ou que apresentam recuperação incompleta durante as recidivas. Alguns pacientes,
como homens com início do quadro na meia-idade e com exacerbações frequentes podem se tornar rapidamente
incapacitados. O tabagismo pode acelerar a progressão da doença.

A sobrevida é reduzida apenas em casos muito graves.

Referências sobre prognóstico

1. National Multiple Sclerosis Society: Clinically isolated syndrome (CIS). Acessado em 01/05/2023.

2. Lebrun-Frénay C, Rollot F, Mondot L, et al: Risk factors and time to clinical symptoms of multiple sclerosis among
patients with radiologically isolated syndrome. JAMA Netw Open 4 (10):e2128271, 2021. doi:
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Pontos-chave

A esclerose múltipla envolve desmielinização do sistema nervoso central; esclerose múltipla pode
progredir e regredir de forma imprevisível, mas tem vários padrões típicos de progressão.

Os sintomas mais comuns são parestesias, fraqueza ou descoordenação, e sintomas visuais, mas uma
grande variedade de sintomas é possível.

A esclerose múltipla é confirmada se RM e resultados clínicos estabelecem lesões características que

são separadas no tempo e espaço; entretanto, a progressão para esclerose múltipla é provável se os
pacientes têm até mesmo um único deficit clínico característico ou possivelmente uma única lesão
radiológica.

Tratar os pacientes com corticoides (para exacerbações graves) e fármacos imunomoduladores (para
retardar e prevenir as exacerbações).

O tratamento dos pacientes é de suporte, uso de fármacos para tratar os sintomas (p. ex.,
espasticidade, parestesias dolorosas, depressão, disfunção vesicular, fadiga, problemas de marcha)
quando justificado.

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