FAHESP - Faculdade de Ciências Humanas, Exatas e da Saúde do Piauí.

IESVAP - Instituto de Educação Superior do Vale do Parnaíba LTDA.

Curso: Medicina
Disciplina/Módulo: Sistemas Orgânicos e Integrados V
Professora: Ana Rachel
Período: 5º
Nome: Maria Daniele Oliveira de Moraes
COMANDO:

1. Qual a diferença entre a Esclerose Múltipla e as Leucodistrofias? (no mínimo duas)

2. Cite dois tipos de Leucodistrofias.

A doença Esclerose Múltipla é uma condição de destruição autoimune da bainha de

mielina que envolve os axônios dos neurônios do nosso sistema nervoso. A bainha se
apresenta desgastada, destruída, como se fosse carcomida. A causa exata é
desconhecida, mas pode estar relacionada com infecções (como herpevirus ou
retrovirus) que vão causar uma reação de autoimunidade que resulta em
inflamação e consequente destruição da mielina em diversas zonas do sistema
nervoso. Há, também, fatores genéticos em cerca de 5% dos casos, sendo 5 vezes
mais comum em zonas tem peradas do que nas tropicais. Envolvem sintomas de
acordo com os tipos de nervos mais afetados, sensoriais (dor, ardência,
parestesias, perturbações visuais e sexuais), motores (dificuldade em caminhar e
manter o equilibrio, problemas em coordenar os movimentos oculares, tremores),
psicológicos e neurológicos (depressão, transtornos bipolares). (SPEM,2018)
Já as Leucodistrofias caracterizam-se por serem um grupo heterogêneo de doenças
hereditárias, cerca de dez diferentes formas, todas geneticamente determinadas e
de herança autossômica recessiva ou ligada ao X, apresentando um distúrbio
metabólico genético progressivo na formação e na preservação da mielina,
levando a alterações motoras, visuais, auditivas e cognitivas, como espasticidade,
ataxia, atrofia óptica, neuropatia periférica, convulsões e demência. A
desmielinização é facilmente detectável por exames de imagem, como a
tomografia e a ressonância magnética. (PAIVA,2019)
Entre os principais tipos estão a adrenoleucodistrofia, que também apresenta o
comprometimento das glândulas suprarrenais; a leucodistrofia de Krabbe
(leucodistrofia de células globoides), definida pela presença de células g loboides
em áreas desmielinizadas do cérebro; a doença de Perlizaeus -Merzbacher,
diferenciada por início precoce, evolução longa e ilhotas de mielina preservada nas
áreas desmielinizadas; a leucodistrofia metacromática é um a lipidose autossômica
recessiva causada por deficiência da enzima aril sulfatase-A . sendo um distúrbio
autossômico recessivo do metabolismo da mielina, caracterizado por acúmulo de
um cerebrosideo (galactosilsulfatídeo) na substância branca do cérebro e em nervos
periféricos.
O diagnóstico etiológico das leucodistrofias depende da realização de
investigações especiais, que incluem a dosagem de ácidos graxos d e cadeia
muito longa (elevada na adrenoloeucodistrofia) e a determinação da atividade
de determinadas enzimas lissosomiais, como a arilsulfatase-A (deficiente na
leucodistrofia metacromática) e a g alacto-cerebrosidase (deficiente na
leucodistrofia de Krabbe).
Referências

1. DE ESCLEROSE MÚLTIPLA , SPEM Sociedade Portuguesa. O que é a Esclerose Múl

tipla. Lisboa: SPEM, 2018;
2. PAIVA, Anderson Rodrigues Brandão de. Leucodistrofias e leucoencefalopatias
genéticas em adultos: caracterização clínica, molecular e de neuroimagem. 2019. Tese
de Doutorado. Universidade de São Paulo.