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No Brasil, é estimado que 3500 a 7000 pessoas convivam com a NMO, representando
cerca de 15% das doenças desmielinizantes do SNC. Embora possa ocorrer em qualquer etnia,
sexo e idade, a doença tem predileção pelo sexo feminino e mais comum em pacientes com
ascendência asiática ou africana. Aproximadamente mais de 80% dos pacientes desenvolvem a
forma recorrente da doença, intercalando surtos repetidos de mielite transversa (MT) e/ou
neurite óptica (NO).
Os sintomas da NO se caracterizam por déficit visual que pode ser completo ou não, uni
ou bilateral, evoluindo com déficit de visão para as cores ou sombras, com variados graus de
reversibilidade. Já a MT, frequentemente se iniciam com os pacientes queixando-se de dores
que começam na coluna vertebral e se estendem transversalmente, podem temporariamente
perder a sensibilidade, perda da força muscular e alteração do controle esfincteriano. A
presença de soluço e vômito persistente podem ser indicativos de doença grave, devido ao
acometimento do tronco cerebral.
Para diagnosticar NMO, utiliza-se a clínica do paciente em relação NO com exames
oftalmológicos e MT com exame físico neurológico associado a exames de imagem e sangue.
O exame de imagem é a ressonância magnética (RM) do cérebro para descartar esclerose
múltipla e a RN de coluna vertebral. Já o exame de sangue é realizado para detectar anticorpos
específicos à aquaporina 4 e a glicoproteína mielínica de oligodendrócitos.
A NMO não possui cura, logo, o seu tratamento tem como objetivo suprimir os
episódios agudos e a prevenir ataques recorrentes. Quando em surto agudo as escolhas são os
glicocorticóides intravenosos seguidos por plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa. A
prevenção da recorrência é feita com imunossupressão de longo prazo como o Eculizumabe e
Inebilizumabe que são anticorpos humanizados que diminuem a cascata inflamatória.
O prognóstico dos pacientes com NMO é bastante variável, estudos mostram que
apenas 22% dos pacientes tiveram recuperação completa, mas 6% não apresentaram nenhuma
recuperação. Cerca de 50% dos pacientes tiveram defeitos visuais graves ou deficiência motora
dentro de 5 anos do início da doença. A mortalidade relacionada é mais comumente devido à
insuficiência respiratória neurogênica. Devido essa gravidade é necessário acompanhamento
continuo com a equipe de saúde médica.