Doenças Neurodegenerativas

e Desminielizantes

Prof. Éthel Ribas

 Doenças Neurodegenerativas
“Doença neurodegenerativa” é um termo genérico para
uma série de doenças que afetam os neurónios do cérebro
humano.

São doenças da substância cinzenta caracterizadas por progressiva perda

de neurônios com alterações secundárias associadas aos tratos da
sustância branca.

Um ponto comum entre as doenças neurodegenerativas, é a presença de

agregados proteicos que são resistentes à degradação pelo sistema
proteosoma-ubiquitina.
 Doença de Alzheimer
• Causa mais comum de DEMÊNCIA EM IDOSOS

• Inicia com prejuízo das funções intelectuais superiores, com ALTERAÇÕES DO

HUMOR E DO COMPORTAMENTO

• Posteriormente, ocorre manifestação de DESORIENTAÇÃO PROGRESSIVA, perda

de memória e afasia, indicando uma disfunção cortical grave

• Finalmente, em 5 a 10 anos, o indivíduo afetado se torna profundamente

INCAPACITADO, MUDO E IMÓVEL.
 Doença de Alzheimer

Raramente são encontrados sintomas

antes dos 50 anos de idade

A maior parte dos casos de DA é

A incidência de doença aumenta com a idade, e
sua prevalência dobra aproximadamente a cada
5 anos, partindo de um nível de 1% na faixa
etária entre 60 e 64 anos e atingindo 40% ou
mais na população que se encontra entre 85 e
89 anos.
esporádica, mas cerca de 5% a 10% é
familial, sendo que os estudos de casos
familiais permitiram importantes
avanços no entendimento da patogenia
da forma esporádica, bastante
mais comum da doença.
 Doença de Alzheimer
O exame patológico do tecido encefálico permanece necessário para o diagnóstico
definitivo de doença de Alzheimer, a combinação de elementos clínicos e métodos
radiológicos modernos permite um diagnóstico preciso em 80% a 90% dos casos.
 Doença de Alzheimer
Tratamento Farmacológico

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Psicológico Reabilitativo
 Doença de Parkinson
• Doença degenerativa dos núcleos da base e
tronco encefálico

Distúrbios de movimento, incluindo rigidez, anormalidades posturais e coreia

Os núcleos da base, particularmente a via nigroestriatal, têm um importante papel no sistema

regulatório positivo e negativo das vias sinápticas que servem para modular a retroalimentação entre
o tálamo e o córtex motor

TREMOR, RIGIDEZ E BRADICINESIA

 Doença de Parkinson
-DOPA - DOPAMINA
L

Existem formas familiais de DP com herança autossômica dominante ou

recessiva. Apesar da hereditariedade estar envolvida em um limitado
número de casos, eles têm contribuído para nosso entendimento da
patogenia da doença.

Além dos sinais de parkinsonismo, é comum disfunção autonômica e

algum grau de disfunção cognitiva. A doença de Parkinson é algumas
vezes acompanhada de demência, tanto no início da doença, quanto
como uma morbidade adicional tardia.
 Doença de Parkinson
Cerca de 1% da população mundial acima de 65 anos é afetada por ela. A
prevalência estimada (total de casos em uma população em um determinado
período) é de 100 a 200 casos por 200 mil habitantes.

Doença de Parkinson geralmente se manifesta na meia idade, por volta dos 60 anos,
sendo que o risco tende a aumentar com o avanço da idade. A doença quase nunca
afeta adultos jovens.
 Doença de Parkinson
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 Doenças Desmenielizantes

São condições adquiridas que se caracterizam por dano

preferencial à mielina, com relativa preservação dos
axônios. Os déficits clínicos são consequências do efeito
da perda de mielina na transmissão dos impulsos elétricos
ao longo dos axônios.

Vários processos patogênicos podem causar a perda da mielina.

Entre eles, estão a destruição da mielina por reação
imunológica, e, por infecções.
 Esclerose Múltipla
A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante autoimune
caracterizada por episódios distintos de instalação de déficits
neurológicos, separadas no tempo, atribuíveis a lesões de substância
branca que são separadas no espaço.
 Bainha de Mielina

Aceleração do impulso nervoso

 Esclerose Múltipla
É a doença desmielinizante MAIS COMUM, tendo prevalência de
aproximadamente 1 CASO PARA 1.000 PESSOAS na maior parte dos EUA e da
Europa. A doença pode se tornar clinicamente aparente a qualquer idade,
porém, é relativamente raro início na infância ou após os 50 anos. A MULHERES
SÃO DUAS VEZES MAIS AFETADAS do que os homens.

Na maior parte dos indivíduos com EM, o curso clinico toma a forma de
EPISÓDIOS DE SURTO E REMISSÃO de duração variável (de semanas até meses ou
anos) CARACTERIZADOS POR DÉFICITS NEUROLÓGICOS seguidos por
RECUPERAÇÃO PARCIAL GRADUAL das funções neurológicas.
 Esclerose Múltipla

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 Síndrome de Guillain-Barré

A Síndrome de Guillain-Barré é uma doença do sistema nervoso periférico

potencialmente letal. A doença é caracterizada clinicamente por fraqueza,
que, de inícios acomete as porções distais dos membros, avançando de
forma rápida até afetar a função muscular proximal (“paralisia
ascendente”).

Histologicamente, evidencia-se por inflamação e

desmielinização das raízes nervosas espinais e dos nervos
periféricos (radiculoneuropatia).
 Síndrome de Guillain-Barré
Incidência média anual de um a três casos para cada 100.000
pessoas em todo o mundo.
Doença de Guillain-Barré
 Síndrome de Guillain-Barré
Mediada imunologicamente (autoimune) e de início AGUDO. Cerca de dois terços
dos casos são precedidos por uma doença aguda, SEMELHANTE À GRIPE, a partir da
qual o indivíduo afetado recupera-se no momento em que a NEUROPATIA TORNA-
SE SINTOMÁTICA.

Infecções por Campylobacter jejuni, citomegalovírus, vírus Epstein-

Barr, Mycoplasma pneumoniae ou por VACINAÇÃO demonstraram
ter uma significativa associação epidemiológica com a síndrome de
Guillain-Barré
 Síndrome de Guillain-Barré
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