HOSPITAL JOSINA MACHEL

SERVIÇOS DE NEUROLOGIA

TEMA: DOENÇAS DESMIELINIZANTES

Dr. Guilherme Lázaro Miguel

(Neurologista)
 MIELINA

Substância lipídica proveniente de

células do hipotálamo e presente
nas bainhas de mielina formadas
pela pelas células de Schwann, que
circundando as fibras nervosas e
conduzem impulsos nervosos.

SANTOS; D. K. N.
 Distúrbios Mielínicos

• Inflamação
• Degeneração

● Condução incompleta
● Condução variável
● Bloqueio de condução

SANTOS; D. K. N.
 Esclerose Múltipla

Doença auto-imune de caráter

progressivo, com inflamação e
desmielinização da substância branca
do sistema nervoso central e possui
sintomatologia neurológica reincidente
e remitente, progressiva.

SANTOS; D. K. N.
ESCLEROSE MULTIPLA
 DEFINIÇÃO
• A EM é uma doença desmielinizante do SNC
de natureza inflamatória, crônica e
progressiva.

A destruição da bainha de mielina e a

degeneração axonal resultam em lesões
dispersas no SNC, com predileção para os nervos
ópticos, tronco cerebral, medula espinhal e
substância branca periventricular .
• A causa da EM é desconhecida. Postula-se que
mecanismos genéticos e ambientais interajam
gerando um processo autoimune e
inflamatório que resulta nas lesões do SNC.
• Estudos indicam a existência de uma
predisposição genética para o desenvolvimento
da EM, sendo o risco de desenvolver a doença
maior quando há histórico da doença na família.
Pesquisas têm sido realizadas para identificar os
alelos com risco potencial para predispor a EM. A
expressão de genes do complexo 20 maior de
histocompatibilidade (MHC) parece ter um papel
na cascata patológica imunomediada da EM,
• Além da predisposição genética, fatores ambientais
também desempenham um significativo papel na
etiologia da EM. O tabagismo, a alimentação e
deficiência de vitamina D são apontados como
possíveis fatores que desencadeiam a doença . Há
estudos buscando a associação da EM com certos
agentes infecciosos. Alguns patógenos, como
Chlamydia pneumoniae, vírus Herpes tipo 6 (HHV-6) e
o Epstein-Barr (EBV), têm sido pesquisados como
potencias agentes participantes na etiopatogenia da
doença.
 EPIDEMIOLOGIA:
Incidência da EM é baixa na infância, aumenta
após os 18 anos e atinge um pico entre 25 e 35
anos (cerca de 2 anos mais cedo em mulheres
do que homens), e depois declina, sendo rara
acima dos 50 anos de idade. Em geral, o início
da doença ocorre entre 20 e 40 anos. Sua
incidência é mais comum no sexo feminino,
numa razão de aproximadamente 2 para 1, em
indivíduos de cor branca e em áreas de clima
temperado . A EM é mais rara nos continentes
localizados nos trópicos e subtrópicos.
 CLINICA
• Sintomas motores incluem espasticidade, espasmos reflexos,
contraturas, distúrbio da marcha, fadiga, sintomas cerebelares e
bulbares como déficit de equilíbrio, nistagmo, tremor
intencional, dificuldade de deglutir e respirar. Como sintomas
sensoriais têm-se hipoestesia, parestesia, disestesia, distorção da
sensibilidade superficial e dor músculo-esquelética. Os sintomas
visuais apresentam-se com diminuição da acuidade, diplopia,
escotoma e dor ocular. O aparecimento súbito de uma neurite
óptica, sem qualquer outro sinal ou sintoma do SNC, é
frequentemente o primeiro sintoma da EM. Os sintomas vésico-
intestinais caracterizam-se por retenção urinária, incontinência
de urgência e/ou aumento da frequência urinária e constipação .
• Além das alterações motoras, visuais,
sensitivas e vesico-intestinais, outros sintomas
são identificados em pacientes com EM.
Dentre as alterações neuropsiquiátricas, a
ansiedade e o estresse, relacionados com o
curso imprevisível da doença, e a depressão
estão entre os mais comuns.
 FORMAS CLÍNICAS
a) Forma Remitente-Recorrente (RR): É a forma mais comum
de EM e é caracterizada por períodos de surtos de
sintomas seguidos de remissão total ou parcial dos
mesmos. Estes sintomas indicam o desenvolvimento de
uma lesão nova ou extensão de uma antiga .
b) Forma Primária Progressiva (PP): Caracterizada por déficit
neurológico progressivo e cumulativo desde o início da
doença, sem períodos delineados de exacerbações ou
remissões .
c) Forma Secundária Progressiva (SP): Consiste em uma
combinação entre as duas primeiras manifestações. Após
um período surto-remissão, a doença entra em uma fase
em que há deterioração progressiva, com ou sem recidivas
sobrepostas identificáveis.
 CRITÉRIOS DIAGNOSTICOS
• Incluem avaliação clínica e exames
complementares, em especial a Ressonância
Magnética (RM) do encéfalo, enfatizando a
necessidade de demonstrar a disseminação de
lesões no tempo (DIT) e espaço (DIS) e para
excluir diagnósticos diferenciais. As lesões da
EM predominam na substância branca
hemisférica, especialmente nas zonas
periventriculares e subcorticais.
• De acordo com tais critérios a confirmação da
DIS à RM requer a demonstração de uma ou
mais lesões T2 em pelo menos duas das
quatro áreas do SNC (periventricular,
justacortical, infratentorial e/ou medula
espinhal)
• Critérios de RM para demonstração da DIT
pode ser demonstrada por: 1. Nova lesão T2
e/ou realce gadolínio, em comparação a RM
inicial, independentemente do tempo desta
imagem de referência. 2. Presença simultânea
de lesões assintomáticas, reagentes a
gadolínio ou não, independente do tempo da
primeira lesão apresentada.
SANTOS; D. K. N.
 Tratamento
Sintomática

• Pulsoterapía *(Glicorticóides, Imunomoduladores,

Imunodepressores, Imunoglobulina, Interferon
Beta)
• Nutrição adequada
• Repouso
• Fisioterapia
• Evitar infecções
• Transplante de Células Tronco
SANTOS; D. K. N.
NEURITE OPTICA
ADRENOLEUCO DISTROFIA
DOENÇA DE CHARCOK-MARIE-TOOTH
MIELINOLISE PONTINA
ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA
 “Cada célula do nosso corpo é
um ser inteligente e consciente”
Thomas Alva Edson

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SANTOS; D. K. N.