ESCLEROSE MÚLTIPLA

Prof ª. Glá udya Oliveira

 CONCEITO
Doença crô nica que afeta o Sistema Nervoso, causando
destruiçã o da mielina,    sendo caracterizada por mú ltiplas
á reas de desmielinizaçã o e inflamaçã o na substâ ncia branca
do SNC.

Uma das principais afecçõ es neuroló gicas do grupo de

doenças desmielizantes

Doença de esclerose em placas, devido à presença de

á reas de placas teciduais endurecidas

Jean Charcot, 1868

 CARACTERÍSTICAS

Cronicidade
Multiplicidade no espaço (vá rias á reas desmielinizadas)
Multiplicidade no tempo (idades diferentes)
Cará ter inflamató rio
Sintomas variados
 EPIDEMIOLOGIA

Adultos jovens: 20-30 anos

Idade de início: 15 – 50 anos (pico: 30 anos)
Gênero feminino (3:1)
Raça branca
Mais frequente fora das regiõ es equatoriais tropicais
Associaçã o de fatores genéticos e ambientais
 ETIOLOGIA
Desconhece-se a causa precisa

Indivíduo geneticamente susceptível

Fator desencadeante (Vírus)

Mecanismos auto-imunes

Fenô menos inflamató rios

DESMIELINIZAÇÃ O
Pró prias cé lulas de defesa do corpo atacam o SNC a partir
de uma infecçã o viral (Vírus da herpes → HHV-6)
Vírus do sarampo, da rubéola, da caxumba, HTLV-1

Tendência familiar (15% tem parente afetado)

 FISIOPATOLOGIA
INFECÇÃO VIRAL

Produção de
linfócitos e
macrófagos
DESMIELINIZAÇÃO
Efeitos citotóxicos no
SNC

Astrocitose ou
astrogliose reativa
 Destruição dos
DESMIELINIZAÇÃO

oligodentrócitos e da
bainha de mielina
Lenta transmissã o neural Gradualmente
Rá pida fadiga neuronal vão cedendo

Bloqueio da conduçã o
Comprometimento da funçã o
Flutuação na
Sentido da função
evolução do (surtos e
quadro remissões)
Proliferação
de tecido
neuroglial
dentro do SNC

Cicatrizes de
glias (placas)
Desmielinizaçã o: principalmente substâ ncia branca
Áreas de predileção: n. ó ptico, substâ ncia branca subcortical,
tratos piramidais, pedú nculos cerebelares
 TIPOS
1. Recidiva-Remissão (EMRR)
Forma clá ssica
Final da adolescência ou da 3ª década
Crise severa seguida por recuperaçã o completa ou incompleta
70% do início do quadro de EM

2. Progressiva secundária (EMPS)

Curso inicial tipo recidiva-remissã o que posteriormente é sucedido
por progressã o com ou sem surtos ocasionais, discretas remissõ es,
e platô s (o padrã o recidivante-remitente tende a mudar para uma
forma progressiva secundá ria da doença no final da 4ª década)
 TIPOS
3. Progressiva Primária (EMPP)
Forma mais severa
Curso progressivo desde o início
Pode ocasionar o ó bito em poucos anos
 QUADRO CLÍNICO
Início dos sintomas

“acontecimento inesperado”

Episó dios/sintomas podem passar despercebidos

Vagas sensaçõ es de mal-estar prévia (meses ou anos antes)
Distú rbios sensoriais esporá dicos, incô modos, dores ou letargia

Dists.visuais leves, parestesias, fraqueza, fatigabilidade

Paraplegia, bexiga neurogênica, comprometimento visual grave, disartria,

tremor intencional, ataxia, nistagmo, instabilidade emocional

Diagnóstico INCAPACIDADE TOTAL

 QUADRO CLÍNICO
Manifestações clínicas
Mú ltiplos sinais e sintomas
Curso da doença: imprevisível, progressivo
Quadro clínico e gravidade variáveis (início tardio → ↑
gravidade)

Períodos flutuantes de exacerbaçõ es e remissõ es

Está gios iniciais → remissã o completa ou incompleta
Está gio crô nico → remissõ es menos completas, mais
disfunçõ es neuroló gicas
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
1. Motoras
Fraqueza muscular
Hipertonia elá stica

2. Sensitivas
Dor (moderada a grave)
Alteraçõ es térmicas e tá teis
Sensibilidade vibrató ria e posicional
Sinal de Lhermitte (flexã o da cabeça pode resultar em
choque elé trico descendo pela coluna até os MMII)
Parestesia
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
3. Visuais
Neurite ó ptica
Perda visual uni/bilateral
Movimentos oculares dolorosos e escurecimento da visã o

4. Disfunção cerebelar
Nistagmo
Diplopia (incoordenaçã o muscular)
Ataxia (membros / tronco / marcha)
Tremores posturais e intencionais
Disartria
Disfagia
Vertigem
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
5. SNA
Bexiga / intestino flá cidos ou espá sticos (disfunçõ es vesical e
intestinal)
Disfunçã o sexual
Diaforese (sudorese intensa)

6. Disfunção Cognitiva e Comportamental

Lobos frontais, diencéfalo, centros límbicos
Depende da distribuiçã o específica das lesõ es, afetando memó ria,
atençã o, concentraçã o, planejamento e provocando distú rbios afetivos-
emocionais

7. Psiquiátricas
Depressã o
Euforia
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Outros sintomas:

Cefaléia
Crises convulsivas
Comprometimento respirató rio
SINAIS E SINTOMAS INICIAIS

Fraqueza
Parestesia
Perda sensitiva
Neurite ó ptica
Diplopia
Ataxia
Disfunçã o vesical
Vertigens
 CURSO DA EM
Formas:
Benigna → Paciente permanece funcional
Maligna → Rara, rapidamente progressiva para vá rias
á reas neuroló gicas, morte em tempo curto

Fatores agravantes:
Infecçõ es virais / bacterianas,
Exposiçã o ao calor (Sintoma de Uthoff) interfere com a
transmissã o dos nervos comprometidos
Estresse, desidrataçã o, má nutriçã o, privaçã o do sono...
 SINTOMA DE UTHOFF

Fenô meno foi descrito pelo neurologista Wilhem Uhthoff em

1980 e consiste no reaparecimento de sintomas,
semelhantes aos surtos que o paciente já apresentou,
durante a elevação da temperatura corporal. Dura poucos
minutos a horas e regride à medida que a temperatura
corporal se reduz até o normal.
 DIAGNÓSTICO
Anamnese
Achados clínicos
Padrões:
Dois ou mais surtos com duraçã o ≥ 24h, separados por 1
mês
Déficits crô nicos e progressivos por 6 meses

Exame de LCR: Contagem células, proteínas, ↑ IgG

RNM: Placas de desmielinizaçã o (↑sinal) na substâ ncia branca
TAC com contraste: grandes lesõ es (manchas brancas)
Teste de Potenciais Evocados: visuais, auditivos,
somatossensoriais (atividade elétrica do SN)
RNM: Lesõ es hiperintensas ovaladas, distribuídas ao longo do
encéfalo e medula espinhal
 PROGNÓSTICO
Morte em conseqü ê ncia da doença nã o é muito comum
74% sobrevivem 25 anos apó s início dos sintomas
Quando há complicaçõ es, o tempo de vida é reduzido
Sobrevida entre 20-25 anos (mé dia)
Ó bito: insuficiê ncia respirató ria progressiva / suicídio

Depende:
Surgimento com apenas um sintoma
Curso da doença (benignas e malignas)
Idade de surgimento
 PROGNÓSTICO
Indicadores de bom prognóstico:

Incapacidade mínima 5 anos depois do início da doença

Remissã o rá pida e completa dos sintomas iniciais
Início na idade de 35 anos ou menos
Apenas um sintoma durante o 1º ano da doença
Início agudo dos primeiros sintomas
Duraçã o breve da exacerbaçã o mais recente
 PROGNÓSTICO
Indicadores de mau prognóstico:

Início polissintomá tico

Sinais cerebelares
Vertigens
Início dos sintomas apó s 40 anos é mais grave
 TRATAMENTO
Tratamento médico
Nã o há como prevenir ou curar

Drogas imunossupressoras (Ex: Prednisona)

↓ edema no SNC e ↑ a recuperaçã o depois da recidiva

Drogas imunomoduladoras (Ex: Interferon)

Fases iniciais p/ controlar os surtos e a gravidade das
recidivas, alé m de resistir a infecçõ es virais

Reabilitação
Fisioterapia
Interdisciplinaridade