CRISES EPILEPTICAS NA INFANCIA

(Aula Medcel, apost medcurso 2016, tratado SBP 2017 e pauta imip)

Definicao​: disturbio paroxistico intenso da funcao cerebral que se manifesta com

alteracao motora, sensitiva ou autonomica e tem origem na atividade eletrica cerebral.
Define-se crise epiléptica como a manifestação clínica resultante de descargas
neuronais excessivas, paroxísticas e síncronas de um grupo de neurônios corticais. O
termo convulsão (ou crise convulsiva) relaciona-se a manifestações exclusivamente
motoras da crise epiléptica, caracterizadas por contrações musculares anormais e
excessivas.
Epidemiologia​: 10% das pessoas terao ao menos 1 episodio.
Etiologia​: por alteracoes somaticas (origem do problema foi fora do cerebro) ou
epilepsia (desencadeadas a partir do próprio cerebro). Exemplo de alteracoes
somaticas: Febre, arritmia cardiaca levando a ma perfusao cerebral, sepse, hipoxia. A
epilepsia é responsavel por menos de 1/3 dos casos de convulsoes em criancas. As
principais causas de crises epilepticas na infancia são: crises febril, epilepsia, infeccao
do SNC, asfixia perinatal, encefalopatia hipoxicoisquemica não progressiva,
hipoglicemia, disturbio eletroliticos (hipocalcemia, hipomagnesemia, hipernatremia),
deficiencia de piridoxina, erros inatos do metabolismo, TCE, hemorragia intracraniaca,
AVC, intoxicacao exogena, abstinencia de alcool ou drogas antiepilepticas, TU do
SNC, hiperviscosidade sanguinea.
OI: ​crise focal ​= só envolve hemisferio cerebral, com ou sem perda de consciência | A
generalizada​ envolve os dois hemisferios, cursa com perda da consciência.
OI: ​Estado de mal epileptico: ​crise epileptica prolongada, capaz de se tornar uma
condicao duradoura e invariavel e suplantar os mecanismos organicos de manutencao
da homeostase. De forma pratica a definicao é uma crise (ou crises reentrantes sem
recuperacao da consciência) durando > 30 min. Recomendacoes recentes passam a
classificar como EME crises com duracao > 5 min. Mas é algo ainda controverso. O
EME estabelece-se quando há falhas nos mecanismos normais que limitam as crises
(ou seja, quando a excitação é excessiva ou a inibição é inefetiva). Quanto mais
prolongado, maior a dificuldade de reversão e maior a chance de prejuízo neuronal.
Além da lesão neuronal, as complicações sistêmicas do EME são hipoxia, acidose,
hiperglicemia (fase inicial) ou hipoglicemia (EME prolongado), hipertemia, hipertensao
(fase inicial) ou hipotensao (EME prolongado), rabdomiolise, hiperpotassemia,
mioglobinuria, IRA.

● Patogênese​: Durante a crise epiléptica ocorre aumento do consumo de O2 e glicose e

da produção de lactato e CO2 . Enquanto há manutenção da ventilação adequada, o
aumento do fluxo sanguíneo cerebral é, em geral, suficiente para a compensação.
Dessa forma, crises curtas não resultam em dano cerebral ou complicações
sistêmicas na maior parte dos casos. Ainda na fase inicial da crise, a descarga
simpática resulta em taquicardia, hipertensão e hiperglicemia.
● Diagnóstico diferencial: ​eventos que cursam com alteração aguda da consciência
(síncope, arritmia cardíaca, perda de fôlego); distúrbios paroxísticos do movimento
(tiques, tremores, espasmos, distonias); distúrbios do sono (terror noturno,
sonambulismo, narcolepsia); distúrbios psiquiátricos (ataques de pânico, crises
simuladas, hiperventilação); doença do refluxo gastroesofágico (síndrome de
Sandifer). Os dados que ​sugerem crise epiléptica são presença de aura, movimentos
tônicos, clônicos ou tônico-clônicos, movimentos anômalos dos olhos, perda da
consciência e perda do controle esfinctérico. Pode ocorrer cianose central. Na maior
 parte das vezes, a crise é seguida de período pós-ictal com confusão mental,
irritabilidade e fadiga.

OI: Para diferenciar de situações que simulam crises epilépticas, observa-se que crises
epilépticas não param com restrição passiva e não se alteram quando se chama a
atenção ou se movimenta a criança. O paciente que simula crise mantém seus reflexos de
autoproteção e localiza estímulo doloroso. Movimentos bilaterais sem perda de
consciência raramente correspondem à crise epiléptica.
Avaliacao após a convulsão:
◦ Avaliacao imediata (pronto socorro): ​descartar doenca grave como: meningite,
sepse, TCE, ingestao de drogas. Procurar sinais de infecção e de irritação
meníngea, sinais de hipertensão intracraniana (abaulamento de fontanela,
bradicardia, hipertensão, alterações do ritmo respiratório e edema de papilas à
fundoscopia), sinais externos de trauma e sinais de doenças sistêmicas
crônicas.
◦ Historia​:
▪ Foi uma convulsao? O que a provocou? OI: Geralmente os pais mostram
melhor o quadro do que descrevem.
OI: Fatores precipitantes: doença sistêmica atual, febre ou infecção;
sintomas neurológicos, convulsões prévias; trauma; ingestão de
medicamentos ou tóxicos; vacinação recente; doenças crônicas.
▪ Teve estado pos ictal (sonolencia)
▪ Definir inicio: focal ou generalizado.
OI: Em convulsoes de inicio focal, em adulto → lesao localizada no SNC.
Em criancas → investigacao! Nas criancas é comum comecar focal, e
quando você investiga não ser nada localizado no SNC. Logo essa
associacao de convulsao focal e lesao localizada é mais comum no adulto.
Duracão (OI: estado de mal epileptico: crise >=30 min), Nivel de consciência
(na generalizada geralmente se perde a consciência; e na focal pode perder
ou nao), Aura (prenuncio.. ex: escotomas cintilantes, cheiros diferentes etc.
Em criancas a principal aura é dor abdominal e estar se sentindo estranha),
Perda do controle esfincteriano (principalmente vesical).
OI: a presenca de aura precedendo a crise indica inicio focal, portanto é
sugestiva de crise parcial simples que evoluiram para crises parciais
complexas!!!
▪ Questionar se teve historia familiar de convulsoes (sugere epilepsia).
◦ Exame fisico:
▪ Busca de uma causa organica: perimetro cefalico (macro, microcefalia),
peso e estatura (erro inato metabol...), exame neurologico (Qualquer
alteracao focal = exame de imagem. Fazer fundo de olho), dismorfismo
facial, hepatoesplenomegalia, lesoes de pele (desordem neurocutanea: a)
Esclerose tuberosa: calcificacoes cerebrais e lesoes hipocromicas em pele.
b) ​Neurofibromatose: no min 5 manchas café com leite, geralmente ha
historia familiar. É associada com neoplasias do SNC)
▪ Imediatamente após a crise, o exame neurológico mostra sonolência, ataxia,
confusão mental e irritabilidade. A presença de déficits neurológicos focais e
alteração prolongada da consciência são sinais de risco que devem ser
pesquisados. Em alguns casos, após uma crise focal, pode haver déficit
neurológico focal, acometendo o mesmo lado do corpo que a crise que o
antecedeu, que se resolve em até 24 horas após o final da crise. Esta é a
 chamada ​paralisia de Todd e não se associa a lesões neurológicas
permanentes.
◦ Exames complementares:
▪ Dependendo do quadro podem ser indicados, glicemia capilar à beira do
leito (realizar imediatamente em pacientes em EME); eletrólitos e
gasometria arterial; hemograma e hemocultura (se suspeita de infecção);
triagem toxicológica (quando não houver causa aparente); amônia sérica e
pesquisa de erros inatos do metabolismo (por meio da dosagem de
aminoácidos na urina e de ácidos orgânicos no sangue; quando houver
sinais de doença sistêmica e não houver causa identificada); dosagem
sérica de drogas antiepilépticas (para todas as crianças que usarem
habitualmente essas drogas).
▪ Indicacoes de coleta de LCR: sinais de irritação meníngea; toxemia; período
pós-ictal prolongado ou alteração mantida da consciência; crises no período
neonatal.
▪ Indicacoes de TC de cranio: história ou sinais externos de trauma; doença
neurocutânea; pacientes portadores de derivação ventrículo-peritoneal;
sinais clínicos de hipertensão intracraniana; crises focais; déficits
neurológicos focais; estado pós-ictal prolongado; estados hipercoaguláveis
(p.ex., anemia falciforme e síndrome nefrótica); doenças hemorrágicas
(hemofilias ou outras deficiências de fatores de coagulação, plaquetopenia
ou disfunção plaquetária); estados de imunossupressão (aids, neoplasias).
Se a TC estiver indicada, fazer antes de realizar a coleta do LCR.
▪ Indicacao de EEG: suspeita de EME não convulsivo ou de atividade de crise
refratária; ou se a 1​a​ crise não provocada.
◦ Tratamento​: Evita lesao neuronal e complicacoes sistemicas relacionadas a
crises prolongadas.
▪ Manejo inicial: colocar paciente em local seguro, garantir via aerea pervia,
ventilacao e circulacao adequadas, oferecer oxigenio suplementar e obter
acesso venoso. Monitorizar!
▪ Crises que duram > 3-5 min devem ser medicadas. Quando o paciente
chega ao servico em crise e não é possível determinar há quanto tempo ela
vem ocorrendo, considerar crise prolongada ou EME.
▪ Realizar HGT (se hipoglicemia: correcao rapida com push endovenoso com
glicose 25% 2-4 ml/kg de peso). Piridoxina (50-100 mg/dose IV ou IM) está
indicada em RN e criancas com diagnostico de intoxicacao por isoniazida.
▪ Droga inicial: benzodiazepinico: lorazepam (inicio de acao rapido e meia
vida longa, IV ou IM), diazepam (IV ou VR), midazolam (IV, IM, intranal e
bucal). A dose pode ser repetida ate 3x para resolucao da crise. Se o
benzodiazepinico usado não for lorazepam devemos iniciar uma droga
antiepileptica de manutencao rapidamente. Quando o ​BZP não resolve a
crise → ​fenitoina (ataque; excelente droga no tto de urgencia da EME poi
não rebaixa nivel de consciência), caso se mantenha → ​fenobarbital ou
acido valproico ​em dose de ataque. Caso não resolva = EME refratario, e as
opções de tto serão: midazolam IV, tiopental, propofol, topiramato, em
ambiente de UTI.
1) CONVULSÕES FEBRIS

Definicao: Toda convulsao que ocorre em vigencia de doenca infecciosa febril

(excluindo-se as infeccoes do SNC, como meningite, encefalite e disturbios
hidroeletroliticos) em pacientes sem antecedentes de crises neonatal ou crises
afebril e sem criterios para crises sintomaticas agudas. Ocorre quando a
temperatura corporal aumenta rapidamente ou a febre cedendo rapidamente
tambem.
OI: lembrar crise convulsiva secundario a meningite, encefalite, disturbios
eletroliticos, glicemia, intoxicacao exogena NAO SAO CONSIDERADAS CRISES
FEBRIS, são chamadas de crises sintomaticas (crise provocada).
Epidemiologia: ​É a convulsao mais comum da infancia (3-4% das criancas
pequenas). É um quadro benigno, otimo prognostico. Idade entre 6m – 5anos. É
comum historia familiar positiva de convulsao febril (principal fato predispontente).
Ha padrao autossomico dominante. A puncao lombar com coleta do LCR só é
necessaria para afastar infeccao do SNC quando ha sinais clinicos sugestivos de
meningite e quando a crianca tem menos de 6 meses de vida ou quando o lactente
não está imunizado contra pneumococo, meningococo e hemofilo. Principais
doencas associadas a convulsao febril: IVAS, Roseola (exantema subita), OMA.
Risco de recorrencia: 30%.
Fator de risco para recorrencia​: a) maiories: se a 1​a crise foi em < 12 meses,
duracao da febre < 2h antes da crise, febre 38-39​o C. b) menores: historia família
positica de crises febril, de epilepsia; crise febril complexa, sexo masculino;
hiponatremia no inicio da apresentacao. O risco de epilepsia futura nas criancas
com crise febril é igual a da população eral, porem alguns fatores podem aumentar
o risco:
Fator de risco para epilepsia: CF complexa (focal), estado de mal epileptico febril,
doenca neurologica previa (atraso no neurodesenvolvimento), historia família de
epilepsia, duracao da febre < 1h antes da crise convulsiva, crises febris
recorrentes.
Quadro clinico:
◦ Convulsao febril simples*: tonico-clonica generalizada, dura poucos segundos a
no maximo 15 min, ocorre 1 única vez em 24h (se mais de uma vez, pensar em
outras doencas, ex: meningite), periodo pos ictal com sonolencia breve. Nao
necessita de coleta de exames complementares. A ocorrencia de crise febril
simples não aumenta o risco de epilepsia no futuro,
◦ Convulsao febril complexa ou complicada (1 ou mais das seguintes
caracteristicas): focal, dura > 15 min, vários episodios dentro das 24h, com
manifestacoes neurologicas pos ictais (paresia de Todd) ou sonolencia
duradoura.
OI: Status epilepticus (convulsao por > 15-20 min ou varias convulsoes dentro
de 30 min sem recuperacao da consciência) + febre → provavel meningite viral
ou bacteriana
Diagnostico: ​essencialmente clinico! Caso haja duvidas quanto ao diag diferencial
de meningite, a puncao do LCR deve ser feita. Em casos de suspeita de disturbios
hidroeletroliticos (historia de vomito, diarreia, uso de insulina..) pode pedir
ionograma.
Abordagem: ao atender uma crianca com convulsao febril, a nossa tarefa é afastar
hipotese de meningite. Se a historia, estado geral deixarem duvidas → puncao
lombar. Recomendacao: fazer puncao lombar em < 12 meses de idade e
considerar fortemente naquelas entre 12 – 18 meses.
 Exames: a CF simples em vigencia de infeccao viral ou bacteriana bem
estabelecida não tem indicacao de solicitar EEG e nem exame de imagem.
◦ Indicacao de puncao lombar:
- Criancas < 6 meses com convulsao + febre, mesmo que seja identificada por
exemplo uma OMA no exame fisico, não é possível excluir a possibilidade de
meningite sem puncao lombar. Considerar fortemente PL em criancas entre
12-18 meses.
- Criancas entre 6-12m a PL poderá ser realizada.
- 1​a​ crise febril complexa
- Presenca de letargia persistente
- Crise febril em criancas > 5 anos, pela possibilidade de meningite/encefalite.
- Na presenca de sinais de irritacao meningea ou outras anormalidades
neurologicas.
- Se o pediatra não conseguir identificar na historia/exame fisico o sitio da
infeccao extracraniana.
◦ Indicacao de neuroimagem:
- Crise complexa
- Deficit neurologico preexistente.
TTO: Tranquilizar família, passar seguranca que o quadro é benigno, não ha
declinio cognitivo. Pode fazer medidas para controle da febre, porem antitermicos
não previnem a ocorrencia de novos episodios, podem ser feitos apenas para
minimizar o desconforte com a febre. Interna-se para observação e avaliacao
neurologica nos casos de crises complexas ou prolongadas. Indica-se
benzodiazepinicos nos casos de crise convulsiva > 5 minutos! (diazepam IV 0,3-0,5
mg/kg). Considerar realizar EEG e/ou neuroimagem nos casos de crises febris com
fatores de risco para epilepsia no futuro.
Prevencao​: Pode fazer anticonvulsivantes para profilaxia no longo prazo (uso
diario): fenitoina e carbamazepina não funcionam. Fenobarbital previne mas está
relacionado a diminuicao da cognicao. O acido valproico* previne, mas há risco de
hepatotoxicidade (principalmente em < 2anos). No geral não se faz!!! Porque a
condicao em sim é benigna.
OI: em pais ansiosos, para evitar podemos prescrever diazepam VO 8/8h enquanto
dura a febre. (PROVA)
OI: a carencia de ferro parece estar associado a crise febril e por isso
recomenda-se a sua investigacao e tto.

2) CONVULSÕES NÃO PROVOCADAS

Risco de outra crise: < 50%

Atencao a historia famíliar de epilepsia!
OI: Se teve a 2​a crise convulsiva na vida (não importa se 1 com 1ano e outra com
90 anos), é epilepsia e tem q fazer remedio
Apos a 1​a crise não provocada, recomenda-se EEG (porque pode flagrar outra
crise e ajudar na escolha da droga)!!! Nao se faz neuroimagem nem
anticonvulsivante.
2 crises não provocadas com intervalo entre elas > 24h → sugere epilepsia.
EPILEPSIA:

Definicao: ​2 convulsoes não provocadas de natureza afebril (na maioria),

separadas no minimo por 24 horas. É uma condicao cronica do cerebro
caracterizada por uma propensao duradoura de gerar crises epilepticas levando a
impacto neurobiologico, cognitivo, psicologico e social. Ou seja, há uma
anormalidade intrinseca do circuito eletrico cerebral que pode gerar crises
recorrentes mesmo sem precipitacao de um fator externo. Logo, exclui-se as crises
febris e as sintomaticas (hipoglicemia, meningite, tumores) causadas por
alteracoes metabolicas, infecciosas ou anatomicas transitorias. A incidencia é
bimodal (mais em criancas com pico no 1​o ano de vida e idosos). A crise epileptica
é desencadeada por uma descarga eletrica anormal no cortex cerebral.
Outros conceitos: ​estado pos ictal ​(periodo logo após a crise, é frequentemente
marcado por sonolencia - geralmente de 30 min ate 2h-, vomitos ou cefaleia. Pode
ainda ter alteracao no exame fisico com ataxia, babinski, clonus. Sao alteracoes
transitorias e com resolucao espontanea, ocasionada por disfuncao neuronal
temporaria da area cortical afetada. A ​paralisia de Todd: é uma manifestacao
motora (hemiparesia transitoria) que pode se instalar no periodo pos ical de uma
crise focal motora. Tem resolucao espontanea dentro de no maximo 24h. Sua
permanencia alem do tempo habitual, levanta suspeita de evento isquemico.
Classificacao etiologica: epilepsias geneticas/idiopaticas, epilepsia de causa
estrutural-metabolica ou sintomatica (resultam de lesao cebreal identificavel como
encefalopatia hipoxicoisquemica, leucomalacia periventricular, ma formacao,
tumores, mav, doencas metabolicas progressivas) e epilepsia de causa
desconhecida ou criptogenica.
Diagnostico​: clinico (1 crise convulsiva + evidencia de EEG ou historia clinica
como anormalidades no exame neurologico, atraso no neurodesenvolvimento que
sugiram risco de recorrencia no futuro) ou epidemiologico (2 ou + crises
convulsivas não provocadas e com intervalo entre elas > 24h). OI: o EEG é um
exame que corrobora o diagnostico clinico da epilepsia. A ausencia de
anormalidades eletrografica não exclui o diagnostico, pois pode ser normal nos
periodos interictais.
Prognostico: ​É Bom, apenas 10-20% são refratarias. ​Fatores de mau prognostico:
idade de inicio precoce, crises de dificil controle com anticonvulsivantes, crises com
deteorizacao cognitiva, motora e anormalidades neurologicas prévias.
OI: Convulsoes no inicio da manha ou na fase inicial do sono. Indica-se EEG +
neuroimagem.
Tipos​: parciais (focais) ou generalizadas.
◦ Parciais:
▪ Simples: não perde a consciência
▪ Complexas: ha perda da consciencia. As crises parciais complexas são as
mais relacionadas com alteracao no SNC. Duracao 1-2 min. 1/3 casos tem
aura (indica o inicio focal dessa convulsao). EEG: alteracoes no lobo
temporal anterior. Neuroimagem: TC ou RMN com anomalidade no lobo
temporal (cisto subaracnoide, ma formacao vascular, glioma..)
◦ Generalizadas:
▪ Ausencia (pequeno mal): ocorre entre 4-10 anos (escolares), mais em sexo
feminino. a) ​Ausencia Simples (tipica): parada subita da atividade motora e
da fala com uma expressao facial nula e piscar de olhos; e depois retorna.
Nao cai no chao. Ocorre em > 5 anos. Prevalece em meninas. É uma das
 causas de mau desempenho escolar. Tem inicio e termino abruptos,
comprometimento da consciência, irresponsividade, duracao < 30 seg, sem
aura e sem estado pos ictal. Ocorre varias vezes ao dia. Assim o paciente
não percebe que vai ter nem que está tendo, depois retoma como se nada
tivesse ocorrido, não lembrando do ocorrido. Pode ser desencadeada por
hiperventilacao por 3-4 minutos. ​b) Ausencia atipica ou complexa:
componentes motores são mais expressivos, com mioclonias de face e
extremidade ou ate mesmo componente atonico, com perda do tonus de
tronco e queda no solo. EEG: tipica alteracao de 3 espiculas/segundo. TTO:
etossuximida, ac valproico. Diagnostico diferencial: com crises parciais
complexas.
▪ Tonico-clonicas generalizadas: podem ter aura (sugere descarga inicial
localizada, geralmente lobo temporal). Pode ser generalizacao de uma crise
parcial (a aura estará presente, indicando o inicio focal) ou ser uma condicao
primaria idiopatica. Quadro: perda da consciência subita, fase tonica de
intensa contracao muscular (pode ter grito -ar passando com pressao pelas
cordas vocais-, olhos viram, corpo contrai, cianose, apneia) e depois fase
clonica (fase que contrai relaxa, contrai relaxa). Os pacientes podem morder
a língua e ter descontrole do esfincter vesical. O estado pos ictal é de sono
profundo por 30 min a 2 horas, pode ter vomitos e cefaleia bifrontal. Causas
das tonico-clonicas generalizadas: idiopaticas/epilepsia, febre, fadiga ou
estresse intenso, drogas como teofilina, ritalina. TTO: pre hospitalar
(decubito lateral, pescoco e mandibulas em hiperextensao para abertura de
vias aereas, não forcar abertura da boca!)
▪ Epilepsias mioclonicas: mioclonias são contracoes musculares simetricas e
breves com perda do tono muscular e quedas ou projecao do corpo para
frente.
OI: No tto da epilepsia devemos priorizar a monoterapia, iniciando com doses minimas e
com aumento progressivo ate o controle efetivo da crise. O ideal é monitorizar os niveis
sericos dos antiepilepticos no inicio da terapia ate o acerto da dose ideal. Pedir
hemograma e provas de funcao hepatica no inicio da terapia e mensalmente nos
primeiros 3 meses (época de toxicidade maior). Apos cerca de 2 anos de crises
controladas, a chance de recorrencia das crises é de 30%. Assim após 2 anos podemos
retirar gradualmente a droga antiepileptica (de 30-60 dias) para evitar que tenha risco de
recidiva e surgimento de estado de mal. Cirurgia é recurso para crises intrataveis, assim
como a dieta cetogenica. Fenitoina, carbamazepina, acido valproico são CI em gestantes.

OI TTO: Na crise: diazepam.

Manutencao: anticonvulsivante de acao prolongada. Fenitoina (hidantal) ataque +
manutencao. Se novas crises, diazepam.
A crianca recebe alta com anticonvulsivante! Se não tiver crises por 2 anos, pode
suspender o remedio, mas não impede que tenha nova crise no futuro, só indica que está
controlado. Geralmente o EEG modifica, ficando melhor.

ESPASMOS INFANTIS
(Sd. de West ou espamos infantis ou hipsiarritmia)

Inicio​: 4-8 meses de vida (lactente). Pode durar toda vida. É uma forma grave de
epilepsia.
Tipos​: flexor (movimentos de saudacao: flexiona cabeca, tronco), extensor
(extende e abduz os bracinhos; como se fosse um reflexo de moro, mas este é
normal ate os 4 meses) e mistos*
Quadro clinico​: espasmos infantis e atraso no desenvolvimento.
EEG​: hipsiarritmia (EEG caotico): Desorganização marcante e constante da
atividade basal; Elevada amplitude dos potenciais; Ondas lentas delta irregulares
de voltagem muito elevada; Períodos, habitualmente breves, de poli ondas e
polipontas-onda; Períodos de atenuação da voltagem que, em alguns casos,
parece chegar ao "silêncio" elétrico
Classificacao​: criptogenico ou sintomatico* (criancas que tiveram alguma
agressao: infeccao congenita, hipoxia neonatal…)
Prognostico​: se tipo criptogenico (minoria): prognostico otimo. Se sintomatico:
pessimo.
Patogenese​: lesao hipotalamico com derramamento de CRH (hormonio liberador
de corticotrofinas) no SNC. O CRH age na hipofise para liberar ACTH, que age na
suprarrenal para liberar corticosteroides.
TTO​: Dar ACTH (faz feed back negativo, inibindo o CRH). Alternativa: corticoide.
Se refratario: acido valproico, vigabatrina.

OI: Caso clinico: crianca com linfoma, fez QT e teve convulsao tonico clonica
generalizada. Hipoteses: sepse em neutropenico / disturbio eletrolitico / reacao a drogas /
meningite carcinomatosa / sangramento em SNC. Se tem historia familiar positiva para
epilepsia, pode pensar nela tambem.

STATUS EPILEPTICO OU ESTADO DE MAL EPILÉPTICO

Definicao​: 1 Crise que dura >30min ou varias crises sem recuperacao do nivel de
consciência entre elas, durante 30 min.

CRISES EPILEPTICAS NEONATAIS

Tendem a se iniciar entre o 3​o -7​o dia de vida. O cerebro neonatal imaturo é mais excitavel
e pode não sustentar atividade epileptiforme prolongada. Assim, as crises no periodo
neonatal podem ser subitas e dificeis de reconhecer, com manifestacoes que incluem
movimentos anomalos dos olhos, labios ou língua, movimento de pedalar ou apneia. A
grande maioria é crise sintomatica aguda, e secundario a eventos hipoxicoisquemico,
infeccao. O RN com crise epileptica deve ser internado e receber estabilizacao inicial da
VA, respiracao e circulacao. A glicemia de jejum deve ser realizada imediatamente e
deve-se corrigir hipoglicemia com valores abaixo de 40 mg/dL. São necessários
realização de ultrassonografia transfontanela ou TC de crânio, coleta de eletrólitos,
gasometria arterial, hemograma e hemocultura, cálcio e magnésio séricos, análise de
urina tipo I e urocultura e triagem toxicológica. O LCR deve ser coletado e avaliado para
as possibilidades de meningite ou encefalite, principalmente pelo vírus herpes. Se não
houver causa identificada, fica indicada a pesquisa de erros inatos do metabolismo. Pelo
maior risco de depressão respiratória associado ao uso de benzodiazepínicos, a primeira
escolha terapêutica é o fenobarbital. O recém-nascido deve receber antibioticoterapia de
amplo espectro e pode-se considerar o uso de aciclovir, até que se tenha afastado a
hipótese de infecção do SNC.

DISTURBIOS PAROXISTICOS NÃO EPILÉPTICOS

- ​Conceito​: condicoes que se iniciam de forma abrupta, de curso esteriotipado e termino

espontaneo, muitas vezes levando a alteracao da consciência e manifestacoes motoras
clonicas/tonicas que mimetizam crises convulsivas, mas NAO são provocadas por
descargas eletricas corticais anormais.
a) ​Sincope​: perda subita e transitoria da consciência e do tono postural, com recuperacao
espontanea, rapida e sem deixar sequeala. O paciente lembra do que aconteceu. Ocorre
por reducao do fluxo sanguineo cerebral e da oferta de oxigenio ao encealo.
Etiologia: cardiaca (ex: por arritmia sindrome do QT longo) e não cardiaca
(desencadeada por dor, medo, emocao forte – sincope vasovagal; durante ou
imediatamente após urinar, defecar, tossir e deglutir – sincope situacional).
◦ Sincope vasovagal: perda consciência, tono muscular, seguida ou não de
contracoes tonicas breves da face, tronco e extremidades. Pode ter desvio do
olhar para cima. Diferencas para convulsao: a sincope é mais breve (<20seg).
Sensacao de cabeca vazia, nausea, suores, turvacao visual e fraqueza +
completa recuperacao da memoria do episodio. Ocorre mais em meninas após
10-12 anos. Estimulos: dia quente, dor, medo, excitacao, posicao em pe
prolongada. Diagnostico: tilt test (positivo se bradicardia, hipotensao e ou
sintomas presincopais). Geralmente não precisa de TTO.
◦ Sincope associada a tosse: tto: controle das crises de asma
◦ Sindrome do QT ongo: suspeitar de sincope relacionada a cardiopatia sempre
que estiver associada ao exercicio.
O ECG deve sempre ser realizado.
Quadro: inicialmente vista turva, mal estar, sensacao de cabeca vazia ou abdome
vazio → palidez acentuada, sudorese, pele fria, bradi ou taquicardia e perda da
consciência. OI: na sindrome do QT longo: congenita (aumenta risco de sindrome
de morte subita do lactente) ou adquiria (por disturbios metabolicos, exposicao a
drogas como fenotiazinas, antidepressivo triciclicos, eritromicina, cisaprida e
antiarritmicos. Calcula do intervalo do QT >= 0,46 ms. TTO: betabloqueadores ou
marcapasso.

b) Perda do folego: episodios involuntarios dramaticos que ocorrem em crianca sadia.

Tem inicio entre 6-12 meses. Tipos: cianotico* (provocado por dor, raiva, medo, frustacao.
A crianca chora forte e depois para de respirar na expiracao e torna-se cianotica. Pode ter
perda da consciência e do tono postural) ou palidas (precipitadas por dor ou trauma leve.
Ha palidez acentuada). Deve ser solicitado para todo lactente com perda do folego: hmg,
ferritima para investigacao de anemia ferropriva associada + EEG . TTO: tranquilizar pais,
quadro beningno. Nao sacudir drianca, só vira-la em decubito lateral.

c) Hipereklepsia ou doenca do sobressalto: geneticamente transmitida, surge no

primeiro ao de vida e tem remissao espontanea. Dura minutos a 3 horas. ha quadro de
hipertonia global que aparece ou se acentua como resposta a estimulos auditivos, visuais
e proprioceptivos. O teste (percussao na ponta do nariz ou glabela) desencadeia
sobressalto. TTO: clonazepam ou acido valproico.
d) Discinesias paroxisticas: ​condicoes com crises de movimentos distonicos e ou
coreoatetosicos.
Coreoatetose cinesiogenica paroxistica: postura distonica uni ou bilateral de bracos
ou pernas, careteamento da face e disartria, por menos de 1 minuto e sem perda
da consciência. Historia famíliar positiva.
Vertigem paroxistica benigna: ataques recorrentes de vertigem em criancas de 1-5
anos e que depois tendem a desaparecer. As crises são breves, aparecimento
subito, a crianca perde o equilibrio, fica palida, grita e fica assustada. Pode ter
nistagmo e vomitos. Na intercrise o exame neurologico é normal.
Torcicolo paroxistico benigno da infancia: iniciam no 1​o ano e vida, as vezes nas 1​a
semanas. Rotacao e inclinacao lateral da cabeca, desconforto, vomitos e nistagno.
 Sindrome de Sandifer: associada com refluxo gastroesofagico. Episodios subitos
de torcicolo ou opistotono, inclinacao unilateral da parte superior do tronco e/ou
outros movimentos de torsao da cabeca e pescoco. Desaparece após o tto do
refluxo.
Sindrome de gratificacao (masturbacao infantil): inicio entre 3 meses – 3 anos.
Episodios esterotipados, com duracao de minutos a horas, vocalizacao, gemido,
respiracao ofegante, ruborizacao facial, movimentos ritmicos da pelve, pressao no
perineo com postura caracterisitca de mmii (friccao das coxas, atrito do travesseiro
ou outro objeto contra pubis e ou perineo, rigidez corporal), parece estar em transe
mas não ha alteracao da consciência. Facil interrupcao ao ser distraida, podem
ficar irritadas. Exame neurologica normal e desenvolvimento normal.
e) Abalos: ​ocorrem sempre com o neonato desperto, geralmente após estimulo tatil,
cessarem após o reposicionamento dos membros, serem rapidos e de menor ampliturde
que as crises convulsivas e não estao associadas a movimentos oculares/nucolinguais
anormais ou alteracao de cor/FC.

f) Mioclonias benignas do sono: ​em RN, se assemelham a sustos, ocorrem no inicio do

sono ou próximo a despertar.

g) Narcolepsia/cataplexia: ​subito ataque de sono (sono REM ao EEG) durante o dia

podendo ter perda do tono mucular (cataplexia). Os pacientes são facilmente despertavid,
podendo haver convulsao posterior ou tontura/letargia pos ictal. Tto: psicoestimulantes
como modafinil 200mg/dia.

h) Tiques: movimentos esteriotipados, involuntarios e repetidos de determinados

grupamentos musculares. Pioram com o estresse, melhoram com atividade fisica e mental
moderada. Tem carater flutuante com periodos de melhora e piora. Tipos: motores
simples, motores complexos, vocais simples, vocais complexos, sindrome de tourette
(tiques motores e vocais com duracao > 1 ano sem ter periodo livre por mais de 3 meses
+ inicio antes dos 18 anos + não associado a causa organica de disfuncao do SNC. A
coprolalia é muito caracteristico. Nao alteram a interacao do indivíduo com o meio e não
deixam amnesia após o evento. TTO: psicoterapia + medicamentos