Epilepsia, síncope e CNEP (Crise funcional/crise não epiléptica psicogênica):

Síncope:
• Falência CV súbita
• Perda de consciência e do tônus postural
• Fatores disparadores/gatilhos geralmente presentes: calor, fadiga, estresse, más notícias, tempo prolongado em
pé, dor excessiva, doença concomitante
• Recuperação da consciência segundos depois sem confusão e sonolência. Dura menos de 30 segundos e resolve
com a posição deitada.
• Braços e pernas geralmente estão imóveis, mas pode haver abalos musculares (síncope convulsiva), tônus
diminuído, olho aberto e desviado.
• Não existem durante o sono
• Mordeduras de língua raramente ocorrem; incontinência urinária pode ocorrer algumas vezes.
• Aura: náusea e sudorese
• Palidez
• Não há período pós-ictal
• Mialgias são raras

Crise epiléptica
• Descarga anormal de neurônios em determinadas regiões encefálica ou de forma generalizada. Sobretudo em
nível cortical. Mais comum na infância e em idosos
• Mesma prevalência entre os sexos
• Geralmente dura 2-3 minutos
• Pode haver grito ical anterior ao início da crise
• Paciente geralmente fica em apneia
• Sonolência e confusão pós-ictal (mais ou menos 1h). Mais de 1h - estado pós-ictal prolongado (investigar)
• Raramente tem fatores disparadores/gatilhos, mas pode haver fatores desencadeantes como privação de sono,
bebida alcoólica, abstinência alcoólica, TCE, doenças do SNC, insulto metabólico, flashes de luz
• Olhos abertos e o paciente não é capaz de resistir à tentativa de abertura ocular pelo examinador.
• Braços e pernas podem ficar rígidos e seguidos de abalos clônicos
• Pode ocorrer durante o sono
• Aura: dejavu, medo ictal, epigastralgia, escotomas visuais
• Pele normal ou cianose.
• Mialgia é mais comum por fadiga muscular
• Pode haver incontinência
• Mordedura lateral da língua

• Crise epiléptica de início focal disperceptiva: alteração da percepção sensorial; perda de consciência transitória.
• Crise de ausência: pode ser causada pela hiperpneia. Padrão ponta onda de 3Hz (patognomônico da crise de
ausência). Tratamento: ácido valproico e etossuximida.
• Há também crises hipermotoras
• Duração de uma crise com mais de 30 min -> estado de mal convulsivo. Entre 5-30 min -> potencial estado de mal.
Deve ser tratado como tal. Chamar o SAMU após 5 min. Midazolam IM ou diazepam IV (até 4 ampolas). O efeito
anticonvulsivante do diazepam dura 20 min, depois só fica o efeito de sonolência. Por isso, se faz fenitoína EV (20
mg/kg - dose cavalar. Se não houver efeito a literatura ainda permite até mais 10 mg). A fenitoína é arritmogênica e
causa hipotensão (marcador de que a fenitoína está funcionando). Se houver persistência da crise (estado de mal
refratário) -> anestesia - midazolam, propofol, tiopental e fenobarbital (indução do coma -> intubação e respirador).
 Após isso, deixar um EEG contínuo, buscando um padrão de surto supressão. Se ainda assim convulsionar - estado
de mal super refratário - quetamina, pulsoterapia com metilpredinisolona, dieta cetogênica, sulfato de magnésio
(incerto).

Crise funcional:
• Origem psicogênica; manifestações inconscientes de um estresse psicológico, que nem sempre é percebido. Em
grande parte dos casos os pacientes não indentificam um fator estressor óbvio. Não é intencional ou simulação.
• Traumas psicológicos são comuns.
• Pode haver uma desordem mista, com epilepsia e CNEP (20% dos pacientes com epilepsia)
• 20-40% dos pacientes internados com estado de mal epiléptico na verdade têm crises funcionais.
• Para o diagnóstico, não é necessária a presença de fatores estressores psicológicos nem de sintomas psiquiátricos
comórbidos.
• 80% - mulheres; mais comum entre 15-25 anos
• Há um atraso para o diagnóstico de mais ou menos 7 anos.
• Se disponível, um EEG de urgência deve ser realizado durante o evento, e quando normal enquanto o paciente
ainda está tendo uma crise, constitui evidência inequívoca de que o paciente está tendo uma crise funcional.
• Tratamento: esclarecimento da condição do paciente, terapia cognitivo-comportamental.

Características:
• Pseudosonolência pré-ictal: sono aparente com olhos fechados e ausência de movimentos antecedendo as crises.
Os pacientes também podem ter sintomas de dissociação ou pânico antecedendo uma crise
• O início da crise pode ser gradual, bem como seu término.
• Flutuação das atividades motoras durante a crise
• Olho fechado e com resistência à abertura pelo examinador.
• Paciente geralmente apresenta hiperventilação
• Mordedura da ponta da língua pode ocorrer
• Sugestionabilidade é comum (aumento da crise quando alguém chega perto)
• Cabeça de um lado para o outro (movimento não-não), movimento de báscula do quadril, opistótono da coluna,
movimento de membros fora de fase (pedalada com as pernas e braços).
• Opistótono: espasmo muito acentuado dos músculos da nuca e do dorso, que fazem com que o corpo tome uma
posição arqueada forçada com apoio nos calcanhares e na cabeça.
• Vocalizações, expressões emocionais como choros podem ocorrer durante ou logo após a crise (choro ou fala
ictal);
• Pós-ictal é incomum, mas pode haver sussurro, choro, comportamento infantil.
• Mais prolongadas - 15 min p/ mais. Dx com mal convulsivo.
• A recomendação não é fazer diazepam, pois pode piorar o paciente. Conversar com o paciente, deixar em
observação - melhora de 60%.
• Crises não estereotipadas são comuns (diferentes em cada episódio)
• Alta frequência das crises, múltiplas visitas à emergência
• A lembrança do evento é frequente, ao contrário de uma crise epiléptica.
• Vídeo EEG é o padrão ouro para o diagnóstico.

Obs:
• Quando há dúvidas para diferenciar CNEP e estado de mal epiléptico, pode ser mais seguro tratar o paciente como
estando em estado de mal pela sua elevada mortalidade quando não tratada.
• As crises epilépticas do lobo frontal são frequentemente confundidas com crises funcionais devido à presença de
movimentos bizarros, emissão de sons, preservação parcial da consciência e breve período pós-ictal. Para ajudar no
dx, percebe-se que as crises do lobo frontal geralmente são breves, estereotipadas e tendem a ocorrer durante o
sono (crises funcionais ocorrem apenas com o paciente acordado). As crises frontais noturnas podem ser
confundidas com parasssonias (mas essas são geralmente mais longas e os movimentos não são estereotipados; os
pacientes também não se lembram no dia seguinte)
• Um EEG normal também pode ocorrer em crises profundas do lobo frontal.
• Nas crises epilépticas ocorre aumento da prolactina, nas funcionais não (10-20 minutos após; > 2x o basal)

Crises convulsivas ou epilépticas:

• Descargas neuronais anormais (síncronas e excessivas) de neurônios corticais que podem ocorrer de forma
localizada ou difusa.
• Convulsão = termo popular para tratar de crises epilépticas com atividade motora predominante
• Epileptogênese: sequência de eventos que transforma uma rede neuronal normal em uma rede hiperexcitável.
• Entrada de cálcio na célula -> abertura dos canais de sódio -> despolarização excessiva -> hiperpolarização
mediada pelos canais de potássio. Sempre que ocorre esse processo no córtex, o EEG mostra uma descarga
epileptiforme, na forma de pontas/espículas, ondas agudas ou complexos pontas-ondas.
• Pode haver diminuição das vias inibitórias mediadas por GABA e aumento das vias excitatórias por glutamato.

Epidemiologia:
• Risco de uma crise na vida: até 10%;
• Até 5% da população tem uma crise isolada ao longo da vida
• Epilepsia: 1-2% da população. É uma tendência a crises epilépticas recorrentes

Fatores de risco:
• TCE
• História familiar
• Convulsões febris na infância
• Prematuridade
• Infecção prévia do SNC
• Atraso no desenvolvimento neuropsicomotor

Definições:
Epilepsia:
• Doença cerebral em que há uma predisposição persistente para gerar crises epilépticas, tendo consequências
neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e sociais.
‣ Pelo menos 2 crises não provocadas (ou 2 crises reflexas) com intervalo > 24h ou uma crise
‣ Apenas 1 crise não provocada (ou uma crise reflexa) + risco de recorrência de uma nova crise estimado em pelo
menos 60% em 10 anos (demonstração de uma lesão estrutural na neuroimagem, presença de uma anormalidade
indubitavelmente epileptiforme no EEG, história familiar, TCE, convulsões febris etc)
‣ Diagnóstico de uma síndrome epiléptica bem definida.

Crises reflexas
• Claramente associadas a um estímulo externo, como lampejos luminosos, música alta, toque ou atividade do
indivíduo - jogar xadrez, movimento, ler em voz alta, cálculos matemáticos, cores específicas.
• Tipo mais comuns = fotossensibilidade (sensibilidade a certos tipos de frequência luminosa), leitura, fala e certas
músicas.
• Maioria apresenta crises tônico-clônicas bilaterais.
• Uso de anticonvulsivantes quando a eliminação do desencadeante é impossível.
• Ácido valproico = escolha. Mas também> clonazepam, lamotrigine, fenobarbital.

Crises provocadas/crises agudas sintomáticas:

• Há claro fator desencadeante (hiponatremia, hipernatremia, hipocalcemia, hipomagnesemia, hipoglicemia,
hiperglicemia, uremia, uso de cefepime, intoxicação exógena, febre, tramadol, fentanil, penicilina, bupropiona,
amitriptilina, clorpromazina, olanzapina, clozapina, lítio, decongex em crianças) -> correção do fator causal.
Geralmente generalizadas (exceto glicemia)

Crise sintomática aguda:

• Resulta de processos cerebrais agudos
• Isquemia cerebral, hemorragia, hematoma
Crise sintomática remota:
• Havia lesões prévias
• Sequela de AVC, trauma, quadros degenerativos (demência)

Convulsões febris:
• São crises sintomáticas agudas, e não um tipo de epilepsia
• Ocorrem em crianças de 3m a 5 anos associadas a episódios febris, sem evidência de infecção do SNC.
• FR: história familiar, idade < 18 meses
• São FR para esclerose hipocampal e a principal causa de epilepsia no adulto.
• Maioria é benigna e autolimitada
• Antitérmicos profiláticos não previne as crises; anticonvulsivante contínuo também não é recomendado
• Nas crises complexas, o tratamento profilático intermitente com diazepam ou clobazam nos episódios febris pode
ser recomendado (quando são prolongadas ou se repetem no mesmo processo infeccioso)
• Epilepsia genética com crises febris-plus: herdada geneticamente; após os 6 anos, as crianças continuam tendo
crises febris ou não febris, ao contrário das crises tradicionais. Param geralmente no fim da infância ou adolescência
e o desenvolvimento é normal geralmente.

Tipos de crises (ILAE 2017):

1. Crises focais:
• Apenas um hemisfério cerebral
• Podem ser perceptivas ou disperceptivas; motoras ou não motoras. Podem evoluir para crises tônico-clônicas
bilaterais.
• Perceptivas = consciência preservada
• Disperceptivas = comprometimento da consciência

Crises focais motoras:

‣ Clônicas: contrações rítmicas seguidas de relaxamento de forma repetitiva
‣ Tônicas: aumento do tônus do membro de forma sustentada
‣ Mioclônicas: breves contrações musculares involuntárias
‣ Mioclônicas negativas: breves perdas de tônus muscular
‣ Atônicas: perda súbita ou diminuição do tônus muscular na cabeça, mandíbula, tronco ou membros
‣ Distônicas: movimentos torcionais ou atetóides, posturas anormais
‣ Paréticas: fraqueza ou paralisia completa de um membro logo no início da crise
‣ Disátrica: dificuldade de articulação da fala por falta de coordenação dos músculos faríngeos e laríngeos.
‣ Hipercinéticas: movimentos irregulares, de grande amplitude, báscula de quadril, pedalar, chutes, pulos.
‣ Automatismos: estalos labiais, mastigação, deglutição, piscamento, movimentos de manipulação ou exploratórios
da mão, emissão de sons
‣ Bilaterais: começam de forma focal e se tornam bilaterais, algumas vezes de forma assimétrica.

Crises focais não motoras:

‣ Sensitivas: somatossensitivas (formigamentos, perda da sensibilidade, dor neuropática), visuais (alucinações visuais
elementares, escotomas, amaurose), auditivas, olfatórias, gustatórias, vestibulares.
‣ Cognitivas: afásicas expressivas, receptivas, de condução, anomia, disléxicas, amnésicas, deja-vu e jamais-vu,
dissociations, discalculia, disgrafia, negligência
‣ Autonômicas: palpitações, taquicardia, bradicardia, assistolia, palidez e flushing, hipo e hiperventilação, piloereção,
ereção peniana, urgência urinária ou fecal, lacrimejamento, miose ou midríase, sensação epigástrica (desconforto
no abdome superior, que pode ascender e estar associada à náuseas e vômitos)
‣ Emocionais: medo, ansiedade, pânico, risos imotivados, choro imotivado, prazer, raiva, parada comportamental

2. Crises generalizadas:
• Originam-se em algum ponto de uma rede neuronal e rapidamente se distribuem em redes neuronais bilaterais e
relativamente amplas, podendo incluir estruturas corticais e subcorticais
Crises motoras:
• Tônico-clônicas: bilaterais e simétricas + perda da consciência. Também podem ser clônico-tônico-clônicas ou
mioclônico-tônico-clônicas. Pode haver um som expiratório no início (grito epiléptico). O componente clônico pode
ser diferenciado pela ritmicidade dos abalos e por ocorrerem associados à perda da consciência. Crises
mioclônicas - abalos mais irregulares, frequentemente com a consciência parcialmente preservada. Pode haver
alguma assimetria, como desvio dos olhos e da cabeça, mas qualquer assimetria dos componentes tônico-clônico
deve levantar suspeita de crise focal com evolução para bilateral.
• Tônicas
• Atônicas: são muito curtas (<2s) e podem afetar a cabeça, o tronco ou os membros. São comuns em pacientes com
deficiência intelectual e podem originar crises de queda (drop attacks).
• Mioclônicas: contração única ou várias contrações musculares seriadas, com duração < 1s. Comum que os objetos
segurados pelo paciente caiam de sua mão durante o abalo.
• Mioclônico-atônicas
• Espasmos epilépticos

Crises não motoras:

• Crise de ausência típica: início e fim abruptos de alteração da consciência, que pode variar em gravidade. Duração
de segundos, podendo haver vários episódios. Sem sintomas pós-ictais. Memória está comprometida para os
eventos relacionados à crise, embora possa haver alguma consciência preservada. Movimentos clínicos discretos
das pálpebras, cabeça, sobrancelhas, queixo, regiões periorais podem ocorrer; pode haver ativação por
hiperventilação. Automatismos geralmente ausentes. EEG: pontas ondas generalizadas a 3Hz.
• Crise de ausência atípica: início e fim menos abruptos, associadas com outras características como pena do tônus,
abalos mioclônicos. Mais comuns em pacientes com deficiência intelectual.

3. Crises desconhecidas:
• Início desconhecido (podem ser motoras e não motoras)
• Crises não classificadas

Classificação das epilepsias:

• Pretende unificar dados clínicos, de EEG, neuroimagem e etiológicos para reunir certos pacientes em uma
síndrome epiléptica específica, diagnóstico fundamental para o tratamento adequado e a definição de um
prognóstico.

1. Focais
2. Generalizadas
3. Focais e generalizadas combinadas
4. Desconhecidas

Classificação de acordo com a etiologia:

1. Estruturais:
• Injúrias hipóxico-isquêmicas
• AVC/epilepsia vascular: mais comum 6-12 meses após o quadro de AVC
• Encefalopatia anóxico-isquêmica: PCR, choque (baixo fluxo sanguíneo para o cérebro)
• Trauma
• Meningoencefalite
• Tumores primários ou metastáticos
• Esclerose hipocampal
• Displasia cortical, MAV, angiomas cavernosos
• Malformações genéticas do desenvolvimento cortical: displasia cortical focal, lisencefalia (formação deficiente dos
giros corticais), esclerose tuberosa, harmartoma etc
2. Genéticas
3. Infecciosas:
• Meningoencefalites bacterianas
• Malária cerebral
• Neurotoxoplasmose
• CMV congênito: infecção viral intra-útero mais comum, podendo causar malformações quando ocorre após a 20ª
semana.
• Neurocisticercose
• Neurotuberculose
• Encefalites virais: *herpes tipo 1. Mas também: influenza, varicela zóster, sarampo, caxumba, rubéola, dengue, zika,
chikunguya.
4. Metabólicas:
• Geralmente de origem genética
• Deficiência de biotinidase, de folato cerebral, do GLUT-1
• Doenças mitocondriais, peroxissômicas
5. Autoimune:
• Encefalites autoimunes: crises epilépticas + demência rapidamente progressiva + distúrbios do movimento,
disautonomia, distúrbios do sono e sintomas psiquiátricos. Anti-NMDAR, anti-GABA-A, anti-GABA-B, anti-AMPAAR,
anti-GAD65, anti-TPO, anti-LGI1 etc.
6. Desconhecida

Prognóstico:
• Crises provocadas são de recorrência improvável depois que o fator desencadeante for devidamente corrigido; o
paciente não precisa receber tratamento crônico com anticonvulsivantes. Risco de 3% para insultos metabólicos e
ao redor de 10% quando resultam de lesões neurológicas estruturais agudas (AVC, TCE, encefalite).
• Risco de recorrência após uma crise não provocada = 40%, embora varie com o tipo de crise, EEG, RM. É maior nos
primeiros 2 anos, caindo para menos de 10% após esse período.
• Após uma 2ª crise - risco de recorrência entre 60-87%.

Classificação prognóstica do risco de crises epilépticas:

Nº de crises:
• Única - 0
• 2 ou 3 - 1 ponto
• 4 ou mais - 2 pontos

Características adicionais:
• Déficit neurológico, dificuldade de aprendizagem e atraso no desenvolvimento - 1 ponto
• EEG alterado - 1 ponto

Classificação:
• Risco baixo - 0
• Médio - 1
• Elevado - 2-4 pontos.

Considerada resolvida (não tem mais epilepsia, mas não se pode garantir que ela não retornará) quando:
1. Indivíduos com uma síndrome epiléptica idade dependente que já tenham e já ultrapassaram a idade aplicável
2. Permaneceram sem crises nos últimos 10 anos e sem medicamentos anticonvulsivantes nos últimos 5 anos.

Investigação:
• Afastar condições metabólicas - creatinina, hipo/hipernatremia, hipocalcemia, hipomagnesemia, disfunção renal
significativa, hiperglicemia ou hipoglicemia, hipocalemia.
• Exame de imagem: descartar lesões estruturais
• TC é o exame mais disponível e afasta hemorragias, lesões graves e extensas. Se possível usar contraste. RX de
crânio não serve.
• RNM: mais sensível.
• EEG: privação de sono, fotoestimulação e hiperpneia podem levar a alterações no EEG. Um EEG interictal normal
não descarta a possibilidade de epilepsia.
• Um EEG interictal epileptiforme não é suficiente para determinar o diagnóstico de epilepsia caso o paciente não
apresente manifestações clínicas, pois uma pequena parcela da população pode apresentar essa alteração e nunca
desenvolver epilepsia.
• ECG para descartar síncope cardiogênica
• Tilt test: para diferenciar crise epiléptica de síncope vasovagal.
• Punção lombar: se houver suspeita de infecção do SNC como causa da crise.

Red flags para patologia aguda intracraniana:

• Febre
• Imunodepressão
• História de TCE ou neoplasia
• Anticoagulação
• Sinais neurológicos focais
• Crises com manifestações motora focal e alteração da consciência
• Cefaleia persistente

Tratamento:
Agudo:
Durante uma crise:
C - Colocar de lado e com a cabeça elevada para que não sufoque com a saliva. Não tente segurar os braços e
pernas
A - apoiar a cabeça sobre algo macio para protegê-la. Não tentar abrir a boca ou colocar nada nela.
L - localizar objetos que possam machucar a pessoa e afastá-los. Retire óculos, afrouxe roupas apertadas
M - monitorar o tempo! Se a crise durar mais que 5 min ou acontecer de novo -> SAMU.
A - acompanhar a pessoa até que a crise cesse.

Crônico:
• Sempre priorizar monoterapia. O uso de múltiplas drogas raramente beneficia o paciente. Combinação =
mecanismos farmacológicos diferentes. Geralmente ácido valpróico e lamotrigina.
• Após a 2ª crise. Varia de acordo com o tipo de crise
• Após a primeira crise se alto risco de desenvolver epilepsia ou se desejo do paciente. No entanto, como o
tratamento pode levar a diversos efeitos adversos graves, se houver qualquer dúvida quanto ao diagnóstico, é
melhor aguardar até que haja certeza diagnóstica, antes de colocar o paciente no tratamento.
Fatores que aumentam o risco de recorrência:
• História prévia de outros tipos de crises
• Insulto neurológico prévio
• Deficiência intelectual
• Lesão na RM que justifique a crise
• Descargas epileptiformes no EEG

Crises focais:
• Carbamazepina, oxcarbazepina, lamotrigina, topiramato, lacosamida, levetiracetam.
• Fenitoína e fenobarbital são úteis e baratos, mas seus efeitos adversos os deixam como drogas de 2ª linha.

Crises generalizadas:
• Ácido valproico, levetiracetam, lamotrigina (mais segura na gestação) e topiramato
• Alguns tipos podem piorar com o uso de medicamentos para crises focais (carbamazepina, oxcarbazepina,
fenitoína, fenobarbital). Quando não se tem certeza do tipo de crise, recomenda-se iniciar o tto com drogas de
amplo espectro.

Crises de ausência isoladas:

• Etossuximida, ácido valproico.

*idosos: drogas mais seguras e recomendas são lamotrigina e gabapentina.

Tratamento cirúrgico:
• Pacientes que não respondem à terapia farmacológica

Síndromes epilépticas:
• Conjunto de características que incluem tipos de crise, sinais e sintomas, alterações de imagem e de EEG.
• Maioria das vezes são idade dependentes e apresentam prognósticos conhecidos
• Organizadas por faixa etária de início

Lactentes
Síndrome de West:
• Espasmos infantis
• Crises sutis que podem ser confundidas com outros comportamentos normais (como reflexo de Moro, susto) do
bebê ou com cólicas abdominais;
• Abalos súbitos dos braços e das pernas, com o corpo se inclinando para frente, movimentos de flexão iu extensão,
pode haver queda da cabeça. Os bebês podem chorar durante ou após os abalos. Duração de 1-2 segundos, mas
geralmente ocorre em série/salvas. São mais frequentes após o despertar e raramente ocorrem durante o sono.
• O desenvolvimento neuropsicomotor geralmente interrompe, podendo haver regressão, e os bebês perdem o
interesse no ambiente ao seu redor.
• Inicia geralmente entre 3-8 meses de vida
• Sexo masculino é o mais acometido
• Causas diversas como genéticas, metabólicas, estruturais (encefalopatia hipóxico-isquêmica, sequelas de
meningite); pode estar relacionada à Sd de Down, esclerose tuberosa, encefalopatia hipóxico-isquêmica.
• A maioria desenvolve deficiência intelectual; muitas desenvolvem autismo ou outros tipos de epilepsia, como
Lennox-Gastaut
EEG:
• Hipsiarritmia

RNM:
• Mandatária para descartar causas secundárias

Tratamento:
• Deve ser feito com urgência pelo impacto no neurodesenvolvimento e pelo potencial de melhorar o prognóstico
da criança.
• Corticoterapia com prednisolona ou ACTH = primeira escolha. A utilização concomitante de antiepilépticos
também é recomendada (ácido valproico)
• Outros: vigabatrina, bzd, dieta cetogênica.

Síndrome de Dravet:
• Encefalopatia rara de origem genética (80% possui mutação no gene SCN1A, geralmente não herdada)
• Geralmente inicia no 1º ano de vida em crianças previamente normais.
• As primeiras crises geralmente ocorrem com febre e podem ser tônico-clônicas ou algumas vezes clônicas. Evolui
com outras crises que podem ser afebris, mas as crianças são muito sensíveis a infecções febris.
• Muitas crianças tem crises fotossensíveis ou com sensibilidade ao calor - clima ou banhos, exercícios físicos,
emoções, vacina DTP.
• Costumam durar mais de 5 minutos e podem evoluir para estado de mal epiléptico.
• Acometimento progressivo do intelecto; atraso no desenvolvimento após o 2º ano de vida, com regressão do que
já foi aprendido.
• 15% morre antes da adolescência

Tratamento:
• Ácido valproico, clobazam, topiramato.

Infância:
Síndrome de Lennox-Gastaut:
• É um tipo de encefalopatia epiléptica (quando a epilepsia contribui para a deterioração cognitiva e
comportamental além do que seria esperado pela própria doença) com múltiplos tipos diferentes de crises,
particularmente tônicas e atônicas e também ausências atípicas
• Desenvolvimento intelectual é comprometido e piora com o tempo; podem ser vistos sintomas comportamentais
como hiperatividade, agitação, agressão, autismo.
• Refratariedade ao tratamento; persistem durante a vida.
• O início da doença geralmente ocorre nos anos pré-escolares (pico entre 3-5 anos), mas a síndrome pode levar
anos para tomar um aspecto típico. Em muitos casos pode se originar de outros tipos de epilepsia.
• O comprometimento cognitivo e comportamental pode iniciar antes mesmo do início das crises e pioram ao longo
do tempo.
• 3/4 - causa estrutural, como malformações, encefalopatia anóxico-isquêmica, AVC, meningites, TCE.

EEG:
• Lenificação difusa do ritmo de base com surtos de ponta-onda + padrão de atividade rápida paroxística
generalizada durante o sono.

Tratamento:
• Ácido valproico, lamotrigina, topiramato, clobazam, canabidiol, dieta cetogênica.

Epilepsia benigna da infância com pontas centrotemporais (Rolândica):

• Origina-se da área rolândica do cérebro, responsável pelo controle dos movimentos.
• Tipo mais comum de epilepsia focal idiopática da infância
• Geneticamente determinada e autolimitada (idade dependente e fármaco responsiva)
• Pode haver comorbidades como TEA, dificuldade de aprendizagem.
• Início entre 1-14 anos; pico entre 7-10.
• Mais frequente em meninos

Quadro clínico:
• Sintomas sensório-motores como formigamentos, parestesias e contrações da boca, língua ou faringe;
• Bloqueios de vocalização
• Contrações faciais unilaterais (hemiface)
• Hiperssalivação
• Consciência preservada na crise
• Durante o sono, pode se generalizar (progressão ocorre em 50% das crianças). Associação com sono nREM
• Duração < 2 min; crises são esporádicas.
• Pode ocorrer pseudoparalisia de Todd

EEG:
• Atividade de base normal + pontas/espículas focais - centrotemporais - geralmente bilaterais, ativadas pelo sono.

RNM:
• Não é necessária nos casos típicos

Prognóstico:
• Excelente
• A maioria das crianças tem menos de 10 crises ao longo da vida. Apenas 10-20% tem crises frequentes (atípica).
• Remissão ocorre até os 16 anos de idade.

Tratamento:
• Casos leves podem não necessitar de tratamento
• Carbamazepina é a droga de escolha
• Valproato e levetiracetam são as drogas de escolha

Epilepsia de ausência infantil:

• Forte predisposição genética
• Início em crianças com idade escolar, tipicamente entre os 4-8 anos (pico entre 6-7)
• Mais frequente em meninas

Quadro clínico:
• Breves paradas com olhar vago, durante as quais a criança não está consciente e não responde aos chamados; o
olhar pode se desviar para cima ou pode piscar sem parar; movimentos repetitivos como mastigação;
• Duração entre 10-20 segundos, podendo ocorrer várias vezes ao dia sem tratamento
• Início e fim abruptos
• Sem sintomas pós-ictais; reassumem as atividades imediatamente após o término das crises.
• Desenvolvimento neuropsicomotor normal, embora possam ter problemas com atenção e dificuldade de
aprendizagem
• Manobra de hiperventilação pode precipitar
• Remissão ainda na adolescência
EEG:
• Ponta-onda generalizada a 3Hz.

Tratamento:
• Etossuximida, ácido valproico ou lamotrigina.

Adolescência:
Epilepsia de ausência juvenil:
• Crises de ausência com início entre 8-20 anos
• Geralmente associadas com crise tônico-clônico generalizadas (80% dos casos), que podem preceder as crises de
ausência.
• As crises tônico-clônicas generalizadas são mais comuns de manhã, dentro de 30 minutos do despertar.
• As crises de ausência não são tão frequentes como na epilepsia de ausência infantil. A perda de consciência pode
não ser completa como ocorre nas crises de ausência infantil, podendo obedecer a comandos, mas não
conseguindo realizar tarefas complexas.
• A atividade de fundo do EEG é normal. Pode haver ponta-ondas generalizadas ou fragmentos de ponta-ondas
generalizadas, com frequência de 3-6 Hz, geralmente precipitadas por hiperventilação.
• Exames de imagem normais

Epilepsia mioclônica juvenil:

• Síndrome epiléptica generalizada mais comum, geralmente iniciando entre 12-18 anos. Pode se originar menos
frequentemente da evolução da epilepsia de ausência infantil
• Crises mioclônicas tipicamente 1-2h após o despertar, pela manhã ou após um cochilo durante o dia. Mioclonias
são movimentos irregulares semelhantes a choques em ambos os braços. Algumas vezes, os movimentos ocorrem
somente nos dedos e o paciente deixa os objetos caírem das mãos. Normalmente bilaterais.
• Os abalos podem ser desencadeados por privação de sono, estresse, bebidas alcoólicas, flashes de luz;
• 50% tem história familiar de epilepsia
• Crises tônico-clônicas bilaterais são vistas em quase todos os pacientes após alguns meses

EEG:
• Poliponta-onda generalizada 3-6Hz

RNM:
• Normal

Tratamento:
• Ácido valproico é a 1ª escolha, mas há risco teratogênico. Levetiracetam e lamotrigine - 2ª escolha.
• Evitar fatores precipitantes

Obs:
Síndrome de Sandifer:
• DRGE + sintomas neurológicos
• Esofagite, anemia e postura distônica da cabeça em resposta ao refluxo. Também pode haver desconforto do TGI,
vômitos, tosse, distúrbios do sono, insuficiência ou ganho de peso.
• Início em geral entre 18-36 meses; a maioria dos sintomas remete em 1 ano.
• Os sintomas podem mimetizar confusões.
• Pode durar 1-3 minutos e ocorrer até 10x por dia
• Desenvolvimento geralmente normal

SUDEP:
• “sudden unexpected death in epilepsy”. Nenhuma outra
causa de morte é encontrada na autópsia, além da epilepsia.
• É a principal causa de morte em pacientes com epilepsia
refratária.
• Teorias citam que é causada por arritmias cardíacas ou
apneia.
• Mais comum em homens

Estado de mal epiléptico:

• Emergência neurológica. Pode ser fatal ou causar sequelas
neurológicas devastadoras (comprometimento cognitivo e
motor graves) - morte neuronal, modificações de redes
neurais.

Definição:
• Uma única crise epiléptica que dura mais de 30 minutos ou, alternativamente, quando mais de uma crise ocorre
sucessivamente, por mais de 30 minutos sem recuperação da consciência entre elas. A duração foi baseada no
tempo necessário para produzir injúria neuronal permanente (após 30 min = T2)
• No entanto, qualquer crise que dure mais que 5 minutos deve ser operacionalmente considerada como estado de
mal epiléptico e tratada como tal.

Estado de mal epiléptico refratário:

• Crises persistem após o tratamento inicial adequado

Estado de mal epiléptico super-refratário:

• Crises persistem ou recorrem dentro de 24h ou mais após o início do tratamento anestésico (atividade epiléptica
clínica e/ou encefalográfica). Ou se recorre dentro de 5 dias após a retirada dos agentes anestésicos que causam
surto-supressão do EEG.
Estado de mal epiléptico convulsivo:
• Há importante atividade motora

Estado de mal epiléptico não convulsivo:

• Sem atividade motora, mas há atividade no EEG sugestiva de epilepsia por mais de 30 min consecutivos no
paciente inconsciente. *> 5 min -> tratar como tal.
• Numa crise prolongada, o corpo pode fadigar e parar de produzir atividade motora intensa, desse modo,
evoluindo de estado de mal convulsivo para não convulsivo (estado de mal não-convulsivo pós-convulsivo)

Etiologia:
• Retirada súbita de anticonvulsivantes é a causa mais comum
• Níveis séricos subterapêuticos
• Doença neurológica aguda (< 1 semana) - AVC, encefalopatias, meningoencefalites, abscessos, TCE
• Doença neurológica prévia (> 1 semana) - neurocisticercose, AVC, tumor, sequela de TCE, malformações cerebrais,
doenças neurodegenerativas, erros inatos do metabolismo
• Alterações hidroeletrolíticas e metabólicas: uremia, acidose metabólica, hipóxia, hipo/hiperglicemia, hipo/
hipernatremia, hipocalcemia
• Uso de drogas ou medicamentos - abuso ou abstinência de álcool, uso de cocaína, heróina, anfetamina,
antidepressivos tricíclicos, bupropiona, lítio, isoniazida, penicilina, imipenem, quinolonas, ceftazidime, cefepime,
aciclovir, suspensão abrupta de bzd e barbitúricos.
• Idiopática

Ausência:
• EME: mais de 15 min. Não se sabe se leva à lesão cerebral.

Tratamento:
• Estabilizar o paciente, com proteção das VA.
• Administração de O2, monitorar ECG, saturação, glicemia capilar, procurar sinais de meningite; acesso venoso
calibroso. Hemograma, eletrólitos, função renal; exames de imagem quando houver estabilização; EEG e punção
lombar se necessário
• Diazepam 10 mg/EV bolus lento e sem diluição; pode-se repetir até a dose máxima de 40 mg (4 ampolas) após 1
minuto. Efeito rápido, mas diminui após 15-20 min devido à redistribuição da droga para outros tecidos. 1/2 vida
de 24h, podendo causar sedação significativa em doses elevadas. EC: depressão respiratória, rebaixamento da
consciência, hipotensão, flebite periférica.
• Midazolam 10 mg IM pode ser usado ao invés do diazepam. Assim como o diazepam, seu efeito é curto, com altos
índices de recorrência, caso outra droga anticonvulsivante não seja administrada em seguida.
• Mesmo que as crises cessem com a aplicação do bzd, recomenda-se administrar uma 2ª droga. Fenitoína 15-20
mg/kg. EC: prolongamento do intervalo QT, arritmias, hipotensão, necrose tissular se extravasada dos vasos, sd da
mão roxa, necrólise epidérmica tóxica, sd de Steven-Johnson. Não causa depressão respiratória ou alteração da
consciência como os BZD. *crises de ausência - preferir ácido valproico EV (indisponível no Br) A fosfofenitoína
pode ser administrada mais rapidamente e com menos efeitos colaterais, sendo preferível à fenitoína, porém não é
disponível no Brasil.
• As crises induzidas por abstinência alcoólica, drogas e distúrbios metabólicos devem ser tratados com bzd e
medidas de controle da doença de base. Fenitoína não está indicada

Mal epiléptico refratário:

• 35-45% dos pacientes
• Incubar o paciente, iniciar fenobarbital (20 mg/kg EV) ou agentes indutores de coma (midazolam, propofol ou
tioppental) e transferir para a UTI.
• Durante a intubação orotraqueal, deve-se evitar relaxantes neuromusculares, devido à perda dos parâmetros de
melhora clínica das crises convulsivas, principalmente quando a monitoração eletroencefaclográfica não estiver
disponível.
• A succinilcolina não deve ser administrada pelo risco de rabdomiólise e arritmias cardíacas por hipercalemia.
• Obs: EEG deve manter supressão das crises eletrográficas para o midazolam e ritmo de surto-supressão (2 a 8
surtos por minuto) para o propofol e tiopental.

Mal epiléptico super-refratário:

• 20% dos pacientes; principalmente mais jovens ou com encefalite autoimune.
• Elevada morbidade neurológica e mortalidade
• Quetamina (antagonista dos receptores NMDA do glutamato) na dose de ataque de 0.5 a 3 mg/kg, seguida por 2 a
10 mg/kg/hora de manutenção. Essa droga é a escolha mais racional nesta fase do estado de mal epiléptico,
devido à diminuição dos receptores GABAérgicos (diminuindo a eficácia do midazolam, propofol e tiopental) e ao
aumento da expressão dos receptores glutamatérgicos. Ausência de efeitos cardiodepressores e hipotensores,
podendo inclusive induzir hipertensão e taquicardia.
• Ou sulfato de magnésio 4g EV seguida de 2-6 g/h, buscando um Mg sérico de +- 3,5 mEq/L
• Se persistir: metilprednisolona 1g EV/dia, por 5 dias. HAS, descontrole glicêmico, hipocalemia, bradicardia,
retenção de líquidos e sintomas psiquiátricos são os principais EC.
• Caso não haja melhora -> plasmaférese ou Ig humana 1g/kg/dia por 2 dias. Refratariedade: ciclofosfamida ou
rituximabe.
• Outras alternativas: topiramato, dieta cetogênica; hipotermia com 32-35ºC por 24h e reaquecimento progressivo
de 0,5ºC/h

Obs:
Crises repetitivas agudas ou salvas de crises:
• 3 ou + crises dentro de 24h com preservação da consciência entre as crises.
• Uso de BZD orais ou retais. As crises podem não ser abortadas imediatamente, mas frequentemente diminuem ao
longo de várias horas ou dias.
• Se as crises se tornam prolongadas (> 5 minutos) ou se os pacientes apresentam rebaixamento da consciência
entre as crises, o protocolo para tratamento do estado de mal epiléptico deve ser iniciado.

Direção de veículos:
• Pessoas que tiveram uma crise devem ficar pelo menos 1 ano sem dirigir automóveis e motocicletas. O médico
assistente não é obrigado a notificar as autoridades de trânsito.
• Em uso de medicação: após 1 ano sem crise
• Motocicletas: proibida.
• Em retirada de medicação:
‣ Não ter diagnóstico de epilepsia mioclônica juvenil
‣ No mínimo há 2 anos sem crise
‣ Retirada da medicação com duração mínima de 6 meses e sem crises nesse período
‣ Parecer do médico