Transtornos convulsivos - Distúrbios

neurológicos - Manuais MSD edição para

profissionais

A crise epiléptica é uma descarga elétrica anormal que ocorre no interior da

substância cinzenta cortical do cérebro e interrompe temporariamente a função
cerebral normal. Em geral, uma crise epiléptica produz alteração de consciência,
sensações anormais, movimentos involuntários focais ou crises motoras
(contrações involuntárias disseminadas dos músculos voluntários). O
diagnóstico pode ser clínico e envolve resultados de neuroimagens, testes
laboratoriais e EEG para crises de início recente ou níveis de anticonvulsivantes
para transtornos convulsivos previamente diagnosticados. O tratamento exige a
eliminação da causa, se possível, anticonvulsivantes e cirurgia (se os fármacos
não forem eficazes).

Cerca de 2% dos adultos apresentam uma crise epiléptica em alguma ocasião

durante a vida. Dois terços desses indivíduos nunca apresentam uma segunda
crise.

A terminologia relacionada às crises pode ser confusa.

Epilepsia (também chamada transtorno epiléptico) é uma doença cerebral

crônica caracterizada por convulsões recidivantes (≥ 2) sem desencadeantes
(não relacionadas a estressores reversíveis) e que ocorrem em intervalos de 24 h.
Um convulsão única não é considerada uma crise epiléptica. A epilepsia
geralmente é idiopática, porém várias doenças cerebrais, como malformações,
acidente vascular encefálico e tumores, podem causar epilepsia sintomática.

Epilepsia criptogênica é epilepsia que presume-se que ocorra devido a uma

causa específica, mas cuja causa específica é atualmente desconhecida.

Crises psicogênicas não epilépticas (pseudocrises) são sintomas que

simulam crises epilépticas em pacientes com doenças psiquiátricas, mas não
envolvem descargas elétricas anormais no cérebro.

• Entre 2 e 14 anos de idade: transtorno epiléptico idiopático

• Em idosos: tumores e acidente vascular encefálico

Na epilepsia reflexa, uma doença rara, as crises são desencadeadas

previsivelmete por estímulos externos, como sons repetitivos, luzes brilhantes,
videogames, música ou até mesmo ao se tocar determinadas partes do corpo.

Na epilepsia criptogênica e muitas vezes na epilepsia refratária, uma causa rara,

mas cada vez mais identificada, é encefalite do receptor de anti-NMDA (N-
metila-daspartato), especialmente em mulheres jovens. Esse transtorno também
causa sintomas psiquiátricos, distúrbio de movimento e pleocitose do líquor.
Teratoma ovariano ocorre em cerca de 60% das mulheres com encefalite do
receptor anti-NMDA. A remoção do teratoma (se presente) e imunoterapia
controlam as convulsões bem melhor do que os anticonvulsivantes.

A classificação inicial é por tipo de início:

• Início generalizado

• Início focal

• Início desconhecido

As crises de início focal são então classificadas por nível de consciência

(conhecimento do eu e do ambiente). O nível de consciência não é usado para
classificar crises de início generalizado porque a maioria dessas convulsões (mas
não todas) prejudica a consciência.

Todas as crises são então classificadas, se possível, como

• Início motor

• Início não motor

A responsividade não é usada para classificar crises, mas pode ser útil como
descritor. A responsividade pode estar intacta ou prejudicada se a consciência
está ou não comprometida.

Nas crises de início generalizado, as crises se originam nas redes dos dois
hemisférios. A percepção geralmente está prejudicada, e a consciência
geralmente é perdida.

As crises de início generalizado são classificadas como crises motoras e não

motoras (de ausência). (No entanto, convulsões não motoras podem envolver a
atividade motora.) Nas convulsões motora de início generalizado, a atividade
motora geralmente é bilateral desde o início. Quando o início bilateral da
atividade motora é assimétrico, pode ser difícil determinar se o início é focal ou
generalizado.

Crises motoras de início generalizado também podem ser classificadas por

tipo de crise:

• Crises tônico-clônicas (anteriormente, crises grande mal)

• Crises clônicas (movimento brusco rítmico sustentado)

• Crises tônicas (enrijecimento sem movimentos bruscos rítmicos)

• Crises atônicas (perda do tônus muscular)

• Crises mioclônicas (movimento brusco rítmico não precedido de

enrijecimento)

• Crises mioclônicas-tônico-clônicas (movimentos bruscos mioclônicos,

seguido de movimentos tônicos e clônicos)

• Crises mioclônicas-atônicas (movimentos bruscos mioclônicos seguidos de

atonia)
 •

Crises não motoras de início generalizado também podem ser

classificadas por tipo de crise (definida pela característica proeminente mais
precoce):

• Crises de ausência típicas

• Crises de ausência atípicas (p. ex., com início ou término menos abruptos
ou com alterações anômalas do tônus)

• Convulsões mioclônicas

• Mioclonia palpebral

Todas as crises de ausência são crises de início generalizado. O seguinte pode

ajudar a distinguir crises de ausência de crises focais com consciência
prejudicada, embora as distinções não sejam absolutas:

• Crises de ausência tendem a ocorrer em pessoas mais jovens.

• Tendem a começar e terminar repentinamente.

• Em geral, os automatismos são menos complexos nas crises de ausência do

que nas crises focais com comprometimento da consciência.

As crises generalizadas resultam mais frequentemente de distúrbios metabólicos

e, algumas vezes, de doenças genéticas.

As crises de início focal originam-se nas redes em um dos hemisférios e podem

ter origem nas estruturas subcorticais. Elas podem ser discretamente localizadas
ou mais amplamente distribuídas.

As crises de início focal podem ser classificadas por nível de consciência:

• Crises de consciência focais (anteriormente, crises parciais simples)

• Crises focais com comprometimento da consciência (anteriormente, crises

parciais complexas)

Se a consciência está prejudicada durante qualquer parte da crise, a crise é

classificada como uma crise focal com consciência prejudicada.

Crises motoras de início focal também podem ser classificadas por tipo de crise:

• Automatismos (atividade motora coordenada, sem finalidade e repetitiva)

• Atônica (perda focal do tônus muscular)

• Clônica (movimento brusco rítmico focal)

• Espasmos epilépticos (flexão focal ou extensão dos membros superiores e

flexão do tronco)

• Hipercinética (movimentos de pedalar ou debater)

• Mioclônica (irregular, abalos bruscos focais breves)

• Tônica (rigidez focal sustentada)

O nível de consciência geralmente não é especificado para as crises atônicas ou
os espasmos epilépticos.

Crises não motoras de início focal podem ser classificadas com base na
característica proeminente inicial:

• Disfunção autonômica (efeitos autonômicos como sensações

gastrintestinais, sensação de calor ou frio, rubor, excitação sexual,
piloereção e palpitação)

• Parada comportamental (cessação do movimento e falta de resposta como

a principal característica de toda a crise)

• Disfunção cognitiva (comprometimento da linguagem ou de outros

domínios cognitivos ou características positivas como déjà vu, alucinações,
ilusões ou distorções perceptivas)

• Disfunção emocional (manifestando-se com alterações emocionais como

ansiedade, medo, alegria, outras emoções ou sinais afetivos sem emoções
subjetivas)

• Disfunção sensorial (causando sensações somatossensoriais, olfativas,

visuais, auditivas, gustativas ou vestibulares ou uma sensação de calor ou
frio)

Crises de início focal podem evoluir para uma crise tônico-clônica de início
generalizado (chamada generalização secundária), que causa perda da
consciência. Crises tônico-clônica focal-para-bilateral ocorrem quando uma crise
de início focal se difunde e ativa bilateralmente todo o cérebro. A ativação pode
ocorrer de forma tão rápida que o começo da crise de início focal não é
clinicamente evidente ou é muito breve.

As crises são geralmente classificadas como crises de início desconhecido

quando faltam informações sobre o início. Se os médicos adquirirem mais
informações sobre as crises, essas crises podem ser reclassificadas como de
início focal ou de início generalizado.

Crises de início desconhecido podem ser motoras ou não motoras.

Crises motoras de início desconhecido podem ser classificadas como

• Tônico-clônicas

• Espasmos epilépticos

Crises não motoras de início desconhecido podem ser classificadas como

• Parada comportamental

Crises tônico-clônicas com início obscuro são frequentemente classificadas como

crises de início desconhecido. Crises identificadas posteriormente como
espasmos epilépticos ou crises de parada comportamental podem se
inicialmente classificadas como crises de início desconhecido.

O monitoramento detalhado do EEG por vídeo pode ajudar a esclarecer se o

início é focal ou generalizado; isso é importante porque, se o início for focal, a
causa pode ser tratável.
 • 1. Fisher RS, Cross JH, D'Souza C, et al: Instruction manual for the ILAE
[International League Against Epilepsy] 2017 operational classification of
seizure types. Epilepsia 58 (4):531–542, 2017. doi: 10.1111/epi.13671.

Sinais e sintomas
Uma aura pode preceder as convulsões. Aura é o termo utilizado para descrever
a maneira como os pacientes se sentem quando uma crise começa. Auras podem
consistir em atividade motora ou manifestações sensoriais, autonômicas ou
psíquicas (p. ex., parestesias, sensação epigástrica, cheiros anormais, sensação
de medo e sensação de déjà-vu ou jamais vu). Na sensação jamais vu, um local
ou experiência familiar é percebido como muito estranho—o oposto do déjà vu.
Na maioria dos casos, a aura descrita pelos pacientes é parte de uma crise focal
de consciência.

A maioria das crises termina espontaneamente em 1 a 2 minutos.

O estado pós-ictal costuma ocorrer após as crises de início generalizado; é

caracterizado por sono profundo, cefaleia, confusão e dor muscular; esse estado
dura minutos a horas. Algumas vezes, o estado pós-ictal cursa com paralisia de
Todd, um deficit neurológico transitório, geralmente no membro contralateral
ao foco da convulsão.

A maior parte dos pacientes parece neurologicamente normal entre as crises,

embora doses altas de anticonvulsivantes possam reduzir o estado de alerta.
Qualquer degeneração mental progressiva geralmente está relacionada a
transtorno neurológico responsável pelas crises, e não às próprias crises.

Ocasionalmente, as convulsões são persistentes, como no estado epiléptico.

Crises de início focal

Crises de início focal podem ser

• Crises de consciência focais (anteriormente, crises parciais simples)

• Crises focais com comprometimento da consciência (anteriormente, crises

parciais complexas)

Durante uma crise focal consciente, a consciência está intacta. Se a consciência

estiver comprometida durante qualquer parte da crise, a crise é classificada
como crise focal com comprometimento da consciência; a consciência pode estar
prejudicada, mas não completamente perdida.

Epilepsia parcial continua, um transtorno raro, é um crise motora

consciente focal contínua. Geralmente atinge o membro superior, a mão ou uma
hemiface; as crises se repetem em poucos segundos ou minutos, até dias ou anos
algumas vezes. A causa geralmente é:

• Em adultos: lesão estrutural (p. ex., acidente vascular encefálico)

• Em crianças: processo inflamatório cortical cerebral focal (p. ex., encefalite

de Rasmussen), possivelmente causada por uma infecção viral crônica ou
 processo autoimune.

Crises parciais complexas geralmente são precedidas de auras. Durante uma

crise epiléptica, os pacientes podem manter o olhar fixo. Ocorre alteração da
consciência, mas o paciente tem alguma percepção do ambiente (p. ex., retirada
propositalde um estímulo doloroso). Pode ocorrer o seguinte:

• Automatismos orais (mastigação involuntária ou estalar os lábios)

• Automatismos dos membros (realizar movimentos automáticos

despropositados com as mãos)

• Emissão de sons ininteligíveis sem compreender o que é dito

• Resistência ao auxílio

• Postura tônica ou distônica da extremidade contralateral ao foco epiléptico

• Desvio da cabeça e dos olhos, geralmente na direção contralateral ao foco

epiléptico

• Movimentos de bicicleta ou pedalar das pernas, se a crise se originar da

região frontal medial ou orbitofrontal

A maioria dos sintomas motores desaparece em 1 a 2 min, mas a confusão e a

desorientação podem continuar por mais 1 ou 2 minutos. Amnésia pós-ictal é
comum. Os pacientes podem reagir de modo violento, se forem contidos durante
a crise epiléptica ou enquanto recuperam a consciência, se a crise se generalizar.
No entanto, o comportamento agressivo não provocado é incomum.

As crises do lobo temporal esquerdo podem causar anormalidades de memória

verbal; as crises do lobo temporal direito podem causar anormalidades da
memória visuoespacial.

Crises de início generalizado

A consciência geralmente está comprometida ou ausente, e a função motora é
anômala desde o início. Crises de início generalizado são classificadas como
crises motoras ou não motoras (de ausência).

Crises de ausência típicas (anteriormente denominadas pequeno mal)

consistem em perda da consciência por 10 a 30 segundos, com tremor palpebral;
o tônus da musculatura axial pode ou não ser perdido. Os pacientes não caem
nem apresentam contrações espasmódicas; cessam abruptamente sua atividade,
retomando-a da mesma forma, sem sintomas pós-ictais ou sem saber que
tiveram uma crise epiléptica. As crises de ausência são genéticas e ocorrem
predominantemente em crianças. Em geral, começam entre os 5 e 15 anos de
idade e não continuam na idade adulta. Sem tratamento, essas crises podem
acontecer várias vezes durante o dia. Muitas vezes, as crises ocorrem quando os
pacientes estão calmamente sentados, podem ser precipitadas por
hiperventilação e raramente ocorrem durante exercícios. Os resultados dos
exames neurológico e cognitivo são normais.

As crises atípicas de ausência geralmente ocorrem como parte da síndrome

de Lennox-Gastaut, uma forma grave de epilepsia que se inicia antes dos 4 anos
de idade. Elas diferem no seguinte das crises de ausência típicas:

• Duram mais.
 • São acompanhadas por movimentos reflexos ou automáticos mais
pronunciados

• A perda de consciência é menos completa.

Muitos pacientes têm história de lesão do sistema nervoso, atraso de

desenvolvimento, resultados anormais de exame neurológico e outros tipos de
crise epiléptica. As crises de ausência atípicas geralmente continuam na idade
adulta.

Nas crises de ausência mioclônicas, os membros superiores e os ombros

sofrem abalos rítmicos (3 vezes por segundo), causando elevação progressiva dos
membros superiores. Tipicamente, essas crises duram de 10 a 60 segundos. O
comprometimento da consciência pode não ser evidente. Crises de ausência
mioclônicas são causadas por vários distúrbios genéticos; algumas vezes a causa
é desconhecida.

Mioclonia palpebral consiste em movimentos mioclônicos das pálpebras e

desvio do olhar para cima, muitas vezes precipitado pelo fechamento dos olhos
ou pela luz. Mioclonias palpebrais podem ocorrer em crises motoras e não
motoras.

As crises atônicas ocorrem com mais frequência em crianças, geralmente

como parte da síndrome de Lennox-Gastaut. As crises atônicas caracterizam-se
por perda curta e completa de tônus muscular e consciência. As crianças caem
ou atiram-se ao solo, correndo o risco de sofrer trauma, em especial
traumatismo craniano.

As crises tônicas ocorrem com mais frequência durante o sono, geralmente

em crianças. A causa é, em geral, síndrome de Lennox-Gastaut. A contração
tônica (mantida) dos músculos axiais pode se iniciar de forma abrupta ou
gradual, depois se disseminar para a musculatura proximal dos membros.
Costuma haver rigidez cervical. As crises tônicas geralmente duram de 10 a 15 s.
Em crises tônicas mais longas, poucos abalos rápidos podem ocorrer quando
termina a fase tônica.

Nas crises clônicas, abalos rítmicos sustentados ocorrem nos membros dos
dois lados do corpo e, frequentemente, na cabeça, pescoço, face e tronco. Crises
clônicas geralmente ocorrem em lactentes e devem ser diferenciadas de
nervosismo ou tremores. Crises clônicas são muito menos comuns que crises
tônico-clônicas.

Convulsões tônico-clônicas podem ser

• Início generalizado (anteriormente generalizado primário)

• Tônico-clônico focal a bilateral (anteriormente generalizado secundário)

As crises primariamente generalizadas geralmente começam com um grito;

continuam com perda de consciência e queda, seguidas por contrações tônicas e,
logo depois, clônicas (alternância rápida de contração e relaxamento) dos
músculos dos membros, do tronco e da cabeça. Às vezes, o paciente apresenta
incontinência urinária e fecal e “espuma” pela boca. As crises geralmente duram
1 a 2 minutos. Não há aura.

Crises tônico-clônicas de focal para lateral começam com uma crise epiléptica
parcial simples ou parcial complexa, então evoluem até se assemelhar a crises
generalizadas.
As crises mioclônicas são abalos breves, semelhantes a choques, de um
membro, de vários membros ou do tronco. Podem ser repetitivas, causando uma
crise epiléptica tônico-clônica. Os abalos podem ser bilaterais ou unilaterais. Ao
contrário de outras crises com movimentos bilaterais, não há perda de
consciência, a menos que a crise mioclônica progrida para uma crise tônico-
clônica generalizada.

Nas crises mioclônicas-atônicas, há abalos bruscos e breves nos membros

ou no tronco, que a seguir desaparecem (crise atônica). As crises geralmente
começam entre os 6 meses e os 6 anos de idade. Em dois terços das crianças,
crises epilépticas febris e as crises epilépticas de início generalizado precedem a
crise mioclônico-atônica. Essas crises são mais comuns entre homens (2: 1). O
desenvolvimento e a cognição costumam estar normais, mas podem se tornar
prejudicados quando ou depois do início das crises.

Epilepsia mioclônica juvenil é um tipo de convulsão mioclônica, tônico-

clônica generalizada; é caracterizada por convulsões mioclônicas, tônico-clônicas
e crises de ausência. Aparece durante a infância ou adolescência. As crises
começam com alguns abalos mioclônicos sincrônicos bilaterais, seguidos em
90% dos casos por crises tônico-clônicas generalizadas. Em geral, as crises
ocorrem no período da manhã, em especial após privação de sono ou uso de
álcool. Podem ocorrer crises de ausência em um terço dos pacientes.

• Convulsões febris complexas

• Anormalidades neurológicas preexistentes

• Início antes de 1 ano de idade

• História familiar de doenças epilépticas

Síndrome de Dravet (epilepsia mioclônica grave da infância) se desenvolve

durante a primeira infância; tem componentes focais e generalizados (e, assim,
não é uma convulsão com um início claramente generalizado ou focal).
Convulsões focais induzidas por febre predominam durante o primeiro ano de
vida; por volta dos 2 anos de idade, as crises evoluem para crises mioclônicas
generalizadas. Caracterizam-se as crises mioclônicas generalizadas por
movimentos bruscos mioclônicos de predominância axial bilaterais frequentes,
acompanhados por rajadas de pico bissíncrono e atividade de onda no EEG.
Outros tipos de convulsões que podem ocorrer na síndrome de Dravet são a
ausência atípica, convulsões clônicas, atônicas e tônico-clônicas. O
desenvolvimento psicomotor estagna ou regride no segundo ano de vida.
Mutações no gene da subunidade alfa-1 do canal de sódio (SCN1A) ocorrem em
70 a 80% dos pacientes com a síndrome de Dravet.

Estado epiléptico
Estado epiléptico é uma atividade convulsiva contínua; o início pode ser
generalizado ou focal. O estado epiléptico tem 2 formas:

• Epiléptico (com sintomas motores proeminentes)

• Não convulsivo (sem sintomas motores proeminentes)

O estado epiléptico convulsivo generalizado apresenta pelo menos:

• Atividade epiléptica tônico-clônica com duração > 5 a 10 minutos

 • ≥ 2 crises em que os pacientes não recuperam totalmente a consciência

A definição anterior em que a duração era > 30 minutos foi modificada para
favorecer a identificação e o tratamento mais rápidos. As crises generalizadas
não tratadas, com duração > 60 minutos, podem resultar em lesão encefálica
permanente; crises mais prolongadas podem ser fatais. Ocorre aumento de
frequência cardíaca e de temperatura. O estado epiléptico convulsivo
generalizado tem várias causas, como traumatismo craniano e a rápida
interrupção do uso de anticonvulsivantes.

O estado epiléptico não convulsivo engloba o estado epiléptico de início

focal e o estado epiléptico de ausência. Essas crises geralmente se manifestam
como episódios prolongados da alteração do estado mental. Os indivíduos com
um transtorno epiléptico conhecido podem ser avaliados no consultório médico.

Morte súbita inesperada na epilepsia

A morte súbita inesperada na epilepsia (MSIE) é uma complicação rara das
crises; sua causa é desconhecida.

A MSIE geralmente ocorre à noite ou durante o sono.

O risco de MSIE é maior para pacientes com convulsões frequentes,

especialmente crises tônico-clônicas generalizadas.

• Avaliação clínica

• Para crises de início recente, exames de imagem neurológica, exames de

laboratório e geralmente EEG

• Nos transtornos epilépticos conhecidos, geralmente níveis farmacológicos

de anticonvulsivantes

• Para crises de início recente ou conhecidas, outros exames de acordo com

indicação clínica

A avaliação deve determinar se ocorreu crise epiléptica versus outra causa de

obnubilação (p. ex., uma pseudocrise, síncope) e, em seguida, identificar
possíveis causas ou fatores precipitantes. Os pacientes com crise de início
recente são avaliados em um departamento de emergência; ocasionalmente,
podem entrar em crise após uma avaliação completa. Os pacientes com distúrbio
epiléptico identificado podem ser avaliados em consultório médico.

Deve-se perguntar aos pacientes que tiveram uma crise sobre sensações
inabituais sugestivas de aura e, portanto, de uma crise, e sobre as manifestações
típicas da crise. Os pacientes geralmente não se lembram das crises de início
generalizado, assim deve-se obter uma descrição da própria crise feita por
possíveis testemunhas.

Manifestações de outras condições, como isquemia cerebral global súbita (p. ex.,
decorrente de arritmia ventricular), podem lembrar aquelas de uma convulsão,
incluindo perda de consciência e alguns reflexos mioclônicos.

A história deve incluir informação sobre a crise epiléptica inicial e as

subsequentes (p. ex., duração, frequência, evolução sequencial, intervalos mais
longos e mais curtos entre as crises, aura, estado pós-ictal, fatores precipitantes).
Todos os pacientes devem ser interrogados sobre os fatores de risco de as crises:
 • Traumatismos cranianos prévios ou infecções do sistema nervoso central

• Distúrbios neurológicos conhecidos

• Uso ou abstinência de drogas, particularmente drogas recreacionais

• Abstinência de álcool

• Não adesão ao uso de anticonvulsivantes

• História familiar de distúrbios neurológicos

Os pacientes devem ser interrogados sobre raros fatores desencadeantes (p. ex.,
sons repetitivos, luzes brilhantes, video games, tocar certas partes do corpo) e
sobre a privação do sono, que pode reduzir o limiar de crises.

Em pacientes que perderam a consciência, uma língua mordida, incontinência

(p. ex., urina ou fezes na roupa) ou confusão prolongada após a perda de
consciência sugerem convulsão.

Nas pseudocrises, a atividade muscular generalizada e a ausência de resposta a

estímulos verbais, à primeira vista, sugerem crise tônico-clônica generalizada.
Entretanto, as pseudocrises geralmente podem ser diferenciadas das crises
verdadeiras pelas características clínicas:

• Pseudocrises geralmente duram mais (vários minutos ou mais).

• Confusão pós-ictal tende a estar ausente.

• Em geral, não ocorre fase tônica típica, seguida de fase clônica.

• A progressão da atividade muscular não corresponde aos padrões reais de

convulsão (p. ex., movimentos pseudoconvulsivos podem incluir espasmos
movendo-se de um lado para o outro e movimento pélvico exagerado).

• A intensidade pode aumentar e diminuir.

• Os sinais vitais, incluindo a temperatura, geralmente permanecem

normais.

• Pacientes geralmente resistem à abertura passiva dos olhos.

Os exames são realizados de rotina, porém resultados normais não excluem

necessariamente um transtorno epiléptico. Assim, o diagnóstico pode ser,
essencialmente, clínico. Os testes dependem dos resultados da história e do
exame neurológico.

Indicam-se exames adicionais se os pacientes têm transtorno convulsivo

conhecido, mas apresentam sinais ou sintomas de um transtorno tratável (p. ex.,
trauma, infecção ou distúrbio metabólico). Entretanto, se os resultados dos
exames estão normais, poucos testes são necessários além da mensuração dos
níveis séricos de fármacos anticonvulsivantes.

Se as crises forem de início recente ou os resultados de exames forem anormais

na primeira vez, são necessários exames de imagem. Pacientes com convulsões
de início recente ou manifestações atípicas também exigem testes laboratoriais,
incluindo exames de sangue (eletrólitos séricos, ureia, creatinina, glicose, níveis
de cálcio, magnésio e fosfato) e testes de função hepática.

Pode-se realizar outros testes com base nos distúrbios clinicamente suspeitos.

• Meningite ou infecção do sistema nervoso central com resultados normais

de imagem; punção lombar é necessária.

• Uso não relatado de drogas recreacionais que podem causar ou contribuir

para convulsões; triagem para drogas pode ser feita, embora essa prática
seja controversa porque resultados positivos não indicam causalidade e os
resultados dos exames podem ser imprecisos.

• Epilepsia criptogênica: testes para anticorpos do receptor de anti-NMDA

devem ser considerados, especialmente em mulheres jovens (até 26%
podem testar positivo); um resultado positivo sugere encefalite do receptor
de anti-NMDA.

• Síncope mimetizando convulsões (p. ex., com reflexos mioclônicos): o ECG

pode detectar arritmias cardíacas insuspeitas.

Neuroimagem (TC da cabeça, mas algumas vezes RM) geralmente é realizada

imediatamente para excluir tumor ou hemorragia. Alguns especialistas alegam
que a TC pode ser adiada e possivelmente evitada em crianças com crises
convulsivas febris típicas, cujo estado neurológico retorna rapidamente ao
normal.

RM de seguimento é recomendada quando a TC é negativa. Proporciona

melhor resolução para abscessos e tumores cerebrais e pode detectar displasias
corticais, tromboses venosas cerebrais e encefalite herpética. Um protocolo de
RM de crânio para epilepsia utiliza sequências coronais de alta resolução em T1 e
T2, que podem detectar atrofia de hipocampo ou esclerose. A RM pode detectar
algumas causas comuns de crises, como malformações do desenvolvimento
cortical em crianças pequenas e esclerose temporal mesial, gliose traumática e
pequenos tumores em adultos.

EEG é crucial para o diagnóstico das crises epilépticas, particularmente das

crises focais com comprometimento da consciência ou estado epiléptico de
ausência, quando o EEG pode ser a indicação mais definitiva de uma crise. O
EEG pode detectar anormalidades epileptiformes (espículas, ondas agudas,
complexos de espículas e ondas lentas, complexos de poliespículas e ondas
lentas). As alterações epileptiformes podem ser bilaterais, simétricas e
sincrônicas nos pacientes com crises de início generalizado e podem ser
localizadas em pacientes com crises de início focal.

Os achados ao EEG podem conter:

• Alterações epileptiformes focais no lobo temporal entre as crises

(interictal) nas crises focais com comprometimento da consciência
originadas no lobo temporal

• Atividade epileptiforme bilateral com surtos interictais simétricos de 4 a 7

Hz nas crises tônico-clônicas generalizadas primárias

• Descargas epileptiformes focais nas crises tônico-clônicas focais para

bilaterais
 • Descargas bilaterais com espículas e ondas lentas em uma frequência de
3/segundo e, em geral, atividade de fundo normal de EEG nas crises de
ausência típicas

• Aumento lento e descargas com espículas geralmente em uma frequência

de < 2,5/segundo, tipicamente com desorganização interictal da atividade
secundária e ondas lentas difusas, nas crises de ausência atípicas

• Anormalidade bilateral poliespícula e de onda na frequência de 4 a 6 Hz na

epilepsia mioclônica juvenil

Por outro lado, o EEG normal não pode excluir o diagnóstico de crises
epilépticas, o que deve ser feito clinicamente. É menos provável que o EEG
detecte anormalidades, quando as crises não são frequentes. O EEG inicial pode
detectar anormalidades epileptiformes em apenas 30 a 55% dos pacientes com
transtorno epiléptico conhecido. O EEG em série pode detectar anormalidades
epileptiformes em até 80 a 90% desses pacientes. Em geral, o EEG em série com
tempo de registro estendido e os testes realizados depois de privação do sono
aumentam muito a chance de detectar anormalidades epileptiformes em
pacientes com crises epilépticas.

O monitoramento por videoeletroencefalograma em paciente

internado geralmente por 2 a 7 dias, registra atividade do EEG e o
comportamento clínico simultaneamente. É o teste de EEG mais sensível
disponível e assim é útil para diferenciar crise epiléptica de pseudocrise.

Pode-se fazer EEG ambulatorial enquanto os pacientes estão em casa. Pode

ser útil se as crises se repetem em pacientes que não podem ser hospitalizados
por muito tempo.

Se a ressecção cirúrgica das áreas do foco epiléptico for considerada, são feitos
exames de imagem avançados para identificar essas áreas em centros de
epilepsia:

• A RM funcional pode identificar o córtex funcionante e orientar a

ressecção cirúrgica.

• Se o EEG e a RM não identificarem claramente o foco epiléptico, a lesão

pode ser localizada por magnetoencefalografia com EEG (chamada
imagem de fonte magnética), evitando a necessidade de procedimentos de
mapeamento intraoperatórios invasivos.

• A SPECT durante o período ictal pode detectar aumento da perfusão no

local do foco epiléptico e ajudar a localizar a área que será removida
cirurgicamente. Como a injeção de contraste é necessária no momento da
crise, os pacientes devem ser internados para monitoramento contínuo do
EEG quando SPECT é realizado durante o período ictal.

Exames neuropsicológicos podem ajudar a identificar deficits funcionais

antes e após a cirurgia e ajudar a fazer os prognósticos social e psicológico, além
da capacidade para reabilitação.

Com tratamento, as crises são eliminadas em um terço dos pacientes e a

frequência de crises é reduzida em > 50% em outro terço. Cerca de 60% dos
pacientes cujas crises são bem controladas com anticonvulsivantes podem
acabar suspendendo os medicamentos e não tendo mais crises.

Considera-se que as crises epilépticas desapareceram quando os pacientes não

têm convulsões por 10 anos e não tomaram anticonvulsivantes pelos últimos 5
anos durante esse período de tempo.

• Eliminação da causa, se possível

• Evitar ou tomar precauções durante situações de perda de consciência que

podem levar a risco de morte

• Fármacos para controlar as crises

• Cirurgia se ≥ 2 fármacos em doses terapêuticas não controlarem as crises

O tratamento ideal das convulsões é eliminar as causas sempre que possível.

Se a causa não puder ser corrigida ou identificada, muitas vezes é necessária a

administração de anticonvulsivantes, em particular depois de uma 2ª crise
epiléptica; a utilidade dos anticonvulsivantes após uma única crise epiléptica é
controversa, e os riscos e benefícios devem ser discutidos com o paciente. Como
o risco de um ataque subsequente é baixo, os fármacos puderem ser retidos até
uma 2ª crise, particularmente em crianças. Nas crianças, alguns
anticonvulsivantes causam importantes problemas de comportamento e de
aprendizado.

Durante uma crise epiléptica generalizada tônico-clônica, deve-se prevenir

lesões afrouxando as roupas ao redor do pescoço e colocando um travesseiro sob
a cabeça. A tentativa de proteger a língua é ineficaz e pode lesionar os dentes do
paciente ou os dedos do socorrista. Os pacientes devem ser posicionados em
decúbito lateral para prevenir a aspiração. Essas medidas devem ser ensinadas
aos familiares e colegas de trabalho do paciente.

Como as crises de início focal podem se tornar generalizadas, os pacientes têm

risco de perda da consciência e, portanto, devem ser orientados a adotar certas
precauções. Até que as crises estejam controladas, os pacientes devem evitar
atividades em que a perda de consciência pode causar risco de morte (p. ex.,
dirigir, nadar, escalar, usar banheira). Depois que as crises forem totalmente
controladas (em geral por > 6 meses), muitas dessas atividades poderão ser
realizadas desde que se usem proteções apropriadas (p. ex., colete salva-vidas);
deve-se, também, estimular os pacientes a levarem uma vida normal, incluindo
exercícios e atividades sociais.

Em alguns estados americanos, os médicos devem comunicar ao departamento

de trânsito sobre pacientes com crises. No entanto, a maioria dos estados
americanos permite a condução de automóveis quando há remissão das crises
pelo período de 6 meses a 1 ano.

Os pacientes devem ser aconselhados a evitar cocaína e algumas outras drogas

ilícitas (p. ex., fenciclidina, anfetaminas), que podem desencadear convulsões, e
também evitar o consumo de álcool. Alguns fármacos (p. ex., haloperidol,
fenotiazinas) podem diminuir o limiar epiléptico e, se possível, devem ser
evitados.

Deve-se ensinar aos familiares uma abordagem de bom senso ao paciente. A

superproteção deve ser substituída pelo suporte simpático, que diminui os
sentimentos negativos (p. ex., de inferioridade ou timidez); deve-se impedir o
estado de invalidez.

Raramente aconselha-se o cuidado hospitalar, o qual deve ser reservado a

pacientes com retardo mental grave e a pacientes com crises tão frequentes e
violentas, apesar do tratamento medicamentoso, que os impossibilitem de
receber tratamento em outros locais.

Trata-se a síndrome de Dravet com valproato, clobazam ou topiramato, mas as

convulsões são frequentemente refratárias a esses fármacos. Carbamazepina,
fenitoína e lamotrigina podem piorar a mioclonia e exacerbar as convulsões.
Solução oral de canabidiol agora está disponível para o tratamento adjuvante das
convulsões na síndrome de Dravet.

A maioria das crises de focal para bilateral de início generalizado tem remissão
espontânea em vários minutos ou menos e não exige tratamento medicamentoso
de emergência. Entretanto, o estado epiléptico e a maioria das crises que duram
> 5 minutos requerem o uso de fármacos que as façam cessar, com
monitoramento da condição respiratória. A entubação endotraqueal é necessária
quando houver qualquer indicação de comprometimento das vias respíratórias.

Quanto mais cedo forem iniciados os anticonvulsivantes, melhor e mais

facilmente as crises são controladas.

O acesso IV deve ser obtido rapidamente, e os pacientes recebem 0,05 a 0,1

mg/kg, IV de lorazepam (normalmente, uma dose de 4 mg, IV para adultos), na
velocidade de 2 mg/min. Às vezes, são necessárias grandes doses. Depois da
administração do lorazepam, indica-se um segundo anticonvulsivante de ação
mais prolongada.

Não há consenso ou diretrizes baseadas em evidências indicando qual fármaco

de ação mais prolongada é preferível. Muitos especialistas escolhem um dos
seguintes:

• Fosfenitoína, na dose de 15 a 20 mg/kg EF (equivalente em fenitoína)

mg/kg, administrada em uma velocidade de 100 a 150 EF/min.

• Fenitoína, 15 a 20 mg/kg, IV dada a uma velocidade de 50 mg/min

Administrar a dose de fosfenitoína em equivalentes de fenitoína (EF); 1,5 mg de

fosfenitoína equivale a 1 mg de fenitoína.

Se as convulsões persistirem depois que essas doses são usadas, 5 a 10 PE mg/kg

adicionais de fosfenitoína ou 5 a 10 mg/kg de fenitoína podem ser dadas.

Anticonvulsivantes alternativos são:

• Valproato, 20 a 40 mg/kg, IV (dose de ataque) ao longo de 30 minutos,

seguido de 4 a 8 mg/kg por via oral 3 vezes ao dia

• Levetiracetam 1500 a 3000 mg IV durante 25 min, a seguir 1500 mg por

via oral 2 vezes/dia

Se o acesso IV não puder ser obtido, as opções incluem fosfenitoína IM e

sublingual e benzodiazepínicos via retal.

Crises persistentes após a administração de lorazepam e fenitoína (ou um 2º

anticonvulsivante) definem o estado epiléptico refratário.

As recomendações de um 3º anticonvulsivante variam e englobam fenobarbital,

propofol, midazolam, levetiracetam e valproato. A dose de fenobarbital é 15 a 20
mg/kg IV a 100 mg/min (3 mg/kg/min em crianças); convulsões persistentes
requerem mais 5 a 10 mg/kg. Uma dose de ataque de 20 a 40 mg/kg de
valproato IV é uma alternativa.

Nesse momento, se o estado epiléptico não é eliminado, são necessárias

entubação e anestesia geral. Há controvérsias quanto ao anestésico ideal a se
usar, mas muitos médicos utilizam 1 a 2 mg/kg de propofol a 100 mg/min, ou 5 a
8 mg/kg (dose de ataque) de pentobarbital seguidos por infusão de 2 a 4
mg/kg/h até serem suprimidas as manifestações de atividade epiléptica no EEG.
Deve-se manter as infusões por ≥ 24 h, então interrompê-las, de modo que um
EEG possa ser repetido e reavaliado. Raramente se utilizam anestésicos
inalatórios.

Após o tratamento inicial, a causa do estado epiléptico deve ser identificada e

tratada.

Administrar anticonvulsivantes para prevenir as crises se a lesão cefálica causar

lesões estruturais significativas (p. ex., grandes contusões ou hematomas,
laceração cerebral, fratura craniana com depressão) ou se a pontuação na Escala
de Coma de Glasgow for < 10. Esses fármacos reduzem o risco de crises durante
a primeira semana após a lesão, mas não impedem a epilepsia pós-traumática
permanente após meses ou anos. Sua administração deve ser interrompida no
mínimo de 1 semana, a menos que ocorram crises.

Se as crises se iniciarem > 1 semana depois do traumatismo craniano, é

necessário o tratamento medicamentoso a longo prazo.

Anticonvulsivantes podem ser necessários indefinidamente, mas muitos tipos de

crises (p. ex., a maioria das crises febris, crises por abstinência alcoólica, crises
que não se repetem) não exigem tratamento com anticonvulsivantes.

Cerca de 10% a 20% dos pacientes têm crises refratárias e são potenciais
candidatos à cirurgia convencional para epilepsia. Para a maioria dos pacientes,
cujas crises originam-se de uma área específica do cérebro anormal, a função
melhora bastante quando se realiza a ressecção do foco epiléptico. Se o foco for
no lobo temporal anteromesial, a ressecção elimina as convulsões em 60% dos
pacientes. Após a ressecção cirúrgica, alguns pacientes permanecem sem de
crises sem tomar anticonvulsivantes, mas muitos ainda necessitam desse
fármacos, porém em doses reduzidas e possivelmente com monoterapia.

Como a cirurgia requer testes e monitoramentos consideráveis, esses pacientes

são mais bem tratados em centros especializados para distúrbios epilépticos.

Utiliza-se a estimulação elétrica intermitente do nervo vago esquerdo com um

aparelho implantável semelhante a um marca-passo (estimulador do nervo
vago) como adjuvante ao tratamento farmacológico em pacientes com crises
intratáveis e que não são candidatos à cirurgia convencional para epilepsia. Esse
procedimento reduz o número de crises de início focal em ≥ 50% em cerca de
40% dos pacientes. Após o aparelho ser programado, os pacientes podem ativá-
lo com um ímã quando percebem que uma crise epiléptica está para acontecer.

Os efeitos adversos da estimulação do nervo vago incluem aprofundamento da

voz durante a estimulação, tosse e rouquidão. As complicações são mínimas.

A duração da eficácia é incerta.

• 1. Bergey GK, Morrell MJ, Mizrahi EM et al: Long-term treatment with

responsive brain stimulation in adults with refractory partial seizures.
Neurology 84:810–817, 2015. doi: 10.1212/WNL.0000000000001280.
 • 2. Geller EB, Skarpaas TL, Gross RE, et al: Brain-responsive
neurostimulation in patients with medically intractable mesial temporal
lobe epilepsy. Epilepsia 58 (6):994–1004, 2017. doi: 10.1111/epi.13740.

• As causas comuns de convulsões incluem lesões de nascimento, distúrbios

neurológicos hereditários ou congênitos e distúrbios metabólicos em
crianças < 2 anos; distúrbios convulsivos idiopáticos em crianças de 2 a 14
anos; traumatismo cranioencefálico, abstinência de álcool, tumores,
acidente vascular encefálico e causas desconhecidas (em 50%) em adultos;
e tumores e acidente vascular encefálico em idosos.

• É provável que a perda de consciência seja causada por convulsões se os

pacientes morderam a língua, são incontinentes (p. ex., urina ou fezes na
roupa) ou ficam confusos por longo tempo após a perda de consciência.

• Avaliar nos pacientes com convulsões sinais das possíveis causas (p. ex.,
febre, rigidez do pescoço, deficits neurológicos focais, irritabilidade
neuromuscular e hiperreflexia, papiledema) e testar correspondentemente.

• Avaliar todos os pacientes com convulsões recentes ou inexplicáveis com

testes de neuroimagem, EEG e exames de sangue.

• Conversar com os pacientes sobre como evitar ou minimizar os gatilhos

convulsivos e como reduzir o risco de complicações convulsivas (p. ex., não
dirigir e não nadar sozinho).

• Anticonvulsivantes podem ser necessários indefinidamente, mas muitos

tipos de crises (p. ex., a maioria das crises febris, crises por abstinência
alcoólica, crises que não se repetem) não exigem tratamento com
anticonvulsivantes.

• Considerar cirurgia se as doses terapêuticas de ≥ 2 anticonvulsivantes não

controlam as crises.

• Considerar a estimulação do nervo vago ou o sistema de neuroestimulação

responsivo se os pacientes tiverem crises clinicamente intratáveis e não
forem candidatos a procedimentos neurocirúrgicos.

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