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Quais são os critérios obrigatórios para

definição de convulsão febril e como


abordá-la?
20.1 CONVULSÃO NA CRIANÇA
20.1.1 Definição

As crises epilépticas correspondem a uma manifestação clínica em que a atividade


neuronal do córtex cerebral apresenta uma descarga excessiva e de maneira
sincrônica. Algumas crises refletem a presença de anormalidade cerebral
subjacente, enquanto outras correspondem a uma atividade cerebral normal a
eventos externos, como febre, distúrbios hidroeletrolíticos ou intoxicação exógena.
Seguem os conceitos:

Convulsões: disfunção transitória de uma parte ou de todo o cérebro com


descarga excessiva de uma população de neurônios hiperexcitáveis que leva
a manifestações de natureza motora, sensorial, psíquica ou autonômica;
quem apresenta uma crise epiléptica não necessariamente é portador de
epilepsia; Epilepsia: é um distúrbio cerebral caracterizado pela
predisposição do cérebro para gerar crises epilépticas e pelas
consequências neurológicas, cognitivas, psicológicas e sociais dessa
condição. Ou seja, crises decorrentes de infecção, como meningite ou devido
a um trauma não são consideradas epilepsia; Crise epiléptica não
convulsiva: crises de ausência ou manifestações não sensitivas Estado de
mal epiléptico: crise única ou repetitiva, sem retorno do nível de consciência
no período de 30 minutos. Crises epilépticas são muito frequentes em
Pediatria – correspondem a cerca de 1 a 5% dos atendimentos em serviços
de urgência.

20.1.2 Fisiopatologia

20.1.2.1 Fenômeno epiléptico

Existe uma polaridade na membrana neuronal com uma diferença de potencial de 80


mV no seu interior que está negativo em relação ao exterior, com predomínio do
sódio no meio extracelular e potássio e cloro no meio intracelular. Quando uma célula
nervosa recebe um estímulo, ocorre uma alteração da polarização da membrana
neuronal, com passagem de íons sódio para o meio intracelular, ocorrendo o
fenômeno denominado despolarização. Posteriormente verificamos uma alteração
da situação da célula para a situação anterior, denominada repolarização.

O fenômeno epiléptico ocorre devido a uma alteração no funcionamento cerebral,


caracterizada por uma descarga excessiva e síncrona de um agrupamento neuronal.

Essa alteração pode ocorrer por excesso de estímulos excitatórios – mediados pelos
neurotransmissores glutamato e aspartato – ou ainda mais comumente por
deficiência nos mecanismos inibitórios – mediados principalmente pelo ácido gama-
aminobutírico.

20.1.2.2 Crise epiléptica prolongada e lesão neuronal

Nos casos de crises epilépticas prolongadas, ocorre um excesso na penetração do


cálcio para o interior da célula, acarretando a ativação de uma série de enzimas
intracelulares que podem determinar a lesão neuronal. O neurônio que apresentou a
lesão libera mais glutamato para o extracelular, facilitando a lesão dos neurônios
vizinhos.

20.1.2.3 Alterações sistêmicas

Nos primeiros 20 a 30 minutos de atividade epiléptica, os mecanismos


compensatórios se desenvolvem, com elevação da pressão arterial sistêmica e
pulmonar, causando um aumento de até 900% do fluxo sanguíneo cerebral. Esta
elevação da pressão arterial sistêmica deve-se ao aumento das catecolaminas
circulantes, além da contração muscular que ocorre durante a crise epiléptica. Nessa
fase, o consumo de oxigênio cerebral pode estar aumentado em até 300% do
habitual. Podemos observar nesses indivíduos o aumento da atividade muscular
excessiva, evoluindo com hipertermia, complicações renais, hipotensão arterial,
bradicardia, hipoxemia e hipotermia.

Em muitos indivíduos com excessiva atividade muscular, podemos observar


leucocitose e leve pleocitose.

20.1.3 Classificação das crises

• Crises generalizada: atividade epiléptica simultânea nos dois hemisférios, com


perda de consciência e sem aura.

• Subtipos:

■ Tônico-clônica generalizada (grande mal) – perda súbita de consciência seguida de


contração tônico-clônica generalizada. Pode apresentar grito epiléptico, liberação
esfincteriana e estado pós-ictal;
■ Ausência (pequeno mal): perda de consciência súbita, com duração menor que 30
segundos. Pode ocorrer várias vezes ao dia, e estar acompanhada de automatismos,
como piscar os olhos e movimentos orais. É um fator que prejudica o desempenho
escolar da criança, sendo que, às vezes é visto como uma criança distraída;
■ Clônica: abalos mioclônicos que recorrem a intervalos regulares de menos de 1 a 2
segundos;
■ Tônica: ocorre contração muscular mantida;
■ Atônica: perda do tônus postural, seguido de queda;
■ Mioclônica: contrações musculares breves, não rítmicas e que acometem diversos
grupos musculares.

• Crise parcial ou focal: a atividade epiléptica se inicia em um hemisfério cerebral,


podendo ser simples (sem perda da consciência) ou complexa (com perda de
consciência). Pode evoluir com generalização secundária. Geralmente são precedidas
por aura.

Figura 20.1 - Fases da convulsão

Fonte: Uso do canabidiol no tratamento da epilepsia, 2017.

#importante
É fundamental reconhecer, pela descrição do caso
clínico, se a crise é generalizada ou focal. Lembrando
que, em quadros sistêmicos, as convulsões são
tônico-clônicas generalizadas, e o objetivo é tratar a
etiologia do processo.

20.1.4 Etiologia das crises epilépticas

A epilepsia pode ter origem em praticamente todas as doenças e distúrbios graves,


como anomalias congênitas, infecções, tumores, doenças vasculares, doenças
degenerativas ou de lesões estruturais. A seguir traz um resumo das possíveis
etiologias, segundo a idade de apresentação.
Principais causas reconhecíveis de crises por idade:

• 0 a 2 anos:

• Injúria neonatal;
• Infecção;
• Metabólicas;
• Congênitas.

• 2 a 10 anos:

• Idiopática;
• Infecção;
• Trauma;
• Malformação arteriovenosa.

• Adolescentes:

• Idiopática;
• Trauma;
• Drogas;
• Malformação arteriovenosa.

As crises epilépticas também podem ser classificadas como:

• Sintomáticas agudas: resultam de processo agudo que afeta o Sistema Nervoso


Central (SNC) e ocorrem pouco tempo após o insulto neurológico, como Acidente
Vascular Cerebral (AVC), traumatismo cranioencefálico (TCE) e infecção do Sistema
Nervoso Central (SNC), ou concomitantes a distúrbio metabólico sistêmico agudo
(uremia, hiponatremia, hipoglicemia).

• Sintomáticas remotas: ocorrem nos pacientes que sofreram algum insulto prévio
ao SNC, que se sabe estar associado a aumento do risco de epilepsia subsequente,
como sequela de AVC, TCE ou infecções do SNC. Como o próprio nome sugere, as
crises remotas ocorrem após um bom tempo do insulto desencadeador;

• Idiopáticas: acontecem na ausência de insulto agudo ao SNC, disfunções


metabólicas sistêmicas, ou uma história pregressa de insulto neurológico. Não há
etiologia plausível.

#importante
Convém observar as descrições dos casos clínicos e a
faixa etária, lembrando que o tratamento visa
proteger o sistema nervoso central e tratar a
etiologia do processo.

20.1.5 Abordagem diagnóstica

Deve-se atuar com prontidão, evitando iatrogenias, e realizar cuidadosa anamnese


com o objetivo de identificar o tipo de crise e a etiologia dela.
20.1.5.1 Exame físico

É necessário avaliar a presença de uma doença sistêmica subjacente.

O fundo de olho deve ser realizado pesquisando-se a presença de papiledema ou


hemorragia sub-hialoide.

20.1.5.2 Exames subsidiários

O exame do liquor usualmente não é necessário nos pacientes sem alterações


neurológicas no período pós ictal.

Para crianças com mais de 18 meses sem alterações do exame neurológico, sem
sinais meníngeos e sem crises complicadas, o liquor pode ser postergado e a criança
deve ser mantida em observação de seis a 12 horas. Abaixo desta idade, a literatura é
controversa. Geralmente entre 12 a 18 meses a decisão será baseada na avaliação
clínica da criança e na experiência médica. Já para as crianças entre 6 a 12 meses,
com episódio convulsivo associado a febre, mesmo na ausência de sinais
meníngeos, é recomendada a coleta do liquor.

Sempre que se opta pela não coleta de líquido cerebrospinal, o paciente deve ser
observado de modo atento nas primeiras 12 horas.

A presença de sinais de localização deve alertar para processos expansivos e a


tomografia de crânio é mandatória nesses casos. Assim, a realização da tomografia
de crânio antes da punção liquórica é muito importante para prevenção de uma
eventual herniação cerebral nos casos em que há presença de sinal focal,
rebaixamento importante do nível de consciência ou dados na anamnese que
levantem a hipótese de presença de edema, tumor ou sangramento em sistema
nervoso central.

O eletroencefalograma (EEG) colabora na definição da epilepsia, na localização da


zona epileptogênica e na monitorização do tratamento.

20.1.6 Epilepsia benigna parcial da infância (rolândica)

Trata-se de uma das mais frequentes epilepsias parciais na infância, sendo a


síndrome epiléptica parcial mais bem estudada em termos de seus aspectos clínicos
e eletroencefalográficos.
20.1.6.1 Critérios clínicos

• História familiar positiva para epilepsia;

• Início das crises após 2 anos de idade;

• Crises parciais geralmente fugazes;

• Remissão espontânea na adolescência;

• Ausência de déficit neurológico e/ou psicológico.

20.1.6.2 Principais critérios do eletroencefalograma

• Atividade elétrica cerebral de base normal;

• Complexos de pontas bifásicas seguidos por onda lenta de localização rolândica


(centroparietotemporal), com aumento da frequência ou difusão das descargas
paroxísticas durante o registro do EEG em sono.

O tratamento medicamentoso neste tipo de epilepsia nem sempre é necessário e


todos os pacientes evoluem com remissão completa das crises.

20.1.7 Crises de ausência – Pequeno mal

Caracterizam-se pela perda de consciência súbita, com duração inferior a 30


segundos. Podem ocorrer várias vezes ao dia e estar acompanhadas de
automatismos, como piscar os olhos. Componentes motor e autonômico também
podem estar presentes, como alteração de tônus muscular, palidez e dilatação
pupilar.

Têm como fatores desencadeantes hiperventilação, hipoglicemia e causas


estressantes. Uma parcela considerável desses pacientes pode evoluir para crise
tônico-clônica.

Trata-se de um fator importante que prejudica no desempenho escolar de crianças.


No EEG, são característicos complexos ponta-onda na frequência de 3 Hz.
20.1.8 Outras crises de relevância na Pediatria

20.1.8.1 Síndrome de West

Caracterizada por apresentar-se principalmente nos lactentes, acompanhada de


quadro de espasmos, que podem ser em extensão ou em flexão, com apresentação
em salvas. No registro de EEG, observa-se hipsarritmia – ritmo caótico –,
caracterizada pela presença de ondas lentas de alta voltagem, mescladas por
descargas de onda aguda e espículas, também de elevada amplitude, sem
concordância de fase, que variam em topografia e duração. A maior parte dessas
crianças evolui com regressão ou estagnação do desenvolvimento
neuropsicomotor.

#importante
A tríade característica da Síndrome de West é
espasmos infantis, retardo mental e hipsarritmia no
EEG.

20.1.8.2 Síndrome de Lennox-Gastaut

A Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) caracteriza-se por crises convulsivas


frequentes que não melhoram completamente com o uso de medicações
anticonvulsivantes. A SLG representa cerca de 1 a 4% das epilepsias da infância. com
o uso de medicações anticonvulsivantes. A SLG representa cerca de 1 a 4% das
epilepsias da infância. É considerada uma encefalopatia grave da infância, pois a
maioria dos pacientes têm como causa etiológica uma lesão cerebral, o que
determina um comprometimento no desenvolvimento neuropsicomotor e cognitivo.

As principais causas são prematuridade, asfixia neonatal, baixo peso extremo ao


nascimento, infecções perinatais, como encefalites, meningites ou rubéola, e
ocorrência de anomalias do desenvolvimento do cérebro.Entretanto, cerca de 30 a
35% dos casos de SLG não têm causa diagnosticada.

A realização de exames subsidiários é importante para o diagnóstico. O EEG mostra


os achados característicos da SLG: descargas do tipo ponta-onda lentas geralmente
generalizadas.

20.1.9 Tratamento da crise convulsiva na fase aguda

Deve ser realizado de maneira rápida e efetiva, a fim de determinar um tempo


extremamente curto da crise. As drogas anticonvulsivantes devem ser
administradas no momento adequado e em doses adequadas, de maneira a evitar
complicações, como apneia, hipoventilação e outras anormalidades metabólicas.
Figura 20.2 - Suporte avançado de vida no paciente com crise epiléptica

Fonte: elaborado pelo autor.

A crise epiléptica na emergência pode evoluir para o estado de mal epiléptico. O


estado de mal epiléptico é definido por uma crise epiléptica única ou por crises
epilépticas subentrantes e sem recuperação da consciência entre os eventos com
duração igual ou superior a 30 minutos. A conduta consiste em monitorar os sinais
vitais (frequência cardíaca, respiratória, temperatura e pressão arterial). As vias
aéreas devem ser mantidas desobstruídas e, em casos de crises com cianose e
insaturação, deve-se administrar oxigênio sob máscara a 2 a 3 L/minuto. Acesso
venoso deve ser obtido o mais precocemente possível, evitando acessos centrais
durante o procedimento em razão do risco de complicações como o pneumotórax.
Quanto à conduta farmacológica, os benzodiazepínicos são considerados as drogas
de primeira linha, podendo ser indicado diazepam ou midazolam. Diazepam deve ser
administrado por via endovenosa, sem diluição, na dose 0,2 a 0,3 mg/kg/dose, na
velocidade de 1 mg/kg/minuto. Caso não se obtenha a via endovenosa inicialmente,
pode-se utilizar diazepam por via retal. Midazolam deve ser administrado por via
endovenosa, sem diluição, na dose de 0,15 a 0,3 mg/kg/dose, na velocidade de 1mg/
kg/minuto. Na impossibilidade de administração endovenosa, midazolam pode ser
administrado por via nasal, bucal ou intramuscular. O estado de mal epiléptico
refratário caracteriza-se por atividade convulsiva persistente, por mais de 60
minutos, que não respondeu à medicação de primeira linha (benzodiazepínicos,
fenobarbital e fenitoína). Estado epiléptico “sutil” - não convulsivo é definido quando
o quadro de convulsões generalizadas iniciais com nível de consciência alterado
evolui parea um quadro sem convulsões generalizadas, com persistente alteração do
nível de consciência e padrões ictais eletrográficos persistentes.

Figura 20.3 - Abordagem terapêutica do estado de mal epiléptico


Fonte: adaptado de Acute Systemic Complications of Convulsive. Status Epilepticus – A
Systematic Review Critical Care Medicine, 2017.

20.1.10 Princípios do tratamento farmacológico ambulatorial

A escolha do medicamento anticonvulsivante depende principalmente do tipo de


crise epiléptica. É recomendado que se inicie com uma droga de primeira linha como
monoterapia e aumentar essa medicação até o controle efetivo das crises, ou o
aparecimento de efeitos colaterais, ou ainda atingir os limites máximos de dose para
a droga escolhida.

As principais drogas utilizadas para cada tipo de crise estão descritas a seguir:

• Crises parciais:

• Carbamazepina;
• Fenobarbital;
• Primidona;
• Fenitoína;
• Valproato;
• Benzodiazepínico.

• Crises generalizadas:

• Tônico-clônica:

■ Valproato;
■ Fenobarbital;
■ Carbamazepina;
■ Primidona.

• Tônica:

■ Fenobarbital;
■ Fenitoína;
■ Benzodiazepínico.

• Ausência:

• Valproato;
• Etossuximida;
• Clonazepam.

• Mioclônica:

• Valproato;
• Benzodiazepínico.

#importante
O valproato pode ser utilizado em quase todos os
tipos de crise.
20.2 CONVULSÃO FEBRIL
20.2.1 Definição

A Convulsão Febril (CF) é uma crise epiléptica que ocorre na infância entre os 6
meses e 6 anos de idade – de acordo com a Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP)
–, associada a episódios de febre e na ausência de infecção do Sistema Nervoso
Central (SNC) ou outra doença neurológica de base que curse com episódios de
crise convulsiva.

É o problema neurológico mais frequente em Pediatria. Ocorre geralmente


associado a infecções virais do trato respiratório ou do trato gastrintestinal ou por
infecções urinárias ou por febre pós-vacinação..O exantema súbito, doença
exantemática causada pelo herpes-vírus humano tipos 6 (HHV-6) e 7 (HHV-7), está
comumente relacionado com quadros de convulsão febril.

As CFs são classificadas em simples e complexas, conforme o Quadro 20.1.

Quadro 20.1 - Classificação da convulsão febril

A incidência varia entre 1 e 14%, dependendo do estudo, e em 90% dos casos o


primeiro episódio de CF ocorre entre 6 meses e 3 anos de idade.

O cérebro imaturo das crianças é mais suscetível a convulsões. Estudos clínicos


mostram que ocorre uma combinação entre a excitabilidade aumentada e a inibição
diminuída no córtex imaturo de algumas crianças, deflagrando o quadro convulsivo.
A maioria das CFs é do tipo simples.
#importante
As crises mioclônicas e os espasmos infantis não são
considerados manifestações das CFs, portanto
necessitam de investigação aprofundada.

As CFs ocorrem geralmente nas primeiras 24 horas após o início dos quadros febris
e se correlacionam mais com a rápida velocidade de ascensão da temperatura do
que com os valores propriamente ditos.

20.2.2 Avaliação diagnóstica

O diagnóstico da CF é clínico. Uma história detalhada e um bom exame físico


descartam outras causas de convulsão, como intoxicações, traumas e doença
neurológica pregressa. É importante obter uma boa descrição da crise convulsiva
pelos acompanhantes. No exame físico, deve-se buscar o foco infeccioso e afastar
infecções do SNC. Não é necessário realizar a punção lombar de rotina diante de um
primeiro episódio de CF.

Na suspeita de convulsão febril não está indicada a realização de nenhum exame


complementar nem a necessidade de observação do paciente no serviço de
urgência; deve-se pesquisar apenas a causa do quadro febril, independente da
convulsão.

Critérios diagnósticos da crise convulsiva febril – é obrigatório preencher todos os


critérios:

• Idade de 6 meses a 5 anos;

• Crise convulsiva tônico-clônica generalizada;

• Duração de até 15 minutos;

• Retorno no nível de consciência ao normal após o término da convulsão;

• Documentação da febre acima de 38 °C; única crise convulsiva em 24 horas;


ausência de doença neurológica prévia.

Muitos quadros de crise convulsiva febril têm componente familiar – predisposição


genética –, e um episódio aumenta o risco de recorrência futura em
aproximadamente 30%. Entretanto os pais devem ser orientados quanto à
benignidade do quadro, e deve ser explicado que o uso precoce de antitérmicos não
reduz o risco de nova crise – a crise é desencadeada pela velocidade de ascensão da
temperatura, e não da temperatura propriamente dita.

#importante
O exame do líquido cerebrospinal está indicado nas
seguintes situações: crianças menores de 6 meses
de idade, sinais e sintomas sugestivos de infecção do
sistema nervoso central (meningite, encefalite),
persistência de alterações neurológicas no período
pós-ictal ou recuperação lenta do estado
neurológico; crianças que estão em uso de
antibiótico (pode mascarar os sintomas da
meningite); crises complexas em criança sem
diagnóstico prévio.

O eletroencefalograma pode mostrar anormalidades, principalmente nas crianças


com CFs prolongadas ou repetidas, mas não tem valor prático, pois a presença de
anormalidades não define o diagnóstico e não modifica a conduta. Exames de
neuroimagem também não auxiliam no diagnóstico das CFs.

20.2.2.1 Coleta do liquor

Os critérios para coleta do liquor, conforme a Sociedade Brasileira de Pediatria, estão


descritos a seguir.

• Crise convulsiva febril simples:

• Menores de 6 meses: coletar sempre;


• Entre 6 e 18 meses: a coleta depende da habilidade do médico em suspeitar de
infecção do sistema nervoso. Coletar em crianças que não foram vacinadas ou tem
esquema incompleto para Haemophilus influenzae tipo B e/ou S. pneumoniae;
• Maiores de 18 meses: a coleta deve ser feita se há meningismo, sinais de infecção
sistêmica, irritabilidade e sonolência acentuada;
• Considerar a coleta: em crianças que estão fazendo uso de antibiótico – pode
mascarar os sinais e sintomas de meningite.

• Crise convulsiva febril complexa:

• Caso não se tenha diagnóstico anterior de CF, é prudente a coleta do liquor;


• Tomografia de crânio e eletroencefalograma não são indicados nas CFs, exceto em
caso de evolução atípica.

20.2.3 Evolução

A CF tem caráter benigno. De modo geral, 70% das crianças apresentam apenas um
episódio durante a vida; 30% terão duas CFs; apenas 10% terão chance de várias
CFs. A chance de evolução para epilepsia é pequena.

Fatores de risco para recorrência:

• Idade de início inferior a 18 meses;

• História familiar positiva;

• Duração prolongada;

• Intensidade da febre.
O risco de evolução para epilepsia depois de uma CF é baixo, em torno de 6 a 7%.
Aproximadamente 13% dos pacientes com diagnóstico de epilepsia têm histórico de
CF. Os fatores de risco para evolução para epilepsia são atraso do desenvolvimento e
crise febril complexa.

20.2.4 Tratamento

Quando uma criança em crise convulsiva dá entrada em um serviço de emergência,


devem ser tomadas as seguintes providências:

• Acalmar os pais;

• Avaliação e estabilização de vias aéreas, oxigenação, acesso venoso, avaliação e


estabilização da função cardiovascular;

• Investigação de distúrbios hidroeletrolíticos e acidobásicos;

• Tratar a causa da febre;

• Antitérmicos – não reduzem o risco de nova crise;

• Benzodiazepínicos – drogas de primeira escolha nas crises, quando ultrapassam 5


minutos de duração, sendo o diazepam o mais utilizado por ter início rápido (de 1 a 3
minutos), mas curta duração (5 a 15 minutos). Portanto, é útil apenas para a
suspensão da crise. Pode ser repetido a cada 10 a 15 minutos por 3 vezes; 0,3 mg/kg
IV, máximo de 10 mg. Na ausência de acesso venoso, 0,5 mg/kg por via retal, ou
midazolam 0,2 a 0,7 mg/kg SL, IM ou IN, na dose máxima de 5 mg.

O tratamento da CF deve ser iniciado com oxigenoterapia, acesso venoso periférico,


estabilização do quadro clínico e antitérmico. A droga de primeira escolha nas crises
é o benzodiazepínico. Além disso, deve-se tratar a infecção que causou a febre.

As CFs simples não necessitam de manutenção de anticonvulsivante. Ao mesmo


tempo, deve ser feita rápida história clínica para tentar se aproximar da etiologia.

A terapêutica profilática com anticonvulsivantes não é usual, mas pode ser


considerada nos casos de CF complexa e/ou com recidivas frequentes.

#importante
Convém lembrar-se de tranquilizar os pais ou
responsáveis de que a crise convulsiva febril simples
tem caráter benigno.

Quais são os critérios obrigatórios para


definição de convulsão febril e como
abordá-la?
Os critérios obrigatórios para definição de convulsão febril simples são
idade entre 6 meses e 5 anos de idade, crise única (sem recorrência no
mesmo episódio febril), duração máxima de 15 minutos, tônico-clônica
generalizada, sem déficits focais, período pós-ictal curto ou ausente e
ausência de doença neurológica de base ou outras condições que
justifiquem a crise convulsiva.

Frente a esse quadro não são necessários exames subsidiários. Deve


ser realizada anamnese completa, a fim de investigar causa da febre,
medidas de suporte, benzodiazepínico se vigência de crise convulsiva e
tranquilizar os pais quanto benignidade e quadro autolimitado.

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