Angélica Adriana Soares de Lima – Medicina UNIFIMES – 7°semestre

Epilepsia
• Neurocisticercose - uma das maiores causas de
CONCEITOS epilepsia adquirida do mundo.
A prevalência da epilepsia ativa, que inclui apenas casos
Crise Epiléptica: “expressão clínica”; Atividade elétrica com crises nos últimos 5 anos – estimada em 5-9/1.000
anormal → alteração súbita e transitória de comportamento pessoas (0,5 a 0,9%).
e/ou motricidade e/ou sensibilidade do SN autonômico – A probabilidade geral de ser afetado pelo distúrbio ao
com ou sem comprometimento da consciência; longo da vida é de cerca de 3%.
Crise Aguda Sintomática: decorrente de uma causa
imediata identificada, como distúrbio metabólico, CLASSIFICAÇÃO – ILAE 2017
intoxicação exógena, abstinência de drogas sedativas ou
INÍCIO FOCAL
insulto neurológico agudo.
Epilepsia: “a doença”; Rede Neuronal tem predisposição às Início localizado numa área específica do cérebro,
crises convulsivas; e suas manifestações clínicas dependem do local de início e
Síndrome Epiléptica: Conjunto de alterações clínicas e propagação da descarga epileptogênica para outras áreas
achados de eletroencefalografia semelhantes.
Com perturbação da Sem perturbação da
O termo “convulsão” – termo leigo – tem sido abandonado: consciência/disperceptiva consciência/perceptiva
crises marcadas por atividade motora involuntária; usado
para eventos não epilépticos. INÍCIO MOTOR
Automatismos; Espasmos epiléticos;
- Crises Não Epilépticas Psicogênicas (CNEPs): eventos com Atônica; Hipercinética;
abalos motores em que não há alteração de atividade Clônica; Mioclônica; Tônica
elétrica cerebral concomitante; INÍCIO NÃO MOTOR
Autonômica; Emocionais
CRITÉRIOS Paragem de atividade Sensoriais
Cognitiva ou
International League Against Epilepsy (ILAE)
De focal para tônico-clônica bilateral
- Há 2 Definições de epilepsia. São essas:

• Definição Conceitual: Distúrbio Neurológico INÍCIO GENERALIZADO

caracterizado pela predisposição persistente do Origem em algum ponto da rede neural que é capaz
cérebro em gerar crises epilépticas e pelas de recrutar rapidamente outras redes neurais bilaterais
consequências neurobiológicas, cognitivas,
psicológicas e sociais da condição. MOTORAS
Tônico-clônica Mioclônica-tônica-clônica
• Definição Operacional/Prática: doença caracterizada Clônica Atônica;
por uma das seguintes condições: Tônica Espasmos epilépticos;
1. Pelo menos 2 crises não provocadas (ou duas crises Mioclônica
reflexas) em intervalo > 24 horas; NÃO MOTORAS
2. 1 crise não provocada (ou crise reflexa) + Típica; Mioclônica;
probabilidade/estimativa de 60% de recorrência de Atípica; Mioclônica Palpebral;
uma nova crise; por RNM encéfalo e/ou EEG;
3. Diagnóstico de uma síndrome epiléptica. INÍCIO DESCONHECIDO

SENDO ASSIM: para ser epilepsia, é necessário que haja INÍCIO MOTOR
predisposição persistente do cérebro à recorrência. Espasmos epilépticos
- Crises múltiplas em 24 horas = evento único. Tônico‐clônicas
INÍCIO NÃO MOTOR
EPIDEMIOLOGIA Parada comportamental
- O mais comum dos distúrbios neurológicos crônicos graves.
- Incidência anual: 30-50-100mil indivíduos (0,03-0,05%)
NÃO CLASSIFICADAS
- Incidência: primeiro ano de vida; >60 anos (2-3x maior que
na infância); Tanto crises com padrão que não se encaixa nas
Em países com recursos limitados: assistências pré-natal e outras categorias, como crises com informações
materna deficientes, altos índices de prematuridade,
insuficientes para categorização;
tocotraumas, desnutrição e infecções (parasitoses +);
ETIOLOGIA
Faixas etárias e Causas mais frequentes
0-2 anos injúria neonatal; infecção;
metabólicas; congênitas
2-10 anos idiopáticas; infecções; traumas;
malformação arteriovenosa
adolescentes idiopáticas; traumas; drogas;
malformação arteriovenosa
adultos jovens (18-35) traumas; alcoolismo; tumores
adultos (>35) traumas, AVC, doença
metabólica, alcoolismo,
tumores
Causas Metabólicas
hipoglicemia, ↓Na+, ↓Ca2+, estados hiperosmolares,
encefalopatia hepática, uremia, porfiria, abuso ou
abstinência de drogas, eclâmpsia, hipertermia,
encefalopatia hipertensiva e hipoperfusão cerebral
TIPOS DE CRISES
CRISES PRIMARIAMENTE GENERALIZADAS
- CRISES TÔNICO-CLÔNICO PRIMARIAMENTE
GENERALIZADAS (TCG): Perda abrupta de consciência,
queda, seguida de fase tônica (30s - em extensão dos
membros, musculatura do pescoço) e supraversão ocular;
pode haver grito por contração do diafragma e expulsão
forçada do ar. → abalos clônicos ritmados dos 4 membros
(90s) + apneia e sialorreia. Pode haver morderdura de língua
e liberação esfincteriana (5-10%).
• Em vigília; períodos prox. ao despertar;
• Recuperação gradual da consciência + intensa agitação
(período pós-ictal) – vários min.
CRISES DE AUSÊNCIA: Breve perda de contato com o meio,
por 10s em média + automatismos discretos (piscamentos);
crises + prolongados: automatismos mais complexos,
alterações discretas do tônus e fenômenos autonômicos.
• Típicas: curtas; abruptas; neurologicamente normais;
Infância/picnoléptico: frequentes – até 200/dia.
Adolescentes/espanioléptico: mais espaçados – algumas
crises/dia.
• Atípicas: neurologicamente comprometidos; contexto
de síndromes epilépticas mais graves; início e fim menos
abruptos e maior duração.; ocorrer confusão pós-ictal.
CRISES MIOCLÔNICAS: abalos musculares rápidos, em
choque, simétricos ou assimétricos, síncronos ou
assíncronos, nas extremidades ou parte mais proximal dos
membros. pacientes = referem-se como “desajeitados”
“coisas pulam das mãos”. Bebidas alcoólicas, privação do
sono, estímulo luminoso repetido.
CRISES TÔNICAS: perda abrupta de consciência, contração
tônica simétrica dos membros, com elevação dos MMSS,
anteflexão da musculatura do pescoço e supraversão ocular.
(20 segundos). Praticamente exclusivas em pacientes com
comprometimento neurológico e sd. epilépticas graves.
• Sono – sutil, abertura olhos e supraversão ocular.
• Vigília – pode ter queda abrupta e ferimentos.
CRISES ATÔNICAS: perda abrupta do tônus axial, queda
abrupta da cabeça, ou + tronco ou de toda a musculatura
axial; curta duração; praticamente exclusiva em pacientes
com comprometimento neurológico e sd. epilépticas graves.
CRISES FOCAIS
sintomas motores, somatossensitivos, autonômicos ou
psíquicos; com ou sem perda de contato com o meio.
- sem perda de consciência – descrição muitas vezes de
iminência de crise com “aura” – que é o fenômeno
consciente associado à crise.
DE INÍCIO MOTOR
- CRISE MOTORA PERCEPTIVA/SIMPLES: CLÔNICAS; abalos
musculares rápidos >> marcha (mãos, pernas..) - MARCHA
JACKSONIANA: movimentos se iniciam de região mais
restrita → porção maior do membro = contração muscular
rítmica sequencial de várias partes do corpo; segue a
organização somatotrópica do homúnculo motor
Comprometimento cortical motor contralateral; área
motora primária, no giro pré-central.
- CRISE MIOCLÔNICA NEGATIVA/BREVE: perda abrupta e
transitória do tônus muscular, nos grupos musculares de
face, braços, mãos e pernas; 1-2 s. área motora primária, no
giro pré-central ou em áreas frontais adjacente à área
motora primária, anteriormente a ela.
- TÔNICA - CRISE COM POSTURA DO ESPADACHIM:
extensão de um braço e flexão contralateral no punho e
cotovelo; com ou sem acometimento da consciência. área
motora suplementar.
- CRISE VERSIVA: rotação ou desvio lateral em relação a linha
média, sustentada, forçada do olhar conjugado, cefálica,
e/ou do tronco. Com ou sem consciência comprometida.
- CRISE AUTOMOTORA: (automatismos oromastigatórios ou
manuais) - atividade motora +/- coordenada; amnésia
comum (nem sempre presente). Continuação inapropriada
da atividade motora que estava em curso antes ou início de
uma nova. lobo temporal.
- CRISE HIPERCINÉTICA: automatismos vigorosos, pedalar;
sono; MMSS/MMII proximais. lobo frontal, e também
descrita em casos de epilepsia do lobo temporal.
- HIPOMOTORAS OU HIPOCINÉTICAS: parada da atividade
em curso e perda de contato, curta duração. EEG: padrão de
descargas de natureza focal (diferente da crise de ausência,
que é generalizada). têmporo-parieto-occipital
- ESPASMOS EPILÉPTICOS: idade-dependente (início 3-12
meses de idade); após, pode evoluir para outros tipos.
Abalos musculares abruptos; c/ contração dos músculos
flexores ou extensores com duração > que mioclonia e < que
crise tônica. Em “salvas/clusters” repetidos em 5MIN.
DE INÍCIO NÃO MOTOR
SOMATOSSENSORIAIS
- CRISES SOMESTÉSICAS (formigamento e dormência) em
face, mãos, braços ou pernas – córtex sensitivo primário,
localizado no giro pós-central (lobo parietal).
- CRISES VISUAIS: caracterizam-se por alucinações visuais
elementares (pontos luminosos, por exemplo) – córtex
occipital contralateral ou complexas (como formas
geométricas ou cenas) – córtex de associação occípito-
temporal.
- CRISES AUDITIVAS: alucinações auditivas simples ou
complexas – regiões vizinhas ao giro temporal superior.
- CRISES OLFATÓRIAS OU GUSTATÓRIAS: de ocorrência
relati-vamente incomum – estruturas temporais mesiais
(úncus) ou frontais-basais.
AUTONÔMICAS
estruturas límbicas e para-límbicas, especialmente
estruturas temporais mesiais, como amígdala, hipocampo
e giro para-hipocampal.
- sensação visceral ascendente (epigástrica); opressão no
peito; sufocamento; piloereção, taquicardia, palidez e
sudorese.
- manifestações psíquicas, com ou sem sintomas
autonômicos: desrealização, despersonalização, sensação
de medo, pânico. ou + raro: bem-estar, sentimento de
catástrofe iminente ou sensações dismnésicas – (jamais-
vu/déjà-vu).
GELÁSTICAS E DACRÍSTICAS
- crises gelásticas: Crise de riso desmotivado e inapropriado
– hamartomas hipotalâmicos, ou epilepsias do lobo frontal
ou temporal.
- crises dacrísticas: crises de choro – hamartomas
hipotalâmicos
EPILEPSIAS PRIMÁRIAS
EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL
- Adulto jovem; É focal, mas pode generalizar;
- Aura Epigástrica (Borboletas no Estômago) ou Odor muito
forte, principalmente quando há envolvimento do Uncus;
antes da crise; gestuais; olhar fixo; automatismos
movimentos orofaciais/mastigatórios;.
- Postura distônica no Membro Contralateral ao Foco (flexão
ou distensão do membro) e verte a cabeça para o lado;
- EPILEPSIA DO UNCUS: sensação olfativa desagradável
- ESCLEROSE HIPOCAMPAL
- LESÃO MESIAL TEMPORAL: tto cirúrgico
EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL/SD. DE JANZ
- 5-10% das ep; início na Adolescência/11anos; generalizada
- ao acordar; Crises mioclono-tônicoclônicas generalizadas
- EEG: atv. dade epileptiforme poliponta-onda generalizada;
- Desencadeada por fotossensibilidade;
- TTO: Valproato 250mg 2 x dia até 2g dia;
- Carbamazepina e Fenitoína podem piorar a crise.
SINDROME DE LENNOX GASTAUT
- Crianças (1-5 anos); 30-25% não diagnosticada.
- Vários tipos de crise; mais comuns – tônicas (drop attack –
tônico por segundos e depois melhora “ESPASMOS”)
- Tríade: atônicas, tônicas e de ausência atípoca.
- EEG típico: ponta onda generalizada
- Clínico: Alteração Cognitiva com início na infância
CAUSAS: prematuridade, asfixia neonatal; baixo peso
extremo ao nascer, infecções perinatais (encefalites,
meningites ou rubéola)
- Carbamazepina e Fenitoína pode exarcebar crise de
ausência atípica e mioclônicas.
- TTO: Valproato, BZD, lamotrigina, topiramato,
rufinamida podem ser opções; geralmente politerapia.
Levetiracetam + outros FAE. Refratários: VNS, cirurgias.
CRISE DE AUSÊNCIA
- Típica/“petit mal”
- + comum na criança; raramente persiste até a idade adulta
- Perda súbita da consciência e parada do olhar <3s
- EEG: Complexos espícula-onda de 3Hz simétricos e
bilateriais/ponta onda lenta
- Precipitação; hiperventilação; Responde ao tratamento;
- Atípica
- Perda e volta da consciência menos abrupta;
- Esboço de movimentos durante a crise
- EEG: mais variado e mostra complexos espicula onda
irregulares ou outras atividades paroxísticas, normalmente
de padrão assimétrico.
TTO: FAE normalmente levam ao controle completo das
ausências – valproato, etossuximida, divalproato de
sódio ou lamotrigina. Refratários = FAE + BZD.
EPILEPSIA ROLÂNDICA
- epilepsia “benigna da infância com descargas cen-
trotemporais”; a mais frequente na infância, dos 3 aos 14,
com pico entre 10-12 anos; Benigna;
- Sem déficit Neurológico Associado
- Focal; Crises Parciais Motoras ou sensitivas curtas;
raramente generaliza; Abalos hemifaciais, com sialorreia;
- Autolimitada pela idade;
- Ocorrem preferencialmente durante o sono;
- EEG: pontas agudas centro-temporais isoladas ou em
salvas;
TTO: controle satisfatório; FAE pode ser descontinuado
na adolescência. 1ª escolha: Carbamazepina e
Oxcarbazepina.
SÍNDROME DE DRAVET/ EPILEPSIA MIOCLÔNICA
GRAVE DA INFÂNCIA
- Início antes do primeiro ano de vida, desenvolvimento
normal anterior; mutação do gene SCN1A
- Início: Crises febris unilaterais e prolongadas; e depois
vem sem febre; Crises polimórficas.
- Crises afebris motoras, mioclônicas e ausência atípica
- Fármaco Resistente; Encefalopatia progressiva Grave;
TTO: desanimador; refratário; usar FAE levando em
consideração a crise predominante; dieta cetogênica.
EPILEPSIAS SECUNDÁRIAS
NEUROCISTICERCOSE
1) FASE AGUDA: Cistos (escólex) em degeneração = tratar;
2) CALCIFICAÇÃO: Halo em volta do cisto (
3) CRÔNICA: Quando já está calcificado – não considerar
primariamente como fator causal.
Diagnóstico: TC e RNM, se for aguda: colher LCR para ver se
a doença encontra em atividade;
ESCLEROSE TUBEROSA
- Facomatose: Sindromes que cursam com alteração
neurológica, oftalmológica e dermatológicas;
- Mutação nos genes TSC1 e TSC2 – hamartina e tuberina
- Tuberos na pele na região nasal; tumores Benignos no
cérebro, rins, pulmões, coração e pele;
- Crise epiléptica - atraso no desenvolvimento e problemas
de comportamento;
TTO: 1ª escolha: vigabatrina;
HEMANGIOMA FACIAL EM TERRITÓRIO TRIGEMINAL
- Rara, congênita; não hereditária, embrionária; ipsilateral.
- Achados: glaucoma, manchas vinhosas na pele ataques
apopléticos (perda total da força por segundos), retardo
mental e angioma leptomeningeal ipsilateral.
VASCULAR
- Sequelas de AVE’s (+ h); MAV’s; angiomas cavernosos. - Maior parte na emergência – não tem recorrência.
- Estratificar risco de recorrência: RM/TC + EEG → normais:
CARACTERÍSTICAS risco de 30% (+ nos 1ºs meses); anormais (70%).
- Se chance de recorr. ↓ + impacto alto se nova crise: DAE
PRÓDROMOS - Não dar alta até receber dados completos de investigação.
- Encaminhar: ambulatório
• Antecedem em dias/horas; não é em todos;
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
• Crianças: reações de medo; indisposição; cefaleia
Indicado: ocorrência de 2ª crise não epiléptica espontânea.
FATORES PRECIPITANTES TTO INICIAL: MONOTERAPIA COM DAE EM DOSE EFICAZ;
começo com doses baixas e ajustada até controle completo
• Fatores emocionais; privação de sono; álcool ciclo
menstrual; suspensão ou troca de medicação;
causas tóxico-metabólicas (febre/doença
Efeitos colaterais
sistêmica) Lamotrigina Cefaleia, Insônia e
- ↓ limiar epiléptico > ↑ chance de crise - Mulheres em idade fértil Síndrome de Steven
- Geração Nova Johnson
EPILEPSIAS REFLEXAS: crises consistentemente induzidas Fenitoína (Hidantal) Hiperplasia gengival,
por fatores desencadeantes identificáveis e objetos hirsutismo, anemia
✓ Externos: Luz e água quente DISTINGUIR DOS megaloblástica, ataxia e
FATORES
✓ Internos: emoções e pensamentos PRECIPITANTES diplopia
Topiramato Anorexia, afasia
FENÔMENOS PÓS-ICTAIS (nomeação), lentificação
- Confusão pós-ictal, cefaleia, vômitos, dores generalizadas do raciocínio, litíase
e paralisia após as crises, com exceção às de ausência. urinária e parestesia (dedo
do pé, pela inibição da
Esses sintomas são úteis na diferenciação de síncope com anidrase carbônica)
crise convulsiva. Na síncope, os abalos musculares são Carbamazepina Ataxia, diplopia,
breves e não costuma seguir-se de confusão pós-ictal que, hepatopatia, leucopenia e
quando presente, não dura mais que 15 minutos. somolência
- PARALISIA DE TODD: paresia localizada na região envolvida Na gestação: Não utilizar acido valpróico, fenitoína e
após a crise; diagnóstico diferencial de AVCi. fenobarbital
Hemiplegia/hemiparesia transitória – tem alteração EEG. das crises.
Recuperação em até 24hs. Verificar antecedentes - Escolha da DAE: eficácia pro tipo de crise + paciente
epilépticos, e fatores de risco para AVC. DAES: bloqueio de canais de sódio, aumento da inibição
gabaérgica, bloqueio de canais de cálcio ou ligação à
- Exame neurológico = normal em muitos;
proteína SV2A da vesícula sináptica.
TRATAMENTO
- adultos com epilepsia focal - carbamazepina, fenitoína e
CONDUTA INICIAL NA CRISE EPILÉPTICA ÚNICA ácido valproico;
- Suporte – ABCD + Exame clínico geral (monitorização, - crianças com epilepsia focal - carbamazepina;
temperatura, glicemia, correção de hipoglicemia) - idosos com epilepsia focal - lamotrigina e gabapentina;
- Exame neurológico: sinais meníngeos, exame do fundo de -adultos e crianças com crises TCG, crianças com crises de
olho e pesquisa de achados neurológicos focais. ausência, epilepsia rolândica e epilepsia mioclônica juvenil -
- Laboratório: HMG, Ur, Cr, Na+, Ca2+, PO₄³⁻, Mg+ e gaso art. nenhuma evidência alcançou níveis A ou B.
- ECG e enzimas: afastar arritmias e Sd. QT longo. - crises generalizadas: ácido valpróico - primeira escolha.
- Avaliar efeito de drogas/abst. (medicamento ou de abuso)
- História sobre lesão neurológica prévia ou epilepsia.
- Em pacientes com epilepsia – dados de medicações em
Estado de Mal Epiléptico
uso/eventual não adesão ao tratamento.
- EEG – fundamental para avaliação de todos os casos; - Crise epiléptica contínua com duração maior do que 5
- Neuroimagem – RNM (melhor!) ou TC (dependendo da minutos ou mais de uma crise sem recuperação do nível de
disponibilidade, possbilidade de trauma secundário). consciência entre elas;
- LCR: em suspeita de meningite ou encefalite TRATAMENTO INICIAL
- Ficar em observação até afastar causas mencionadas. 1) AVALIAÇÃO E SUPORTE
2) TERAPIA FARMACOLÓGICA INCIAL COM
CONDUTA FARMACOLOGICA
BENZODIAZEPÍNICO
CRISES SINTOMÁTICAS AGUDAS: - Não usar BZD se crise 3) TERAPIA PROLONGADA SEM BENZODIAZEPÍNICO
tiver cessado e pct. no pós-ictal 20% dos pacientes são refratários ao atendimento inicial
- Metabólicas: Corrigir causa Exame Físico: ABCD
- Secundárias a lesões neurológicas agudas: fenitoína; Exame Neurológico: determinar o tipo e a etiologia da crise
valproato de sódio, levetiracetam ou lacosamida. - Monitorização
CRISES ÚNICA (EXCLUÍDA CRISE AGUDA SINTOMÁTICA:
- Glicemia Capilar (hipoglicemia; cetoacidose diabética;
hiperglicemia)
- Acesso venoso: eletrólitos, toxicológicos e nível sérico de
DAE s/n
- Tiamina (100mg) e glicose (50ml, 50%) deve ser
considerada; Tiamina, principalmente, se não tiver a história
do paciente e ele tiver
Se IOT: BNM pode abolir manifestação motora e mascarar a
persistência do Status – USAR MIDAZOLAM e TIOPENTAL.
TERAPIA FARMACOLÓGICA INICIAL
PARAR A CRISE: diazepam: 0.15 mg/kg ev até 10 mg
(benzo)
PARA EVITAR UMA OUTRA CRISE: fenitoína: 20 mg/kg
25-50 mg/min (antiepiléptico)
- Velocidade de Infusão 50mg/min no máximo
para a dose total de 20mg/kg
- MONITORIZAÇÃO MANDATÓRIA! Risco de
Hipotensão e arritmia cardíaca aumente com
altas doses de infusão (parte por causa do
propylene glycol usado na diluição)
- Hidantalização;
- Injúrias locais: trombose e síndrome da mão
rosa: secundária à velocidade de infusão.
• Fenitoína e benzodiazepínicos são incompatíveis
e irão precipitar se usados no mesmo acesso
venoso – USAR; o mesmo acontece se usarmos
glicose.
• Dose adicional fenitoína – Pode fazer 5-10mg/kg
em 10 depois de acabada a infusão. Caso haja
persistência da crise, limitada a 30mg/kg
OUTRAS: substituindo a Fenitoína;
Quando? Em pacientes que já utilizam Valproato ou
Levetiracetam em casa, porque esses pacientes já
possuem nível sérico dessas medicações, e você fazer
essas drogas EV (a que o paciente usar) vai melhorar ao
aumenta o tempo que você tem para o medicamento
fazer efeito.
1) Valproato/Depakene: 20 a 40 mg/kg
- Primeira escolha em pacientes com crise generalizada
como manifestação primária (minoria dos pacientes!)
- Dificil um pronto socorro que tenha Dapakene EV!
- Útil como opção NÃO sedativa em pacientes com
STATUS FOCAL ou MIOCLÔNICO.
- 30 mg/kg pode ser usado em 10 mg/kg/por min
- Interação com o nível de fenitoína sérica
- Pacientes em uso de DAE indutores enzimáticos - ↑dose
- Risco de Hepatotoxicidade (metabolização no fígado),
encefalopatia, coagulopatias.
2) Levetiracetam/Keppra: 40 a 60 mg/kg (máx.
4500 mg) – infusão em 15 minutos
- 1000 a 3000 mg
- 60 mg/kg até 4500 mg
Esta fase inicial do tratamento – deve levar de 10-20 min.
Se crise persistir ao Benzo, preparar Bomba de Infusão
Contínua para Midazolam ou Propofol de forma
simultânea à administração de fenitoína, valproato ou
levetiracetam.
ADJUVANTES: em pacientes com status epilépticos focais ou
não convulsivos, principalmente, em que se deseja manter o
nível de consciência.
1) Fenobarbital/Gadernal EV: 20 mg/kg infusão de 30-
50mg/min.; muito efetivo; mas causa uma sedação
importante e prolongada (meia-vida de 87/100
horas)
- Pode dar hipoventilação e hipotensão refratárias e infusão
lenta; a despeito da sua eficácia, não é primeira linha /a não
ser que o paciente já utilize.
2) Lacosamida EV: 200-400mg IV bolus tem efeito
similar comparado aos outros usados em epilepsias
refratárias.
- EEG e monitorização em decorrência de
prolongamento PR
3) TOPIRAMATO: DAE de largo espectro pode ser
administrado por SNG na dose de 1600mg/dia.
- parece haver a mesma eficácia das demais DAE, para
crises refratárias, porém ainda, aparece em apenas
pequenas séries de casos.
- pode causar acidose metabólica – LEVAR EM
CONSIDERAÇÃO!
Status Mioclônico
EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL
- Tratamento Inicial é o mesmo:
- Benzo e Valproato – drogas de escolha
- Fenitoína e carbamazepina não devem ser usadas em
mioclonias;
FORMAS SECUNDÁRIAS DE STATUS MIOCLÔNICO:
mesmo tratamento das demais crises
STATUS MIOCLÔNICO SINTOMÁTICO: mais refratário às
DAE e tem grave prognóstico relacionado à hipóxia.
Status Refratário
Crise convulsiva refratária ao tratamento inicial com
benzodiazepínicos e não benzodiazepínicos administrados
em doses adequadas.
- Ocorre em 20% dos pacientes com Status Epiléptico
- Mandatório IOT e EEG contínuo
- Diazepam primeiro, e depois drogas de Primeira Linha –
nesta ordem: Midazolam, Propofol, Fenobarbital e
Thiopental.
1) Midazolam – em BIC
- Dose inicial: 0.2 mg/kg bolus a 2 mg/min
- Bolus adicionais podem ser dados a cada 5 min. Até o
fim das crises ou dose máxima de 2 mg/kg seguida de
infusão contínua de 0.1 mg/kg/h até no máximo
3mg/kg/h
- se as crises persistirem entre 45 a 60 minutos, iniciar
propofol, fenobarbital ou tiopental
2) Propofol – gaba a-agonista
Ação: bloqueia a produção de energia intracelular por
inibição do transporte de ácidos graxos de cadeira longa
para dentro da célula; bem como os efeitos inibitórios
sobre a cadeia respiratória mitocondrial.
- efeitos cardiodepressores; rabdomiólise; falência
cardíaca e renal; (+ comum em uso prolongado da droga
- >4hs – crianças, doses acima de 5mg/kg/h e usuários
prévios de inibidores da anidrase carbônica
(acetazolamida e topiramato)
- hipotensão e depressão respiratória
- infusão inciial: 1-2mg/kg em 5 minutos e repetida até
o fim das crises. Infusão continua pode ser mantida nos
próx. 20-60 min. Para MANTER O PACIENTE SEM CRISE síndrome de Dravet, mas foi associado a presença de
NA DOSE MÁXIMA 10-12MG/KG/H efeitos adversos incluindo sonolência e elevação das
TRATAMENTOS NÃO MEDICAMENTOSOS transaminases hepáticas.

- CIRÚRGICOS:
IMPACTOS PSICOSSOCIAIS

Indicação: Pessoas com epilepsia (PCEs) enfrentam além dos problemas

e limitações decorrentes dos fatores orgânicos da doença, o
1) Crises epilépticas focais refratárias, estigma e o preconceito, o que pode levar ao isolamento
incapacitantes social.
2) Crises originárias de uma região que pode ser
removida com um risco inexistente/mínimo de
causar alguma disfunção neurológica/cognitiva. RELACIONANDO COM O CASO CLÍNICO
3) Prognóstico cirúrgico > prognóstico
medicamentoso: epilepsia do lobo temporal
com esclerose hipocampal, hamartoma
hipotalâmico, tumores glioneurais, displasias
corticais focais, angioma cavernoso.

- ESTIMULAÇÃO DO NERVO VAGO:

• estimulação manual ou elétrica
• invasiva ou não invasiva
Técnica mais bem avaliada cientificamente: eletrodos
helicoidais na região cervical esquerda – que disparam
estímulos intermitentes vindos de um gerador
implantado na parede anterior do tórax.
- modulação de estímulos excitatórios sobre o sistema
nervoso simpático
Indicação: > 12a, com diagnóstico há mais de dois anos
de epilepsia refratária, focal ou generalizada.
- DIETA CETOGÊNICA:
- Criada em 1921 – crianças com epilepsia refratária;
Indicação: epilepsia resistente a medicamentos –
lactentes, pré‐escolares e nos casos de encefalopatias
epilépticas.
- primeira linha de tratamento, independente da quantidade
de crises epilépticas, na síndrome da deficiência do
transportador de GLUT‐1 e na deficiência complexo
piruvato‐desidrogenase.
- rica em gorduras (90% do valor calórico), adequada em
proteínas e pobre em carboidratos - mimetizar no nosso
organismo os efeitos bioquímicos do jejum, mantendo
um estado de anabolismo.
OBJETIVO: controle das crises, e a redução das doses dos
fármacos antiepilépticos
- ↓número e intensidade das crises epilépticas, quanto
a ↓ dos efeitos colaterais dos fármacos → melhora
no DNPM.
Bibliografia
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CANABIDIOL

- Epilepsia Droga-Resistente: Falha em atingir controle de

crises após tto com 2 FAES tolerados, escolhidos e
utilizados (em mono ou politerapia)

Dravet: Estudo 2017 – CBD ↓ em 50% a frequência de

crises convulsivas em crianças e adultos jovens com