Leandro Bruno de Souza

Interno de Medicina
Definições

 Crise eplética :distúrbio cerebral caracterizado por descargas elétricas súbitas,

excessivas e transitórias dos neurônios cerebrais que se manifestam clinicamente
por distúrbios diversos. Em geral, início e fim abruptos.

 Epilepsia: patologia que se apresenta com crises epilépticas que ocorrem sem
condições tóxicas, metabólicas ou febris

 Estado de mal epiléptico (EME): evento clínico caracterizado por crises epilépticas
prolongadas (30 minutos ou mais) ou repetitivas sem recuperação da consciência
entre as crises, determinando uma condição epiléptica fixa e duradoura É uma
intercorrência clínica, associada à agressão ao SNC, aguda e grave, de alta
mortalidade (10 a 15%). O atendimento deve ser rápido e eficiente.
Fisiopatologia

Excitação neuronal

Inibição neuronal

 Etiologia:
 Neonatal: congênitas, trauma, anóxia e metabólica
 3 m- 5 anos: febris, idiopáticas e infecções
 5-12 anos: genéticas (sd. Epiléticas primárias)
Etiologia
 Crises sintomáticas agudas:
Causas de Crises Epilépticas em Crianças e Adolescentes
Infecciosas Meningite, encefalite, neurocisticercose, abcesso cerebral, crise febril
Neurológicas Lesões de parto, anomalias congênitas, doença cerebral degenerativa, encefalopatia hipóxico-
isquêmica não progressiva, síndromes neuro-cutâneas, disfunção de derivação ventrículo-
peritoneal
Metabólicas Hipercarbia, hipocalcemia, hipoglicemia, hipomagnesemia, hipoxemia, erros inatos do
metabolismo, deficiência de piridoxina
Traumáticas ou Concussão cerebral, acidente vascular cerebral, abuso à infância, trauma de crânio, hemorragia
vasculares intracraniana
Toxicológicas Álcool, anfetaminas, anti-histamínicos, anticolinérgicos, cocaína, monóxdo de carbono,
isoniazida, chumbo, lítio, hipoglicemiantes orais, fenotiazinas, salicilatos,
simpatomiméticos, anti-depressivos tricíclicos, teofilina, anestésicos tópicos;
Abstinência a álcool e anticonvulsivantes
Idiopática Epilepsia
Obstétrica Eclampsia
Oncológicas Tumores do sistema nervoso central, metástases, hiperviscosidade
Adaptado de Friedman, MJ & Sharief, GQ “Seizures in Children” Pediatr Clin N Am 53 (2006) 257-277
Classificação:

  Parciais ou focais (restrita a determinada área do córtex) 

 Simples (preservação da consciência).
 Complexa (comprometimento da consciência e automatismos faciais com
movimentos repetitivos). Ocorre período pós-ictal. 

 Generalizada (crises originam-se simultaneamente dos dois

hemisférios)  Sistema reticular ativador ascendente é acometido (perda de
consciência).
 
Classificação:

  Tonico-clônica Generalizada (Grande Mal) = perda súbita da

consciência, contração tônica, fase clônica, grito epiléptico, quatro membros
afetados, sialorréia, liberação esfincteriana, período pós-ictal.

 Crises de Ausência (Pequeno Mal) = perda súbita e breve (até 30 seg) da

consciência, várias vezes ao dia (chega a 200 vezes).

 Crises Tônicas
 Crises Clônicas
Classificação:

 Crises Mioclônicas = (contrações musculares semelhantes a choques,

preservação da consciência). Após acordar, privação do sono, início do sono.
 Crises Atônicas = (leva a quedas, desencadeadas por sustos).

 Espasmos = (contrações tônicas rápidas, ao acordar ou durante sono).

Principais Síndromes:

  Ausência Infantil (Pequeno Mal):

 Principal faixa-etária: 5 – 8 anos . Perda total da consciência dura de 5 – 25 s,
até 200 vezes ao dia. Pode ser acompanhada de componente motor, autonômico
e automatismos. Desencadeadas por hiperventilação, estresse, hipoglicemia.
  Epilepsia Parcial Benigna da Infância:
 Principal faixa etária:  3 – 13 anos. Forma mais comum de epilepsia na infância
(15 – 25%). Crise parcial simples (motora ou sensitiva). Normalmente envolve
língua, lábios, faringe, bochechas. Crises são curtas (1 – 2 min).
 Epilepsia Mioclônica Juvenil (Sd de Janz):
 Principal faixa etária: 13 – 20 anos . Crises mioclôncias ao despertar, geralmente
por privação de sono. Pode evoluir para tonicoclônica após mioclonias ou haver
crises de ausência.
Principais Síndromes:

 Sd de West (Espasmos Infantis):

 Tríade: espasmos infantis + retardo do desenvolvimento nps + EEG com padrão de
hipsarritmia.  Início no 1° ano.  Espasmos breves intermitentes do pescoço, tronco e
membros.

 Sd de Lennox-Gastaut:
 Início entre 2 – 10 anos. Diversos tipos de crises associadas a retardo mental e
distúrbio comportamental. Pode ser por anóxia prévia, criptogênica ou precedida
pela sd. de West. Geralmente são refratárias ao tratamento antiepiléptico.
Fatores desencadeantes

 Doença sistêmica atual, febre ou infecção

 Sintomas neurológicos, convulsões prévias
 Trauma
 Vacinação recente
 Doenças crônicas
 Privação do sono, álcool, estresse, uso inadequado
de anticonvulsivantes, estímulos específicos (luzes,
videogames, músicas)
Diagnóstico Diferencial

Tabela II

Condições Pediátricas que Simulam Crises Epilépticas

Eventos com alteração da Perda de fôlego
consciência Apnéia / síncope
Arritmias cardíacas
Enxaqueca
Distúrbios paroxísticos dos Tiques
movimentos Tremores
Pseudocrises
Espasmos
Distonia aguda
Distúrbios do sono Terror noturno
Sonambulismo
Narcolepsia
Distúrbios psicológicos Distúrbio da hiperatividade e déficit de atenção
Hiperventilação
Histeria
Ataques de pânico
Refluxo gastro-esofágico Síndrome de Sandifer
Adaptado de Friedman, MJ & Sharief, GQ “Seizures in Children” Pediatr Clin N Am 53 (2006) 257-277
Exames Complementares

 Glicemia capilar à beira do leito (realizar imediatamente, em todos os casos);

 Eletrólitos e gasometria arterial;

 Hemograma e hemocultura (se suspeita de infecção);

 Triagem toxicológica (quando não houver causa aparente);

 Amônia sérica e pesquisa de erros inatos do metabolismo (através da dosagem de

aminoácidos na urina e de ácidos orgânicos no sangue; quando houver sinais de doença
sistêmica e não houver causa identificada);

 Dosagem sérica de drogas antiepilépticas (para todas as crianças que usarem

habitualmente estas drogas).

 Eletroencefalografia
 Ambulatorial
 Crise ou pós-ictal prolongado
Indicações de TC

 História ou sinais externos de trauma

 Doença neurocutânea
 Pacientes com DVP
 Sinais clínicos de hipertensão intra-craniana
 Crises parciais
 Déficits neurológicos focais
 Pós-ictal prolongado
 Estados hipercoaguláveis – ex. anemia falciforme, sd. Nefrótica
 Doenças hemorrágicas – ex. hemofilias, plaquetopenias
 Estados de imunossupressão – ex. AIDS e neoplasias
Indicações de LCR

 Sinais de irritação meníngea

 Período pós-ictal prolongado ou alteração mantida de consciência
 Crises no período neonatal
 Crises febris
 Presença de sinais meníngeos
 < 1 ano
 < 18 meses (recomendação alta)
Tratamento
Figura 1
Algoritmo de tratamento da crise epiléptica e EME na criança (para doses, veja tabela
III):

ESTABILIZAÇÃO INICIAL E MONITORIZAÇÃO

LORAZEPAN OU DIAZEPAN OU MIDAZOLAN

(repetir até 3 vezes até cessar a crise)

FENITOÍNA (DOSE DE ATAQUE)

FENOBARBITAL (DOSE DE ATAQUE)

MIDAZOLAN IV CONTÍNUO
(aumentar dose até cessar a crise, até 18 mcg/Kg/min)

TIOPENTAL (ATAQUE E MANUTENÇÃO)

PROPOFOL
Tratamento
Tabela III
Doses de Drogas Anti-Epilépticas na Emergência Pediátrica
Droga Dose de ataque ou única Dose de Observações
manutenção
Lorazepan IV ou IM 0,05 a 0,1 mg/Kg/dose Repetir até 3 doses
(máximo 4mg/dose) se continuidade da
Diazepan IV 0,2 a 0,4 mg/Kg/dose crise
(máximo 10mg/dose)
VR 0,5 a 1 mg/Kg/dose
Midazolan IV 0,05 a 0,1 mg/Kg/dose Infusão IV
(máximo 10 mg/dose) contínua: 1 a 18
IM 0,1 a 0,2 mg/Kg/dose mcg/Kg/min
(máximo 5 mg/dose) (iniciar com 1 e
IN 0,2 a 0,3 mg/Kg/dose aumentar
(máximo 7,5 mg/dose) conforme
necessidade de 1
em 1 a cada 5
minutos)
Fenitoína IV 10 a 20 mg/Kg 5 a 7 mg/Kg/dia Infusão de até 50
Pacientes em uso crônico: 5 a 10 (iniciar 12 horas mg/min; manter
mg/Kg após o ataque) monitorização
cardíaca; precipita
em soluções com
glicose
Fenobarbital IV ou IM 20 mg/Kg (em 10 min; 3 a 5 mg/Kg/dia Uso concomitante
leva 15 a 20 min para o início de (iniciar 24 horas com
ação) após o ataque) benzodiazepínicos
pode causar
depressão
respiratória,
sedação e
hipotensão; VM
pode ser necessária
Tiopental IV em bolus de 5 mg/kg IV contínuo 1 a 3 VM necessária;
(máximo 500 mg/dose) mg/Kg/hora utilizar em unidade
Propofol 5 mg/Kg/hora de terapia intensiva
sob monitorização
contínua
Legenda: IV = intravenoso; IM=intramuscular; VR=via retal; IN=intranasal;
VM=ventilação mecânica
Tratamento Específico:

 Ausência = valproato, fenobarbital

 Ausências + TCG = valproato, fenobarbital
 TCG = carbamazepina, fenitoína, valproato, fenobarbital
 Parcial simples/complexa = CMZP, fenitoína, valproato
 Parcial com generalização secundária = CMZP, fenitoína, valproato
 Mioclônica = valproato
Convulsão Febril
Crises Neonatais
Convulsão febril

 1 mês a 5 anos – 5% das crianças

 Classificação
 Generalizadas (80%)
 <15 minutos
 TCG
 Sem recorrência
 Sem déficits focais
 Focais (20%)
 >15 minutos
 Recorrentes
 Paresia de Todd
Convulsão febril

 Familiar
 Diminuição do limiar convulsivo
 Tratamento igual ao das demais crises
 Chance de recorrência de 30%
 Chance de epilepsia 2 a 4%

 Alta na maioria dos casos

 Internação
 Crises complexas
 Crises prolongadas
Crises neonatais

 Cérebro neonatal
 Imaturo
 Não sustenta atividade epileptiforme organizada
 Súbitas/reconhecimento difícil
 Movimentos anômalos olhos, lábios e língua
 Movimentos de pedalar
 Apnéia
 Causas
 Eventos hipóxico-isquêmicos (60%)
 Hemorragias (15%)
 Infecção (5-10%)
Caso clínico 1

 Paciente 3 anos, sexo feminino, chega em crise

convulsiva, generalizada, auxiliar de enfermagem a
conduz para a sala de emergência. Pais, enfermeira e
você estão assustados com o quadro, iniciado minutos
antes, na sala do Acolhimento.
Caso clínico 1

O que fazer? Como fazer? E quando fazer?

Caso clínico 1
Medidas gerais / Afastar crise não convulsiva

Figura 1
Algoritmo de tratamento da crise epiléptica e EME na criança (para doses, veja tabela
III):

ESTABILIZAÇÃO INICIAL E MONITORIZAÇÃO

LORAZEPAN OU DIAZEPAN OU MIDAZOLAN

(repetir até 3 vezes até cessar a crise)

FENITOÍNA (DOSE DE ATAQUE)

FENOBARBITAL (DOSE DE ATAQUE)

MIDAZOLAN IV CONTÍNUO
(aumentar dose até cessar a crise, até 18 mcg/Kg/min)

TIOPENTAL (ATAQUE E MANUTENÇÃO)

PROPOFOL
Caso clínico 1

A enfermeira, que fazia acolhimento, relata coriza e

tosse produtiva. A mãe chora e diz que isto nunca
ocorreu antes. O pai está nervoso e quer
encaminhamento para o serviço de urgência para o
neurologista avaliar. A temperatura é 38,5 o C.
Caso clínico 1

 Qualo próximo passo? Qual o diagnóstico? E qual

será a nossa conduta?
Caso clínico 1

 Se
a convulsão não cedeu.... crise convulsiva >30
minutos = EME = UTI.
 Massuponhamos que você controlou a crise...
Convulsão febril não indica tratamento
medicamentoso específico.
 EEG ->NÃO
 Exames Imagem -> NÃO
 Exames Laboratoriais -> diagnóstico etiológico da
febre
Caso clínico 1

  CF não causa déficits neurológicos e o tratamento não altera o

prognóstico. Por outro lado o “risco” de convulsão altera a
qualidade de vida e vida social da criança e da família. E pode
haver uma convulsão em eventos sociais, especialmente
esportivos, em piscinas ou em brinquedos motorizados.
 E então???
 Orientar os pais. Apenas em casos de muito desconforto para a
criança, e na recusa dos pais em mantê-la sem tratamento a
principal opção é o tratamento intermitente (BZD): DZP (0,2-
0,5 mg/kg/dia 8/8h ou 12/12h). Opção: valproato ou
fenobarbital. Antipiréticos não tem qualquer papel no controle
da CF. AAP; 2008
Caso clínico 2

 Suponha que no caso anterior a criança fosse um

lactente do sexo masculino de 5 meses, com exame
clínico absolutamente normal, apenas com febre.
Caso clínico 2

O que fazer? Quando fazer? E porque fazer?

Caso clínico 2

 TODA CF em menor de 12 meses pode ser MNG. PL

imediata!
 Leucograma,PCR, VHS, EEG e outros NÃO confirmam
nem afastam MNG!!!
Caso clínico 2

 Indicações de PL em pacientes com febre +

convulsão - < 12 meses; - Sinais meníngeos; -
Letargia, acometimento do est. clínico geral; -
Ausência de etiologia definida para a febre; -
Petéquias ou em 12-18 meses: considerar PL!
Caso clínico 3

 Paciente6 anos chega como primeiro episódio de

convulsão não provocada. Bem no pós-comincial,
sem relato de qualquer alteração no exame clínico,
desenvolvimento escolar normal.
Caso clínico 3

A conduta é a mesma? O que há de diferente na

propedêutica? Há necessidade do especialista?
Caso clínico 3

 Em primeiro lugar, o paciente saiu da crise. Mas

pode repetir, não é mesmo? Que tal já iniciar um
tratamento para o paciente para evitar repetição da
crise? R.: NÃO! Qualquer anti-epilético pode alterar
o EEG.
Caso clínico 3

 Então é necessário mesmo pedir exame (EEG)?

R.: SIM!
 Imediatamente?

R.: NÃO! Idealmente, após 7 dias, e

preferencialmente dentro de 4 semanas.
Caso clínico 3

 Propedêutica complementar? Em caso de

suspeita de convulsão provocada.
 Glicemia capilar à beira do leito (realizar imediatamente, em todos os casos);

 Eletrólitos e gasometria arterial;

 Hemograma e hemocultura (se suspeita de infecção);

 Triagem toxicológica (quando não houver causa aparente);

 Amônia sérica e pesquisa de erros inatos do metabolismo (através da dosagem de

aminoácidos na urina e de ácidos orgânicos no sangue; quando houver sinais de doença
sistêmica e não houver causa identificada);

 Dosagem sérica de drogas antiepilépticas (para todas as crianças que usarem

habitualmente estas drogas).

 Eletroencefalografia
Caso clínico 3

 Qual a importância do Especialista neste âmbito?

1) Avaliação de EEG só por alguém treinado para tal,
como generalistas com especial interesse em
epilepsia, neurologistas e neuropediatras. 2)
Quem deve indicar o antiepilético é alguém treinado
e atualizado para tratar a Síndrome Epilética , e não
o sintoma convulsão, de acordo com o diagnóstico
sindrômico estabelecido.
Caso clínico 3

 Quais drogas usar? Tratamento específico...

 Ausência = valproato, fenobarbital

 Ausências + TCG = valproato,fenobarbital
 TCG = carbamazepina, fenitoína, valproato, fenobarbital
 Parcial simples/complexa = CMZP, fenitoína, valproato
 Parcial com generalização secundária = CMZP, fenitoína, valproato
 Mioclônica = valproato
Caso clínico 3

E na recorrência/resistência? - Monoterapia
substitutiva lenta - Associação de drogas de 1a linha
- Medicações de segunda linha (Clobazan,
topiramato, lamotrigina, vigabatrina, gabapentina,
oxcarbazepina). - Dieta cetogênica, cirurgia, centros
terciários de epilepsia.
Referências

 Casella EB , Mângia CMF. Abordagem da crise convulsiva

aguda e estado de mal epiléptico em crianças. Jornal de
Pediatria - Vol. 75, Supl.2, 1999

 Pellock JM. Treatment of seizures and epilepsy in children

and adolescents. Neurology 1998; 51 (suppl 4): 8- 14.
Obrigado pela atenção!