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Epilepsia Tumores
Autismo
Refratária Sólidos
EPILEPSIA - DEFINIÇÃO
Epilepsia é uma doença do cérebro caracterizada por uma das seguintes condições:
Pelo menos duas crises não provocadas (ou duas crises reflexas) ocorrendo em um intervalo superior a 24 horas
Uma crise não provocada (ou uma crise reflexa) e chance de uma nova crise estimada em pelo menos 60%
Diagnóstico de uma síndrome epiléptica
Tiveram epilepsia relacionada a uma determinada faixa etária e que agora ultrapassaram essa idade sem crises.
(ABE,2014)
EPILEPSIA - DEFINIÇÃO
Classificação das crises epilépticas pela International League Against Epilepsy (ILAE)
Crises focais: são aquelas em que os achados das avaliações iniciais e eletrencefalográficos (EEG) sugerem
ativação de um grupo de neurônios em uma parte de um hemisfério cerebral.
Crises generalizadas: são aquelas em que desde o início os achados clínicos e EEG sugerem o envolvimento
de ambos os hemisférios cerebrais.
EPILEPSIA
1. Focais ou parciais
1.1. Idiopáticas (idade relacionada)
- Epilepsia benigna da infância com paroxismos
rolândicos
- Epilepsia com paroxismos occipitais
1.2. Sintomáticas
-Lobo frontal/temporal/parietal/occpital
(ILAE)
EPILEPSIA
2. Generalizadas
2.1 Idiopáticas (idade relacionada)
-Convulsão neonatal familiar benigna
-Epilepsia mioclônica benigna da infância
-Epilepsia ausência juvenil
- Outras
2.2. Sintomáticas
- Síndrome de West
-Síndrome de Lennox-Gastaut
(ILAE)
EPILEPSIA
2. Generalizadas
2.3. Sintomáticas
- Encefalopatia mioclônica precoce
- Encefalopatia epiléptica da infância com supressão
- Outras
3. Síndromes especiais
3.1. Crises relacionadas a circunstâncias
- Convulsão febril
- Outras (estresse, álcool, privação de sono, etc.)
(ILAE)
Estima-se que somente entre 25% e 45% das pessoa com crises
de epilepsia estão completamente livres de crises após 12
meses de tratamento.
As drogas antiepilépticas (DAE) constituem o tratamento de
eleição para as pessoas com epilepsia.
Indicação cirúrgica baseia-se no conceito intratabilidade
medicamentosa, deve pensar que uns podem beneficiar-se mais
(Garzon,2002)
CONTROLE MEDICAMENTOSO
Em decorrência de riscos cirúrgicos, o controle completo das crises
com DAE, ainda é a primeira opção para o tratamento das
epilepsias.
Tempo/eficácia de tratamento medicamentoso varia de acordo com
a quantidade de crises do paciente.
Os fatores de resistência ao tratamento medicamentoso nas
epilepsias da infância estão relacionados ao início precoce antes
dos 2 anos de vida, a presença de estado de mal epiléptico prévio
e a presença alteração estrutural cerebral como os distúrbios de
migração neuronal e as malformações vasculares.
CONTROLE MEDICAMENTOSO
CONTROLE MEDICAMENTOSO
Amostra
525 crianças, adolescentes e adultos
Unidade de epilepsia do Western Infirmary em Glasgow, Escôcia
Métodos
Primeira visita: questionário para coletar informações demográficas e clínica do paciente e por possíveis testemunhas
(Ramos, 2001)
CONTROLE MEDICAMENTOSO
(Ramos, 2001)
CONTROLE MEDICAMENTOSO
O uso crônico de algumas DAE, como o fenobarbital, fenitoína e primidona são interferem na absorção intestinal do
cálcio por aumentar o metabolismo da vitamina D no fígado, resultando, a longo prazo, em osteomalácia e
raquitismo clínico.
O metabolismo da fenitoína requer ácido fólico e é acelerado pela suplementação da vitamina, possivelmente
resultando em níveis da droga da droga.
A fenitoína e o fenobarbital são ligados primariamente pela albumina sangüínea. Queda dos seus níveis séricos
limita a quantidade da droga ligada, resultando em alta concentração livre da medicação, com possibilidade de
intoxicação.
(Garzon,2002)
PREVALÊNCIA
A incidência estimada na população ocidental é de 1 caso
para cada 2.000 pessoas por ano. A incidência de epilepsia é
maior no primeiro ano de vida e aumenta novamente após os
60 anos de idade. A probabilidade geral de ser afetado por
epilepsia ao longo da vida é de cerca de 3%.
(Kwan,2004)
Mais tarde, em 1994, foi então criada a Charlie Foundation, cujo objetivo é a
divulgação de toda a informação pertinente sobre a DC
Por duas décadas esta terapia foi amplamente
utilizado , mas com a era moderna do tratamento
antiepiléptico seu uso diminuiu drasticamente . Até o
final do século XX, esta terapia estava disponível em
apenas um pequeno número de hospitais infantis .
(Wheless, 2008)
HISTÓRIA ATUAL
O INSTITUTO CETO BRASIL JOÃO E
MARIA, é uma associaçãosem fins
lucrativos, fundada em 27 de outubro
de 2016, fundado, por um grupo de
familiares de pacientes e profissionais
da saúde com o objetivo de divulgar
informações sobre as dietas
cetogênicas, aumentando o acesso das
pessoas a essa terapia.
DIETA
CETOGÊNICA
A dieta cetogênica (DC) é um tratamento não
farmacológico que visa controlar e/ou reduzir as
crises epilépticas de pacientes com epilepsia
refratária.
A DC é baseada no metabolismo lipídico e na
geração de corpos cetônicos. Portanto, a
distribuição dos macronutrientes nesta, consiste em
uma dieta
hiperlipídica, hipoglicêmica e
normoproteica
calculadas adequadamente por um nutricionista.
“O metabolismo energético cerebral tem uma via complexa e pode ser resumido da seguinte
forma: a maioria dos precursores dos corpos cetônicos são ácidos graxos de cadeia longa e são
liberados do tecido adiposo em resposta à diminuição da glicose sanguínea (por exemplo, no jejum
ou na dieta rica em gorduras).
Alguns autores referem que essa resposta pode estar associada aos transportadores
monocarboxílicos, que fazem o transporte dos corpos cetônicos pela barreira
hematoencefálica para o cérebro. Visto que a idade parece ser inversamente proporcional
à eficácia ou à concentração desses transportadores, sendo que esta diminui com o
desenvolvimento cerebral e a quantidade deles é menor na vida adulta
A Dieta cetôgenica deve ser considerada em uma
criança que não obteve sucesso no uso de duas a três
terapias anticonvulsivantes, independentemente de
idade ou sexo, e em particular naqueles com
epilepsias generalizadas sintomáticas.
INDICAÇÃO
Pode ser considerado tratamento de primeira escolha
para doenças como deficiência da proteína
transportadora de glicose 1 (GLUT-1) e deficiência de
piruvato desidrogenase (PDHD)
(Kossof, 2009)
INDICAÇÃO
Síndromes e condições de epilepsia em que o KD foi
avaliado como particularmente benéfica
Benefício provável (pelo menos duas publicações)
Proteína transportadora de glicose 1 (GLUT-1)
Deficiência de piruvato desidrogenase (PDHD)
Epilepsia mioclónica-astática (Síndrome Doose)
Complexo esclerose tuberosa
Síndrome de Rett
Epilepsia mioclónica grave da infância (Síndrome de Dravet)
Espasmos infantis
(Kossof, 2009)
CONTRA INDICAÇÃO
Contra - indicações para o uso da DC
Absoluta
Deficiência de carnitina (primário)
Deficiência carnitina palptil transferase (CPT) I ou II deficiência
Defeitos b oxidação
deficiência de acil desidrogenase de cadeia média (MCAD)
deficiência de acil desidrogenase de cadeia longa (LCAD)
deficiência de acil desidrogenase de cadeia curta (SCAD)
deficiência de cadeia longa de 3-hidroxiacil-CoA
deficiência de cadeia média 3-hidróxiacil-CoA
Deficiência de piruvato carboxilase
Relativo
Incapacidade de manter uma nutrição adequada
Possibilidade cirúrgica identificado por neuro imagem e vídeo EEG
Não comprimento da dieta por parte dos pais ou cuidadores
Nutricionista
Família/Paciente
(Inuzuka-Nakaharada ,2008)
OBJETIVO DA DIETA CETOGÊNICA
(Kossof, 2009)
PLANEJAMENTO DA DIETA
Avaliação Laboratorial
- Hemograma completo com plaquetas
- Eletrólitos incluindo bicarbonato, proteínas totais, cálcio, zinco, selênio, magnésio
e fosfato.
- Albumina, TGO, TGP, ureia e creatinina.
- Perfil lipídico
- Urina I
- Cálcio e creatinina urinários
- Níveis da droga anticonvulsivante
- Ácidos orgânicos de urina
- Aminoácidos no soro
(Kossof, 2009)
Aconselhamento
(Kossof, 2009)
INFORMAÇÃO
Sendo esta a mais importante recebida antes do início
da dieta.
como vai ser iniciado
PLANEJAMENTO expectativas de sua eficácia, especialmente quando
DA DIETA a família já passou por diferentes tratamentos sem
sucesso.
adaptações e sintomas esperados
rotinas e monitoramento
tempo de tratamento
Entre outros...
PLANEJAMENTO DA DIETA
OQUE A FAMÍLIA PRECISA PARA FAZER A DIETA?
Caderno
Fitas para medir Balança
cetose
Caderno deve constar os horários da dieta, número de crises/dia, medição da cetose e observações gerais
(febre, infecção)
INTRODUÇÃO DE FORMA AMBULATORIAL VERSUS
HOSPITALAR E JEJUM VERSUS NÃO-JEJUM
A maioria dos serviços no mundo seguem o proposto pelo Hospital Johns Hopkins e
inicia a dieta no hospital.
Para iniciar dieta empo de jejum varia de 12 h para '' quando já há grande
quantidade de corpos cetônicos presentes”, que pode pertencente a 48 h.
Hospitalização também oferece a oportunidade para o ensino intensivo dos
cuidadores sobre como calcular, pesar, planejamento de refeições e gerenciar a
dieta cetogênica em casa.
SE NECESSÀRIO
Proporção
• Início 3:1 • Verificar cetose
• Em ambiente • Quadro clínico
hospitalar • Efeitos adversos
possibilidade de • Verificar cetose
inicio 3:1 • Quadro clínico
• Efeitos adversos
Proporção Proporção
2:1 4:1
INÍCIO HOSPITALAR
(Sampaio,2019)
INÍCIO AMBULATORIAL
(Sampaio, 2019)
PLANEJAMENTO DA DIETA –INÍCIO DA DIETA
A razão mais comum é de 4 partes de gordura para 1 parte de proteína mais carboidrato (como descrito '' 4: 1 '').
Isto significa que 90% da energia provém de gorduras e 10% de proteína e combinado com carboidrato
P
T
N
+
C
H
O
GORDURA
(Freeman, 2007; Kossof 2009)
Cálculo do aporte calórico
Idade
<1ano – 80kcal/kg
1-3 anos 75kcal/kg
CÁLCULO DA 4-6 anos 68kcal/kg
Cálculo das calorias: Para a sua idade M.B. deve receber 68kcal/kg.
O total de calorias é encontrado multiplicando-se 68 pelo peso:
A unidade calórica da dieta 4:1 significa que 4 gramas de gordura para cada grama da soma
de proteínas e carboidratos. As gorduras fornecem 9 calorias por grama (9×4=36) e as
proteínas e carboidratos cada um 4 calorias por grama (4×1=4). A unidade calórica de uma
dieta 4:1 tem 36+4=40 .
CÁLCULO DA DIETA CETOGÊNICA
Quantidades de unidades calóricas: Para determinar o número de unidades calóricas permitidas
diariamente, divide-se o número total de calorias pela unidade calórica encontrada previamente. Para o
paciente M.B., temos: 1020/40=25,5.
1020kcal/40=25,5
Cálculo da quantidade de gorduras: Multiplicando-se o número de unidades calóricas pela proporção das gorduras
da DC vamos encontrar o valor em gramas da quantidade de gorduras que deverão ser consumidas diariamente, no
exemplo dado em dieta 4:1, temos:
25,5×4 =103 g de
gordura por dia.
CÁLCULO DA DIETA CETOGÊNICA
Cálculo da quantidade de proteínas e carboidratos: Multiplicando o número de unidades calóricas
pelo número de unidades da soma de proteínas e carboidratos conforme a proporção da dieta acha-
se este valor. No exemplo dado temos:
25,5-15=10,5g de CHO/dia.
CÁLCULO
GORDURA
• Determinar Unid/cal
2° • 1020kcal/40 = 25,5
• Quantidade de gordura
3° • 25,5 x 4= 102g
• Quantidade de Proteína
4º • 15kg x 1g = 15g
• Quantidade de Carboidrato
5° • 25,5 – 15g = 10,5g (restante)
CÁLCULO DA DIETA CETOGÊNICA
Refeições: A DC deve ser dividida em quatro refeições iguais.
DIETA CETOGÊNICA - INDUSTRIALIZADA
Dietas industrializadas
(ketocalculadora.com.br)
(ketocalculadora.com.br)
(ketocalculadora.com.br)
(ketocalculadora.com.br)
RELATÓRIO DE SUBSTITUIÇÃO
INGREDIENTES - GORDURAS
• Hemmer/ Heinz
Maionese
• Queijos
Outros • Toucinho
INGREDIENTES
Proteínas
Carnes em geral - Bovina, Frango, Porco, Miúdos
Obs: adicionar óleo dependendo da opção
Módulos proteicos – mais utilizado em dieta enteral,
atentar a alergias
Carboidratos
Frutas
Hortaliças
Tubérculos
Módulos – mais utilizado em dieta enteral
ALIMENTOS PROIBIDOS
Açúcares
Doces
Pães
Massas
Bolachas
Ainda não no Brasil mas...
MONITORAMENTO DE
CORPOS CETONICOS:
VERIFICAR
Em casa e nível ambulatorial
deve se utilizar fitas medidoras
de corpos cetônicos na urina
Na internação deve se fazer
controle de corpos cetônicos no
sangue também medido em
medido em (++++)
TEMPO DE TRATAMENTO
Deve ser mantida a dieta por pelo menos 3 meses para que seja avaliada de forma a não haver
dúvidas quanto a sua eficácia. (Lown,2016)
Com 20% das crianças em uso de dieta cetogênica, metade delas têm suas crises completamente
controladas e a outra metade terão tanto uma diminuição na a frequência de convulsões ou
uma redução do número de medicamentos anticonvulsivantes (Freeman 1996)
Os riscos e benefícios deve ser avaliados de forma individual se for decidido manter tratamento por um
período maior.
(Kossof,2009)
RISCO DE ATEROGÊNESE
Segundo SBC, uma dieta rica em gordura é uma das principais razoes para formação placas de ateroma
que são causadas pelo aumento do colesterol sendo constituído por lipoproteínas de baixa densidade
(LDL), entre outros.
Em uso DC, o principal sinal clínico é dislipidemia , alterações primarias no metabolismo lipídico
como aumento de LDL-C e TG (Kwiterovich ,2003)
Os níveis de lipídios plasmáticos podem ser frequentemente elevados pelo KD e significativos aumentos
nas lipoproteínas contendo apoB aterogênicas, preocupando com efeitos a longo prazo
Estudos sugerem que as mudanças em na função arterial observada no primeiro ano de tratamento
com DC não são significativos após 24 meses e parecem ser reversível.
Mais estudos são necessários para investigar isso questão. (Louw,2016)
As subfrações de LDL aumentam progressivamente. Depois de 3 meses de DC apercentagem de LDL
Aumenta significativamente; depois de 6 meses, a porcentagem diminuiu porem ainda é mais elevada
do que os dados de ínicio. (Azevedo, 2017)
MONITORAMENTO
MONITORAMENTO
MONITORAMENTO DA DC
BAIXA CONCENTRAÇÃO DE CORPOS CETONICOS: VERIFICAR
Os corpos cetônicos são medidos na urina ou no sangue. Uma medida de 4+ indica um alto
nível de cetonas na urina. Uma leitura de 3+ ou 2+ indica um moderado nível de cetonas na
urina. Uma leitura de 1+ indica um baixo nível de cetonas na urina..
- Horários das dietas
- Preparo das dietas
- Avaliar medicações
- Avaliar produtos utilizados que podem conter carboidrato: pasta de dente, shampoo,
condicionador e hidratante corporal
- Checar cetose sérica
- Adicionar TCM e dividir nas dietas
Potencial cetogênico
MONITORAMENTO DA DC
Recidiva das crises:
A criança está recebendo alimentos fora da dieta?
Está com excesso de peso e recebendo calorias em excesso?
Líquidos estão sendo ingeridos a intervalos corretos?
As refeições estão sendo preparadas corretamente?
As informações dos fabricantes dos ingredientes dos alimentos estão incorretas?
A dieta está calculada corretamente?
A criança está doente?
O nível de corpos cetônicos pode variar de acordo com o tempo ou hora do dia. Isso
pode ser em função da quantidade e concentração de urina. Essa variação natural no
nível de cetonas medidas na urina não necessariamente indica um problema se não for
acompanhada por crises. (Garzon, 2002)
- Todos os alimentos devem ser pesados crus, exceto ovo que deve
ser pesado após o preparo.
- Utilizar como temperos: alho, cebola (1 colher de chá), louro,
cheiro verde, orégano, manjericão e outros.
ORIENTAÇÕES - As essências podem ser utilizadas: frutas, baunilha, chocolate e
queijo.
NUTRICIONAIS - Os sucos artificiais livres de carboidrato também podem ser
PARA DIETA utilizados.
Métodos
• Aferições de glicemia, cetonas na urina, e sinais
vitais eram marcados de forma rotineira
• Tolerância a dieta foi controlada a cada 3 meses
no 1º ano e a cada 6 meses no 2º ano.
• Exames laboratoriais, ressonância, EEG foram
realizados em todos os pacientes
DIETA CETOGÊNICA – ESTUDOS
Resultados
35% (n76) descontinuaram a dieta no primeiro ano.
- Principais razões:
falta de eficácia (n43),
vômito e hipoglicemias (n21)
famílias não foram capazes de manter a dieta (n12)
EFEITOS ADVERSOS
(Kossof,2009)
MANEJO DE SINTOMAS COM DIETA ENTERAL
SINTOMAS AÇÃO FREQUÊNCIA
Baixa cetose (<1,5+) - Verificar o uso de carboidrato Diariamente
escondidos (medicação)
- Verificar se tem escape da dieta
- Diminuir oferta energética com 25-
50% do total por 24 h
- Adicionar TCM
- Iniciar carnitina 150 mg/Kg/dia
Vômitos e/ou diarreia sem febre - Reduzir bolus e aumentar Diariamente
frequência
- Reduzir VI
(Kossof,2009)
DIETAS
ALTERNATIVAS
Recentemente, modificações da dieta
cetogênica original, tais como:
❖ dieta Atkins modificada
❖ triglicerides de cadeia média
❖ dieta de baixo índice glicêmico
“Estudos prospectivos de vários hospitais têm mostrado evidências preliminares de que a dieta de Atkins
modificada é eficaz em melhorar o controle das crises em 45% dos pacientes que tivesse tentado isso.
Mais estudos pediátricos e adultos estão em andamento” Charlie Fondation
(Kossof,2009)
DIETA MODIFICADA TRIGLICÉRIDES DE CADEIA MÉDIA
(TCM)
A dieta tradicional utiliza 60% de energia a partir TCM.
pode causar desconforto gastrointestinal em algumas crianças, com relatos de cólicas
abdominais, diarreia e vómitos.
Por esta razão, uma dieta modificada TCM foi desenvolvida, utilizando 30% de energia a partir de TCM, com
uma energia adicional de 30% de gordura de cadeia longa.
Na prática, um nível TCM começando em algum lugar entre 40% -50% de energia é provável que seja o
melhor equilíbrio entre tolerância gastrointestinal e boa cetose.
Ex: óleo de coco, emulsão de TCM
Pode se tornar ponto positivo potencial laxativo (?)
(Kossoff,2009; Freeman 2007)
Foi desenvolvido após a observação de que as crianças na DC
clássico tem níveis de glicose no sangue estável e a hipótese de que
isso pode se relacionar, pelo menos em parte, ao mecanismo da DC
A dieta permite liberalização total diária a ingestão de
BAIXO
carboidratos para cerca de 40-60 g / dia, mas regula o tipo de
carboidrato, favorecendo aqueles que produzem relativamente
pequenas alterações na glicemia (aqueles com baixos indicies
ÍNDICE
glicêmicos <50)
Os alimentos são classificados com base em seus valores de IG
variando de zero a 100.
Link E-Book
http://institutocetobrasil.org.br/
CONSIDERAÇÕES FINAIS
Diante do exposto, podemos perceber que o êxito da adesão no
hospital da dieta cetogênica depende de fatores diretamente
relacionados com nós nutricionistas.
O manejo da dieta em ambiente hospitalar é diferente do ambiente
ambulatorial, muitas vezes a outros fatores que vão interferir da
introdução ou até no monitoramento da dieta.
As dificuldades podem aparecer a qualquer momento durante o
tratamento cabe ao profissional ser claro em suas explicações em
relação as expectativas da família
Necessário o aperfeiçoamento constante com muito estudo, dedicação e
o mais importante troca de informações entre colegas da prática
aplicada
REFERÊNCIAS
Associação Brasileira de Epilepsia (ABE), 2014 in: www.epilepsiabrasil.org.br/
International League Against Epilepsy (ILAE) in: www.epilepsydiagnosis.org/
Freeman JM, Kelly MT, Freeman JB. (1994) The epilepsy diet treatment: an introduction to the ketogenic
diet. Demos, New York .
James W. Wheless, History of the ketogenic diet. Epilepsia, 49(Suppl. 8):3–5, 2008
Banerjee PN, Hauser WA. Incidence and prevalence. In: Engel Jr J, Pedley TA, eds. Epilepsy: a
comprehensive textbook, 2nd edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2008: 45-56.
Kwan P, Sander JW. The natural history of epilepsy: an epidemiological view. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 2004;75:1376-81.
Nabbout R, Dulac O. Epileptic syndromes in infancy and childhood. Curr Opin Neurol 2008; 21(2): 161-
6.
Garzon, E Epilepsia Refratária: Conceito e Contribuição das Novas Drogas Antiepilépticas e de outras
Modalidades Terapêuticas, Rev. Neurociências 10(2): 66-82, 2002
REFERÊNCIAS
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Freeman JM, Kossoff EH, Hartman AL. (2007) The ketogenic diet: one decade later. Pediatrics 119:535–543.
Kwan P, Brodie MJ. Early identification of refractory epilepsy. N Engl J Med. 2000 Feb 3;342(5):314-9.
Caraballo et al. Long-term follow-up of the ketogenic diet for refractory epilepsy: Multicenter Argentinean experience in
216 pediatric patients Seizure 20 (2011) 640–645
Kossoff EH. More fat and fewer seizures: dietary therapies for epilepsy. Lancet Neurol 2004; 2:415-20.
Kossef et al.Optimal clinical management of children receiving the ketogenic diet: recommendations of the
International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia 2009 Feb;50(2):304-17
REFERÊNCIAS
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Freeman JM e Vinning EPG. Seizures decreased rapdily after fasting. Arch Pediatr Adolesc Med, 153:946-9, 1999.
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Ramos AMF et all. Impacto nutricional da dieta cetogênica em crianças com
epilepsia de difícil controle. Pediatria 2004;26(4):230-9
Ramos AMF . Eficácia da Dieta Cetogênica no Tratamento da Epilepsia Refratária em Crianças e em Adolescentes
Rev. Neurociências 9(3): 127-131, 2001
Hurk ThAM et al.Dietary treatment guideline for the ketogenic diet in children with refratary epilepsy. University
Medical Center Utrecht, The Netherlands, department Nutritionalk Science and dietetics. 2010.
Neal E et al. Efficacyand acceptability of nutritionaly complete ketogenic formula used to administer the classical
4:1 ketogenic diet in children with refractory epilepsy. IEC. February 2011.
OBRIGADA!!
mirna.silva@einstein.br
EXERCÍCIOS
EXERCICIO 1: CÁLCULO DIETA 3:1
Idade Kcal/kg
<1ano 80kcal/kg
1-3 anos 75kcal/kg
Quantidade de g pó
Proteína
Gorduras
Carboidratos
Calorias
Proteína
Gorduras
Carboidratos
Calorias