Apostila

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P R O F . G I O R D A N N E F R E I T A S
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C I R R O S E H E PÁT I CA
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HEPATOLOGIA Prof. Giordanne Freitas | Cirrose Hepática 2
APRESENTAÇÃO:
PROF. GIORDANNE
FREITAS
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Prezado aluno, meu nome é Giordanne Guimarães Freitas.
É um imenso prazer estar aqui com
você.
Cursei a faculdade de medicina no Rio de Janeiro, na
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Universidade Gama Filho. Posteriormente
fiz residência médica em clínica médica no Hospital do
Mandaqui-SP e residência médica em
Endocrinologia e Metabologia na Universidade Federal da
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Bahia. Após finalizar as residências

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médicas fiz mestrado na Universidade Católica de Brasília.

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Por aproximadamente 3 anos fui professor da Universidade

Federal de Goiás e atualmente sou
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docente efetivo da faculdade de medicina da Universidade

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de Rio Verde-GO e doutorando em

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saúde coletiva.
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@giordanne
Estratégia MED /estrategiamed
@estrategiamed t.me/estrategiamed
Estratégia
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HEPATOLOGIA Cirrose Hepática Estratégia
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SUMÁRIO
1.0 INTRODUÇÃO 5
2.0 FISIOPATOLOGIA 6
2 .1 DISTÚRBIO HEMODINÂMICO 8
3.0 ETIOLOGIA DA CIRROSE 10

3 .1 DEFICIÊNCIA DE ALFA-1 ANTITRIPSINA 11
3 .2
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CIRROSE CRIPTOGÊNICA 13
3 .3 CIRROSE DE ORIGEM CARDÍACA 13
co
3 .4 TIROSINEMIA 14
3 .5 GALACTOSEMIA 14
s.
3 .6 FIBROSE CÍSTICA 15
3 .7 ATRESIA DA VIA BILIAR 15
3 .8
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SÍNDROME DE BUDD-CHIARI 16
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3 .9
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DOENÇA DE CAROLI 20
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4.0 CLASSIFICAÇÃO 22
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5.0 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 29

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6.0 DIAGNÓSTICO 36
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6 .1 LABORATÓRIO 37
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6.1.1 TRANSAMINASES 37
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6.1.2 FOSFATASE ALCALINA E GAMA-GT 37
6.1.3 BILIRRUBINAS 38
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6.1.4 ALBUMINA 38
6.1.5 TEMPO DE PROTROMBINA 40
6.1.6 SÓDIO 42
6.1.7 ALTERAÇÕES HEMATOLÓGICAS 42
Prof. Giordanne Freitas | Curso Extensivo | 2023 3

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6.1.8 GLOBULINA 43
6.1.9 GLICOSE 43
7.0 MÉTODOS NÃO INVASIVOS PARA IDENTIFICAR FIBROSE HEPÁTICA 44

8.0 EXAMES DE IMAGEM 46
8 .1 ULTRASSONOGRAFIA 46
8 .2 TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA 47
8 .3 RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA 47
9.0 BIÓPSIA HEPÁTICA 48
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10.0 TRATAMENTO DA CIRROSE 49
1 0 .1
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NUTRIÇÃO 49
11.0 COMPLICAÇÕES DA CIRROSE 50

12.0 PROGNÓSTICO 50
13.0 RASTREAMENTO DO HEPATOCARCINOMA 51
s.
14.0 AVALIAÇÃO DAS VARIZES DE ESÔFAGO 51
15.0 CAIXA DE DESTAQUE 53
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16.0 LISTA DE QUESTÕES 54

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17.0 REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA 55

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18.0 CONSIDERAÇÕES FINAIS 56

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CAPÍTULO
1.0 INTRODUÇÃO
Querido aluno, este capítulo discute a cirrose, uma das doenças mais importantes da Hepatologia. Ao analisar 1740 questões de
Hepatologia dos principais concursos do País, verificamos que 7% dessas questões pediam conhecimentos que apresentaremos neste
capítulo. Então, vamos lá.
Um grande abraço e bons estudos!
Prezado aluno, a cirrose representa o estágio final das doenças que causam lesão hepática crônica. Na
cirrose, independentemente da etiologia, encontramos fibrose hepática e desorganização do parênquima
hepático, com nódulos de hepatócitos em regeneração envoltos por septos fibrosos.
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Trata-se de uma condição irreversível nas fases avançadas, etiologia.

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tendo o transplante hepático como única forma de tratamento. A prevalência da doença é estimada em 4,5% a 9,5%, o que
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Em algumas condições, como na hemocromatose e na doença de corresponde a aproximadamente 100 milhões de indivíduos com
Wilson, a retirada do fator agressor pode reverter uma cirrose em cirrose no mundo. Um levantamento mundial mostrou que 701.000
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fase inicial de desenvolvimento. É interessante comentar que a pessoas morreram de cirrose em 2001, colocando essa condição
estrutura do fígado cirrótico é a mesma, independentemente da como a 14ª principal causa de morte no mundo.
CAPÍTULO
2.0 FISIOPATOLOGIA
Na cirrose hepática, temos deposição progressiva de matriz extracelular (tecido conjuntivo) no parênquima hepático. Isso ocorre
devido a um desequilíbrio entre a produção e a degradação da matriz extracelular.

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No fígado sem cirrose, podemos encontrar diferentes • Estímulos parácrinos provenientes das células do endotélio
componentes da matriz extracelular. O colágeno, por exemplo, dos sinusoides;
pode ser encontrado na cápsula, ao redor dos grandes vasos e • Infiltração local de plaquetas;
• Infiltração local de células inflamatórias;
no espaço subendotelial. Também encontramos glicoproteínas e
• Aumento do estresse oxidativo;
proteoglicanos.
• Apoptose dos hepatócitos.
Após injúria hepática, a produção de matriz extracelular
As células do endotélio dos sinusoides, em um fígado
aumenta em 3 a 10 vezes, com aumento da produção de colágeno
saudável, produzem laminina, colágeno e fibronectina III e IV. Após
tipo I, tipo III e tipo IV, fibronectina, ácido hialurônico, proteoglicanos
repetidos eventos de agressão ao fígado, essas células produzem
e glicosaminoglicanos.
isoformas de fibronectina, as quais ativam a célula estrelada.
Nesse processo de produção e de deposição de matriz
As células do endotélio também ativam o fator de crescimento
extracelular, com consequente fibrose hepática, a célula estrelada
transformador beta-1, que é o estímulo mais potente para a
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desempenha papel central. Essa célula é a principal produtora de
produção e a liberação do colágeno (principalmente o tipo I) pelas
matriz extracelular, tanto no fígado normal quanto no fibrótico.
células estreladas.
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As células estreladas localizam-se no espaço de Disse e
A célula estrelada ativada produz quimiocinas, as quais
representam aproximadamente 15% do total de células do fígado.
atraem leucócitos mononucleares e polimorfonucleares, assim
Embora as células estreladas sejam o ponto-chave da fibrose
como plaquetas. A infiltração dessas células no tecido hepático
hepática, outras células, como os fibroblastos portais, as células
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aumenta a produção de citocinas, que também ativam a célula
da medula óssea e os fibrócitos circulantes, também participam do
estrelada.
processo de fibrogênese hepática.
O estresse oxidativo também ativa a célula estrelada. A
Para que ocorra a fibrose/cirrose, vários meses ou anos de
peroxidação lipídica promovida pelo estresse oxidativo causa
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agressão ao parênquima hepático são necessários. A agressão

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necrose e destruição celular. Os produtos da peroxidação lipídica,

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aguda ou crônica ao parênquima hepático pode causar inflamação

como o malonaldeído e o 4-hidroxinoneal, estimulam a célula
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e necrose, que estimulam a liberação de citocinas pelos linfócitos

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estrelada a produzir e secretar matriz extracelular.

e monócitos/macrófagos. Essas citocinas podem reparar o tecido
No processo de fibrose contínuo do fígado, também temos
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lesado ou estimular a fibrogênese hepática.

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apoptose dos hepatócitos, evento que também estimula a ativação

É importante ressaltar que as células estreladas têm a
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das células estreladas.

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função de armazenar vitamina A no fígado e, quando expostas

As principais citocinas envolvidas na ativação das células
a um estímulo agressor, passam a produzir e a liberar matriz
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estreladas são:
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extracelular (principalmente colágeno tipo I e III) e a ter atividade

• Fator transformador do crescimento (TGF beta-1): principal
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de miofibroblasto, com alta capacidade contrátil, proliferativa e estimulante da fibrogênese;

fibrogênica. • TNF (fator de necrose tumoral);
Os principais estímulos para a ativação das células estreladas • Interleucinas;
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são: • Fibronectina;
• Citocinas inflamatórias, que são secretadas pelas células de • Fator de crescimento derivado de plaquetas;
Kupffer e por outras células imunológicas; • Fator de crescimento do tecido conjuntivo.

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AGRESSÃO HEPÁTICA
Estresse oxidativo Apoptose dos Lesão dos Necrose dos

hepatócitos sinusoides hepatócitos
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Peroxidação lipídica
co Citocinas
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TGF beta-1
TNF
Malonaldeído Interleucinas
4-hidroxinoneal Fibronetina
Fator de crescimento
derivado de plaquetas
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Ativação da célula Produção e liberação

estrelada Cirrose Fibrose
de matriz extracelular
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Conforme anteriormente comentado, a célula estrelada normal por tecido cicatricial causa disfunção celular progressiva.
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ativada passa a ter função de miofibroblasto, apresentando função Até agora, vimos que a ativação das células estreladas por
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contrátil. Esse aumento da contratilidade contrai o parênquima citocinas é fator-chave para a fibrose hepática. Outro importante
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hepático e comprime os sinusoides hepáticos, reduzindo o diâmetro fator ocorre no processo de fibrose do fígado. Vamos conhecê-lo
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do seu lúmen. Isso contribui para o aumento da resistência a seguir.

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vascular intra-hepática, intensificando, assim, a pressão portal. O Lembre-se de que os sinusoides hepáticos são fenestrados
aumento da pressão portal em indivíduos com cirrose justifica o e de que, entre os sinusoides e o hepatócito, temos o espaço de
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aparecimento da ascite, das varizes de esôfago, da esplenomegalia Disse. Sendo assim, os nutrientes e os outros componentes do
e da circulação colateral. sangue saem dos sinusoides pelas fenestrações, atravessam o
O processo fibrogênico ocorre, principalmente, nos locais espaço de Disse e chegam ao hepatócito.
mais lesados. O processo de lesão, de fibrose e de regeneração O problema é que, com a deposição de matriz extracelular,
é contínuo e, quando está restrito a uma região circundada por há perda das fenestrações dos sinusoides (ocorre a obstrução
tecido fibrótico, há a formação dos nódulos de regeneração. Esses desses espaços) em um processo chamado de capilarização. Com
nódulos não possuem mais a organização estrutural do lóbulo isso, os hepatócitos deixam de captar nutrientes e sua capacidade
hepático (unidade funcional do fígado) e a substituição do tecido metabólica diminui.

MED
É de suma importância lembrar de que também temos redução das vilosidades do hepatócito, outro fator que prejudica a captação de
nutrientes por essas células. Na figura a seguir, podemos observar a ausência de vilosidades nos hepatócitos e a obstrução das fenestrações
dos sinusoides.
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Todo esse processo, que é caracterizado por deposição de matriz extracelular, por capilarização dos sinusoides e por necrose, dá origem
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ao que chamamos de fibrose em ponte.

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2. 1 DISTÚRBIO HEMODINÂMICO
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Na cirrose, temos vasodilatação dos vasos esplâncnicos. retido no leito esplâncnico dilatado, aumentando a pressão portal
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Tal condição ocorre por aumento da produção do óxido nítrico e podendo evoluir com extravasamento de líquido para a cavidade
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pelo endotélio vascular. Com essa dilatação, há grande sequestro peritoneal, formando a ascite.
de volume nesses vasos, com consequente redução do volume Perceba que, por mais que o organismo tente restaurar
circulante efeito e hipoperfusão periférica.
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a volemia, mais líquido será perdido para o terceiro espaço e

Essa hipovolemia relativa ativa o sistema renina- a hipovolemia relativa será mantida, assim como os estímulos
angiotensina-aldosterona (SRAA) e o sistema nervoso simpático, neuro-hormonais. É importante comentar que a hipoalbuminemia
além de estimular a liberação do hormônio antidiurético. Como também contribui para o surgimento dessas alterações, já que, com
consequência, teremos aumento da retenção hidrossalina na a redução da pressão coloidosmótica, há perda de volume para o
tentativa de restaurar a volemia. terceiro espaço.
O problema é que boa parte desse volume reabsorvido ficará

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Vasodilatação Sequestro de volume Redução do volume

esplâncnica nesse leito vascular circulante efetivo
Retenção de sódio Ativação do SRAA Hipoperfusão periférica

e de água
Ativação do sistema
nervoso simpático
Liberação de ADH
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CAPÍTULO
3.0 ETIOLOGIA DA CIRROSE

A cirrose hepática pode ser causada por várias condições. As principais causas de cirrose são: hepatite C, doença hepática alcoólica e
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doença hepática gordurosa não alcoólica. Essas três condições respondem a 80% dos casos. As principais causas de cirrose estão listadas no
fluxograma abaixo.
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• Fibrose Cística • Galactosemia

• Atresia Biliar • Hemocromatose
• Custo de Colédoco • Doença de Wilson
• Rarefação de ductos • Tirosinemia
biliares
• Deficiência de alfa -1 antitripsina
• Obstrução da via biliar INFÂNCIA
• Tirosinemia
• Colangite biliar primária
• Colangite esclerosante METABÓLICAS

primária
• Hepatite B
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BILIARES CRIPTOGÊNICA • Hepatite C
• Hepatite B + D
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• Hepatite E
CARDÍACA ETIOLOGIA DA
CIRROSE VIRAIS
s.
• Pericardite constritiva
• Insuficiência cardíaca HEPATITE AUTOIMUNE

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MEDICAMENTOS
VASCULARES
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• Metotrexato
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• Isoniazida • Síndrome de Budo-chiari

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• Alfametildopa • Doença veno-oclusiva

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• Amiodarona
ÁLCOOL
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• Outros
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Querido aluno, vamos estudar algumas causas mais raras de cirrose neste capítulo. Outras causas de cirrose, como a doença hepática
alcoólica, a doença hepática gordurosa não alcoólica, a hepatite autoimune, a colangite biliar primária, a doença de Wilson, a colangite
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esclerosante primária, hepatite medicamentosa e a hemocromatose, serão abordadas em outros capítulos.
CAI NA PROVA
(SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE MACEIÓ - 2015) Paciente do sexo masculino, 35 anos, com diagnóstico de cirrose hepática. São exames
úteis na elucidação diagnóstica deste quadro, EXCETO dosagem de:
A) ferritina. C) eruloplasmina.
B) alfa1-antitripsina. D) CA19-9.

MED
COMENTÁRIO:
Várias doenças podem causar cirrose. As principais causas são: hepatites virais (B, C, D e E), doença hepática alcoólica, doença hepática
gordurosa não alcoólica, hemocromatose, doença de Wilson, hepatite autoimune, uso de medicamentos hepatotóxicos, insuficiência cardíaca,
colangite biliar primária, síndrome de Budd-Chiari, deficiência de alfa-1 antitripsina, entre outras.
A ferritina e a saturação de transferrina são os exames de rastreamento da hemocromatose (Alternativa A correta). A dosagem da
alfa-1 antitripsina é usada para o diagnóstico da deficiência de alfa-1 antitripsina, doença que pode se apresentar com doença pulmonar e
com cirrose (Alternativa B correta). A ceruloplasmina, o cobre urinário e a avaliação da presença do anel de Kayser-Fleischer são usados no
diagnóstico da doença de Wilson (Alternativa C correta). O CA 19-9 é um marcador tumoral do câncer de pâncreas (Alternativa D incorreta).
Incorreta a alternativa D
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3. 1 DEFICIÊNCIA DE ALFA-1 ANTITRIPSINA
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Trata-se de uma doença genética que acomete as ações da elastase.
principalmente os pulmões e o fígado e afeta um a cada 2.000 a Com a deficiência da AAT, a elastase causa destruição dos
5.000 indivíduos. septos alveolares, provocando enfisema pulmonar, já que não é mais
s.
A alfa-1 antitripsina (AAT) é um inibidor de protease capaz inibida pela AAT. Diferentemente da doença pulmonar, a doença
de inibir uma variedade de enzimas, como a elastase, a tripsina hepática não ocorre por deficiência da AAT e sim por deposição de
e a protease. A AAT é produzida, principalmente, no fígado, nos polímeros de alfa-1 antitripsina mutante no parênquima hepático.
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Esses polímeros em excesso causam lesão hepatocelular e cirrose.

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macrófagos e nos brônquios. Nos pulmões, essa glicoproteína inibe

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Usualmente, os pacientes com essa condição apresentam doença pulmonar e/ou hepática.
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Aproximadamente 80% dos pacientes apresentam sintomas respiratórios inicialmente. Sendo assim, a
deficiência de AAT deve ser motivo de suspeita em todo indivíduo jovem que apresenta doença pulmonar e
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hepática. A história familiar positiva e a história negativa de tabagismo reforçam a suspeita.

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O diagnóstico é feito com a demonstração de níveis aumentada em doenças inflamatórias ou em infecções.

reduzidos (< 35% do normal) ou ausentes da AAT no sangue. Após O tratamento com a reposição enzimática por infusão
essa constatação, devemos fazer um estudo da fenotipagem para intravenosa consegue inibir a ação proteolítica da elastase no
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confirmação e reconhecimento das variantes da AAT. Devemos pulmão, mas não muda a história da doença hepática.
lembrar que a AAT é uma proteína de fase aguda que pode estar
CAI NA PROVA
(UERN - 2019) É correto afirmar que a deficiência de alfa1-antitripsina pode levar ao desenvolvimento precoce de:
A) Amiloidose. C) Insuficiência renal.
B) Sarcoidose. D) Cirrose hepática.

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COMENTÁRIO:
A deficiência de alfa-1 antitripsina é uma doença genética que causa, principalmente, doença pulmonar e cirrose. A alfa-1 antitripsina
(AAT) inibe a atividade da elastase. Com a deficiência da AAT, a elastase atua sem inibição, destruindo os septos alveolares. No fígado, há
acúmulo de alfa-1 antitripsina mutante, que causa lesão hepatocelular progressiva e cirrose (Alternativa D correta).
Correta a alternativa D.
3. 2 CIRROSE CRIPTOGÊNICA
A cirrose criptogênica ocorre quando não se identifica a criptogênica quando comparados com pacientes com cirrose por
causa da cirrose. O diagnóstico de cirrose criptogênica é feito após outras causas.
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afastar as principais causas de hepatopatia crônica. Alguns achados Acredita-se que alguns pacientes com cirrose criptogênica
histológicos dessa condição sugerem a doença hepática gordurosa possam ter hepatite autoimune em fases avançadas, quando o
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não alcoólica em fases avançadas como causa. paciente não apresenta mais os achados histopatológicos típicos
Outro fator que reforça essa hipótese é a maior prevalência nem os anticorpos circulantes da hepatite autoimune.
de obesidade e de diabetes mellitus em indivíduos com cirrose
s.
3. 3 CIRROSE DE ORIGEM CARDÍACA
Qualquer condição que esteja associada à insuficiência por redução da absorção intestinal de proteínas, por congestão da
cardíaca à direita, como pericardite constritiva, valvulopatias, mucosa intestinal ou por desnutrição.
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cardiomiopatia e cor pulmonale, pode causar congestão hepática. Na doença hepática por cardiopatia, podemos encontrar
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Quando sintomáticos, os indivíduos com congestão hepática

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alterações no tempo de protrombina, que geralmente ocorrem por

podem apresentar icterícia, desconforto no hipocôndrio direito e redução da produção hepática dos fatores II, V, VII, IX e X.
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ascite. Antes de definir o diagnóstico de doença hepática por

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Ao exame físico, podemos encontrar turgência jugular e cardiopatia, devemos excluir outras causas, como: doença de
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hepatomegalia dolorosa. A alteração laboratorial mais comum é a Wilson, hepatites virais, hemocromatose, hepatite autoimune e
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hiperbilirrubinemia. Na maioria das vezes, a fosfatase alcalina está doença hepática alcoólica.
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normal ou levemente aumentada, podendo estar muito elevada A ultrassonografia com doppler para avaliação da
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nos casos de insuficiência cardíaca crônica grave. vascularização hepática e o ecocardiograma, ajudam no diagnóstico
Có
As transaminases estão elevadas em 1/3 dos pacientes definitivo. É interessante comentar que, nas ascites por cardiopatia,
e, usualmente, não ultrapassam 3 vezes o limite superior da encontramos gradiente de albumina soro-ascite maior ou igual a
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normalidade. A hipoalbuminemia está presente em 30% a 50% 1,1, indicando a presença de ascite por hipertensão portal. Uma
dos pacientes e raramente se encontra abaixo de 2,5 g/dL, sendo outra característica típica da ascite cardíaca é a presença de
um preditor de mortalidade nesses casos. Na maioria das vezes, a aumento da proteína no líquido ascítico (> 2,5 g/dL).
hipoalbuminemia não ocorre por insuficiência hepática e é causada
3. 4 TIROSINEMIA
Defeitos no metabolismo da tirosina podem causar aumento dos níveis séricos desse aminoácido. O metabolismo da tirosina envolve
uma sequência de 5 reações enzimáticas. Deficiências dessas enzimas podem causar quatro distúrbios: as tirosinemias tipos 1, 2 e 3 e a
alcaptonúria. Os valores normais de tirosina sérica variam de 30 a 120 µmol/L. Usualmente, os sinais e os sintomas aparecem quando os

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níveis ultrapassam 500 µmol/L. transaminases. Com a evolução da doença, há o aparecimento de

A hipertirosinemia tipo 1, também chamada de hepatorrenal, icterícia, ascite e hemorragia por ruptura de varizes de esôfago.
é a mais grave e acomete 1 em 12.000 a 100.000 indivíduos. É a Os pacientes com esse quadro apresentam aumento do risco de
forma que mais interessa, pois é a que acomete o fígado. Nesses hepatocarcinoma, que ocorre em até 37% dos pacientes com mais
casos, temos deficiência da enzima fumarilacetoacetato hidrolase, de 2 anos de idade.
que é a última enzima na sequência metabólica da tirosina e está Os pacientes não tratados podem evoluir com sintomas
presente no hepatócito e nos rins. A deficiência dessa enzima leva a neurológicos, sendo a neuropatia periférica (que se apresenta
um acúmulo de metabólitos tóxicos nos rins e no fígado, causando com dor intensa) o achado clínico mais comum. Também podemos
lesão tubular proximal e lesão hepatocelular, que progride para encontrar sintomas como vômitos, íleo paralítico e fraqueza
cirrose. muscular. No momento do diagnóstico, até 50% dos pacientes
A lesão tubular causa a síndrome de Fanconi, que se apresentam cardiomiopatia, sendo a hipertrofia do septo
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caracteriza por aminoacidúria, fosfatúria e acidose tubular renal. interventricular a alteração mais encontrada.
Os primeiros sintomas, comumente, já aparecem na infância e os O diagnóstico é feito com a dosagem dos níveis de
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pacientes apresentam baixa estatura e hepatomegalia. Também succinilacetona no sangue ou na urina. O aumento desse
podemos encontrar aumento da bilirrubina direta e da alfa- metabólito é patognomônico para a doença. O tratamento é feito
fetoproteína. com nitisinona. Se não forem tratados, os pacientes podem morrer
A hepatopatia pode ser aguda ou ter evolução crônica e, por insuficiência hepática antes de 2 anos de idade.
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comumente, associa-se à coagulopatia e ao discreto aumento das
3. 5 GALACTOSEMIA
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A galactosemia (aumento dos níveis séricos de galactose)

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clínicos.
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caracteriza-se por uma alteração no metabolismo da galactose Felizmente, essa condição é rastreada no teste do pezinho
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devido à atividade deficiente em uma das três enzimas envolvidas e, em casos positivos no teste, indica-se o início do tratamento
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em seu metabolismo. mesmo antes da confirmação do diagnóstico. O diagnóstico é

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A galactosemia clássica é a mais comum e a mais grave confirmado pela ausência de atividade da enzima galactose-1-
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e é causada pela deficiência da enzima galactose-1-fosfato fosfato uridiltransferase no sangue.

uridiltransferase. Como manifestações clínicas precoces à A avaliação laboratorial desses casos mostra aumento dos
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hepatopatia, os pacientes com essa condição podem apresentar níveis séricos de galactose, aumento das bilirrubinas, elevação das
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aumento do risco de infecções, catarata, comprometimento no transaminases, coagulopatia e aumento da fenilalanina, da tirosina
desenvolvimento, vômitos, icterícia, hepatomegalia, letargia e e da metionina. Podemos encontrar ainda: galactosúria, glicosúria,
manifestações neuropsiquiátricas progressivas. O diagnóstico e o aminoacidúria e albuminúria. O tratamento consiste na suspensão
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tratamento precoces podem prevenir ou resolver esses achados do consumo de leite e de derivados.
3. 6 FIBROSE CÍSTICA
Trata-se de uma doença autossômica recessiva causada pela disfunção do gene CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance
regulator). Esse gene codifica uma proteína que regula a condutância transmembrana do cloro.
Os pacientes com essa doença produzem secreções espessas em vários órgãos. No pulmão, o acúmulo dessa secreção espessa e
aderente causa obstrução da via aérea, perda da função pulmonar e infecções de repetição. No pâncreas, as secreções exócrinas espessas
causam obstrução ductal e comprometimento da secreção das enzimas digestivas. A doença evolui com destruição do tecido pancreático e

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com insuficiência pancreática endócrina e exócrina.

Tais secreções espessas são liberadas em vários outros órgãos, causando doenças. No fígado, pode-se observar obstrução da via biliar
intra-hepática e fibrose do parênquima hepático, que pode evoluir para cirrose.
3. 7 ATRESIA DA VIA BILIAR

A atresia das vias biliares é uma doença fibrosante e obstrução da via biliar no período neonatal. Na maioria das vezes,
obliterante, progressiva e idiopática que se manifesta com há atresia de todas as estruturas da via biliar extra-hepática.
Trata-se da principal indicação de transplante hepático em crianças. Apresenta-se com icterícia, que
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aparece no momento do nascimento ou em até 8 semanas do parto, acolia fecal, colúria e hepatomegalia.
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A avaliação laboratorial mostra aumento da bilirrubina direta, discreto aumento das transaminases e aumento importante da gama-GT.
A biópsia é realizada em quase todos os pacientes para afastar outras causas de colestase intra-hepática que não precisam de tratamento
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cirúrgico. O tratamento é realizado com a cirurgia de Kasai.
3. 8 SÍNDROME DE BUDD-CHIARI
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A síndrome de Budd-Chiari (SBC) caracteriza-se por interrupção ou obstrução da via de saída do

sistema venoso hepático. A SBC pode ser classificada em primária e em secundária. A primária é mais comum
e ocorre quando há trombose ou flebite desses vasos. Já na SBC secundária, temos compressão extrínseca
das veias hepáticas e/ou da veia cava inferior. Na síndrome de Budd-Chiari secundária, a compressão pode
ser causada, por exemplo, por um tumor.
Essa condição é mais comum em mulheres, principalmente na terceira ou na quarta décadas de vida. Em 80% dos casos, encontra-se
uma condição ou doença subjacente, que aumenta o risco de trombose.
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Na SBC primária temos, então, obstrução das veias supra-hepáticas, geralmente por um trombo,
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associado ou não a comprometimento da veia cava inferior. Essa condição está comumente associada a
uma coagulopatia, como: policitemia vera, hemoglobinúria paroxística noturna, leucemia, deficiência de
proteína C ou antitrombina III, neoplasias, mutação do fator V de Leiden, doenças linfoproliferativas e uso
de contraceptivo oral.
s.
A doença pode ser classificada em 4 grupos de acordo com a Os pacientes podem apresentar febre, dor e distensão
apresentação clínica: abdominal, edema de membros inferiores, icterícia, hemorragia
♥
eo
• Insuficiência hepática aguda: caracteriza-se por uma digestiva e encefalopatia hepática. Os pacientes com doença
o
ub
insuficiência hepática aguda. Nesses casos, encontramos níveis subaguda, geralmente, são assintomáticos.
muito aumentados de transaminases, icterícia, alargamento do
ro
Como a apresentação clínica da SBC é muito variável, ela

tempo de protrombina e encefalopatia hepática (que aparece
deve ser investigada em todo indivíduo com achados clínicos típicos
id
é
dentro de 8 semanas após o aparecimento da icterícia);

de hepatite aguda, hepatopatia crônica e hepatite fulminante.
• Síndrome de Budd-Chiari aguda: de forma geral, os
o
nã
pacientes apresentam dor abdominal, icterícia, hepatomegalia Nessa condição, visto que temos interrupção ou obstrução
e ascite. Os sintomas aparecem dentro de algumas semanas. do trato de saída do sistema venoso, há aumento da pressão venosa
a
dv
intra-hepática (aumento da pressão portal). Por isso, encontramos

pi
É comum o aumento das transaminases, que variam de 100 a

600 UI/L. A fosfatase alcalina e a bilirrubina não ultrapassam os gradiente de albumina soro-ascite maior ou igual a 1,1. Vale lembrar
Có
valores de 400 UI/L e 7 mg/dL, respectivamente; que a síndrome de Budd-Chiari é uma causa de hipertensão portal
• Subaguda: o início dos sintomas é lento e pode demorar
pós-sinusoidal.
até 3 meses para aparecerem. Esses pacientes, comumente,
me
O diagnóstico da SBC deve ser considerado em todo indivíduo

possuem colaterais venosas que contribuem para a redução
com hepatopatia aguda ou crônica. Usualmente, a ultrassonografia
da pressão nos sinusoides hepáticos. Alguns indivíduos podem
relatar desconforto na região epigástrica ou quadrante superior com doppler é suficiente para a confirmação do diagnóstico. Se
direito; confirmada a doença, devemos pesquisar a presença de doenças
• Crônica: o paciente evolui com cirrose e com seus achados que aumentem o risco de eventos tromboembólicos. A tomografia
clínicos clássicos, como: ascite, icterícia, ginecomastia, rarefação e a ressonância também podem ser utilizadas e, normalmente,
de pelos, varizes de esôfago, circulação colateral, encefalopatia ficam reservadas para os casos suspeitos com ultrassonografia
hepática, telangiectasias e eritema palmar.
normal.

MED
CAI NA PROVA
(UFMA 2017) Paciente sexo feminino, 35 anos de idade, com diagnóstico de hepatopatia crônica consequente à Síndrome de Budd-Chiari. Na
investigação etiológica, a paciente pode ser portadora de uma das seguintes doenças subjacentes, EXCETO:
A) Hemoglobinúria paroxística noturna.

D) Mutação do fator V de Leiden.
B) Deficiência de homocisteína.
E) Neoplasia.
C) Policitemia vera.
COMENTÁRIO:
Na síndrome de Budd-Chiari (SBC), temos obstrução ou interrupção da via de saída do sistema venoso hepático. A SBC pode ser
m
classificada em primária e em secundária. Na primária, temos trombose ou flebite nas veias hepáticas, condições que causam obstrução do
vaso e aumento da pressão portal (hipertensão pós-sinusoidal).
co
Em 60 a 70% dos casos, encontra-se uma doença ou uma condição pró-trombótica subjacente. As principais são: policitemia vera
(Alternativa C correta), hemoglobinúria paroxística noturna (Alternativa A correta), leucemia, deficiência de proteína C ou antitrombina III,
neoplasias (Alternativa E correta), mutação do fator V de Leiden (Alternativa D correta) e uso de contraceptivo oral. O aumento dos níveis
séricos de homocisteína pode aumentar o risco de trombose e não a deficiência de homocisteína (Alternativa A incorreta). A homocisteína é
s.
um aminoácido derivado do metabolismo da metionina e seu excesso aumenta o risco de trombose.
Correta a alternativa A.
♥
eo
o
(PSU MG 2016) Mulher de 28 anos é atendida no pronto-socorro com náuseas, vômitos e dor no quadrante superior direito do abdome.
ub
Apresenta nível sérico de transaminases três vezes maior que os valores de referência e bilirrubina sérica de 3,4 mg/dl (valor de referência até
ro
1,2 mg/dl). A tomografia computadorizada, sem contraste, evidencia hepatomegalia e ascite. Em sua história prévia, relata trombose venosa
id
profunda três anos atrás, durante puerpério, tendo feito uso de warfarin por três meses. Atualmente, está em uso de anticoncepcional oral.
é
Qual o diagnóstico MAIS PROVÁVEL?

o
nã
A) Hepatite autoimune. C) Obstrução do fluxo hepático venoso.

a
B) Hepatite medicamentosa. D) Trombose da veia porta.

dv
pi
COMENTÁRIO:
Có
A síndrome de Budd-Chiari pode ocorrer por trombose das veias hepáticas, causando uma hipertensão portal pós-hepática. Sendo
me
assim, várias doenças ou condições pró-trombóticas podem causar a síndrome. As principais são: policitemia vera, hemoglobinúria paroxística
noturna, leucemia, deficiência de proteína C ou antitrombina III, neoplasias, mutação do fator V de Leiden e uso de contraceptivo oral. Como a
paciente da questão já teve um evento prévio de trombose e está em uso de contraceptivo (medicamento que aumenta o risco de trombose),
devemos suspeitar de síndrome de Budd-Chiari (Alternativa C correta).
A doença deve ser suspeitada em todo indivíduo com doença hepática aguda ou crônica. Os pacientes podem apresentar-se sem
sintomas, enquanto os sintomáticos podem apresentar icterícia, ascite, dor abdominal, hepatomegalia e sintomas sugestivos de cirrose. A
ultrassonografia, normalmente, é suficiente para a confirmação diagnóstica.
A hepatite autoimune acomete, principalmente, mulheres ou crianças do sexo feminino e, em geral, apresenta-se com um quadro
mais arrastado. Nessa condição, podemos encontrar anticorpos positivos (FAN, antimúsculo liso e anti-LKM-1) e a biópsia aponta a hepatite

MED
de interface (Alternativa A incorreta). A questão não informa o uso prévio de medicamento hepatotóxico. Na hepatite medicamentosa,
comumente, temos aumento importante das transaminases, podendo ultrapassar 10 vezes o limite superior da normalidade (Alternativa B
incorreta). Na trombose de veia porta, temos hipertensão portal pré-sinusoidal e, por isso, não temos hepatomegalia (Alternativa D incorreta).
Correta a alternativa C
(UESPI 2018) A síndrome de Budd-Chiari ocorre por:

A) Interrupção do fluxo da artéria hepática.
B) Trombose da veia porta.
C) Trombose da veia esplênica.
m
D) Trombose das veias supra-hepáticas.
E) Interrupção do fluxo do tronco celíaco.
co
COMENTÁRIO:
A síndrome de Budd-Chiari (SBC) caracteriza-se por interrupção ou por obstrução da via de saída do sistema venoso hepático. Pode ser
s.
causada por trombose das veias supra-hepáticas. Essa condição obstrutiva é uma rara causa de hipertensão portal pós-sinusoidal (Alternativa
D correta).
♥
eo
o
3 .9 DOENÇA DE CAROLI
ub
ro
id
A doença de Caroli é uma condição congênita que causa dilatações saculares multifocais dos ductos
é
biliares grandes e que está associada à fibrose hepática congênita. É transmitida de forma autossômica
o
nã
recessiva e está relacionada à doença renal policística e ao colangiocarcinoma. Normalmente, os pacientes

apresentam ascite, hemorragia por varizes de esôfago, hepatomegalia e prurido. Também possuem risco
a
dv
pi
aumentado de colangite.
Có
O laboratório aponta aumento da fosfatase alcalina, leucocitose, deficiência de vitamina K e hiperbilirrubinemia às custas da bilirrubina
me
direta. Nos casos mais avançados, teremos alargamento do tempo de protrombina e hipoalbuminemia.
Os exames radiológicos mostram lesões hepáticas císticas de vários tamanhos. Os exames mais
utilizados para o diagnóstico são: ultrassonografia, colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (exame
padrão-ouro para o diagnóstico) e colangiorressonância.

MED
CAI NA PROVA
(CEREM MS 2016) A doença de Caroli consiste numa doença hepática rara que se caracteriza por:
A) Doença cística associada frequentemente à fibrose hepática.
B) Cirrose hepática fulminante.
C) Hepatites autoimunes de repetição, principalmente em crianças.
D) Icterícia idiopática juvenil.
COMENTÁRIO:
A doença de Caroli é uma condição congênita que causa dilatações saculares multifocais dos ductos biliares grandes e que está
m
associada à fibrose hepática congênita. É transmitida de forma autossômica recessiva e está relacionada à doença renal policística e ao
colangiocarcinoma. Normalmente, os pacientes apresentam ascite, hemorragia por varizes de esôfago, hepatomegalia e prurido. Também
co
possuem risco aumentado de colangite.
O exame padrão-ouro para o diagnóstico é a colangiopancreatografia endoscópica retrógrada, que mostra lesões hepáticas císticas de
vários tamanhos (Alternativa A correta).
s.
(AMRIGS 2020) O exame padrão-ouro para o diagnóstico de Doença de Caroli é:
A) Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica. Tomografia computadorizada com contraste.
♥
C)
eo
B) Ultrassonografia abdominal total. D) Tomografia computadorizada sem contraste.

o
ub
COMENTÁRIO:
ro
id
Na doença de Caroli, os exames radiológicos mostram lesões hepáticas císticas de vários tamanhos. Os exames mais utilizados
é
para o diagnóstico são: ultrassonografia, colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (exame padrão-ouro para o diagnóstico) e
o
nã
colangiorressonância (Alternativa A correta).

a
dv
pi
Có
CAPÍTULO
4.0 CLASSIFICAÇÃO
me
Classicamente, a cirrose é classificada em micronodular, a cirrose micronodular evolui para macronodular. Outro aspecto
macronodular ou mista. A micronodular (nódulos < 3 mm), de forma é que a morfologia hepática não é importante para o diagnóstico
geral, é causada por doença hepática alcoólica, hemocromatose, etiológico e não influencia o tratamento.
causas colestáticas e causas vasculares, como obstrução venosa. Outra classificação proposta por alguns autores classifica
A macronodular (nódulos > 3 mm) é comumente encontrada a cirrose em compensada ou descompensada. Nesse sentido,
nas hepatites virais crônicas. Essa classificação tem sido podemos usar a classificação de Child-Pugh e o escore MELD
abandonada, pois é inespecífica em relação à etiologia. Além disso, (Model End-Stage Liver Disease). Esses escores também avaliam o
observa-se que a morfologia do fígado pode mudar com a evolução prognóstico e a sobrevida dos pacientes.
da doença, independentemente da etiologia e que, comumente,

MED
A classificação de Child-Pugh é um escore que varia de 5 a 15 pontos e classifica o paciente em 3

classes: Child-Pugh A (5 a 6 pontos, cirrose compensada), Child-Pugh B (7 a 9 pontos, comprometimento funcional
significativo) e Child-Pugh C (10 a 15 pontos, cirrose descompensada). Pacientes Child-Pugh A, submetidos à
cirurgia abdominal, têm taxa de mortalidade de 10%; os pacientes Child-Pugh B têm taxa de mortalidade de 30%;
e os pacientes Child-Pugh C têm taxa de 82%. Essa classificação também avalia a sobrevida dos pacientes em 1
ano, que é de 100% (Child-Pugh A), 80% (Child-Pugh B) e 45%Child-Pugh C).
Para seu cálculo, utiliza-se os seguintes parâmetros: presença de ascite e encefalopatia, valores de
albumina, tempo de protrombina ou INR e bilirrubina.
Questões sobre a classificação de Child-Pugh são usuais em concursos de Residência Médica. Para você não esquecer das
variáveis utilizadas para seu cálculo, aplique a sequência mnemônica BEATA.
m
co
• Bilirrubina
B
• Encefalopatia
s.
E
A • Ascite
♥
eo
o
ub
• Tempo de protombina/RNI
T
ro
id
é
A
o
• Bilirrubina
nã
a
dv
pi
Segue abaixo a classificação de Child-Pugh e seu sistema de pontuação.

Có
Classificação de Child-Pugh
me
Parâmetro Pontuação Pontuação Pontuação
1 2 3
Bilirrubina < 2 mg/dL 2 a 3 mg/dL > 3 mg/dL

MED
Mínima (grau I e II) ou ausente Avançada (graus III e IV)

Encefalopatia Ausente
com medicação ou recorrente
Moderada a grave ou
Leve ou controlada com
Ascite Ausente refratária ao uso de
diuréticos
diuréticos
Tempo de
protrombina / RNI
Segundos
m
<4 4a6 >6
prolongados
RNI
co
< 1,7 1,7 a 2,3 > 2,3
2,8 a 3,5 g/dL (algumas < 2,8 g/dL (algumas

Albumina > 3,5 g/dL
referências usam de 3 a 23,5) referências usam < 3)
s.
Observe que a encefalopatia pode ser graduada em graus Já para a ascite, usamos a graduação de ascite leve, moderada
I, II, III e IV. A encefalopatia grau I caracteriza-se por mudanças ou grave. A ascite leve é aquela que não pode ser visualizada pelo
♥
eo
comportamentais, leve confusão mental, fala arrastada e alteração exame físico, apenas por exames de imagem. A ascite moderada
o
do sono. No grau II, encontramos letargia e confusão moderada.

ub
apresenta-se com distensão abdominal sem tensão na parede,

No grau III, há confusão importante, fala incoerente e alterações do
ro
enquanto a ascite acentuada se caracteriza por distensão abdominal

sono. No grau IV, o paciente encontra-se em coma. com tensão da parede abdominal.
id
é
o
nã
Segue abaixo a classificação e a estimativa de sobrevida, de acordo com a pontuação atingida.

a
Pontuação Gravidade Sobrevida em 1 a 2 anos

dv
pi
Có
5 a 6 pontos Grau A: cirrose compensada 100% a 85%

me
7 a 9 pontos Grau B: dano funcional significativo 80% a 60%
10 a 15 pontos Grau C: cirrose descompensada 45% a 35%

MED
Exemplo: imagine um paciente com bilirrubina de 5 mg/dL, albumina de 3 g/dL, RNI de 2, ausência de encefalopatia e ascite
leve.
Observe a pontuação:
Bilirrubina total de 5: 3 pontos;

Albumina de 3: 2 pontos;
INR de 2: 2 pontos;
Ausência de encefalopatia: 1 ponto;
Ascite pequena: 2 pontos;
m
Total: 10 pontos.
O paciente é classificado como Child C e tem sobrevida de 35% a 45% em 1 ano.
CAI NA PROVA
co
s.
(UERN 2016) Quais são os critérios de Child-Turcotte modificados por Pugh para prognosticar a cirrose hepática?
A) TAP, Albumina, Bilirrubinas, Ascite e Encefalopatia. C) Ascite, Síndrome hepatorrenal, GGT, TAP e Bilirrubinas.
B) AST, ALT, GGT, TAP e Fosfatase alcalina. D) Encefalopatia, TAP, Albumina, Bilirrubinas e ALT.
♥
eo
COMENTÁRIO:
o
ub
Para não esquecer, sempre que pensar em classificação de Child-Pugh, lembre-se de BEATA: B de bilirrubina, E de encefalopatia, A
ro
de ascite, T de tempo de protrombina/RNI e A de albumina (Alternativa A correta). As transaminases (AST e ALT) são marcadores de lesão
id
hepatocelular. A GGT e a fosfatase alcalina são enzimas canaliculares que indicam lesão na via biliar e comumente estão aumentadas nas
é
síndromes colestáticas.
o
nã
a
dv
pi
Có
(UFMS 2019) O score que tem sido utilizado para predizer a severidade da cirrose hepática e o risco de complicações é o de Child-Pugh. Quais
dentre os fatores abaixo NÃO é levado em consideração para a pontuação do score?
A) Albumina sérica C) Contagem de plaquetas
me
B) Bilirrubina sérica D) Tempo de protrombina
COMENTÁRIO:
Não esqueça que, para o cálculo da classificação de Child-Pugh, usamos os seguintes critérios: bilirrubina (Alternativa B correta),
presença de encefalopatia, albumina (Alternativa B correta), tempo de protrombina ou RNI (Alternativa D correta) e presença de ascite. As
plaquetas não são usadas no cálculo (Alternativa C incorreta).
Correta a alternativa C.

MED
(Unirio 2017) Paciente de 66 anos é portador de cirrose hepática por hepatite C crônica e comparece à consulta com queixas de aumento
do volume abdominal nas últimas 4 semanas. Ao exame físico, apresenta ascite leve e não tem sinais de encefalopatia. Exames laboratoriais:
Bilirrubina total=2,5; Albumina=3,8; TAP= 100% (normal). O Child- Pugh desse paciente é:
A) Child A6.
D) Child B7.
B) Child A5.
E) Child C10.
C) Child B9.
COMENTÁRIO:
A classificação de Child-Pugh é um escore que varia de 5 a 15 pontos e classifica o paciente em 3 grupos: Child-Pugh A (5 a 6 pontos, cirrose
compensada), Child-Pugh B (7 a 9 pontos, comprometimento funcional significativo) e Child-Pugh C (10 a 15 pontos, cirrose descompensada).
Cada critério analisado (BEATA - bilirrubina, encefalopatia, ascite, tempo de protrombina ou RNI e albumina) é pontuado (1 a 3 pontos) e
m
depois é feita a somatória total. Essa classificação estima a sobrevida do paciente em 1 ano. Vamos agora fazer a pontuação do paciente.
• Ascite leve: 2 pontos;
co
• Bilirrubina do paciente é 2,5 mg/dL: 2 pontos;
• Albumina do paciente é 3,8 : 1 ponto;
• Encefalopatia ausente: 1 ponto;
• TAP normal: 1 pontos;
s.
• Total: 7 pontos (Alternativa D correta).
♥
eo
o
O escore MELD (Model for End-Stage Liver Disease) foi pontuação, maior a prioridade.
ub
inicialmente desenvolvido para avaliar o prognóstico dos pacientes O valor mínimo de MELD para inscrição na lista de transplante
ro
com cirrose submetidos ao TIPS (transjugular intrahepatic é de 11 (para indivíduos com mais de 12 anos). Para menores de 12
id
é
portosystemic shunt). Ele é calculado com o uso de uma calculadora anos, calcula-se o escore PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease),
o
eletrônica usando os valores de bilirrubina, de creatinina e de RNI. que usa os valores de bilirrubina, de albumina e de RNI para seu
nã
Os valores do escore MELD variam de 6 a 40 (quanto maior cálculo.

a
o valor, pior o prognóstico). Atualmente, ele é usado para avaliar É interessante comentar que o acréscimo do valor do sódio
dv
pi
a urgência e a prioridade na realização do transplante hepático, sérico no cálculo do escore MELD aumenta ainda mais a capacidade
Có
ou seja, o paciente é alocado na lista de espera para o transplante do escore de prever o prognóstico do paciente.
dependendo da pontuação do escore MELD. Quanto maior a
me
O escore MELD comumente é cobrado em concursos de Residência Médica. Você precisa lembrar que é o
critério usado para alocação do paciente na lista de espera do transplante hepático e que, para seu cálculo, usamos
os valores de bilirrubina, de INR e de creatinina. Para facilitar a memorização, use a sequência mnemônica BIC.

MED
• Bilirrubina
B
• INR
I
C • Creatinina
m
CAI NA PROVA
co
(UEPA 2017) Paciente alcoólatra encaminhado para ambulatório de hepatologia apresentando sinais clínicos, exame físico e propedêutica
laboratorial e de imagem compatível com hepatopatia crônica. Frente a gravidade do quadro clínico, faz-se necessária a classificação funcional.
Para esse caso clínico, a alternativa que expressa as classificações mais utilizadas é:
A) Classificação MDRD e Gault.
D) D.Classificação MELD e Child-Pugh.
s.
B) Classificação MDRD e MELD.
E) Classificação de Child-Pugh e Gault.
C) Classificação de Gault e Child-Pugh.
COMENTÁRIO:
♥
eo
Em hepatopatias crônicas, as classificações funcionais mais utilizadas na prática clínica são a classificação de Child-Pugh e o escore
o
MELD. Para o cálculo da classificação de Child-Pugh, usamos as seguintes variáveis: a presença de encefalopatia e ascite e os valores de
ub
albumina, tempo de protrombina ou INR e bilirrubina.

ro
Para o cálculo do escore MELD, usamos as seguintes variáveis: bilirrubina total, INR e creatinina. Atualmente, é o critério utilizado para
id
é
alocação do paciente com cirrose na lista de espera para o transplante hepático. Sua pontuação varia de 6 a 40 e quanto maior a pontuação,
o
maior a gravidade (Alternativa D correta).

nã
Correta a Alternativa D.
a
dv
pi
Có
(UEPA BELÉM 2018) Na avaliação funcional de cirróticos para determinar a gravidade, é utilizada a classificação de Child-Pugh que inclui cinco
variáveis. Outro escore funcional adotado para a doença hepática é o MELD (Modal for End-Stage Liver Disease), mais simples e com melhor
capacidade de prever a sobrevida em hepatopatas, quando comparado à classificação de Child-Pugh. O escore de MELD é calculado por uma
me
equação logarítmica neperiana que utiliza as seguintes variáveis:

A) A.Bilirrubinas – INR - Creatinina
D) Sódio – INR – Glicose
B) Albumina – Glicose – Tempo de protrombina
E) Bilirrubina indireta – Albumina – Creatinina
C) Ureia – Sódio - Albumina
COMENTÁRIO:
Querido aluno, não esqueça dos parâmetros utilizados para o cálculo do escore MELD. Para facilitar a memorização, utilize a regra
mnemônica BIC: B de bilirrubina, I de INR e C de creatinina (Alternativa A correta).

MED
(SES RJ 2018) Para se organizar a fila de transplante hepático é levada em consideração a pontuação da escala de MELD, que leva em conta
os seguintes componentes:
A) A) Fosfatase alcalina, plaquetas e creatinina. C) PaO2, TGO e bilirrubina.

B) INR, creatinina e bilirrubina. D) Lactato, INR e gama-GT.
COMENTÁRIO:
Mais uma questão que pede os critérios utilizados no cálculo do escore MELD. Veja que esse tema é solicitado com frequência nos
concursos de Residência Médica e, por isso, você não pode esquecer. Quando pensar em escore MELD, lembre-se de BIC: B de bilirrubina, I de
INR e C de creatinina. Lembre-se também de que esse escore é usado para alocação do paciente na lista de espera do transplante hepático e
que sua pontuação varia de 6 a 40. Quanto maior a pontuação, maior a gravidade.
Correta a alternativa B.
m
co
CAPÍTULO
5.0 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

s.
♥
eo
o
ub
ro
id
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a
dv
pi
Có
me

MED
No diagnóstico, os pacientes com cirrose hepática podem da conversão periférica dos androgênios em estrona e por redução
apresentar sintomas inespecíficos, como anorexia, náuseas, fadiga dos níveis de testosterona devido à insuficiência gonadal. Devemos
e perda ponderal. A presença de outros achados clínicos, como lembrar também que, na cirrose, usualmente encontramos
ascite, icterícia, encefalopatia e hemorragia por ruptura de varizes aumento dos níveis séricos da globulina ligadora dos hormônios
de esôfago, indicam cirrose descompensada. sexuais (SHBG). Essa proteína transporta os hormônios sexuais no
Na cirrose, há alterações no metabolismo dos hormônios plasma e, quando em excesso, associa-se à redução da fração livre
sexuais. Nessa condição, temos hiperestrogenismo, por aumento dos hormônios sexuais.
O hiperestrogenismo causa vasodilatação e proliferação dos vasos sanguíneos superficiais, justificando

o aparecimento das telangiectasias (figura a seguir) e do eritema palmar (figura a seguir). Normalmente,
m
as telangiectasias estão localizadas na face, no tronco e nos membros superiores e são do tipo aranha
vascular, com uma arteríola central dilatada, que se ramifica de forma radial por meio de pequenos vasos.
co
Nas telangiectasias, ao comprimir a lesão, o enchimento ocorre do centro para a periferia.
s.
♥
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id
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o
nã
Telangiectasias Eritema palmar

a
dv
pi
Có
Nos homens, o aumento dos níveis séricos de estrogênio e o

hipogonadismo (redução dos androgênios) justificam a disfunção
me
erétil, a infertilidade, a redução dos pelos corporais, a ginecomastia

(aumento do tecido mamário em homens – figura a seguir),
a diminuição de libido e a atrofia dos testículos e da próstata.
Nas mulheres, podemos encontrar amenorreia, infertilidade e
irregularidade menstrual.
Ginecomastia

MED
Os pacientes podem apresentar aumento da deposição de tecido subcutâneo nas extremidades dos dedos, com aumento do volume dessas
regiões. As unhas tornam-se abauladas, dando o aspecto de uma baqueta de bateria e, por isso, essa condição é denominada de baqueteamento
digital (Figura a seguir).
A fibrose contínua do tecido hepático associa-se à progressiva perda
da função do fígado. A insuficiência hepática justifica o aparecimento da
encefalopatia, da icterícia, da coagulopatia, do edema, da desnutrição e
da imunossupressão.
Com a insuficiência hepática, o fígado perde a capacidade de
produzir albumina e o paciente evolui com hipoalbuminemia. A redução
dos níveis séricos dessa proteína causa redução da pressão coloidosmótica,
contribuindo para o aparecimento do edema e da ascite.
Já a redução da produção dos fatores de coagulação contribui para
m
o aparecimento da hemorragia digestiva e dos hematomas.
co
O fígado cirrótico perde a capacidade de metabolizar substâncias
tóxicas, como a amônia. O acúmulo dessa substância no organismo causa
a encefalopatia hepática, condição que pode se apresentar com vários
sinais e sintomas, como fapping, distúrbios da fala, confusão mental,
s.
Baqueteamento digital
entre outros. A encefalopatia será discutida com mais detalhes em um
capítulo à parte.
Devemos lembrar que, na cirrose, temos desorganização e redução do lúmen dos sinusoides hepáticos, o que causa aumento da
resistência vascular. Esse aumento da resistência vascular intra-hepática aumenta a pressão no sistema porta. Fique tranquilo, querido aluno,
♥
eo
que vamos estudar com mais detalhes a hipertensão porta em um capítulo à parte.
o
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nã
a
dv
pi
A hipertensão porta que ocorre na

Có
cirrose justifica o aparecimento da ascite, das

varizes de esôfago, da esplenomegalia, do
me
hiperesplenismo, da encefalopatia hepática e

da circulação colateral em aspecto de cabeça
de medusa (figura a seguir).
Circulação colateral em aspecto de cabeça de medusa.
O sopro de Cruveilhier-Baumgarten pode ser auscultado na região epigástrica de indivíduos com hipertensão porta. Ele ocorre quando
há conexões entre o sistema porta e o remanescente da veia umbilical.
O aumento da pressão porta (aumento da pressão hidrostática) em associação à hipoalbuminemia (redução da pressão coloidosmótica)
justifica o aparecimento da ascite (acúmulo de líquido na cavidade peritoneal).

MED
De acordo com a progressão da doença, os pacientes podem fibrose e por edema.

evoluir com redução da pressão arterial média. É interessante Em indivíduos com cirrose de etiologia alcoólica, também
comentar que mesmo indivíduos hipertensos podem evoluir com podemos encontrar a contratura de Dupuytren (figura a
normalização da pressão arterial ou com hipotensão. Essa condição seguir). Trata-se de uma condição fibrótica incapacitante da
pode aumentar o risco de síndrome hepatorrenal. mão que acomete a fáscia palmar e a digital. Apresenta-se com
Alguns pacientes com cirrose por doença hepática alcoólica nódulos, contratura progressiva e deformidades em flexão das
podem apresentar hipertrofia das parótida. Tal alteração parece ser articulações das mãos, principalmente das metacarpofalangeanas
secundária ao consumo excessivo de álcool e não pela cirrose em e interfalangeanas proximais. Nessa condição, o paciente não
si. Esse aumento da parótida ocorre por infiltração de gordura, por consegue colocar a mão reta em uma superfície rígida.
m
co
s.
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id
é
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nã
a
dv
pi
Có
me
Contratura de Dupuytren
Ao exame físico, o fígado do paciente com cirrose pode ter aumentado pode evoluir com hiperesplenismo e o paciente pode
tamanho normal, aumentado ou diminuído. Quando aumentado e apresentar anemia e/ou plaquetopenia e/ou leucopenia.
palpável, o fígado encontra-se geralmente com consistência firme As unhas de Muehrcke caracterizam-se por faixas brancas
e com superfície nodular. horizontais intercaladas por faixas de coloração normal. Acredita-
A esplenomegalia pode estar presente e é mais comum na se que seja causada pela hipoalbuminemia. As hastes de Terry
cirrose por doença hepática alcoólica. Essa condição ocorre em ocorrem quando os dois terços proximais das unhas adquirem uma
decorrência do aumento da pressão porta. O baço de tamanho coloração branca, enquanto o terço restante apresenta coloração

MED
avermelhada. Também é secundária à hipoalbuminemia. Alterações no fluxo sanguíneo renal,com redução da

A cirrose pode causar disfunção cardíaca. A presença de um circulação no córtex renal, aumentam o risco de síndrome
ou mais dos seguintes achados sugere a presença de cardiomiopatia hepatorrenal. Indivíduos com cirrose apresentam risco aumentado
da cirrose: de nefropatia por IgA. Na cirrose por hepatite C, há maior risco para
• Redução do débito cardíaco basal e baixa resposta crioglobulinemia e glomerulonefrite membranoproliferativa.
ventricular ao estímulo; A doença de Madelung, que ocasiona lipomas subcutâneos
• Disfunção sistólica e/ou diastólica com ausência de
grandes e simétricos, geralmente localizados no pescoço, no ombro
insuficiência ventricular esquerda em repouso;
e na região suboccipital, pode ser encontrada em indivíduos com
• Prolongamento do intervalo QT e distúrbios do
cirrose de etiologia alcoólica.
cronotropismo.
A sarcopenia está presente em 40 a 70% dos pacientes
É interessante comentar que os pacientes com cirrose
com cirrose e está associada a um pior prognóstico. Essa condição
apresentam menos doença aterosclerótica se comparados aos
m
ocorre por baixa ingestão calórica, aumento da taxa metabólica
indivíduos sem cirrose. A disfunção diastólica é preditor de
basal e distúrbio na absorção de nutrientes. Até 2/3 dos pacientes
mortalidade em indivíduos com cirrose.
co
têm cãibras, sintoma usualmente associado à piora da qualidade
A úlcera péptica, principalmente a duodenal, está presente
de vida.
em 11% dos pacientes com cirrose e a prevalência de positividade
A redução da secreção dos ácidos biliares pode causar
para infecção por Helicobacter pylori é maior em indivíduos com
esteatorreia. A hiperglicemia também é comum em cirróticos, em
s.
cirrose quando comparados a pessoas sem doença hepática.
que 20% a 30% dos pacientes são diabéticos.
A colelitíase é encontrada em 20 a 30% dos pacientes.
Segue abaixo uma ilustração com os principais sinais e
Normalmente, os cálculos são pigmentados (formados por
sintomas da cirrose hepática.
bilirrubina) e sua prevalência aumenta com a idade e a gravidade
♥
eo
da doença.
o
ub
ro
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Có
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MED
• Eritema palmar
• Circulação colateral
• Telangiectasia
• Varizes de esôfago
• Ginecomasta
• Varizes retais
• Redução de libido
• Ascite
• Infertilidade
• Hemorragia por ruptura
de varizes de esôfago • Redução dos pelos corporais
HIPERTENSÃO PORTAL • Atrofia dos testículos
HIPERESTROGENISMO/ • Encafalopatia hepática

HIPOANDROGENISMO
• Icterícia
m
SARCOPENIA • Coagulopatia (equimoses)
• Edema
co
• Desnutrição
SÍNDROME HEPATORRENAL MANIFESTAÇÕES

CLÍNICAS DA CIRROSE PERDA DA
FUNÇÃO HEPÁTICA
s.
COLELITÍASE BAQUETEAMENTO DIGITAL
♥
eo
o
ub
ÚLCERA PÉPTICA
ro
CARDIOMIOPATIA DA CIRROSE
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CONTRATURA DE DUPUYTREN
a
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CAI NA PROVA
Có
(Hospital Pitangueiras 2010) Os sinais abaixo são encontrados no paciente com insuficiência hepática, exceto:
me
A) Ginecomastia;
D) Eritema plantar;
B) Hipertrofia muscular;
E) Involução prostática.
C) Icterícia;
COMENTÁRIO:
Pacientes com cirrose hepática podem apresentar sintomas inespecíficos, como fadiga, náuseas, perda ponderal e redução do
apetite. Na insuficiência hepática, temos alterações no metabolismo dos hormônios sexuais e o paciente evolui com hiperestrogenismo
e hipoandrogenismo. Essas alterações hormonais justificam o aparecimento de eritema palmar (Alternativa D correta), ginecomastia
(Alternativa A correta), involução da próstata (Alternativa E correta), redução dos pelos corporais, diminuição de libido, atrofia dos testículos

MED
e telangiectasias.
Comumente, a cirrose é caracterizada por um estado hipercatabólico que justifica a desnutrição e a perda de massa muscular. Vale
lembrar que o hipoandrogenismo também contribui para o aparecimento da hipotrofia muscular (Alternativa B incorreta).
Com a evolução da cirrose, há o aparecimento de hipertensão portal, que pode causar o aparecimento de circulação colateral no
abdome, hemorragia digestiva por ruptura de varizes de esôfago e ascite. A insuficiência hepática justifica a icterícia (C correta) e encefalopatia
hepática.
Incorreta a Alternativa B.
(SCMSJRP 2017) Qual dos achados abaixo, ao exame físico, é sugestivo de cirrose hepática?
A) Contratura Dupuytren e eritema palmar.
m
B) Síndrome do túnel do carpo e coiloníquia.
C) Icterícia e pulso de Corrigan.
co
D) Cabeça de medusa no abdome e onda V gigante no pulso venoso.
COMENTÁRIO:
Ao exame físico, os pacientes com cirrose podem apresentar icterícia, hepatomegalia (fígado nodular e endurecido), ginecomastia,
s.
eritema palmar, flapping, telangiectasias, baqueteamento digital, contratura de Dupuytren (sobretudo na doença hepática alcoólica),
ascite, esplenomegalia, circulação colateral, lipomas subcutâneos e sopro de Cruveilhier-Baumgarten. Sendo assim, a alternativa correta é a
Alternativa A.
♥
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Correta a Alternativa A.
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CAPÍTULO
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6.0 DIAGNÓSTICO
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Futuro Residente, já está cansado?

Precisamos continuar.
a
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pi
Então, vamos lá! Estudaremos agora o diagnóstico da cirrose.

Có
A avaliação histopatológica é o padrão-ouro para o diagnóstico da cirrose hepática. Entretanto, esse estudo
me
nem sempre é necessário, já que, na maioria das vezes, os achados clínicos e laboratoriais são suficientes para o
diagnóstico.
Lembre-se de que a biópsia é um procedimento invasivo maior capacidade de prever a presença de cirrose em pacientes
e que o indivíduo com cirrose tem coagulopatia e alterações com hepatopatia são:
vasculares hepáticas e peri-hepáticas, o que aumenta o risco de • Ascite;
complicações do procedimento. • Plaquetas < 160.000/mm³;
• Aranhas vasculares;
Dentre os achados clínicos e laboratoriais, os que possuem
• Escore de Bonacini > 7 .

MED
Escore de Bonacini
Pontuação Plaquetas Relação AST/ALT RNI
0 > 340 > 1,7 < 1,1
1 280 a 339 1,2 a 1,7 1,1 a 1,4
2 220 a 279 0,6 a 1,19 >1,4
160 a 219 < 0,6
m
3
co
4 100 a 159
5 40 a 99
s.
6 < 40
♥
CAI NA PROVA
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ub
(HPM MG 2014) Marque a alternativa INCORRETA. São preditores de cirrose em adultos com conhecimento ou suspeita de doença hepática:
ro
A) Discriminante de Bonacini de cirrose maior que 7.

id
B) Presença de ascite.
é
C) Presença de aranha vascular.

o
nã
D) Contagem de plaquetas menor de 200.000.

a
COMENTÁRIO:
dv
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Alguns fatores podem prever a presença de cirrose em pacientes com hepatopatia. Os principais são: ascite (Alternativa B correta),
Có
plaquetas < 160.000/mm³ (Alternativa D incorreta), aranhas vasculares (Alternativa C correta) e escore de Bonacini > 7 (Alternativa A correta).
Incorreta a Alternativa D.
me
6. 1 LABORATÓRIO
6.1.1 TRANSAMINASES
Quando aumentadas em pacientes com cirrose, as transaminases indicam atividade inflamatória. Pacientes com cirrose sem inflamação
podem ter transaminases normais.
A relação AST/ALT é um marcador muito utilizado na prática, sendo muito útil na avaliação de pacientes com suspeita de cirrose
hepática. As hepatopatias sem cirrose, normalmente, possuem relação AST/ALT < 1. A partir do momento em que a hepatopatia evolui com

MED
cirrose, podemos encontrar AST/ALT > 1.

Lembre-se de que podemos encontrar AST/ALT > 1 na doença hepática alcoólica, na doença hepática gordurosa não alcoólica e na
doença de Wilson.
6.1.2 FOSFATASE ALCALINA E GAMA-GT

Níveis mais altos de fosfatase alcalina podem ser encontrados se usualmente menores do que 3 vezes o limite superior da
em hepatopatias colestáticas, como a colangite biliar primária normalidade.
e a colangite esclerosante primária. Nas doenças que causam Níveis séricos mais altos de gama-GT podem ser encontrados
lesão hepatocelular, os valores de fosfatase alcalina encontram- nas hepatopatias colestáticas e na doença hepática alcoólica.
m
6.1.3 BILIRRUBINAS
co
Na cirrose compensada, podemos encontrar níveis séricos A hiperbilirrubinemia é sinal de pior prognóstico.
normais de bilirrubina. O aumento da bilirrubina é comum com a Normalmente, quando está aumentada, temos hiperbilirrubinemia
progressão da doença. às custas da fração direta da bilirrubina.
s.
6.1.4 ALBUMINA
♥
A albumina é produzida exclusivamente no fígado e possui uma meia-vida longa (de 18 a

eo
o
20 dias). Trata-se de um importante marcador de função hepática. Como tem meia-vida

ub
longa, não é um bom marcador de insuficiência hepática aguda e sua redução indica que a
ro
doença é mais crônica.

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A possibilidade de hepatopatia crônica deve ser considerada hormônios. Os valores normais de albumina sérica variam de 3,5 a
quando os níveis de albumina são menores do que 3 g/dL. Os 5,5 g/dL.
a
dv
valores de albumina estão associados ao prognóstico em paciente Pacientes com insuficiência hepática apresentam
pi
com cirrose e hepatocarcinoma. hipoalbuminemia. Importante ressaltar que a hipoalbuminemia

Có
Como apresenta meia-vida longa, não é um bom marcador de não é uma condição exclusiva da insuficiência hepática e pode ser
insuficiência hepática aguda. O fígado produz, aproximadamente, encontrada em indivíduos com desnutrição, em condições que
me
15 g de albumina por dia e essa produção é regulada pela cursam com perda renal ou intestinal de proteínas e em infecções
pressão osmótica, pelo estado nutricional, pelas citocinas e pelos crônicas.
A avaliação da função hepática também é um tema é solicitado com certa frequência nos concursos de
Residência Médica. Por isso, você não pode se esquecer: avaliamos a função hepática com a dosagem de albumina,
o tempo de protrombina e a bilirrubina. Pacientes com comprometimento da função sintética do fígado terão
hipoalbuminemia e prolongamento do tempo de protrombina/RNI.

MED
CAI NA PROVA
(SES RJ 2018) Ao avaliar exames de sangue de um paciente com doença hepática, o dado que indicaria que a doença é crônica é o(a):
A) albumina baixa C) tempo de atividade de protrombina alargado

B) gamaglutamil transferase normal D) transaminase glutâmico pirúvica muito elevada
COMENTÁRIO:
Na questão, há dois marcadores que indicam insuficiência hepática: a albumina baixa e o tempo de atividade de protrombina alargado.
Os fatores de coagulação são produzidos exclusivamente no fígado, com exceção do fator VIII, que é produzido no endotélio vascular.
Possuem meia-vida curta, sendo que o fator VII, por exemplo, apresenta meia-vida de aproximadamente 6 horas. Sendo assim, já podemos
ter redução desses fatores nas fases iniciais da insuficiência hepática e nos casos de insuficiência hepática aguda.
m
A albumina é produzida exclusivamente no fígado e possui uma meia-vida longa (de 18 a 20 dias). Trata-se de um importante marcador
de função hepática. Como tem meia-vida longa, não é um bom marcador de insuficiência hepática aguda e sua redução indica que a doença
co
é mais crônica (A correta).
Correta a Alternativa A.
s.
(UFF 2016) Em paciente cirrótico, a função biossintética do fígado é avaliada por meio do exame de:
A) Albumina.
B) Fosfatase alcalina. D) Transaminases.
♥
eo
C) Gamaglutamil transferase. E) Plaquetas.

o
ub
COMENTÁRIO:
ro
A albumina sérica e o tempo de protrombina são os principais exames usados para avaliar a função sintética do fígado. Nos pacientes
id
é
com cirrose, encontramos hipoalbuminemia e alargamento do tempo de protrombina (Alternativa A correta).

o
A fosfatase alcalina é um marcador que indica comprometimento da via biliar (síndrome colestática) e não serve para avaliar a função
nã
hepática (Alternativa B incorreta). A gama-GT também é uma enzima canalicular e, normalmente, apresenta-se aumentada nas síndromes
a
colestáticas. Também pode estar elevada na doença hepática alcoólica (Alternativa C incorreta). As transaminases são marcadores de
dv
pi
lesão hepatocelular (D incorreta). Pacientes com cirrose podem ter esplenomegalia e hiperesplenismo, o que justifica o aparecimento da
Có
plaquetopenia. Os níveis de plaquetas não avaliam a função hepática (Alternativa E incorreta).
me
6.1.5 TEMPO DE PROTROMBINA
Os fatores de coagulação são produzidos exclusivamente no fígado, com exceção do fator

VIII, que é produzido no endotélio vascular. Possuem meia-vida curta, sendo que o fator
VII, por exemplo, apresenta meia-vida de aproximadamente 6 horas (fator de coagulação
com meia-vida mais curta). Sendo assim, são bons marcadores de insuficiência hepática
aguda.

MED
Devemos lembrar que o fator VII é um fator da via extrínseca O prolongamento do tempo de protrombina (> 5 segundos
da coagulação e o exame que avalia essa via é o tempo de acima do tempo controle) pode ser encontrado nas hepatites, na
protrombina. Sendo assim, o primeiro exame que sofre alteração cirrose, na coagulação intravascular disseminada e na deficiência de
quando o paciente evolui com insuficiência hepática é o tempo de vitamina K. Na insuficiência hepática, temos alargamento do tempo
protrombina. de protrombina, RNI > 1,7 e atividade de protrombina < 50%.
Então, para a avaliação da função hepática, usamos o tempo Com a redução progressiva da produção dos outros fatores
de protrombina, que avalia os fatores II, V, VII e X. O RNI (razão de coagulação, há também alteração do exame que avalia a via
normalizada internacional) também pode ser utilizado para essa intrínseca da coagulação, o tempo de tromboplastina parcial.
avaliação, uma vez que ele padroniza o tempo de protrombina Nos casos de deficiência de vitamina K, o tempo de
de acordo com o reagente de tromboplastina empregado pelo protrombina normaliza-se dentro de 24 horas após o uso de
laboratório. vitamina K injetável.
m
Lembrar que a função sintética do fígado é avaliada pelos níveis séricos de albumina e pelo tempo de
co
protrombina/RNI. Os achados de hipoalbuminemia, de alargamento do tempo de protrombina e de RNI > 1,7
confirmam a insuficiência hepática/cirrose hepática em pacientes com achados clínicos e laboratoriais típicos.
s.
CAI NA PROVA
(ESCOLA DE SAÚDE PÚBLICA DO CEARÁ 2008) Paciente é portador de icterícia obstrutiva de longa evolução. Apresenta tempo de protrombina
♥
eo
bastante alargado (INR = 3) e que não melhora após reposição de vitamina K intramuscular por período de 3 dias. Assinale a alternativa correta.
o
ub
A) Paciente deverá ter administração de vitamina K IV para reverter coagulopatia

ro
B) Paciente deverá repor fatores de coagulação IX e X, pois estes não dependem de vitamina K, através da administração de crioprecipitado.
Paciente apresenta provável disfunção hepática (cirrose biliar secundária) e a coagulação só será normalizada com a administração de
id
C)
é
plasma fresco.
o
nã
D) A reposição de vitamina K deverá ser mais prolongada pela longa evolução da icterícia.
E) Paciente é, provavelmente, portador de Doença de von Willebrand.
a
dv
pi
COMENTÁRIO:
Có
Um indivíduo com disfunção hepática grave pode apresentar coagulopatia por comprometimento na produção dos fatores de
coagulação. Dentre os fatores de coagulação, o que se altera primeiro é o fator VII (fator da via extrínseca), visto que apresenta menor meia-
me
vida. O exame que avalia a via extrínseca é o tempo de protrombina e, por isso, o tempo de protrombina encontra-se alargado na insuficiência
hepática.
Com a redução dos outros fatores de coagulação, o tempo de tromboplastina parcial, que avalia a via intrínseca, também é alterado.
Outra condição que pode “alargar” o tempo de protrombina em hepatopatas é a colestase, já que há redução da secreção biliar nessa
condição, com consequente diminuição dos sais biliares no intestino, comprometendo, assim, a absorção de vitaminas lipossolúveis (A, D,
E e K). A deficiência de vitamina K pode causar coagulopatia por redução dos fatores de coagulação II, VII, IX e X. Nos casos de colestase, os
pacientes respondem bem à reposição de vitamina K.
Se o paciente da questão tivesse coagulopatia exclusivamente por deficiência de vitamina K, teria respondido à suplementação da

MED
vitamina K. Sendo assim, provavelmente, o paciente tem insuficiência hepática e, por isso, a coagulopatia não respondeu à reposição de
vitamina K. Nesses casos, pode-se utilizar o plasma fresco congelado, que fornece todos os fatores de coagulação (Alternativa C correta).
Correta a Alternativa C.
(ESCOLA DE SAÚDE PÚBLICA DO CEARÁ 2009) Quais dos exames abaixo são mais indicados para avaliar função hepática?
A) Aspartato aminotransferase e alanina aminotransferase, ALT.
B) Fosfatase alcalina e albumina.
C) Tempo de protrombina e aspartato aminotransferase.
D) Tempo parcial de tromboplastina e albumina.
E) Leucina aminopeptidase e alanina aminotransferase.
m
COMENTÁRIO:
co
O fígado tem a importante função de produzir algumas proteínas plasmáticas, com destaque para a albumina. Toda a albumina
plasmática é produzida no fígado. Em pacientes com hepatopatia, a hipoalbuminemia indica a presença de insuficiência hepática.
Os fatores de coagulação também são produzidos pelo fígado. Dentre os fatores de coagulação, o primeiro a ser depletado na
s.
insuficiência hepática é o fator VII, uma vez que apresenta menor meia-vida. Esse fator é importante para a via extrínseca da coagulação.
A via extrínseca é avaliada pelo tempo de protrombina. Com a redução dos outros fatores de coagulação, há alteração do tempo parcial de
tromboplastina, que avalia a via intrínseca da coagulação.
Sendo assim, os exames mais usados na avaliação da função hepática são: tempo de protrombina, dosagem dos níveis séricos de
♥
eo
albumina e tempo parcial de tromboplastina (Alternativa D correta).

o
ub
Correta a Alternativa D.
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id
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6.1.6 SÓDIO
nã
O paciente com cirrose apresenta redução do volume circulante efetivo por perda de volume para o terceiro espaço e vasodilatação
esplâncnica. Tal condição estimula a liberação da ADH (hormônio antidiurético), que aumenta a reabsorção renal de água e pode causar
a
dv
pi
hiponatremia.
Có
A hiponatremia é um sinal de pior prognóstico e, geralmente, é encontrada em pacientes com cirrose e ascite.
me
6.1.7 ALTERAÇÕES HEMATOLÓGICAS
Indivíduos com cirrose podem apresentar alterações hematológicas, como plaquetopenia (anormalidade
mais comum), anemia e leucopenia.

MED
A esplenomegalia congestiva e o hiperesplenismo, hemácias, por mielossupressão (anemia aplástica ou efeito tóxico
secundários à hipertensão portal, justificam o aparecimento da do álcool na medula), por deficiências nutricionais (deficiência de
plaquetopenia. Para termos uma ideia, a esplenomegalia pode vitamina B12 e ácido fólico no etilista crônico), por perda aguda ou
sequestrar até 90% da massa plaquetária circulante. Nesses casos, crônica de sangue pelo trato gastrointestinal (anemia ferropriva)
as plaquetas raramente ficam abaixo de 50.000/mL. A leucopenia, ou por anemia de doença crônica. É importante lembrar que boa
normalmente, é causada por hiperesplenismo. parte dos pacientes com cirrose possuem, na verdade, uma “falsa
A anemia do paciente com cirrose pode ser multifatorial. anemia” que ocorre por hemodiluição (por retenção hidrossalina).
Pode ocorrer por hiperesplenismo, que reduz a meia-vida das
6.1.8 GLOBULINA
m
Indivíduos com cirrose podem apresentar hipergamaglobulinemia. Acredita-se que essa condição seja secundária à translocação
bacteriana. O aumento dos antígenos bacterianos no sangue venoso porta estimula uma resposta humoral com o aumento das globulinas.
6.1.9 GLICOSE
O diabetes mellitus pode ser encontrado em 15% a 30% dos
co nos indivíduos com cirrose por doença hepática gordurosa não
s.
pacientes com cirrose. Essa condição é mais comum nos pacientes alcoólica.
com hemocromatose (por deposição de ferro no pâncreas), com As principais alterações laboratoriais dos pacientes com
hepatopatia alcoólica, que evoluem com pancreatite crônica, e cirrose estão listadas na tabela abaixo.
♥
eo
o
Alterações laboratoriais na cirrose

ub
ro
Transaminases TGO/TGP > 1

id
é
Níveis mais altos nas síndromes colestáticas

Fosfatase alcalina
o
< 3 vezes o limite superior da normalidade nas doenças hepatocelulares

nã
Albumina Hipoalbuminemia
a
dv
pi
Tempo de protrombina Alargado

Có
Bilirrubina Normal ou aumentada
Globulina Hipergamaglobulinemia
me
Hemograma Anemia, leucopenia e plaquetopenia
Não podemos deixar de comentar que é essencial a investigação etiológica da cirrose hepática. Para isso, vários exames podem
ser solicitados. Como exemplo, podemos citar as sorologias para as hepatites virais, a dosagem de ferro e ferritina para investigação da
hemocromatose e a dosagem de anticorpos na suspeita de hepatite autoimune.

MED
CAPÍTULO
7.0 MÉTODOS NÃO INVASIVOS PARA IDENTIFICAR FI-

BROSE HEPÁTICA
Há dois tipos de marcadores séricos de fibrose hepática: os O FIB 4 também tem sido muito aplicado para a avaliação da
marcadores diretos e os indiretos. Os diretos são aqueles que estão fibrose hepática em indivíduos com hepatite C. Para seu cálculo,
diretamente relacionados à produção e à degradação da matriz usamos os valores de AST, ALT e plaquetas. Valores de corte de 1,3
extracelular, como o ácido hialurônico, o pró-colágeno tipo III e mostram sensibilidade de 85% e especificidade de 65%, com valor
as metaloproteases. Os indiretos não se relacionam com a matriz preditivo negativo de 95% para fibrose avançada.
extracelular, sendo os principais: as plaquetas, as transaminases e O FibroTest tem alta sensibilidade e especificidade para
as bilirrubinas. o diagnóstico de cirrose. Para essa avaliação, usa-se os valores
m
Os marcadores diretos mais utilizados para avaliação da dos níveis séricos de haptoglobina, bilirrubina, gama-GT, alfa-2
fibrose são: propeptídeo N-terminal do pró-colágeno tipo III, macroglobulina e apolipoproteína A1. Seu emprego na prática
co
colágeno tipo IV, laminina, fibronectina, ácido hialurônico e clínica é difícil, pois depende da liberação de uma licença do grupo
metaloproteases. que detém a patente.
Esses marcadores raramente são usados na prática clínica, O elastograma com o uso do FibroScan avalia a fibrose do
sendo muito utilizados em pesquisas. Os melhores resultados foram fígado pela medida da elasticidade do tecido hepático. Quando
s.
observados com a avaliação dos níveis séricos do ácido hialurônico. comparado ao FibroTest e ao APRI para avaliação diagnóstica de
O índice APRI, que usa como parâmetros a AST e a contagem cirrose precoce em pacientes com hepatite C, o elastograma teve
de plaquetas, tem sido usado para avaliação da fibrose hepática. os melhores resultados, evitando a biópsia hepática em 90% dos
♥
eo
Esse índice tem sido muito utilizado na hepatite C crônica. Um valor pacientes.
o
de APRI menor ou igual a 0,5 tem valor preditivo negativo de 85%, A tendência atual é a combinação de pelo menos dois
ub
enquanto um valor maior ou igual a 1,5 tem valor preditivo positivo métodos não invasivos de fibrose hepática, como a combinação da
ro
de 88% no reconhecimento da fibrose. elastografia hepática com um biomarcador, o FibroTest ou o APRI.

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CAI NA PROVA
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dv
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE CAMPINA GRANDE 2018) O objetivo do escore APRI é:

pi
A) Estimar risco de ressangramento em pacientes com HD A varicosa.

Có
B) Estimar risco de fratura por osteoporose em 10 anos.

C) Estimar grau de fibrose hepática.
me
D) Estimar risco de quedas em idosos.

E) Estimar grau de disfunção cognitiva em idosos.
COMENTÁRIO:
O índice APRI, que usa a AST e a contagem de plaquetas como parâmetros para seu cálculo, tem sido usado para a avaliação da fibrose
hepática. Esse índice tem sido muito aplicado na hepatite C crônica. Um valor de APRI menor ou igual a 0,5 tem valor preditivo negativo de
85%, enquanto um valor maior ou igual a 1,5, tem valor preditivo positivo de 88% no reconhecimento da fibrose (Alternativa C correta).

MED
CAPÍTULO
8.0 EXAMES DE IMAGEM
m
co
s.
Comumente, os exames de imagem são solicitados em todos achados clínicos e laboratoriais.
os pacientes com suspeita de cirrose, apesar de apresentarem baixa Além de avaliar o parênquima hepático, os exames
♥
sensibilidade e especificidade quando utilizados de forma isolada. radiológicos podem evidenciar nódulos ou massas hepáticas, ascite,
eo
o
Os achados radiológicos devem ser avaliados em associação aos esplenomegalia e trombose das veias hepáticas ou veia porta.
ub
ro
8 .1 ULTRASSONOGRAFIA
id
é
Geralmente, é o primeiro exame a ser solicitado, já que é um também atrofia do lobo direito e hipertrofia do lobo caudado e/ou
o
nã
exame simples, barato, disponível na maior parte dos locais e avalia do lobo esquerdo.
muito bem a via biliar e o parênquima hepático, além de fornecer A presença de veia porta com diâmetro aumentado, veias
a
dv
pi
informações sobre o fluxo sanguíneo hepático. colaterais e fluxo sanguíneo reduzido, indicam hipertensão portal.
Có
Nas fases avançadas, o fígado pode estar atrofiado, irregular, A ultrassonografia também pode avaliar ascite, esplenomegalia e a
nodular e com aumento da ecogenicidade. Podemos encontrar presença de trombose na veia porta.
me
8 .2 TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA
A presença de fígado nodular, heterogêneo, com atrofia do lobo direito e hipertrofia do lobo caudado e/ou do lobo esquerdo, sugere
o diagnóstico de cirrose.
8 .3 RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA

A ressonância pode mostrar as mesmas alterações visualizadas nos outros exames e é superior na demonstração dos nódulos de
regeneração.

MED
CAPÍTULO
9.0 BIÓPSIA HEPÁTICA
O padrão-ouro para o diagnóstico da cirrose é a análise histopatológica do tecido hepático. Na análise

histopatológica da cirrose, encontramos total desorganização do parênquima hepático, com nódulos de
hepatócitos em regeneração envoltos por septos fibrosos.
A biópsia deve ser evitada em indivíduos com atividade de protrombina < 50% e/ou contagem de plaquetas < 80.000 e/ou RNI > 1,3.
m
CAI NA PROVA
co
( Espce 2007) O exame considerado como “padrão-ouro” para o diagnóstico de cirrose hepática é:
A) ultrassonografia.
D) dosagem de aminotransferases.
B) tomografia computadorizada.
s.
E) marcadores sorológicos de fibrose.
C) histopatológico.
COMENTÁRIO:
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eo
A avaliação histopatológica é o padrão-ouro para o diagnóstico da cirrose hepática. Entretanto, esse estudo nem sempre é necessário,
o
já que, na maioria das vezes, os achados clínicos e laboratoriais são suficientes para o diagnóstico. Na análise histopatológica da cirrose,
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encontramos total desorganização do parênquima hepático, com nódulos de hepatócitos em regeneração envoltos por septos fibrosos
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(Alternativa C correta).
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Os exames de imagem são úteis para a avaliação de pacientes com cirrose. Eles podem mostrar fígado nodular, heterogêneo, com
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atrofia do lobo direito e hipertrofia dos lobos caudado e esquerdo (Alternativas A e B incorretas). As aminotransferases são marcadores de
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lesão hepatocelular. (Alternativa D incorreta). Os marcadores de fibrose podem ser úteis na avaliação de pacientes com hepatopatia crônica,
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mas ainda são pouco usados na prática clínica, sendo mais utilizados em pesquisas (Alternativa E incorreta).
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Có
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CAPÍTULO
10.0 TRATAMENTO DA CIRROSE

Futuro Residente, já estamos acabando. Vamos estudar da cirrose após o tratamento da doença de base, principalmente
agora o tratamento geral da cirrose. Lembre-se de que, na maioria quando a cirrose é causada por vírus, por hepatite autoimune, por
das vezes, a cirrose é irreversível e que, nesses casos, devemos hemocromatose ou por doença de Wilson.
tratar as complicações da cirrose. Algumas complicações, como a A reversão da cirrose pode ocorrer em indivíduos com poucos
ascite e a hipertensão porta, serão estudadas em capítulos à parte. sintomas e naqueles com cirrose em fases iniciais, sendo pouco
A meta inicial do tratamento consiste em erradicar o fator provável quando há retração do órgão e presença de hipertensão
causal, uma vez que, atualmente, há vários relatos de reversão porta ou outras complicações.

MED
Vale comentar que ainda não há nenhuma medicação evidências científicas.

antifibrogênica disponível para uso. Os bloqueadores dos Muitas vezes, o tratamento dos pacientes com cirrose
receptores tipo 1 da angiotensina já mostraram redução dos níveis consiste no tratamento das complicações, como veremos em
séricos de marcadores de fibrose e diminuição da expressão de outros capítulos. É importante lembrar que o transplante hepático
genes relacionados à fibrose em pacientes com hepatite C crônica, pode ser indicado nos pacientes com cirrose descompensada.
mas sua indicação para uso na cirrose ainda necessita de mais
10. 1 NUTRIÇÃO
O fígado cirrótico pode alterar o metabolismo de gorduras, proteínas, de carboidratos e de gorduras.
de carboidratos e de proteínas, condição que compromete o A terapia nutricional associa-se à melhora da qualidade de
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estado nutricional do paciente. Os achados de intolerância à glicose vida e à redução da mortalidade e de complicações associadas.
e de diabetes são comuns. Também há aumento da oxidação das Esses pacientes devem receber 30 a 40 kcal/kg de peso ideal/dia
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gorduras e dos aminoácidos, com depleção das reservas energéticas (não peso real), sendo 1,2 a 1,5 g/kg de proteínas, dando preferência
corporais. para as proteínas vegetais e de leites e derivados.
A doença hepática crônica, de etiologia viral ou alcoólica, está Antigamente, recomendava-se dieta hipoproteica em
comumente associada a um estado catabólico. Dessa forma, os pacientes com cirrose, principalmente nos pacientes que evoluíam
s.
pacientes com essas condições frequentemente ficam desnutridos. com encefalopatia hepática. Atualmente, sabe-se que tal conduta
Para você ter uma ideia, 20% dos pacientes com hepatopatia é mais prejudicial que benéfica, pois piora o estado nutricional do
compensada têm desnutrição e aproximadamente 80% dos paciente.
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Os pacientes com cirrose podem apresentar deficiências de

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indivíduos com cirrose descompensada apresentam tal condição.

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A desnutrição dos pacientes com cirrose é multifatorial vitaminas (principalmente as vitaminas B1, A, D, E e K) e deficiências
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e envolve a produção excessiva de citocinas (que causa um de minerais, que devem ser prontamente suplementados. Nesses
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estado catabólico), a ingestão alimentar inadequada, a absorção indivíduos, a deficiência de zinco também é comum.
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comprometida dos nutrientes e as alterações no metabolismo de

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CAPÍTULO
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11.0 COMPLICAÇÕES DA CIRROSE

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As complicações da cirrose, como a hipertensão porta, a ascite, a peritonite bacteriana espontânea, a hemorragia digestiva por ruptura
de varizes de esôfago, a síndrome hepatorrenal, a síndrome hepatopulmonar, o hepatocarcinoma e a encefalopatia hepática serão estudadas
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com mais detalhes em outros capítulos, até porque são muito cobradas em concursos de Residência Médica.
CAPÍTULO
12.0 PROGNÓSTICO
O prognóstico dos pacientes com cirrose varia de acordo com a etiologia, com a associação a outras comorbidades, com a gravidade da
doença e com a presença de complicações.
Os pacientes com cirrose que nunca apresentaram nenhuma complicação são classificados como pacientes com cirrose compensada. A

MED
sobrevida desses indivíduos é maior que 12 anos. Os pacientes com dos pacientes com cirrose.
varizes de esôfago e que nunca tiveram sangramento também são Devemos lembrar que a hipotensão está associada à redução
classificados como cirrose compensada. Entretanto, esses casos da sobrevida e, por isso, é preciso ter cuidado com o uso de anti-
apresentam pior prognóstico quando comparados aos cirróticos hipertensivos, sobretudo porque esses indivíduos comumente
sem varizes. evoluem com redução progressiva e espontânea da pressão arterial
Aqueles indivíduos com cirrose e que já apresentam sistêmica.
complicações, como ascite, encefalopatia hepática, hemorragia por Além da redução da pressão arterial sistêmica, na cirrose,
ruptura de varizes de esôfago, peritonite bacteriana espontânea, também encontramos ativação do sistema renina-angiotensina-
síndrome hepatorrenal e carcinoma hepatocelular, possuem aldosterona, vasoconstrição renal e hipoperfusão renal. Sendo
prognóstico reservado. Outro fator que está associado à sobrevida assim, a redução da pressão e o uso de anti-inflamatórios (que
dos pacientes é a pressão arterial média. Uma pressão arterial causam vasoconstrição renal) podem precipitar o aparecimento de
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média menor ou igual a 82 mmHg está relacionada a um pior insuficiência renal aguda/síndrome hepatorrenal.
prognóstico. Nos casos em que haja a necessidade de uso desses
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Como visto anteriormente, dois escores, o escore de Child- medicamentos, a função renal deve ser monitorada rigorosamente.
Pugh e o escore MELD, podem ser usados para estimar a sobrevida
s.
CAPÍTULO
13.0 RASTREAMENTO DO HEPATOCARCINOMA

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A cirrose é o principal fator de risco para o hepatocarcinoma. Por isso, todo paciente com cirrose deve
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ser submetido a uma ultrassonografia de abdome e à dosagem de alfafetoproteína (a cada 6 meses) para o
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rastreamento do hepatocarcinoma.
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CAPÍTULO
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14.0 AVALIAÇÃO DAS VARIZES DE ESÔFAGO

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Todos os pacientes com cirrose hepática seletivo (propranolol ou nadolol) OU ligadura elástica está indicada
devem ser submetidos a uma endoscopia nas seguintes situações:
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digestiva alta (EDA) para diagnóstico e avaliação • Varizes de pequeno calibre com manchas avermelhadas
das varizes de esôfago. Para os pacientes que (red spots) na parede;
• Varizes de médio e de grosso calibre;
nunca tiveram hemorragia por ruptura de
• Pacientes com varizes de esôfago e cirrose Child B ou C.
varizes de esôfago, a profilaxia primária com betabloqueador não
Para os indivíduos que já tiveram hemorragia por ruptura de varizes de esôfago, é indicada a profilaxia secundária,
que é feita com betabloqueador não seletivo (propranolol ou nadolol) E ligadura elástica das varizes.

MED
Dependendo da gravidade da cirrose (classificação de Child- • Child A, sem varizes e com tratamento da doença de base:
Pugh), da presença das varizes e do tratamento da doença de base, EDA em 3 anos;
a EDA deve ser repetida com a seguinte frequência: • Child A, com varizes de pequeno calibre e com tratamento
• Child A, sem varizes e sem tratamento da doença de base: da doença de base: EDA em 2 anos;
EDA em 2 anos; • Child B ou C: EDA anual.
• Child A, com varizes de pequeno calibre e sem tratamento A ilustração abaixo resume temas importantes da cirrose
da doença de base: EDA anual; hepática.
•B
•C
• Colangite biliar primária • Álcool •B+C
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• Colangite esclerosante primária • Hepatites virais •E
• Criptogênica • Autoimune • Ascite
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• Cardíaca • Doença de Wilson • Edema
• Hemocromatose • Icterícia
• Medicamentos • Eritema palmar

s.
• Padrão ouro • Telangiectasias
para o diagnóstico ETIOLOGIA • Equimoses
BIÓPSIA • Circulação colateral

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• Baqueteamento digital
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• Redução de libido
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IMAGEM CIRROSE MANIFESTAÇÕES

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HEPÁTICA
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CLÍNICAS
• Fígado nodular
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• Bilirrubina direta
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• Hiperecogenicidade
• Hipergamaglobulinemia
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• Fígado Heterogêneo
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• Fosfatase alcalina
• Atrofia do lobo direito
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• GGT
• Hipertrofia do lobo caudado • Hiponatremia
LABORATÓRIO
• Hipertrofia do lobo esquerdo • Glicose
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• Plaquetopenia • RNI > 1.7
• Relação TGO | TGP > 1
• Leucopenia | Anemia
• Hipoalbuminemia
• Alargamento do tempo
de protrombina

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CAPÍTULO
15.0 CAIXA DE DESTAQUE

1. Cirrose: estágio final de várias doenças hepáticas. Caracteriza-se por desorganização do parênquima hepático, com nódulos de
hepatócitos em regeneração envoltos por septos fibrosos;
2. Principais causas de cirrose: doença hepática alcoólica, doença hepática gordurosa não alcoólica, hepatites virais (A, B, C e D),
hemocromatose, doença de Wilson, hepatite autoimune, medicamentos, colangite biliar primária, colangite esclerosante primária;
3. Sinais e sintomas: icterícia, ascite, ginecomastia, eritema palmar, equimoses, rarefação de pelos, redução de libido, infertilidade,
circulação colateral, telangiectasias, encefalopatia, hemorragia por varizes de esôfago;
4. Laboratório: relação TGO/TGP > 1, anemia, plaquetopenia, leucopenia, hipoalbuminemia, alargamento do tempo de protrombina e
hiperbilirrubinemia;
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5. Biópsia: exame padrão-ouro para o diagnóstico;
6. Imagem: fígado hiperecogênico, nodular e irregular. Atrofia do lobo direito e hipertrofia dos lobos caudado e esquerdo;
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7. Classificação de Child-Pugh: avalia sobrevida. Usa como parâmetros a presença de ascite, a encefalopatia e os níveis séricos de
albumina, tempo de protrombina/RNI e bilirrubina.
8. Escore MELD: avalia sobrevida e é o parâmetro que avalia a urgência do transplante hepático. Método usado para alocação do
paciente na lista de espera para o transplante. Usa como parâmetros para avaliação os valores de creatinina, de bilirrubina e de RNI.
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Preparei uma lista exclusiva de questões com os temas dessa aula!

Acesse nosso banco de questões e resolva uma lista elaborada por mim, pensada para a sua aprovação.
Lembrando que você pode estudar online ou imprimir as listas sempre que quiser.
Resolva questões pelo computador
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Copie o link abaixo e cole no seu navegador
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s. https://estr.at/vo2m
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Resolva questões pelo app

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Aponte a câmera do seu celular para

o QR Code abaixo e acesse o app
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Baixe o app Estratégia MED

Aponte a câmera do seu celular para o
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17.0 REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA

1. Albers I, Hartmann H, Bircher J, Creutzfeldt W. Superiority of the Child-Pugh classification to quantitative liver function tests for assessing
prognosis of liver cirrhosis. Scand J Gastroenterol 1989; 24:269.
2. Barbero-Villares A, Mendoza Jiménez-Ridruejo J, Taxonera C, et al. Evaluation of liver fibrosis by transient elastography (Fibroscan®) in
patients with inflammatory bowel disease treated with methotrexate: a multicentric trial. Scand J Gastroenterol 2012; 47:575.
3. Bittencourt, PL.; Zollinger, CC.; Coelho, HSM. Manual de Cuidados Intensivos em Hepatologia. Barueri-SP: Manole, 2014.
4. Bonis PA, Friedman SL, Kaplan MM. Is liver fibrosis reversible? N Engl J Med 2001; 344:452.
5. Chou R, Wasson N. Blood tests to diagnose fibrosis or cirrhosis in patients with chronic hepatitis C virus infection: a systematic review. Ann
Intern Med 2013; 158:807.
6. Dooley, J.S. et al. Sherlock's diseases of the liver and biliary system. Hoboken: John Wiley & sons, 2018.
m
7. Faria, R; Santos, J; Almeida, P, Banza, MJ. Cirrose hepática revisitada – a propósito de um caso clínico. Jornal Português de Gastroenterologia
2012; 19(4): 209-214.
co
8. Fauerholdt L, Schlichting P, Christensen E, et al. Conversion of micronodular cirrhosis into macronodular cirrhosis. Hepatology 1983; 3:928.
9. Ge PS, Runyon BA. The changing role of beta-blocker therapy in patients with cirrhosis. J Hepatol 2014; 60:643.
10.Golfman, L.; Shafer, A. Cecil Medicina. Rio de Janeiro: Elsevier, 2004.
11.Heidelbaugh JJ, Bruderly M. Cirrhosis and chronic liver failure: part I. Diagnosis and evaluation. Am Fam Physician 2006; 74:756.
s.
12.Lee YA, Wallace MC, Friedman SL. Pathobiology of liver fibrosis: a translational success story. Gut 2015; 64:830.
13.Kasper, DL. et al. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre: AMGH, 2017.
14.Papadakis MA, Fraser CL, Arieff AI. Hyponatraemia in patients with cirrhosis. Q J Med 1990; 76:675.
♥
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15.Parkes J, Guha IN, Roderick P, Rosenberg W. Performance of serum marker panels for liver fibrosis in chronic hepatitis C. J Hepatol 2006;
o
44:462.
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16.Zaterka, S.; Eisig, N. Tratado de gastroenterologia: da graduação a pós-graduação. São Paulo: Editora Atheneu, 2016.
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CAPÍTULO
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18.0 CONSIDERAÇÕES FINAIS

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Prezado aluno, a cirrose hepática é um importante tema da hepatologia e com frequência questões sobre o assunto são cobradas em
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provas de residência médica. Espero que tenha gostado do conteúdo do livro digital. Ele foi feito com o maior carinho, pensando em sua
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aprovação.
Lembre-se que, havendo qualquer dificuldade na compreensão da teoria ou na resolução dos exercícios, você pode contar comigo por
meio do Fórum de Dúvidas!
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Estarei à disposição para superar qualquer dificuldade no aprendizado da disciplina.

Repito: conte comigo como um parceiro nessa sua caminhada!
Além disso, para ficar por dentro das notícias do mundo da residência médica, recomendo que você siga o perfil do Estratégia Concursos
nas mídias sociais! Você também poderá seguir meu perfil no Instagram (@giordanne) e meu canal no Youtube (Giordanne Freitas). Por meio
deles eu busco não só transmitir notícias de eventos do Estratégia e de fatos relativos aos concursos em geral, mas também compartilhar
questões comentadas de concursos específicos que o ajudará em sua preparação!
Tudo isso para que você esteja cada dia mais próximo de vencer esse desafio e ver seu nome na lista de aprovados!
Que DEUS o abençoe e o ilumine nos estudos!
Cordial abraço
Giordanne Freitas
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Bahia. Após finalizar as residências

médicas fiz mestrado na Universidade Católica de Brasília.

Por aproximadamente 3 anos fui professor da Universidade

docente efetivo da faculdade de medicina da Universidade

de Rio Verde-GO e doutorando em

Estratégia MED /estrategiamed

3.0 ETIOLOGIA DA CIRROSE 10

3 .3 CIRROSE DE ORIGEM CARDÍACA 13

3 .7 ATRESIA DA VIA BILIAR 15

5.0 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 29

6.1.2 FOSFATASE ALCALINA E GAMA-GT 37

6.1.5 TEMPO DE PROTROMBINA 40

6.1.7 ALTERAÇÕES HEMATOLÓGICAS 42

Prof. Giordanne Freitas | Curso Extensivo | 2023 3

7.0 MÉTODOS NÃO INVASIVOS PARA IDENTIFICAR FIBROSE HEPÁTICA 44

8 .3 RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA 47

9.0 BIÓPSIA HEPÁTICA 48

11.0 COMPLICAÇÕES DA CIRROSE 50

16.0 LISTA DE QUESTÕES 54

17.0 REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA 55

18.0 CONSIDERAÇÕES FINAIS 56

Prof. Giordanne Freitas | Curso Extensivo | 2023 4

Trata-se de uma condição irreversível nas fases avançadas, etiologia.

Prof. Giordanne Freitas | Curso Extensivo | 2023 5

agressão ao parênquima hepático são necessários. A agressão

necrose e destruição celular. Os produtos da peroxidação lipídica,

aguda ou crônica ao parênquima hepático pode causar inflamação

e necrose, que estimulam a liberação de citocinas pelos linfócitos

estrelada a produzir e secretar matriz extracelular.

lesado ou estimular a fibrogênese hepática.

apoptose dos hepatócitos, evento que também estimula a ativação

das células estreladas.

função de armazenar vitamina A no fígado e, quando expostas

extracelular (principalmente colágeno tipo I e III) e a ter atividade

de miofibroblasto, com alta capacidade contrátil, proliferativa e estimulante da fibrogênese;

Prof. Giordanne Freitas | Curso Extensivo | 2023 6

Estresse oxidativo Apoptose dos Lesão dos Necrose dos

Ativação da célula Produção e liberação

do seu lúmen. Isso contribui para o aumento da resistência a seguir.

Prof. Giordanne Freitas | Curso Extensivo | 2023 7

ao que chamamos de fibrose em ponte.

a volemia, mais líquido será perdido para o terceiro espaço e

Prof. Giordanne Freitas | Curso Extensivo | 2023 8

Vasodilatação Sequestro de volume Redução do volume

Retenção de sódio Ativação do SRAA Hipoperfusão periférica

3.0 ETIOLOGIA DA CIRROSE

Prof. Giordanne Freitas | Curso Extensivo | 2023 9

• Fibrose Cística • Galactosemia

• Colangite esclerosante METABÓLICAS

• Insuficiência cardíaca HEPATITE AUTOIMUNE

• Isoniazida • Síndrome de Budo-chiari

• Alfametildopa • Doença veno-oclusiva

esclerosante primária, hepatite medicamentosa e a hemocromatose, serão abordadas em outros capítulos.

Prof. Giordanne Freitas | Curso Extensivo | 2023 10

Esses polímeros em excesso causam lesão hepatocelular e cirrose.

macrófagos e nos brônquios. Nos pulmões, essa glicoproteína inibe

hepática. A história familiar positiva e a história negativa de tabagismo reforçam a suspeita.

O diagnóstico é feito com a demonstração de níveis aumentada em doenças inflamatórias ou em infecções.

Prof. Giordanne Freitas | Curso Extensivo | 2023 11

Quando sintomáticos, os indivíduos com congestão hepática

alterações no tempo de protrombina, que geralmente ocorrem por

ascite. Antes de definir o diagnóstico de doença hepática por