Resumo - Neurologia Esclerose Múltipla

CLÍNICA MÉDICA | DISTÚRBIOS DE MOVIMENTO | Esclerose Múltipla 1
ESCLEROSE MÚLTIPLA
OBJETIVOS
● Conceitos iniciais;
● Fatores de risco;
● Quadro clínico;
● Fenótipos da EM
● Critérios diagnósticos;
● Tratamento.
CONCEITOS INICIAIS
● Doença autoimune, desmielinizante e degenerativa do SNC, caracterizada

por episódios recorrentes de disfunção neurológica (os chamados “surtos”);
● Perfil típico:
○ Adultos jovens (20 e 40 anos). Pico de início dos sintomas: 25 anos;
○ Acomete preferencialmente mulheres (2-3:1) caucasianas;
● Geograficamente, há maior prevalência quanto + distante da linha do

Equador.
FATORES DE RISCO
● Tabagismo: relação com maior número de surtos, maior carga lesional e

atrofia cerebral. Relação com quantidade e via de utilização do tabaco;
Marina Pezzetti Sanchez Diogo - marina.diogo@medicina.uniceplac.edu.br - 00778406075

2 CLÍNICA MÉDICA | DISTÚRBIOS DE MOVIMENTO | Esclerose Múltipla
● Vitamina D: exposição solar durante a gestação, infância e adolescência

inversamente proporcional ao aparecimento de EM. A suplementação reduz
a taxa de surtos.
● Infecção pelo vírus Epstein-Barr;
● Obesidade na infância.
QUADRO CLÍNICO
● Neurite óptica:
○ Definição:
§ Lesão inflamatória do nervo óptico, frequentemente (mas não
exclusivamente) associada a doenças desmielinizantes.
○ Acometimento unilateral com perda parcial (leve, na Esclerose Múltipla)

da acuidade visual.
○ Campo visual mostra escotoma central/cecocentral.
○ Dor retroocular associada / Dor para mobilizar os olhos.
○ Fundoscopia:
§ Até ⅔ está normal, pois a neurite da EM é retrobulbar, não visualizável
no fundo de olho.
○ Melhora quase totalmente em até 3 meses.


Relembrando: Reflexo fotomotor:
● Como ocorre o reflexo fotomotor (contração pupilar diante de luz):

O sinal aferente será transportado através do nervo óptico para o
mesencéfalo, no núcleo de Edinger-westphal, de onde sai uma resposta
eferente pelo terceiro par craniano (oculomotor) para contrair ou dilatar o
músculo do esfíncter da pupila.
○ Resumo: o nervo óptico leva a mensagem e o oculomotor trás a

resposta, regulando o tamanho da pupila.
Reflexo fotomotor. Fonte: Martins Jr et al.

Semiologia Neurológica, 2017.

Vias aferentes e eferentes do estímulo ocular. Fonte: DeJong –

O Exame Neurológico, 7ª edição, 2013.
○ Alteração clássica da neurite óptica na EM  defeito pupilar aferente

relativo (DPAR ou “pupila de Marcus-gunn”).
§ A pupila dilata frente ao estímulo luminoso - o esperado,
fisiologicamente, é justamente o contrário.

Defeito pupilar aferente relativo (DPAR) na imagem C - “pupila de

Marcus-Gunn”.
○ Avaliação radiológica da neurite óptica:

§ Ressonância magnética das órbitas:
● Neurite óptica retrobulbar, unilateral, segmento curto.
Hiperintensidade em T2, com realce variável ao contraste (GD).

Realce do contraste do nervo óptico (setas) à esquerda. Fonte: Dutra et

al, 2018. Radiographics.
Neurite óptica retrobulbar, unilateral de segmento curto.

● Mielite aguda:
○ Lesão medular parcial/incompleta, afetando apenas uma parte da secção

transversal (assimétrico);
○ Sintomas sensitivos mais proeminentes que os motores;

§ Urgência ou incontinência urinária/fecal podem ocorrer;
§ Fenômeno de Lhermitte:
● Sensação de choque no pescoço e membros ao movimentar
a cabeça.
○ Ressonância magnética:
§ Localização póstero-lateral. Aspecto ovóide, com eixo longitudinal
MENOR que 2 corpos vertebrais contiguos.
A) corte sagital com lesão medular. B) corte axial da lesão, mais lateral.
● Síndromes do tronco encefálico e cerebelo:
○ Mais específica de EM.

○ Lesão desmielinizante no fascículo longitudinal medial, que possui como

função integrar os movimentos do terceiro nervo craniano (oculomotor)
com o sexto nervo craniano (abducente) do outro lado. Sua lesão causa
deficiência na mobilidade ocular extrínseca.
○ Sintomas:
§ Oftalmoplegia internuclear (OIN) uni ou bilateral;
§ Diplopia;
§ Falta de coordenação motora, alteração de equilíbrio e marcha;
§ Disartria, distúrbios de deglutição.

Lesão do fascículo longitudinal medial causando falha de adução do

músculo reto medial do olho direito. Assim, o olho esquerdo olha para a
esquerda, mas o olho direito não consegue acompanhar o movimento.

Lesão no olho direito do paciente.
Oftalmoplegia Internuclear bilateral = Síndrome de WEBINO.
● Fenômenos paroxísticos:
○ Fenômeno de UHTHOFF - piora transitória devido a mudanças bruscas

de temperatura;
○ Pode apresentar associado:

§ Dor neuropática, incluindo neuralgia do trigêmeo;
§ Espasmos tônicos dolorosos (quadro distônico secundário
a lesões medulares).

● CONCEITO DE SURTO E SÍNDROME CLÍNICA ISOLADA:
● Surto:
○ Sintomas neurológicos (motores, sensitivos ou visuais) de evolução aguda

ou subaguda, com duração de pelo menos 24 horas, na ausência de
febre, infecção e distúrbios metabólicos.
● Síndrome clínica isolada (CIS):
○ É caracterizada por episódio neurológico agudo ou subagudo secundário

a lesão única da substância branca, sem outra etiologia definida.
○ Ou seja, é o primeiro sintoma neurológico do paciente com EM, mas que

ainda não fecha critérios pro diagnóstico.
FENÓTIPOS DA EM
● Fenótipo (forma de evolução da doença).
○ Remitente-recorrente (mais comum): paciente apresenta um status

basal, passa por um surto e tem uma melhora parcial, não voltando ao
status anterior.
○ Primariamente progressiva (mais rara e mais agressiva): não há surto bem

definido, a piora é gradativa, somando déficits de forma mais lenta,
porém torna-se mais incapacitante.
○ Secundariamente progressiva: começa remitente-recorrente e assume o

caráter similar ao primariamente progressivo.

De cima para baixo: secundariamente progressiva, primariamente pro-

gressiva e remitente-recorrente. Fonte: Jacobs J, 2016.

DIAGNÓSTICO
● Para o diagnóstico, existem dois conceitos radiológicos importantes:

disseminação no tempo + disseminação no espaço.
● Disseminação no tempo:
○ Presença simultânea de uma lesão na RM com realce ao gadolíneo +

outra lesão que não realça (logo, lesão antiga); OU
○ Uma nova lesão detectada na sequência T2, OU que realça ao gadolíneo,

evidenciada numa nova RM de seguimento.
Lesão com realce.

Lesão com realce (seta) e lesão sem realce (cabeça de seta)

antiga simultâneas.
● Disseminação no espaço:
○ Pode ser demonstrada por 1 ou mais lesões na sequência T2/FLAIR que

são características de Esclerose Múltipla em pelo menos 2 das seguintes
localizações:
§ Periventricular;
§ Cortical ou justacortical;
§ Infratentorial;
§ Medula espinhal.

Periventricular.
Cortical ou justacortical.

Infratentorial.
Medula espinhal.

Achado radiológico importante para provas: “Dedos de Dawson” 

lesões múltiplas confluentes de aspecto radiológico de “mão” no corte
sagital, no FLAIR:
“Dedos de Dawson”. Fonte: Epos.myesr.org
● BANDAS OLIGOCLONAIS (BOC) NO LIQUOR:
○ Significam produção intratecal de imunoglobulinas (IgG) - “BOC tipo 2”;
○ Comum em Esclerose Múltipla, mas não patognomônica;

○ Presença de BOC pode servir como critério para disseminação no tempo

(podendo substituir critérios radiológicos.
CRITÉRIOS DE MCDONALD (2017)
Nº DE LESÕES DADOS ADICIO-

Nº DE SURTOS
COM EVIDÊNCIA NAIS PARA O
CLÍNICOS
CLÍNICA CONFIRMAR O
(“TEMPO”)
(“ESPAÇO”) DIAGNÓSTICO
Nenhum = diagnósti-
≥2 ≥2
co confirmado.
Disseminação no
espaço demonstrada
por 1 novo surto em
≥2 1
topografia diferente
OU por nova lesão
na RM.
Disseminação no tem-
po demonstrada por
1 surto clínico adicio-
1 ≥2 nal ou por RM OU
Detecção de bandas
oligoclonais (BOC)
no LCR.
● Diagnóstico confirmado: 2 evidências de disseminação no tempo + 2

evidências de disseminação no espaço.

TRATAMENTO
● Tratamento de surtos:
○ Pulsoterapia com Metilprednisolona 1 grama por dia (por 3 a 5 dias);
○ Plasmaférese em casos refratários;
○ Imunoglobulina – evidências conflitantes.
● Tratamento de manutenção “em remitente-recorrente”:
○ Drogas modificadoras da doença (DMD) – Ministério da Saúde (MS):

§ Primeira linha: Betainterferona, Glatirâmer, Teriflunomida e Fumarato
de dimetila.
● Medicamentos mais antigos, menos eficazes e mais seguros.
§ Segunda linha: Fingolimode.
● Mais novos e eficazes que a primeira linha.
§ Terceira linha: Natalizumabe, Alentuzumabe.
● Mais novos e eficazes que a segunda linha.
● Leucoencefalopatia multifocal progressiva (Lemp): complicação
mais temida no uso de Natalizumabe, principalmente a partir da
24ª infusão, em pacientes com vírus JC positivo e que tiverem feito
uso de medicação imunossupressora anteriormente (indicado troca
da terapia).
§ O MS indica começar com medicação de primeira linha e escalonar
conforme a necessidade. Enquanto isso, a Sociedade Brasileira de
Esclerose Múltipla advoga que pacientes com prognóstico pior
(homem, jovem, múltiplas lesões ao diagnóstico) iniciem o tratamento
de forma mais agressiva.
○ Ocrelizumabe, Cladribina, Ofatumumabe  Rede particular.

TAKE HOME MESSAGE
● Perfil do paciente: Mulheres jovens.
● Diagnóstico: Pelo menos 2 “surtos” + ressonância magnética (ESQUECE

tomografia).
● Quadro clínico + comum: Neurite óptica, mielite (< 3 corpos vertebrais).
● Tratamento surto: Pulsoterapia com metilprednisolona 1g/dia (se refratário,

plasmaférese).
QUESTÕES
1) (AMP-PR - 2021) Em relação aos aspectos epidemiológicos da esclerose

múltipla, assinale a opção correta.
I - Desde a metade do século XX o número de casos de esclerose múltipla
tem aumentado significativamente em diversas regiões do mundo.
II - Nos homens o início da doença geralmente é mais precoce, antes dos 20
anos.
III - A incidência da doença em crianças menores de 10 anos é muito
pequena.
A) As afirmativas I e II são verdadeiras. A afirmativa III é falsa.

B) As afirmativas I e III são verdadeiras. A afirmativa II é falsa.
C) As afirmativas II e III são verdadeiras. A afirmativa I é falsa.
D) As afirmativas I, II e III são verdadeiras.
E) As afirmativas I, II e III são falsas.

2) (SES-RJ - 2022) Mulher de 30 anos apresenta quadro progressivo de

fraqueza em membros inferiores, associada com espasticidade, hiperreflexia,
Babinski, sinal de Lhermitte e diplopia. Teve episódio semelhante há
seis meses, acometendo só o membro inferior direito. Na avaliação do
movimento conjugado dos olhos, na mirada lateral para direita, o olho
direito faz a abdução correta, mas com nistagmo, e o olho esquerdo não
faz a adução completa, acontecendo a mesma alteração na mirada lateral
para esquerda. Os reflexos pupilares estão preservados. O diagnóstico mais
provável e a lesão neurológica que explica a movimentação anormal dos
olhos, respectivamente, são:
A) Esclerose múltipla / lesão do III par craniano bilateral.
B) Esclerose lateral amiotrófica / lesão do III par craniano bilateral.
C) Esclerose múltipla / lesão bilateral do fascículo longitudinal medial.
D) Esclerose lateral amiotrófica / lesão bilateral do fascículo
longitudinal medial.
3) (UERJ - 2022) Mulher de 32 anos refere, há cerca de seis horas, quadro de

dor no olho direito, de forte intensidade, com piora progressiva, associada à
turvação visual. Relata ainda dormência no membro superior esquerdo que
começou há duas semanas. Ao exame, há redução da acuidade visual no olho
direito e perda de sensibilidade tátil grosseira no membro. Além disso, nota-
se sensação de choque em dorso, com irradiação para membros inferiores,
precipitada por flexão do pescoço. Considerando a hipótese diagnóstica mais
provável, o exame a ser solicitado para o melhor diagnóstico da doença é o(a):
A) Análise do líquido cefalorraquidiano.
B) Ressonância magnética de crânio.
C) Eletroencefalograma.
D) Oftalmoscopia.
4) (SUS-BA - 2022) Mulher, 24 anos de idade, é atendida no pronto-socorro

queixando-se de dor e diminuição da acuidade visual do olho esquerdo,
há 7 dias. Relata ter tido fraqueza no braço direito, há 2 meses, que cessou
espontaneamente. Ao exame, sinais vitais estáveis. Ausculta cardíaca e
respiratória e abdome sem alterações. Pupilas isocóricas, com reflexo fotomotor
direto reduzido e consensual preservado no olho esquerdo. Força muscular grau
IV/V em membro superior direito e grau V/V em demais membros. Diante do
caso clínico, com relação aos achados esperados em exames complementares
relativos ao diagnóstico mais provável, é de esperar que:

A) Haja bandas policlonais no líquor.

B) Observem-se lesões hiperintensas em T1 e hipointensas em T2 na
Ressonância Magnética.
C) Haja lesões periventriculares, corticais ou justacorticais, infratentoriais e
medulares no sistema nervoso central.
D) Haja positividade para o anticorpo anti aquaporina na maioria dos casos.
5) (SURCE - 2018) Paciente do sexo feminino, 38 anos, com queixa de

fraqueza em membros inferiores há dois dias, dificuldade para urinar e
alteração de sensibilidade até o umbigo. Ao exame físico apresenta reflexos
exaltados e sinal de Babinski bilateral. Ressonância magnética mostra lesão
com hiperssinal em T2 em medula torácica ao nível de T10. Solicitada
ressonância magnética de crânio que revela 3 lesões com hiperssinal em
FLAIR periventriculares, 2 justacorticais e 1 em fossa posterior, a última
com realce pós-contraste, compatíveis com desmielinização/gliose/infartos
incompletos. Nega outros sinais ou sintomas. Qual o diagnóstico mais
provável dessa paciente?
A) Vasculite Lúpica.
B) Esclerose Múltipla.
C) Síndrome de Guillain-Barré.
D) Mielite Transversa Idiopática.
6) (SUS-BA - 2022) Mulher, 24 anos de idade, é atendida no pronto-socorro

queixando-se de dor e diminuição da acuidade visual do olho esquerdo,
há 7 dias. Relata ter tido fraqueza no braço direito, há 2 meses, que cessou
espontaneamente. Ao exame, sinais vitais estáveis. Ausculta cardíaca e
respiratória e abdome sem alterações. Pupilas isocóricas, com reflexo
fotomotor direto reduzido e consensual preservado no olho esquerdo. Força
muscular grau IV/V em membro superior direito e grau V/V em demais
membros. Diante do caso clínico, identifique a terapia farmacológica mais
indicada para modificar o curso da doença.
A) Acetato de glatirâmer.
B) Metilprednisolona.
C) Riluzol.
D) Adalimumabe.

7) (USP-SP - 2019) Mulher de 32 anos, com diagnóstico de doença de Crohn

em tratamento com Adalimumabe há 1 ano, com bom controle da doença,
vem à consulta com queixa de duas semanas de dor retro-orbitária bilateral,
com piora à movimentação ocular, seguida de baixa acuidade visual. Ao
exame ocular: defeito aferente relativo, com reflexo fotomotor lentificado
em olho direito, acuidade visual corrigida de 20/800 à direita e 20/400 à
esquerda, e fundo de olho normal. Ressonância magnética de órbita e das
vias ópticas: lesões com hiperssinal em T2 do nervo óptico bilateralmente
(mais acentuadas à direita), com realce pelo gadolíneo desde a porção pré-
quiasmática até o quiasma óptico. A causa mais provável para o quadro
ocular é:
A) Infecção viral.
B) Esclerose múltipla.
C) Uso de Adalimumabe.
D) Neuromielite óptica.
GABARITO
1) B
2) C
3) B
4) C
5) B
6) A
7) C

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● Doença autoimune, desmielinizante e degenerativa do SNC, caracterizada

○ Adultos jovens (20 e 40 anos). Pico de início dos sintomas: 25 anos;

○ Acomete preferencialmente mulheres (2-3:1) caucasianas;

● Geograficamente, há maior prevalência quanto + distante da linha do

● Tabagismo: relação com maior número de surtos, maior carga lesional e

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● Vitamina D: exposição solar durante a gestação, infância e adolescência

● Infecção pelo vírus Epstein-Barr;

○ Acometimento unilateral com perda parcial (leve, na Esclerose Múltipla)

○ Campo visual mostra escotoma central/cecocentral.

○ Dor retroocular associada / Dor para mobilizar os olhos.

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Relembrando: Reflexo fotomotor:

● Como ocorre o reflexo fotomotor (contração pupilar diante de luz):

○ Resumo: o nervo óptico leva a mensagem e o oculomotor trás a

Reflexo fotomotor. Fonte: Martins Jr et al.

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Vias aferentes e eferentes do estímulo ocular. Fonte: DeJong –

○ Alteração clássica da neurite óptica na EM  defeito pupilar aferente

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Defeito pupilar aferente relativo (DPAR) na imagem C - “pupila de

○ Avaliação radiológica da neurite óptica:

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Realce do contraste do nervo óptico (setas) à esquerda. Fonte: Dutra et

Neurite óptica retrobulbar, unilateral de segmento curto.

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○ Lesão medular parcial/incompleta, afetando apenas uma parte da secção

○ Sintomas sensitivos mais proeminentes que os motores;

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○ Mais específica de EM.

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○ Lesão desmielinizante no fascículo longitudinal medial, que possui como

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Lesão do fascículo longitudinal medial causando falha de adução do

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Lesão no olho direito do paciente.

Oftalmoplegia Internuclear bilateral = Síndrome de WEBINO.

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○ Pode apresentar associado:

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● CONCEITO DE SURTO E SÍNDROME CLÍNICA ISOLADA:

○ Sintomas neurológicos (motores, sensitivos ou visuais) de evolução aguda

● Síndrome clínica isolada (CIS):

○ É caracterizada por episódio neurológico agudo ou subagudo secundário

○ Ou seja, é o primeiro sintoma neurológico do paciente com EM, mas que

● Fenótipo (forma de evolução da doença).

○ Remitente-recorrente (mais comum): paciente apresenta um status

○ Primariamente progressiva (mais rara e mais agressiva): não há surto bem

○ Secundariamente progressiva: começa remitente-recorrente e assume o

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De cima para baixo: secundariamente progressiva, primariamente pro-

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● Para o diagnóstico, existem dois conceitos radiológicos importantes:

○ Presença simultânea de uma lesão na RM com realce ao gadolíneo +

○ Uma nova lesão detectada na sequência T2, OU que realça ao gadolíneo,

Lesão com realce.

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Lesão com realce (seta) e lesão sem realce (cabeça de seta)

○ Pode ser demonstrada por 1 ou mais lesões na sequência T2/FLAIR que

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