‭Neurologia‬ ‭Doenças Inflamatórias Idiopáticas do SNC‬
‭Esclerose Múltipla‬
‭Definição‬ ‭Manifestações Clínicas‬
‭Neurite óptica‬‭- Baixa da assiduidade visual, unilateral,‬
‭dor ocular à movimentação, defeito pupilar aferente,‬
‭perda da saturação para cores, fundoscopia normal‬
‭Oftalmoplegia internuclear‬‭- Dificuldade na adução‬‭do‬
‭olho afetado na mirada conjugada para o lado oposto.‬
‭Acomete pcp a substância‬
‭Convergência preservada; Bilateral ⇒ + nistagmo do‬
‭branca‬
‭olho em abdução; Comprometimento do FLM‬
‭Faixa etária - 18 a 55 anos‬
‭Neuralgia do trigêmeo‬‭- pcp jovens c/ dor bilateral‬
‭Mulheres > Homens (2:1)‬
‭Perda de sensibilidade em V1, V2, V3 do trigêmeo‬
‭Maior prevalência -‬
‭EUA/Europa‬
‭ índromes cerebelares‬‭- Nistagmos evocados em‬
S ‭ M - lesões focais c/ hipersinal em T2 e flair,‬
‭miradas; Ataxia cerebelar, apendicular e/ou axial‬
‭Etiologia multifatorial‬
‭Síndromes medulares‬‭- Mielites parciais, lesões curtas‬
‭Fatores genéticos -‬
‭(< 2 corpos verteb.) e excêntricas, pcp na porção‬
‭polimorfismos‬
‭cervicotorácica; Incontinência urinária/fecal; Déficits‬
‭Fatores ambientais‬
‭sensitivos ou motores, c/ recuperação total ou parcial‬
‭Agentes infecciosos -‬
‭Síndrome piramidal‬‭- hiperreflexia/tonia, Babinski‬
‭Epstein-Barr‬
‭Lesões medulares‬‭- Instalação subaguda de dormência‬
‭Deficiência de vitamina D‬
‭em um ou mais membros, que piora em 2-4 dias‬
‭Tabagismo‬
‭Obesidade, pcp na infância‬
‭ inal de Lhermitte‬‭- sensação de descarga elétrica‬‭à‬
S ‭s/ sequelas seguidos de períodos de remissão‬
‭ ontato c/ solventes orgânicos‬
C ‭P/ EMSP e EMPP ⇒‬
‭flexão do pescoço (compressão do cordão posterior)‬
‭Fisiopatologia‬
‭Fenômeno de Uhthoff‬‭- piora dos sintomas visuais e/ou‬
‭Linfócitos T e B autorreativos a‬
‭motores com exposição ao calor (sol, banho quente…)‬
‭melina, axônios e‬
‭oligodendrócitos‬
‭Síndrome Radiológica Isolada‬‭- RM com lesões‬
i‭ncidentais sugestivas de EM ⇒ Maior risco de EM‬
‭Síndrome Clínica Isolada (CIS)‬‭- Síndromes + lesão‬‭na‬
‭RM, isoladamente; Dura pelo menos 24h; Ñ fecha critério‬
‭de EM; pelo menos 2 lesões; < 3mm;‬
‭Luzia Sá - UFCG‬
‭Diagnóstico‬ ‭Conduta‬
‭Exames laboratoriais p/ diag. diferencial‬
‭Não tem biomarcador‬
‭Fase aguda‬
‭ línica‬
C
‭ ulsoterapia‬‭com‬‭metilprednisolona‬
P
‭Síndrome desmielinizante sintomática‬‭+‬
‭1g IV por 5 dias, depois prednisona VO‬
‭alterações neurológicas objetivas‬‭+‬
‭1mg/kg/d por 4 a 6 semanas‬
‭DIS (lesões em pelo menos 2 das 4 áreas do‬
‭P/ ausência de resposta ou suspeita de‬
‭SNC), c/ BOG‬‭+‬‭DIT (nova lesão)‬
‭infecção ⇒‬‭Imunoglobulina humana‬
‭1-2g/d IV por 3 a 5 dias (neces. internar)‬
‭Neuroimagem‬
R
‭Drogas modificadoras da doença‬
‭vários tamanhos > 2mm;‬‭Dedos de Dawson‬‭;‬
‭1ª linha - Imunomoduladoras‬
‭Captação c/ contraste ⇒ doença em atividade‬
‭Betaferon‬‭250mg SC, em dias alternados‬
‭Neurite óptica na EM - RM com lesão curta do‬
‭Avonex 30mcg IM 1x/sem‬
‭nervo óptico, acomete a ½ anterior do nervo‬
‭Aubagio 14mg VO 1x/d‬
‭2ª linha - Imunossupressoras‬
‭Líquor‬‭-‬‭Bandas oligoclonais de IgG‬
‭Gilenya 0,5mg VO 1x/d - EMRR de alta atv.‬
‭3ª linha‬
‭Formas Clínicas‬
‭Ocrevus 600mg IV/semestre -EMRR/EMPP‬
‭ emitente Recorrente (EMRR)‬‭- Ataques c/ ou‬
R
‭Sintomas estabilizam em 4 semanas‬
‭Transplante de células tronco‬
‭Secundariamente Progressiva (EMSP)‬‭- EMRR‬
‭que entra em declínio, s/ períodos de remissão‬
‭Acompanhamento‬
‭Primariamente Progressiva (EMPP)‬‭- Déficits‬
‭RM encefálica e de medula espinhal para‬
‭progressivos s/ surtos; Início tardio; RM com‬
‭evolução da doença e resp. terapêutica‬
‭menos lesões, predomínio de perda neuronal;‬
‭EDSS; Teste da Marcha (7,6m); MEEM;‬
‭pior resposta ao tto ⇒ iniciar c/ Ocrevus‬
‭Teste dos 9 pinos (9-HPT)‬
‭EMPP com surtos‬‭- Progressão contínua‬
‭P/ CIS - RM a cada 3m/6m ⇒ Surgimento‬
‭desde o início, com ataques ocasionais‬
‭ou aumento de lesões ⇒ EM‬
‭Neurologia‬ ‭Doenças Inflamatórias Idiopáticas do SNC‬ ‭Luzia Sá - UFCG‬
‭Neurologia‬ ‭Doenças Inflamatórias Idiopáticas do SNC‬ ‭Luzia Sá - UFCG‬

‭Neuromielite Óptica (NMO)‬

‭Definição‬ ‭Manifestações Clínicas‬ ‭Diagnóstico‬ ‭Conduta‬

‭Surtos graves e imprevisíveis‬

‭Anti-AQP4 + Síndrome característica‬
‭Neurite óptica‬
‭Baixa assiduidade visual‬
‭Acomete pcp nervo óptico e‬ ‭S/ anti-AQP4 ou negativo‬
‭Geralmente bilateral simultânea‬ ‭Fase aguda‬
‭medula espinhal‬ ‭ elo menos 2 síndromes em um ou mais surtos‬
P
‭(mais comum c/ Anti-MOG +)‬ ‭Pulsoterapia‬‭com‬‭metilprednisolona EV‬
‭90% recorrente‬ ‭com: neurite óptica ou MLTE + disseminação no‬
‭Défict visual altitudinal‬ ‭1g por 5 dias, depois prednisona VO‬
‭espaço + requisitos adicionais de RM‬
‭Mielite transversa longitudinalmente extensa‬ ‭Se não responder, plasmaférese (4-7)‬
‭ ulheres > Homens (9:1)‬
M
‭(MLTE)‬
‭Faixa etária - 20-40 anos‬ ‭Neuroimagem‬
‭Comprometimento motor, sensitivo (nível bem‬ ‭Fase de manutenção‬‭- Imunossupressores‬
‭Pcp na raça não branca‬ ‭ M de órbita c/ contraste c/ imagem hiperintensa‬
R
‭definido) e esfincteriano (c/ Anti-MOG afeta porções‬ ‭1.‬‭Azatioprina‬‭50mg (2-3 mg/kg/dia) VO‬
‭Associação c/ doenças‬ ‭> ½ do nervo óptico ou envolvimento do quiasma‬
‭mais inferiores)‬ ‭(Associar‬‭prednisona‬‭por pelo menos 6m)‬
‭autoimunes‬ ‭óptico‬
‭Dor radicular; Espasmos tônicos dolorosos‬ ‭2.Micofenolato de mofetila 1g 2x/d VO‬
‭(MG precede em meses ou anos)‬ ‭RM com lesão medular contínua com extensão‬
‭Sinal de Lhermitte (mais comum q na EM)‬ ‭(Associar prednisona por pelo menos 6m)‬
‭>= 3 corpos vertebrais‬
‭Síndrome da área postrema‬ ‭3.Rituximabe EV 1g em 2 doses separadas‬
‭Biomarcadores‬ ‭RM de crânio que não preenche diagnóstico de‬
‭Soluços e/ou vômitos incoercíveis com duração > 48h‬ ‭por 14 dias (Repetir a cada 6m)‬
‭ ntiaquaporina 4‬
A ‭EM‬
‭Síndrome do tronco cerebral‬ ‭4.Ciclofosfamida EV 1g/mensal, 6 a 12‬
‭Causa edema e morte neuronal‬ ‭RM encefálica com lesão na área postrema‬
‭Oftalmoparesia, diplopia, vertigem, perda auditiva,‬ ‭ciclos associados a corticosteroide EV‬
‭Positivo em 70% dos casos‬ ‭RM encefálica c/ alterações periependimárias no‬
‭paralisia facial, nistagmo, hipoestesia facial,‬
‭Anti-MOG‬ ‭tronco cerebral‬
‭neuralgia do trigêmeo‬ ‭Devido aos altos níveis de corticóide é‬
‭Anti-AQP4 negativo‬ ‭Líquor‬
‭Narcolepsia ou síndrome diencefálica‬ ‭necessário monitorizar glicemia,‬
‭Mulheres = Homens‬ ‭Pleocitose discreta‬
‭Hipersonolência, hiperprolactinemia, hiperfagia,‬ ‭densitometria óssea, infecções…‬
‭Melhor prognóstico‬ ‭Hiperproteinorraquia (63-640)‬
‭hipotermia, hipotireoidismo‬
‭Bandas oligoclonais (20% e transitória)‬
‭Síndrome cerebral aguda‬
‭Proteína glial fibrilar ácida (GFAP)‬
‭Crise convulsiva, confusão mental‬
‭Neurologia‬ ‭Doenças Inflamatórias Idiopáticas do SNC‬ ‭Luzia Sá - UFCG‬

‭Encefalomielite Aguda Disseminada (ADEM)‬

‭Definição‬ ‭Manifestações Clínicas‬ ‭Diagnóstico‬ ‭Conduta‬

‭ vento clínico polifocal‬

E
‭Encefalopatia não explicada por febre, doença‬
‭Sintomas surgem 2-3 dias após o evento‬
‭sistêmica ou pós-ictal‬ ‭Lesões se resolvem em até 3m do início do‬
‭desencadeante (máx 4 semanas)‬
‭quadro (75% dos casos)‬
‭Neuroimagem‬
‭Pródromos: febre, fadiga, vômitos, cefaleia‬
‭Acomete o SNC de forma‬ ‭Lesões surgem 14d após o início do quadro‬ ‭Repetir RM com 3m, 9m e 12m do evento‬
‭monofásica e polifocal‬ ‭Assimétricas, poupando o corpo caloso‬
‭Encefalopatia de início agudo‬
‭Lesões hiperintensas em T2 e flair‬ ‭P/ sintomas leves, sem prejudicar AVDs‬
‭ lteração do nível de consciência‬
A
‭Homens > Mulheres‬ ‭Lesões semelhantes às da EM, porém maiores c/‬ ‭Reabilitação e acompanhamento‬
‭Letargia, estupor, coma (70% dos casos)‬
‭Faixa etária‬ ‭lesões encefálicas e medulares no mesmo estágio‬
‭Alteração comportamental‬
‭ -8 anos, 80% < 10 anos‬
5 ‭da doença‬ ‭P/ sintomas prejudiciais à AVDs‬
‭Irritabilidade, confusão‬
‭Padrões de imagem‬ ‭ etilprednisolona EV‬‭20mg/kg por 3-5d‬
M
‭Sintomas neurológicos múltiplos‬
‭ADEM com lesões pequenas < 5 mm‬ ‭Depois,‬‭prednisona VO‬‭1mg/kg/d por 4-6s‬
‭Hemiparesia, hemiplegia, ataxia, paralisia de nn.‬
‭Geralmente precedida por‬ ‭ADEM com lesões grandes tumefativas, com‬
‭cranianos, perda visual, alteração na fala,‬
‭infecção viral, bacteriana ou‬ ‭edema perilesional e efeito expansivo‬ ‭P/ pcts não respondedores ou intolerantes‬
‭convulsões, sinais meníngeos‬
‭pós-vacinal‬ ‭ADEM com lesão talâmica bilateral simétrica‬ ‭Imunoglobulina humana IV 0,4g/kg/d‬
‭ redomina no outono e inverno‬
P ‭Encefalomielite hemorrágica aguda com lesões‬ ‭em 2-5d ou plasmaférese (3-7 sessões)‬
‭ADEM Multifásica - 2 episódios com intervalo de‬
‭predominantes em centros semiovais‬
‭3m; lesões ocorrem na msm localização, na retirada‬
‭Líquor‬ ‭Pode ocorrer declínio cognitivo, pcp em‬
‭do corticosteróide‬
‭Pleocitose moderada‬ ‭pcts < 5 anos‬
‭Discreta hiperproteinorraquia‬
‭Bandas oligoclonais (29%, transitória)‬