• Doença da junção neuromuscular mais comum • Classificação

• É um distúrbio neuromuscular marcado pela → Fraqueza e
Fatigabilidade dos músculos esqueléticos
K o Classe 4 – Fraqueza gene. Grave
• Fisiopatologia
o Ataque autoimune mediado por anticorpos aos receptores
o Há redução dos receptores de Ach na junção neuromuscular
o AC patogênicos IgG e dependentes de células T
o Podem ocupar o receptor ou destruí-lo (mais grave)
o A quantidade de Ach liberada por impulso diminui durante a
atividade muscular repetitiva
o Exaustão pós-sináptica
Fadiga miastênica → PIORA COM EXERCÍCIO
Penicilamina → Medicamento que pode desencadear a MG
• Sinal de Simpson → Pedir para paciente olhar para cima. Aos poucos
irá fadigar e os músculo não sustentam e o olhar cai.
• Miastenia Gravis tem tropismo pelos músculos do olho
• Etiologia
o Timo é anormal em 75% dos pacientes
▪ 65% timo hiperplásico (pacientes mais jovens)
▪ 10% timomas
• Epidemiologia
o Prevalência 2-7/ 10 mil
o Mulheres 3:2
o Pico de incidência – Aumentando em idosos
▪ M: 2° e 3° década
▪ H: 4° e 5° década
• Manifestação Clínica
o 1 – Preferência pela musculatura do olho (ptose/ diplopia)
o 2 - Fraqueza e fatigabilidade muscular - Fraqueza piora com
exercício físico repetitivo
▪ Musculatura bulbar – disartria e disfagia
▪ Fraqueza dos membros proximais
o Sintomas melhoram com repouso – flutuação dos sintomas
o Há períodos de exacerbação e remissão
o Fáscies Miastênicas → Hipomimia – Rosnar quando sorri
o Classe 1 – Fraqueza muscular ocular isolada
o Classe 2 – Fraqueza generalizada leve
o Classe 3 – Fraqueza gene. Moderada
o Classe 5 – Intubação por fraqueza muscu. Respiratória
• Outras Manifestações
o Hipofonia – voz anasalada
o Sintomas bulbares → Disfagia/ Disartria – engasgos
o 85% vai apresentar fraqueza generalizada
o Miastenia ocular → Restrita a musculatura ocular durante 3
anos
o Reflexos profundos normais
o Sem alteração da sensibilidade
• Exames Laboratoriais
o Anticorpo anti-receptor de Ach (anti-AChR)
▪ + em 85% na MG generalizada
▪ + em 50% na MG ocular
▪ Se o anticorpo vier + → confirma diagnóstico. Se vier
negativo, não exclui
o Anticorpo anti-Musck: 40% com MG generalizada e AC anti-
receptor de Ach negativo
• Eletroneuromiografia de 4 membros e face com teste repetitivo
o Estimulação nervosa repetitiva → Decremento >15% na
amplitude dos potenciais motores com frequência a 3Hz
• Teste de anticolinesterase → Desuso. Edofrônio/ Piridostigmina
o Ao invés destes medicamentos, posso usar gelo
• Neuroimagem de Crânio
o Indicada nos pacientes com sintomas oculares ou bulbares
Se o diagnóstico for confirmado → Pedir TC/ RNM de tórax +
Pesquisar hipertireoidismo
• Diagnóstico Diferencial
o Miastenia induzida por fármacos → Penicilamina/
Aminoglicosídeos/ Quinolonas/ Procainamida/ Propranolol/
BZD/ Magnésio/ Litio/ Fenitoína/ Antipsicóticos/ Tetraciclinas
o Síndrome miastênica de Lambert-Eaton
o Hipertireoidismo
o Botulismo
o Lesões expansivas intracranianas

• Queixa inicial geralmente é relacionada a musculatura ocular extrínseca

e pálpebras
o Diplopia e Ptose
o Perguntar ao paciente se fez cx ocular
o Anisocoria/ Ptose unilateral → É necessário fazer fundoscopia,
pois o aneurisma de artéria cerebral comunicante posterior pode
apresentar os mesmos sintomas
o Solicitar angioRNm
• Com o tempo, surge fraqueza muscular nos membros, do tipo proximal
• A história natural costuma ser → Musculatura ocular – Bulbar –
Membros
• Lembrar da Miastenia gravis neonatal → Passagem de autoanticorpos
pela placenta
Principal fator de descompensação → Infecções intercorrentes
• Síndrome de Lambert-Eaton
o Ocorre mais em homens de ½ idade e idosos
o Pré-sináptica da junção neuromuscular
o Os músculos proximais do MMII são os mais acometidos –
ddddH
paciente não consegue deambular
o 70% ptose palpebral e diplopia
o Há hiporreflexia ou arreflexias
A estimulação repetitiva leva ao aumento da amplitude dos movimentos →
Força melhora com exercício
o 85% AC contra canais de cálcio P/Q- levando a redução de
liberação de Ach na fenda
o Eletroneuromiografia mostra padrão “incremental” ou invés de
“decremental”
o Paraneoplásica → Maioria dos carcinomas de pequenas células
de pulmão
o Tratamento → Plasmaférese e imunossupressão

• Botulismo
o Interfere na liberação de Ach pela terminação pré-sináptica
o Fraqueza bulbar severa (disfagia, diplopia, disartria)
o Evolui para fraqueza generalizada, com ou sem insuficiência
respiratória
o Tratamento → suporte e antitoxina

• Tratamento da MG
o Anticolinesterásicos
▪ Piridostigmina 30-120mg 3-5x/d para todos
▪ Diarreia, vômitos, salivação, câimbras, cólicas e bradicardia
o Timectomia
▪ Em todos os pacientes com MG. Melhora em até 85%
o Imunossupressão
▪ Pacientes sintomáticos mesmo com uso de
anticolinesterásicos e timectomia
▪ Prednisona, azatioprina
o Plasmafére e Imunoglobulina EV
▪ Plasma – 1 ciclo de 5 trocas

• Crise Miastênica
o Comprometimento da muscu. Respiratória
o TTO: suporte ventilatório, plasmaférese ou imunoglobulina